Красная волчанка диагностика что это

Красная волчанка диагностика что это

Системная красная волчанка – заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, сердца, почек и других внутренних органов.

В норме клетки иммунной системы обнаруживают и уничтожают различные чужеродные объекты в организме (например, возбудителей инфекций). При аутоиммунных процессах иммунная система агрессивно воздействует на собственные клетки и ткани организма, вызывая их воспаление и разрушение.

Точные причины развития данного заболевания неизвестны, хотя исследователи выделяют некоторые факторы риска: генетическая предрасположенность, воздействие на организм определенных инфекций (например, вируса Эпштейна – Барр), факторы окружающей среды (например, влияние солнечного света, курение).

Симптоматика при системной красной волчанке многообразна. Заболевание может иметь острое начало либо медленно протекать с маловыраженными клиническими проявлениями. Наиболее частым и характерным симптомом является поражение кожи и слизистых оболочек. При этом на лице образуются красные пятна в области носа, щек, по форме напоминающие бабочку.

Наряду с кожей в патологический процесс могут вовлекаться суставы, почки, легкие, сердце, нервная система с развитием соответствующей симптоматики.

Прогноз зависит от тяжести течения системной красной волчанки. В некоторых случаях на фоне проводимого лечения удается добиться длительных ремиссий (периодов полного отсутствия симптомов болезни). Десятилетняя выживаемость в развитых странах составляет около 90 %.

Болезнь Либмана – Сакса.

Systemic Lupus Erythematosus, Libman-Sacks Disease.

Общая информация о заболевании

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением различных внутренних органов. В его основе лежат аутоиммунные механизмы. Клетки иммунной системы начинают разрушать структуры организма, ошибочно принимая их за чужеродные объекты. В крови образуются комплексы иммунных клеток (антител) и антигенов (клеток организма), которые распространяются по всему организму, вызывая воспаление в пораженных органах. Агрессивному воздействию иммунной системы подвергаются сосуды микроциркуляторного русла (микроскопические кровеносные сосуды: артериолы, венулы, капилляры).

Точные причины заболевания неизвестны. Выделяют ряд факторов, которые способствуют развитию системной красной волчанки.

Наиболее частый синдром при системной красной волчанке – это поражение кожи и слизистых оболочек. На лице в области носа и щек образуется эритема (интенсивное покраснение, образованное в результате воспалительного процесса в сосудах) в форме бабочки. На других участках тела могут возникать эритематозные пятна, которые слегка возвышаются над поверхностью кожи. На слизистых оболочках обнаруживаются изъязвления. Поражение мелких кровеносных сосудов вызывает трофические (обусловленные нарушением питания тканей) изменения в кожных покровах. Следствием этого является ломкость ногтей, выпадение волос.

Со стороны опорно-двигательного аппарата возникают боли в суставах, проявления артрита. Деформации в пораженных суставах формируются редко.

Вовлечение в патологический процесс легких может приводить к плевриту (воспалению оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и легкие снаружи), воспалению легочных сосудов, образованию тромбов в сосудах легких, легочным кровоизлияниям.

Иногда развивается миокардит (воспаление сердечной мышцы), эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца с вовлечением клапанного аппарата). Серьезным осложнением является также васкулит коронарных артерий.

Поражение почек может возникнуть на любой стадии заболевания. Активность патологического процесса варьируется от бессимптомных до тяжелых, быстропрогрессирующих форм гломерулонефрита (воспаление почечных клубочков), которые приводят к почечной недостаточности.

В нервной системе формируются очаги поражения в результате вовлечения в патологический процесс различных ее отделов. Это сопровождается головными болями, судорогами, ухудшением памяти, мышления и другими неврологическими расстройствами. Следствием волчаночного васкулита сосудов головного мозга могут быть тяжелые осложнения в виде инсультов.

Системная красная волчанка протекает с периодами обострений и ремиссий (промежутков времени без признаков заболевания). Учитывая отсутствие методов терапии, позволяющих добиться полного излечения, главной задачей является уменьшение выраженности отдельных симптомов, замедление прогрессирования заболевания, достижение стойкой ремиссии.

Кто в группе риска?

Диагностика системной красной волчанки заключается в выявлении характерных симптомов заболевания, специфичных для него маркеров аутоиммунных реакций, проведения ряда исследований.

Поражение различных органов при СКВ требует комплексного лабораторного обследования для оценки различных жизненно важных показателей (например, определение параметров функционирования почек, печени).

Лечение направлено на уменьшение выраженности отдельных симптомов заболевания, замедление его прогрессирования. С этой целью назначают препараты из нескольких групп:

Специфических методов профилактики системной красной волчанки не существует.

Рекомендуемые анализы

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 319. Systemic Lupus Erythematosus.

