Лепрозорий что это такое
Значение слова «лепрозорий»
[От лат. leprosus — прокаженный]
Источник (печатная версия): Словарь русского языка: В 4-х т. / РАН, Ин-т лингвистич. исследований; Под ред. А. П. Евгеньевой. — 4-е изд., стер. — М.: Рус. яз.; Полиграфресурсы, 1999; (электронная версия): Фундаментальная электронная библиотека
Лепрозории организуют в эндемичных зонах и обычно в сельской местности. В состав лепрозория входят стационар, амбулатория и эпидемиологический отдел. Больным предоставляются жилые дома, они имеют подсобные хозяйства для занятий сельскохозяйственными работами и различными ремёслами. В зависимости от типа и тяжести заболевания больные пребывают в лепрозории от нескольких месяцев до нескольких лет. Обслуживающий персонал обычно проживает также на территории лепрозория в зоне, условно отделённой (например, зелёными насаждениями) от зоны проживания больных.
В развитых странах на сегодняшний день не практикуется помещение больных в лепрозории.
Во Франции прокажённых обязали жить в специальных домах — лепрозориях. На основании указа 503 года на протяжении всего периода Средневековья составлялись «правила» поведения прокаженного и его родственников. Вот одно из них: «Как только болезнь обнаруживалась, человека отводили в религиозный трибунал, который… осуждал его на смерть». Что это означало? Несчастного отводили в церковь, где всё было приготовлено для похорон. Больного клали в гроб, служили заупокойную службу, относили на кладбище, опускали в могилу и сбрасывали на него несколько лопат земли со словами: «Ты не живой, ты мёртвый для всех нас». После этого больного вытаскивали из могилы и отвозили в лепрозорий. Навсегда. Больше он никогда не возвращался домой, в семью. Для всех он был мёртв.
ЛЕПРОЗО’РИЙ, я, м. [от латин. lepra — проказа] (мед.). Больница, убежище для прокаженных.
Источник: «Толковый словарь русского языка» под редакцией Д. Н. Ушакова (1935-1940); (электронная версия): Фундаментальная электронная библиотека
лепрозо́рий
1. мед. закрытое поселение, куда направляют на лечение и проживание больных лепрой (проказой)
2. специализированное лечебно-профилактическое учреждение, занимающееся выявлением, изоляцией и лечением больных проказой
Делаем Карту слов лучше вместе
Привет! Меня зовут Лампобот, я компьютерная программа, которая помогает делать Карту слов. Я отлично умею считать, но пока плохо понимаю, как устроен ваш мир. Помоги мне разобраться!
Спасибо! Я обязательно научусь отличать широко распространённые слова от узкоспециальных.
Насколько понятно значение слова антипод (существительное):
Это страшное слово «лепрозорий»: что известно о проказе в XXI веке и почему ее до сих пор трудно вылечить
Болезнь Хансена, больше известная как проказа или лепра, на протяжении нескольких тысячелетий пугала людей своей непредсказуемостью и загадочностью. Лишь в конце XIX века норвежский ученый Герхард Хансен, сам того не подозревая, открыл бактерию, которая способна проникать в человеческий организм через слизистые оболочки и спустя годы вызывать страшные последствия — поражения кожи, уродливые изменения конечностей и даже их утрату. Без должного лечения лепра приводила к гниению человеческого тела заживо в течение долгих лет, обрекая зараженного на десятки лет, проведенные в изоляции от общества, — в лепрозориях. В ХХ веке появились первые препараты и курсы лечения, а последствия заболевания ученые научились минимизировать. Несмотря на это, болезнь до сих пор уносит тысячи жизней, особенно в странах Африки и Южной Америки. «Хайтек» рассказывает, что такое лепра и как современного человека оберегают от лепрозория.
Читайте «Хайтек» в
Всемирный день борьбы с лепрой отмечается 30 января как напоминание о существовании болезни с многовековой историей. Проказа не исчезла вместе со средневековой антисанитарией: по данным ВОЗ, число новых заболевших в 2016 году — 173 358 человек. Больше всего случаев заражения — в Африке и Азии, но риск не стремится к нулю и в развитых странах.
Гоните его, насмехайтесь над ним
История лепры, ленивой смерти, скорбной и крымской болезни — все это названия одного и того же заболевания — началась еще до нашей эры. Первые упоминания о лепре относятся к 1550 году до нашей эры, когда похожая на нее симптоматика появляется в «Египетском папирусе». О кожном заболевании, меняющем внешний вид зараженного, писал Гиппократ, правда, возможно, путая его с псориазом.
