Красная волчанка что это такое
Красная волчанка что это такое
Системная красная волчанка – заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, сердца, почек и других внутренних органов.
В норме клетки иммунной системы обнаруживают и уничтожают различные чужеродные объекты в организме (например, возбудителей инфекций). При аутоиммунных процессах иммунная система агрессивно воздействует на собственные клетки и ткани организма, вызывая их воспаление и разрушение.
Точные причины развития данного заболевания неизвестны, хотя исследователи выделяют некоторые факторы риска: генетическая предрасположенность, воздействие на организм определенных инфекций (например, вируса Эпштейна – Барр), факторы окружающей среды (например, влияние солнечного света, курение).
Симптоматика при системной красной волчанке многообразна. Заболевание может иметь острое начало либо медленно протекать с маловыраженными клиническими проявлениями. Наиболее частым и характерным симптомом является поражение кожи и слизистых оболочек. При этом на лице образуются красные пятна в области носа, щек, по форме напоминающие бабочку.
Наряду с кожей в патологический процесс могут вовлекаться суставы, почки, легкие, сердце, нервная система с развитием соответствующей симптоматики.
Прогноз зависит от тяжести течения системной красной волчанки. В некоторых случаях на фоне проводимого лечения удается добиться длительных ремиссий (периодов полного отсутствия симптомов болезни). Десятилетняя выживаемость в развитых странах составляет около 90 %.
Болезнь Либмана – Сакса.
Systemic Lupus Erythematosus, Libman-Sacks Disease.
Общая информация о заболевании
Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением различных внутренних органов. В его основе лежат аутоиммунные механизмы. Клетки иммунной системы начинают разрушать структуры организма, ошибочно принимая их за чужеродные объекты. В крови образуются комплексы иммунных клеток (антител) и антигенов (клеток организма), которые распространяются по всему организму, вызывая воспаление в пораженных органах. Агрессивному воздействию иммунной системы подвергаются сосуды микроциркуляторного русла (микроскопические кровеносные сосуды: артериолы, венулы, капилляры).
Точные причины заболевания неизвестны. Выделяют ряд факторов, которые способствуют развитию системной красной волчанки.
Наиболее частый синдром при системной красной волчанке – это поражение кожи и слизистых оболочек. На лице в области носа и щек образуется эритема (интенсивное покраснение, образованное в результате воспалительного процесса в сосудах) в форме бабочки. На других участках тела могут возникать эритематозные пятна, которые слегка возвышаются над поверхностью кожи. На слизистых оболочках обнаруживаются изъязвления. Поражение мелких кровеносных сосудов вызывает трофические (обусловленные нарушением питания тканей) изменения в кожных покровах. Следствием этого является ломкость ногтей, выпадение волос.
Со стороны опорно-двигательного аппарата возникают боли в суставах, проявления артрита. Деформации в пораженных суставах формируются редко.
Вовлечение в патологический процесс легких может приводить к плевриту (воспалению оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и легкие снаружи), воспалению легочных сосудов, образованию тромбов в сосудах легких, легочным кровоизлияниям.
Иногда развивается миокардит (воспаление сердечной мышцы), эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца с вовлечением клапанного аппарата). Серьезным осложнением является также васкулит коронарных артерий.
Поражение почек может возникнуть на любой стадии заболевания. Активность патологического процесса варьируется от бессимптомных до тяжелых, быстропрогрессирующих форм гломерулонефрита (воспаление почечных клубочков), которые приводят к почечной недостаточности.
В нервной системе формируются очаги поражения в результате вовлечения в патологический процесс различных ее отделов. Это сопровождается головными болями, судорогами, ухудшением памяти, мышления и другими неврологическими расстройствами. Следствием волчаночного васкулита сосудов головного мозга могут быть тяжелые осложнения в виде инсультов.
Системная красная волчанка протекает с периодами обострений и ремиссий (промежутков времени без признаков заболевания). Учитывая отсутствие методов терапии, позволяющих добиться полного излечения, главной задачей является уменьшение выраженности отдельных симптомов, замедление прогрессирования заболевания, достижение стойкой ремиссии.
Кто в группе риска?