Источник

Красная волчанка: симптомы, причины, диагностика, лечение

» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2019/05/krasnaya-volchanka.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2019/05/krasnaya-volchanka.jpg?fit=824%2C550&ssl=1″ />

Красная волчанка — это аутоиммунное заболевание. Симптомы волчанки включают: сыпь, эритему (часто эритема в форме бабочки), лишайник на лице (лишайниковая пластинка), гиперчувствительность к свету, артрит, изъязвление на слизистых оболочках.

Красная волчанка может встречаться в различных формах — наиболее распространёнными из них являются: системная красная волчанка и кожная красная волчанка, реже встречаются отёки.

Красная волчанка очень коварное и неприятное аутоиммунное заболевание. Его нелегко лечить и причины его возникновения не полностью известны.

Иногда волчанка ограничивается проявлением на коже (кожная красная волчанка — внешняя), но чаще всего она поражает весь организм, автоматически повреждая следующие органы: почки, сердце, лёгкие, нервную систему. Затем возникает системная красная волчанка (внутренняя).

Красная волчанка — симптомы

В 75 процентов случаев изменения сначала появляются на коже и слизистых оболочках. Они принимают форму сыпи (часто появляющейся после длительного пребывания на солнце), шелушащихся овальных пятен на коже головы или безболезненных язвах в полости рта.

Наиболее типичным симптомом волчанки является появление характерных пятен на щеках и носу.

Латинское название волчанки происходит от слова волчанка (волк), потому что на лице людей, страдающих этим заболеванием, есть характерная эритема — форма напоминает пятна (окрашивание меха) как на морде волка (иногда эритема может напоминать форму бабочки).

Заболевания сердечно-сосудистой системы очень опасны своими последствиями. Это может привести к воспалению сердечной мембраны и инфаркту миокарда. Антитела, присутствующие в организме, которые повреждают клетки крови, также могут вызывать многочисленные гематологические нарушения.

Пациенты жалуются на выпадение волос, изменения на ногтях (часто ошибочно диагностируется микоз).

Диагностика волчанки

Диагностировать волчанку очень сложно — диагноз ставится до 60% случаев.

У пациентов с волчанкой изменения поражают дыхательную систему. Различают: острую и хроническую пневмонию, плеврит (воспаление, покрывающее лёгкие).

Волчанка также влияет на нервную систему, что может привести к хроническим головным болям, конвульсиям и даже нервно-психическим расстройствам. У многих пациентов волчанка поражает почки, что в крайних случаях может привести к полному повреждению почек.

Первые симптомы волчанки трудно уловить — в диагностике часто допускаются ошибки. Симптомы волчанки, как правило, очень разнообразны и могут напоминать другие заболевания. Вот почему постановка правильного диагноза может длиться годами.

Американское общество ревматологов разработало 11 критериев, из которых по меньшей мере четыре симптома говорят о диагнозе волчанка:

Причины возникновения

Причины волчанки до конца не выяснены, однако известно, что тенденция к развитию волчанки является наследственной. Волчанка является аутоиммунным заболеванием, которое означает, что организм, вместо того, чтобы защищаться от бактерий и вирусов, атакует собственные клетки и ткани.

Как часто возникает волчанка? Кому угрожает?

Волчанка очень редкая — болеют всего несколько десятков сотен тысяч человек. Мужчины болеют в девять раз реже.

Волчанка и беременность

При диагностике волчанки планирование беременности должно быть тщательно обсуждено с врачами и должно быть проведены специальные тесты.

Диагностированная волчанка не означает, что женщина не сможет забеременеть, однако, это заболевание увеличивает риск самопроизвольного аборта, а его симптомы усиливаются во время беременности. У детей и младенцев волчанка встречается крайне редко.

Источник

Системная красная волчанка

Общая информация

Краткое описание

Общероссийская общественная организация Ассоциация ревматологов России

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системной красной волчанки

Код по МКБ-10 М.32 Системная красная волчанка

Эпидемиология

Заболеваемость СКВ колеблется от 4 до 250 случаев на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на 15-25 лет. Женщины страдают в 8-10 раз чаще мужчин. Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в популяции.

Диагностика

Диагноз системной красной волчанки должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований. Для подтверждения диагноза требуется не менее 4 из 11 критериев ACR, 1997 г. В случае включения пациента в клиническое исследование рекомендуется использовать диагностические критерии SLICC, 2012, согласно которым для установления диагноза СКВ должно быть 4 критерия, один из которых должен быть иммунологический ( любой из: а-ДНК, АНФ, Sm, a-KL, C3, C4).

