Краниовертебральный переход что это такое
МРТ шейного отдела позвоночника и краниовертебрального перехода
Шейный отдел позвоночника состоит из 7 позвонков и относится к самым подвижным отделам человеческого позвоночника. Отличительные особенности шейного отдела позвоночника выражаются в наличии эпистрофея и атланта – двух позвонков, структура которых отличается от других позвонков. Боль в шейном отделе позвоночника является свидетельством наличия проблем в области шейного отдела позвоночника, которые нельзя оставлять без внимания. Согласно статистике, заболевания шейного отдела позвоночника являются наиболее распространенными. Основным методом исследования при боли в шее является магнитно-резонансная томография (МРТ) шейного отдела. Магнитно-резонансная томография позволяет просматривать состояние, размеры и конфигурацию нервных окончаний, кровеносных сосудов, связок и мышц шейного позвоночного отдела.
Показания к МРТ шейного отдела позвоночника
МРТ шейного отдела позвоночника назначается при болях в шее; болях в шее, отдающих под лопатку или плечо; онемении кистей, предплечья или пальцев рук; при подозрениях на травму шейного отдела позвоночника, при постоянной головной боли.
Подготовка к МРТ шейного отдела
Проведение процедуры
Перед проведением МРТ шейного отдела пациент снимает с себя предметы или приборы из металла. Чтобы избавиться от шума, создаваемого аппаратом, пациенту предлагают применить беруши.
Человек во время обследования должен быть неподвижным, поэтому ему надо зафиксировать руки, голову и грудь. Пациент лежит на спине, а томограф перемещают в кольцевой блок до уровня грудной клетки. Вращение колеса томографа происходит вокруг обследуемой области, и электромагнитное поле оказывает воздействие на человеческий организм. Информация фиксируется и транслируется на монитор компьютера, принимая форму множественных снимков, снятых в разных проекциях.
Однако головокружение, боли в затылке, скованность шеи могут быть симптомами, указывающими на аномалии краниовертебрального перехода – основания черепа и двух шейных позвонков, образованного затылочной костью. Чтобы своевременно прекратить развитие данного заболевания, необходимо также провести магнитно-резонансную томографию, считающуюся наиболее информативным и самым безопасным методом обследования. МРТ краниовертебрального перехода показывает, в каком состоянии находятся позвонки и связки краниовертебральной зоны. У врача появляется возможность увидеть место, где позвоночник переходит в черепную кость, а затем определить наличие или отсутствие патологических процессов в этой области.
Запишитесь на прием, позвонив по номеру телефона в Саратове +7 (8452) 289-430 или онлайн.
Краниовертебральный переход что это такое
К краниовертебральному соединению (КВС) принято относить затылочную кость, окружающую большое затылочное отверстие, атлант и аксис (С1 и С2 позвонки) и, соответственно, их связки и мышцы. В краниовертебральной области расположены многие жизненно важные образования, такие как продолговатый мозг, переход мозга в спинной мозг и верхний шейный отдел спинного мозга с менингеальными оболочками. Невральная компрессия по всей окружности, сосудистые повреждения и нарушение динамики спинномозговой жидкости (ликвора) могут быть вызваны костными нарушениями, влияющими на КВС.
Знание анатомии, биомеханики и эмбриологии этой области чрезвычайно важно для понимания ее функциональных задач и планирования правильной хирургической стратегии.
а) Эмбриология краниовертебрального соединения (КВС). Деление нотохорды между эктодермой и энтодермой происходит в течение третьей недели беременности. Головной конец зародыша—эктодерма сразу окружает нотохорду, начинает истончаться и дифференцируется в нейроэктодерму, которая образует нервную пластинку.
Группы мезенхимальных клеток начинают сливаться в трех регионах. Наиболее медиальная становится основной массой, параксиальной мезодермой, которая находится сбоку от нотохорды и по обеим сторонам от нее. Это предшественник кости, скелетных мышц и кожи начинает сегментироваться в каудальном и краниальном направлении.
Во время четвертой недели беременности образуется 42 спинальных сегмента: 4 затылочных сегмента, 8 шейных, 12 грудных, 5 поясничных, 5 крестцовых и 8-10 копчиковых пар. Каждый сегмент дифференцируется в наружный дерматом, внутренний миотом и медиальный склеротом. Склеротомы находятся в вентро-медиальном положении и предназначены для формирования тел позвонков. Эти двусторонние вентро-медиальные клетки мигрируют к средней линии и окружают нотохорду.
