Краниоспинальное облучение что это

Краниоспинальное облучение что это

Лептоменингеальный карциноматоз чаще всего наблюдается на поздних стадиях или при быстром прогрессировании рака легкого, молочной железы, лимфомы и меланомы.
Клинические признаки метастазов в мягкую оболочку
1. Гидроцефалия при отсутствии внутричерепного объемного образования.
2. Неврологические нарушения с многоуровневым поражением нервной системы.
3. Хроническая прогрессирующая головная боль, протекающая без ремиссий, или соматическая боль без очевидной причины.

Диагностические критерии лептоменингеального карциноматоза по данным анализа ЦСЖ:

1. Выявление злокачественных клеток.
— Иногда приходится делать повторные пробы.
— Цитологические исследования должны быть основаны на данных цитоспиновых проб, а не на окрашенных мазках.
— Цитологические исследования чаще дают положительные результаты, если пробы берут в непосредственной близости от зоны поражения. Поэтому если пробы, взятые при поясничном проколе, негативны, следует произвести шейный прокол или субокципитальную пункцию.

2. Низкое содержание глюкозы.
3. Увеличенное содержание белка.
4. По данным миелографии выявляются опухолевые узлы или ликворный блок.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с бактериальным и грибковым менингитом.

Лечение метастазов в мягкую оболочку

1. При решении вопроса о целесообразности лечения учитываются такие факторы, как общее состояние больного и вероятность пользы паллиативных мероприятий.
2. Дексаметазон редко оказывается эффективным и только в отдельных случаях вызывает симптоматическое улучшение. Его применяют в качестве нейропротектора при облучении или химиотерапии. При назначении других, более радикальных методов лечения, его следует постепенно отменить.

Краниоспинальное облучение

1. Обычно назначается облучение в дозе 30 Гр на всю нервную систему (ось) или 24 Гр на зоны максимально выраженных симптомов.
2. Облучение всей нервной оси редко контролирует лептоменингеальный опухолевый процесс.
3. Краниоспинальное облучение вызывает или усиливает имеющееся подавление функции костного мозга, поэтому большинству больных не удается провести полный курс лучевой терапии.

Интратекальная химиотерапия

1. Интратекальная химиотерапия — эффективный метод лечения лептоменингеального карциноматоза, т. к. опухоль диффузно инфильтрирует мягкие оболочки мозга.
2. При системном назначении многих препаратов они поступают в ЦСЖ, однако, их концентрация в ней составляет 1—25% от концентрации в плазме, что определяет недостаточную эффективность системного лечения.
3. Объем распределения в ЦСЖ небольшой, поэтому высокие концентрации препаратов могут быть достигнуты при использовании малых доз.

4. Период полувыведения препарата из ЦСЖ обычно дольше, чем из плазмы.
5. Интратекальная химиотерапия применяется как самостоятельный способ лечения или в сочетании с облучением нервной оси.
6. Первые несколько доз препарата можно вводить посредством люмбальной пункции. Но при продолжении введения таким способом может развиться эпидуральная гематома, ликворея, формируются субдуральные или эпидуральные карманы, способствующие потери части препарата.
7. Еще одна сложность, ограничивающая введение препарата посредством поясничного прокола, связана с тем» что ток ЦСЖ происходит сверху вниз, т. е. краниокаудально. Ликвородинамика зависит от положения тела и может значительно меняться при наличии менингеальной опухоли или повышенного ВЧД.

8. Для обеспечения интратекального поступления препарата имплантируют вентрикулярный катетер с подкожным резервуаром Оммайя.
— Не частым, но серьезным осложнением при имплантированном резервуаре Оммайя является его инфицирование. Поэтому необходимо строго соблюдать правила асептики и антисептики при установке и выполнении любых манипуляций с катетером.
— Признаками инфицирования резервуара являются лихорадка, головная боль, сонливость и экстравазация ЦСЖ вокруг резервуара.

9. За исключением метастазов лимфомы в мягкие оболочки мозга, лечение лептоменингеального карциноматоза в целом неэффективно и прогноз у таких пациентов неблагоприятный.