Диагностические критерии СКВ (ACR, 1997)

 1. Сыпь на скулах: фиксированная эритема, с тенденцией к распространению на носогубную зону.
 2. Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах возможны атрофические рубцы.
 3. Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет.
 4. Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.
 5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.
 6. Серозит:
 плеврит (плевральные боли и/или шум трения плевры, и/или плевральный выпот),
 перикардит (шум трения перикарда при аускультации и/или признаки перикардита при эхокардиографии).
 7. Поражение почек:
 персистирующая протеинурия не менее 0,5 г/сутки
 и/или цилиндрурия (эритроцитарная, зернистая или смешанная).
 8. Поражение ЦНС:
 судороги,
 психоз (в отсутствие приема ЛС или метаболических нарушений).
 9. Гематологические нарушения:
 гемолитическая анемия с ретикулоцитозом,
 лейкопения

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:
1	Острое, активное поражение кожи:
	Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания)
	Буллезные высыпания
	Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ
	Макулопапулезная сыпь
	Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет
	Или подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазоформные и/или
круговые полициклические повреждения, которые проходят без образования
рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией или телеангиоэктазиями)
2		Хроническая кожная волчанка:
	Классическая дискоидная сыпь
	Локализованная (выше шеи)
	Генерализованная (выше и ниже шеи)
	Гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи
	Панникулит
	Поражение слизистых
	Отечные эритематозные бляшки на туловище
	Капилляриты (Красная волчанка обморожения, Гатчинсона, проявляющаяся поражением
кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и икроножных областей)
	Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap
3		Язвы слизистых: (В отсутствии следующих причин, таких как: васкулит, болезнь Бехчета ¸ инфекция вирусом герпеса, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит, и употребление кислых пищевых продуктов)
	Ротовой полости
	неба
	щек
	языка
	Носовой полости
4		Нерубцовая алопеция: (диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками) (В отсутствии следующих причин, таких как: очаговая алопеция, лекарственная, вследствии дефицита железа, и андрогенная )
5		Артрит:
	Синовит с участием 2 или более суставов, характеризующееся отеком или выпотом

Или Болезненность 2 или более суставов и утренняя скованность по крайней мере 30 минут6Серозит:Типичный плеврит в течении более чем 1 дняИли Плевральный выпотИли шум трения плеврыТипичная перикардиальная боль (боль в положении лежа, купирующаяся при положении сидя с наклоном вперед) в течении более чем 1 дняИли Перикардиальный выпотИли шум трения перикардаИли электрокардиографические признаки перикардита (В отсутствии следующих причин, таких как: инфекция, уремия, и перикардит Дресслера)

7Поражение почек:Соотношение уровня белок/креатинин (или суточная протенурия) в моче, более 500 мг белка за 24 часа

Или эритроциты в моче 5 или более или цилиндры в моче 5 или более8Нейропсихические поражения:Эпилептический приступПсихозМоно/полиневрит (в отсутствии других причин, таких как первичный васкулит)

МиелитПатология черпно-мозговых нервов/периферическая нейропатия (в отсутствии других причин, таких как: первичный васкулит, инфекции и сахарного диабета)

Острое нарушение сознания (в отсутствие других причин, в том числе токсических / метаболических, уремии, лекарственных)9Гемолитическая анемия:10Лейкопения ( 9 /л по крайней мере один раз) (в отсутствии других причин, таких как: синдром Фелти, лекарственные и портальной гипертензии)

Или Лимфопения ( 9 /л по крайней мере один раз (в отсутствии других причин, таких как: кортикостероиды, лекарства, и инфекция)

11Тромбоцитопения ( 9 /л по крайней мере один раз) (в отсутствии других причин, таких как: лекарства, портальная гипертензия, и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура)

ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:1ANA выше уровня диапазона референс-лаборатории

2Anti—dsDNA выше уровня диапазона референс-лаборатории (или >2-х кратного увеличения методом ELISA)3Anti—Sm наличие антител к ядерному антигену Sm4Антифосфолипидные антитела положительные определенные любым из следующих способов:Положительный волчаночный антикоагулянтЛожно положительная реакция ВассерманаСредний или высокий титр антител к кардиолипину уровня (IgA, IgG, или IgM)

Положительный результат теста на анти-β2-гликопротеин I (IgA, IgG,или IgM)5Низкий комлементНизкий С3Низкий С4Низкий СH506Положительная р-ция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии

Лечение

Лечение системной красной волчанки

Общие рекомендации
1.
Основная цель фармакотерапии СКВ – достижение ремиссии (или низкой активности) заболевания (уровень доказательности С), а также снижение риска коморбидных заболеваний (уровень доказательности С). Оценка эффекта терапии должна основываться на стандартизованных индексах: BILAG,SELENA-SLEDAI,SLEDAI2K, SRI, SFI включающих клинико-лабораторные признаки поражения внутренних органов и систем, также индекс глобальной оценки состояния пациента –PGA. Лечение пациентов с СКВ должно проводиться врачами-ревматологами (в виде исключения врач общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога) с привлечение специалистов других медицинских специальностей (нефрологи, дерматологи, гематологи, кардиологи, невропатологи, психиатры и др.) и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента (уровень доказательности С).

