Конфлюенс воротной вены что это

Тромбоз воротной вены ( Пилетромбоз )

Тромбоз воротной вены – это полная или частичная окклюзия ствола воротной вены и ее ветвей тромботическими массами. Патология проявляется абдоминальным синдромом, рвотой, диареей, признаками портальной гипертензии (асцит, спленомегалия, расширение венозных коллатералей), осложняется кровотечением из верхних отделов пищеварительного тракта, инфарктом кишечника и другими состояниями. Основу диагностики составляют методы визуализации – УЗДС, МР- и КТ-ангиография, венография пораженных участков. Лечебная тактика предполагает антикоагулянтную терапию, тромболизис, хирургическую коррекцию.

МКБ-10

Общие сведения

Тромбоз воротной вены (пилетромбоз) считается достаточно редким явлением, риск возникновения которого не превышает 1% в общей популяции. Его распространенность среди пациентов с циррозом печени варьируется от 0,6 до 26%, что, по-видимому, связано с различием в критериях выборки и диагностических методах. Заболевание называют причиной 5–10% случаев портальной гипертензии у жителей развитых стран и до 40% – в азиатском регионе (из-за более высокой частоты инфекционной патологии). Распространенность первичного тромбоза у взрослых и детей одинакова. Гендерных отличий в развитии болезни не выявлено, кроме цирротической обструкции, чаще диагностируемой у мужчин.

Причины

Заболевание имеет мультифакторную природу. Тромбоз развивается под влиянием системных и локальных нарушений, участвующих в повреждении сосудистой стенки, усилении коагуляции, замедлении венозного кровотока. Среди наиболее значимых причин отмечают следующие:

К другим факторам риска тромбоза воротной вены относят беременность, прием пероральных контрацептивов, гиперхолестеринемию. Отмечена роль внутрибрюшной аденопатии, синдрома системного воспалительного ответа. В детском возрасте окклюзия возникает при врожденных аномалиях сосудистой системы (дефектах межжелудочковой и межпредсердной перегородок, деформации полой вены) и желчевыводящих путей. Причина 10–30% тромботических стенозов остается невыясненной.

Патогенез

Исходя из современных представлений, пилетромбоз является результатом системных коагулопатий (наследственных, приобретенных) и действия локальных факторов. Повреждение стенки сосуда опухолью, инвазивными процедурами или травмами характеризуется выработкой цитокинов, активацией тромбоксана A2 и тромбина, усилением адгезии и агрегации тромбоцитов. Венозный застой при наружной компрессии сопровождается гипоксией эндотелия, накоплением активированных факторов свертывания. Все это запускает формирование пристеночного кровяного сгустка с дальнейшим его увеличением.

Сосудистая окклюзия сопровождается портальной гипертензией, что ведет к изменению системной и внутриорганной гемодинамики. Печень теряет около 2/3 своего кровоснабжения, но это компенсируется дилатацией печеночной артерии и быстрым развитием сети коллатералей. Вокруг тромбированной вены формируется кавернома, а сама она превращается в фиброзный тяж. Новообразованные сосуды расположены в пределах желчных протоков и пузыря, поджелудочной железы, антрального отдела желудка, двенадцатиперстной кишки.

Патогенез тромбоза при печеночном циррозе до конца не ясен. Важное значение отводят портальной гипертензии с замедлением кровотока по воротной вене, периферическому лимфангииту, перипортальному фиброзу. Системное шунтирование крови провоцирует гемосидероз, гепатоциты в зонах гипоперфузии подвергаются апоптозу. В тонком и толстом кишечнике выше уровня окклюзии определяются застойные явления, в желудке – гастропатия. Брыжеечная ишемия может привести к переходу тромботического процесса на мезентериальные сегменты.

Классификация

Формальной классификации тромбоза воротной вены не существует. Согласно клиническим рекомендациям по портальной гипертензии, при постановке диагноза учитывают участок тромбоза и его проявления, наличие и характер основного заболевания, степень окклюзии (частичную, полную), вовлеченность внепеченочных сегментов. В зависимости от локализации тромба различают несколько форм патологии:

Представленная классификация позволяет оценить последствия тромботической обструкции и трудоспособность пациента. При поражении сначала интерстициальных сосудов, а затем крупных стволов констатируют восходящий (первичный) процесс. Мезентериальный тромбоз, возникающий из-за обструкции воротной или селезеночной вен, называют нисходящим (вторичным). В клинической флебологии также различают острую, подострую и хроническую стадии, последовательно сменяющие друг друга.

