Легочная гипертензия у новорожденных что это

Легочная гипертензия у новорожденных что это

Сердечно-легочный дистресс является одной из наиболее частых причин артериальной гипоксемии у новорожденных. Важнейшим вариантом патологии, приводящим к дисфункции правых отделов сердца, является персистирующая легочная гипертензия новорожденных (ПЛГН). Данный синдром отражает нарушения адаптации легочного кровообращения к постнатальной жизни и характеризуется высоким давлением в легочном артериальном русле. Основная роль в происхождении ПЛГН принадлежит гипоксическим поражениям легких (различной этиологии), диафрагмальной грыже, врожденным порокам сердца; в редких случаях она является идиопатической. Следствием заболевания являются повышение давления в правых полостях сердца и сброс крови справа налево через открытое овальное окно или ОАП, что сопровождается соответственно общим или дифференцированным цианозом.
Частота патологии составляет приблизительно 1,9/1000 новорожденных. Основное количество диагнозов (97%) ставят в первые 72 часа жизни.

Независимо от этиологии ПЛГН в большинстве случаев стенка внутрилегочных артерий имеет структуру, сходную со структурой сосудов у плода, так как ее нормальная эволюция нарушена. Существуют три основных типа изменений легочных сосудов при ПЛГН.

1. Нормальное развитие легочного сосудистого русла, но с выраженными спастическими реакциями. Как правило, данный вариант сопровождает перинатальную асфиксию, аспирацию, гипогликемию, стрептококковую пневмонию, циркуляторный шок, ацидоз. При этом можно обнаружить в крови повышенную концентрацию тромбоксанов, сосудосуживающих простагландинов, лейкотриенов, эндотелина.

2. Гипертрофия стенки легочных артериол без уменьшения суммарной площади поперечного сечения легочных сосудов. Основными причинами данного состояния являются хроническая внутриутробная гипоксия, нарушения питания матери, длительное употребление нестероидных противовоспалительных препаратов (аспирин, индометацин).

3. Гипертрофия стенки легочных артериол с уменьшением суммарной площади поперечного сечения легочных сосудов. Данный вариант сопровождает гипоплазию легкого или патологию, приводящую к уменьшению объема легких (например диафрагмальную грыжу).

Персистирующая легочная гипертензия сопровождается повышенной нагрузкой на правый желудочек, приводящей к его дисфункции и развитию трикуспидальной недостаточности. Факторами, ухудшающими ситуацию, являются гипогликемия и гипокальциемия.

Клиническая симптоматика легочной гипертензии.

У больных в анамнезе имеются указания на неблагоприятное течение беременности, нарушения ритма плода (фетальная бради- или тахикардия), отмечаются осложнения в родах (мекониевая аспирация, оценка по Апгар менее 5). Стойкие симптомы в виде цианоза и диспноэ появляются через несколько часов после родов. Можно обнаружить усиленную пульсацию в прекордиальной зоне, усиленный второй тон, шум трикуспидальной регургитации. При выраженном ограничении легочного кровотока (и возврата крови к левому сердцу) существует вероятность снижения сердечного выброса и артериального давления.

При анализе р02 и S02 выявляется артериальная гипоксемия. Характерно повторное снижение S02 менее 85% в течение 12 часов после адекватной терапии предполагаемого легочного заболевания. Тяжесть состояния определяется минимальным уровнем р02, зарегистрированным в первые 7 дней жизни ребенка. Если шунтирование крови осуществляется через ОАП, имеется разница в оксигенации крови выше и ниже его отхождения (например на руке и в пупочной артерии или на ноге). В этих случаях можно обнаружить дифференцированный цианоз (присутствующий только на ногах). В случаях, когда шунтирование крови происходит преимущественно через открытое овальное окно, разницы по р02 в пре- и постдуктальной зоне не отмечается.

Электрокардиография при легочной гипертензии.

Так как у новорожденного ребенка и в норме имеется правограмма, изменения ЭКГ малоинформативны. Можно отметить несколько более выраженную гипертрофию правого желудочка для данного возраста. Однако в случаях выраженной дисфункции правого желудочка вероятно появление признаков его ишемии.

Рентгенография грудной клетки при легочной гипертензии.

В большинстве случаев определяется кардиомегалия за счет увеличенных правых отделов сердца. Легочный рисунок может быть нормальным и даже усиленным, но в большинстве наблюдений он ослаблен.

Эхокардиография.

При эхокардиографии необходимо отвергнуть наличие каких-либо врожденных пороков сердца, особенно цианотического характера. Исключением являются ОАП и открытое овальное окно, через которые регистрируется право-левый или двунаправленный сброс крови. Правый желудочек и правое предсердие расширены; иногда как признак повышенного давления в них отмечают прогибание перегородок в левые отделы. Диагноз легочной гипертензии ставят, если давление в правом желудочке превышает 2/3 от системного давления. Однако у 20-30% больных трикуспидальную регургитацию, с помощью которой определяют давление в правом желудочке, не выявляют. В этих случаях целесообразно исследовать среднее давление или глобальную функцию правого желудочка (Тей-индекс). При наличии ПЛГН Тей-индекс повышается почти в 1,5 раза по сравнению с нормой. Этот показатель может быть использован для контроля за течением заболевания и эффективностью терапии.