2.
Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни (интеркуррентные инфекции, стресс, инсоляция, немотивированный прием медикаментов и др.), отказаться от курения, стремится к поддержанию нормальной массы тела (уровень доказательности С). У больных СКВ повышен риск развития интеркуррентных инфекций, атеросклероза, артериальной гипертензии, диабета, злокачественных заболеваний, что в значительной степени увеличивает летальность. Пациенты с повышенным риском подлежат наблюдению и обследованию совместно с профильными специалистами.

3.
Основное место в лечении СКВ занимают глюкокортикоиды (ГК), цитостатики и аминохинолиновые препараты (уровень доказательности А). Аминохинолиновые препараты при отсутствии противопоказаний должны назначаться всем без исключения больным СКВ, длительный прием аминохинолиновых препаратов обеспечивает профилактику обострений, снижение активности и риск развития кардиоваскулярных осложнений (уровень доказательности А).

4.
Для лечения СКВ с невысокой степенью активности и без поражения жизненно-важных органов должны быть использованы низкие дозы ГК и\или аминохинолиновые препараты. НПВП используются в течение короткого времени и только у пациентов с низкой степенью вероятности развития побочных эффектов. При недостаточной эффективности ГК или с целью уменьшения дозы возможно назначение цитостатиков (азатиоприн, мофетила микофенолат или метотрексат), (уровень доказательности А). Рекомендуемая ежедневная доза ГК не должна превышать 20-25 мг, плаквенил назначается в дозе 200-400 мг в день (уровень доказательности А). Пульс-терапия (инфузии 6- метилпеднизолона 3 дня по 500-1000 мг) назначается в случаях торпидного течения (уровень доказательности С). Наряду с основными препаратами при показаниях могут быть использованы антибиотики, препараты крови, противовирусные и противогрибковые препараты, анти-коагулянты, дезагреганты, мочегонные и гипотензивные препараты, статины. При поражении ЦНС могут назначаться седативные, противосудорожные и психотропные препараты.

5.
У больных СКВ с высокой иммунологической и клинической активностью (высокий уровень анти –ДНК, снижение С3 и С4 компонентов комплемента, SLEDAI 6-10 баллов), без клинических признаков активного волчаночного нефрита и поражения ЦНС рекомендуется применение анти-BLyS терапии (Белимумаб) по 10 мг\кг ежемесячно (рекомендации FDA, 2011 г. уровень доказательности А). Белимумаб назначается больным СКВ с преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек, суставов, неактивным волчаночным нефритом (протеинурия ≤ 2г), с не критическим уровенем анемии, тромбоцитопении, лейкопении, с частым развитием обострений и с зависимостью от приема средних и высоких доз ГК, высоким риском развития осложнений терапии (повреждения органов), инфекций. Первые 3 инфузии по 10 мг\кг веса назначаются в стационаре (0-14-28 день) и далее в амбулаторных условиях ежемесячно в течение не менее 6 месяцев.

7.
Цитостатики (цитостатические иммунодепрессанты) назначаются больным СКВ при прогрессирующем течении, высокой активности, сопровождающимися поражением жиз-ненно-важных органов и систем. Для индукционной терапии используется циклофосфан (ЦФ) или мофетила микофенолат (ММФ). ЦФ назначается при развитии волчаночного нефрита по 1000 мг внутривенно ежемесячно в течение 6 месяцев или по 500 мг каждые 2 недели, до 6 инфузий. ММФ назначается в дозе 2-3 г в день в течение 6 месяцев. ЦФ и ММФ применяются в комбинации с пульс-терапией 6-метилпреднизолоном и последующим назначением ГК внутрь в дозе 0.5-1.0 мг\кг (уровень доказательности А). Индукционная терапия проводится в течение 3-6 месяцев. При достижении клинико-лабораторного эффекта цитостатики используются в качестве поддерживающей терапии: ММФ в дозах 1-2 г в день или азатиоприн 2 мг\кг в день в течение 6 месяцев. (уровень доказательности А). В отдельных случаях может быть использован циклоспорин. Цитостатики являются важнейшим компонентом лечения СКВ, особенно при угрожающем течении с поражением почек, ЦНС, генерализованном васкулите, альвеолите. Назначение цитостатиков как в индукционной фазе, так при поддерживаю-щей терапии должно находится под постоянным контролем. При назначении этих препаратов высок риск развития бактериальных и вирусных инфекций, токсического гепатита, угнетения костномозгового кроветворения.

