Криптогенная фокальная эпилепсия что это
Криптогенная эпилепсия у детей
Криптогенная эпилепсия у детей – очень коварное заболевание. Несмотря на масштабное обследование и проведение необходимых анализов, невозможно с точностью определить этиологию данного недуга, и истинные причины появления импульсных очагов так и остаются неизвестными. Зачастую такой вид эпилепсии у детей диагностируют, когда признаки заболевания только-только начали проявляться, и по симптоматике не удается его верно классифицировать. Однако в дальнейшем диагноз переосмысливается.
Особенность криптогенной эпилепсии у детей заключается в том, что больные детишки испытывают различные формы приступов, при этом соотнести их с уже известными видами болезни, не представляется возможным. Ухудшает ситуацию и тот факт, что некоторые эпиприпадки крайне тяжело или совсем не поддаются лечению.
Первые проявления болезни могут обнаружиться в любом возрасте. Криптогенная эпилепсия характеризуется проявлением различного рода симптоматик, перечислим основные общеизвестные подтипы:
Синдром Веста у детей
Обычно фиксируется на первом году жизни. В возрасте 4-6 месяцев у крохи начинают проявляться серьезные приступы эпилептического характера. Судороги затрагивают разгибательные и сгибательные движения тела, мышцы шеи, головка малыша запрокидывается назад. Нередко на фоне болезни наблюдаются задержки в двигательных и психических реакциях.
Синдром Леннокса-Гасто у детей
Первые начальные симптомы проявляются в возрасте 2-8 лет. Как правило, данное заболевание является прямым продолжением синдрома Веста. Однако это не означает, что синдром Ленокса-Гасто не может развиться сам по себе. Болезнь проявляется неожиданными падениями малыша или внезапными хаотичными сокращениями мышц, обычно в этот момент ребенок находится в сознании, но бывают случаи, и когда теряет его на одно мгновение. Затем малыш проворно поднимается. Наличие судорог во время припадка не прослеживается.
Миоклонически-астатическая эпилепсия у детей
Данный вид эпилепсии в большинстве случаев поражает мальчиков и, как правило, в первые пять лет жизни. Для данного вида эпилепсии свойственны судорожные приступы, охватывающие все тело, короткие вздрагивания конечностями.
Причины появления криптогенной эпилепсии ничем не отличаются от классических форм заболевания: это, в первую очередь, – наследственность, разнообразные травмы (родовые и на первом году жизни), патологические состояния при беременности, инфекции, перенесенные мамой или ребенком, а также различные внешние раздражающие факторы и пр.
Родителям страдающего малыша необходимо помнить о том, что отсутствие лечения или запоздалое обращение к врачам может нанести непоправимый вред здоровью ребенка, и детская эпилепсия может перейти в более сложные формы. Поэтому мы настоятельно рекомендуем не задерживать свое обращение к врачам!
Цены на консультацию вы можете посмотреть здесь.
Криптогенная эпилепсия у детей
Криптогенная эпилепсия – это эпилепсия, причина которой, несмотря на обследование, остаётся неизвестной. Установить характер криптогенной эпилепсии сложно, хотя он проявляется симптоматически.
Формы криптогенной эпилепсии:
Признаки и симптомы криптогенной эпилепсии
Припадки являются основными клиническими проявлениями эпилепсии. При синдроме Веста первые проявления эпилепсии можно зафиксировать на первом году жизни ребенка. Судороги появляются после пробуждения ребенка, и имеют свои характерные особенности. Происходит сокращение мышц шеи и головы с обеих сторон, совершая как бы «кивательные движения», называемые «сааламовы судороги».
При синдроме Леннокса-Гасто приступы наблюдаются с 2 лет. Проявления данного синдрома чаще фиксируются у мальчиков. Припадки имеют характерную симптоматику. Происходят тонические судороги с вегето-сосудистыми реакциями (учащается сердцебиение, появляются отдышка и покраснения). Из-за потери тонуса ребенок падает, происходят мышечные подергивания.
Абсанс – это бессудорожый эпиприступ, не сопровождающийся потерей сознания.
Диагностика и причины криптогенной эпилепсии
Точно установить причины данного вида эпилепсии сложно. Однако врач, изучая амбулаторные карты и проводя детальный опрос, выясняет наличие:
Важную роль в диагностике играет точное и подробное описание проявления самого приступа. Родители должны внимательно следить, так как ребенок дошкольного возраста не всегда может уверенно описать свои ощущения. Если родители заметили какие-то отклонения в поведении ребенка, то обязательно должны посетить врача. Педиатр или врач-невролог должны указать на что следует обратить особое внимание. Сложность представляют абсансы (бессудорожные припадки), при которых ребенок замирает на несколько секунд.
В качестве диагностики криптогенной эпилепсии используются ЭЭГ (электроэнцефалограмма) и МРТ (магнитно-резонансная томография). На ЭЭГ можно зафиксировать типичную судорожную активность, которая присуща генерализированным приступам. Для того, чтобы подтвердить наличие у ребенка припадков требуется провести ночной видео-ЭЭГ-мониторинг. Данная методика дорогостоящая и проводится только в специализированных медицинских центрах. Она позволяет с полной точностью подтвердить или опровергнуть болезнь.
С помощью инструмента молоточка можно определить легкие параличи и признаки нарушения координации. Обнаружить структурные дефекты в головном мозге можно с помощью МРТ. КТ (компьютерная томография) в данном случае малоинформативна.
Особенности развития детей с криптогенной эпилепсией
Эпилептические синдромы, которые были рассмотрены, имеют неблагоприятный прогноз. Со временем у ребёнка проявляются задержки умственного развития, которые впоследствии достигают тяжелой отсталости. Также у больного наблюдаются нарушения памяти и недостаток внимания. Характер больного эпилепсией становится нервным и навязчивым.
Избавится полностью от этих припадков невозможно. Типы приступов могут меняться, а также возможен переход в другие формы эпилепсии.
Лечение криптогенной эпилепсии
Терапия криптогенной, как и других форм, эпилепсии назначается в виде приема противоэпилептических препаратов. Главная цель данного лечения – уменьшение или полное прекращение приступов. К сожалению, существует вероятность развития фармакорезистентности к противосудорожным препаратам. Это может стать причиной неблагоприятного прогноза лечения криптогенной эпилепсии.
Для лечения синдрома Веста и Леннокса-Гасто применяют вальпроаты (депакин). Врач назначает необходимую дозировку, постепенно увеличивая ее. Терапия эффективна в том случае, если:
Если лечение не дает никакого результата, то назначаются резервные лекарства: суксилеп, карбамазепин и барбитураты. Присоединение новых препаратов начинается постепенно и с наименьших доз.
Лечение обязательно должно происходить под полным контролем врача. Если отсутствует реакция на предложенную схему лечения, то применяются альтернативные препараты: иммуноглобулины и кортикостероиды.
Родители должны наблюдать каждый эпиприступ, и вести дневник, где будут указывать обстоятельства появления этого приступа и его особенность.
Кетогенная диета – это резервный способ лечения эпилепсии, который возвращает утраченную популярность. Данная диета заключается в отказе от углеродистой и белковой пищи. За счет этого организм перестраивается на другой путь метаболизма. Жирные кислоты заменяют глюкозу, становясь при этом альтернативным энергетическим материалом. Кетоновые тела становятся конечным продуктом окисления.
Криптогенная эпилепсия причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Криптогенная эпилепсия — один из видов эпилепсии с неустановленной причиной, при которой никакие морфологические изменения современными методами аппаратной диагностики не выявляются. Для заболевания характерно отсутствие явной локализации очага в коре головного мозга. Имеет разные симптомы, и проявляется двигательными, слуховыми, вегетативными, зрительными эпилептическими приступами, с психическими расстройствами. Протекает с сохранением сознания или его утратой. Сложности диагностики криптогенной эпилепсии приводят к установлению неправильного диагноза, неэффективности консервативной терапии. Диагностику и лечение заболевания осуществляет эпилептолог или невролог.
Симптомы
Пациенты с криптогенной эпилепсией могут переживать множественные типы припадков, в зависимости от разновидности формы. Наиболее характерны следующие эпиприступы:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 08 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Причины
Среди широкого разнообразия причин врачи выделяют наследственную предрасположенность, хотя научного подтверждения формирования криптогенной активности не выявлено. В числе провоцирующих факторов:
Спровоцировать эпилептический приступ может яркий мигающий свет, резкий звук, температурные перепады, физическое и психоэмоциональное переутомление, бессистемный прием некоторых лекарственных препаратов.