Лечение при легочной гипертензии.

Лечение направлено на релаксацию легочных сосудов и снижение в них давления. Основные методы следующие.
1. Проведение искусственной вентиляции легких в режиме гипервентиляции (максимальное давление на вдохе

35 см вод. ст., максимальная частота вентиляции 45—65 в минуту с достижением рС02 менее 35 мм рт. ст. и рН более 7,4). Следует помнить, что при выраженной гипервентиляции возможен такой нежелательный эффект как снижение мозгового кровотока из-за спазма мозговых сосудов.

2. Введение легочных вазодилататоров (толазолин, нитропруссид натрия, простагландины группы Е, ингибиторы фосфодиэстеразы). В процессе лечения необходимо контролировать степень снижения системного артериального давления.

3. Вентиляция легких с добавлением оксида азота (N0) в дыхательную смесь — сравнительно новое и эффективное средство лечения больных с высокой легочной гипертензией. Терапия основана на селективном расслабляющем действии оксида азота, в норме вырабатывающегося в эндотелиальных клетках, на легочные сосуды.

4. Использование экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). Данную методику обычно применяют в специализированных стационарах в случаях, не купирующихся остальными методами. Если требуется ЭКМО, летальность составляет 15-20%. В среднем среди больных с ПЛГН она равна 11 %.

Дополнительные мероприятия включают седацию, введение щелочных растворов для поддержания дыхательного алкалоза и снижения сопротивления легочных сосудов (гидрокарбонат натрия, трисбуфер), введение инотропных препаратов в случаях сердечной недостаточности (допамин, добутамин, изупрел, адреналин), введение сурфактанта.

Источник

Диагностика и лечение легочной артериальной гипертензии у детей

Представлены классификация и критерии диагностики легочной гипертензии, подходы к ее лечению у детей. Современная терапия легочной артериальной гипертензии уже сегодня дает возможность добиться значительного улучшения состояния больных.

The article provides classification and criteria of diagnostics of pulmonary hypertension and approaches to treatment of children with this diagnosis. Modern therapy of pulmonary arterial hypertension allows obtaining significant health improvement.

Повышение давления в малом круге кровообращения у детей представляет собой частое явление и наблюдается при многих заболеваниях сердечно-сосудистой системы.

Первое патологоанатомическое описание легочной гипертензии (ЛГ) датировано 1865 годом, когда немецкий исследователь Julius Klob сообщил о находках при аутопсии в виде выраженных сужений мелких ветвей легочной артерии у пациента, имевшего прогрессирующие отеки, одышку и цианоз [1]. В 1891 году патоморфологическую картину легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) неизвестной этиологии с выраженной гипертрофией правого желудочка сердца описал Ernst von Romberg [2]. В 1897 году Victor Eisenmenger представил пациентку, которая с детства страдала одышкой и цианозом. Впоследствии у ней возникло фатальное легочное кровотечение. При аутопсии был выявлен большой дефект межжелудочковой перегородки. Спустя 10 лет в 1901 году аргентинский врач Abel Ayerza сообщил о случае склероза легочных артерий, сопровождавшегося цианозом, одышкой, полицитемией. Два его ученика F. Arrillaga и P. Escudero впоследствии назвали этот синдром болезнью Аэрза [3].

Таким образом, уже около полутора столетий проблема ЛГ не теряет своей актуальности и привлекает внимание широкой медицинской общественности.

Классификация и критерии диагностики легочной гипертензии

Всемирные симпозиумы по проблеме ЛГ созываются каждые 5 лет. Последний 5-й, состоявшийся в 2013 году в Ницце, Франция, оказался рекордным по количеству участников — более 1000 врачей, исследователей, фармацевтов, производителей лекарственных препаратов. На нем было принято решение о поддержании общей философии, разработанной ранее в 1998-м, 2003-м и 2008-м годах в Эвиане, Венеции и Дана Пойнт систематизации ЛГ.

Согласно современной классификации, выделяют 5 групп вариантов легочной гипертензии в соответствии с клиническими, патофизиологическими и терапевтическими особенностями [4]:

I. Легочная артериальная гипертензия

1.1. Идиопатическая (первичная)
1.2. Наследственная

1.2.1. Ген BMPR2
1.2.2. Ген ALK1, эндоглин (с или без наследственной геморрагической телеангиоэктазией)
1.2.3. Неизвестной этиологии

1.3. Связанная с лекарственными и токсическими воздействиями
1.4. Ассоциированная с:

1.4.1. Системными заболеваниями соединительной ткани
1.4.2. ВИЧ-инфекцией
1.4.3. Портальной гипертензией
1.4.4. Врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты)
1.4.5. Шистосомозом
1.4.6. Хронической гемолитической анемией