Лечение волчаночного нефрита (ВН)

Определение
в настоящих рекомендациях ВН определяется соответственно критериям ACR:
· персистирующая протеинурия > 0,5 г\день,
· и\или : 5 эритроцитов, 5 лейкоцитов или цилиндров при отсутствии инфекции мочевых путей
· дополнительно: данные нефробиопсии с подтверждением иммуннокомплексного нефрита

Биопсия почки, при отсутствии противопоказаний должна проводиться у всех пациентов СКВ с активным нефритом. Результаты биопсии должны оцениваться по классификации ISN\RPS, (уровень доказательности A).

• Амнихинолиновые препараты (плаквенил) назначается в дозах от 200 до 400 мг в день, при отсутствии противопоказаний (уровень доказательности С);
• При наличии протеинурии > 0,5г\24часа назначаются блокаторы ангиотензиновых рецепторов (уровень доказательности А);
• При повышении уровня липопротеидов низкой плотности в сыворотке крови ≥ 100 мг\дл рекомендуется назначение статинов (уровень доказательности С)
• Рекомендация по целесообразности назначения плаквенила основана на данных проспективного контролируемого исследования, продемонстрировавшего уменьшение обострений СКВ при назначении гидроксихлорохина (ГХ). При назначении ГХ уменьшается индекс повреждения, включая повреждение почек и риск гиперкоагуляции с развитием тромбозов
• Блокаторы ангиотензиновых рецепторов снижают протеинурию на 30%, значительно уменьшают риск удвоения креатинина и развитие терминальной почечной недостаточности у больных с недиабетической нефропатией. Ангиотензин-конвертирующие ферменты и блокаторы рецепторов превосходят по эффективности блокаторы кальциевых каналов.

4.
Рекомендуется в большинстве случаев начинать индукционную терапию ЦФ или ММФ и не вносить серьезных корректив в лечение в течение 6 месяцев кроме изменения ежедневной дозы ГК. Коррекция терапии возможно при наличии убедительных доказательств ухудшения через 3 месяца от начала лечения: увеличение на 50% протеинурии или креатинина сыворотки крови (уровень доказательности А).

5.
Сохранение детородной функции одна из наиболее серьезных проблем у молодых женщин с ВН. В этой связи рекомендуется назначать ММФ в качестве индукционной терапии у женщин, планирующих беременность, в связи с тем, что высокие дозы ЦФ могут привести к необратимому бесплодию (уровень доказательности А для оценки гонадотоксичности).

6.
Рекомендации по индукционной терапии у больных с IV или IV\V классом ВН с наличием полулуний
Рекомендуется для достижения улучшения у пациентов с ВН данного класса про-водить индукционную терапию с использованием ЦФ или ММФ (уровень доказательно-сти С), а также начинать проведение Пульс-терапии 6-метилпреднизолоном и назначать ГК внутрь в дозах не менее 1 мг/кг/день. Наличие полулуний указывает на неблагоприятный жизненный прогноз даже при своевременном проведении интенсивной индукционной терапии, назначение ММФ в дозе 2 г/день не уступает по эффективности инфузиям высоких доз ЦФ (уровень доказательности С).

7.
Рекомендации по индукционной терапии у больных с V классом «Мем-бранозным» ВН.
При подтверждении V «Мембранозного» класса ВН с массивной «нефротической» протеинурией рекомендуетя назначать преднизолон (0.5 мг\кг\день) в комбинации с ММФ по 2-3 г в день (уровень доказательности А).

8.
Рекомендации по назначению поддерживающей терапии больным ВН у которых достигнуто улучшение после проведения индукционной терапии
При достижении у больных с ВН хорошего клинико-лабораторного эффекта после проведения индукционной терапии, рекомендуется для поддержания результата и улучшения отдаленного прогноза назначение ММФ в дозе 2 г\день или Азатиоприна 2 мг\кг\день (уровень доказательности В)

9.
Рекомендации по изменению терапии у больных ВН не ответивших на индукционную терапию
В случаях, когда не достигнут положительный результат после проведения 6-и ме-сячной индукционной терапии глюкокортикоидами + ЦФ или ММФ, или ухудшения по-сле 3 месяцев от начала терапии, рекомендуется переключение одного иммуносупрессив-ного препарата на другой, например с ММФ на ЦФ или наоборот в комбинации с 3-х дневной терапией пульс-терапией (уровень доказательности С). При переключении на ЦФ возможно использование как низких, так и высоких доз.
При отсутствии эффекта одной или двух схем индукционной терапии с применением ЦФ\ММФ может быть использован Ритуксимаб, (уровень доказательности С).