Источник

Краниоспинальные опухоли

Краниоспинальные опухоли — новообразования, прорастающие сквозь большое затылочное отверстие и расположенные одновременно в каудальных отделах головного мозга и верхних спинальных сегментах. Клинически проявляются расстройством ликвороциркуляции, очаговыми симптомами поражения структур задней черепной ямки и спинальной симптоматикой. Диагностируются краниоспинальные опухоли по клинической картине и ее развитию, данным МРТ или КТ краниоспинальной области, результатам интраоперационной биопсии. Наиболее радикальный метод лечения — нейрохирургическое удаление новообразования. В случае иноперабельных и частично резецированных опухолей применяется краниоспинальное облучение.

МКБ-10

Общие сведения

Краниоспинальные опухоли представляют собой неоплазии, проходящие через большое затылочное отверстие. Чаще встречаются у лиц старше 30-летнего возраста. Описаны еще в средине XIX века, наиболее подробно изложены в монографии Д. К. Богородинского, изданной в 1936 г. Рост новообразования может исходить из структур задней черепной ямки с распространением в нисходящем направлении на вещество и оболочки верхних отделов спинного мозга. В других случаях неоплазия берет начало в шейных спинномозговых сегментах, растет в восходящем направлении и прорастает в заднюю черепную ямку. В спинальной области новообразование может иметь экстрамедуллярный или интрамедуллярный характер. В первом случае оно прорастает окружающие спинной мозг ткани, не проникая в вещество мозга, во втором — распространяется в самом спинномозговом веществе. Встречаются также смешанные экстра-интрамедуллярные опухоли.

Классификация краниоспинальных опухолей

По своему генезу краниоспинальные опухоли бывают первичными и вторичными — метастатическими. Последние наблюдаются при онкологическом поражении внутренних органов, например, при зернисто-клеточной карциноме почки, раке щитовидной железы, раке желудка, раке пищевода, раке молочной железы и др. В морфологическом плане краниоспинальные опухоли бывают представлены глиомами (медуллобластомами, эпендимомами, невриномами, астроцитомами), фибросаркомами и оболочечно-сосудистыми новообразованиями (ангиоретикуломами, гемангиобластомами, менингиомами). Крайне редко в краниоспинальной зоне встречаются тератомы, холестеатомы, липомы.

Симптомы краниоспинальных опухолей

Клинические проявления неоплазий краниоспинальной области варьируют в соответствии с расположением и характером роста опухоли. В целом их можно разделить на 3 синдрома.

Синдром расстройства ликвороциркуляции. Связан с компрессией ликворных путей, нарушением сообщения между полостью черепной коробки и спинномозговым каналом, затруднением ликворооттока с развитием окклюзионной гидроцефалии и внутричерепной гипертензии. Характерны цефалгии (головные боли), зачастую имеющие приступообразное течение. Отмечается тошнота, ощущение давление на глазные яблоки изнутри, рвота на пике цефалгии. Со временем появляются окклюзионные пароксизмы с расстройством дыхания и тяжелыми вегетативными проявлениями. Офтальмоскопия дает картину застойных дисков зрительных нервов.

Синдром очагового поражения головного мозга. Обусловлен прорастанием новообразования в церебральные структуры задней черепной ямки и их компрессией, как опухолью, так и вследствие гидроцефалии. Наблюдаются головокружения, рвоты без выраженной цефалгии, мозжечковая атаксия, нистагм. В связи с поражением IX, X, XI и XII черепных нервов возникают бульбарные нарушения — поперхивание во время еды, затруднение глотания, заброс жидкой пищи в нос, гнусавый оттенок голоса, невнятная речь. Возможны сердечно-сосудистые и дыхательные расстройства.

