Легочная гипертензия 1 степени что это лечение
Легочная гипертензия после тромбоэмболии
Диагноз тромбоэмболической легочной гипертензии чаще устанавливается в возрасте 45-60 лет. Средний возраст российских пациентов на момент установления диагноза по данным Национального регистра составляет 45,8 лет. Считается, что распространенность патологии в популяции среди женщин и мужчин равномерная. Заболевание неуклонно прогрессирует и при отсутствии полноценного лечения приводит к гибели пациентов в течение нескольких лет.
Лечение в Инновационном сосудистом центре
Проведению операции предшествует датальное обследование и дооперационная оценка, которая позволяет точно установить клиническую форму заболевания и возможности его эндоваскулярного лечения. Наша клиника является уникальным учреждением, выполняющим подобные вмешательства тяжелым больным с легочной гипертензией.
Причины и факторы риска
Основной причиной тромбоэмболической легочной гипертензии является тромботическая закупорка легочных артерий, которая возникает после эпизодов тромбоэмболии (отрыва тромбов) из вен конечностей или внутренних органов. Неодостаточное рассасывание тромботических масс в легочных артериях приводит к их постепенному зарастанию и изменениям всей системы легочного кровообращения. Развивается повышение давления в легочной артерии, развитие недостаточности правого желудочка, застою крови в венах и формированию тяжелой сердечной недостаточности.
Изменения легочных артерий при формировании легочной гипертензии можно условно разделить на два компонента. Первый компонент включает изменения крупных сосудов до уровня субсегментарных ветвей. Патологические поражения представлены в виде организованных тромбов, плотно прикрепленных к сосудистой стенке легочных артерий эластического типа. Они могут полностью закрывать просвет или образовать различные степени стеноза, сети и тяжи. Второй компонент- это изменения мелких легочных сосудов и микрососудистого русла.
Прогрессирование заболевания
Отеки нижних конечностей, асцит, снижение аппетита, выраженная слабость свидетельствуют о дисфункции правого желудочка, нарастании недостаточности трехстворчатого клапана. Для оценки динамики течения заболевания и эффективности проводимой терапии необходимо количественно оценивать толерантность к физическим нагрузкам (функциональный класс, тест 6-минутной ходьбы).
Функциональный резерв кровообращения постепенно снижается, что приводит к развитию осложнений в других органах и системах и постепенно ведет к неблагоприятному исходу.
Осложнения
Постепенно развивается сердечная недостаточность в большом круге кровообращения, которая проявляется увеличением печени и селезенки, значительным отеком нижних конечностей, накоплением жидкости в животе (асцит), которое может достигать очень больших степеней и вызывать дополнительные нарушения дыхания.
Крайняя степень правожелудочковой недостаточности приводит к скоплению жидкости во всех тканях и органах большого круга кровообращения (анасарка), постепенно развивается недостаточность функции внутренних органов (цирроз печени, почечная недостаточность).
Прогноз при легочной гипертензии
Преимущества лечения в клинике
Диагностика
Жалобы и симптомы
Жалобы и симптомыОдышка инспираторного характера выражена в различной степени: от минимальной, возникающей при интенсивной нагрузке,до имеющей место в покое и при незначительных усилиях. Она отмечается у 98% больных на момент установления диагноза легочной гипертензии. Как правило, с течением болезни одышка прогрессивно нарастает. Приступов удушья обычно не наблюдается.
Боли в груди отмечаются у 28% пациентов обычно имеют неопределенный характер: давящие, ноющие, колющие, сжимающие; без четкого начала, продолжительностью от нескольких минут до суток. У ряда пациентов могут появляться приступы напоминающие стенокардию, что может маскировать ишемическую болезнь сердца и даже острый инфаркт миокарда.
Головокружения и обмороки отмечаются у 10% больных с тромбоэмболической легочной гипертензией чаще всего после физической нагрузки.
Кашель отмечается у 38% больных. Он связан как с застойными явлениями, так и с присоединением воспалительных изменений в легких.
Кровохарканье наблюдается у 18% больных.
Функциональная классификация легочной гипертензии
отсутствует ограничение физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения
некоторое снижение физической активности. Обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения
выраженное ограничение физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения
неспособность выполнять любую физическую нагрузку без вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке
Опрос и осмотр пациента
Следует выяснить были ли у пациента эпизоды тромбозов глубоких вен, внезапных отеков ног, тромбофлебиты. У многих больных прослеживается семейный анамнез внезапной смерти, сердечно-сосудистой патологии и повышенной наклонности к тромбообразованию.