Верхняя половина склеротома (каудально) соединяется с нижней частью соседнего (краниально) и таким образом формирует самые ранние структуры тела позвонка.
Нейронная арка проатланта распадается на ростральный и хвостовой сегмент, первый сливается с затылочной костью и образует парные затылочные мыщелки. Хвостовая часть проатланта нейронной арки превращается в атлант и представляет парные ростральные суставные фасетки атланта и небольшую часть латеральной массы.
Центральная часть проатланта уменьшается до рудиментарного мыщелка или тонкого мостоподобного переднего выступа основания черепа. Ядро проатланта трансформируется в апикальную связку зуба. Это апикальная связка может содержать остатки нотохорды и рассматриваться как межпозвонковый диск. Парные крыловидные связки и поперечная связка атланта развиваются из неокостеневшей части проатланта.
б) Анатомия костей и связок краниовертебрального соединения:
1. Анатомия костей краниовертебрального соединения (КВС). Между телом, чешуей и латеральными частями затылочной кости находится большое затылочное отверстие овальной формы. Узкая передняя часть находится над зубовидным отростком и охватывается по бокам затылочными мыщелками.
Атлас состоит из двух толстых боковых масс, соединенных спереди короткой передней аркой и сзади длиной задней аркой. Медиальная часть боковых масс имеет небольшой бугорок для прикрепления поперечной связки. В поперечных отверстиях проходят позвоночные артерии после огибания ими парных канавок на боковых массах.
Аксис отличается от остальных позвонков наличием зубовидного отростка (зуба), на переднем крае которого находится суставная поверхность. Поперечные отверстия направлены вверх и латерально, что позволяет позвоночным артериям выполнять поворот.
2. Анатомия связок краниовертебрального соединения (КВС). Поперечная связка атланта (1 см толщиной) является самой толстой и мощной спинальной связкой. Она является основным ограничением для С1, креплением атланта к зубу, и позволяет С1 вращаться вокруг зуба. Крыловидные связки соединяют затылочные мыщелки и латеральные массы атланта с зубом. Основная функция крыловидных связок заключается в предотвращении чрезмерной аксиальной ротации и бокового сгибания между затылочной костью и С2. Поперечная связка является составной частью крестообразной связки, имеющей тонкие восходящие и нисходящие части.
Вторичные связки включают передние и задние атланто-затылочные мембраны, апикальную связку, текториальную мембрану, межостистую и надостистую связки и капсульные связки. Вторичные связки С1-С2 слабые и легко растягиваются после разрыва первичных связок (поперечных крыловидных связок).
А. Аксиальный срез атланта и зубовидного отростка с крестообразной (внешняя) и крыло-видной (внутренняя) связками. Верхние суставы и позвоночные отверстия.
Б. Коронарный срез КВС с видом внутреннего края затылка (ската), C1, С2 позвоночных каналов (открытых), крестообразных и крыловидных связок. 
Сагиттальный срединный срез костей и связок краниовертебрального соединения (КВС). А. Аксиальный срез атланта и зубовидного отростка с крестообразной (внешняя) и крыло-видной (внутренняя) связками. Верхние суставы и позвоночные отверстия.
Б. Коронарный срез КВС с видом внутреннего края затылка (ската), C1, С2 позвоночных каналов (открытых), крестообразных и крыловидных связок.
в) Анатомия позвоночных артерий. Позвоночную артерию (ПА) можно разделить на четыре сегмента:
• I: предпозвоночный.
• II: позвоночный от С6 до С2 (левая часть).
• III: позвоночный от С2 до С1 (S-образный).
• IV: экстравертебральный—интракраниальный.
Левая позвоночная артерия берет начало от дуги аорты в 4% случаев.
Передняя менингеальная артерия является коллатералью позвоночной артерии (ПА): отходит на уровне тела С2 (аксис), и может питать хордомы или менингиомы затылочного отверстия, а также может выступать в качестве коллатерали при окклюзии ВА; другие ветви: задние менингеальные, медуллярные (бульбарные), переднезадние спинальные и ЗИМА (крупнейшая ветвь).
А. Вид сбоку: соотношение черепа, краниовертебрального соединения (КВС) и шейного отдела позвоночника с позвоночной артерией.