Симптомы

Клиническая картина тромбоза воротной вены определяется происхождением, степенью, протяженностью, локализацией, темпами нарастания окклюзии, выраженностью коллатералей. Частичное тромбирование протекает бессимптомно, выявляясь лишь при инструментальной диагностике, полной обструкции (90–100% просвета) присуще бурное развитие за несколько суток. Подострая форма прогрессирует на протяжении 4–6 недель, а хронический процесс характеризуется медленным нарастанием симптоматики (от нескольких месяцев до года).

Стволовой тромбоз

Острый стволовой пилетромбоз проявляется резкими болями в правом подреберье и эпигастрии, сочетающимися с метеоризмом, частой рвотой, диареей (нередко с примесью крови). Быстро нарастают признаки портальной гипертензии – расширение подкожных, пищеводных, геморроидальных вен, асцит. Зачастую выявляют желтуху, недостаточность печеночной функции. Общее состояние пациентов быстро становится тяжелым, что в основном обусловлено рецидивирующими кровотечениями из желудочно-кишечного тракта.

Радикулярный тромбоз

Радикулярный тромбоз на уровне селезеночного сегмента начинается остро, с боли в левом подреберье, кровавой рвоты и дегтеобразного стула. Увеличение селезенки и субфебрильная лихорадка сочетаются с обычными размерами печени. В подостром периоде постепенно нарастают спленомегалия, асцит, расширяется венозная сеть на животе. Терминальная форма патологии выявляется только при распространенном поражении – у таких пациентов обычно определяют увеличенную селезенку, широкие подкожные коллатерали.

Хронический тромбоз

Хронический пилетромбоз не имеет специфических проявлений. Отсутствие аппетита и общая слабость – иногда единственные симптомы болезни. У большинства пациентов выявляют подкожные анастомозы, умеренный асцит. В 20–40% случаев патология манифестирует кровотечением из варикозных расширений пищевода. Вялотекущие варианты тромбоза воротной вены характеризуются нерезким болевым синдромом, субфебрилитетом, чувствительностью печении при пальпации. Отмечаются спленомегалия с признаками гиперспленизма, тяжестью в подреберье, исхуданием.

Осложнения

Наиболее опасное следствие острой окклюзии мезентериальных сосудов – инфаркт кишечника с развитием перитонита и полиорганной недостаточности (характерно для 5% случаев). Большинство осложнений длительного пилетромбоза обусловлено портальной гипертензией. Расширение пищеводных вен у многих пациентов сопровождается кровотечением, риск которого в 100 раз выше при циррозе печени. Выраженное портосистемное шунтирование приводит к печеночной энцефалопатии, вторичным изменениям в желчевыводящих путях (портальной билиопатии, холангиопатии). При сохраняющихся факторах риска тромбозы могут рецидивировать, осложняться эмболизацией.

Диагностика

Отсутствие специфических признаков тромбоза, необходимость определения предпосылок, уровня, степени и последствий поражения создают потребность в комплексном обследовании пациента. Основой диагностической программы выступают методы инструментальной визуализации:

Проводя диагностику пилетромбоза, врачи-флебологи обращают внимание на показатели коагулограммы (увеличение фибриногена, протромбинового индекса, замедление времени свертывания крови), низкий уровень антитромбина. Выявить варикозно-расширенные вены пищевода позволяет ФГДС, исключить цирроз удается благодаря эластографии и биопсии печени. Дифференциальная диагностика осуществляется с печеночным шистосомозом, тромбозом нижней полой вены, сдавливающим перикардитом, рестриктивной кардиомиопатией.

Лечение тромбоза воротной вены

Задачами лечебной коррекции являются восстановление проходимости сосуда, предотвращение прогрессирования патологии, устранение осложнений венозной гипертензии. Исходя из остроты процесса, возраста пациента, этиологических и прочих факторов, применяют комбинацию консервативных и радикальных методов:

Варикозные расширения пищевода лечат с помощью лигирования, эндоскопической склеротерапии. В ургентных ситуациях при кровотечении могут производить операции азигопортального разобщения (гастротомию с прошиванием нижней трети пищевода, деваскуляризацию желудка). Тяжелый гиперспленизм требует спленэктомии.

