Как понять что у новорожденного эпилепсия
Как понять что у новорожденного эпилепсия
Почти все формы эпилепсии могут начинаться в этом возрастном промежутке, включая фокальные эпилепсии, редкие формы идиопатических эпилепсий, например, доброкачественную миоклоническую эпилепсию раннего детского возраста, и особенно так называемые эпилептические энцефалопатии (синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, синдром Драве). Также в этом возрасте могут начинаться эпилепсии с преимущественно миоклоническими-астатическими припадками.
Другой важной особенностью этого периода является то, что часто, если не исключительно, у младенцев и детей до 2-3 лет в клинической картине когнитивные и поведенческие нарушения преобладают над припадками, и может развиваться деградация когнитивных или поведенческих функций, либо и тех и других. Часто для характеристики этих форм заболевания используется термин «эпилептическая энцефалопатия».
Наконец, этот период отмечен высокой чувствительностью ЦНС к различным посторонним воздействиям, особенно повышению температуры, которые часто приводят к развитию симптоматических припадков’. Хотя фебрильные судороги из-за их транзиторной природы не являются формой эпилепсии в классическом понимании, они описываются в конце этого раздела так же, как и во многих авторитетных работах по диагностике и лечению.
а) Эпилептические энцефалопатии. Хотя понятие эпилептической энцефалопатии и не имеет точного определения, при этом часто подразумевают вызываемые эпилепсией когнитивные/поведенческие расстройства. Определение применимо при идиопатических эпилепсиях и эпилепсиях, вызванных поражением головного мозга, при наличии клинических припадков и при проявлении эпилепсии преимущественно или исключительно аномалиями на ЭЭГ.
Концепция эпилептической энцефалопатии может широко применяться во многих случаях, когда имеющееся заболевание не полностью объясняет наблюдаемую когнитивную дисфункцию, а эпилепсия может быть только одним из отягчающих факторов. Однако эта концепция все еще остается недоказанной и ее рамки не определены. Патогенетические механизмы неизвестны и, в частности, неизвестно имеется ли один механизм развития энцефалопатии или при различных синдромах действуют разные патогенетические механизмы. В настоящей главе этот термин будет применяться только при описании общепризнанных случаев, включая инфантильные спазмы, синдром Леннокса-Гасто, синдром Драве, синдром Ландау-Клеффнера и электрический эпилептический статус медленной фазы сна.
Однако это не исключает того, что те же механизмы могут действовать и при многих других синдромах. Особенно важно вытекающее из концепции следствие, часто подтверждаемое клиническим опытом, что прерывание эпилептического процесса фармакологическими средствами или хирургическими методами может улучшить состояние когнитивных функций.
В младенчестве и раннем детстве дебютируют три основных типа эпилептической энцефалопатии:
1) инфантильные спазмы (синдром Веста) и схожие синдромы;
2) синдром Леннокса-Гасто;
3) синдром Драве.
P.S. Термин «симптоматические припадки» имеет двоякое значение. Он может означать, что пароксизмальное эпилептическое событие случается только однажды при определенных обстоятельствах (и, по определению, не является эпилепсией). Однако «симптоматический» может также означать, что событие (в данном случае-припадок) может при тех же самых обстоятельствах время от времени повторяться.
б) Инфантильные спазмы и схожие синдромы. Классический синдром, также известный как синдром Веста, включает в себя три основных компонента: эпилептические спазмы, сопутствующая промежуточная активность на ЭЭГ в виде типичной или видоизмененной гипсаритмии и регресс поведенческих функций или задержка умственного развития (Lux и Osborne, 2004). Один из элементов этой триады может отсутствовать (чаще всего это гипсаритмия), могут присутствовать дополнительные признаки, такие как парциальные припадки, выраженная асимметрия и очаговые неврологические симптомы (Arzimanoglou et al., 2004; Dulac и Tuxhorn, 2005; Guzzetta et al., 2007). Частота инфантильных спазмов оценивается как 3-4,5 на 10000 живых новорожденных.