Диагностика системной красной волчанки заключается в выявлении характерных симптомов заболевания, специфичных для него маркеров аутоиммунных реакций, проведения ряда исследований.
Поражение различных органов при СКВ требует комплексного лабораторного обследования для оценки различных жизненно важных показателей (например, определение параметров функционирования почек, печени).
Лечение направлено на уменьшение выраженности отдельных симптомов заболевания, замедление его прогрессирования. С этой целью назначают препараты из нескольких групп:
Специфических методов профилактики системной красной волчанки не существует.
Рекомендуемые анализы
Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 319. Systemic Lupus Erythematosus.
Что такое системная красная волчанка? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Семизаровой И. В., ревматолога со стажем в 33 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Красная волчанка получила своё название из-за сходства кожных проявлений с укусами голодного волка. «Системная» означает, что при СКВ страдают различные органы, включая сердце, мозг, суставы, почки, кожу, лёгкие и кровеносные сосуды.
Причины СКВ до конца не известны. Предположительно на развитие заболевания влияют в сочетании следующие факторы:
2. Воздействие окружающей среды. Вероятные провоцирующие факторы:
Симптомы системной красной волчанки
Клиническая картина отличается у разных пациентов, а вырaженность болезни меняется со временем.
Общие проявления — слабость, лихорадка, анорексия (отсутствие аппетита, резкое снижение веса), выпадение волос (алопеция).
Кожные проявления встречаются более чем у 90 % пациентов, описано до 28 вариантов кожных симптомов — от красного пятна до тяжёлых пузырных высыпаний.
Симптомы поражения слизистой — безболезненные эрозии и хейлит (покраснение каймы губ с плотными сухими корочками) встречаются у 1/3 больных.
Поражение суставов и сухожилий — практически все больные страдают мигрирующими болями (возникающими поочередно в разных частях тела). Внешние проявления не всегда соответствуют силе боли. К основным проявлениям СКВ относят:
Поражение мышц — пациенты быстро утомляются и чувствуют слабость в области проксимальных (расположенных ближе к центру тела) отделов конечностей.
Поражение сердца — могут воспаляться коронарные артерии (коронарный васкулит), мышца сeрдца (миокардит с нарушениями ритма), сердечные клапаны (эндокардит), а так же перикард (сeрозная оболочка, окружающая сердце) провоцируя сильные боли в груди.
Классическая диагностическая триада при СКВ — дерматит, артрит, полисерозит. Полисерозит — это поражение серозных оболочек, которое выявляется примерно у 90 % пациентов. Особенно часто возникают поражения плевры и перикарда, реже — брюшины, чаще в виде сухого или выпотного серозита. Выпоты (скопления жидкости) обычно невелики.
Поражения нервной системы очень разнообразны и включают широкий спектр неврологических и психических симптомов: от мигренеподобных головных болей, судорожных припадков, хореи, поражения черепно-мозговых нервов (чаще зрительных), полинейропатии до ОНМК (острого нарушения мозгового кровообращения) и органического поражения центральной нервной системы, приводящим к психозам и слабоумию. Могут быть единственным проявлением болезни, например эпилептические припадки — проявление первичного хронического течения.
Патогенез системной красной волчанки
Патогенез заболевания сложен и недостаточно изучен. Согласно исследованиям, при воздействии вирусов (или противовирусных антител) на иммунную систему на фоне наследственной предрасположенности нарушается регуляция иммунного ответа, что приводит к повышенной активности гуморального иммунитета.
Гуморальный иммунитет — это защита организма от инфекций путём выработки антител, которые нацелены на инородные потенциально опасные вещества в кровотоке. В организме пациента с СКВ происходит неконтролируемая выработка антител к тканям, клеткам и белкам собственного организма. В последующем образуются иммунные комплексы, которые откладываются в органах и тканях (преимущественно в капиллярах и артериолах). Нарушается иммунорегуляция, что характеризуется гиперпродукцией цитокинов (ИЛ-6, ИЛ-4, ИЛ-10). Цитокины участвуют в неспецифических защитных реакциях организма, оказывают влияние на воспалительные процессы, свёртывание крови и кровяное давление.