Описание проказы встречается и в многочисленных отрывках Библии, причем как в Новом, так и в Ветхом завете. Для христиан и иудеев проказа — божья кара за неправедное поведение, поэтому больные подвергались дополнительному порицанию. Церковные отцы Григорий Великий и Исидор Севильский писали о прокаженных как о еретиках. У простолюдинов проказа стала синонимом наказания за распутство и похотливость.
Болезнь Хансена (то же, что и лепра — «Хайтек») разрушала социальную жизнь человека. Заболевшие подвергались остракизму, изгонялись из поселений и оповещали жителей о приближении с помощью колокольчика. Болезнь считалась наследственной: на изгнание были обречены и дети прокаженного.
Эпидемии лепры случались периодически, как и вспышки других инфекций. Рост заболеваемости был зафиксирован в XII–XIII веках, в эпоху крестовых походов. Во Франции насчитывалось около 2 тыс. лепрозориев, в то время как в Англии и Шотландии — 220 для размещения примерно 1,5 млн человек.
Сегодня стратегия борьбы с лепрой запрещает травлю на законодательном уровне. Тем не менее, из-за низкой осведомленности людей больные до сих пор подвергаются травле и остракизму. В России всего четыре учреждения занимаются конкретно болезнью Хансена: НИИ по изучению лепры в Астрахани, Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии, Терский лепрозорий в Ставрополье и лепрозорий Краснодарского края.
Портрет «проказливой» болезни
Лепру считали наказанием грешников, которое в корне меняло внешний вид человека. Уродливая внешность — только самый яркий и финальный симптом болезни Хансена. Первый симптом всех больных — онемение и потеря чувствительности к температурным изменениям, отсутствие ощущения жара или холода. Дальше пораженные участки лишаются ощущений легкого касания, боли и, наконец, сильного надавливания. Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы.
Mycobacterium leprae — тип бактерии с высоким содержанием гуанина и цитозина, вызывающий хроническое гранулематозное заболевание — лепру. Это единственная известная бактерия, которая поражает нервную ткань организма.
Даже исключив из круга общения зараженных людей, нельзя быть уверенным в безопасности. Бактерия-возбудитель может передаваться не только респираторным путем, но и через воздействие насекомых, зараженную почву или воду. Хотя у ученых нет законченного списка распространителей заболевания, большинство точно признает воздушно-капиллярный путь передачи.
Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы. На этом этапе не происходит видимых изменений кожных покровов или организма вообще.
У людей, заразившихся от одного и того же источника, в одинаковых условиях могут развиться разные формы лепры с разными последствиями. Это значит, что вирулентность, то есть сумма болезнетворных свойств микроба, не влияет на характер болезни.
M. leprae выживает в человеческом организме в течение нескольких часов или дней, и затем либо приживается, либо сталкивается с иммунной защитой организма.
Иммунитет человека не дает проказе прижиться в организме. Даже в эндемичных районах заболевания скорость распространения лепры минимальна, а болезнь редко прогрессирует до клинических уровней при наличии необходимого лечения.
Диагностика лепры
Из-за долгого инкубационного периода заболевания, от 9 месяцев до 20 лет, раньше проказа оставалась незамеченной вплоть до появления явной симптоматики. Сегодня для диагностики формы заболевания есть несколько действенных, но довольно трудоемких способов.
При любом из видов диагностики медиками учитываются нахождение в эндемичном районе, контакты с больными, данные непосредственного осмотра: наличие и длительность кожных высыпаний, признаки нарушения работы нервных окончаний.
Открытие доктора Хансена
Норвежец Герхард Хенрик Армауэр Хансен был первым человеком, обнаружившим микроб, вызывающий проказу. Бактерия Mycobacterium leprae была открыта им в 1873 году с помощью микроскопа. Хотя способы лечения заболевания оставались неизвестными, открытие возбудителя принесло облегчение больным и их родственникам: найденная естественная причина прекратила гонения на прокаженных и их детей.
Герхард Хансен — норвежский врач, известный открытием и идентификацией бактерии Mycobacterium leprae в 1873 году как агента, вызывающего лепру.
Проказа до Хансена в основном рассматривалась в качестве наследственной или же имеющей миазматическое происхождение болезни. На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной.
В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, хотя не распознал их как бактерии, — и получил незначительную поддержку.
В 1879 году молодой немецкий ученый Альберт Нейссер приехал в Берген, чтобы изучить болезнь проказы. Хансен передал ему образцы тканей. Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы.
Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными. Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой.
Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия. Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества. Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри.
Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века. Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры. Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным. При этом полезность метода ставилась под сомнение. Ситуация изменилась в 1941 году, когда сульфоновый препарат промин был впервые использован в качестве лекарства.
Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж. Лонга в Карвилле, штат Луизиана. Появившись в 1921 году, Центр стал местом исследования лепры и борьбы с ней.
В 50-х на рынке появились препарат дапсон, который предложил доктор Р. Г. Кокрейн из Карвилла. Сначала такое лечение давало прекрасные результаты, но вскоре Mycrobacterium leprae адаптировался к лечению. Это была одна из немногих мутаций генома: в 2013 году учеными из Тюбингенского университета было доказано, что за тысячу лет бактерия практически не изменилась. Такая «консервативность» бактерии позволила практически полностью минимизировать процент заболеваний после ее появления.
Современное лечение лепры
Спустя десятилетие стагнации в исследованиях в 70-х на Мальте провели первый успешный опыт лечение болезни Хансена полихимиотерапией: комбинированным мультидраговым лечением, сочетающим в себе курс из нескольких препаратов. В 1981 году ВОЗ создала рекомендованный список препаратов для лечения мультибацилярной лепры: дапсон, рифампицин и клофазимин. Больные с олигобацилярнной формой заболевания принимают только рифампицин и дапсон. Монотерапия лепры неприемлема. Лечение только одним препаратом из списка делает бактерии резистентными. Они приобретают сопротивляемость, а воздействие лепры на организм усугубляется.
Каждое из лекарств выполняет собственную функцию в комплексном лечении. Дапсон прекращает размножение бактерий и замедляет ферментативную реакцию двух дигидрофолатов, ключевых ферментов биосинтеза M. leprae. Рифампицин уничтожает бактерии и блокирует синтез РНК. Загадочное действие оказывает клофазимин — не до конца изученное антибактериальное свойство препарата, скорее всего, блокирует матричные функции ДНК и дает результаты на дапсонрезистентных формах M. leprae.
В 1997 году ВОЗ установила продолжительность курса лечения лепры: от шести месяцев до года. Рецидивы заболевания минимальны, и лепру называют почти побежденной болезнью. Исследование перешло на новый этап: разработку вакцины, которая предупредит развитие болезни или сможет прекращать ее долгий инкубационный период.
Иллюзия панацеи не должна обманывать
Если схема лечения продумана и работает, а количество больных по всему миру не превышает 11 млн человек, то проблема почти решена. Тем не менее, российские лепрозории существуют до сих пор, а количество заражений остается стабильным. Почему это происходит и зачем люди продолжают изучать лепру?
Комбинированная терапия не исключает развития резистентности, а сами пациенты, не всегда переезжающие в лепрозории, могут нарушать курс приема препаратов из-за его длительности и комплексности. Кроме того, нестабильный клофазимин в России не зарегистрирован, поэтому лечение проходит только по схеме олигобацилярнной формы заболевания. Сегодня в Астрахани разрабатываются лекарственные аналоги и новые схемы терапии, менее продолжительные и более эффективные.
Диагностика и профилактика лепры важна еще и потому, что человечество живет в эпоху глобализации. Европейские мигранты приезжают из высокоэндемичных стран Африки и Южной Америки, и единственная гарантия здоровья без специального обследования — отсутствие явных признаков заболевания. В России въезжающие в страну обязаны проходить медицинское освидетельствование, но проработанной методики этой процедуры пока нет. Тем более, можно ли игнорировать болезнь, которая до сих пор уносит жизни в Южной Азии и Африке? Это вопрос этики, который определяет стратегии развитии медицины развитых стран. Лепра для европейца стала кошмаром из прошлого, но пренебрежение заболеванием в настоящем может привести к плачевному повторению эпидемий Средневековья.
Лепрозорий
О сообществе лепрозорий.ру
Лепрозорий (Leprosorium.ru, Лепра) — закрытый коллективный блог (для просмотра необходима учетная запись, для создания которой требуется приглашение).
