Легкий гипертензионный синдром у детей что это значит

Гидроцефалия (гипертензионно-гидроцефальный синдром ГГС)

Абсолютно у всех людей в полости черепа есть небольшое количество жидкости, которая омывает головной мозг. Жидкость эта называется «ликвор». Ликвор постоянно вырабатывается и всасывается (обновляется). Если у человека вырабатывается ликвора больше, чем всасывается, то он начинает накапливаться в полости черепа, и внутричерепное давление повышается. Лишняя жидкость начинает давить на головной мозг, вызывая различные нарушения его работы. Это и называется гидроцефалией (повышенное внутричерепное давление, гипертензионно-гидроцефальный синдром или «водянка мозга»).

Что такое Гипертензионно-гидроцефальный синдром (ГГС)?

Методы исследования, позволяющие судить об уровне давления ликвора, весьма ограничены. В настоящее время единственно достоверным и относительно доступным из них является проведение поясничной пункции спинномозговой жидкости (СМЖ) с целью измерения давления СМЖ, являющегося диагностическим критерием для данной патологии.

ГГС может являться как одним из проявлений гидроцефалии, так и множества других неврологических заболеваний. В диагностические критерии ГГС заложены клинические симптомы, косвенно свидетельствующие о повышении ликворного давления и о расширении желудочков мозга.

Какова распространенность гидроцефалии?
По данным официальной статистики до 70% вновь рожденных детей страдают явной (гидроцефалия) или скрытой формой (гипертензионно-гидроцефальный синдром) данного заболевания.

В чем причина массовости заболевания гидроцефалией?

Ранняя диагностика (УЗИ, Электропунктурная), так же способствуют выявлению скрытых форм заболевания гидроцефалией головного мозга.
Причин можно найти еще много. Но факт остается фактом: необходимо выявлять и лечить гидроцефалию, не дожидаясь обострений болезни и осложнений.

Каковы проявления гидроцефалии?
У детей до 1 года: повышенная возбудимость, «беспричинный» плач, нарушение сна, частые срыгивания, запрокидывание головы назад во сне, повышение мышечного тонуса (ручки держат в кулачках, опора ножками на носочки и с перекрестом), слабая опора ногами, отсутствие шагового рефлекса, задержка моторного и психического развития.
У дошкольников: гиперподвижность, агрессивность, истерические проявления, заикание, энурез, косоглазие, частые простудные заболевания, задержка психоречевого развития (бедный словарный запас, нарушение дикции, затруднено построение сложных предложений).
У школьников: носовые кровотечения и головные боли, снижена память и концентрация внимания, отмечается расторможенность и невротизация, затруднено усвоение школьного материала: медленно выполняют задания, допускают большое количество ошибок, быстро устают руки, подчерк не ровный, читают медленно и плохо усваивают прочитанный материал, затрудняются в составлении грамотного рассказа.

Самые страшные осложнения гидроцефалии?
СУДОРОГИ, ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ, ДЕБИЛЬНОСТЬ.

Что делать если у вашего ребенка есть какие-либо проявления гидроцефалии?
Своевременно обратиться за консультацией в детское отделение неврологии и рефлексотерапии «Реацентра», чтобы уточнить нужно ли обследовать и лечить ребенка.

Методы лечения гидроцефалии

Фитотерапия – применение мочегонных трав (хвощ, фенхель, брусничный лист), не вызывает привыкания и потери микроэлементов. Используется, как правило, в профилактических целях: для избежания обострения гидроцефалии во время простудных заболеваний, при смене климатических поясов, в осеннее-весенний период при выраженных перепадах метеоусловий.