Б. Переднезадний вид шейного отдела позвоночника и позвоночных артерий со слиянием в основную артерию.
В. MPT-ангиография задняя артериальная циркуляция с доминирующей левой позвоночной артерией. 
Учебное видео анатомии сосудов Виллизиева круга
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Для чего назначают МРТ краниовертебральных аномалий
Краниовертебральные аномалии (КВА) представляют собой нарушения анатомического взаиморасположения структур позвоночника и черепной коробки. Часто эти патологии протекают бессимптомно, и человек может жить годами, не догадываясь о сбоях в работе организма. Со временем болезнь переходит в хроническую стадию и провоцирует поражения позвоночной артерии, сдавление ствола или корешка спинного мозга, повышение внутричерепного давления. Особенно опасны отклонения в устройстве краниовертебрального перехода у маленьких детей, у которых они могут вызвать расстройства дыхания.
Краниовертебральный переход состоит из основания черепа и первых 2 шейных позвонков. Нарушения правильности его строения негативно отражается на работе головного и спинного мозга, что приводит к неврологическим проблемам. Очень важно вовремя выявить патологии зоны соединения позвоночного столба и неподвижной части черепа, если пациенту предстоит мануальная терапия или оперативное вмешательство.
В этом случае показана МРТ зоны краниовертебрального перехода, которая основана на принципе использования высокочастотного магнитного поля и радиочастотных импульсов. На данный момент это наиболее информативный и безопасный метод диагностики. Он отличается неинвазивностью и отсутствием лучевой нагрузки, и при этом позволяет получать детализированные трехмерные снимки изучаемой области.
Отчего возникают краниовертебральные аномалии
Врожденные патологии краниовертебрального перехода формируются во внутриутробный период под воздействием инфекции, интоксикации, вызванной нарушением обмена веществ, повышенного радиоактивного фона, курения, алкоголизма. Кроме того имеется генетическая предрасположенность к возникновению аномалий этого отдела.
Приобретенные нарушения КВА возникают в результате травм, в том числе и родовых, а также таких заболеваний, как:
Виды краниовертебральных аномалий
Различают следующие патологии отдела:
В каких случаях требуется МРТ краниовертебральной области
Несмотря на то, что большая часть аномалий протекает бессимптомно, показаниями к МРТ этой зоны являются:
Кроме того МРТ зоны краниовертебрального перехода необходимо сделать, если имели место:
Что показывает МРТ зоны краниовертебрального перехода
Магнитно-резонансная томография показывает состояние позвонков и связок краниовертебрального отдела, в том числе последствия застарелых травм. А также отклонения в строении:
Когда нужно контрастное усиление
МРТ краниовертебральной области с контрастом назначают при подозрении на новообразования различной природой. Йодсодержащие препараты, обычно это Омниксан или Гадовист, попадая в кровоток достигают исследуемой зоны. Благодаря способности по-разному окрашивать разные типы тканей они позволяют получить снимки с более высокой детализацией. Благодаря этому можно обнаружить раковые опухоли на ранних стадиях, когда они еще поддаются излечению.
Использование контраста имеет противопоказания:
Противопоказания к проведению МРТ
Несмотря на доказанную безопасность обследования, есть ряд противопоказаний, делающих проведение МРТ невозможным:
Как проходит МРТ краниовертебральной области
Перед процедурой диагност собирает анамнез, чтобы исключить наличие противопоказаний. После чего человек снимает одежду, содержащую металлические детали, также украшения, очки. Ложится на спину на выдвижной стол томографа головой вперед. Пациента фиксируют специальными ремнями и задвигают в туннель аппарата. Поскольку в процессе работы прибор издает характерные звуки, обследуемому выдают специальные наушники, чтобы снизить звуковое воздействие.
МРТ этой зоны занимает около 10-20 минут, и не доставляет неприятных ощущений. Оно не несет лучевой нагрузки на организм и не имеет отсроченных последствий. Если диагностика проходит с использованием контраста, после нее рекомендуется выпить 1-1,5 литра чистой негазированной воды, чтобы ускорить процесс выведения препарата.
Подготовка к обследованию краниовертебрального перехода
Этот вид МРТ не требует дополнительной подготовки. Исключение составляет обследование краниовертебрального отдела с усилением. Если предстоит введение контраста, приходить на процедуру необходимо натощак, чтобы избежать тошноты и рвоты.