Содержание
[править] Описание
Основатель Лепрозория — человек под ником Йован. Первоначально Лепра размещалась на dirty.ru как закрытый подблог leprosorium.dirty.ru, участие в котором было доступно только по приглашениям. Позднее произошло отделение Лепрозория в независимый сайт (балканизация), в этот период dirty.ru был закрыт на несколько дней. [1]
Для того, чтобы читать посты и комментарии на Лепре, а также всех подлепрах, необходимо иметь аккаунт, создать который можно только по приглашению от существующего лепера. Приглашения выдаются за «золотые посты», особенно высоко оцененные посты, набравшие как минимум 100 голосов, из которых менее 2 % — минусы. Несколько раз приглашения выдавались просто по «памятным датам». Классическим требованием для получения инвайта девушкой называется публикации фотографии с обнаженной грудью и подписью, при этом действенность способа не подтверждена и после получения инвайта таким способом человека могут слить.
За небольшие деньги можно приобрести премиум-аккаунт, что позволяет использовать почтовый адрес в домене @leprosorium.ru и создавать свои «тематические подлепры», на которых ее создатель обладает полной властью: может назначать модераторов и банить пользователей. Таких подлепр на данный момент существует более 2 тысяч.
Осенью 2013 г. Йован ввел возможность легальной покупки приглашений, одно приглашение стоило 1 тысячу рублей. Впрочем, такая практика просуществовала недолго, а уже в 2014 году Йован перевёл Лепрозорий на платную основу. Все пользователи, которые не оплатили годовой абонемент в 750 рублей получили статус «латышей» и не могут больше читать главную страницу сайта (владельцы подлепр могут по своему усмотрению разрешать или запрещать доступ для латышей).
[править] Культура
На сайте существует собственная субкультура, весьма своеобразная, благодаря закрытости сайта, системе рейтинга для всех посетителей и жестокой диктатуре владельцев сайта (например, по некоторым данным, при некорректном поведении пользователя они могут по цепочке удалить аккаунты всех, кто выслал ему приглашения). На сайте широко применяется оригинальный стиль: например, при регистрации на сервисе показывается анимация с прыгающим Гитлером, [2] модератор сайта, избираемый на неделю, называется Президентом Грузии (ненастоящим), а свод правил сайта — Конституцией.
Сам себя сайт именует «колония прокаженных». Пользователи — соответственно, леперами.
На Лепре принят неформальный стиль общения.
В сообществе Лепры бытует мнение, что нормальный новичок должен выждать полгода прежде, чем что-то постить на главную.
Значительная часть пользователей Лепры — либералы-западники, почитающие зарегистрированного на сайте, но крайне малоактивного, Навального, приобретшего крайне высокую карму. Также там используется образ любимого западниками Михаила Саакашвили (настоящего Президента Грузии — «батоно Мишико»). Также посетители Лепры любят ходить на оппозиционные митинги. Согласно некоторым наблюдениям, процитированным в блоге википедиста и социолога Интернета ГСБ, на Лепре постепенно осознают бесполезность этих митингов. [3] Также распространена критика религии и клерикализма.
[править] Инвайт
Получить инвайт на Лепрозорий непросто. Пользователи Интернета любят выпрашивать инвайты на Лепру, но незнакомым пользователям, в благонадежности которых нет 100 % уверенности, их редко дают. Кратко это описано в копипасте «Нет, действительно. Все эти люди идут и выступают против доброго Путина…».
Существуют, правда, приложения для просмотра постов Лепрозория без инвайтов и регистрации (например, Lepra4All под Android).
С 2013 года введена легальная покупка инвайтов.
[править] Мемы
На Лепре появилось множество мемов. Например, известнейший местодержатель %username%.
Публикации в СМИ
Лепра
Лепра — хроническая генерализованная гранулематозная инфекция с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, глаз и некоторых внутренних органов.
Частота • В настоящее время в мире насчитывают около 2 млн больных, преимущественно в развивающихся странах • Чаще регистрируют у мужчин (2:1) • Случаи заболевания у детей до 1 года крайне редки.
Этиология. Возбудитель — кислотоустойчивая бактерия Mycobacterium leprae (палочка Хансена–Найссера).
Генетические аспекты. У лиц с гаплотипами HLA-DR2 или HLA-DR3 чаще наблюдают туберкулоидную форму, а у лиц с гаплотипом HLA-DR2-DQW1 — лепроматозную; последняя составляет 30–50% поражений в странах Индокитая и в Японии, но лишь 10% в Африке.
Эпидемиология • Заболевание малоконтагиозно, что делает невозможным выявить в каждом конкретном случае путь заражения и источник инфекции • Единственный резервуар — больной человек • Заражение происходит при непосредственных контактах, а также воздушно-капельным путём • Доказана возможность внутриутробного заражения, но дети, изолированные от больных родителей после рождения, не заболевают.
Факторы риска • Тесный бытовой контакт, например, в семьях, где есть больные • Иммунодефицитные состояния • Низкий социально-экономический статус.