Объективным доказательством перенесенной тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) становится совпадение по времени клиники тромбоза вен нижних конечностей и появления одышки. В ближайшие месяцы после ТЭЛА у больных можно выявить период, когда состояние остается стабильным и малосимптомным. Это связано с тем, что правый желудочек справляется с нагрузкой и позволяет сохранить хорошую переносимость физических нагрузок до момента развития прогрессирующего ремоделирования легочных сосудов. Практически единственным надежным доказательством перенесенной ТЭЛА могут стать данные перфузионной сцинтиграфии или компьютерной томографии легких, проведенной во время острого эпизода ТЭЛА.
При общем осмотре пациентов с ХТЭЛГ может определяться синюшность (цианоз). При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности отмечаются набухшие шейные вены, увеличение печени, периферические отеки, водянка живота.
Неинвазивная диагностика
Электрокардиография(ЭКГ) выявляет признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, дилатации и гипертрофии правого предсердия (p-pulmonale), отклонение электрической оси сердца вправо.
Рентгенография органов грудной клетки позволяет уточнить этиологию ЛГ: выявить интерстициальные заболевания легких, приобретенные и врожденные пороки сердца, а также судить о тяжести ЛГ. Основными рентгенологическими признаками ЛГ являются выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца, расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца. У больных постэмболической легочной гипертензией можно выявить признаки, указывающие на наличие тромбов в крупных ветвях легочной артерии (ЛА)- расширение ствола и главных ветвей ЛА, симптом деформации и укорочения корня. Специфическим признаком является обеднение легочного рисунка в зоне нарушенного кровоснабжения.
Установление клинического класса и верификация диагноза
Легочные функциональные тесты позволяют выявить обструктивные или рестриктивные изменения с целью дифференциальной диагностики ЛГ и уточнения тяжести поражения легких. Для больных характерно уменьшение диффузионной способности легких в отношении монооксида углерода (40-80% от нормы), небольшое или умеренное снижение легочных объемов, нормальное или незначительно сниженное PaO2 и обычно сниженное из-за альвеолярной гипервентиляции PaСO2.
Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких является методом скрининга для исключения хронической тромбоэмболии как причины легочной гипертензии. У больных после тромбоэмболии обнаруживаются дефекты перфузии в долевых и сегментарных зонах при отсутствии нарушений вентиляции. Перфузионная сцинтиграфия исторически стала одним из первых методов обнаружения дефектов перфузии легочной паренхимы при ТЭЛА. Изображения, получаемые при острой ТЭЛА и ХТЭЛГ, существенно различаются. Дефекты перфузии при острой ТЭЛА более четко очерчены и резко контрастируют с нормально функционирующей тканью. При ХТЭЛГ дефекты перфузии очерчены не четко и часто не соответствуют зоне кровоснабжения крупной легочной артерии.
Компьютерная томография и КТ-ангиопульмонография
КТ- картина хронической тромбоэмболии может быть представлена окклюзиями и стенозами легочных артерий, эксцентрическими дефектами наполнения вследствие наличия тромбов, в том числе реканализованных.КТ-ангиопульмонография проводится на спиральных компьютерных томографах в фазу прохождения контрастного вещества через легочное артериальное русло. Из методологических особенностей следует отметить, что исследование должно быть проведено с использованием не менее чем 8- спирального томографа, с минимальным шагом (не более 3 мм) и толщиной среза (не более 1мм). Тщательное сканирование должно охватить оба легких полностью – от верхушек до диафрагмальных синусов. Контрастное усиление правых отделов сердца и легочных артерий должно соответствовать или превышать степень контрастирования левых камер сердца и аорты. Выполнение второй, артериальной фазы сканирования рекомендуется всем больным старше 40 лет, особенно при наличии данных за артериальные тромбозы и ИБС в анамнезе. Современное программное обеспечение позволяет провести реконструкции изображений легочных артерий в любых плоскостях, построить проекции максимальной интенсивности и трехмерные изображения. В большинстве случаев для уточнения характера поражения достаточно проанализировать поперечные срезы с использованием программы просмотра изображений, что позволяет определить наличие изменений не только в долевых и в сегментарных ветвях, но и в ряде субсегментарных артерий. Патологические изменения помимо наличия «старого» тромботического материала могут включать локальные утолщения стенки сосуда, сужения в устье сосудов