ВАЖНО СВОЕВРЕМЕННО ПРИСТУПИТЬ К ЛЕЧЕНИЮ ГИДРОЦЕФАЛИИ И Гипертензионно-гидроцефального синдрома у детей

Более подробную информацию о лечении гидроцефалии и ГГС вы можете получить
по телефону 8-800-22-22-602 (звонок по РОССИИ бесплатный)
Микротоковую рефлексотерапию для лечения гидроцефалии проводят только в подразделениях «Реацентра» в городах: Самара, Волгоград, Казань, Саратов, Оренбург, Ульяновск, Челябинск, Екатеринбург, Ижевск, Астрахань, Тольятти, Барнаул, Набережные Челны, Калининград, Кемерово, Санкт-Петербург, Уфа, Воронеж, Краснодар, Алматы, Шымкент, Астана, Ташкент, Фергана.

Источник

Гидроцефально-гипертензионный синдром: симптомы, диагностика и лечение на Братиславской (филиал Марьино).

Это заболевание специалисты относят к одному из видов патологий со стороны развития головного мозга. Несмотря на это, гидроцефалия считается в большинстве случаев именно синдромом.

Гипертензионный синдром классифицируется в зависимости от возраста заболевшего.

Гидроцефально-гипертензионный синдром существует в трех видах:

В большинстве случаев синдром проявляется у новорожденных вследствие врожденных причин. У детей или взрослых, гидроцефально-гипертензионный синдром имеет приобретенный характер.

Врождённые причины гидроцефально-гипертензионного синдрома :

Приобретенные причины синдрома:

Основные симптомы гидроцефально-гипертензионного синдрома:

Признаки гидроцефалии у новорожденного:

Симптомы гипертензионного синдрома у детей:

У детей старшего возраста гидроцефально-гипертензионный синдром возникает вследствие инфекции, перенесенного вирусного заболевания, а также в результате черепно-мозговой травмы. Они могут жаловаться на :

Симптоматика гидроцефально-гипертензионный(ГГТ) синдром у взрослых схожа с признаками гипертензионного синдрома у детей старшего возраста. Взрослым также присуще нарушение зрительной функции, сильные головные боли, рвотный рефлекс, а также нарушение сознания. Все эти факторы могут привести к возникновению судорог. Крайнее клиническое состояние – человек впадает в кому.

Для диагностики гидроцефально-гипертензионного синдрома обязательным является комплексное клиническое обследование : осмотр специалистов и лабораторные исследования. С гипертензионно-гидроцефальным синдромом работают офтальмологи, неврологи, психиатры, нейрохирурги.

Для установления причины заболевания, специалисты в клинике на Братиславской (филиал Марьино) могут назначить дополнительные аппаратные исследования:

Необходимо помнить, что успешно вылечить гипертензионно-гидроцефальный синдром возможно в любом возрасте. Главное, вовремя обратить внимание на выше перечисленные симптомы и обратиться к специалистам в клинику на Братиславской (филиал Марьино), имеющим большой опыт в неврологии.

Ознакомиться с дополнительной информацией и ценами, можно на нашем сайте и по телефонам:

Филиал в Царицыно: ул Бирюлевская д. 56 стр.2. телефоны 8(495) 774-30-74; 8(499) 218-24-98.

Источник

Гидроцефальный синдром у детей

Гидроцефальный синдром у детей – состояние, которое характеризуется увеличением желудочков мозга и скоплением ненормально большого количества спинномозговой жидкости. Среди клинических проявлений на первом месте стоит увеличением объема головы малыша. При гидроцефальном синдроме может возникнуть атрофия мозга. Повышается давление внутри черепа, что приводит к выбуханию родничка и беспокойству ребенка. Диагноз основывается на данных физического осмотра, УЗИ, МРТ, КТ. Подробнее о патогенезе болезни, диагностике и лечении читайте ниже.

Что касается симптомов, выделяют компенсированную и декомпенсированную форму заболевания. Первая представляет собой окклюзионную и прогрессирующую гидроцефалию, а также гипертензивную водянку. Вторая включает стационарную или регрессирующую, нормотензивную гидроцефалию.