Прогноз и профилактика

В целом прогноз при заболевании относительно благоприятный. Сгустки могут подвергаться асептическому аутолизу, организации, васкуляризации. Десятилетняя выживаемость для взрослых достигает 60%, а общий уровень смертности составляет менее 10%. При наличии цирроза и злокачественных новообразований прогноз ухудшается. Иногда тромбы превращаются в эмболы, становятся источником сепсиса. Но своевременное и интенсивное лечение приводит к реканализации сосуда, что сопровождается полным клиническим выздоровлением. Профилактика рецидивов проводится путем назначения антикоагулянтов.

Источник

Конфлюенс воротной вены что это

а) Терминология:
1. Синоним:
• Тромбоз воротной вены
2. Определения:
• Нарушение проходимости воротной вены, возникающее остро или имеющее хроническое течение, обусловленное тромбозом либо опухолевой инвазией
• Хроническая окклюзия воротной вены с наличием множественных перипортальных коллатералей обозначается как «кавернозная трансформация»

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Наличие гиподенсного тромба в воротной вене на КТ с контрастным усилением
о МРТ и цветовая допплерография:
— Отсутствие кровотока и эффекта потери сигнала, обусловленного током крови в воротной вене:
Может объясняться снижением скорости тока крови при портальной гипертензии
— Отсутствие визуализации воротной вены (при хронической окклюзии)
— Кавернозная трансформация воротной вены с появлением коллатералей в воротах печени
• Локализация:
о Любые отделы внутри- или внепеченочной части воротной вены

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 59 лет, страдающего циррозом печени, определяется окклюзия воротной вены, ее кавернозная трансформация, в результате чего произошло формирование многочисленных варикозных коллатералей.
(Справа) На КТ срезе у этого же пациента определяется варикозное расширение вен, находящихся в стенке желчного пузыря и возле нее, что может ошибочно навести на мысль о первичном заболевании желчного пузыря. Варикозное расширение вен стенки желчного пузыря возникает практически исключительно у пациентов с тромбозом воротной вены и ее кавернозной трансформацией. (Слева) На КТ срезе у этого же пациента в большом количестве визуализируются варикозно расширенные вены в печеночно-двенадцатиперстной связке.
(Справа) На КТ срезе (этот же пациент) визуализируется «клубок» венозных коллатералей внутри головки поджелудочной железы и вокруг нее, который можно ошибочно принять за опухоль поджелудочной железы. (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 55 лет, страдающего циррозом печени и кровотечениями из варикозно расширенных вен желудка, визуализируется «мягкий» (не опухолевый) тромб в воротной вене; видны крупные, варикозно расширенные вены в верхних отделах брюшной полости; определяются также цирротические изменения печени.
(Справа) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления у мужчины 28 лет, восстанавливающегося после огнестрельного ранения живота, определяется повышенное контрастное усиление переднего сегмента правой доли печени (ПРПП), обусловленное септическим тромбофлебитом и окклюзией передней сегментарной ветви воротной вены.