Диагностика
При первичном обращении врач анализирует жалобы больного или его родственников, собирает сведения о количестве, продолжительности, особенностях течения эпилептических приступов. Проводит неврологический осмотр, нейропсихологическое тестирование.
Самый информативный метод диагностики эпилепсии — электроэнцефалография с включением сна. Для классификации приступа и определения возможных причин возникновения эпи-припадков может потребоваться магнитно-резонансная томография, биохимический анализ крови, пункция спинномозговой жидкости, кариотипирование.
С целью определить и/или исключить сопутствующие заболевания назначают биопсию тканей, офтальмоскопию, церебральную ангиографию, ультразвуковую допплерографию. Большую значимость приобретают молекулярно-генетические исследования, так как зачастую эпилепсия становится результатом хромосомных заболеваний и наследственных нарушений метаболизма.
Криптогенная фокальная эпилепсия что это
Кафедра и клиника нервных болезней Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова, Санкт-Петербург
Криптогенная эпилепсия у взрослых: «скрытые проблемы структурного благополучия»
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2013;113(4-2): 10-19
Базилевич С. Н. Криптогенная эпилепсия у взрослых: «скрытые проблемы структурного благополучия». Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2013;113(4-2):10-19.
Bazilevich S N. Cryptogenic epilepsy in adults: «hidden problems of structural well-being». Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2013;113(4-2):10-19.
Кафедра и клиника нервных болезней Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова, Санкт-Петербург
Криптогенная эпилепсия (эпилепсия с неизвестной причиной) является самой распространенной формой эпилепсии у взрослых. В статье обсуждаются клинико-электроэнцефалографические, нейровизуализационные (магнитно-резонансная томография, позитронная эмиссионная томография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография, протонная магнитно-резонансная спектроскопия, диффузионная тензорная магнитно-резонансная томография) и терапевтические аспекты 70 пациентов с данной формой заболевания. Получение нейровизуализационных методик в динамике позволило разделить всех больных на группы, отличающиеся особенностями течения, прогноза и лечения. Предложены гипотезы, которые могут объяснить процессы, лежащие в основе развития эпилепсии с неизвестной причиной.
Кафедра и клиника нервных болезней Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова, Санкт-Петербург
Согласно классификации эпилепсии и эпилептических синдромов (1989), которая на сегодняшний день остается основной в работе врачей, все формы эпилепсии по этиологическому принципу делятся на идиопатические, симптоматические и криптогенные. Под симптоматической формой подразумевается эпилептический синдром вследствие приобретенного заболевания головного мозга, т.е. с известной этиологией и, возможно, верифицированными морфологическими нарушениями (опухоль, глиоз, кисты, дизгинезы и др.). При идиопатических формах отсутствует заболевание, которое могло бы быть причиной эпилепсии, и эпилепсия является как бы самостоятельным заболеванием.
В настоящее время основное значение в возникновении данных форм придают наследственным факторам. Что касается криптогенной эпилепсии, то ее причина остается скрытой, неясной и в этом смысле говорят о неустановленной этиологии заболевания. Данные синдромы не удовлетворяют критериям идиопатических форм, но нет доказательств и их симптоматической природы [24]. Согласно данной классификации, диагноз криптогенной эпилепсии у взрослых ставят при наличии клинико-электроэнцефалографических критериев одной из форм локально-обусловленной эпилепсии, но при отсутствии в анамнезе заболеваний головного мозга, которые могли бы привести к образованию эпилептогенного очага, и исключении с помощью методов структурной нейровизуализации (КТ, МРТ) поражения мозговой ткани.
