Кортико медуллярная дифференцировка почки что это такое
Узи почек: норма и расшифровка результатов
Ультразвуковое исследование почек в большинстве случаев является полноценным и достаточно информативным методом диагностики с целью определения заболевания и назначения адекватного лечения, а так же исключения патологии при скрининговых обследованиях.
Что показывает УЗИ почек?
При ультразвуковом исследовании почек УЗИ-аппарат позволяет определить следующие основные параметры:
Количество
В норме почки являются парным органом, но встречаются аномалии.
Возможно врожденное отсутствие почки – односторонняя аплазия (агенезия), либо утрата парности в результате хирургического удаления. Встречается врожденное удвоение почки, чаще одностороннее.
Аплазия левой почки
Удвоенная почка без признаков обструкции
Расположение
В норме почки расположены на разных уровнях относительно друг друга: правая (D) почка находится на уровне позвонков 12 грудного и 2 поясничного, левая (L) почка – на уровне позвонков 11 грудного и 1 поясничного.
На УЗИ можно выявить опущение почки (нефроптоз) или нетипичную локализацию органа (дистопия), вплоть до расположения в малом тазу.
В норме почка имеет бобовидную форму и ровный наружный контур с четкой визуализацией фиброзной капсулы в виде гиперэхогенной линии.
Размеры
Физиологической норме у взрослого человека соответствуют размеры почек:
Толщина слоя паренхимы – еще один очень важный параметр, в норме составляет 18-25 мм. Этот показатель зависит от возраста пациента: у пожилых людей он может уменьшаться до 11 мм в результате склеротических изменений. Паренхима является функциональной частью почки, в ней расположены структурно-функциональные единицы – нефроны. Увеличение показателя может быть признаком отека или воспаления почки, уменьшение свидетельствует о дистрофии органа.
У детей размеры почек зависят от возраста и роста ребенка. При росте до 80 см измеряются только два параметра – длина и ширина органа. У детей ростом 100 см и выше измеряется и толщина паренхимы.
В норме должна четко выявляться граница почечных пирамидок в паренхиматозном слое: эхогенность пирамидок ниже, чем паренхимы. При гидронефрозе дифференциация между ними отсутствует.
Увеличение размеров почки характерно для острого пиело- или гломерулонефрита, а так же если почка утратила парность и испытывает повышенную функциональную нагрузку.
Эхогенность паренхимы
Этот показатель определяет состояние почечной паренхимы, ее структуру. В норме она однородна.
Эхогенность – это степень интенсивности отражения звуковой волны от тканей: чем плотнее ткань, тем интенсивнее отражение и светлее изображение на мониторе. Ткани с низкой плотностью имеют слабую эхогенность и визуализируются темными участками. Жидкости и воздух анэхогенны.
К примеру, полостную кисту, содержащую жидкость, специалист описывает как анэхогенное образование. Гиперэхогенность характерна для склеротических процессов в почке (гломерулонефрит, диабетическая нефропатия, опухоли, амилоидоз).
Состояние полостной системы почек
Полостная система почек или чашечно-лоханочная система (ЧСЛ) выполняет функцию сбора мочи. На УЗИ могут диагностироваться следующие изменения:
Ультразвуковое изображение расширения полостных систем обеих почек у плода
В норме ЧЛС анэхогенна и не визуализируется. Камни размером 4-5 мм и более в УЗИ-заключении описываются как эхотень, гиперэхогенное включение, эхогенное образование. Наличие песка обозначается как микрокалькулез почек.
Состояние почечного кровотока
Для визуализации почечных кровеносных сосудов используют дуплексное сканирование (или допплерографию), при котором УЗИ-сканер выдает информацию в виде цветного изображения или спектрального графика. Методика является неинвазивной и безболезненной.
Исследование позволяет определить состояние сосудистой стенки, наличие внутрисосудистых обструкций и стенозов, определить скорость кровотока. В норме скорость может колебаться от 50 до 150 см/сек.