Альтернативные методы диагностики краниовертебральных аномалий
Перед выдачей направления на аппаратную диагностику невролог проводит сбор анамнеза, клинические исследования. И на основании этого решает, какие процедуры окажутся наиболее информативными.
Помимо МРТ краниовертебральной области или совместно с ним, пациенту могут назначить:
Расшифровка результатов МРТ краниовертебральной области
Диагност изучает полученные снимки и пишет заключение, в котором отражает анатомические особенности исследуемой зоны, обнаруженные патологии, их размер, структуру и локализацию. Это занимает около часа. Результаты могут быть записаны на флеш-карту или компакт-диск, а также отправлены на электронную почту пациента.
Лечение патологий краниовертебрального перехода
После постановки диагноза определяется способ лечения. Оно требует комплексного подхода и включает:
Если на МРТ обнаружены симптомы компрессии спинного мозга, ствола или мозжечка, а также нарушение церебрального кровообращения может потребоваться оперативное вмешательство. Хирургическими методами также лечатся такие КВА, как:
Кроме того при выявлении патологий строения этой зоны требует от пациента определенной осторожности. Не желательно совершать резкие движения головы, повороты, наклоны. Стоит отказаться от высоких физических нагрузок и травматичных видов спорта.
Стоит заметить, что диагност, проводивший МРТ зоны краниовертебрального перехода, не занимается назначением терапии. Это делает невролог или нейрохирург на основании полученных результатов.
Стоимость МРТ зоны краниовертебрального перехода
Цена на эту диагностику колеблется от 2500 до 600 рублей. Такой разброс стоимости зависит не только от ценовой политики медицинского центра. На окончательную сумму, в которую обойдется МРТ краниовертебральной области, влияет необходимость введения красящего вещества или седативных препаратов, модель томографа, установленная в клинике, квалификация диагноста.
Можно ли сэкономить на магнитно-резонансной томографии без потери качества? Для этого необходимо провести мониторинг цен всех подходящих учреждений, учесть наличие скидок и бонусов, узнать в какие часы процедура стоит дешевле. Если вы не имеете времени на проведение такого исследования, достаточно воспользоваться услугами нашего центра. Здесь размещен полный прайс-лист на все виды обследования, а также информация о действующих акциях. А наши консультанты помогут записаться на исследование верхнего отдела шейных позвонков и основания черепа.
На каком оборудовании лучше делать МРТ краниовертебральной области
Чтобы обнаружить патологии на ранних стадиях, обследование надо проводить на высокопольном томографе мощностью не менее 1,5 Тесла. Толщина срезов при этом должна составлять не больше 3 миллиметров. МРТ зоны краниовертебрального перехода делается в трех проекциях.
Людям, страдающим от клаустрофобии и панических атак лучше воспользоваться моделями томографов с открытой камерой, чтобы не спровоцировать приступ.
Воспользовавшись нашим сервисом, вы сможете уточнить, какими приборами оборудованы медицинские центры в выбранном вами районе.
Что взять с собой на обследование
Большинство диагностических центров просят иметь при себе:
МРТ краниовертебрального перехода что показывает
Краниовертебральный переход представляет собой область сочленения позвоночника и затылочной кости черепа. Из-за анатомических особенностей, здесь часто возникают дегенеративно-дистрофические заболевания, воспалительные процессы, которые требуют лечения. МРТ краниовертебрального перехода — это безальтернативный метод быстрой, бесконтактной визуализации местных тканей. Назначается в рамках первичной диагностики или для целей верификации, подтверждения патологического процесса.
Методика позволяет визуализировать разные анатомические структуры:
МРТ краниовертебрального перехода не создает лучевой нагрузки на организм, не доставляет дискомфорта, не причиняет боли. Потому процедуру можно проводить неоднократно, так часто, как того требует клиническая ситуация. Возрастных ограничений также нет. Методика полностью безопасна.
Заболевания краниовертебрального перехода
Что показывает МРТ краниовертебрального перехода, зависит от конкретного клинического случая. Методика позволяет визуализировать ткани этой анатомической области. В том числе:
Часть затылочной кости. Основание черепа.
Первые позвонки шейного отдела позвоночника.
МРТ головного мозга в сагиттальной плоскости. Миндалины мозжечка пролабируют в большое затылочное отверстие (аномалия Арнольда-Киари). Спинной мозг обычной формы и размеров, контуры его ровные, четкие. Структура спинного мозга неоднородная за счет наличия на уровне тел С1-С3 позвонков в зоне сканирования в области центрального канала кистозного включения (сирингогидромиелическая киста). Признаков перифокального отека вещества спинного мозга не выявлено.