2. КТ признаки окклюзии воротной вены:
• КТ с контрастным усилением в случае острого тромбоза:
о Артериальная фаза (25-40 секунд после болюсного введения контраста):
— Увеличение плотности доли либо сегмента печени вследствие наличия артерио-портальных шунтов:
Преходящие различия плотности печени (ПРПП)
о Венозная фаза (60-70 секунд после введения контраста):
— Равномерное контрастное усиление печени
— Возможна визуализация гиподенсных тромбов
о Тромбоз, не приводящий к окклюзии: гиподенсный тромб заполняет просвет воротной вены частично
о Тромбоз, вызывающий окклюзию: гиподенсный тромб полностью перекрывает просвет воротной вены:
— Распространенность тромбоза варьирует: возможно поражение основных внутрипеченочных ветвей воротной вены, селезеночной вены, верхней брыжеечной вены
— Вены, находящиеся проксимальнее зоны окклюзии, переполнены кровью; возникает отек брыжейки, утолщение стенки кишки в результате венозного застоя
— Могут обнаруживаться признаки илеуса; асцит, спленомегалия
• КТ с контрастным усилением при хроническом тромбозе воротной вены:
о Хроническая окклюзия (кавернозная трансформация) воротной вены:
— Многочисленные перипортальные коллатеральные вены, расположенные по ходу воротной вены
— Также часто обнаруживается варикозное расширение вен, находящихся около поджелудочной железы и в стенке желчного пузыря
о Отсутствует визуализация воротной вены и (или) селезеночной вены:
— Тромбированная вена напоминает «фиброзный тяж», не различимый методами лучевой диагностики
о Развитые портосистемные коллатерали:
— Например, селезеночно-почечный шунт; варикозно расширенные вены пищевода, околопупочные вены
о Сочетанные находки:
— Спленомегалия
— Атрофические изменения и гипертрофия различных отделов печени:
Гипертрофия центральных (глубоких) сегментов и атрофия периферических
Обусловливает скругление или фестончатый вид края печени
— Увеличение размеров печеночной артерии и (или) кровотока в ней
• КТ с контрастным усилением при опухолевой инвазии:
о Тромб может обусловливать расширение просвета вены:
— Диаметр воротной вены превышает 23 мм
о Тромбы в просвете сосуда могут накапливать контраст в различной степени:
— Возможно линейное накопление контраста в виде «нитей» и «полосок»:
Лучше обнаруживается в артериальной фазе контрастного усиления (двухфазная КТ)
— Часто также обнаруживается первичная опухоль в паренхиме печени или поджелудочной железы, в непосредственной близости от тромба
— Обычно в случае гепатоцеллюлярного рака
— Реже в случаях рака поджелудочной железы, холангиокарциномы, эндокринной опухоли поджелудочной железы, метастазов

3. МРТ признаки окклюзии воротной вены:
• Т1 ВИ:
о Дефект наполнения с высокой интенсивностью сигнала
• Т2 ВИ:
о Опухолевый тромб (в острой фазе), который характеризуется высокой интенсивностью сигнала
• T2*GRE:
о Опухоль, прорастающая в воротную вену, активно накапливающая контраст, особенно при использовании последовательностей градиентного эха
• Т1 ВИ с жироподавлением и контрастным усилением:
о Паренхима печени, в которую попадает кровь по системе тромбированной воротной вены, активно накапливает контраст в артериальной фазе вследствие усиления артериального кровотока:
— Преходящее повышение плотности печени
о Тромб в подострой фазе становится гиперинтенсивным на Т1 и Т2 ВИ в результате образования метгемоглобина
о МРТ с контрастным усилением:
— Опухолевые тромбы проявляются так же, как и на КТ с контрастным усилением (для них типично расширение просвета сосуда, контрастное усиление, локализация в непосредственной близости от опухоли)

4. УЗИ признаки окклюзии воротной вены:
• Серошкальное УЗИ:
о В острой фазе:
— Эхогенный или анэхогенный сгусток крови
о В подострой фазе:
— Сгусток становится изоэхогенным
• Цветовая допплерография:
о Отсутствие кровотока в воротной вене становится более очевидным
о В опухолевом тромбе прослеживаются кровеносные сосуды
о Частичный тромбоз:
— Дефект наполнения в просвете воротной вены
о Кавернозная трансформация:
— Многочисленные венозные коллатерали в воротах печени
— Крупные коллатерали могут быть ошибочно приняты за воротную вену
о Опухолевая инвазия воротной вены:
— «Артериализация» кровотока, пульсация, реверсивный ток крови

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 32 лет с кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода, однако без упоминаний о каком-либо заболевании печени в анамнезе, не визуализируется воротная вена, определяется лишь небольшое количество мелких венозных коллатералей. Селезенка не визуализируется (состояние после спленэктомии, выполненной по поводу нескольких эпизодов инфаркта).
(Справа) На КТ срезе у этой же пациентки определяется окклюзия воротной вены визуализируются крупные коллатеральные вены. Обратите внимание на нарушение морфологии печени: гипертрофию ее центральных отделов и атрофию периферических, что обусловливает скругление ее краев. (Слева) На КТ срезе на фоне нарушения морфологии печени визуализируются коллатеральные вены в типичном случае, иллюстрирующем первичный тромбоз воротной вены. Данные изменения могут быть ошибочно приняты за признаки цирроза, как при лучевых методах исследования, так и клинически. Тем не менее, цирроз печени и окклюзия воротной вены обусловлены отличными причинами, имеют разное клиническое значение и характеризуются различным прогнозом. Впоследствии у пациента было обнаружено предтромботическое состояние —дефицит протеина.
(Справа) На КТ срезе определяется большее количество венозных коллатералей в брыжейке (на фоне тромбоза воротной вены). (Слева) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления у женщины 59 лет, у которой на фоне предтромботического состояния возник тромбоз воротной вены, визуализируется тромб в задней ветви воротной вены правой доли. Определяется преходящее повышение плотности печени, обусловленное компенсаторным усилением кровотока по печеночной артерии.
(Справа) На КТ в портально-венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки определяется равномерное контрастное усиление печени, асцит; визуализируется тромбированная правая долевая ветвь воротной вены.