На цветовой схеме нормальными считаются темные тона. Яркий цвет фиксирует ускоренный кровоток и свидетельствует о наличии стеноза, основным признаком которого считается усиление кровотока в почечной артерии больше 200 см/сек.
Определяется индекс сопротивления кровотока или индекс резистентности, который напрямую зависит от возраста пациента: чем старше, тем выше скорость кровотока и выше индекс. В норме индекс сопротивления для почечной артерии – 0,7, для междолевых артерий – 0,34-0,74.
Кто проводит расшифровку результатов?
Расшифровку ультразвукового исследования почек должен проводить врач-уролог. К словесному заключению обычно прилагается фото УЗИ или сонограмма, где стрелками отмечается место выявленных патологических изменений.
При обнаружении опухолей или сосудистых изменений неплохо, если будет прилагаться видео УЗИ.
Какие заболевания выявляет УЗИ почек?
Ультразвуковая диагностика наиболее информативна относительно следующих почечных заболеваний и синдромов:
Если в заключении УЗИ почек значится «выраженный пневматоз кишечника», это означает неинформативность обследования по причине метеоризма и в этом случае УЗИ придется повторить после подготовки (употребление ветрогонных препаратов).
Видео:
УЗ анатомия почек
Порядок выполнения: ультразвуковое исследование почек
Подготовка к УЗИ почек
Почка – это парный орган, по форме напоминающий фасоль, посредством мочеобразовательной функции выполняет регуляцию химического постоянства (гомеостаза) организма человека. Располагаются в поясничной области. Длина одной почки лежит в пределах от 11,5 см до 12,5 см, толщина от 3см до 4 см, длина от 5 см до 6 см.
Масса почки лежит в пределах от 120 до 200 грамм. Почка покрыта соединительной капсулой, включает системы выведения и накопления мочи. Кровоснабжение обеспечивается за счет почечных артерий, выходящих непосредственно из аорты.
Основная работа почек – выделительная. Через нормально функционирующую почку за сутки проходит от 1700 до 2000 литров крови, формируется от 120 до 150 литров первичной мочи и от полутора до двух литров вторичной мочи.
Почки выполняют существенную работу по регулированию кислотно-щелочного баланса плазмы крови, сохраняют водно-солевое равновесие. Выводят из организма окончательные продукты азотного обмена, токсические вещества, принимают участие в метаболических процессах белков и углеводов, выводят остатки лекарственных препаратов.
Не здоровый образ жизни, питание, врожденные скрытые патологии привело к тому, что количество людей с болезнями почек в последнее время увеличилось.
К наиболее часто встречающимся заболеваниям относят:
Нефролитиаз (мочекаменная болезнь) – образование в почках плотных камней (конкрементов);
Пиелонефрит – воспалительный процесс, при котором поражается канальцевая система почки, преимущественно бактериального характера. Может иметь течение острое, хроническое или хроническое с обострением;
Нефроптоз (блуждающая, подвижная почка) – заболевание выражается в ненормальной подвижности почки. Как правило, правая почка смещается чаще чем левая. Основным симптомом служит боль в подреберьях или области повздошной кости.
Гидронефроз – расширение чашечек и почечной лоханки на фоне проблем оттока мочи.
Почечная недостаточность – синдром, при котором нарушены все функции почек. Нарушен водный, азотистый, электролитный и другие обмены. Может находиться как в острой, так и хронической стадии.
Гломерулонефрит – это поражение клубочков почек (гломерул).
Поскольку почки и мочевой пузырь входят в одну выделительную систему, очень часто для более точного установления диагноза процедуру узи почек и мочевого пузыря совмещают.
Показания к проведению УЗИ почек
При первых симптомах, даже слабых, периодических болях в области почек, необходимо обратиться в клинику и пройти процедуру ультразвуковой диагностики, чтобы не пропустить начало болезни и вовремя начать лечение.
К таким симптомам относятся:
Что помогает выявить УЗИ почек
По статистическим данным, около 97 % болезней почек выявляются с помощью УЗИ исследования.