Классификация и стадии развития системной красной волчанки
Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), выделяют следующие формы системной красной волчанки:
Клинико-иммунологические варианты:
Варианты течения:
Осложнения системной красной волчанки
Осложнения затрагивают различные органы и системы организма. К ним относятся:
Причиной смерти пациентов с СКВ зачастую становится полиорганная недостаточность (почечная, печёночная, дыхательная, сердечная).
Диагностика системной красной волчанки
При подозрении на СКВ врач уточняет:
Иммунологические исследования. Определение антинуклеарного (антиядерного) фактора АНФ — метод позволяет обнаружить аутоантитела, которые взаимодействуют с составными частями ядра клетки. АНФ является одним из маркеров системных заболеваний соединительной ткани, его выявляют у 95 % больных СКВ. Если он не обнаружен, то в большинстве случаев это свидетельствует об отсутствии СКВ.
Разновидности антиядерных антител:
Для установления диагноза СКВ врачи-ревматологи пользуются специальными диагностическими критериями (Systemic Lupus International Collaborating Clinics, 2012).
Клинические:
Критерии диагностики СКВ:
Большинство больных СКВ страдает синдромом хронической усталости. Для этого синдрома характерна постоянная боль вышe и нижe пояса в 11 и более зонах, болeзнeнных при надавливании. Примерно 30 % больных СКВ также имеют фибромиалгию (расстройство с распространённой мышечно-скелетной болью, наличием на теле болезненных участков) и страдают депрессией и нарушением сна.
Заболевания, с которыми проводят дифференциальную диагностику:
Лечение системной красной волчанки
Повлиять на причину СКВ невозможно, поэтому применяют терапию, которая препятствует развитию болезни, то есть не даёт формироваться иммунным комплексам.
Группы препаратов, используемых в лечении СКВ:
Применяют в основном в таблетках и только в крайних случаях внутримышечно, увеличивая дозу в 3-4 раза по сравнению с таблетками. Дозировка зависит от активности заболевания:
Если прекратить приём ГК, то заболевание может обостриться и потребуются более высокие дозы гормонов вместе с цитостaтикaми, что может вызвать необратимые изменения во многих органах. Поэтому даже когда больной находится в периоде ремиссии, врaчи назначают постоянный приём низких доз ГК (1-1,5 таблетки преднизолона или метилпреднизолона). Резко прекращать приём ГК или уменьшать дозу нельзя.
Побочные эффекты ГК:
Цитостатики. Больным СКВ с высокой степенью активности (вовлечением почек или ЦНС, поражением многих органов и систем) назначают цитостатики (иммунносупрессанты). К ним относятся:
НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) назначают при лихорадке и для уменьшения болей в суставах и мышцах. К НПВП относятся:
Противомалярийные препараты. Используют при невыраженных формах СКВ. Изначально применяли для лечения малярии. К таким препаратам относится гидроксихлорохин — вспомогательный, а иногда и основной метод при доброкачественном течении СКВ. Применяют по 200 мг в сутки, доза может быть увеличена до 400 мг в сутки. Улучшение проявляется через 4-6 месяцев.
Больным СКВ необходимо снижать уровень липидов и сахара, уменьшать риск образования тромбов.
Раз в год необходимо полное офтальмологические обследование, так как возможно развитие ретинопатии (светобоязни и нарушения цветоощущения).
Экстракорпоральные методы лечения.
Плaзмаферез используется при тяжёлом течении с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью и поражением центральной нервной системы и лёгких. Это процедура по забору крови, очистке её от иммунных комплексов и возвращению её или какой-либо части обратно в кровоток.
Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) — ритуксимаб и белимумаб.
Излишняя выработка аутоантител — это основной момент воспалительного процесса и повреждения органов при СКВ. Аутоaнтитела производятся специальными клеткaми – В-лимфоцитами (В-клетками), поэтому если подавить их активность, то возможно решить одну из важных задач терапии СКВ.
Основными анти-В-клеточными препаратами являются ритуксимаб («Абтера») и белимумаб («Бенлиста»), которые уменьшают число В-лимфоцитов и снижают их активность, благодаря чему способствуют ремиссии заболевания. Кроме того, возможно снижение дозы ГК и цитостатиков.