и на их протяжении, окклюзии, внутрисосудистые структуры в виде мембран и перемычек. При выявлении изменений в нескольких ветвях легочных артерий можно сделать вывод о высокой вероятности тромбоэмболического характера ЛГ. Важно отметить, что разрешающая способность современных КТ-сканеров ограничена и не позволяет определять очень тонкие мембранные и тяжистые структуры в просвете ЛА, особенно если размеры объекта не превышают 2-3 мм. В ряде случаев развивается кальцификация «старого» тромботического материала, и КТ может оказать неоценимую помощь в определении локализации кальциноза. КТ позволяет выявить не только стенотические изменения сосудов легких, но и нарушения перфузии легочной ткани по характеру контрастирования паренхимы. В некоторых случаях контрастирование паренхимы настолько неравномерно, что на сканах определяется мозаичное контрастирование. Четко выраженная мозаичность сегментов обычно свидетельствует о хорошем прогнозе оперативного лечения. Контрастирование исключительно прикорневых зон не является истинной мозаичностью и нередко наблюдается при микрососудистых формах ЛГ. Обеспечивая детальное изображение легочной паренхимы, КТ позволяет диагностировать и другие заболевания легких. Помимо состояния артериального русла, КТ может дать исчерпывающую информацию обо всех внутригрудных структурах, что важно для подтверждения диагноза и построения плана оперативного лечения. Перед выполнением операции следует учитывать состояние легочной паренхимы, бронхиального дерева, легочных вен.
Основными задачами ангиографической диагностики являются определение степени тяжести легочной гипертензии, уточнение характера поражения легочного русла посредством ангиопульмонографии, выявление/исключение коронарной болезни. Проведение катетеризации в изолированном виде без качественной ангиопульмонографии у больного с четкими признаками ХТЭЛГ нецелесообразно. Это исследование должно дать четкую информацию врачам для решения вопроса об операбельности больного и тяжести его состояния. Гемодинамическими критериями постэмболической легочной гипертензии, выявляемыми при катетеризации правых отделов сердца, являются: среднее давление в легочной артерии (ДЛА) выше 25 мм рт. ст., давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 мм рт. ст., ЛСС > 2 ЕД. по Вуду (160 дин. сек см- 5 ) при наличии множественных стенозирующих и/или окклюзирующих поражений ветвей легочной артерии различного калибра.
Легочная гипертензия
Общие сведения
Легочная гипертензия, что это такое? Это повышение давления в легочной артерии и в малом круге кровообращения. Это не самостоятельное заболевание, а синдром, который встречается при различных заболеваниях (их не менее 100) и патологических состояниях. Легочной гипертензией осложняется большинство бронхолегочных и сердечно-сосудистых заболеваний. В норме давление в легочной артерии составляет меньше 15 мм рт. ст. Легочная гипертензия устанавливается при повышении давления в покое больше 25 мм рт. ст. и 30 мм рт. ст. при физической нагрузке. Оценивают это состояние при катетеризации правых отделов сердца. При катетеризации сердца и сосудов изучают не только давление в ЛА, но и в целом гемодинамику малого круга и сопротивление в сосудах легких.
Это прогрессирующее состояние, при котором происходит ремоделирование (патологическое изменение) сосудистого русла легких с поражением дистальных артерий и артериол. Изменение артериального русла легких затрудняет в нем кровоток, поскольку увеличивается сосудистое сопротивление. При повышении давления в легочной артерии на правое предсердие, которое связано с малым кругом кровообращения, увеличивается нагрузка. С течением времени сердечная мышца утрачивает способность нормально выполнять свою функцию и развивается сердечная недостаточность — самая частая причина смерти больных с легочной гипертензией.
Возможно повышение и легочного венозного давления, что связано с патологией левого отдела сердца. Легочная гипертензия может быть связана с врожденными пороками сердца или заболеваниями соединительной ткани. Какой бы не была причина легочной гипертензии — это хроническое и неизлечимое состояние, которое имеет неблагоприятный прогноз.
Патогенез
Не существует единого мнения относительно механизма первичного повышения давления в легочной артерии. Наиболее распространенными гипотезами являются — вазоконстрикторная (на фоне патологического сужения сосудов легких), тромботическая (образование тромбов в сосудах легких) и аутоиммунная. Основным в патогенезе является легочная васкулопатия с изменение легочных сосудов до полного их заращения (закрытия) и развития стойкой вазоконстрикции. Также значение придается повреждению эндотелия сосудов легких.