в) Дифференциальная диагностика окклюзии воротной вены:

1. Артефакты, обусловленные током крови:
• Гиподенсные «псевдотромбы» из-за неравномерного смешивания крови
• Контрастное усиление становится равномерным на изображениях, полученных позже (в равновесную фазу)

2. Сдавливание извне:
• Сдавливание воротной вены могут вызвать узлы в воротах печени, объемные образования печени и поджелудочной железы

3. Синдром Бадда-Киари:
• Тромбоз печеночных вен (а не ветвей воротной вены) ± нижней полой вены
• Гипертрофия сохранных участков печени, расположенных центрально; атрофия и некроз периферических отделов

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Самые частые причины: цирроз печени и панкреатит
о Тромбоз:
— Стаз крови в результате обструкции синусоидов на фоне цирроза
— Острый панкреатит:
Сгусток крови попадает в воротную вену через селезеночную вену
— Септический тромбофлебит:
Обусловлен дивертикулитом, аппендицитом, интарперитонеальным абсцессом, воспалительной болезнью кишечника
— Повышенная свертываемость крови
о Опухолевая инвазия:
— Чаще всего обусловлена гепатоцеллюлярным раком (ГЦР)
— А также протоковым раком поджелудочной железы или нейроэндокринной опухолью
— Редко возникает на фоне метастатического поражения печени или холангиокарциномы
• Ассоциированные патологические изменения:
о Абсцесс печени и септический тромбофлебит
о Опухоли печени (например, ГЦР) и опухолевая инвазия

2. Стадирование, градация и классификация:
• Прорастание рака печени или поджелудочной железы в воротную вену существенно ухудшает прогноз

3. Микроскопия:
• Опухолевый тромб имеет ту же тканевую структуру, что и первичная опухоль

д) Клинические особенности:

1. Проявления окклюзии воротной вены:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Нарушение функции печени
о Боль в животе, обусловленная застойными изменениями в кишечнике, непроходимостью (илеус), либо инфарктом
• Другие признаки/симптомы:
о Асцит
о Инцедентальная находка при лучевых методах исследования: часто обнаруживается в случаях далеко зашедшего цирроза печени
о Может являться первым проявлением гиперкоагуляции:
— Возникающие при этом морфологические и функциональные нарушения печени могут быть ошибочно интерпретированы как изменения, обусловленные циррозом
• Клинический профиль:
о Чаще всего заболевают пациенты, страдающие циррозом печени ± ГЦР

2. Демография:
• Возраст:
о Любой

3. Течение и прогноз:
• Тромб в воротной вене, не обусловливающий ее окклюзию, может лизироваться без каких-либо остаточных изменений либо с формированием незначительного рубца
• Окклюзионный тромбоз воротной вены означает постоянное, стойкое нарушение тока крови в ней:
о Смертность при портальной гипертензии обусловлена кровотечением из варикозно расширенных вен ЖКТ
о Снижение кровотока в печени, гибель клеток, регенеративные изменения
• Опухолевая инвазия воротной вены означает неблагоприятный прогноз:
о Делает невозможной трансплантацию печени или резекционное вмешательство, ограничивает возможность химиоэмболизации

4. Лечение:
• Антикоагулянты при остром, умеренно выраженном тромбозе (при удовлетворительном функциональном состоянии печени)
• Системный прием антибиотиков при септическом тромбофлебите

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Необходимо провести дифференциальную диагностику между опухолью и «мягким» тромбом на фоне цирроза печени
2. Советы по интерпретации изображений:
• Тромб, который накапливает контраст и прорастает в окружающие ткани, представляет собой опухоль
3. Необходимо отразить в заключении:
• Тромбоз или фиброз внепеченочной части воротной вены (может осложнить трансплантацию печени или вовсе сделать ее невозможной)