Дебют синдрома Веста практически всегда приходится на первый год жизни, его частота достигает пика между 4 и 10 месяцами жизни, хотя спазмы могут возникнуть и вскоре после рождения. Однако эпилептические спазмы, как тип припадка, могут развиться и по прошествии младенческого возраста и быть возможными причинами падений при эпилепсии и «клевков» и «кивков» головы (Egli et al., 1985; Ikeno et al., 1985).
в) Эпилептические спазмы являются характерным и часто единственным типом припадков при синдроме Веста; но припадки других типов могут сопутствовать, предшествовать им или следовать за ними. Спазмы представляют собой внезапные, обычно двусторонние тонические сокращения мышц шеи, туловища и конечностей, сгибательные и/или разгибательные. Резкое интенсивное сокращение длится менее двух секунд, но за ним может последовать менее интенсивное сокращение мышц и/или обездвиженность, длящиеся около 10 секунд. Иногда спазмы возникают изолированно, но чаще наблюдаются серии от нескольких до 100 и более отдельных сокращений через 5-30 секунд.
Повторяющийся характер спазмов является важным диагностическим признаком, так как отдельные спазмы могут представлять собой малозаметные движения, такие как небольшие кивательные движения головы, движения глаз вверх или пожимание плечами, которые слишком часто принимают за колики, рефлекс Моро или другие доброкачественные феномены. Клинические варианты, особенно односторонние спазмы, встречаются относительно часто (Shewmon, 1994; Gaily et al., 1995). Асимметричные, в том числе односторонние спазмы обычно связаны с контрлатеральной ЭЭГ-активностью, что свидетельствует о наличии коркового источника инфантильных спазмов (Donat и Wright, 1991а, с; Gaily et al., 1995) и поражения головного мозга на той же стороне. Аномалии развития коры — одна из наиболее часто выявляемых причин асимметричных инфантильных спазмов.
Раннее выявление вызывающего спазмы фокального поражения имеет первостепенное значение при выборе адекватной тактики лечения. Часто спазмам предшествуют или сопутствуют другие типы припадков (Lombroso, 1983а; Donat и Wright, 1991b; Carrazana et al., 1993; Plouin и Dulac, 1994).
г) Иктальные изменения ЭЭГ при эпилептических спазмах обычно состоят из генерализованных медленных волн большой амплитуды, сопутствующих клиническому событию, часто с перекрывающей быстрой активностью (Vigevano et al., 2001). Последняя может наблюдаться изолированно (Donat и Wright, 1991с; Shewmon, 1994). Сообщалось и о других ЭЭГ-паттернах, но они встречаются редко.
д) Гипсаритмия — наиболее выраженный ЭЭГ-паттерн при синдроме Веста. Он характеризуется хаотической последовательностью медленных волн с очень большой амплитудой, в случайном порядке прерываемых мультифокальными асинхронными пиками и острыми волнами. Во время медленной фазы сна обычно присутствуют вспышки полиспайков с интервалами низкой активности (Vigevano et al., 2001; Dulac, Tuxhorn, 2005). Поскольку гипсаритмия сама по себе может вызывать когнитивные и/или поведенческие расстройства, некоторые авторы (Dalla Bernardina et al., 2007) предположили, что это не «интеритальный» паттерн в буквальном смысле, а скорее всю электроклиническую картину заболевания следует рассматривать как длительный иктальный статус с более или менее легко выявляемыми повторяющимися «иктальными событиями».
Гипсаритмия у пациента с криптогенными инфантильными спазмами.
ЭЭГ при бодрствовании с медленными волнами большой амплитуды, прерываемыми иррегулярными мультифокальными острыми волнами (вверху).
Запись во время сна демонстрирует синхронизацию пиков с интервалами малой амплитуды (внизу).