Повреждение эндотелия нарушает баланс между сосудосуживающими и сосудорасширяющими веществами, что вызывает вазоконстрикцию. Отмечается повышенная продукция тромбоксана и пептида с митогенными свойствами, который вызывает разрастание мышечных клеток сосудистой стенки. Выявлен также ген, который регулирует рост и разрастание клеток эндотелия сосудов. Одновременно отмечается дефицит вазодилататоров — простациклин и оксид азота. В результате развивается порочный круг: эндотелий повреждается и это повреждение прогрессирует, разрастаются клетки эндотелия и патологически изменяются легочные сосуды, а это еще больше уменьшает их объем и проходимость. Патологический процесс затрагивает все слои стенки сосудов и различные виды клеток. Отмечается повышенная продукция коллагена и эластина, а секреция медиаторов с сосудосуживающим действием вызывает развитие тромбоза.
Пусковым механизмом вторичного повышения давления является гипоксия, которая рассматривается как значимый стимулятор вазоконстрикции (сужения сосудов). Эффект гипоксии усиливается развивающимся ацидозом. При хронических заболеваниях легких значение имеет уменьшение объема паренхимы легких.
Большая роль в прогрессировании гипертензии отводится местному тромбозу, который развивается при нарушении функции эндотелия (изменяется соотношении простациклина и тромбоксана — последний повышается), также подавляется синтез оксида азота. В результате развивается дисбаланс между провоспалительными, тромботическими, сосудосуживающими и митогенными факторами и механизмами противоположного действия, что вызывает прогрессирование гипертензии. Постоянное повышение давления влечет сначала гипертрофию мышц стенки основной артерии, а потом и периферических сосудов легких. В результате таких изменений сосудистого русла легких правые отделы легких работают с повышенной нагрузкой и формируется сначала гипертрофия, а потом и недостаточность правой половины сердца (легочное сердце).
Классификация
Существует несколько классификаций, основанных на различных принципах. Ранее различали:
Первичная легочная гипертензия (или идиопатическая) не имеет связи с каким-либо заболеванием и причина ее неизвестна. Первичная встречается очень редко — шесть случаев на 1 миллион и большей частью у женщин.
Идиопатическая ЛГ является быстро прогрессирующим заболеванием, имеет наиболее тяжелый прогноз и для многих больных на сегодняшний день является приговором. Идиопатическая форма с подтвержденным наследованием называется семейной, или наследственной встречается только в 6-10%. Диагноз ставится в том случае, если болеют два члена семьи. При этой форме имеются генетические дефекты. Симптомы при этой форме неспецифичны, а диагностика возможна только в развернутой стадии. Специфическим препаратом для лечения является Силденафил (селективный ингибитор фосфодиэстеразы-5), который включен в европейские рекомендации по лечению.
Вторичная ЛГ развивается как осложнение различных заболеваний. В настоящий момент термин «вторичная легочная гипертензия» не применяется и заменен на термин «легочная гипертензия, ассоциированная…». Для удобства в новой классификации все заболевания и состояния, сопровождающиеся легочной гипертензией объединены в группы:
По характеру течения легочная гипертензия бывает:
По клиническим фазам:
Обратное развитие (возможно при первой стадии и после хирургической операции по поводу порока сердца).
В зависимости от величины давления в легочной артерии выделяются четыре степени легочной гипертензии.
В зависимости от места повышенного сопротивления в сосудах легких различают:
Причины
Причины прекапиллярной гипертензии:
Причины посткапиллярной гипертензии:
Симптомы
Наиболее выражены признаки при идиопатической гипертензии. Больных беспокоит инспираторная одышка (затруднен вдох), которая связана с физической или эмоциональной нагрузкой. Не характерно развитие отека легких и приступов удушья, а усиление одышки связано с повышением давления в легочной артерии. Чем оно выше, тем больше выражена одышка. Пациенты жалуются на слабость, утомляемость, частые обмороки и головокружение, что связано с малым сердечным выбросом. Головокружения и обмороки появляются при физической нагрузке. С малым сердечным выбросом связаны и боли в сердце. Они напоминают боли при стенокардии, но в отличие от нее не устраняются нитроглицерином, сопровождаются одышкой и могут продолжаться несколько часов и суток. Кашель — частой жалоба таких больных. Причина его — давление уплотненными и расширенными артериями легких на бронхи. Кашель сухой, приступообразный и усиливается в положении лежа. При венозной легочной гипертензии и развитии тромбоэмболии у больных появляется кровохарканье. Развивается осиплость голоса вследствие сдавления расширенной ветвью артерии возвратного нерва. При выраженной гипертензии больные теряют вес, у них отмечается деформация грудной клетки, изменение ногтей («часовые стекла») и пальцев («барабанные палочки»).