Что провоцирует / Причины Гидроцефального синдрома у детей:

Легкий гипертензионный синдром у детей что это значит. Смотреть фото Легкий гипертензионный синдром у детей что это значит. Смотреть картинку Легкий гипертензионный синдром у детей что это значит. Картинка про Легкий гипертензионный синдром у детей что это значит. Фото Легкий гипертензионный синдром у детей что это значит

Гидроцефальный синдром возникает вследствие обструкции обструкции ликворных путей или нарушения реабсорбции ликвора. Часто развитие обструкции происходит в зоне сильвиева водопровода (но может быть и в зоне выхода из 4-го желудочка). Нарушение реабсорбции в субарахноидальном пространстве, как правило, происходит из-за воспаления оболочек мозга, которое возникает после инфекционной болезни, или же при наличии крови в субарахноидальном пространстве, что может быть, если ребенок родился раньше времени и у него внутрижелудочковое кровоизлияние.

Обструктивная гидроцефалия у детей может быть вызвана синдромом Киари II типа, а также синдромом Денди-Уокера. Первый из них был ранее известен как синдром Арнольда-Киари. Второй представляет собой развивающееся кистозное увеличение 4-го желудочка мозга.

В начале 20 века была разработана классификация гидроцефального синдрома, которая опирается на различие между механизмами сбора лишнего ликвора. Выделяется открытая и закрытая форма.

Окклюзионный гидроцефальный синдром может быть:

Открытая форма рассматриваемой болезни может быть гиперсекреторной, гидорезорбтивной и смешанной.

Причинами стойкой окклюзии путей ликвороциркуляции считаются недоразвитие их, которое есть еще при рождении, рубцовая деформация после воспаления или ЧМТ, сдавление объемным образованием:

Гиперпродукция цереброспинальной жидкости может быть причиной гидроцефального синдрома крайне редко, такое бывает при наличии воспалительного процесса в эпендиме при вентрикулитах, при наличии опухоли желудочкового сплетения или субарахноидального кровоизлияния. Снижение резорбции ликвора может быть вызвано стойким повышением в верхнем сагиттальном синусе венозного давления, что происходит из-за нарушения проходимости системы венозного оттока, а также при рубцовой деформации субарахноидальных щелей и т.д.

Потому, исходя из причин, выделяют врожденный, послевоспалительный, опухолевый гидроцефальный синдромы, а также те, что возникли по причине патологии сосудов, и те, причины которых остаются невыясненными. При сообщающейся гидроцефалии формируется внутренняя гидроцефалия – ликвор собирается в основном в полостях желудочковой системы, при этом он передвигается свободно по системе.

Гидроцефальный синдром также, исходя из особенностей развития, делят на внешний и внутренний.

Патогенез (что происходит?) во время Гидроцефального синдрома у детей:

Ликвор начинает накапливаться в ненормально больших количествах из-за расстройства функционирования системы его продукции и всасывания, а также по причине нарушения его тока в системе ликвороциркуляции. 130-150 мл – это суммарный объем ликвора и желудочках и субарахноидальном пространстве мозга. Согласно различным источникам, за 24 часа может выработаться в организме 100-800 мл цереброспинальной жидкости. Это говорит о том, что за сутки происходит обновление несколько раз. Давление ликвора в норме должно быть от 100 до 200 мм вод. ст., мерить его нужно, когда больной лежит на боку.

Примерно 75% ликвора вырабатывают сосудистые сплетения желудочков головного мозга, и всего лишь треть приходится на эпендиму и мозговые оболочки. Пассивная выработка ликвора происходит при перемещении ионов и прочих осмотически активных веществ за пределы сосудистого русла, что вызывает сопряженный переход молекул воды. На активную выработку ликвора уходят затраты энергии, она зависит от действия так называемых АТФ-зависимых ионных обменников.

Ликвор всасывается в множественных грануляциях паутинной оболочки, которые расположены парасагиттально. Это выпячивания в полость венозных коллекторов (примером является сагиттальный синус). Также всасывание происходит в сосудистых элементах оболочек головного и спинного мозга, эпендимы, паренхимы, по пути следования соединительнотканных футляров черепных и спинальных нервов. При этом ликвор всасывается активно и пассивно.