Лечение ВН при наличии беременности
При наличии беременности у женщин с ЛН рекомендуется несколько вариантов терапии. При отсутствии активности нефрита и внепочечных проявлений СКВ специальной терапии не требуется. При незначительной активности рекомендуется назначение аминохинолиновых препаратов (плаквенил). При выраженной активности ЛН и\или внепочечных проявлений болезни назначаются ГК в дозах, позволяющих контролировать течение болезни, если необходимо возможно добавление Азатиоприна (уровень доказательности С).
— следует иметь в виду, что высокие дозы ГК у больных СКВ с наличием беременности сопряжены с высоким риском развития артериальной гипертензии и сахарного диабета. ММФ, ЦФ, Циклоспорин и Метотрексат не назначаются из-за высокого риска развития тератогенного эффекта. Тератогенный эффект Азатиоприна в дозах не более 2 мг\кг считается минимальным. Пациенткам с персистирующей высокой активностью ЛН, установленным или предполагаемым III\IV классом нефрита рекомендуется проведение кесарева сечения после 28 недель.

Лечение поражения центральной нервной системы (ЦНС)

— Психоневрологические проявления являются наименее изученными, и воз-можно, одними из самых распространенных проявлений СКВ. Только в 1999 г. эксперты ACR предложили классификацию и дефиниции 19 наиболее изученных проявлений поражения центральной и периферической нервной системы у больных СКВ.
— Для подтверждения поражения ЦНС при СКВ необходимо привлекать специалистов неврологов и психиатров, проводят специальные исследования: ЭЭГ, МРТ головного и спинного мозга.

2.
При развитии комы, сопора, прогрессирующего миелита, наличии высокого уровня А-ДНК и\или криоглобулинов в сыворотке крови показано применение плазмафереза, ежедневно или через день, с эксфузией 20-30 мл/кг веса плазмы (уровень доказательности С). Назначение внутривенного иммуноглобулина в дозах 0,5-1,0 г\кг рекомендуется после окончания процедур плазмафереза.

3.
При отсутствии эффекта в течение первых 3-4 дней от начала интенсивной терапии эксперты рекомендуют назначать Ритуксимаб по 500-1000 мг еженедельно (максимальная суммарная доза 2000 мг) (уровень доказательности С).

4.
Рекомендации по применению Ритуксимаба при жизненноугрожающем поражении ЦНС основаны на данных о высокой эффективности анти В-клеточной терапии у больных СКВ с развитием комы, каталепсии, поперечного миелита и психоза, при отсутствии эффекта от применения массивных доз ГК, ЦФ, иммуноглобулина и плазмафереза.

Определение активности СКВ по шкале SELENA— SLEDAI
(Обвести балл, соответствующий проявлению, имевшему место на момент осмотра или в течении 10 предшествовавших осмотру дней)

4	Артрит	Более 2 пораженных суставов с признаками воспаления (болезненность, отек или выпот)
4	Миозит	Проксимальная мышечная боль/слабость, ассоциированная с повышенным уровнем креатинфосфокиназы/альдолазы, или данные ЭМГ или биопсии, подтверждающие миозит
4	Цилиндрурия	Зернистые или эритроцитарные цилиндры
4	Гематурия	>5 эритроцитов в поле зрения. Исключить моче-каменную болезнь, инфекционные и другие причины
4	Протеинурия	Острое начало или недавнее появление белка в моч в количестве >0,5 грамм в сутки
4	Пиурия	>5 лейкоцитов в поле зрения. Исключить инфекционные причины
2	Высыпания	Новые или продолжающиеся высыпания на коже воспалительного характера
2	Алопеция	Впервые возникшее или продолжающееся повышенное очаговое или диффузное выпадение волос вследствие активности СКВ
2	Язвы слизистых оболочек	Впервые возникшее или продолжающееся изъязвление слизистых оболочек рта и носа вследствие активности СКВ
2	Плеврит	Боль в грудной клетки с шумом трения плевры, или выпотом, или утолщение плевры вследствие СКВ
2	Перикардит	Перикардиальная боль с одним из следующих признаков: шум трения перикарда, электрокардиографическое подтверждение перикардита
2	Низкий уровень комплемента	Снижение СН50, С3 или С4 ниже границы нормы тестирующей лаборатории
2	Повышение уровня антител к ДНК	>25% связывания по методу Farr или превышение нормальных значений тестирующей лаборатории
1	Лихорадка	>38ºС. Исключить инфекционные причины
1	Тромбоцитопения	3
1	Лейкопения	3 Исключить лекарственные причины
	Общий балл (сумма баллов отмеченных проявлений)

2.
SELENA Flare Index ( SFI) исследование SELENA впервые определяет индекс обострения SELENA (SELENA Flare Index, SFI), при помощи которого появляется воз-можность разграничения степени обострения СКВ на умеренную и тяжелую. SFI учиты-вает динамику активности заболевания по шкале SELENA SLEDAI, изменение глобаль-ной оценки состояния пациента врачом (physician’s global-assessment visual-analogue scale, PGA), модификацию схем терапии и ряд клинических параметров.

SELENA предусматривает использование общей оценки состояния пациента врачом, по 100 мм визуальной аналоговой шкале, но которой обозначены градации от 0 до 3 (где 0 означает неактивное заболевание, а 3 –заболевание с высокой активностью). В последнее время термин «определение активности по шкале SELENA SLEDAI» включает в себя оценку активности SELENA-SLEDAI, Общую оценку состояния пациента врачом по ВАШ и индекс обострения SFI

Глобальная оценка состояния пациента врачом, исследование SELENA

3.
Systemic Lupus Erythematosus Responder Index, SRI способен одновременно выявлять улучшения и ухудшения в том же и / или различных органах и системах.

Индекс ответа на терапию СКВ, SRI
Ваш пациент считается ответчиком на терапию, если у него в динамике соблюдаются следующие принципы:

1. Уменьшение счета SELENA-SLEDAI на≥4 балла от исходного уровня

2. Отсутствие нового BILAG A счета повреждения органа или увеличение на ≥2 BILAG B счета повреждения органа по сравнению с исходным

3. Отсутствие ухудшения по шкале Глобальной оценки состояния пациента врачом (

4.
Индекс повреждения SLICC/ACR Damage Index
Устанавливает наличие потенциально необратимых поражений различных органов. Индекс повреждения включает описание состояния 12 систем органов, максимальный счет по отдельным системам органов составляет от 1 до 7 баллов, в зависимости от количества оцениваемых параметров. Общий максимально возможный счет составляет 47 баллов. В балльную оценку включаются все типы повреждения с момента начала заболевания (обусловленные непосредственно СКВ или развившееся вследствие проводимой терапии), при этом учитываются только признаки, сохраняющиеся в течение 6 мес. и более

Индекс повреждения при СКВ SLICC/ACR Damage Index
(Необходимо наличие у пациента нижеперечисленных симптомов не менее 6 месяцев)

Признак	Баллы
Орган зрения (каждый глаз) при клинической оценке
Любая катаракта	1
Изменения сетчатки или атрофия зрительного нерва	1
Нервная система
Когнитивные нарушения (снижение памяти, трудности со счетом, плохая концентрация, трудности в разговорной речи или письме, нарушенный уровень исполнения) или большие психозы	1
Судорожные припадки, требующие лечения более 6 мес	1
Инсульты когда-либо (счет 2 балла, если >1)	1 2
Черепно-мозговая или периферическая невропатия (исключая зрительную)	1
Поперечный миелит	1
Почки
Клубочковая фильтрация	1
Протеинурия >3,5 г/24 часа	1
ИЛИ
Конечная стадия почечного заболевания (независимо от диализа или трансплантации)	3
Легкие
Легочная гипертензия (выбухание правого желудочка или звонкий II тон)	1
Легочный фиброз (физикально и рентгенологически)	1
Сморщенное легкое (рентгенологически)	1
Плевральный фиброз (рентгенологически)	1
Инфаркт легкого (рентгенологически)	1
Сердечно-сосудистая система
Стенокардия или аорто-коронарное шунтирование	1
Инфаркт миокарда когда-либо (счет 2 балла, если >1)	1 2
Кардиомиопатия (дисфункция желудочков)	1
Поражение клапанов (диастолический или систолический шум >3/6)	1
Перикардит в течение 6 мес (или перикардэктомия)	1
Периферические сосуды
Перемежающаяся хромота в течение 6 мес	1
Небольшая потеря ткани («подушечка» пальца)	1
Значительная потеря ткани когда-либо (потеря пальца или конечности) (счет 2 если > чем в одном месте)	1 2
Венозный тромбоз с отеком, изъязвлением или венозным стазом	1
Желудочно-кишечный тракт
Инфаркт, резекция кишечника (ниже 12-перстной кишки), селезенки, печени или желчного пузыря, когда-либо по любым причинам (счет 2 если более чем в одном месте)	1 2
Мезентериальная недостаточность	1
Хронический перитонит	1
Стриктуры или хирургические операции на верхней части ЖКТ	1
Костно-мышечная система
Мышечная атрофия или слабость	1
Деформирующий или эрозивный артрит (включая вправимые деформации, исключая аваскулярные некрозы)	1
Остеопороз с переломами или коллапсом позвонков (исключая аваскулярный некроз)	1
Аваскулярный некроз (счет 2 балла, если >1)	1 2
Остеомиелит	1
Кожа
Рубцовая хроническая алопеция	1
Обширное рубцевание или панникулит (кроме волосистой части и подушечек пальцев)	1
Изъязвления кожи (исключая тромбоз) в течение 6 мес	1
Поражение половой системы	1
Сахарный диабет (вне зависимости от лечения)	1
Малигнизация (исключая дисплазии) (счет 2 балла, если более чем в одном месте)	1
Общий балл

Опросник о качестве жизни при заболевании волчанкой (LupusQoL) Дата ВИЗИТ ФИО Возраст лет
Приведенный ниже опросник разработан с целью определения того, как заболевание системной красной волчанкой (СКВ) воздействует на Вашу жизнь. Прочтите каждое утверждение и отметьте ответ, наиболее точно отражающий Ваше самочувствие. Пожалуйста, постарайтесь отвечать на все вопросы как можно правдивее.
Как часто на протяжении последних 4 недель
1. Из-за заболевания волчанкой мне нужна помощь в выполнении тяжелой физической работы, например, при вскапывании огорода, покраске и/или косметическом ремонте, перестановке мебели	 1 Постоянно
	 2 Почти всегда
	 3 Достаточно часто
	 4 Изредка
	 5 Никогда
2. Из-за заболевания волчанкой мне нужна помощь в выполнении умеренно тяжелой физической работы, например, при пользовании пылесосом, глажке, совершении покупок, уборке ванной комнаты	 1 Постоянно
	 2 Почти всегда
	 3 Достаточно часто
	 4 Изредка
	 5 Никогда
3. Из-за заболевания волчанкой мне нужна помощь в выполнении легкой физической работы, например, при готовке/приготовлении пищи, открывании банок, вытирании пыли, причесывании или соблюдении личной гигиены	1  Постоянно
	 2 Почти всегда
	 3 Достаточно часто
	 4 Изредка
	 5 Никогда
4. Из-за заболевания волчанкой я не могу выполнять повседневные дела, например, работать, ухаживать за детьми, выполнять обязанности по дому, настолько хорошо, как мне бы этого хотелось	 1 Постоянно
	 2 Почти всегда
	 3 Достаточно часто
	 4 Изредка
	 5 Никогда
5. Из-за заболевания волчанкой мне трудно подниматься по лестнице	 1 Постоянно
	 2 Почти всегда
	 3 Достаточно часто
	 4 Изредка
	 5 Никогда
6. Из-за заболевания волчанкой я в какой-то степени потерял(-а) свою самостоятельность и завишу от других людей	 1 Постоянно
	 2 Почти всегда
	 3 Достаточно часто
	 4 Изредка
	 5 Никогда
7. Из-за заболевания волчанкой я все делаю медленнее	 1 Постоянно
	 2 Почти всегда
	 3 Достаточно часто
	 4 Изредка
	 5 Никогда
8. Из-за заболевания волчанкой у меня нарушен характер сна	 1 Постоянно
	 2 Почти всегда
	 3 Достаточно часто
	 4 Изредка
	 5 Никогда
9. Из-за болей, вызванных заболеванием волчанкой, мне не удается выполнять свои дела так, как мне бы этого хотелось	 1 Постоянно
	 2 Почти всегда
	 3 Достаточно часто
	 4 Изредка
	 5 Никогда

Информация

Источники и литература

Информация

Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций является глубина публикаций вошедших в Кохрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 10 лет.

Методы, использованные для оценки качества и глубины доказательств:
· Консенсус экспертов
· Оценка значимости в соответствии с рейтиноговой схемой

Рейтиноговая схема для оценки силы рекомендаций

сила	описание
А	По меньшей мере, один метаанализ, систематический обзор, или РКИ напрямую примененные к целевой популяции и демонстрирующий устойчивость результатов
В	Группа доказательств, включающих результаты исследований, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов
С	Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средней вероятностью причинной взаимосвязи
D	Небольшие пилотные исследования, описание случаев, мнение экспертов

Описание метода валидизации рекомендаций
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами по доступности для понимания врачей ревматологов, врачей первичного звена и участковых терапевтов, оценки их важности для повседневной практики.
Комментарии, полученные от экспертов систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы, регистрировались изменения каждого пункта рекомендаций. Предварительные рекомендации были представлены для дискуссии на Конференции ФГБУ НИИР РАМН, на совещании Экспертного Совета Ассоциации ревматологов России и выставлены для широкого обсуждения на сайте ФГБУ НИИР РАМН и АРР.

Рабочая группа
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключении, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок сведен к минимуму.

Основные рекомендации
Сила рекомендаций (А-D) приводятся при изложении текста рекомендаций.

Источник