Синдром спинального поражения. Вызван прорастанием опухоли в спинномозговые структуры (вещество, корешки) или их сдавлением при экстрамедуллярном росте новообразования. У 85% пациентов начинается с невралгических симптомов — болей и парестезий в шее, затылке, плечевом поясе и руках; ригидности заднешейных мышц. Затем наступает стадия сенсомоторных расстройств. Обычно сначала появляются парезы, а затем наблюдается выпадение чувствительности и дисфункция тазовых органов. Нарушения могут носит гемиплегический или параплегический характер. В первом варианте гемипарез постепенно трансформируется в тетрапарез, во втором — к верхнему парапарезу присоединяется нижний. Отличительной особенностью, характеризующей краниоспинальные опухоли, является наличие на фоне спастического характера парезов сегментарных атрофий мышц рук и плечевого пояса. В ряде случаев выявляются признаки синдрома Броун-Секара.

Течение краниоспинальных опухолей

Дебют и динамика развития клинической картины зависят от локализации начального роста новообразования, направления его распространения и объема опухолевых тканей. Первичная неоплазия в задней черепной ямке, как правило, манифестирует симптомами внутричерепной гипертензии, синдромами очагового поражения мозжечка и ствола мозга, а спинальный симптомокомплекс появляется значительно позже. Новообразование, берущее начало на уровне спинномозговых сегментов, наоборот, дебютирует с синдрома спинального поражения, а признаки расстройства ликвороциркуляции и заднечерепные симптомы возникают потом.

Последовательность появления симптоматики позволяет неврологу дифференцировать первично заднечерепные и первично спинальные новообразования, а также предположить экстра- или интрамедуллярный характер опухоли на спинальном уровне. Подтвержденная данными магнитно-резонансной томографии такая дифференцировка краниоспинальных опухолей имеет решающее значение в планировании лечения.

Диагностика краниоспинальных опухолей

В ходе диагностики необходимо не только тщательное исследование неврологического статуса пациента, но и подробный сбор анамнеза с уточнением динамики появления и развития симптоматики. Консультация офтальмолога может выявить отечные диски зрительных нервов, что подтверждает наличие внутричерепной гипертензии. Рентгенография шейного отдела позвоночника малоинформативна. Исследование цереброспинальной жидкости выявляет белково-клеточную диссоциацию, в ряде случаев она сочетается с желтоватой окраской ликвора (ксантохромией).

Возможно применение контрастной миелографии. Но более современным и точным способом диагностики краниоспинальных опухолей является МРТ. Проводится МРТ головного мозга и МРТ позвоночника в шейном отделе, прицельное МРТ краниовертебральной зоны. По необходимости применяется дополнительное контрастирование. При отсутствии возможности МРТ-диагностики, прибегают к компьютерной томографии и сосудистым обследованиям (КТ сосудов). Дифференцировать краниоспинальные опухоли следует от межпозвоночной грыжи и обусловленного остеохондрозом корешкового синдрома в верхнешейном отделе позвоночника, краниовертебральных аномалий, бульбарного варианта БАС, сирингомиелии, рассеянного склероза. Точная верификация типа неоплазии осуществляется преимущественно путем интраоперационной биопсии.

Лечение и прогноз краниоспинальных опухолей

Единственным эффективным способом лечения новообразований краниоспинальной локализации является их радикальное удаление. Возможность последнего велика при внестволовых и экстрамедуллярных опухолях, особенно при их фокальном росте. Интрабульбарные, интрамедуллярные, а также инфильтративно растущие краниоспинальные опухоли удаляют, избегая чрезмерной травматизации мозговых тканей. Не смотря на использование микрохирургической техники, в подобных случаях возможно лишь частичная резекция опухоли. Нейрохирургическая операция проводится в 2 этапа с использованием 2-х доступов. Доступом к задней черепной ямке служит ее трепанация, доступом к спинальным структурам — ламинэктомия первого и, при необходимости, второго шейных позвонков. Очередность удаления частей опухоли диктуется их размером и превалированием церебральных или спинальных симптомов. Для предупреждения последующей гидроцефалии операция может заканчиваться вентрикулоперитонеальным шунтированием.

В лечении возможно применение краниоспинального облучения. Оно используется в иноперабельных случаях, в качестве предоперационного лечения при быстром прогрессировании неврологической симптоматики, после проведенного удаления новообразования при его доказанной рентгенчувствительности. У детей по показаниям назначается адъювантная полихимиотерапия (препаратами платины, винкристином, ломустином).