Приведенной классификацией врачи пользуются более 20 лет. За это время Международная противоэпилептическая лига (МПЭЛ) уже дважды, в 2001 и 2010 гг., вносила предложения по изменению классификации эпилепсии, которые пока не вошли в повседневную клиническую практику. Изменения коснулись, в частности, и термина «криптогенная» эпилепсия. В 2001 г. он был заменен на «предположительно симптоматическая» эпилепсия [30]. Профессор В.А. Карлов [9] на основе своего клинического опыта и результатов исследований, касающихся наследственной предрасположенности различных форм эпилепсии, справедливо заметил, что «фактические основания для предположения МПЭЛ в 2001 г. в названии криптогенной эпилепсии как «предположительно симптоматической» отсутствуют» и «она могла бы с таким же, если не большим основанием быть названной «по-видимому идиопатическая» [9]. Не прошло и 10 лет, как в 2010 г. экспертной группой МПЭЛ предложен к использованию новый термин «эпилепсия с неизвестной причиной» [21]. Предполагается, что причина может быть генетической, структурной или метаболической, т.е. может иметь место фундаментальный генетический дефект, либо наблюдаться последствия отдельного, до сих пор не распознанного расстройства.
Материал и методы
В исследование были включены 70 пациентов, 32 мужчины и 38 женщин, с локально-обусловленной криптогенной эпилепсией в возрасте от 16 до 40 лет, находившихся на стационарном или амбулаторном лечении в клинике нервных болезней Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова на протяжении 15 лет.
Прежде чем переходить к обсуждению полученных результатов, хотелось бы коротко напомнить о современной трактовке выявляемых с помощью методов нейровизуализации различных изменений у больных эпилепсией.
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Межприступная ПЭТ с 18F-ФДГ оказывается надежным исследованием, направленным на выявление дисфункциональной коры (гипометаболизма).
В исследованиях убедительно показано, что зона эпилептического очага в межприступный период характеризуется гипометаболизмом глюкозы [26-29, 54]. При криптогенной эпилепсии височной доли интериктальная ПЭТ СДФГ выявляет односторонний гипометаболизм или асимметричный битемпоральный («зеркальный очаг») гипометаболизм у 90% пациентов [11, 12]. Экстратемпоральная локализация, связанная с эпилепсией, менее часто ассоциирована с серьезным гипометаболизмом. В случае лобной эпилепсии межприступный гипометаболизм выявлялся приблизительно у 60% пациентов. При этом примерно у 90% пациентов с выявленным гипометаболизмом при структурной визуализации определяется существенная аномалия. В отличие от височной эпилепсии, зона гипометаболизма у таких больных ограничена основным дефектом. Выполнить и получить результаты ПЭТ головного мозга во время приступа невозможно. Это связано с тем, что поглощение радиофармпрепарата (ФДГ) клетками происходит в течение 40 мин и более [25]. Таким образом, даже если вводить препарат во время приступа, правильно оценить результаты будет возможно только через 1 ч. Соответственно будет определяться суммарный метаболизм приступного и постприступного периодов.
На сегодняшний день однозначной трактовки зон гипометаболизма нет. Имеются теории потери нейронов в этой области или функциональных нарушений в нейронах очага, связанных со снижением их активности (их ингибированием, деафферентацией или постприступной депрессией) [23, 40, 47, 57, 58]. На наш взгляд, снижение функции нейронов в эпилептическом очаге у некоторых пациентов может быть следствием поражения нижележащего белого вещества. Это находит свое подтверждение при проведении Н1-МРС и диффузионно-тензорного исследования (трактография) у больных с криптогенным вариантом эпилепсии [12, 14]. Можно предположить, что деафферентация этих нейронов появляется не в результате патологии нервной клетки в другой области мозга, функционально связанной с эпилептогенной зоной, а по причине поражения непосредственно самого проводника.
D. Lu [44] и S. John [37], изучив корреляцию протонной МРС и ПЭТ с ФДГ, отметили, что соотношение NAA/Cr+Cho имеет достоверную корреляцию с гипометаболизмом глюкозы в межприступный период. Точность ПЭТ была несколько выше, но при МРС достоверно чаще определялись двусторонние медиобазальные метаболические расстройства, нежели при ПЭТ. С этой точки зрения, метод МРС более чувствителен, чем ПЭТ. Этого же мнения придерживаются и E. Achten [19].
Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ). Информативность этого метода исследования зависит от времени внутривенного введения радиофармпрепарата относительно развития эпилептического припадка. Наиболее высокоинформативным является внутривенное введение радиофармпрепарата как можно в более приближенный к началу парциального эпилептического припадка срок (иктальный ОФЭКТ), что позволяет выявить очаг гиперперфузии головного мозга, соответствующий по локализации эпилептогенному очагу, в 90-99% случаев [36]. Очень важно, что введение препарата во время приступа позволяет выявить очаги гиперперфузии, соответствующие как височной, так и лобной, теменной и затылочной локализации эпилептогенного очага с высокой информативностью [48]. Введение радиофармпрепарата в ближайшее время после приступа позволяет выявить очаги гиперперфузии головного мозга, соответствующие локализации эпилептогенного очага, уже в 70-75% случаев [51]. Использование же этого метода у пациента в период между припадками (интериктальная ОФЭКТ) позволяет выявить очаги гипоперфузии, соответствующие локализации лишь в 30-40% случаев [42, 48]. При проведении межприступной ОФЭКТ у больных с доказанными (клинико-электроэнцефалографически) криптогенными формами медиобазальной височной эпилепсии зона гипоперфузии, соответствующая эпилептогенной области, выявлялась нами не более чем в 50% случаев [11]. Уровень перфузии головного мозга прямо пропорционален уровню его метаболизма. Проводя иктальную ОФЭКТ, мы исходим из того, что нейроны, расположенные в эпилептогенной зоне, гиперактивны во время формирования чрезмерного нейронного разряда, что влечет за собой повышение кровотока (ауторегуляторный ответ). При наличии иктальной гиперперфузии сосудистое русло адекватно реагирует на повышение потребности гиперактивных нейронов, а значит, выявляемая гипоперфузия в межприступный период связана не с поражением сосудистого русла, а с нарушением метаболизма в самом нейроне.
Диффузионно-тензорное изображение (ДТИ) предназначено для расширенной ФН белого вещества головного мозга и позволяет идентифицировать практически неразличимые при других видах исследований его нарушения [35, 49, 53]. Поражение аксональной мембраны, миелиновой оболочки проводников (на микроструктурном уровне) нарушает устройство нервного волокна, что приводит к изменениям диффузии и анизотропии (ишемическое поражение, глиоз, церебральный дизгинез и другие нарушения). Увеличение диффузии и уменьшение анизотропии найдено в местах поражения у 100% больных локально-обусловленной симптоматической эпилепсией, при этом у многих вокруг этих очагов (видимых на МРТ) находят такие же нарушения белого вещества, что говорит о дополнительной чувствительности данного метода в выявлении скрытого мозгового повреждения [31]. При гистологическом исследовании ткани мозга при таких изменениях обнаруживают глиоз, расширение межклеточного пространства, потерю микроструктурной организации. Обследуя белое вещество височной доли у больных с криптогенной формой височной эпилепсии, мы находили увеличение диффузии и уменьшение анизотропии у 80% больных, совпадающие с клинико-электроэнцефалографическими данными [3, 13]. Диффузия является более чувствительным методом, чем анизотропия, для выявления скрытых повреждений белого вещества у МРТ-негативных пациентов. Это связано, по-видимому, с тем, что в очаге имеется расширение межклеточного пространства, но при этом большинство трактов белого вещества главным образом сохраняет свою структурную организацию и нормальное расположение проводников. До сих пор нет однозначного ответа, являются ли эти нарушения приобретенным этиологическим фактором, приводящим к развитию эпилепсии, или они возникают вследствие повторных приступов. Помимо повреждений визуализация анизотропии позволяет получать дифференцированное изображение упорядоченных трактов белого вещества, видеть их направление и взаимосвязи (МР-трактография).
Результаты и обсуждение
В динамике наблюдали за течением болезни, результатами диагностических находок и ответом на проводимую противоэпилептическую терапию. Ниже представлена краткая клинико-электроэнцефалографическая характеристика каждой группы, послужившая основой для соответствующей гипотезы.
Для этой группы характерными были дебют эпилепсии в возрасте до 18 лет, отсутствие патологии в неврологическом статусе, развитие вторично-генерализованных тонико-клонических приступов (ВГТКП) и/или сложных парциальных приступов (СПП) не более 2 раз в год, простых парциальных (ППП), вегетативно-висцеральных приступов с нарушением психических функций не более 2 раз в месяц; 70% пациентов имели ночные ГТКП.