ж) Список использованной литературы:
1. Girleanu I et al.: Natural course of nonmalignant partial portal vein thrombosis in cirrhotic patients. Saudi J Gastroenterol. 20(5):288-292, 2014
2. Francoz C et al: Portal vein thrombosis, cirrhosis, and liver transplantation. J Hepatol. 57(1):203-12, 2012
3. Gaba RC: Chemoembolization practice patterns and technical methods among interventional radiologists: results of an online survey. AJR Am J Roentgenol. 198(3):692-9, 2012
4. Tublin ME et al: Altered liver morphology after portal vein thrombosis: not always cirrhosis. Dig DisSci. 53(10):2784-8, 2008
5. Maconi G et al: Portal vein thrombosis in inflammatory bowel diseases: A single-center case series. J Crohns Colitis. 6(3):362-7, 2012
6. Qi X et al: Degree of portal vein thrombosis might be associated with recanalization during anticoagulation. Clin Gastroenterol Hepatol. 10(7):820, 2012
7. Rodriguez-Castro Kl et al: Optimal length of anticoagulant therapy in cirrhotic patients with portal vein thrombosis. Clin Gastroenterol Hepatol. 10(7):820-1, 2012

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.2.2020

Источник

Что такое холангиокарцинома? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Рудакова В. С., хирурга со стажем в 13 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Точные причины развития холангиокарциномы неизвестны. Риск её образования повышается при наличии следующих заболеваний:

Симптомы холангиокарциномы

На ранних стадиях заболевание протекает без проявления симптомов. В дальнейшем основными признаками холангиокарциномы становятся желтуха (пожелтение кожи и белка глаз, потемнение мочи, обесцвечивания кала) и развивающийся на её фоне зуд, Данные проявления встречаются в 90 % случаев.

Другими симптомами холангиокарциномы являются:

Все эти симптомы не являются специфическими, т. е. могут встречаться при других заболеваниях.

Ещё одним симптомом болезни является повышение температуры до 39ºC. Этот признак наблюдается при холангите и распаде опухоли. Он возникает спустя время из-за дефицита питательных веществ в центральной части опухоли, которые должны поступать к ней через формирующуюся сосудистую сеть. Однако новые сосуды образуются медленнее по сравнению со скоростью размножения раковых клеток. В итоге голодающие клетки гибнут, распадаются и приводят к постепенному формированию полости, в которой медленно протекает процесс гниения.

Патогенез холангиокарциномы

Во время воспаления выделяются различные цитокины (биологически активные вещества), факторы роста, тирозинкиназы ( ферменты, которые участвуют в передаче сигналов в клетке) и желчные кислоты. Они вносят свой вклад в изменение процесса деления (пролиферации) и запрограммированной гибели клеток (апоптоза) — регуляции клеточного цикла. Всё это может способствовать развитию холангиокарциномы.

Процесс развития опухоли в желчных протоках включает в себя изменения в строме (каркасе органа), обновление фибробластов, изменение внеклеточного матрикса и характера миграции иммунных клеток, а также стимуляцию роста новых сосудистых клеток и кровеносных сосудов.

Классификация и стадии развития холангиокарциномы

Внутрипечёночная холангиокарцинома наиболее склонна к метастазированию в регионарные лимфатические узлы, чем внепечёночные. Воротная и дистальная опухоли растут медленнее. Чаще всего они распространяются вдоль протоков. Их метастазы, как правило, возникают внутри печени или в брюшной области.

Стадии холангиокарциномы представлены в классификации TNM. Категории N и M, независимо от расположения опухоли, указывают на наличие или отсутствие метастазов в лимфоузлах и отдалённых органах. Значение категории T зависит от локализации опухоли:

Классификация TNM при внутрипечёночной холангиокарциноме [4]

Классификация TNM при воротной холангиокарциноме [4]

Классификация TNM при дистальной холангиокарциноме [4]

Воротный холангиоцеллюлярный рак в соответствии с классификацией Bismuth — Corlette можно поделить на четыре типа:

При I, II, IIIa типах опухоли возможно удаление правой доли печени, при I, II, IIIb типе — удаление левой доли печени. При IV типе проводится расширенная правосторонняя или левосторонняя гемигепаткэктомия (удаление печени).