1.5. Персистирующая легочная гипер­тензия новорожденных

I. Легочная вено-окклюзионная болезнь и/или легочный капиллярный гемангиоматоз

II. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца

2.1. Систолическая дисфункция
2.2. Диастолическая дисфункция
2.3. Поражения клапанного аппарата сердца

III. Легочная гипертензия, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией

3.1. Хронические обструктивные заболевания легких
3.2. Интерстициальные заболевания легких
3.3. Легочная патология со смешанными обструктивно-рестриктивными нарушениями
3.4. Нарушения дыхания во время сна
3.5. Альвеолярная гиповентиляция
3.6. Высокогорная легочная гипертензия
3.7. Пороки развития

IV. Легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний

5.1. Гематологические заболевания: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
5.2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз легочных клеток Лангерганса, лимфангиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты
5.3. Метаболические расстройства: с нарушением обмена гликогена, болезнь Гаучера, патология щитовидной железы
5.4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность

Согласно представленной классификации, варианты «классической» ЛГ, подразумевающие первичное и/или первоочередное вовлечение легочного артериального русла, объединены в I группу под названием «легочная артериальная гипертензия».

У детей описаны все формы ЛГ, включенные в классификацию. Однако наиболее часто встречаются ЛАГ вследствие пороков сердца и идиопатическая легочная гипертензия.

Критерием диагностики ЛАГ как у взрослых, так и у детей является повышение давления в легочной артерии > 25 мм рт. ст. в покое при нормальном давлении заклинивания в легочных капиллярах ≤ 15 мм рт. ст.

Вместе с тем предпринимаются попытки разработать терминологию, критерии диагностики и классификацию ЛГ применительно к педиатрии.

Учитывая, что системное артериальное давление (АД) у ребенка ниже, чем у взрослого, предлагается диагностировать ЛГ у детей при повышении соотношения систолическое давление в легочной артерии/систолическое системное АД более 0,4 [5].

Рабочей группой Института изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году в Панаме была предложена терминология и классификация ЛГ, а наиболее точно гипертензионной сосудистой болезни легких у детей [7]. Согласно их рекомендациям, обязательным критерием гипертензионной сосудистой болезни легких у детей является повышение легочного сосудистого сопротивления более 3 ед. Вуда × м2. Это обусловлено тем, что в ряде случаев, например при левоправых системно-легочных шунтах, повышение давления в легочной артерии не сопровождается увеличением легочного сосудистого сопротивления, и у этих детей необходима скорейшая оперативная коррекция порока, а не медикаментозное лечение. Панамская систематизация является первой классификацией, применимой исключительно в педиатрии. В ней легочные гипертензивные сосудистые заболевания делятся на 10 категорий.

Классификация гипертензионной сосудистой болезни легких у детей

Таким образом, легочную артериальную гипертензию, соответствующую 1-му разделу классификации Дана Пойнта, можно встретить во 2-м, 3-м, 5-м и 10-м пунктах Панамской классификации.

По всей видимости, необходимо, объединив усилия экспертов, взять лучшее из двух классификаций и на их основе создать удобную для клиницистов систематизацию ЛГ.

Тактика диагностики и лечения ЛГ оперирует терминами доказательной медицины, такими как класс рекомендаций и уровень доказательности, а также учитывает функциональный класс тяжести заболевания (табл. 1–2).

Для характеристики тяжести ЛГ используется функциональная классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (табл. 3) [7].

В 2011 году в Панаме членами рабочей группы Института изучения заболеваний сосудов легких была предложена функциональная классификация ЛГ у детей отдельно для возрастов до 6 месяцев, 6 месяцев — 1 год, 1–2 года, 2–5 лет, 5–16 лет [6]. Учитывая, что разрешенные в России лекарственные препараты для лечения ЛГ у детей назначаются с 3 лет, в табл. 4 представлены функциональные классы тяжести ЛГ у детей 2–5 и 5–16 лет. Так как в целом представленные возрастные отличия не существенны, мы сочли возможным объединить эти возрастные группы.

Клиническая картина легочной гипертензии

Клиническая картина ЛАГ у детей скудна и неспецифична. Основной жалобой обычно бывает одышка. Вначале одышка выявляется только при физической нагрузке, затем при прогрессировании заболевания появляется в покое, иногда сопровождается приступами удушья. Чем выше давление в легочной артерии, тем ярче выражена одышка [7]. При клиническом осмотре детей с идиопатической ЛГ обращает внимание бледность кожных покровов с яркой окраской щек, мочек ушей, кончиков пальцев, «малиновый» оттенок слизистых губ.

Синкопе у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией регистрируются в 30% случаев и являются грозным осложнением заболевания, свидетельствующим о неблагоприятном прогнозе. При возникновении обморока пациент автоматически переходит к IV, самому тяжелому функциональному классу легочной гипертензии, что отражает его важную прогностическую значимость.

Возможны приступы болей в грудной клетке, которые связывают с ишемией правого желудочка.

У детей обращает внимание усиленная пульсация во II межреберье слева и в эпигастральной области, обусловленная гипертрофией правого желудочка.