Прогноз зависит от вида новообразования, его расположения и распространенности. Относительно благоприятный исход могут иметь фокальные внестволовые экстрамедуллярные опухоли. Для своевременного выявления рецидивов после хирургического лечения пациенты подлежат регулярному наблюдению у нейрохирурга с выполнением МРТ-контроля. Необходимая частота осмотров варьирует в зависимости от типа опухолевого процесса.

Источник

Протонная терапия в педиатрии: показания, применения и особенности

Автор: Jeffrey C. Buchsbaum, MD, PhD

Первое, что приходит на ум при упоминании протонной терапии, это педиатрический рак, особенно лечение самых юных пациентов. Это не случайно: такое восприятие протонной терапии основано на совокупных преимуществах, которыми протоны обладают по сравнению со стандартной фотонной радиационной терапией при лечении детей. В этом кратком обзоре педиатрической протонной радиотерапии обсуждаются явные показания и противопоказания метода для данного контингента; концепции и эпидемиологические данные, подтверждающие применяемые в лечебной практики схемы; а также проблемы и разногласия, возникающие при лечении педиатрических пациентов, больных раком.

Явные показания для протонной терапии

Краниоспинальное облучение (КСО)

Пациенты с заболеваниями, для которых требуется КСО, определенно являются именно тем контингентом, для которого протонная терапия будет наиболее эффективной. Эффективность исходит из двух факторов:

1) исключение воздействия на передние органы, такие как сердце, легкие, кишечник, печень, пищевод, щитовидная железа и мочевой пузырь

2) более конформные повышенные дозы позволяют исключать воздействие на критические структуры мозга, такие как гиппокамп и улитка внутреннего уха.

У полностью выросших детей доза на костный мозг может быть минимизирована путем уменьшения воздействия на переднюю часть тела позвоночника. Это преимущество снижается с общей дозой КСО, но, тем не менее, оно является важным.

В нетипичных случаях, таких как глиома и саркома высокой стадии, дозы, которые можно получить с протонным пучком, обычно меньше воздействуют на нормальную ткань и оказывают на внутренние органы меньшую лучевую нагрузку, чем другие формы радиационной терапии с внешним пучком. Например, в Центре протонной терапии Университета Индианы медицинского факультета все формы медуллобластомы подвергались протонной терапии, а также другие типы опухолей, расположенных рядом с позвоночником, облучались высокой дозой протонов, что не вызывало тошноту или снижение показателей крови у пациентов. В редких случаях лечение поражений позвоночника возможно дозами > 100 Gy с протонной терапией без воздействия на позвоночник. Другие формы терапии, скорее всего, превысят порог переносимости ОПР. Также, как и при лечении фотонами, КСО проводится пациентам, лежащим на спине или на животе, при необходимости с использованием общего наркоза. При этом протоны гораздо в меньшей степени облучают прилегающие ткани.

Внутричерепные опухоли и опухоли в основании черепа

Опухоли головного мозга, свода и основания черепа часто лучше всего лечатся протонной терапией, так как чем больше мы изучаем головной мозг, тем больше убеждаемся, что каждая его область может пострадать от побочных эффектов. Педиатрические радиологи-онкологи стараются избегать воздействия радиации на нормальную ткань мозга, когда это возможно, но особенно это касается гипофиза, гипоталамуса, височных долей, гиппокампа и оптического аппарата. Работа Мерчанта также показала, что дозиметрия влияет на интеллект пациента и качество его жизни. Некоторые гистологии основания черепа, такие как хордома и хондросаркома, также представляют особый интерес для протонной терапии, так как им часто требуются дозы от 70 до 79.2 Гр. При облучение такими высокими дозами в стандартной радиационной терапией невозможно добиться такой же степени минимизации воздействия на ОПР – из-за близкого расположения опухолей к оптическому аппарату, стволу мозга, гиппокампу и улитке уха.