В результате полученных данных ультразвукового исследования врач анализирует состояние почек и мочевого пузыря, а также оценивает правильность их расположения относительно других органов. Проведя эту процедуру, специалист определяет форму, контур и структуру паренхимы, а также присутствие опухолевых образований и их величину.
УЗИ позволяет диагностировать:
Процедура проведения УЗИ почек
Ультразвуковое исследование один из самых популярных способов диагностики в медицине органов человека. Его востребованность объясняется рядом преимуществ:
В диагностике патологий и болезней почек ультразвуковое исследование занимает первоочередную роль. Используется 2 вида ультразвукового обследования почек:
Ультразвуковая эхография основана на отражении звуковых колебаний от границ тканей различной плотности, а также дает возможность обследовать паренхиму почек, увидеть конгломераты и образования и нарушения топографии.
Ультразвуковая допплерография основана на эффекте Доплера. Благодаря этому способу можно провести оценку состояния кровообращения (на предмет изменения направления кровотока) в сосудах почек.
Несмотря на то, что УЗИ почек абсолютно безопасное и безвредное исследование существуют некоторые факторы, которые могут стать причиной неточности результата:
Подготовка пациента к УЗИ почек
Подготовиться к процедуре не сложно, но очень важно. Так как правильная подготовка влияет на правильность полученных результатов.
За 3-е суток до обследования необходимо придерживаться определенного рациона питания. Нужно обязательно убрать продукты, которые провоцируют или усиливают газообразование. К ним относятся – картофель, молоко, черный хлеб, сырые овощи, а особенно капусту, кондитерские изделия. Это нужно для того, что бы обеспечить нормальное прохождение ультразвука, так как газы и воздух в кишечнике создают барьер, через который он не может пройти.
Рекомендуется прием на протяжении 3-х дней энтеросорбентов, которые снизят вероятность газообразования. Это может быть белый или черный уголь, эспумизан, отвар фенхеля.
Ужин, накануне обследования должен быть легким, не позже 7 часов вечера.
В день проведения УЗИ, если обследуются только почки, можно кушать все. Однако, если параллельно нужно исследовать и другие органы, кушать нельзя. При диагностике мочевого пузыря необходимо за 1 час наполнить его, выпив 2 стакана воды и не опорожнять.
Желательно при себе иметь влажные салфетки для удаления геля и полотенце, чтобы постелить на кушетку.
Перед ультразвуковым исследованием почек нужно снять и отложить в сторону все украшения, мешающие обследованию предметы одежды. Пациент ложится на кушетку сначала на живот, затем поворачивается поочередно на спину, на правый и левый бок.
На область расположения органа, который необходимо обследовать, наносится специальный гель, далее, используя датчик апарата УЗИ, специалист начинает осмотр. Диагностика начинается обычно с оценки состояния мочевого пузыря и мочеточников, и только потом, доходит очередь до почек.
Для оценки кровотока УЗИ с доплером возникают шумы и свист – это нормальное явление при данном виде исследования.
Никакого неудобства во время проведения исследования пациент не получает, единственно, что может быть не совсем приятно – это ощущение на теле прохлады и влажности от специального геля.
Процедура длится от 10 до15 минут.
После окончания гель убирается с помощью полотенца или влажной салфетки.
Результаты представлены в виде ч/б фотографии и расшифровки. В которой будут указаны все найденные изменения и патологии.
Расшифровка результатов и нормы узи почек
В норме каждая почка у взрослого человека должна соответствовать размерам:
Допускается отклонение в размерах на 2 см по каждому из показателей. По форме здоровая почка напоминает фасолину. Положение забрюшинное, находятся с обеих сторон от позвоночника напротив 12 грудного, 1 и 2 поясничных позвонков, при чем, правая почка лежит немного ниже левой. Во время дыхания может быть смещение на 2-3 см. Жировая клетчатка со всех сторон обволакивает почку.
Структура почечной ткани должна быть однородной или гомогенной, без каких-либо включений. Корково-медуллярная дифференциация или видимость почечных пирамидок выражена отчетливо. Почечная лоханка, представляет собой полость внутри почки – без содержания включений.