е) Модифицированная гипсаритмия с сохранением некоторого фонового ритма, признаками локализации или синхронной активности спайк-волна, выявляется в 40-70% случаев. Односторонняя гипсаритмия встречается редко, обычно она связана с односторонними спазмами (Gaily et al., 1995). С инфантильными спазмами могут быть связаны и некоторые другие ЭЭГ-паттерны; сообщается, что только у 60% пациентов выявляется истинная или модифицированная гипсаритмия (Dalla Bernardina и Watanabe, 1994). У некоторых детей, несмотря на наличие клинических спазмов, может в течение короткого периода в начале заболевания или позже регистрироваться непароксизмальная ЭЭГ.
ж) Фокальные ЭЭГ-признаки могут присутствовать вместе с гипсаритмией в виде фокусов спайков или локальных медленных волн, особенно во время сна. Эти изменения свидетельствуют о наличии кортикального поражения и симптоматической природе заболевания.
з) Задержка развития в 68-85% случаев наблюдается до начала спазмов (Riikonen, 1982). Эти цифры отражают минимальную частоту, так как диагностика легких степеней задержки когнитивного процесса вызывает затруднения. У младенцев на фоне полного благополучия наблюдается определенная регрессия поведения (Guzzetta et al., 2002), они теряют интерес к окружающему иногда до такой степени, что кажутся слепыми или глухими, либо ранее приобретенные навыки снижаются или вообще утрачиваются; эти изменения обычно замечаются родителями. Если спазмы развиваются не сразу или остаются нераспознанными, деградация может оказаться первым проявлением синдрома, и синдром Веста должен быть заподозрен у любого ребенка с регрессом развития в течение первого года жизни.
С прекращением приступов развитие ребенка обычно восстанавливается, хотя восстановление когнитивных функций может задерживаться в течение нескольких недель после прекращения припадков.
и) Аутистические признаки часто наблюдаются при синдроме Веста, и у большого числа пациентов могут сохраняться как последствия заболевания (Riikonen и Amnell, 1981). Guzettaetal. (1993) четко отделили проявления острой фазы, включающие в основном расстройства памяти и коммуникативных функций, от последствий — когнитивных нарушений.
Диагностика инфантильных спазмов не вызывает затруднений, если повторяющемуся характеру спазмов и сопутствующим феноменам уделяется должное внимание. Однако в серии наблюдений Bellman et al. (1983) только 12% лечащих врачей поставили правильный диагноз, тогда как 15% диагностировали колики.
к) Доброкачественный миоклонус младенцев — вид дрожания осевой мускулатуры, который может быть очень похож на инфантильные спазмы, но при этой патологии ЭЭГ остается нормальной (Lombroso и Fejerman, 1977; Pachatz et al., 1999). Этот неэпилептический феномен по своей природе ближе к тикам или «феноменам удовлетворения».
л) Другие формы эпилепсии, особенно идиопатические или криптогенные миоклонические эпилепсии, также ошибочно диагностируются как инфантильные спазмы, хотя при этих состояниях прогноз более благоприятный. То же относится к ранним случаям синдрома Леннокса-Гасто; дифференциальная диагностика может представлять трудности, так как течение обоих синдромов сопровождается припадками (Donat и Wright, 1991а).
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.1.2019
Эпилепсия: с чем ее можно спутать и как распознать у ребенка (2021-08-12 10:09:47)
Эпилепсия: с чем ее можно спутать и как распознать у ребенка
Ежегодно заболевание диагностируют у 5 млн человек, причем дети, в том числе новорожденные, страдают им чаще, чем взрослые. Как не упустить опасные «маячки»?
Эта патология — эпилепсия — встречается у 4–10 человек из тысячи, возникает на фоне изменения активности мозга из-за чрезмерных нейронных разрядов. Приступы, как правило, случаются неожиданно, а между ними пациент может чувствовать себя вполне нормально. Почему эпилепсия у детей развивается чаще, чем у взрослых? Детский мозг еще недостаточно зрелый, более возбудимый. У взрослых же клетки серого вещества более стабильны, поэтому нередко болезнь проходит к определенному возрасту.