Опухоли позвоночника встречаются редко у пациентов всех возрастов. Анатомическое соприкосновение позвоночника и нормальных структур, которые плохо переносят высокие дозы радиации, делает протоны лучшим выбором для радиационной терапии таких новообразований у детей. Единственный пучок обычно может справиться с этими поражениями, при этом дает возможность минимизировать воздействие на паренхиму почек и кишечник.

При лечении лимфомы Ходжкина протонная терапия, как правило, не является первичным выбором, так как дозы для педиатрических пациентов часто

Источник

Краниоспинальное облучение что это

Опухоли головного мозга у детей до 15 лет отличаются от та­ковых у взрослых рядом характерных для них признаков, касаю­щихся не только морфологической природы, структуры и их лока­лизации, но также симптоматологии, клинического течения и ис­ходов. Морфологическое развитие центральной нервной системы (ЦНС) у детей заканчивается к концу 2 года их жизни. Однако в головном мозге продолжается развитие моторной и сенсорной ко­ординации, идет становление интеллектуальных способностей. Это влияет на тип и степень неврологических и нейропсихических на­рушений, которые могут наблюдаться после лечения опухолей ЦНС в детском возрасте.

Эпидемиология

Опухоли центральной нервной системы по частоте развития занимают второе место среди злокачественных новообразований детского возраста, уступая только лимфомам и лейкозам, и состав­ляют среди них 14-20%. Ежегодно в России заболевают 1,4 на 100000 детей в возрасте до 16 лет, что составляет примерно 450 новых слу­чаев в году (В. В. Двойрин, Н. Н. Трапезников, 1995).

При установлении диагноза заболевания 15% необластом го­ловного мозга встречаются у младенцев в возрасте до 2-х лет, 30% — у детей в возрасте от 2-х до 5 лет, 30% — от 5 до 10 лет и 25% — в возрасте от 11 до 18 лет. Наиболее часто опухоли локализуются себтенториально, в задней черепной ямке (55—69%). Необходимо отме­тить, что до 1 года неоплазмы наиболее часто располагаются супра-тенториально (60%).

Чаще всего опухоли развиваются из червя и гемисферы моз­жечка. В силу анатомо-физиологических особенностей детского ор­ганизма и, в частности, способности к высокой компенсации функ­ций центральной нервной системы в раннем возрасте к моменту появления клинических признаков заболевания новообразования этой локализации достигают больших размеров, распространяясь в полость IV желудочка (М. Г. Ротарь и соавт., 1993). В самом желу­дочке опухоли обычно исходят из эпендимы, либо субэпендимарно, реже из сосудистого сплетения. Среди опухолей задней череп­ной ямки преобладают доброкачественные (65%), чаще астроцитомы, реже ангиоретикуломы мозжечка. Опухоли ствола мозга со­ставляют 15—20% от всех интракраниальных объемных образова­ний детского возраста. Здесь встречаются первичные и вторичные новообразования. Последние возникают вследствие инфильтративного роста бластом из IV желудочка и червя мозжечка.

Супратенториальные опухоли локализуются над мозжечковым наметом. К ним относятся опухоли III желудочка, подкорковых струк­тур, боковых желудочков, шишковидной железы и полушарий го­ловного мозга. Чаще это опухоли нейроэктодермального ряда (глио­мы), но встречаются также краниофарингиомы, аденомы гипофиза и реже опухоли менингососудистого происхождения. М. Г. Ротарь (1993) наблюдал 96 больных со злокачественными опухолями боль­ших полушарий головного мозга в возрасте от 11 месяцев до 15 лет. По гистологической структуре большинство из них имело нейроэктодермальные опухоли (72), в которых преобладали опухоли эпендимарного ряда (33). Менингососудистых новообразований было 24. Кип (1992) опубликовал данные о видах опухолей головного мозга у детей, об их относительной частоте и возрастном типе заболеваемо­сти (табл. 15).

При этом, как видно из табл. 15, у детей преобладают две фор­мы опухолей: астроцитомы (35%) и медуллобластомы (20%). Прак­тически одинаково часто встречаются злокачественные глиомы, глио­мы ствола мозга, эпендимомы и краниофарингиомы (7—8%).