То, насколько быстро вырабатывается ликвор, зависит от перфузионного давления в головном мозге. Оно представляет собой разницу между средним артериальным и внутричерепным давлением. А скорость всасывание имеет зависимость с разницей внутричерепного и венозного давления. Это своеобразный диссонанс, из-за которого система ликвородинамики не является устойчивой.

Ликвороток по системе ликвороциркуляции обеспечивается такими механизмами как перепад гидростатических давлении вследствие вертикального положения тела, выработки ликвора, движения ворсинок эпендимы, пульсации головного мозга. В желудочковой системе есть несколько узких участков, где в частых случаях бывает окклюзия путей ликвороциркуляции:

Количество ликвора в черепе может стать результатом нарушения равновесия между его выработкой и впитыванием, а также результатом нарушения его обычного оттока.

Симптомы Гидроцефального синдрома у детей:

Гидроцефалия возникает у детей и взрослых любого возраста. Чаще всего гидроцефальный синдром возникает именно у детей. Если ликвор начал собираться, пока не срослись кости черепа, то окружность детской головы увеличивается, череп деформируется, что можно заметить невооруженным глазом.

Вместе с этим фиксируют атрофию или останову развития ткани больших полушарий. Потому давление внутри черепа при гидроцефальном синдроме у детей не увеличивается слишком. Если процесс протекает долго, образуется нормотензивная гидроцефалия, при которой желудочки большие и расширенные, выражена атрофия мозгового вещества.

Постепенно развивающаяся гидроцефалия у детей характеризуется прогрессирующей атрофией мозговой ткани. У ребенка фиксируют двигательные расстройства по причине нарушения проводимости. При поражении паравентрикулярной части пирамидного тракта у детей выявляют нижний парапарез.

Типичными симптомами являются зрительные нарушения. Могут быть эндокринные расстройства. Повышается ВЧД, возникает долгая ишемия мозговой ткани. У ребенка наблюдаются интеллектуально-мнестические и психические расстройства. У пациента с диагнозом «гидроцефальный синдром» типичный вид. Голова его увеличена в размерах, особенно в сагиттальном направлении, но лицо остается небольшим.

На поверхности головы кожа натягивается, потому очень тонкая, атрофическая, можно заметить каждую венку. Наблюдается истончение костей черепа, с увеличенными промежутками между ними. Передний и задний роднички напряжены, расширены, иногда выпячены, пульсации нет. Могут медленно расходиться еще не окостеневшие швы. Если медики делают простукивание мозговой части головы, может быть звук треснувшего горшка.

При рассматриваемом диагнозе происходит нарушение двигательной иннервации глазного яблока. Взгляд устремлен вниз, развивается сходящееся косоглазие, снижается острота зрения, конечной формой чего может быть абсолютная слепота. С двигательными расстройствами могут параллельно развиваться гиперкинезы.

При гидроцефальном синдроме у новорожденных чуть позже проявляются мозжечковые симптомы:

Далее возникает и грубый дефицит мнестических функций, у ребенка сильно снижен интеллект. Также в некоторых случаях проявляются такие поведенческие симптомы:

Неврологические симптомы:

Отек диска зрительного нерва возникает не сразу, как проявление повышенного уровня ВЧД. Из-за повышения давления внутри черепа появляются такие симптомы:

Последствия гидроцефального синдрома у детей:

Если операция проведена своевременно, больной идет на поправку, есть вероятность как стойкой ремиссии, так и абсолютного выздоровления. При имплантированных шунтах заболевание больше не беспокоит человека. Шунт удаляется только через 3-4 года, если не проявились симптомы гидроцефального синдрома.