Ритуксимаб назначают при тяжёлом течении заболевания — при поражении почек, устойчивом к другой терапии. Ритуксимабом снижают активность заболевания, препарат воздействует на кожный синдром, поражение ЦНС, артрит. Назначается в виде капельниц, вводится медленно в течение 60 минут.
Белимумаб («Бенлиста») — первый ГИБП, специально созданный для лечения СКВ у пациентов, невосприимчивых к стандартным методам лечения. Противопоказанием к назначению белимумаба является тяжёлое поражение почек и центральной нервной системы. Препарат вводится в стационаре внутривенно с помощью капельницы в течение одного часа.
Все больные СКВ подлежaт диспансерному нaблюдению. Это необходимо для того, чтобы:
Важно объяснить необходимость соблюдения рекомендаций и недопустимости самостоятельного прекращения лечения, так как это опасно для пациента.
Пациентом с СКВ необходимо:
Прогноз. Профилактика
Факторы неблагоприятного прогноза:
Рекомендации для пациентов с СКВ:
Волчанка. Виды, причины, диагностика и лечение волчанки.
1. Что такое волчанка и ее виды
Волчанка – это аутоиммунное заболевание. Термин «аутоиммунное» означает, что иммунная система организма ошибочно воспринимает собственные ткани как чужеродные и начинает их атаковать. Волчанка – одна из таких болезней. Некоторые люди, страдающие волчанкой, испытывают лишь незначительные неудобства. У других эта болезнь означает пожизненную инвалидность.
По статистике, 9 из 10 людей с волчанкой – женщины. Болезнь обычно поражает в возрасте между 15 и 45 годами, хотя может начаться и в пожилом возрасте.
Есть два вида волчанки:
Дискоидная красная волчанка, в основном, поражает кожу, не защищенную от воздействия солнечных лучей, и обычно не влияет на жизненно важные внутренние органы. При дискоидной красной волчанке образуются дискообразные (круглые участки) повреждения кожи, и после их заживления могут оставаться шрамы.
Системная красная волчанка – более серьезная проблема. Эта болезнь влияет и на кожу, и на жизненно важные органы. Помимо сильной сыпи на щеках и переносице, оставляющей шрамы если ее не лечить, при системной красной волчанке может появляться сыпь и на других участках тела. Но это не самое опасное. Помимо видимой сыпи системная красная волчанка может привести к воспалению и/или повреждению соединительной ткани в суставах, мышцах и коже, а также в мембранных тканях, окружающих легкие, сердце, почки и мозг. Мозг поражается крайне редко, но все же системная красная волчанка может стать причиной спутанности сознания, депрессии, судорог инсульта.
Системная красная волчанка способна влиять и на кровеносные сосуды. Такое воздействие приводит к появлению язв на коже, особенно на пальцах. У некоторых людей может развиться синдром Рейно, когда мелкие кровеносные сосуды в коже блокируются и мешают крови поступать к рукам и ногам. Чаще такое происходит на холоде. Такая ситуация обычно длится несколько минут, при этом в руки и ноги могут быть болезненными, побелеть или стать слегка голубоватыми. Людям с системной волчанкой и синдромом Рейно нужно обязательно носить перчатки и теплую одежду и обувь в холодное время года.
2. Причины заболевания
Спровоцировать появление волчанки могут и другие факторы. Среди них курение, воздействие некоторых химических веществ (токсинов) и ряд инфекций. Так, с волчанкой может быть связан цитомегаловирус, парвовирус, инфекция гепатита С.
3. Диагностика волчанки
Волчанка, в том числе, системная красная волчанка – сложная для диагностики болезнь, потому что ее симптомы могут быть очень неопределенными. И в отличие от многих других заболеваний, волчанка не может быть диагностирована при помощи одного лабораторного теста. Тем не менее, лабораторные анализы могут помочь подтвердить диагноз волчанка (системная красная волчанка) и проконтролировать ход лечения.