При аускультации II тон над легочной артерией резко усилен, акцентуирован, иногда приобретает металлический оттенок. Характерно наличие III тона, выслушиваемого справа от грудины, усиливающегося при появлении правожелудочковой недостаточности. Может выслушиваться систолический шум легочного изгнания вдоль левого края грудины, диастолический шум во 2-м межреберье слева из-за недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехэма–Стилла), систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана в 5–6 межреберьях слева от грудины и на мечевидном отростке, усиливающийся при вдохе (симптом Риверо–Корвалло).

При возникновении признаков правожелудочковой недостаточности появляются периферические отеки, гепатомегалия, периферический цианоз. Из-за компрессии гортанного нерва расширенной легочной артерией может появиться осиплость голоса (симтом Ortner).

Диагностика легочной гипертензии

Чем раньше диагностируется ЛГ и начинается лечение, тем больше шансов предотвратить ремоделирование сосудов и остановить прогрессирование заболевания.

При обследовании очень важно обнаружить возможные первичные причины легочной гипертензии — пороки сердца, системные заболевания соединительной ткани, тромбоэмболические нарушения, портальную гипертензию, ВИЧ и т. д.

Мы рекомендуем проведение скринингового обследования таких детей.

В диагностике ЛГ используют допплерэхокардиографию, катетеризацию правого желудочка, электрокардиографию (ЭКГ), определение газового состава крови, рентгенографию, определение функции внешнего дыхания, вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию легких, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию.

Однако для установления диагноза «легочная гипертензия» ключевыми являются только те методы обследования, которые позволяют определить давление в легочной артерии. Предварительно диагностировать ЛГ можно с помощью такого неинвазивного метода, как допплерэхокардиография, но наиболее точным методом, так называемым «золотым стандартом» диагностики ЛГ, является инвазивное измерение давления в правых отделах сердца посредством их катетеризации [4, 8].

Нами разработан алгоритм диагностики легочной гипертензии у детей, основанный на первичном эхокардиографическом исследовании у детей с симптомами ЛГ или из групп риска.

Обследование пациента с подозрением на ЛГ включает ряд исследований с целью подтверждения диагноза, определения клинической группы ЛГ и конкретизации нозологии внутри этой группы. ЛАГ и особенно идиопатическая ЛГ являются диагнозами исключения.

Эхокардиографический диагноз ЛГ маловероятен при скорости трикуспидальной регургитации менее 2,8 м/с и систолическом давлении в легочной артерии менее 36 мм рт. ст., при этом отсутствуют дополнительные признаки ЛГ. В случае наличия дополнительных эхокардиографических критериев диагноз ЛГ возможен. Также возможен диагноз ЛГ при скорости трикуспидальной регургитации более 2,9 м/с и систолическом давлении в легочной артерии более 37 мм рт. ст. Если скорость трикуспидальной регургитации более 3,4 м/с и систолическое давление в легочной артерии более 50 мм рт. ст., диагноз ЛГ весьма вероятен.

К дополнительным эхокардиографическим критериям ЛГ относят: увеличение скорости регургитации на клапане легочной артерии, укорочение времени ускорения потока в легочной артерии, увеличение размеров правых камер сердца, нарушение формы и функции межжелудочковой перегородки, гипертрофию правого желудочка, дилатацию легочной артерии.

Определение насыщения крови кислородом имеет значение для дифференциальной диагностики ЛГ.

Снижение насыщения крови кислородом наблюдается при сбросе крови справа налево, а также при легочной гипертензии, сочетающейся с дыхательной недостаточностью (хронические обструктивные заболевания легких, массивная тромбоэмболия легочной артерии).

Исследование функции легких позволяет выявить обструктивные или рестриктивные нарушения.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких — надежный метод дифференциальной диагностики хронической тромбоэмболии и идиопатической легочной гипертензии.

В диагностике и дифференциальной диагностике ЛГ важную роль играют также такие современные методы исследования, как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Они дают возможность увидеть размеры полостей, сосудов, состояние стенок сердца, дефекты перегородок, тромбы, опухоли.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

Л. И. Агапитов, доктор медицинских наук

Обособленное структурное подразделение научно-исследовательский клинический институт педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Источник

Стойкое фетальное кровообращение / Персистирующая легочная гипертензия у новорожденного

Общая информация

Краткое описание

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного – это клинический синдром, характеризующийся нарушением нормального перехода кровообращения плода к внеутробной гемодинамике вследствие сохраняющегося высокого легочного сосудистого сопротивления (персистирующей легочной гипертензии) и, как следствие, –продолжающееся шунтирование крови справа налево через артериальный проток и/или овальное окно в обход легких [1].

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: неонатологи.

Категория пациентов: новорожденные.

Шкала уровня доказательности

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация 6

Перинатальный дефект адаптации легочных сосудов (персистирующая легочная гипертензия новорожденных, ПЛГН):

· ПЛГН, вызванная или связанная с:
− сепсисом;
− аспирацией мекония;
− врожденным пороком сердца;
− врожденной диафрагмальной грыжей;
− трисомией 13 (синдром Патау), 18 (синдром Эдвардса) или 21 (синдром Дауна) хромосомы;
− лекарственными препаратами и токсинами.