Патоморфология • Туберкулоидная лепра — неказеозные гранулёмы, состоящие из лимфоцитов, эпителиоидных клеток, а также гигантских клеток; микобактерии обнаруживают редко • Лепроматозная лепра — гранулёмы организованы макрофагами, большими пенистыми клетками (клетки Вирхова), в клетках обнаруживают много микобактерий, часто окружённых сферическими массами • Пограничная лепра — состав гранулём варьирует от преобладания эпителиоидных клеток при погранично-туберкулоидной к доминированию макрофагов при пограничной лепроматозной лепре.
Классификация и клиническая картина
• Недифференцированная лепра может трансформироваться в лепроматозный или туберкулоидный тип. Характерны кожные высыпания и поражение периферических нервных стволов. Высыпания имеют вид чётко ограниченных пятен разной окраски и размеров; после короткого периода повышенной чувствительности становятся нечувствительными. Моно- и полиневриты часто сопровождают неравномерные утолщения и уплотнения нервных стволов. Встречают у пациентов с неустойчивой резистентностью. Диагноз устанавливают по факту контакта с больными лепрой в анамнезе. Кожные поражения часто самопроизвольно заживают. Однако возможно прогрессирование в более тяжёлые формы.
• Туберкулоидная лепра. Начинается с появления слабопигментированных пятен с чёткими краями и пониженной чувствительностью. Характерны разрастания грануляционной ткани в коже и слизистых, часто наблюдают один очаг, являющийся иногда единственным проявлением болезни. Зрелые туберкулоидные лепромы асимметричны, чувствительность отсутствует полностью, края приподняты над поверхностью кожи, центр лепромы атрофичен. Вокруг поражённых участков снижено количество потовых желёз и волосяных фолликулов. В патологический процесс рано вовлекаются периферические нервы. При полярной туберкулоидной форме число очагов поражений не превышает 1–3, они обычно симметричны и характеризуются выраженной анестезией. При пограничной туберкулоидной форме число очагов значительно больше, они асимметричны, анестезия выражена несколько меньше; часто наблюдают невриты локтевого, срединного, лицевого, ушного и др. нервов. Поражение лицевого нерва приводит к развитию лагофтальма, кератита и изъязвления роговицы. Атрофия мускулатуры начинается с мелких мышц кисти; позднее возможны контрактуры верхних и нижних конечностей. При бактериальных суперинфекциях наблюдают инфекционные поражения рук и посттравматические язвы на подошвах. Возможна резорбция костей, приводящая к укорочению фаланг. В клинических образцах возбудители малочисленны, их трудно обнаружить. Эту форму лепры наблюдают у лиц с нормальной резистентностью. Возможны случаи спонтанного излечения.
• Лепроматозная лепра. Генерализованное заболевание, затрагивающее кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаза, кожные и другие периферические нервы, ретикулоэндотелиальную систему, надпочечники и яички. Поражения локализованы на лице и дистальных отделах конечностей в виде симметричных сплошных инфильтратов, имеющих красновато-бурую окраску. У больных часто наблюдают выпадение бровей и ресниц, узлы и инфильтраты часто придают лицу своеобразное выражение, известное как «львиное лицо» (facies leonina). Отмечают заложенность носовых ходов, носовые кровотечения, перфорации носовой перегородки (нос приобретает седловидную форму), ларингиты и охриплость голоса. Характерны поражения глаз в виде лимбитов, кератосклеритов, иридоциклитов и увеитов, приводящие к ослаблению зрения и слепоте. Лимфатические узлы, особенно бедренные, паховые и локтевые, часто увеличены и содержат значительные количества возбудителя. Отмечают лепроматозные периоститы и оститы, приводящие к остеопорозам и остеомаляциям. Часто наблюдают увеличение печени и селезёнки. Гранулёмы могут сохраняться многие годы, рассасываться или подвергаться рубцовым изменениям. В клинических образцах возбудители многочисленны и легко обнаруживаются микроскопией. Резистентность организма значительно снижена. При отсутствии лечения заболевание быстро прогрессирует.
• Пограничная (диморфная) лепра. Кожные поражения ещё более многообразны, папулы и бляшки могут сочетаться с пятнами. Снижение чувствительности менее выражено, чем при туберкулоидной лепре. Отмечают истончение мочек ушей, гипертрофию носа и надбровных дуг. Поражения кожи более многочисленны, но не симметричны, как при лепроматозной лепре. Включает проявления как туберкулоидного, так и лепроматозного типов в различных сочетаниях. Заболевание подразделяют на погранично-туберкулоидную, собственно пограничную и погранично-лепроматозную лепру. Пограничные формы нестабильны, могут регрессировать в туберкулоидную и прогрессировать в лепроматозную формы. Эти процессы определяются эффективностью лечения и состоянием иммунного статуса пациента.