Анализы крови для диагностики волчанки:
Помимо этих и других анализов крови на антитела в комплексной диагностике волчанки используются анализы крови на наличие воспалительного процесса в организме, определение скорости оседания эритроцитов, общие анализы крови для определения содержания в ней различных типов клеток, биохимический анализ крови, анализы мочи для оценки влияния волчанки на почки. Каждое в отдельности такое исследование не может служить основанием для постановки диагноза волчанка, системная красная волчанка. Но в комплексе результат диагностики может быть довольно точным.
В любом случае, во время диагностики волчанки врачи будут исключать другие заболевания, которые могут давать схожие симптомы – ревматоидный артрит, инфекции, рак и другие.
4. Лечение болезни
Волчанку не только сложно диагностировать. Сложно и предсказать, как и насколько быстро будет развиваться болезнь. Вместе с тем, правильное лечение волчанки обычно помогает справиться с заболеванием. Чаще всего пациентам с системной красной волчанкой приходится искать хорошего ревматолога, чтобы справиться с болями в суставах. Вот некоторые меры, которые может рекомендовать врач для лечения системной красной волчанки:
Для пациентов с волчанкой, особенно с системной красной волчанкой, очень важно правильное питание. Диета должна включать много фруктов, овощей и здоровых жиров. Количество обработанных продуктов должно быть сведено к минимуму. Жирная морская рыба, капсулы рыбьего жира могут уменьшить боль в суставах.
При системной красной волчанке нужно внимательно соблюдать баланс между отдыхом и физическими нагрузками. С одной стороны, отдых важен для снятия усталости из-за волчанки. Но и важно давать организму адекватные нагрузки. Упражнения увеличивают мышечную силу, облегчают подвижность суставов, помогают контролировать вес и предотвращают потерю костной массы. Оптимальными считаются занятия ходьбой и плавание.
В целом же при волчанке нельзя перенапрягаться (морально и физически). Нужно больше спать (иногда до 12 часов в сутки). На солнце лучше не находиться, а если это необходимо – пользоваться защитными кремами.
Все эти меры в сочетании с регулярными обследованиями у врача помогают держать системную красную волчанку или дискоидную красную волчанку в ремиссии и в целом неплохо себя чувствовать.
Кожная красная волчанка
Кузьмина Татьяна Сергеевна
дерматолог, к.м.н.
Системную красную волчанку лечит ревматолог. На фоне терапии антималярийными (гидроксихлорохин, хлорохин) препаратами необходимо наблюдение офтальмолога. При подозрении на развитие плоскоклеточного рака кожи на фоне дискоидной формы красной волчанки необходима консультация онколога.
Высыпания красной волчанки на коже и/или слизистых могут быть самостоятельным заболеванием или проявлением системной красной волчанки — хронического заболевания, связанного с формированием антител к компонентам ядер клеток. Антитела вызывают повреждение и воспаление разных тканей, в том числе и кожи.
Формы и осложнения
Кожные проявления красной волчанки включают три группы, в каждую входят специфические кожные проявления:
Выделение этих форм обусловлено не только продолжительностью течения кожного заболевания, но также отражает связь с системной красной волчанкой.
Чаще всего проявлением системного заболевания являются острые формы, тогда как дискоидная форма наблюдается только в 5-15% всех случаев. Чем дольше кожные проявления существуют изолированно, тем меньше риск формирования системной формы заболевания. Риск системного заболевания при наличии кожных проявлений выше у женщин и детей.
Высыпания красной волчанки могут возникать у детей (антитела передаются плоду) от матерей с системной красной волчанкой. Такая форма называется неонатальной волчанкой, возникает в течение первых двух месяцев жизни ребенка и может быть первым признаком системной красной волчанки у мамы.
В комплекс системной красной волчанки могут входить и другие, неспецифичные исключительно для этого заболевания, изменения кожи и ее придатков.