В расшифровке приведена полная картина состояния органа. При некоторых диагнозах врач может направить сделать повторное УЗИ или ряд других анализов и обследований. Врач-нефролог, проанализировав результаты, назначит лечение и пропишет необходимые препараты.
Copyright 2005-2021 © Клиника «Лека-Фарм»
Сайт носит информационный характер и не является публичной офертой. Стоимость товаров/услуг, их наличие и подробные характеристики уточняйте у представителей (администраторов) медицинского центра, используя средства связи, указанные на Сайте.
Поликистозная болезнь почек с аутосомно-рецессивным типом наследования
Поликистозная болезнь почек с аутосомно-рецессивным типом наследования (ПБП-АР) принадлежит к группе врожденных гепаторенальных фибрознокистозных заболеваний. Первично всегда поражаются почки и печень, но с развитием заболевания в патологический процесс могут включаться и другие органы. Заболевание характеризуется двусторонним увеличением почек из-за наличия небольших множественных кист и поражением печени.
Эпидемиология
Младенческая форма. Встречается редко (1:10000–1:40000), частота может расти в изолированных популяциях. На данный момент не выявлено существующих гендерных и расовых предрасположенностей.
Этиология
Несмотря на клиническую вариабельность и множественное поражение органов, только единичная мутация гена PKHD1 в 6 хромосоме (6p12) отвечает за заболевание. Ген PKHD1 отвечает за экспрессию белка фиброцистина преимущественно в печени, почках и поджелудочной железе. Белок фиброцистин входит в состав первичных ресничек, располагающихся на апикальной мембране клеток эпителия почек и желчных путей.
Классификация
В зависимости от времени начала первых проявлений и степени поражения печени выделяют следующие типы заболевания:
1. Перинатальный тип — наиболее распространенный:
2. Неонатальный тип — минимальная степень перипортального фиброза печени;
3. Младенческий тип — умеренный перипортальный фиброз;
4. Ювенильный тип — выраженный перипортальный фиброз в сочетании с портальной гипертензией, спленомегалией и портосистемным варикозом.
Патологическая анатомия
Макроскопическое строение
Плод имеет характерный внешний вид (лицо Поттера): узкие щели век, характерная борозда под линией века, микрогнатия, приплюснутый нос, мягкие большие уши аномальной формы. Почки увеличены в размерах, при этом сохраняют свою бобовидную форму, но не могут выполнять свою функцию. Плохо функционирующие почки не производят достаточное количество фетальной мочи, что приводит к маловодию и гипоплазии легких. Гидростатическое давление амниотической жидкости обеспечивает нормальное развитие дыхательной системы.
Рисунок 2 | Продольный срез почки с ПКБ.
Микроскопия
Почки
Радиально ориентированные расширенные собирательные канальцы формируют почечные кисты диаметром 1–2 мм, между которыми видны нормальные клубочки и канальцы. Размеры кист могут варьировать в зависимости от возраста. На ранних стадиях болезнь дебютирует с микрокист, которые затем растут и превращаются в макрокисты. Кистозное поражение почек сопровождается незначительным интерстициальным фиброзом паренхимы почек.
Рисунок 3 | Микропрепарат почки пациента с ПБК-АР. Двадцатикратное увеличение, окраска гематоксилин-эозин.
✱ — радиальные почечные кисты;
▼— почечная капсула.
Стрелками обозначены нормальные клубочки между расширенными собирательными канальцами.
Печень
Гистологические изменения печени включают следующие пороки развития дуктальной пластинки: гиперплазию желчевыводящих путей, билиарную эктазию и перипортальный фиброз. Нарушения морфогенеза развития желчных путей приводит к их дилатации. С последующим прогрессированием заболевания расширенные протоки превращаются в макрокисты, связанные нормальными протоками, что позволяет достаточно хорошо их верифицировать с помощью МРХПГ.