Идиопатическая ПЛГН–полагают, что причины этой патологии обусловлены нарушением развития сосудов легких во внутриутробном периоде и, как следствие,– нарушение механизмов легочной вазодилатацииссохранением высокого легочного сосудистого сопротивления.

ПЛГН, вызванная или связанная стяжелыми, преимущественно паренхиматозными заболеваниями легких (вторичная ПЛГН) –в этих случаях легочная вазоконстрикция в значительной степени связана с патогенезом основного заболевания.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:

В анамнезе:
· внутриутробная гипоксия;
· острая интранатальная асфиксия;
· употребление матерью во время беременности нестероидных противовоспалительных препаратов;
· врожденная диафрагмальная грыжа(ВДГ)и другие формы легочной гипоплазии с недоразвитием легочных сосудову новорожденного;
· синдром аспирации мекония;
· пневмония или сепсис.

Физикальное обследование:
· стойкий центральный цианоз;
· тахипноэ, часто не сопровождающееся втяжением уступчивых мест грудной клетки;
· нормотония, затем артериальная гипотензия;
· при аускультации сердца: систолический щелчок на ЛА, акцент II тона над легочной артерией, на фоне приглушения I тона;
· легочно-гипертензивный криз – острый подъем давления в ЛА, сопровождаемый редукцией сердечного выброса и резким снижением оксигенации.

Инструментальные исследования:
· Эхокардиография (ЭХО-КГ)с доплеровским картированием − основной метод диагностики ПЛГН. Проведение ЭХОКГ обязательно для всех новорожденных с тяжелой постоянной гипоксемией для исключения врожденных пороков сердца, дисфункции миокарда или выявления ПЛГН.
· Рентгенография органов грудной клетки–поможет подтвердить или исключить легочную патологию, ВДГ. При идиопатической ПЛГН– прозрачные легкие с обеднением сосудистого рисунка. Размеры сердца чаще не увеличены, но возможна некоторая степень кардиомегалии;
· Неинвазивное измерение АД (систолическое, диастолическое, среднее):

NB!Диагноз ПЛГН устанавливают, если давление в правых отделах сердца превышает 2/3 от системного артериального давления у обследуемого ребенка.

Классификация выраженности ПЛГН по данным ЭхоКГ:
· Субсистемное (умеренная) –давление в ЛА больше 2/3 отсистемного АД.
В абсолютныхцифрах, тоболее 50 мм рт.ст.
· Системное (выраженная) –давление в ЛА равносистемному АД.
Возможенбидиректоральныйтокпо фетальным коммуникациям.
· Супрасистемное (тяжелаяиливысокая) –давление в ЛА вышесистемного АД.
Возможен право-левый сброс по фетальным коммуникациям.

Диагностический алгоритм

Перечень основных диагностических мероприятий:
· Общий анализ крови;
· Биохимический анализ крови;
· Анализ газового состава и кислотно-основного состояния артериальной крови;
· Эхокардиография с доплеровским картированием;
· Рентгенография органов грудной клетки;
· Неинвазивное измерение АД (систолическое, диастолическое, среднее).

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· ЭКГ;
· Магнитно-резонансное исследование;
· Гипероксический тест;
· Гипервентиляционный гипероксический тест.

Дифференциальный диагноз

При проведении дифференциального диагноза необходимо помнить, что ПЛГН наиболее часто вызывается выше перечисленными основными заболеваниями (см. п. 8). Поэтому критериям исключения диагноза ПЛГН является отсутствие изменений на ЭхоКГ (см.п. 12, Классификация выраженности ПЛГН).

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения

Лечение ПЛГН, в основном, симптоматическое.
Оно направлено на достижение прогрессивного снижения соотношения СЛС и ОПСС и поддержание адекватной оксигенации тканей до того момента, как снизится СЛС.
Специальная терапия проводится в отношении всех сопутствующих паренхиматозных заболеваний легких.

Немедикаментозное лечение:
· Соблюдение строгого лечебно-охранительного режима;
· Респираторная терапия;
· Кислородотерапия[УД–B];
· Искусственная вентиляция легких[УД–B];
· Конвекционная ИВЛ, проводимая в первые 2-3 суток в управляемом режиме;
· Высокочастотная искусственная вентиляция легких[УД– B];
· Респираторная терапия.

Медикаментозное лечение:см. приложение 1.