Одной из особенностей развития бластом в головном мозге является их расположение (70—80%). Это относится к опухолям червя мозжечка, ствола мозга, III и IV желудочков, хиазмальноселлярной области и шишковидной железы. Полагают, что такая ло­кализация бластом связана с дисэмбриогенезом, который, в свою очередь, может быть одной из причин развития неопластического процесса. В детском возрасте наблюдаются опухоли из эмбриональ­ных зачатков.

Другой особенностью развития злокачественных опухолей го­ловного мозга является отсутствие гематогенного и лимфогенного метастазирования. Распространение опухоли идет, в основном, по оболочкам головного мозга, ликворным путям и, реже, непосредст­венно в полушария головного мозга. Небольшая вероятность мета­стазирования наблюдается при медуллобластомах, герминомах и анапластических эпендимомах. У детей характерно поражение об­ширных зон мозга. Эти опухоли обладают склонностью к кистообразованию, чаще, чем у взрослых, подвергаются распаду. Нередко в тканях опухоли образуются петрификаты (20%).

Относительная частота опухолей головного мозга у детей.

Возрастной пик заболеваемости

Астроцитома супратенториальная инфратенториальная

2-10 лет до 6 лет 2-10 лет

Злокачественная глиома (анапластическая астроцитома, мультиморфная глиобластома)

до 1 года и старше 6 лет

Глиома ствола головного мозга

Эпендимома супратенториальная инфратенториальная

старше 6 лет от 1 до 5 лет

Опухоли герменоклеточные и зоны шишковидной железы

до 2 лет и старше 6 лет

Опухоли хориоидального сплетения

Другие: ганглиоглиома, менингиома, нейробластома, примитивная эмбриональная опухоль

Клиническое течение заболевания

Симптоматология опухолей головного мозга у детей характе­ризуется, как и у взрослых, сочетанием общемозговых и очаговых симптомов.

При этом неоплазмы этой локализации характеризуются осо­бенной тяжестью проявления заболевания. Сравнительно малый объем черепа и тесное расположение жизненно важных структур мозга приводят к быстрому развитию тяжелой клинической карти­ны, отягощенной гипертензивным синдромом отека мозга и неред­ко — выраженными психическими расстройствами. У ряда больных могут наблюдаться двигательные выпадения. Обычно первым сим­птомом заболевания может быть рвота, головная боль, иногда голо­вокружение. Трудноуловимо в начальном периоде заболевания по­явление застойных сосков при опухолях мозга, а также первичной атрофии зрительных нервов с битемноральной гемианопсией, раз­вивающихся у детей при краниофарингиомах.

Развитие тех или иных симптомов во многом определяется так­же локализацией первичной опухоли. Так например, при медуллобластоме задней черепной ямки, которую наблюдали М. Г. Ротарь с соавт. (1992) у детей до 15 лет, ведущим в клинической картине забо­левания был резко выраженный гипертензионно-гидроцефальный синдром. В неврологическом статусе отмечалось нарушение походки статики, диффузная мышечная гипотония в верхних и нижних конечностях, горизонтальный нистагм; парез VI пары черепно-мозго­вых нервов с двух сторон. При офтальмологическом осмотре на глаз­ном дне выявлялись застойные соски зрительных нервов. На рентге­нограммах черепа обнаруживались гипертензионные изменения.

В момент поступления в стационар у детей отмечалось также наличие симптомов интоксикации: слабость, вялость, адинамия, снижение аппетита, бледность кожных покровов.

Опухоли спинного мозга развиваются как интра-, так и экстрамедуллярно, у детей встречаются реже, чем у взрослых. Чаще это вторичные опухоли, обусловленные метастазированием медуллобластомы, герминомы и анапластической эпендимомы. Степень зло­качественности опухоли и распространенность метастазов опреде­ляет тяжесть и скорость развития клинических симптомов, кото­рые проявляются в зависимости от локализации опухоли — боле­вым синдромом, парезами конечностей, нарушением мочеиспус­кания (С. А. Раевская с соавт., 1991).