По результатам процедуры, можно обнаружить аномалии развития, патологии костно-мышечных структур, сосудов, нервных тканей. Вот лишь некоторые возможные заболевания и изменения:
МРТ показывает полную картину анатомической области, позволяет быстро оценить состояние.
МРТ краниовертебрального перехода. Краниовертебральный угол уменьшен до 125 гр. Угол Богарта увеличен до 127 гр. Зубовидный отросток С2 позвонка расположен на уровне линии Чемберлена. Признаки диспластических изменений краниовертебрального перехода — платибазия.
МРТ краниовертебрального перехода, как делают?
При обследовании церебральных структур, области краниовертебрального перехода важна мощность аппарата. Исследование проводится на высокопольных томографах закрытого типа, мощностью 1.5 Тл. Такой аппарат может выявить патологические изменения на самых ранних стадиях, когда симптомы только-только появляются.
Процедура проходит без дискомфорта и неприятных ощущений:
На этом диагностика заканчивается. Еще спустя 20-30 минут человек получает результаты на руки. В том числе протокол обследования, заключение рентгенолога, снимки в напечатанном или оцифрованном формате.
Показания и противопоказания к МРТ краниовертебрального перехода
Основания для МРТ краниовертебрального перехода — это локальные аномалии костно-мышечных структур, нервных тканей. Все возможные симптомы, которые указывают на предположительный патологический процесс. Среди конкретных показаний:
Перечень показаний примерный. В некоторых случаях, МРТ краниовертебрального перехода назначают при явных признаках врожденных аномалий у детей младшего возраста. На нарушения указывает группа признаков:
Показания к магнитно-резонансной томографии касаются предположительных патологий шейного отдела позвоночника, головного мозга и нервных структур.
Противопоказания к магнитно-резонансной томографии малочисленны. МРТ полностью безопасная методика. Процедуру можно рекомендовать, в том числе и детям, поскольку нет рентгеновского излучения. Все же основания для отказа есть. Среди таковых:
Большая часть противопоказаний — это относительные факторы. Как только положение приходит в норму, можно провести и само обследование.
Подготовка к МРТ краниовертебрального перехода
Специальная подготовка к МРТ не требуется. Достаточно прибыть в клинику к назначенному времени.
Расшифровка МРТ головного мозга с краниовертебральным переходом
Расшифровкой результатом томографии занимается врач-рентгенолог. Он подробно описывает все изменения, выдает свое заключение. Снимки повторно смотрит лечащий специалист, делает выводы и ставит диагноз с учетом заключения врача-рентгенолога. По необходимости назначает дополнительные обследования.
МРТ шейного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости. Имеется смещение тела С7 позвонка кпереди относительно тела Th1 позвонка. Тело С7 позвонка без признаков отека костного мозга. Отмечается компрессионный перелом тела Th1 позвонка, преимущественно за счет неровности передне-верхней замыкающей пластинки. Спинной мозг однородной структуры.
МРТ краниовертебрального перехода — это безопасный и эффективный метод диагностики заболеваний позвоночника, нервных структур, сосудов, головного мозга.
Краниовертебральные аномалии ( аномалии краниовертебрального перехода )
Краниовертебральные аномалии — отклонения в анатомическом взаиморасположении и строении структур области соприкосновения черепной коробки и позвоночника. Зачастую не имеют клинических проявлений. В клинически значимых случаях манифестируют синдромами внутричерепной гипертензии, поражения позвоночной артерии, сдавления корешка, спинного мозга или ствола; у маленьких детей возможны расстройства дыхания. Диагностируются краниовертебральные аномалии при помощи краниографии, МРТ или КТ краниовертебральной области. Необходимо наблюдение невролога, по показаниям — нейрохирургическое лечение.