Рисунок 4 | Патологические изменения печени.
a) Строение нормально разветвленной портовенозной и решетчатой систем желчных путей (слева) нарушается вследствие дефекта развития дуктальной пластинки и ошибок в терминальной дифференцировке холангиоцитов (справа);
b) Корональное Т2-взвешенное изображение брюшной полости:
— стрелкой показано кистозное веретенообразное расширение желчных протоков;
— стрелкой по типу наконечника стрелы — нефромегалия с маленькими цистами;
✱ — спленомегалия.
c) Препарат фрагмента печени, окраска гематоксилин-эозин, увеличение в 40 раз:
Формирование кист
При ПБП-АР кисты формируются преимущественно из дистальных канальцев и собирательных трубочек, детальные молекулярные механизмы этого до сих остаются покрыты мраком. В результате неправильного восприятия сигналов из-за нарушенной работы первичных ресничек в клетках почечного эпителия происходит нарушение внутренних сигнальных механизмов пролиферации и дифференцировки, что приводит к образованию пузырьков, наполненных жидкостью.
Клиническая характеристика
Первые симптомы у большинства пациентов проявляются в неонатальном периоде.
Почки
При осмотре: увеличение правых и левых боковых областей живота, где пальпируются объемные образования. Объем выделяемой мочи обычно уменьшен, хотя при нарушении концентрационной функции почек могут иметь место явления полиурии и полидипсии. Тяжелые формы с развитием острой почечной недостаточности (ОПН) будут проявляться олигурией, гипонатриемией, увеличением креатинина и азота мочевины в крови. Но с возрастом благодаря развитию нормальной почечной ткани происходит улучшение почечной функции и уменьшение проявлений ОПН. Несмотря на это, примерно у 50 % пораженных в первую декаду жизни болезнь прогрессирует в терминальную почечную недостаточность. Симптомы тяжелой артериальной гипертензии, которая дебютирует с первых дней, также становятся менее тяжелыми с течением времени.
Печень
С развитием методов заместительной терапии функций почек и трансплантологии улучшается долгосрочная выживаемость пациентов. Благодаря этому гепатобилиарные клинические проявления становятся основной проблемой старших возрастных групп. Врожденный фиброз печени приводит к прогрессирующей портальной гипертензии, что проявляется варикозно расширенными венами пищевода, желудка, геморроидальных вен, гепатоспленомегалией, энтеропатией с потерей белка и желудочно-кишечными кровотечениями.
Синдром Кароли— необструктивная дилатация внутрипеченочных желчных протоков и общего желчного протока, встречающаяся более чем в 60 % случаев ПКБ-АР. Недостаточность дренажной функции желчной системы предрасполагает к развитию бактериального восходящего холангита и сепсиса. Мальабсорбция из-за холестаза приводит к дефициту жирорастворимых витаминов (A, D, E и K). У взрослых пациентов гиперплазия желчевыводящих путей предрасполагает к возникновению добро- и злокачественных опухолей.
Диагностика
Диагноз ПБП-АР должен быть заподозрен во всех случаях диффузного эхогенного увеличения обеих почек при УЗИ. Для постановки точного диагноза обычно бывает достаточно клинических признаков и наличия радиографических изменений. Но для точной верификации заболевания разработаны специальные диагностические критерии: сочетание патогномоничных признаков изменения почки — одного или нескольких пунктов из следующих:
Ультразвуковое исследование
УЗИ высокого разрешения значительно улучшило диагностику легких форм заболевания, когда клинические проявления невыраженные, обеспечивая неинвазивную детальную визуализацию изменений в почках без использования радиации и контрастных веществ.
Ультрасонография является методом выбора при исследовании плода и детских форм ПКБ-АР. УЗИ диагностика обладает большим перечнем преимуществ: низкая стоимость, безболезненность, широкая распространенность и отсутствие необходимости в излучении и седации. Но несмотря на все перечисленные достоинства УЗИ, с целью верификации диагностика дополняется МРТ.
Патогномоничные изменения почек, диагностируемые при помощи УЗИ:
Младенчество (до года):
Детство и юношеский возраст:
Рисунок 5 | Обе почки увеличены в продольном размере (правая 10 см и левая 9 см), с повышенной эхогенностью (за счет акустического усиления крошечных кист) и измененной кортикомедуллярной дифференцировкой.