В диагностике опухолей ЦНС, кроме данных обычного клини­ческого обследования и рентгенографии костей черепа, большое зна­чение имеют данные компьютерной и магнитно-резонансной томо­графии, радиоизотопного исследования. Комплексное обследование больного, кроме установления диагноза, позволяет получить макси­мально возможное представление о локализации и распространен­ности патологического процесса.

Принципы лечения больных опухолями ЦНС

Основным методом терапии детей с опухолями головного моз­га является операция. Однако, к сожалению, эти новообразования нередко оказываются радикально неудалимыми не только вследст­вие их распространенности, но и из-за опасности повреждения жиз­ненно важных структур мозга. В этих случаях производится лишь частичное удаление новообразования или только биопсия. В таких случаях необходимо проведение дополнительно лучевого или химиолучевого лечения.

Несмотря на все сложности оперативного вмешательства на го­ловном мозге, у нейрохирургов существует тенденция к максималь­ному удалению опухоли любой локализации у детей всех возрастов. Использование микрохирургии с применением лазерной и ультра­звуковой техники повысило возможности полного удаления опухо­лей. А. Н. Коновалов с соавт. (1992) указывает, что исследования по­следних лет, выполненные в ряде ведущих нейрохирургических кли­ник мира, показали реальную возможность радикального удаления опухолей ствола мозга, которые совсем недавно считались неоперабельными. Ими было прооперировано 120 больных, из которых в 70% случаев были пациенты моложе 16 лет. Субтотальное удаление опухоли было произведено в 67% наблюдений. Достаточный уровень реабилитации спустя 6 месяцев после операции достигнут у 50—60%.

У детей с новообразованиями задней черепной ямки при тяже­лой клинической картине заболевания с выраженной окклюзионной гидроцефалией и, в случаях неоперабельных опухолей, сопро­вождающихся тяжелой гидроцефалией, на первом этапе произво­дится операция шунтирования с помощью дренажных систем, чаще это вентрикулоатриостомия и вентрикулоперитоностомия (С. А. Ра­евская с соавт., 1991).

Необходимо подчеркнуть, что при первичных новообразовани­ях ЦНС системы предпочтительным на первом этапе является лю­бой вид оперативного вмешательства с последующим лучевым, ле­карственным или химиолучевым лечением.

В табл. 16 представлена общая схема лечения больных опухоля­ми головного мозга.

Таблица 16 Схема адъювантного лечения детей с опухолями головного мозга.

Группы детей после операции

Послеоперацион­ная радиотерапия (только детям старше 2-х лет)

Больные после радикального удале­ния радиоустойчивых форм опухоли

Больные после радикального удале­ния радиочувствительных новообра­зований

Больные после нерадикальной опе­рации или биопсии

Условные обозначения: + обязательное применение метода;

— метод лечения не применяется;

+(—) метод лечения применяется по показаниям.

Лучевая терапия

Остается несомненным, что лучевая терапия до настоящего вре­мени находит широкое применение при опухолях головного мозга, что обусловлено следующими причинами.

Во-первых, опухоли ЦНС редко оперируются радикально и часто оперативное вмешательство ограничивается частичной резекцией бластомы или только взятием биопсийного материала. В этих случа­ях послеоперационная лучевая терапия остается практически един­ственным лечебным средством.

Во-вторых, опубликованные данные об эффективности лече­ния больных опухолями головного мозга свидетельствуют о значи­тельном повышении числа длительно живущих детей, у которых в качестве лечебного средства использовались ионизирующие излуче­ния, как в сочетании с оперативным вмешательством, так и с про­тивоопухолевой лекарственной терапией. Хотя по мере накопления знаний об отдаленных последствиях облучения у детей, особенно, в комбинации с противоопухолевыми препаратами возникло много сомнений в использовании конвенциальных курсов лучевого лече­ния. Продолжается поиск рационального временного распределе­ния дозы в зависимости от опухоли и возраста ребенка, объема об­лучения головного мозга, т. е. факторов, оказывающих решающее влияние на поздние лучевые повреждения ЦНС. Последние иногда могут привести к серьезным осложнениям вплоть до некроза тканей мозга, который может появиться в период от нескольких месяцев до нескольких лет после окончания облучения.