Основные признаки легочной гипертензии при заболеваниях левых отделов сердца (митральный стеноз) — это одышка. Часто бывает одышка ночью в виде приступов. Также бывают боли в сердце, головокружение, слабость, отеки ног, цианоз, набухание вен шеи. У больных выявляют в плевральной полости наличие свободной жидкости. В анамнезе больных есть указания на инфаркт миокарда, сахарный диабет, артериальную гипертензию и мерцательную аритмию.
Анализы и диагностика
Больным назначается комплексное обследование, которое включает:
На основании комплексного обследования пациентов разделяют на группы риска ухудшения или смерти — низкий риск, промежуточный или высокий. При этом учитываются наличие симптомов правожелудочковой недостаточности, их прогрессирование, наличие обмороков, шестиминутный шаговый тест, кардио-респираторные нагрузочные тесты, потребление кислорода, площадь правого предсердия и давление в нем, наличие перикардиального выпота, сердечный индекс, сатурация кислорода в венозной крови.
Лечение легочной гипертензии
Вне зависимости от причины повышения давления в легочном русле, лечение направлено на облегчение симптомов. Основные цели лечения данной патологии:
Принципы лечения разработаны для больных с идиопатической гипертензией. Произошедшие за последние годы революционные изменения в лечении, в связи с появлением новых специфических препаратов (вазодилятирующих и антипролиферативных), позволяет улучшить клинические проявления, гемодинамические показатели и улучшает прогноз. Медикаментозное лечение направлено на устранение:
Всем больным при идиопатической гипертензии на всех стадиях рекомендуется лечение антикоагулянтами. Назначение антикоагулянтов связано с факторами риска тромбозов в артериальном и венозном русле легких. Чаще всего назначают Варфарин, который способствует удвоению трехлетней выживаемости больных.
Антикоагулянты рекомендованы при гипертензии, связанной с системной склеродермией и ТЭЛА, при которой антикоагулянты нужно принимать пожизненно. Оправдано назначение этой группы препаратов при риске венозного тромбоза (малоподвижный образ жизни, сердечная недостаточность) и у больных, которые постоянно получают простагландины внутривенно. Как альтернатива Варфарину рекомендуется длительное применение низкомолекулярных гепаринов (Надропарин кальция, Фраксипарин, Клексан, Эниксум, Фрагмин).
Группа препаратов, которые вызывают расширение сосудов — вазодилататоры. Однако они неселективно воздействуют на легочные сосуды и вызывают также расширение сосудов большого круга кровообращения. Из вазодилятаторов применяются антагонисты кальция (Кордипин, Коринфар, Нифедипин, Дилтиазем-Тева, Кардил), которые расслабляют гладкие мышцы сосудов, уменьшая поток кальция внутрь клетки. Быстрое улучшение отмечается у 25% больных, а у других улучшение наступает через 4 недели. В тоже время антагонисты кальция снижают системное давление и отрицательно влияют на силу сокращений правого желудочка, а при недостаточности левого желудочка состояние усугубляется и возникает риск смертельного исхода. Представитель третьего поколения антагонистов кальция препарат Стамло М (действующее вещество амлодипин) может применяться при сердечной недостаточности, кроме того, имеет пролонгированное действие. Препарат устраняет боли в области сердца и вызывает обратное развитие гипертрофии правого и левого желудочков.