Лабораторные исследования • Обнаружение Mycobacterium leprae в соскобах слизистой оболочки носовой перегородки, поражённых участков кожи и биопсийном материале увеличенных лимфатических узлов; мазки окрашивают по Цилю–Нильсену • При сомнительных результатах — биопроба на морских свинках (чувствительны к Mycobacterium tuberculosis и резистентны к Mycobacterium leprae) • Лепроминовая проба всегда отрицательная при лепроматозной форме; её используют для дифференциального диагноза туберкулоидной формы • Анализ крови — незначительная анемия, увеличение СОЭ и гиперглобулинемия • Серодиагностика: выявление АТ к гликолипиду-1 клеточной стенки, экстрагированному фенолом; чувствительность метода — более 90% при лепроматозной форме и около 30% при туберкулоидной форме.
Дифференциальная диагностика • СКВ • Обыкновенная волчанка • Саркоидоз • Фрамбезия • Кожный лейшманиоз • Другие заболевания кожи • Периферическая невропатия • Сирингомиелия.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Регулярные консультации ортопеда, хирурга, офтальмолога и терапевта • Ношение правильно подобранной обуви и использование пластырных повязок предотвращают появление язв на подошвах • Формирование контрактур верхних конечностей можно предотвратить с помощью физических упражнений и наложения повязок • При поражении глаз срочно проводят соответствующую коррекцию • При прогрессировании или развитии узловатой лепроматозной эритемы рекомендованы постельный режим, анальгетики и седативные средства • В тяжёлых случаях применяют ГК • Специфическую терапию можно проводить непрерывно.
Хирургическое лечение. Показаны реконструктивные вмешательства — трансплантации нервов и сухожилий, устранение контрактур и другие операции, улучшающие функциональные возможности и социальную адаптацию.
Лекарственная терапия
• Препараты выбора •• Дапсон 100 мг/сут и рифампицин 600 мг/сут •• При пограничной, погранично-лепроматозной и лепроматозной лепре дополнительно — этионамид 250–500 мг/сут.
• Продолжительность лекарственной терапии •• Недифференцированная и туберкулоидная лепра — дапсон 3 года, рифампицин 6 мес •• Погранично-туберкулоидная лепра — дапсон 5 лет, рифампицин 6 мес •• Пограничная лепра — дапсон 10 лет, рифампицин 2 года, клофамизин 10 лет, этионамид 10 лет •• Погранично-лепроматозная лепра и лепроматозная лепра — дапсон всю жизнь, рифампицин 2 года, этионамид всю жизнь.
Осложнения • Деформация конечностей • Укорочение фаланг пальцев вследствие травмы с вторичным инфицированием • Слепота • Артериит • Вторичный амилоидоз • Узловатая лепрозная эритема.
Течение и прогноз • Инкубационный период заболевания длится необычайно долго — в среднем 4–6 лет, нередко затягивается до 10–15 лет и более • Продромальные явления часто отсутствуют • Течение нестабильное • Прогноз благоприятный при ранней диагностике и соответствующем лечении.
Профилактика • Соблюдение элементарных санитарно-гигиенических норм • Пациента не обязательно помещать в лепрозорий.
Синонимы • Болезнь Хансена • Гансеноз • Проказа.
МКБ-10 • A30 Лепра [болезнь Гансена]
Примечание. Лепроминовая проба (реакция Мицуды) — внутрикожная аллергическая проба с лепромином с последующей оценкой местной реакции, развивающейся через 2–4 нед; используют для определения типа лепры и с целью прогнозирования
Код вставки на сайт
Лепра
Лепра — хроническая генерализованная гранулематозная инфекция с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, глаз и некоторых внутренних органов.
Частота • В настоящее время в мире насчитывают около 2 млн больных, преимущественно в развивающихся странах • Чаще регистрируют у мужчин (2:1) • Случаи заболевания у детей до 1 года крайне редки.
Этиология. Возбудитель — кислотоустойчивая бактерия Mycobacterium leprae (палочка Хансена–Найссера).