МКБ-10
Общие сведения
Краниовертебральный переход включает образованное затылочной костью основание черепа и первые 2 шейных позвонка (атлант и аксис). Это зона соединения неподвижной черепной коробки и мобильного позвоночника. Нарушения правильного анатомического строения и положения костных образований, лежащие в основе краниовертебральных аномалий (КВА), зачастую отражаются на расположенных в этой области структурах головного и спинного мозга, что влечет появление соответствующей неврологической симптоматики. Последняя носит довольно вариативный характер, связана в основном с компрессией верхнешейных сегментов спинного мозга и спинальных корешков, ствола мозга, мозжечка, IX-XII черепно-мозговых нервов, позвоночных артерий; нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости. Краниовертебральные аномалии легкой степени выраженности протекают субклинически, однако их выявление имеет важное значение в клинической неврологии, особенно, когда речь идет о проведении мануальной терапии.
Причины краниовертебральных аномалий
Врожденные аномалии краниовертебрального перехода возникают как результат нарушения эмбриогенеза при воздействии на плод вариабельных негативных факторов. К последним относят повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, интоксикации при дисметаболических заболеваниях, профессиональных вредностях или зависимостях (наркомании, курении, алкоголизме) беременной. В ряде семей прослеживается значительно более высокая частота аномалий, чем в общем по популяции, что говорит в пользу наследственной передачи КВА, имеющей, вероятно, мультифакторный характер.
Приобретенные краниовертебральные аномалии могут формироваться в результате травм позвоночника в шейном отделе или черепно-мозговых травм, в том числе и родовых травм новорожденного. Кроме того, травмы часто служат триггером, провоцирующим клинические проявления ранее бессимптомно протекающей аномалии. Деформации краниовертебральной зоны возможны вследствие остеопороза, причиной которого могут выступать рахит, гиперпаратиреоз, деформирующий остеит, остеомаляция. Приобретенные краниовертебральные аномалии могут возникать в связи с разрушением костных структур краниовертебрального перехода при остеомиелите, опухолях костей, туберкулезе, актиномикозе, сифилисе.
Признаки краниовертебральных аномалий
Клиническая картина аномалий краниовертебрального перехода весьма вариабельна: от субклинического течения до возникновения грубых неврологических расстройств. Она обусловлена видом и степенью имеющихся костных дефектов. Визуальные признаки, характеризующие краниовертебральные аномалии, включают: низкий рост волос на затылке, укороченную шею, ограничение подвижности головы, увеличенный шейный лордоз, кривошею, измененную посадку головы. Манифестация клиники зависит от тяжести аномалии. При грубых деформация она, как правило, происходит в раннем детском возрасте, при умеренных и легких — возможна в любой возрастной период, но обычно является отсроченной.
Клиническая симптоматика бывает представлена синдромом позвоночной артерии и хронической ишемией головного мозга, обмороками, гидроцефалией и внутричерепной гипертензией, в тяжелых случаях — синдромом вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. У детей раннего возраста краниовертебральные аномалии могут быть причиной синдрома сонных апноэ, стридора и пр. дыхательных нарушений.
Виды краниовертебральных аномалий
Проатлант — рудиментарный костный элемент в области затылочной кости. Врожденная патология, связанная с нарушением редуцирования соединительнотканного тяжа, образующегося с вентральной стороны позвонков в ходе онтогенеза. При отсутствии сращений рудиментарного элемента с окружающими костными структурами говорят о свободном проатланте. При его слиянии с передним краем большого затылочного отверстия употребляют термин «третий мыщелок», при срастании с задним краем — термин «околозатылочный отросток».
Гипоплазия и аплазия задней дуги атланта. В первом случае клинические проявления отсутствуют, порок диагностируется рентгенологически. Аномалия встречается у 5-9% населения. Во втором случае в детском возрасте или пубертате возникает сдавление дистальной части ствола и верхних отделов спинного мозга. Характерно быстрое усугубление симптоматики. Встречаемость порока составляет 0,5-1%.
Ассимиляция атланта — сращение 1-го шейного позвонка и затылочной кости. Может быть полным и неполным, одно- и двусторонним. Частота аномалии не превышает 2%. Ассимиляция атланта манифестирует клинически после 20-летнего возраста головными болями с вегетативной симптоматикой. Возможен ликворно-гипертензионный синдром, легкие диссоциированные сенсорные нарушения, расстройства функции нижних черепно-мозговых нервов.
Аномалии зубовидного отростка по различным данным встречаются у 0,5-9% населения. Включают гипо- и аплазию, а также гипертрофию отростка, которые протекают без клинических проявлений. Неврологическая симптоматика возникает в случаях, когда зубовидный отросток не сращен с аксисом, а формирует отдельную зубовидную кость. В таких условиях отмечается хронический атланто-аксиальный подвывих, возможна компрессия проксимальных отделов спинного мозга.