Поэтому некоторые исследователи полагают, что радиотерапия не должна проводиться у детей в возрасте до 2-х лет.

Bayon et al. (1988) целенаправленно изучили изменения, кото­рые могли возникнуть после облучения головного мозга у детей. Исследованию подверглись 14 больных, у которых ионизирующие излучения использовались как «профилактическое» средство при лимфопролиферативных процессах и как средство лечения опухо­лей головного мозга (7 детей). Период наблюдения колебался от 1,5 до 10 лет. Изучали динамику роста детей и функцию гипоталамо-гипофизарной системы. Было отмечено нарушение эндокринного баланса, при этом особенно страдала продукция гормона роста.

По данным Perez (1973), при облучении нормальных тканей, прилежащих к опухоли, не наблюдалось серьезных повреждений мозговой ткани при дозах: 30 Гр — у детей до 2-х лет; 37,5 Гр — в возрасте от 2-х до 5 лет; 45 Гр — от 5 до 12 лет и 50 Гр — у детей старше 12 лет. В отдельных случаях у детей старшего возраста дозу излучения можно еще увеличивать на 5—10 Гр.

Оптимальными сроками между операцией и облучением явля­ются 12—20 дней. Для детей младшего возраста и психически изме­ненных в течение 2—4 дней проводится адаптация к процессу облу­чения. У беспокойных пациентов ежедневно проводится премедикация до облучения.

1. Временной интервал способствует интенсификации процес­сов реоксигенации в опухоли вследствие гибели и вымывания части ее клеток и перераспределению клеток в их цикле жизнедеятельно­сти, что может привести к облучению их в наиболее радиочувстви­тельные фазы.

2. Временной интервал между наибольшими разовыми дозами необходим для процессов репарации сублетальных и потенциально летальных повреждений в клетках. При этом в нормальных тканях эти процессы протекают значительно быстрее, особенно у детей. Поэтому каждая последующая фракция имеет определенные тера­певтические преимущества, которые возрастают с числом подводи­мых фракций.

Для них требуется, по-видимому, интервал даже больший, чем 24 часа. Это положение, вероятно, допустимо для глиальных тка­ней, но если считать, что в основе повреждений тканей головного мозга лежат изменения, возникающие в кровеносных сосудах, то гиперфракционирование может оказаться полезным методом облу­чения детей с новообразованиями ЦНС. По-видимому, для реше­ния этой проблемы необходимы кооперированные рандомизирован­ные исследования.

Необходимо подчеркнуть, что радиочувствительность отдель­ных опухолей ЦНС весьма различна (табл. 17).

Как видно из табл. 17, высокую радиочувствительность имеют эмбриональные опухоли щитовидной железы (герминомы), медуллобластомы и анапластические эпендимомы. Эти же опухоли имеют и более злокачественное течение. Среди доброкачественных бластом определенной радиочувствительностью обладают эпендимомы, аде­номы гипофиза.

Медуллобластома

Медуллобластома — это одна из наиболее часто встречающихся опухолей ЦНС, нейроэктодермального происхождения, имеющая склонность к инфильтративному росту и метастазированию в спин­ной мозг.

Локализуется преимущественно в области задней черепной ямки и составляет в детском возрасте (средний возраст 10 лет) 15—20% от всех новообразований головного мозга. У детей она поражает пре­имущественно зону червя мозжечка и может прорастать в просвет IV желудочка и распространяться по субарахноидальным простран­ствам головного и спинного мозга. Заболевание характеризуется быстрым нарастанием общемозговых и локальных симптомов, вы­раженностью внутричерепной гипертензии, сочетанием признаков поражения мозжечка и ствола мозга. Длительность заболевания у большей части детей не превышает 6-ти месяцев (С. А. Раевская с соавт., 1992).

Основные принципы лечения

Радиочуствительность опухолей ЦНС, наиболее часто встречающихся у детей.

Источник