Причины
Эпилепсия — это группа заболеваний, которые могут возникать по абсолютно разным причинам:
— гипоксия плода;
— асфиксия;
— генетическая предрасположенность (у детей, рожденных от кровных браков, вероятность развития эпилепсии намного выше);
— низкий вес новорожденного.
К основным факторам риска относятся:
— врожденные аномалии головного мозга у ребенка;
— перинатальные инсульты;
— билирубиновая энцефалопатия;
— осложнения после прививок;
— менингиты, энцефалиты, сифилис, туберкулез, опухоли головного мозга;
внутриутробные инфекции матери (токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, краснуха, герпес и др.);
— травматичные роды.
Что такое приступ и как его распознать
Чрезмерная активность нейронов у больного эпилепсией обычно возникает спонтанно, но может быть спровоцирована негативными факторами: мельканием света, недосыпом, частым, глубоким дыханием (при занятиях спортом, физических нагрузках), горячей ванной и даже расчесыванием волос. «Разряд» может располагаться как в одной части, так и распространяться на весь мозг — от этого зависит картина приступа. Кстати, считается, что склонность детей к аллергии ухудшает его течение.
Кратковременные непроизвольные судороги (как всего тела, так и его отдельной части) — от одного приступа в год до бессчетного количества в день, во время которых вытягиваются руки, ноги, напрягаются мышцы либо резко падает их тонус. Иногда сопровождаются потерей сознания и утратой контроля над функциями кишечника или мочевого пузыря.
Припадки без потери сознания. Проявляются замиранием (ребенок будто «зависает» на несколько секунд, не реагирует на имя), ощущением онемения, галлюцинациями, потливостью, тахикардией.
При обращении к врачу важно запомнить, как проходил приступ. Было ли посинение лица, носогубного треугольника, закатывал ли ребенок глаза, вытягивал только руки или все тело, его трясло или он долго смотрел в одну точку и не реагировал на происходящее, как долго это продолжалось, что ощущал после — сонливость, ажиотаж, мог ли говорить четко, отвечать на вопросы, ориентироваться в пространстве. В идеале желательно при себе иметь видеозапись.
У людей, которые длительное время страдают от эпилепсии, могут возникать такие изменения личности, как обстоятельность мышления, замедление психических процессов, обидчивость, склонность к детализации, льстивость, угодливость, эгоцентризм, когнитивные нарушения (иногда развивается деменция).
Диагноз и лечение
Клинические проявления эпилепсии часто похожи на другие заболевания или состояния организма. Обмороки, тики, гиперкинез (навязчивые движения), гиперфункция щитовидной железы, спазм икроножных мышц во сне, мигрень, особенно с аурой («мушки» перед глазами, покалывание на губах и пр.), энурез, рвота, кривошея — все это может быть признаком эпилепсии.
Сегодня об эпилепсии врачи говорят, если у ребенка зафиксирован хотя бы один приступ, а не два, как было принято ранее. Обязательный метод исследования — электроэнцефалография, а еще лучше видеоэлектроэнцефалография (ВЭЭГ) с записью сна. Но стоит помнить, что бывают состояния, когда приступы идут активно, а ВЭЭГ их не показывает. Это может происходить из-за того, что «разряд» идет из глубинных очагов и не распространяется на кору мозга.
Терапию детям назначают минимум на три года. И здесь очень важно по максимуму соблюдать рекомендации доктора. Мало подобрать правильные препараты и нужную их дозировку, их необходимо регулярно, по рекомендованной схеме, принимать. Самостоятельная корректировка дозировки или резкая отмена лекарств недопустимы, поскольку это может это может спровоцировать не только тяжелые приступы, но и привести к тому, что медикаменты, которые использовались для лечения, станут неэффективными.