Перечень основных лекарственных средств

Перечень дополнительных лекарственных средств

1 мл/кг
4 мл/кгA
[5,6,7,9]Глюкоза 10%, 40%,6-12 мг/кг/минA
[1,2,18,19,24]Раствор кальция глюконата 10%1-2 ммоль/кгA
[1,2,18,19,24]Раствор натрия хлорида 0,9%, 5%.Зависит от уровня натрия в кровиA
[1,2,18,19,24]Раствор магния сульфата 25%.0,2 мл/кг/сутA
[1,2,18,19,24]Раствор калия хлорида 7,5%1 ммоль/кгA
[1,2,18,19,24]Гепарин1 Ед. гепарина на 1 мл раствора для парентерального питанияA
[1,2,18,19,24]Седативные препаратыДиазепам0,5% в/в болюсно по 0,1-0,25 мг/кгкаждые 6 часовA
[5,6,7,9,24]Мидазолам0,5% – в/в болюсно 0,05-0,15 мг/кг
или в/в капельно 0,1-0,6 мг/кг/сут.каждые 2-4 часаA
[5,6,7,9,24]Наркотические анальгетикиПромедол1% – в/в болюсно 0,05-0,2 мг/кг,
в/в капельно 0,1-0,2мг/кг/часA
[1,2,18,19,24]Фентанил0,005% – в/в болюсно до 5-10 мкг/кг,
в/в капельно 1-5мкг/кг/ч;A
[1,2,18,19,24]Морфин1%* – в/в болюсно 0,05-0,2 мг/кг,
в/в капельно 0,1-0,15 мг/кг/ч.A
[1,2,18,19,24]

Хирургическое вмешательство, с указанием показаний для оперативного вмешательства: см. КП оперативного и диагностического вмешательства «Экстракорпоральная мембранная оксигенация как метод лечения тяжелых форм сердечной и дыхательной недостаточности».

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация кардиолога/кардиохирурга– при наличии показаний к проведению экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО).

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· при наличии признаков кардио-респираторной недостаточности;
· при потребности в высоких концентрациях кислорода, аппаратной ИВЛ, кардиотонических препаратов.

Индикаторы эффективности лечения ПЛГН:
· оценкаЭХО-графической картины;
· увеличения РаО2>50 мм.рт.ст., SpO2≥95%;
· снижение потребности в высоких концентрациях вдыхаемого кислорода.

Дальнейшее ведение
Все дети с ПЛГН, получавшие терапию, должны регулярно проходить обследование нервно-психического развития. Обследования должны проводиться в течение всего периода детства с интервалами в 6-12 месяцев и далее, если присутствуют нарушения.
Слух должен быть проверен перед выпиской из больницы и в возрасте 18-24 месяцев с учётом срока внутриутробного развития.
Снятие ребенка, перенесшего ПЛГН с диспансерного учета осуществляется детским кардиологом на базе детской поликлиники по данным полного клинико-функционального обследования (ЭХОКГ, ЭКГ, рентгенологическое исследование).

Медицинская реабилитация

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации:в случае рождения больного ребенка в родовспомогательной организации 1-го или 2-го уровня – обеспечить экстренный перевод в родовспомогательную организацию 3-го уровня.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных

Конфликт интересов: отсутствует.

Список рецензентов: Джаксалыкова Куляш Каликановна – доктор медицинских наук, профессор кафедры интернатуры по педиатрии и детской хирургии РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Седация и обезболивание

При развитии десинхронизации дыхания ребенка с аппаратным дыханием при проведении ИВЛ / ВЧО ИВЛ вводятся седативные препараты:
· Диазепам 0,5% в/в болюсно по 0,1–0,25 мг/кг каждые 6 часов, постоянная инфузия препарата малоэффективна;
· Мидазолам 0,5% – в/в болюсно 0,05–0,15 мг/кг каждые 2–4 часа, в/в
капельно 0,1–0,6 мг/кг/сут.

Заместительная терапия сурфактантом[УД – A]
При любом паренхиматозном заболевании легких и развитии ПЛГНвозможно рассмотрение вопроса об использовании сурфактанта. Назначение экзогенного сурфактанта может существенно улучшить функцию легких и предотвратить инактивацию эндогенного сурфактанта у новорожденных с паренхиматозными заболеваниями легких.

Поддержание системного артериального давления и адекватной перфузии тканей

Профилактика развития метаболического ацидоза/алкалоза:
· рутинный мониторинг уровня глюкозы, кальция, магния, фосфатов в крови. Желательно поддержание pH =7,35 – 7,45;
· основным методом коррекции метаболического ацидоза является улучшение перфузии тканей, снижение задолженности тканей по кислороду. Введение бикарбоната натрия не приводит к изменению pН внутри клетки, и в некоторых ситуациях, напротив, может усугубить ситуацию при неадекватной ИВЛ [УД – I, A];
При выходе из шока, на фоне терапии легочной гипертензии должно
продолжаться парентеральное питание.
· Профилактика развития анемии и полицитемии, поддержание уровня гемоглобина в диапазоне 140 –180 г/л (гематокрит – 45–50%);
· Использование антимикробных препаратов согласно антибактериальной и антимикотической политике медицинской организации.