Рисунок 6 | Печень с врожденным фиброзом и кистозными расширениями в правой доле.
Рисунок 7 | МРТ, корональная Т2-проекция, пациент с ПБП-АР.
Магнитно-резонансный томограф не имеет никаких преимуществ перед ультразвуковыми сканерами высокого класса и генетическим тестированием в диагностике ПКП-АД.
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ)
Изображения, получаемые с помощью МРХПГ, обеспечивают хорошее качество визуализации гепатобилиарной системы у пациентов с ПБП-АР. МРХПГ является чувствительным методом диагностики билиарной эктазии, который в сочетании с визуализацией почек почти полностью заменил такие инвазивные методы диагностики, как биопсия почек и печени.
NB! Биопсия почек и печени не должны использоваться для диагностики ПБП.
Рисунок 8 | МРХПГ и последующий рендеринг билиарной системы с аномалиями, свойственными для пациентов с ПБП-АР:
A. Нормальная печень с увеличенным желчным пузырем, (S) желудок.
B. Увеличенный общий желчный проток с желчным пузырем. Расширенные внутрипеченочные протоки.
C. Веретенообразные кисты периферических и центральных желчных протоков небольшого размера с расширенным общим желчным протоком (стрелка) и желчным пузырем.
D. Веретенообразные макроцисты с расширенными печеночными протоками.
У всех пациентов была печень аномальной формы с непропорционально увеличенной левой долей.
Дифференциальная диагностика
ПБП-АР следует дифференцировать со следующими состояниями:
Подтверждение диагноза
Если имеются серьезные подозрения на ПБП-АР, необходим генетический анализ и консультирование. Молекулярно-генетическое тестирование показано пробанду с наличием у него кистозного увеличения почек и ВФП для выявления обеих патологических аллелей PKHD1. Должны быть проанализированы как минимум 3 поколения, т. к. заболевание передается рецессивно. Молекулярно-генетическое подходы к тестированию включают в себя панели для диагностики единичных точечных мутаций, мультигенные панели или полное геномное исследование.
Лечение
Аппарат искусственного кровообращения необходим всем пациентам с гипоплазией легкого, у которых оксигенация 100 % кислородом неэффективна из-за гипервентиляции вследствие давления на диафрагму. Новорожденным с врожденной легочной недостаточностью может потребоваться ИВЛ с первых минут жизни до определения причины. Когда увеличенные почки сдавливают ЖКТ, ряд авторов рекомендуют двух- или одностороннюю нефрэктомию, но при односторонней нефрэктомии может наблюдаться компенсаторное еще большее увеличение оставшейся почки. После двусторонней нефрэктомии пациенты нуждаются в гемодиализе.
Хронический перитонеальный диализ, с короткими периодами на гемодиализ для восстановления брюшины — метод выбора. Продолжительность этих процедур, также как и превентивная трансплантация почки, будут зависеть от ряда таких факторов как возраст, вес, клинический статус пациента и наличие здорового подходящего донора. Лечение гипонатриемии должно проводиться в зависимости от степени обезвоживания — раннее распознавание и лечение дегидратации имеют решающее значение. Для введения дополнительного питания и жидкостей может потребоваться установка назогастрального зонда. Артериальная гипертония (АГ) обычно хорошо поддается лечению ингибиторами АПФ и блокаторами рецепторов ангиотензина, которые являются препаратами выбора. Порой АГ может потребовать сочетания нескольких препаратов. Для лечения анемии у детей с хронической почечной недостаточностью необходимо добавление препаратов железа или стимуляторов выработки эритропоэтина. Лечение билиарной дисфункции должно быть сфокусировано на мальабсорбции питательных веществ и жирорастворимых витаминов и снижении риска восходящего холангита. Варикозно расширенные вены пищевода можно клипировать или использовать склеротерапию. Прогрессирующая портальная гипертензия требует портосистемного шунтирования. Благодаря возможностям современной медицины, в тяжелых случаях портальной гипертензии, почечной и печеночной недостаточности стала возможна двойная почечно-печеночная трансплантация.