Эпилепсия не должна кардинально менять жизнь человека и накладывать жесткие ограничения, но все же следует придерживаться некоторых правил: избегать недосыпания, позднего отхода ко сну, раннего, внезапного пробуждения, горячих ванн и саун с высокой температурой.
Подробнее
Медицинский лекторий
«ДомоденТ» — это многопрофильная клиника, которая оказывает все виды стоматологических и лор-услуг для жителей г. Домодедово и Московской области.
Промышленный холдинг Evers Group Rus – это компания производитель инновационных и традиционных медицинских изделий, входит в число лидеров отечественного рынка фармпредприятий.
Нова Клиник — сеть специализированных центров репродукции и генетики человека в Москве, где проводится полный комплекс диагностических и лечебных мероприятий, направленных на преодоление бесплодия.
Сахарный диабет и ожирение. Новый взгляд на проблему.
Врач назвала очищающий кишечник продукт
Гормоны и избыточный вес
Диетолог назвала самый полезный способ готовить яйца
Как правильно пить кофе и в каких количествах? Учёные вывели идеальную формулу «бодрости»
Вредные и полезные продукты для слизистой ЖКТ
Названы опасные для детей комнатные растения
5 главных мифов о витамине С
Бег зимой: основные правила
Как гулять зимой, чтобы не заболеть?
Названа неожиданная польза горьких огурцов
Пилатес: полезные свойства и вред для здоровья
Почему колени чаще болят у женщин?
Медики назвали лучшее время для отхода ко сну
Сухофрукты для сердца и укрепления всего организма
«Я беспокоюсь из-за всего»: как перестать тревожиться, если у вас тревожное расстройство
Названы характерные для каждой группы крови заболевания
Эпилепсия у грудничков: симптомы приступов до года
Эпилепсия у грудничков может быть связана с наследственной предрасположенностью или с проблемами внутриутробного развития. При правильно подобранной терапии возможно наступление ремиссии.
Этиология заболевания
Эпилепсия у новорожденных может появиться по таким причинам:
При эпилепсии в головном мозгу формируются эпилептические очаги. Они могут поражать его полностью или только отдельные части. От этого различают разные формы заболевания.
Симптомы проявления
Те, кто впервые сталкиваются с эпилепсией, могут быть сильно шокированы. Ведь в большинстве случаев приступы выглядят пугающе и сопровождаются такими симптомами:
Однако не все формы эпилепсии сопровождаются такими симптомами. Часто признаки эпилепсии у грудничков почти незаметные, поэтому иногда родители не обращают на них должного внимания. Но как только поведение малыша изменилось, нужно обратиться к специалисту.
Также существует так называемая аура или предшественники эпилепсии. Они появляются примерно за сутки до приступа. Малыш становится капризным, постоянно плачет, отказывается от еды.
Малые припадки
В этом случае эпилептические очаги распространяются только на часть головного мозга. К малым припадкам относятся такие типы эпилепсии:
Малые припадки могут наблюдаться даже во сне. Если эпилепсия сопровождается судорогами, нужно следить, чтобы малыш спал только в кроватке. Рядом с ним не должно быть твердых предметов, о которые он может удариться.
Генерализованные
Симптомы эпилепсии у грудничков могут быть очень выраженными. Так происходит при генерализованном или большом припадке. Все тело атакуется судорогами, малыш изгибается, его ножки и ручки могут выполнять резкие хаотичные движения. Лицо бледнеет, изо рта идет пена, возможна непроизвольная дефекация.
Опасность такого приступа в том, что малыш может удариться из-за сильных конвульсий. Детки, у которых уже прорезались зубки, могут сильно прикусить язык. Это может привести к большим кровопотерям. Чтобы этого избежать, во время приступа малыша нужно уложить на мягкую подушку, а в ротик поместить специальное приспособление для закусывания.