Диагностика Гидроцефального синдрома у детей:

При подозрении на гидроцефалию у детей проводят антропометрические измерения, определяя окружность черепа и прочие параметры тела. Полученные показатели нужно сравнить с нормальными. Но одно исследование нельзя считать достоверным, потому что увеличение головы, например, может произойти вследствие рахита или может быть такой объем из-за особенностей строения тела.

Измерения нужно проводить в динамике. Если головы растет, это, скорее всего, проявление гипертензионно-гидроцефального синдрома. Исследования могут проводиться при помощи таких методов как нейросонография и эхоэнцефалография. Как вариант нормы рассматривают увеличенную или чуть замедленную скорость ликвора, незначительное расширение желудочков мозга. Эти признаки должны быть, опять таки, рассмотрены в динамике. Лечение может не требоваться. Важно в диагностических целях провести поясничную пункцию, измеряя давление спинномозговой жидкости.

Лечение Гидроцефального синдрома у детей:

Выбор методов и схем лечения зависит от причин, степени выраженности и степени прогрессирования гидроцефального синдрома. В некоторых случаях нужна этиотропная терапия. В части случаев прибегают к патогенетическому или симптоматическому лечению, цель, прежде всего – устранить внутричерепную гипертензию. Консервативные методы лечения при рассматриваемой болезни не эффективны, их можно применять только в начале болезни или как курсы дегидратационной терапии.

В основе всех действенных методов лечения лежат хирургические вмешательства. К хирургии прибегают, если синдром прогрессирует или нет воспаления мозговых оболочек. В основном операции заключаются в формировании пути постоянного отведения ликвора в одну из сред организма, где он утилизируется по тем или иным причинам.

При открытом гидроцефальном синдроме нужно постоянное выведение избытка ликвора из полости черепа. Могут применять пояснично-субарахноидально-перитонеальное шунтирование, соединение при помощи шунта поясничной цистерны и перитонеальный полости.

Сегодня актуально шунтирование полости бокового желудочка с канализацией ликвора в полость правого предсердия или в перитонеальную полость. На большом протяжении шунт проводят под кожной оболочкой. Операция вентрикулоцистерностомии проводится при окклюзионной гидроцефалии. Шунтирование желудочков делают детям при прогрессирующем гидроцефальном синдроме. При любом из шунтов есть риск осложнения в виде инфекции. Периодически нужно проводить контроль при помощи компьютерной томографии и УЗИ.

Осложнения методов лечения гидроцефального синдрома у детей:

На сегодня в некоторых случаях окклюзионной гидроцефалии проводится эндоскопическая операция для восстановления проходимости ликворных путей. Шунты удаляют в редких случаях.

Профилактика Гидроцефального синдрома у детей:

Следует проводить профилактику инфекций:

Если у ребенка выявлены данные инфекции, важно вовремя их лечить. Исключайте из жизни ребенка переутомления и стрессы.

Для профилактики врожденной гидроцефалии матери важно придерживаться здорового образа жизни, когда она беременна, а также тщательно планировать беременность и роды.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гидроцефальный синдром у детей:

Источник

Легочная гипертензия у детей и подростков

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «3» мая 2019 года
Протокол №65

Название протокола: Легочная гипертензия у детей и подростков

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
КодНазвание
I27.0Первичная легочная гипертензия

Cокращения, используемые в протоколе:

АЛАГассоциированная легочная артериальная гипертензия
АНАантинуклеарные антитела
АЭРантагонисты эндотелиновых рецепторов
ВИЧвирус иммунодефицита человека
ВОЗВсемирная организация здравоохранения
ВПСврожденные пороки сердца
ДЛАдавление в легочной артерии
ДЗЛКдавление заклинивания в легочных капиллярах
ДМППдефект межпредсердной перегородки
ДМЖПдефект межжелудочковой перегородки
ДППдавление в правом предсердии
Д-ЭхоКГдопплер-эхокардиография
ЗСТзаболевания соединительной ткани
ИЛАГидиопатическая легочная артериальная гипертензия
КТкомпьютерная томография
КАГкоронароангиография
ЛАГлегочная артериальная гипертензия
ЛАлегочная артерия
ЛГлегочная гипертензия
ДЗЛКдавление заклинивания в легочных капиллярах
ЛССлегочное сосудистое сопротивление
СДЛАсреднее давление в легочной артерии
СДПЖсистолическое давление в правом желудочке
ФДЭ-5ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа
ХОБЛхроническая обструктивная болезнь легких
ХТЭЛГхроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
ЧП-ЭхоКГчреспищеводная эхокардиография
ЧССчастота сердечных сокращений
ЭхоКГэхокардиография
BNPмозговой натриуретический пептид
ЕОКЕвропейское общество кардиологов
NYHAНью-Йоркская Ассоциации сердца
МНОмеждународное нормализованное отношение
TAPSEсистолическая амплитуда движения кольца трикуспидального клапана
V/Qвентиляционно-перфузионный индекс
КУРкласс уровня рекомендации

Пользователи протокола: кардиологи (детские, в том числе интервенционные), кардиохирурги детские, врачи общей практики, педиатры, детские пульмонологи, детские ревматологи, детские нефрологи, детские онкологи (химиотерапия, маммология), детские фтизиатры, детские инфекционисты.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности

Классы рекомендаций:

Классы рекомендацийОпределениеПредлагаемая формулировка
Класс IДанные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство полезны, эффективны, имеют преимущества.Рекомендуется / показан
Класс IIПротиворечивые данные и/или расхождение мнений о пользе/эффективности конкретного метода лечения или процедуры.
Класс IiaБольшинство данных/мнений говорит о пользе/ эффективности.Целесообразно применять
Класс IibДанные/мнения не столь убедительно говорят о пользе/эффективности.Можно применять
Класс IIIДанные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство не являются полезной или эффективной, а в некоторых случаях могут приносить вред.Не рекомендуется
АДанные многочисленных рандомизированных клинических исследований или мета-анализов.
ВДанные одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований.
ССогласованное мнение экспертов и/или небольшие исследования, ретроспективные исследования, регистры.

Легкий гипертензионный синдром у детей что это значит. Смотреть фото Легкий гипертензионный синдром у детей что это значит. Смотреть картинку Легкий гипертензионный синдром у детей что это значит. Картинка про Легкий гипертензионный синдром у детей что это значит. Фото Легкий гипертензионный синдром у детей что это значит

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Легкий гипертензионный синдром у детей что это значит. Смотреть фото Легкий гипертензионный синдром у детей что это значит. Смотреть картинку Легкий гипертензионный синдром у детей что это значит. Картинка про Легкий гипертензионный синдром у детей что это значит. Фото Легкий гипертензионный синдром у детей что это значит