Генетические аспекты. У лиц с гаплотипами HLA-DR2 или HLA-DR3 чаще наблюдают туберкулоидную форму, а у лиц с гаплотипом HLA-DR2-DQW1 — лепроматозную; последняя составляет 30–50% поражений в странах Индокитая и в Японии, но лишь 10% в Африке.
Эпидемиология • Заболевание малоконтагиозно, что делает невозможным выявить в каждом конкретном случае путь заражения и источник инфекции • Единственный резервуар — больной человек • Заражение происходит при непосредственных контактах, а также воздушно-капельным путём • Доказана возможность внутриутробного заражения, но дети, изолированные от больных родителей после рождения, не заболевают.
Факторы риска • Тесный бытовой контакт, например, в семьях, где есть больные • Иммунодефицитные состояния • Низкий социально-экономический статус.
Патоморфология • Туберкулоидная лепра — неказеозные гранулёмы, состоящие из лимфоцитов, эпителиоидных клеток, а также гигантских клеток; микобактерии обнаруживают редко • Лепроматозная лепра — гранулёмы организованы макрофагами, большими пенистыми клетками (клетки Вирхова), в клетках обнаруживают много микобактерий, часто окружённых сферическими массами • Пограничная лепра — состав гранулём варьирует от преобладания эпителиоидных клеток при погранично-туберкулоидной к доминированию макрофагов при пограничной лепроматозной лепре.
Классификация и клиническая картина
• Недифференцированная лепра может трансформироваться в лепроматозный или туберкулоидный тип. Характерны кожные высыпания и поражение периферических нервных стволов. Высыпания имеют вид чётко ограниченных пятен разной окраски и размеров; после короткого периода повышенной чувствительности становятся нечувствительными. Моно- и полиневриты часто сопровождают неравномерные утолщения и уплотнения нервных стволов. Встречают у пациентов с неустойчивой резистентностью. Диагноз устанавливают по факту контакта с больными лепрой в анамнезе. Кожные поражения часто самопроизвольно заживают. Однако возможно прогрессирование в более тяжёлые формы.
• Туберкулоидная лепра. Начинается с появления слабопигментированных пятен с чёткими краями и пониженной чувствительностью. Характерны разрастания грануляционной ткани в коже и слизистых, часто наблюдают один очаг, являющийся иногда единственным проявлением болезни. Зрелые туберкулоидные лепромы асимметричны, чувствительность отсутствует полностью, края приподняты над поверхностью кожи, центр лепромы атрофичен. Вокруг поражённых участков снижено количество потовых желёз и волосяных фолликулов. В патологический процесс рано вовлекаются периферические нервы. При полярной туберкулоидной форме число очагов поражений не превышает 1–3, они обычно симметричны и характеризуются выраженной анестезией. При пограничной туберкулоидной форме число очагов значительно больше, они асимметричны, анестезия выражена несколько меньше; часто наблюдают невриты локтевого, срединного, лицевого, ушного и др. нервов. Поражение лицевого нерва приводит к развитию лагофтальма, кератита и изъязвления роговицы. Атрофия мускулатуры начинается с мелких мышц кисти; позднее возможны контрактуры верхних и нижних конечностей. При бактериальных суперинфекциях наблюдают инфекционные поражения рук и посттравматические язвы на подошвах. Возможна резорбция костей, приводящая к укорочению фаланг. В клинических образцах возбудители малочисленны, их трудно обнаружить. Эту форму лепры наблюдают у лиц с нормальной резистентностью. Возможны случаи спонтанного излечения.
• Лепроматозная лепра. Генерализованное заболевание, затрагивающее кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаза, кожные и другие периферические нервы, ретикулоэндотелиальную систему, надпочечники и яички. Поражения локализованы на лице и дистальных отделах конечностей в виде симметричных сплошных инфильтратов, имеющих красновато-бурую окраску. У больных часто наблюдают выпадение бровей и ресниц, узлы и инфильтраты часто придают лицу своеобразное выражение, известное как «львиное лицо» (facies leonina). Отмечают заложенность носовых ходов, носовые кровотечения, перфорации носовой перегородки (нос приобретает седловидную форму), ларингиты и охриплость голоса. Характерны поражения глаз в виде лимбитов, кератосклеритов, иридоциклитов и увеитов, приводящие к ослаблению зрения и слепоте. Лимфатические узлы, особенно бедренные, паховые и локтевые, часто увеличены и содержат значительные количества возбудителя. Отмечают лепроматозные периоститы и оститы, приводящие к остеопорозам и остеомаляциям. Часто наблюдают увеличение печени и селезёнки. Гранулёмы могут сохраняться многие годы, рассасываться или подвергаться рубцовым изменениям. В клинических образцах возбудители многочисленны и легко обнаруживаются микроскопией. Резистентность организма значительно снижена. При отсутствии лечения заболевание быстро прогрессирует.