Опухоль, расположенную на месте слияния правого и левого печёночного протока, называют опухолью Клатскина.

Осложнения холангиокарциномы

Все осложнения холангиокарциномы связаны с прогрессированием заболевания. Так, проникновение опухоли в магистральные сосуды печени может ухудшить течение печёночной недостаточности и привести к портальной гипертензии (повышению давления в бассейне воротной вены). Печёночная недостаточность характеризуется появлением отёков на ногах, слабостью, желтушностью кожи и увеличением объёма живота в связи со скоплени ем жидкости (асцитом). Портальная гипертензия сопровождается расширением пищеводных вен, которые могут травмироваться во время приёма пищи и стать причиной кровотечения. 

При прорастании холангиокарциномы в близлежащие органы может возникнуть кишечная непроходимость : опухоль полностью или частично препятствует прохождению содержимого по желудочно-кишечному тракту.

Диагностика холангиокарциномы

Первое исследование, которое выполняют при появлении желтухи — УЗИ брюшной полости. На основании его результатов можно предварительно определить уровень и причину механической желтухи, заподозрить холангиоцеллюлярный рак.

Для подтверждения диагноза применяется КТ (точность 76-100 %) или МРТ (точность до 89 %). Данные способы диагностики позволяют оценить распространённость онкологического процесса: протяжённость поражения, вовлечённость сосудов печени и прилежащих органов, наличие отдалённых метастазов.

Пациентам с большими опухолями или при подозрении на метастазы в брюшной полости в первую очередь выполняют диагностическую лапароскопию — осмотр брюшной полости с помощью эндоскопа.

Несмотря на вышеописанные методы диагностики, в 25-40 % случаев у пациентов во время операции выявляют более распространённый онкологический процесс, не позволяющий выполнить операцию. Это связано с обнаружением отдалённых метастазов: при их наличии выполнение радикальной операции не имеет смысла, так как она не увеличит продолжительность и качество жизни.

Лечение холангиокарциномы

Выбор тактики лечения зависит от локализации опухоли, стадии её развития, наличия цирроза печени и другой сопутствующей патологии.

Оперативное лечение

Дренирование желчных протоков

Данное вмешательство проводится в условиях операционной: через печень под контролем ультразвука выполняется прокол (пункция) желчного протока и устанавливается дренаж (трубка) для оттока желчи.

Радикальное оперативное лечение 

Радикальную операцию — полное удаление новообразования в пределах здоровых тканей — при холангиоцеллюлярном раке можно выполнить в 10-85 % случаев. Наличие отдалённых метастазов в лимфоузлы и органы является противопоказанием к данному способу лечения.

Объём оперативного вмешательства зависит от локализации опухоли.

При поражении нижней трети холедоха показана панкреатодуоденальная резекция — удаление нижней трети холедоха вместе с головкой поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишкой. При вовлечении сосудов выполняется их удаление с протезированием. Поражение средней трети холедоха обычно наблюдается в случае рака желчного пузыря.

При поражении ворот печени (места слияния желчных протоков) показано удаление печени и холедоха. Выбор объёма резекции зависит от степени вовлечённости протоков (см. классификацию Bismuth — Corlette). Так как место объединения протоков располагается на уровне четвёртого сегмента печени, некоторые врачи предпочитают выполнять расширенную правостороннюю гемигепатэктомию (удаление части печени). При вовлечении сосудов выполняют их резекцию с протезированием или аутопластикой.

Оптимальной тактики лечения неоперабельной опухоли нет. Обычно она заключается в чрескожном или эндоскопическом дренировании желчных протоков. Неоперабельные холангиокарциномы III и IV типа по классификации Bismuth — Corlette, как правило, дренируют чрескожно.

Химиотерапия

Радиационная терапия

При неоперабельной холангиокарциноме средняя продолжительность жизни после лучевой терапии в дозе от 40 до 60 Гр составила 12 месяцев. Данная терапия также уменьшила симптомы заболевания.

Прогноз. Профилактика

На долгосрочное выживание после резекции печени по поводу холангиокарциномы указывают такие факторы, как стадия опухоли Т1, отсутствие метастазов в лимфатических узлах и полное удаление опухоли. Сосудистая инвазия, метастазы в четырёх и более лимфатических узлах связаны с неблагоприятным исходом.

Источник