Особенности проявления ночных приступов
Ночные приступы протекают с менее выраженными симптомами, так как во время сна деятельность мозга менее интенсивна. Кроме того, такие припадки могут наблюдаться только в определенные периоды, за счет чего их делят на несколько подвидов:
Еще одна особенность – тонические судороги сменяются тонико-клоническими, после чего малыш засыпает. В тонической фазе появляются беспорядочные движения тела. Из-за спазма грудная клетка становится неподвижной, малыш дышит очень медленно и беззвучно. Эта фаза длится 20-30 секунд.
Затем начинается клонический период, при котором из ротика малыша непроизвольно вытекает слюна, конечности подрагивают, возможно мочеиспускание. Этот период длится 1-5 минут.
В результате этого сон малыша нарушается, он становится беспокойным, плачет. У более старших детей ночная эпилепсия приводит к кошмарам.
Диагностика
Как диагностировать эпилепсию грудничков? В грудном возрасте это сделать довольно проблематично. В обязательном порядке проводится ЭЭГ-мониторинг. С его помощью определяется, где в мозге малыша находятся очаги патологической активности. Также может быть проведена КТ или МРТ головного мозга. При помощи этих исследований можно определить, нет ли опухолей, кист и инфекционных болезней мозга, приведших к эпилепсии.
Оказание первой помощи
Если произошел малый припадок, особых мер предпринимать не нужно. Просто необходимо оставаться рядом с малышом до тех пор, пока приступ не закончится.
А при больших приступах рекомендуется оказать первую помощь. Обычно приступ происходит внезапно. Находящийся рядом с ребенком взрослый должен делать следующее:
Пока малыш не придет в себя, нужно следить за ним. Нельзя оставлять его одного. Также запрещается давать какие-либо лекарственные препараты, пока приступ не закончится.
Затем малыша необходимо положить в кроватку. Обычно после приступа дыхание выравнивается и наступает глубокий сон. Есть вероятность, что случится повторный приступ. Поэтому не следует оставлять ребенка без внимания на протяжении 2-3 часов.
Если припадок произошел впервые, нужно обязательно вызвать скорую помощь. Кроме того, врачебный осмотр необходим, если припадок длится более 5 минут или малыш получил какую-то травму во время него.
Лечение
Детям с врожденной эпилепсией требуется длительный курс лечения противосудорожными препаратами. Практикуется монотерапия, когда подбирается одно лекарственное средство. Сначала его дозировки небольшие, но постепенно их увеличивают.
Также могут применяться и немедикаментозные методы терапии — психотерапия, гормональное лечение, кетогенная диета.
Хирургические методы применяются редко. Операция может быть назначена для лечения резистентных форм эпилепсии. Для этого может назначаться темпоральная лобэктомия, темпоральная резекция, гемисферэктомия и другие методы.
Прогноз
Вовремя начатое лечение позволяет контролировать приступы детской эпилепсии. Своевременный прием противоэпилептических средств поможет добиться устойчивой ремиссии. Ребенок сможет посещать детский сад, затем школу и вести нормальный образ жизни.
Если ремиссия будет наблюдаться 3-4 года, врач может отменить прием лекарственных средств. У 60% пациентов после такого лечения приступы не возобновляются.
Меры профилактики
Начинать профилактику эпилепсии необходимо еще на этапе планирования беременности. Необходимо соблюдаться все рекомендации врача, принимать лекарственные препараты, чтобы беременность протекала успешно.
Рожать необходимо у опытного акушера, что понижает риск родовых травм. В первый год жизни нужно регулярно посещать врача, хорошо одевать малыша, избегать любых падений. Если появятся проявления эпилепсии у грудничка до года, лечение нужно будет начинать незамедлительно. Нужно регулярно посещать эпилептолога, соблюдать его рекомендации. Чем быстрее начать терапию, тем больше шансов, что болезнь не перейдет в более резистентную форму.