В 60% случаев наблюдалась нормальная или слегка дезорганизованная картина ЭЭГ; фокальная эпилептиформная активность (височная, лобно-височная) только после повторных ЭЭГ на фоне функциональных проб или при суточном ЭЭГ-мониторинге.
Гипотеза. В основе выявленной формы криптогенной эпилепсии лежит исключительно локализованная дисфункция коры головного мозга (без сопутствующего структурного и видимого метаболического его повреждения) в результате генетически детерминированной фокальной предрасположенности к возникновению эпилептического разряда. Такие случаи могут рассматриваться как идиопатические фокальные эпилепсии у взрослых.
По данным ФН, в этих случаях имелись локальные диагностически значимые, но слабо выраженные (до 20% от нормы) изменения в лобных и/или медиобазальных отделах височных долей; у 16 больных при повторных исследованиях наблюдалось исчезновение очагов метаболических нарушений.
По данным ЭЭГ, в дебюте заболевания отмечается фокальная (височная, лобная, лобно-височная, затылочная) эпилептиформная активность у 85% больных в покое и в 100% случаев при функциональных пробах, быстро исчезающая на фоне лечения.
Из 13 больных с 3-5-летней клинико-электроэнцефалографической ремиссией после постепенной отмены препарата рецидив был только у 2.
Гипотеза. При наблюдении за больными данной группы складывалось впечатление, что у относительно здоровых людей в любом возрасте под влиянием внутренних или внешних патологических факторов происходят обратимые микроструктурные или функциональные нарушения (в коре и/или белом веществе). Под патологическими факторами мы понимаем гемодинамические, метаболические, инфекционные, интоксикационные, аутоиммунные нарушения, с которыми каждый может столкнуться в повседневной жизни, но для большинства они проходят незамеченными. Но если у человека есть генетическая предрасположенность к возникновению пароксизмальной активности, то любой дополнительный фактор риска (даже невидимый для больного и врача) приводит к срыву работы антиэпилептической системы и увеличению пула эпилептических нейронов. После устранения функциональной дефектности в мозговой ткани у большинства пациентов прекращаются приступы, о чем свидетельствует большой процент достижения ремиссии.
Эту группу часто составляют больные, которые приходят на первичный прием к неврологу после повторных приступов, им выставляется диагноз эпилепсии, назначается противоэпилептическое лечение (которое оказывается эффективным) и они потом никогда не обращаться к врачу. После нескольких месяцев или лет приема ПЭП такие больные самостоятельно отменяют их в связи с отсутствием приступов.
Для этой группы достаточно типичны выраженные очаговые изменения в корковых отделах любой доли мозга; грубые нарушения в медиобазальных отделах височной доли, часто с широкой зоной распространения в пределах всей доли и заинтересованностью лобной доли; формирование зеркальных очагов; прогрессирующие нарушения (увеличение площади, выраженности очагов, появление новых).
Дебют эпилепсии в данной группе был в возрасте до 16 лет.
Отмечены полиморфизм эпилептиформных изменений на фоне диффузных изменений на ЭЭГ, высокий индекс эпилептиформной активности в фоновой записи, очаговая эпилептиформная активность с генерализацией в фоне и/или при функциональных пробах, наличие нескольких независимых очагов.
Наблюдались медленно прогрессирующие интеллектуально-мнестические нарушения; отмечалось наличие тревожно-депрессивных расстройств; часто приступы провоцировались психоэмоциональными переживаниями.
ППП встречались редко; имелись частые (в зависимости от схем лечения) СПП, ВГТКП; серийность приступов. При отмене ПЭП пациентом или при неадекватной схеме лечения происходило резкое учащение приступов; эпилептический статус имел место у 2 больных.
У 7 человек отмечена фармакорезистентность.
Гипотеза. Для лежащих в основе данной клинической картины нарушений мозга на обсуждение предлагается два варианта.
2. У определенной группы больных височная эпилепсия, резистентная к терапии ПЭП, может рассматриваться как самостоятельное хроническое прогрессирующее заболевание, приводящее к эпилептизации мозга и проявляющееся помимо частых полиморфных приступов когнитивным снижением. Возможно, что именно при этих формах основное значение имеет аутоиммунное повреждение с положительным эффектом в клинической картине от использования плазмафереза [1].