Причины возникновения
Причины развития заболевания не ясны, но предполагается значение следующих факторов:
Симптомы
Кожные проявления красной волчанки многообразны. Знаковым проявлением, почти всегда ассоциированным с системным заболеванием, являются высыпания на лице, по форме напоминающие бабочку: с крыльями — на скулах и щеках и туловищем — на переносице и спинке носа. Высыпания могут проявляться возвышающимися или залегающими в глубине тканей элементами розового и синюшно-красного цвета. Имеется тенденция к формированию кольцевидных очагов, покрытых очень плотными, болезненными при снимании чешуйками. В ряде случаев формируется так называемая ознобленная красная волчанка, при которой болезненные ярко-красные синюшные узелки возникают на пальцах ног, рук, носу, ушах в холодную погоду. Повреждение сосудов сопровождается появлением высыпаний, напоминающих синяки, расширенные сосуды могут просвечивать в ногтевых ложах. Некоторые пациенты с СКВ имеют симптомы, напоминающие красный плоский лишай.
Бывают и тяжелые поражения с формированием пузырей и отслаиванием кожи, что больше характерно для начала системного заболевания. Изменения могут затрагивать слизистые оболочки, особенно часто это слизистая губ, полости рта. Очаги волчанки на голове могут проявляться потерей волос. Возможно и диффузное выпадение, и разрежение волос.
Стадии протекания
Обострения чаще возникают в весенне-летнее время в период интенсивного солнечного излучения.
Лечение кожной красной волчанки
Основой лечения служат кортикостероидные гормоны. При этом заболевании они могут наноситься на очаги в виде мазей, вводиться с помощью инъекций непосредственно в очаг пораженной кожи. В тяжелых случаях возможно назначение системных кортикостероидов. В качестве альтернативы или для усиления терапии возможно нанесение на очаги препаратов ингибиторов кальциневрина.
В случаях тяжелого поражения кожи, недостаточном эффекте от наружного лечения проводится системная терапия с использованием антималярийных препаратов (хлорохин, гидроксихлорохин), противовоспалительных препаратов (метотрексат, микофенолат, дапсон, азатиоприн и др.).
Особенности методики лечения
Первой линией терапии является назначение наружных кортикостероидов и гидроксихлорохина.
Для уменьшения общей дозы и побочных эффектов наружных кортикостероидов в лечение включаются ингибиторы кальциневрина.
В период лечения гидроксихлорохином необходим регулярный контроль врача. Обязательно проводится контроль состояния сетчатки, так как препарат при длительном (более 5 лет) применении может нарушить зрение. Этот побочный эффект встречается нечасто, но появление признаков повреждения сетчатки может потребовать отмены препарата.
Внутриочаговое введение лекарственных средств (кортикостероидных гормонов) при помощи множества поверхностных уколов непосредственно в очаг пораженной кожи позволяет создать высокую концентрацию лекарства в очаге, уменьшив при этом риски системных побочных эффектов. Лекарство вводится врачом в условиях перевязочного кабинета на глубину 2-3 мм. Процедура является болезненной, но боль не резкая, во многом зависит от чувствительности рецепторов пациента. Для уменьшения боли используется тонкая игла, возможно использование мази с анестетиком.
Всем пациентам обязательно назначаются средства защиты кожи от ультрафиолета.
Как происходит лечение красной волчанки в клинике Рассвет
Дерматолог попросит рассказать о течении заболевания и лечении, которое проводилось ранее. Врач осмотрит кожу (в том числе волосистую часть головы), слизистые оболочки. Информативным может быть проведение дерматоскопии, трихоскопии. При этом заболевании для установления диагноза в большинстве случаев потребуется проведение биопсии кожи с дополнительным проведением реакции иммунофлуоресценции.
При подозрении на кожную красную волчанку необходимо будет обсудить возможность системных проявлений, оценить состояние других органов и систем организма. Могут потребоваться дополнительные исследования для выявления системного процесса (анализы крови, мочи и др.).
Рекомендации пациентам
Соблюдайте режим фотозащиты:
Если вы курите, желательно избавиться от этой привычки.
Если очаги находятся на открытых участках кожи, возможно использование средств медицинского камуфляжа.
Если вы планируете беременность, обсудите с лечащим врачом возможные риски. Желательно дождаться исчезновения симптомов — на протяжении не менее 6 месяцев.
Прогноз при кожных формах красной волчанки в большинстве случаев благоприятный! Помните о возможном риске развития на фоне очагов плоскоклеточного рака кожи и соблюдайте рекомендованный врачом график наблюдения.