• Пограничная (диморфная) лепра. Кожные поражения ещё более многообразны, папулы и бляшки могут сочетаться с пятнами. Снижение чувствительности менее выражено, чем при туберкулоидной лепре. Отмечают истончение мочек ушей, гипертрофию носа и надбровных дуг. Поражения кожи более многочисленны, но не симметричны, как при лепроматозной лепре. Включает проявления как туберкулоидного, так и лепроматозного типов в различных сочетаниях. Заболевание подразделяют на погранично-туберкулоидную, собственно пограничную и погранично-лепроматозную лепру. Пограничные формы нестабильны, могут регрессировать в туберкулоидную и прогрессировать в лепроматозную формы. Эти процессы определяются эффективностью лечения и состоянием иммунного статуса пациента.
Лабораторные исследования • Обнаружение Mycobacterium leprae в соскобах слизистой оболочки носовой перегородки, поражённых участков кожи и биопсийном материале увеличенных лимфатических узлов; мазки окрашивают по Цилю–Нильсену • При сомнительных результатах — биопроба на морских свинках (чувствительны к Mycobacterium tuberculosis и резистентны к Mycobacterium leprae) • Лепроминовая проба всегда отрицательная при лепроматозной форме; её используют для дифференциального диагноза туберкулоидной формы • Анализ крови — незначительная анемия, увеличение СОЭ и гиперглобулинемия • Серодиагностика: выявление АТ к гликолипиду-1 клеточной стенки, экстрагированному фенолом; чувствительность метода — более 90% при лепроматозной форме и около 30% при туберкулоидной форме.
Дифференциальная диагностика • СКВ • Обыкновенная волчанка • Саркоидоз • Фрамбезия • Кожный лейшманиоз • Другие заболевания кожи • Периферическая невропатия • Сирингомиелия.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Регулярные консультации ортопеда, хирурга, офтальмолога и терапевта • Ношение правильно подобранной обуви и использование пластырных повязок предотвращают появление язв на подошвах • Формирование контрактур верхних конечностей можно предотвратить с помощью физических упражнений и наложения повязок • При поражении глаз срочно проводят соответствующую коррекцию • При прогрессировании или развитии узловатой лепроматозной эритемы рекомендованы постельный режим, анальгетики и седативные средства • В тяжёлых случаях применяют ГК • Специфическую терапию можно проводить непрерывно.
Хирургическое лечение. Показаны реконструктивные вмешательства — трансплантации нервов и сухожилий, устранение контрактур и другие операции, улучшающие функциональные возможности и социальную адаптацию.
Лекарственная терапия
• Препараты выбора •• Дапсон 100 мг/сут и рифампицин 600 мг/сут •• При пограничной, погранично-лепроматозной и лепроматозной лепре дополнительно — этионамид 250–500 мг/сут.
• Продолжительность лекарственной терапии •• Недифференцированная и туберкулоидная лепра — дапсон 3 года, рифампицин 6 мес •• Погранично-туберкулоидная лепра — дапсон 5 лет, рифампицин 6 мес •• Пограничная лепра — дапсон 10 лет, рифампицин 2 года, клофамизин 10 лет, этионамид 10 лет •• Погранично-лепроматозная лепра и лепроматозная лепра — дапсон всю жизнь, рифампицин 2 года, этионамид всю жизнь.
Осложнения • Деформация конечностей • Укорочение фаланг пальцев вследствие травмы с вторичным инфицированием • Слепота • Артериит • Вторичный амилоидоз • Узловатая лепрозная эритема.
Течение и прогноз • Инкубационный период заболевания длится необычайно долго — в среднем 4–6 лет, нередко затягивается до 10–15 лет и более • Продромальные явления часто отсутствуют • Течение нестабильное • Прогноз благоприятный при ранней диагностике и соответствующем лечении.
Профилактика • Соблюдение элементарных санитарно-гигиенических норм • Пациента не обязательно помещать в лепрозорий.
Синонимы • Болезнь Хансена • Гансеноз • Проказа.
МКБ-10 • A30 Лепра [болезнь Гансена]
Примечание. Лепроминовая проба (реакция Мицуды) — внутрикожная аллергическая проба с лепромином с последующей оценкой местной реакции, развивающейся через 2–4 нед; используют для определения типа лепры и с целью прогнозирования