Платибазия — уплощение основания черепной коробки. Клинически платибазия проявляется только при III степени уплощения, сопровождающейся существенным уменьшением размеров задней черепной ямки, влекущим за собой внутричерепную гипертензию, сдавление мозжечка и IX-XII пар черепных нервов.
Базилярная импрессия — вдавление основания черепа в его полость. В популяции встречается с частотой 1-2%. При базилярной импрессии симптомы, обусловленные уменьшением задней черепной ямки, сочетаются с признаками сдавления спинальных корешков первых шейных сегментов. В этих сегментах возможно возникновение компрессионной миелопатии с центральным тетрапарезом. Крайняя выраженность аномалии (вворачивание основания внутрь полости черепа) носит название конвексобазия.
Аномалия Киммерли связана с наличием дополнительной дужки атланта, ограничивающей позвоночную артерию. Аномалия Киммерли бывает полная и неполная, одно- и двусторонняя. Клинически значима лишь у четверти носителей порока. Проявляется синдромом позвоночной артерии, обмороками, ТИА, в тяжелых случаях вероятен ишемический инсульт.
Аномалия Киари — врожденный порок развития, при котором часть структур задней черепной ямки пролабирует в затылочное отверстие. У 80% пациентов имеется сирингомиелия. Выделяют 4 типа аномалии Киари, которые отличаются возрастом дебюта и клинической симптоматикой.
Синдром Клиппеля-Фейля — редкая врожденная аномалия (частота 0,2-0,8%) в виде уменьшения числа шейных позвонков и/или их сращении. Может иметь наследственный или спорадический характер. Синдром Клиппеля-Фейля часто сочетается с др. пороками развития (расщеплением позвоночника, полидактилией, волчьей пастью, аномалиями зубов, врожденными пороками сердца и т. п.). Характерна возникающая еще в раннем детстве мышечная слабость с исходом в парезы. В ряде случаев наблюдаются врожденная гидроцефалия и олигофрения.
Диагностика краниовертебральных аномалий
Наряду с клиническим обследованием важное значение в диагностике имеет выполнение рентгенографии черепа и рентгенографии шейного отдела позвоночника. С целью визуализации мягкотканных структур краниовертебрального перехода назначают МРТ головного мозга и МРТ позвоночника в шейном отделе. Исследование выполняется в режимах Т1 и Т2, в сагитальной и аксиальной проекциях. По показаниям проводят МРТ сосудов головного мозга. При невозможности МРТ-обследования, а также для более точной визуализации костных образований краниовертебральной зоны, выполняют КТ позвоночника и КТ головного мозга.
Дополнительно проводят консультацию офтальмолога с офтальмоскопией (осмотром глазного дна), консультацию отоневролога с аудиометрией, непрямой отолитометрией. При необходимости исследуют стволовые вызванные потенциалы. Наличие синдрома позвоночной артерии является показанием к сосудистым исследованиям — РЭГ с функциональными пробами, УЗДГ экстракраниальных сосудов. Для выявления наследственной патологии проводится консультация генетика и генеалогический анализ.
Лечение краниовертебральных аномалий
Пациенты с аномалиями краниовертебрального перехода должны соблюдать ряд предосторожностей, чтобы не спровоцировать и не усугубить клинические проявления аномалии. Не желательны резкие наклоны и повороты головы, стойки на голове, кувырки, занятия травматичным спортом и форсированные нагрузки. Наблюдение субклинических форм КВА и базисная терапия при умеренных проявлениях осуществляется неврологом. Традиционно основу базисного лечения составляют ноотропные, нейротрофические и вазоактивные фармпрепараты, хотя их эффективность при краниовертебральных аномалиях не доказана.
При выраженных клинических проявлениях решается вопрос о возможности нейрохирургической коррекции порока. Показаниями к хирургическому лечению являются симптомы компрессии ствола, мозжечка или спинного мозга, нарушение церебрального кровообращения. При базилярной импрессии и аномалии Киари проводится краниовертебральная декомпрессия, при аномалии Киммерли — резекция дополнительной дужки атланта, при ассимиляции атланта — ламинэктомия для декомпрессии спинного мозга и стабилизация позвоночника при помощи спондилодеза, при синдроме Клиппеля-Фейля — операция цервикализации.