Нужно отметить, что имеется несколько групп препаратов специфического лечения, которые применяются в
Простациклины оказывают активное сосудорасширяющее действие, антипролиферативное и антиагрегантное действие. Илопрост (препарат Вентавис, Иломедин) — аналог простациклина, который используется для внутривенного введения и в ингаляциях через небулайзер. Однако длительность действия препарата всего 1-2 часа, поэтому за сутки нужно провести до 9 ингаляций. Лечение Вентависом эффективно у тяжелых больных с III-IV функциональным классом не только при идиопатической ЛГ, но и связанной с заболеваниями соединительной ткани, хронической тромбоэмболии легочной артерии. Длительное внутривенное применение препаратов этой группы (Вазапростан, Алпростан или Вентавис) увеличивает 2-летнюю выживаемость у 80% больных и улучшает качество их жизни. Доказано селективное расширение легочных артерий при фиброзе легких. В ряде случаев применение этой группы препаратов рассматривается как замена трансплантации легких. Широкое применение этих препаратов ограничивается высокой стоимостью препаратов. Их назначают очень тяжелым больным при подготовке к трансплантации легких.
Ингибиторы фосфодиэстеразы-5. Эти препараты вызывают сосудорасширяющий эффект в легких за счет ингибирования фосфодиэстеразы-5 и выделения оксида азота, снижают сосудистое сопротивление и уменьшают перегрузку правого желудочка. Оксид азота является мощным вазодилататором, который избирательно действует на артериальное русло малого круга кровообращения. Применяется и зарегистрирован для лечения этого заболевания Силденафил. Рекомендации по дозе противоречивы. Однозначно нельзя применять высокие дозы, поскольку наблюдается увеличение смертности.
Антагонисты эндотелиновых рецепторов. Эндотелин, который продуцируется эндотелиальными клетками, рассматривается как основной медиатор в развитии легочной гипертензии. При этом состоянии повышается ЭТ-1 в крови, что вызывает прогрессирование заболевания. Эта группа препаратов рассматривается как препараты, воздействующие на механизмы развития заболевания. Они уменьшают вазоконстрикцию и пролиферативное действие эндотелина. У взрослых эти лекарственные препараты назначаются часто. Антагонисты эндотелиновых рецепторов бозентан (препараты Траклир, Бозентан Канон, Бозенекс), амбризентан (Волибрис), ситаксентан — это препараты, принимаемые внутрь. Бозентан блокирует рецепторы эндотелина А и В. Всем больным, принимающим эти препараты нужно каждый месяц контролировать печеночные пробы. При повышении трансаминаз в 3 раза дозы снижают или отменяют препарат. Из перечисленных выше препаратов В РФ зарегистрированы: из антагонистов эндотелиновых рецепторов бозентан (препараты Бозенекс), амбризентан (Волибрис), мацитентан (Опсамит), из ингибиторов фосфодиэстеразы-5 — силденафил (препарат Силденафил и Синденафил-СЗ), из стимуляторов гуанилатциклазы риоцигуат (Адемпас), из простациклинов — илопрост (Вентавис, Иломедин). Бозентан разрешен для применения у детей.
Диуретики. При повышении давления в правом предсердии и развитии правожелудочковой недостаточности (у больных появляются отеки на ногах и асцит) назначаются мочегонные препараты. Предпочтение отдают калийсберегающим мочегонным препаратам (Верошпирон, Спиронолактон). Однако они незначительно облегчают одышку.
Кислородотерапия. Кислород применяют при признаках правожелудочковой недостаточности и наличии гипоксемии в покое и при физических нагрузках. Кислородотерапия показана при заболеваниях легких и легочной недостаточности. Постоянное применение кислорода показано при хронической гипоксемии. Длительное лечение кислородом уменьшает одышку, предотвращает прогрессирования и улучшает переносимость физических нагрузок. При пороках сердца со сбросом справа налево лечение кислородом неэффективно.
При лечении вторичной гипертензии главным является терапия основного заболевания. При заболеваниях соединительной ткани и наличии легочной гипертензии применяются те же группы препаратов, что и при идиопатической форме. При поражениях митрального и аортального клапанов воздерживаются от назначения вазодилататоров, поскольку у таких больных имеется риск отека легких. При наличии врожденных пороков сердца и синдроме Эйзенменгера показаны антагонисты эндотелиновых рецепторов, простагландины и ингибиторы ФДЭ-5 (возможно комбинированное лечение), а блокаторы кальциевых каналов не применяются. При пороках сердца и синдроме Эйзенменгера антикоагулянты назначаются дифференцировано. Антикоагулянты назначаются при признаках тромбоза легочной артерии. Учитывая сложный патогенез заболевания и необходимость воздействия на разные компоненты, участвующие в механизме повышения давления в легочном русле, а также тяжесть патологии и быстрое прогрессирование, лечение народными средствами не эффективно и не применяется.