Эту группу, по данным ФН, характеризует многоочаговое снижение метаболизма и перфузии на фоне общих диффузных функциональных нарушений в конвекситальных отделах головного мозга; эти нарушения не зависели от длительности заболевания и значимо не изменялись с течением времени.
Неврологический статус без патологии, интеллект полностью сохранен.
С самого начала болезни для нее характерны редкие, до 1 раза в 3 месяца ВГТКП и/или СПП; ППП вегетативно-висцеральные, с нарушением психических функций до 2 раз в месяц; часто ночные ГТКП.
У всех пациентов нормальная или слегка дезорганизованная рутинная ЭЭГ; наличие одного или нескольких независимых эпилептиформных очагов (в височной или лобно-височной области) только при функциональных пробах или суточном ЭЭГ-мониторинге.
Достаточно типичны для больных этой группы резистентность к терапии с самого начала заболевания; постоянные, нечастые, но не реагирующие на разнообразные схемы лечения (исключая леветирацетам) в течение многих лет приступы.
Гипотеза. Выявление таких грубых многоочаговых и диффузных метаболических нарушений, не зависящих от длительности заболевания и не прогрессирующих во времени у больных с редкими приступами и полной сохранностью когнитивных функций может быть связано не с функциональными нарушениями нервной клетки, а с патологией гематоэнцефалического барьера. Изменения в структуре гликопротеинов, являющихся переносчиками радиофармпрепарата, не позволяют ему в адекватном количестве проникнуть в клетки мозга. Это может сочетаться с выявленными нарушениями у фармакорезистентных больных в виде дефектности «многолекарственного» транспортера (Р-гликопротеина) и избыточной активности членов семейства ассоциированных с многолекарственной резистентсностью протеинов в эндотелиальных клетках и астроцитах эпилептического мозга, что не дает ПЭП проникать через гематоэнцефалический барьер [43, 55]. Выраженные очаговые и диффузные функциональные нарушения мозговой ткани по данным нейровизуализации связаны в этой группе не с активными эпилептическими очагами, а с нарушением транспорта радиофармпрепарата.
Обсуждая в данной статье вопрос этиопатогенеза криптогенной эпилепсии, хотелось бы вспомнить имя великого русского невролога С.Н. Давиденкова, который еще в 1947 г. разработал и предложил унитарную концепцию эпилепсии, согласно которой вся эпилепсия является единым заболеванием, а ее происхождение объясняется взаимодействием генетических и средовых факторов [6, 7]. Основными положениями его концепции являлись: 1) наследуется в большинстве случаев не заболевание, а повышенная судорожная готовность; 2) в большинстве случаев для того чтобы унаследованная повышенная готовность перешла в заболевание эпилепсией, нужен какой-то внешний «толчок», внешнее вредоносное воздействие; 3) в очень небольшом числе случаев внешний «толчок» не является обязательным. Тогда эпилепсия возникает только благодаря наследственному фактору.
Значительным разделом в этом исследовании была разработка тактики лечения больных криптогенной эпилепсией. На сегодняшний день практически все ПЭП показаны для использования при фокальной эпилепсии у взрослых в режиме монотерапии и, тем более, в комплексной терапии. Имеется огромное количество рекомендаций и стандартов, разработанных в разных странах и разными коллективами, по лечению эпилепсии. Большинство из них значительно разнятся [5, 8, 32, 34, 45, 56]. При выборе препарата в первую очередь руководствуются формой эпилепсии и/или типом эпилептического припадка. Стандартов для криптогенной формы не существует. Назначая препарат, врачи используют рекомендации для фокальной симптоматической эпилепсии. Но это не всегда правильно. Ставить знак равенства между криптогенной и симптоматической формами нельзя, так как очаговое поражение мозговой ткани вносит ощутимый вклад в формирование эпилептической системы. Наиболее удачным в этом случае, по нашему мнению, является выбор препарата согласно доминирующему типу припадков, который приводят эксперты FDA (Food and Drug Administration) в США на основании опроса практикующих врачей [38]. При этом следует заметить, что это тоже рекомендации по лечению симптоматической локализованной эпилепсии.
Приведем результаты лечения больных криптогенной эпилепсией согласно выделенным группам. После уточнения формы заболевания выбор препарата или его коррекция производились с учетом возраста, пола, сопутствующей патологии.