Применение инотропных препаратов [УД–B]
Цель: добиться стабильных значений АД (средние и верхние значения нормы) и сократительной способности миокарда (данные ЭХО–КГ).
· Допамин – вазоактивный препарат первой линии в начальной дозе 5 мкг/кг/мин с повышением дозы по мере необходимости. Повышение дозы производят пошагово, с 2,0 – 2,5 мкг/кг/мин до 20 мкг/кг/мин каждые 10 – 15 мин;
· исключение составляет состояние,когда давление в ЛА превышает системное давление по данным ЭХОКГ. В таком случае препаратом первой линии может стать добутамин с 5 мкг/кг/мин, увеличивая дозу с шагом 2,0 мкг/кг/мин каждые 10–15 мин. Добутамин (как стартовый препарат) может назначаться как изолированно, так и одновременно с допамином;
· при неэффективности предшествующей терапии и суммарной дозе инотропных препаратов (допамин +добутамин) 25 мкг/кг/мин назначается адреналин (0,05–1,0 мкг/кг/мин). Каждые 15 мин увеличение дозы на 0,01 мкг/кг/мин;
· при отсутствии эффекта от увеличения дозы адреналина – назначаются кортикостероиды – гидрокортизон (в дозе 1 мг/кг каждые 8 ч, при необходимости доза увеличивается до 2–2,5 мг/кг каждые 4 часа);
· при неэффективности описанной терапии и подтвержденной нормальной сократимости миокарда возможно использование норадреналина вместо адреналина. Рекомендована начальная доза и скорость введения от 0,1 до 0,3 мкг/кг/мин. Максимальная доза и скорость введения может достигать 3–5 мкг/кг/мин.

Отмена инотропных препаратов
· При стабилизации состояния новорожденного и показателей АД в течение минимум 24 часов в первую очередь снижают дозу и отменяют норадреналин, затем, по возможности, адреналин, затем добутамин, инфузия допамина в невысоких дозах требуется обычно в течение нескольких суток;
· Кортикостероиды отменяются сразу после стабилизации АД, в том числе на фоне использования инотропных препаратов.

Терапия ацидоза [УД–B]
· Алкалоз, созданный искусственной гипокарбией или инфузиейбикарбоната натрия, может привести к временному улучшению оксигенации, и данные подходы не могут быть рекомендованы как рутинная практика в виду возможного повреждения легких и ЦНС при искусственном алкалозе.

ТЕРАПИЯ ВАЗОДИЛАТАТОРАМИ (при наличии технической возможности ее проведения)
Одним из основных компонентов терапии ПЛГН является применение
селективных вазодилататоров.

К препаратам первой линии относится оксид азота (NO)(после региcтрации в РК);. При недостаточном и отрицательном ответе на проводимую ингаляцию оксидом азота в терапию подключают инфузию простагландина Е1.
При легочно-гипертензивном кризе максимальную эффективность дает применение инфузиимилринона(после региcтрации в РК). При его отсутствии и максимальных уровнях инотропной терапии рекомендуется применять левосимендан.

Ко второй линии препаратов относится пероральный прием силденафила и бозентана(после региcтрации в РК).

К неселективным вазодилататорам относятся растворы магния сульфата и нитроглицерина. Данная терапия может рассматриваться при отсутствии возможности применения рекомендованных селективных вазодилататоров.

I. ЛИНИЯ ВАЗОДИЛАТАТОРОВ
Вдыхаемый оксид азота (NO) относится к селективным легочным вазодилататорам, уменьшающим внелегочное шунтирование справа налево.
Оксид азота одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) для применения у новорожденных с гестационным сроком выше 35 недель для терапии ПЛГН с 1999 года.

Противопоказания к применению NO:
· ВПС, при которых необходимо поддерживать высокое сосудистое сопротивление;
· Перерыв дуги аорты;
· Выраженнаякоарктация аорты;
· Критический стеноз аорты;
· Синдром гипоплазии левых отделов сердца;
· Тотальный аномальный дренаж легочных вен;
· Тяжелая дисфункция левого желудочка;
· Тромбоцитопения менее 30 x 10 9 /л;
· ВЖК IV степени (относительное противопоказание).

Способ применения
Ингаляция NO осуществляется в процессе традиционной ИВЛ или ВЧО ИВЛ путем подачи газовой смеси непосредственно в контур пациента (через дополнительный порт в коннекторе интубационной трубки или дыхательном контуре).

Стартовая терапия: 20 ppm, при необходимости дробное увеличение до 40 ppm. Если в течение 30 минут эффекта от оксида азота не наблюдается, то необходимо произвести отключение подачи газовой смеси и потом возобновить ингаляцию оксида азота через 6 часов.

При положительном эффекте:
· снижение до 5 ppm за 4 – 24 часа;
· снижение до 1 ppm в течение 1 – 5 суток.

Критерии отмены:
· PaO2 > 50 – 60 mmHg;
· FiО2 20 дней), особенно при дозах > 0,05 мкг/кг/мин.

Нечастые побочные действия: судороги, гиповентиляция, тахикардия, остановка сердца, отеки, сепсис, диарея и синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

II. ЛИНИЯ ВАЗОДИЛАТАТОРОВ

Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 (ФДЭ5)

Силденафил – селективный ингибитор фосфодиэстеразы типа 5 (ФДЭ5).