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Легочная артериальная гипертензия
1.1 Идиопатическая
1.2 Наследственная
1.2.1 Мутация BMPr2
1.2.2 Другие мутации
1.3 Индуцированная приемом лекарств и токсинов
1.4 Ассоциированная с:
1.4.1 Системными заболеваниями соединительной ткани
1.4.2 ВИЧ-инфекцией
1.4.3 Портальной гипертензией
1.4.4 Врожденными пороками сердца
1.4.5 Шистосомозом
1’. Веноокклюзионная болезнь легких и/или легочный капиллярный
гемангиоматоз
1’.1 Идиопатическая
1’.2 Наследственная
1’.2.1 eIF2AK4 мутация
1’.2.2 Другие мутации
1’.3 Индуцированная приемом лекарств, токсинов и радиацией
1’.4 Ассоциированная с:
1’.4.1 Системными заболеваниями соединительной ткани
1’.4.2 ВИЧ-инфекцией
1’’. Персистирующая ЛГ новорожденных
2. ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца
2.1 Систолическая дисфункция ЛЖ
2.2 Диастолическая дисфункция ЛЖ
2.3 Клапанные пороки
2.4 Врожденная/приобретенная обструкция входного/выходного тракта ЛЖ и врожденные кардиомиопатии
2.5 Врожденные/приобретенные стенозы легочных вен
3. ЛГ вследствие патологии легких и/или гипоксии
3.1 Хроническая обструктивная болезнь легких
3.2 Интерстициальная болезнь легких
3.3 Другие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами
3.4 Нарушения дыхания во время сна
3.5 Альвеолярная гиповентиляция
3.6 Хроническое пребывание в условиях высокогорья
3.7 Пороки развития легких
4. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ и другие виды обструкции легочной артерии
4.1 Хроническая тромбоэмболическая ЛГ
4.2 Другие виды обструкции легочной артерии:
4.2.1 Ангиосаркома
4.2.2 Другие внутрисосудистые опухоли
4.2.3 Артериит
4.2.4 Врожденные стенозы легочных артерий
4.2.5 Паразиты (гидатидиоз)
5. ЛГ с неясными и/или множественными механизмами
5.1 Гематологические нарушения: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
5.2 Системные заболевания: саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз
5.3 Метаболические заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
5.4 Другие: опухолевая тромботическая микроангиопатия легких, фиброзирующий медиастенит, хроническая почечная недостаточность (с/без диализа), сегментарная легочная гипертензия

Сокращения: BMPr2 — рецептор 2 типа костного морфогенного протеина, eIF2AK4 — эукариотический инициирующий трансляцию фактор 2 альфа кина- зы 4, ВИЧ — вирус иммунодефицита человека, ЛГ — легочная гипертензия, ЛЖ — левый желудочек.

Гемодинамическая классификация ЛГᵃ

ОпределениеХарактеристикaКлиническая группа (группы)b
ЛГСреднее ДЛА ≥25 мм рт.ст.Все
Прекапиллярная ЛГСреднее ДЛА ≥25 мм рт.ст.
ДЗЛА ≤15 мм рт.ст.
1. Легочная артериальная гипертензия
3. ЛГ вследствие патологии легких
4. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ
5. ЛГ с неясными и/или множественными механизмами
Посткапиллярная ЛГСреднее ДЛА ≥25 мм рт.ст.
ДЗЛА >15 мм рт.ст.
2. ЛГ вследствие патологии левых камер сердца
5. ЛГ с неясными и/или множественными механизмами
Изолированная посткапиллярная ЛГДПГ с
Комбинированная посткапиллярная и прекапиллярная ЛГДПГ >7 мм рт.ст. и/или
ЛСС >3 ед. Вуд с

Клиническая классификация ЛАГ, ассоциированной с врожденными пороками сердца:

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Диагноз ЛГ может быть заподозрен на основании данных анамнеза, включая семейный, оценки жалоб пациента и родителей, результатов физикального обследования, ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии грудной клетки. (КУР – I. УД – В)
Диагностика ЛГ требует проведения ряда исследований, направленных на выявление ее критериев, установление возможной причины возникновения, определение клинического класса, оценку степени функциональных и гемодинамических нарушений до назначения специфической терапии. (КУР – I. УД – В)
Все дети с предполагаемым или установленным диагнозом «легочная гипертензия» должным быть направлены для обследования в специализированный центр лечения ЛГ. (КУР – I. УД – С)

Таблица. Эхокардиографические критерии легочной гипертензии [2]

B

ВероятностьКритерииКлассУровень
ЛГ
маловероятна
Vтк регургитации ≤ 2.8 м/с, СДЛА 1 ≤ 36 mmHg,
Отсутствуют дополнительные ЭХОКГ – критерии ЛГ
IB
ЛГ
достоверна
Vтк регургитации > 3.4 m/s, СДЛА > 50 mmHgIIIC

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных методов исследования:

Дифференциальный диагноз проводится между различными формами легочной гипертензии, критерии представлены в таблице.

Таблица: Дифференциальная диагностика между различными формами легочной гипертензии

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *