Криоглобулинемический васкулит что это

Криоглобулинемия

Криоглобулинемия – синдром, обусловленный присутствием в сыворотке крови преципитатных белков (криоглобулинов), способных к выпадению в осадок при температуре ниже 37 °С. Проявления криоглобулинемии могут включать геморрагическую сыпь, синдром Рейно, артралгию, периферическую полинейропатию, гепатоспленомегалию, гломерулонефрит и почечную недостаточность. Диагностическими тестами криоглобулинемии являются анализы крови на сывороточный криоглобулин, РФ, анти-HCV и др.; результаты биопсии кожи или почки. Лечение криоглобулинемии осуществляется с помощью глюкокортикоидов, цитостатиков, противовирусных препаратов, плазмафереза или криоафереза.

МКБ-10

Общие сведения

Причины криоглобулинемии

Установлено, что криоглобулинемия может развиваться при заболеваниях аутоиммунного, лимфопролиферативного, инфекционного генеза. Описаны клинические ассоциации криоглобулинемии с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, склеродермией, болезнью Шегрена, циррозом печени, саркоидозом. В ряде случаев определяется связь с множественной миеломой, В-клеточной неходжкинской лимфомой, болезнью Вальденстрема, хроническим лимфолейкозом. Особенно часто причиной развития криоглобулинемии становятся инфекционные заболевания: герпес, инфекционный мононуклеоз, гепатит А, B и C, цитомегалия, ВИЧ. Так, например, высокие уровни криоглобулинов выявляются почти у половины больных хроническим гепатитом С. В некоторых случаях спровоцировать криоглобулинемический синдром могут грибковые и паразитарные инфекции, сифилис, инфекционный эндокардит, висцеральные абсцессы.

Существуют исследования, подтверждающие генетическую предрасположенность к развитию криоглобулинемии у лиц с изменениями локусов HLA-DR3, DR6, DR7 и DR15. Факторами, увеличивающими риск развития криоглобулинемии, являются пожилой возраст, переохлаждение, резкая дегидратация, гормональные нарушения.

В патогенезе криоглобулинемии пусковая роль принадлежит взаимодействию антигена с иммунной системой. Активация B-лимфоцитов стимулирует гиперпродукцию моно- или поликлональных иммуноглобулинов, приводит к образованию криопреципитирующих иммунных комплексов и их отложению в стенках мелких сосудов различных органов. Активация системы комплемента индуцирует повреждение сосудистой стенки и развитие воспаления, а усиление факторов свертывания крови способствует формированию микротромбоза капилляров.

Классификация криоглобулинемии

Криоглобулины представляют собой особые сывороточные иммуноглобулины, которые имеют свойство осаждаться (преципитировать) при температуре ниже 37 °С и растворяться при ее повышении. В зависимости от входящих в их состав компонентов криоглобулины делятся на три вида:

По этиологии различают первичную (эссенциальную) криоглобулинемию и вторичную криоглобулинемию, ассоциированную с гепатитом C или другой патологией. С учетом преобладающего вида криоглобулинов выделяют криоглобулинемию I, II и III типа. Криоглобулинемия I типа является к моноклональной; II и III типа относятся к смешанным формам патологии ввиду присутствия нескольких видов иммуноглобулинов.

Простая моноклональная криоглобулинемия (тип I) (5–25%) чаще всего ассоциирована с лимфопролиферативными заболеваниями; протекает с тяжелой протеинурией, гематурией, иногда анурией. В крови выявляются моноклональные иммуноглобулины. При гистологическом исследовании почечной ткани определяются признаки мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита.

Смешанная моноклональная криоглобулинемия (тип II) (40-60%) обычно связана с гепатитом С. Характеризуется развитием иммунокомплексного васкулита и поражением почек. В крови присутствуют смешанные иммуноглобулины; патоморфологические изменения представлены эндокапиллярной пролиферацией и мезангиальным отеком тканей.

Смешанная поликлональная криоглобулинемия (тип III) (40–50%) часто встречается при коллагенозах, бактериальных и вирусных инфекциях. В крови определяются поликлональные иммуноглобулины всех видов. Протекает с развитием криоглобулинемического васкулита и иммунокомплексного нефрита.

Симптомы криоглобулинемии

Симптомы криоглобулинемии отличаются значительным полиморфизмом. Вместе с тем, наиболее типичными клиническими маркерами заболевания считаются геморрагическая сыпь, артралгии, периферическая полинейропатия, синдром Рейно, гломерулонефрит и др.

Поражение кожи характерно для всех типов криоглобулинемии. В большинстве случаев развивается пальпируемая геморрагическая сыпь (пурпура), свидетельствующая о васкулите венул. Обычно пурпура располагается на голенях и бедрах (реже на ягодицах или животе), симметрично, не сопровождается зудом. После разрешения сыпи на ее месте образуются участки гиперпигментации. Пурпура часто сочетается с холодовой крапивницей и сетчатым ливедо. Примерно в половине случаев криоглобулинемия протекает с синдромом Рейно, характеризующимся парестезией, похолоданием пальцев рук и ног, акроцианозом. Примерно у трети больных возникают язвы нижних конечностей, геморрагические некрозы кожи; иногда отмечается гангрена кончиков пальцев.

Характерным признаком криоглобулинемии служит развитие симметричных, мигрирующих полиартралгий с преимущественным вовлечением пястно-фаланговых, межфаланговых, коленных, голеностопных, тазобедренных суставов. Боль в суставах и миалгии усиливаются при охлаждении. В некоторых случаях возможно развитие неэрозивного артрита, миозита. С помощью элекромиографии поражение нервной системы в виде дистальной сенсорной полинейропатии определяется практически у всех пациентов с криоглобулинемией. Реже развивается церебральный васкулит, сопровождающийся гемиплегией и транзиторной дизартрией.

Поражение почек у больных криоглобулинемией может включать протеинурию, микрогематурию, нефротический синдром, гломерулонефрит или почечную недостаточность. Клинически данные состояния проявляются отеками, тяжелой артериальной гипертензией, олигурией и анурией. Типичные нарушения со стороны ЖКТ представлены абдоминалгиями, связанными с васкулитом мезентериальных сосудов, гепатомегалией и спленомегалией. В некоторых случаях отмечается лимфаденопатия, сиаладеноз. При вовлечении в патологический процесс легких возможно появление одышки, кашля, плеврита, в редких случаях – легочного кровотечения.

Диагностика криоглобулинемии

Диагноз криоглобулинемии правомерен при наличии характерных симптомов; подтвержденной связи синдрома с лимфопролиферативным, инфекционным или системным заболеванием; определении типичных лабораторных маркеров. Клиническими критериями криоглобулинемии служат наличие 2-х признаков из триады Мельтцера (слабости, геморрагической пурпуры, артралгии), а также признаков поражения почек, печени или нервной системы.

При иммунологическом и биохимическом исследовании крови обнаруживаются криоглобулины (криокрит более 1%), положительный РФ, СРБ, антинуклеарные антитела, снижение уровня Clq и С4-компонентов комплемента, анти-HCV и анти-HBs, HCV-PHK и др. Для идентификации вида иммуноглобулинов (моноклональных и поликлональных) проводится иммуноэлектрофорез. При вовлечении почек в общем анализе мочи определяется протеинурия и эритроцитурия. Морфологическое исследование биоптатов кожи и почки позволяет определить отложение криопреципитата и подтвердить диагноз.

Инструментальная диагностика (УЗИ печени, УЗИ почек, рентгенография и КТ органов грудной клетки) используются для выявления структурных и функциональных изменений внутренних органов. Для оценки тяжести поражения различных систем, кроме ревматолога, пациент с криоглобулинемией должен быть обследован дерматологом, неврологом, инфекционистом, гастроэнтерологом, нефрологом, пульмонологом.

Лечение криоглобулинемии

Подход к терапии криоглобулинемии тесно связан с активностью заболевания и наличием жизнеугрожающих осложнений (быстропрогрессирующего гломерулонефрита, почечной недостаточности, артериальной гипертензии, васкулита ЦНС и мезентериальных сосудов). Обычно медикаментозная терапия криоглобулинемии складывается из назначения глюкокортикоидов (метилпреднизолона) и цитостатиков (циклофосфамида). После достижения ремиссии проводится поддерживающая противовирусная терапия (интерферон альфа-2 и рибавирин). В терапии резистентных форм криоглобулинемии перспективным считается использование моноклональных антител к CD20-рецепторам (ритуксимаб).

Обязательным элементом комплексного лечения криоглобулинемии высокой степени активности является проведение повторных процедур плазмафереза, криоафереза или каскадной фильтрации плазмы.

Прогноз и профилактика криоглобулинемии

Прогноз криоглобулинемии во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов и успешностью лечения первичного заболевания. Своевременное начало комбинированной терапии криоглобулинемии позволяет надеяться на 10-тилетнюю выживаемость 70% пациентов. При развитии тяжелых системных осложнений гибель больных обычно наступает вследствие хронической почечной недостаточности, интеркуррентных инфекций. Профилактика криоглобулинемического синдрома сводится, главным образом, к предупреждению и адекватному лечению инфекционных болезней.

Источник

Васкулит

Статья проверена врачом дерматовенерологом Ломоносовым М.К., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

О развитии заболевания

Развивается васкулит на фоне нарушений иммунных механизмов. Точные причины болезни не установлены. В соответствии с основной гипотезой природа заболевания связана с различными факторами:

Данные факторы способствуют выработке иммунных комплексов, которые являются патогенными. При нормальных процессах в организме некоторые антитела уничтожают возбудителей заболеваний. Но при иммунных нарушениях происходит атака клеток организма. Это сопровождается фиксацией иммунных комплексов на стенках сосудистых структур, что приводит к их повреждению и развитию воспалительного процесса.

Причины

Точная причина васкулита до сих пор не выяснена, однако, большинство ученых склоняется к мультиэтиологической теории развития патологии. Ведущими факторами, провоцирующими развитие болезни, считаются:

Упомянутые причины провоцируют сбой в работе иммунной системы, которая начинает продуцировать патогенные иммунные комплексы (IgA), поражающие внутреннюю оболочку мелких сосудов и способствующие развитию её воспаления, микротромбозов.

Также спровоцировать развитие васкулита могут стресс, переохлаждение, травмы, длительное нахождение под солнцем и другие факторы. Играет роль наследственная предрасположенность.

Виды и классификация васкулита

Васкулиты – это большая группа заболеваний, которые классифицируются по этиологии и причинам развития, а также по области поражения сосудистых структур:

По этиологии васкулит бывает первичным и вторичным. В первом случае речь идет о воспалении стенок сосудистых структур в качестве самостоятельного заболевания. Причиной является наследственная предрасположенность. Вторичные васкулиты развиваются на фоне других болезней (онкология, сифилис, гепатит В и С).

Симптомы и формы васкулита

Геморрагический васкулит

Поражает артериолы, венулы и капилляры. Характеризуется иммунными депозитами IgA. Сопровождается нарушениями со стороны мелких сосудов в области кишечника, кожного покрова и почек. Сочетается с артритом и артралгиями.

Кожный

Ангиит кожного покрова представлен дерматозом, в патоморфологической и клинической картине которого выступает неспецифический воспалительный процесс сосудистых стенок сосудов различного калибра.

Аллергический васкулит

Связан с атопическими состояниями, крапивницей и синдромом Чурга-Штрауса. Характеризуется наличием повышенных уровней IgE в сыворотке и тканях. В васкулитической фазе характеризуется ангиоцентрической инфильтрацией сосудов эозинофилами.

Системный васкулит

Около 5% пациентов с кожным васкулитом имеют системную форму заболевания. Характеризуется поражением сосудов малого и среднего калибра, включая гранулематоз и микроскопический полиангиит. Характеризуется воспалением и образованием гранулем, влияющих на артерии малого калибра, артериолы, венулы и капилляры. Наиболее частыми симптомами являются синусовая боль, ринорея или носовые язвы, оталгия или глухота, кашель, одышка, кровохарканье.

Криоглобулинемический васкулит

Повреждение органов вызвано окклюзией сосудов. Данное состояние развивается на фоне различных патологий, в том числе инфекций, аутоиммунных заболеваний и новообразований. Характерные клинические данные: пурпура, артралгия и слабость. Также возникают язвы и ишемические поражения.

Уртикарный васкулит

Кожное заболевание, которое проявляется волдырями и имеет гистологические особенности лейкоцитокластического васкулита. Признаки сохраняются в течение суток и разрешаются сами собой с сохранением остаточных явлений. Частота встречаемости уртикарного васкулита составляет 5-20%. Патогенез болезни опосредован возникновением иммунных комплексов в сосудистых стенках.

Узелковый периартериит

Первичный системный васкулит, при котором существует некротический васкулит артерий малого и среднего калибра с выраженным поражением почек. Является сегментарным и имеет склонность к зонам сосудистой бифуркации. В основном возникает у мужчин среднего возраста.

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Хроническое воспаление аорты и ее ветвей. Вызывает закупорку (окклюзию) сосудов. Сопровождается отсутствием пульса на одной или обеих руках. Часто осложняется развитием аневризмы и стеноза аорты.

Гранулематоз Вегенера

Первичный системный васкулит, характеризующийся клинической триадой гранулематозного васкулита, гломерулонефрита и различными степенями васкулита малых сосудов. Обычно присутствуют симптомы верхних дыхательных путей, включая синусит, обструкцию и перфорацию носа, что может привести к деформации. Другие частые симптомы включают средний отит, боль в ухе и снижение слуха.

Синдром Черджа-Стросса

Аллергическое воспалительное поражение средних и мелких сосудов. Протекает с появлением эозинофильных некротизирующих гранулем. Характеризуется вовлечением суставов, нервной системы (периферической и центральной), желудочно-кишечного тракта, сердца, бронхов и легких.

Полиморфный дермальный ангиит

Болезнь Гужеро-Рюитера представлена хроническим дерматозом рецидивирующего типа. Патологический процесс обусловлен неспецифическим воспалением стенок сосудов кожи. Сопровождается появлением узелков, бляшек, пузырьков и волдырей.

Ливедо-ангиит

Патология сосудов подкожной клетчатки и кожного покрова. Развивается на фоне вазомоторных нарушений. Сопровождается появлением пурпурного сетчатого цианотического или пятнистого красно-голубого рисунка. Может выступать в качестве самостоятельного патологического процесса или же быть следствием серьезных заболеваний (инфекционного процесса, аутоиммунных, неврологических или эндокринных нарушений).

Церебральный васкулит

Заболевание вызвано воспалением стенок мозговых сосудов. Характеризуется преимущественно вторичной формой развития. Признаки вариабельные – парезы, энцефалопатия, эпилептические приступы, психические нарушения и обмороки.

Микроскопический васкулит

Форма болезни связана с быстро прогрессирующим заболеванием почек (очаговый сегментарный некротический гломерулонефрит), поражение кожи (>75% пурпура), наличие антител к p-ANCA. Микроскопический васкулит имеет худший прогноз, чем другие формы болезни.

Гигантоклеточный темпоральный артериит

Болезнь Хортона характеризуется поражением височной артерии и экстракраниальных ветвей сонной артерии. Развивается преимущественно у людей после 50 лет в сочетании с ревматической формой полимиалгии.

Классификация васкулита

Крупных артерий

Гигантоклеточный артериит (по старому болезнь Хортона)

Болезнь Хортона характеризуется поражением височной артерии и экстракраниальных ветвей сонной артерии. Развивается у людей после 50 лет в сочетании с ревматической полимиалгией или отдельно.

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Хроническое воспаление аорты и ее ветвей, которое приводит к утолщению стенки, что вызывает сужение просвета сосуда вплоть до его окклюзии. Вызывает закупорку (окклюзию) сосудов. Сопровождается отсутствием пульса на одной или обеих руках. Часто осложняется развитием аневризмы и стеноза аорты. Поражает преимущественно молодых людей, по статистике преобладают женщины.

Артерий среднего калибра

Узелковый полиартериит

Не является первичным в 20% случаев. Сопровождается некрозом артерий малого и среднего калибра с выраженным поражением любого органа. Является сегментарным и имеет склонность к зонам сосудистой бифуркации. В основном возникает у мужчин среднего возраста. Ассоциирован чаще всего с гепатитом В или С. Встречается реже, поскольку проводится вакцинация от гепатита В.

Мелких и средних артерий

АНЦА-ассоциированные васкулиты

К АНЦА-ассоциированным васкулитам относится гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Синдром Черджа-Стросс), микроскопический полиангиит, поражение мелких сосудов.

Характеризуется клинической триадой гранулематозного васкулита, гломерулонефрита и различными степенями васкулита малых сосудов. Обычно присутствуют симптомы верхних дыхательных путей, включая синусит, обструкцию и перфорацию носа, что может привести к деформации. Другие частые симптомы включают средний отит, боль в ухе и снижение слуха.

Геморрагический васкулит

Поражает артериолы, венулы и капилляры. Характеризуется иммунными депозитами IgA. Сопровождается нарушениями со стороны мелких сосудов в области кишечника, кожного покрова и почек. Сочетается с артритом и артралгиями.

Около 5% пациентов с кожным васкулитом имеют системную форму заболевания.

Характеризуется поражением сосудов малого и среднего калибра, включая гранулематоз и микроскопический полиангиит. Характеризуется воспалением и образованием гранулем, влияющих на артерии малого калибра, артериолы, венулы и капилляры. Наиболее частыми симптомами являются синусовая боль, ринорея или носовые язвы, оталгия или глухота, кашель, одышка, кровохарканье.

Синдром Чарга-Стросса

Аллергическое воспалительное поражение средних и мелких сосудов. Протекает с появлением эозинофильных некротизирующих гранулем. Характеризуется вовлечением суставов, нервной системы (периферической и центральной), желудочно-кишечного тракта, сердца, бронхов и легких.

Микроскопических сосудов

Микроскопический васкулит (микроскопический полиангиит)

Форма болезни связана с быстро прогрессирующим заболеванием почек (очаговый сегментарный некротический гломерулонефрит), поражение кожи (>75% пурпура), поражение легких, периферической нервной системы, наличие антител к p-ANCA. Микроскопический васкулит имеет худший

прогноз, чем другие формы болезни.

Криоглобулинемический васкулит

Повреждение органов вызвано окклюзией сосудов. Данное состояние развивается на фоне различных патологий, в том числе инфекций, аутоиммунных заболеваний и новообразований. Характерные клинические данные: пурпура, артралгия и слабость. Также возникают язвы и ишемические поражения.

Сочетанная форма заболевания

Церебральный васкулит (васкулит с поражением центральной нервной системы)

Заболевание вызвано воспалением стенок мозговых сосудов различного калибра. Характеризуется преимущественно вторичной формой развития. Признаки вариабельные – парезы, энцефалопатия, эпилептические приступы, психические нарушения и обмороки.

Диагностика васкулита

К какому врачу следует обращаться для диагностики васкулита? Прежде всего нужно записаться на прием к ревматологу. Для уточнения диагноза ревматолог может привлекать других специалистов, в частности, дерматологов и иммунологов.

Врач не может диагностировать васкулит, ориентируясь только на кожные проявления заболевания. Дело в том, что патология может «маскироваться» под другие, поэтому пациенту необходимо выполнить ряд анализов:

Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:

Лечение васкулита

Лечение васкулита у взрослых и детей полностью зависит от формы заболевания и причин, вызвавших его. Ряду пациентов в Клиническом госпитале на Яузе проводится экстракорпоральная гемокоррекция, которая позволяет не только улучшить состояние пациента, но и скорректировать работу иммунной системы.

Терапевтические мероприятия

Лечение васкулита в нашей клинике, в том числе геморрагического, направлено на достижение следующих целей:

Для этого наши специалисты — ревматолог, дерматолог, аллерголог — разрабатывают для каждого пациента индивидуальную схему терапии, которая включает:

Чтобы уменьшить деструктивное влияние циркулирующих иммунных комплексов и усилить эффективность медикаментозной терапии, пациентам с тяжёлыми формами васкулита проводят лечение методами экстракорпоральной гемокоррекции.

Физиотерапевтические методы лечения васкулита

Свою эффективность доказал плазмаферез. Физиотерапевтическая процедура направлена на улучшение работы почек и на предотвращение развития почечной недостаточности. Экстракорпоральные методы очищения крови эффективно вкупе с внутривенным введением иммуноглобулинов.

Максимально значимого терапевтического эффекта удается достичь в том случае, если вредные вещества концентрируются в жидкой составляющей кровотока. Перед процедурой необходимо точное дозирование количества ОЦП (объема циркулирующей плазмы).

Медикаментозное лечение

Лекарственные препараты назначаются индивидуально, в зависимости от особенностей организма пациента и формы заболевания:

В любом случае требуется назначение препаратов, улучшающих кровоток, подавляющих иммунитет и снимающих воспаление. При необходимости пациент направляется к другим специалистам.

Геморрагический васкулит — лечение методами гемокорреекции

ЭГ показана уже в самом начале клинических проявлений. Рано начатое лечение методами гемокоррекции эффективно профилактирует развитие серьезных осложнений и позволяет достигать быстрой и длительной ремиссии заболевания, что благоприятно сказывается на трудоспособности пациента и качестве его жизни.

Преимущества методов ЭГ

Данный способ лечения позволяет:

Для терапии васкулита показаны следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:

Показаниями к ЭГ считаются: наличие поражения сосудов, подтвержденного биопсией, абдоминальный синдром, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

Особенности питания и диета при васкулите

Диету составляет лечащий врач, который дает рекомендации по образу жизни в целом. Такой подход позволяет минимизировать симптоматику болезни.

Профилактика

Для предотвращения развития васкулита и исключения осложнений следует:

Для предотвращения развития вторичной формы васкулита следует избегать длительного стресса и санировать очаги хронической инфекции. Также необходимо исключить перегрев, переохлаждение и длительное воздействие химических веществ.

Последствия и осложнения

Острые осложнения, которые приводят к к летальному исходу от системного васкулита, возникают из-за окклюзии или разрыва сосудов, что чревато отсутствием кровоснабжения или кровотечением соответственно.

Васкулиты крупных сосудов может стать причиной осложнений со стороны:

При васкулитах мелких сосудов легкие и почки могут поражаться диффузно и вызывать острую недостаточность. Характерно поражение периферических нервов из-за отсутствия кровоснабжения, что приводит к нарушению чувствительности и/или отсутствию силы в конечностях, развитие парезов. Кожа также может быть поражена (пурпура, узелки или язвы), в зависимости от типа васкулита.

Хронические осложнения возникают из-за необратимого повреждения, которое васкулит вызывает в органах или тканях на начальном этапе или в различные периоды прогрессирования. Вот почему важно установить диагноз и начать лечение как можно раньше. Эти осложнения ухудшают прогноз заболевания и, прежде всего, качество жизни пациентов. К острым и хроническим осложнениям, вызванным этим заболеванием, следует также добавить побочные эффекты лечения глюкокортикоидами и иммунодепрессантами, используемыми при васкулитах.

Каковы прогнозы на васкулит?

Перспектива трудоспособности и здоровья определяется формой васкулита, возрастом пациента и эффективность проводимого лечения. Другим аспектом, который явно улучшает прогноз общей выживаемости и сохранения конкретных органов, является раннее выявление клинических проявлений и уход за пациентами в специализированных центрах.

Можно ли лечить васкулит дома?

Лечение можно проводить в домашних и стационарных условиях. Обязательная госпитализация необходима детям, беременным женщинам и пациентам с тяжелой формой заболевания. Медикаментозные препараты должен назначать врач.

К кому при подозрении на васкулит обращаться за помощью?

При подозрении на васкулит рекомендуется обратиться к терапевту. Врач общей практики при необходимости направит больного к ревматологу. При кожных васкулитах рекомендуется обратиться к дерматологу. При развитии осложнений необходима помощь сосудистого хирурга.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Источник