Способ применения и дозы
Перорально в начальной дозировке 1 мг/кг/сут в 4 приема (каждые 6 часов). Далее проводится подбор индивидуальной дозы под контролем ЭХО-КГ. Максимально допустимая рекомендуемая доза составляет 10 мг/кг/сут (есть единичные данные о применении максимальной дозы 20 мг/кг/сут).
Длительность терапии определяется динамикой снижения проявлений легочной гипертензии, снижение дозы ступенчатое.

Побочные действия / меры предосторожности
К самым важным побочным эффектам относятся ухудшение оксигенации и системная гипотензия. С осторожностью назначается при сепсисе. Предполагается, что силденафил увеличивает риск тяжелой ретинопатии у недоношенных.

Антагонисты эндотелииновых (ET-1) рецепторов – Бозентан(после региcтрации в РК).
ET-1 – мощный вазоконстриктор и митоген гладкомышечной клетки сосудов, концентрация которого увеличена в плазме и ткани легкого у пациентов с легочной артериальной гипертензией.

Способ применения и дозы: перорально в начальной дозировке 4 мг/кг/сут в 2 приема (каждые 12 часов) в течение 4 недель. После 4 недель
приема переводят на поддерживающую дозу 6 мг/кг/сут в 2 приема (каждые 12 часов). Далее проводится подбор индивидуальной дозы под контролем ЭХО-КГ. Максимально допустимая доза составляет 8 мг/кг/сут.

Длительность терапии определяется динамикой снижения проявлений легочной гипертензии, снижение дозы ступенчатое.

Побочные действия / меры предосторожности:
К самым важным побочным эффектам относятся ухудшение оксигенации и системная гипотензия. С осторожностью назначается при печеночной недостаточности.

ЭКСТРЕННАЯ ЛИНИЯ ВАЗОДИЛАТАТОРОВ

Ингибиторы фосфодиэстеразы 3 (ФДЭ3)

Милринон(после региcтрации в РК) – кардиотонический препарат, ингибитор фосфодиэстеразы.Оказывает положительное инотропное действие на сердце, умеренно увеличивает частоту сердечных сокращений, увеличивает ударный и минутный объемы сердца, снижает ОПСС и сосудистое сопротивление малого круга кровообращения.

Способ применения и дозы
Терапию милриноном начинают с введения ударной дозы. Затем переходят на введение поддерживающей дозы. Ударная доза составляет 50 мкг/кг; препарат вводят медленно, в течение 10 мин. Поддерживающая доза – 0,375- 0,75 мкг/кг/мин. Максимальная суточная доза составляет 1,13 мг/кг.

Побочные действия / меры предосторожности
· На ССС: тахикардия, желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, приступы стенокардии, артериальная гипотензия. Описаны случаи трепетания желудочков;
· Прочие: гипокалиемия, тромбоцитопения.
Инотропное действие милринона сохраняется при одновременном применении допамина (в инотропных концентрациях). Милринон усиливает инотропный эффект бета-адренергических агонистов.

Противопоказания
Повышенная чувствительность к компонентам препарата. Тяжелые пороки клапанов аорты или легочной артерии, гипертрофический субаортальный стеноз.

НЕСЕЛЕКТИВНЫЕ ВАЗОДИЛАТАТОРЫ

Магния сульфат* [УД–D]

Способ применения
Перед введением 25 % раствор магния сульфата разводят в 2-х кратном объеме 5 % раствора глюкозы для получения концентрации 8,5 %. Начальную нагрузочную дозу 250 мг/кг вводят в течение 30 минут. Далее проводят инфузию препарата с индивидуальным титрованием дозы 10-50 мг/кг/час.

Побочные явления
Системная гипотензия, гипокалиемия

Противопоказания
Нарушения ритма сердца, поражение миокарда, выраженная артериальная гипотензия.

Нитроглицерин [УД–D]

Способ применения
Начальная доза 0,25–0,5 мкг/кг/мин. В дальнейшем доза увеличивается каждые 30-60 минут на 1 мкг/кг/мин до достижения клинического эффекта. Поддерживающая доза для достижения вазодилатации 4–7 мкг/кг/мин. Максимальная доза 7 мкг/кг/мин.

Побочные явления:головная боль, сонливость, слабость, снижение АД, тахикардия, тошнота, рвота.

Противопоказания
Острая циркуляторная недостаточность (шок, сосудистый коллапс); выраженная гипотензия (систолическое АД ниже 95 мм рт.ст.); кардиогенный шок (при одновременном использовании препаратов с положительным инотропным действием или баллонной контрпульсацией).

Препараты для парентерального питания (см. Протокол по парентеральному питанию у новорожденных): аминокислоты (аминовен), жировые эмульсии (липофундин, интралипид, незаменимые жирные кислоты, SMOFлипид), водорастворимые и жирорастворимые витамины (солувит (после региcтрации в РК), виталипид), глюкоза 10%, 40%, раствор кальций глюконата 10%, раствор натрий хлорида 0,9%, 5%, раствор магний сульфата 25%, раствор калий хлорида 7,5%, гепарин.

Источник