Лимфангиэктазия что это такое

ЛИМФАНГИЭКТАЗИЯ

ЛИМФАНГИЭКТАЗИЯ (lymphangiectasia; лат. lympha чистая вода, влага + греч, angeion сосуд + ektasis расширение) — стойкое резкое расширение внутрикожных или внутриорганных лимфатических сосудов, связанное с функциональными расстройствами или морфологической перестройкой.

Содержание

Этиология и патогенез

Л. могут быть врожденными или приобретенными. Для врожденных Л. характерно расширение коллекторных лимф, сосудов или наличие аномалийных сообщений, в частности между лимф, сосудами кишечника (хилезными сосудами) и поясничными (люмбальными) лимф, сосудами.

Приобретенные Л. развиваются после травм, воспалительных процессов, в результате к-рых повреждаются (блокируются) пути лимфооттока на уровне магистральных лимф, коллекторов или лимф, узлов. Т. о., при Л. создаются условия для повышения лимф, давления, застоя лимфы, развития фиброзносклеротических изменений в тканях вплоть до развития слоновости (см.), появления лимфореи (см.) или хилореи.

Патологическая анатомия

Л. могут быть очаговыми (ограниченными) или распространенными (множественными); поверхностными, глубокими, стволовыми.

Поверхностные Л. развиваются в лимф, капиллярах и сосудах кожи — в сосочковом и сетчатом слоях дермы. Глубокие (висцеральные) Л. исходят из лимф, сосудов, расположенных во внутренних органах: легких, кишечнике, селезенке и т. д. Стволовые Л. образуются при расширении отводящих лимф, сосудов.

При поверхностной Л. в сосочковом слое дермы формируются полости, наполненные лимфой, к-рые оказывают давление на эпидермис, вызывая его атрофию, нередко вплоть до полного исчезновения. Рядом с очагами атрофии эпидермиса обнаруживаются гиперкератоз и акантоз.

Очаги Л., соединяясь друг с другом, в сосочковом и сетчатом слоях кожи образуют пещеристые полости, напоминающие лимфангиомы (см.). В полостях четко определяется эндотелиальная выстилка, просвет их заполнен лимфой. Вокруг лимф, сосудов и Л., а также рядом с ними образуются крупные лимфоидноклеточные инфильтраты.

Клиническая картина

Клиническая картина определяется локализацией Л. и распространенностью поражения. Чаще процесс локализуется на нижних конечностях, затем в половых органах (половых губах, мошонке, половом члене), реже во внутренних органах; встречаются также сочетанные локализации.

Характерные клин, симптомы Л.— увеличение в объеме пораженного органа, сегмента конечности, наличие стойкого отека, появление на коже пузырьков, наполненных лимфой. Пузырьки имеют размеры до 2—3 мм, при надавливании безболезненны и легко спадаются, причем образуется углубление, к-рое вновь быстро заполняется лимфой.

При проколе или самопроизвольном вскрытии пузырька из него выделяется желтовато-прозрачная или молочно-белого цвета жидкость. Нередко в этой зоне формируется лимф, свищ с длительным истечением лимфы. В зависимости от локализации процесса лимф, свищи могут быть наружными и внутренними, но клин, течению — острыми и хроническими. Длительная лимфорея (хилорея) приводит к обезвоживанию и истощению организма, делает его восприимчивым к инф. заболеваниям. Потеря лимфы через образующиеся свищи нередко достигает 1—2 л и более в сутки. При хилорее может выделяться до 60% принятого с пищей жира и до 5,5% белка, теряются электролиты и вода.

При лимфорее больного беспокоит постоянное выделение жидкости, увлажнение кожи, белья, в результате чего кожа мацерируется, на ней появляются изъязвления, трещины, развиваются воспалительные процессы.

Диагноз

Диагноз ставят на основании анамнеза, клин, картины заболевания и данных лимфангиографии (см. Лимфография). Дополнительные методы диагностики — радиоизотопные исследования крово- и лимфотока, биохим, анализы. Особенностью лимфографии при поверхностной Л. является возможность выполнять исследование путем чрескожной пункции расширенного лимф, сосуда. Вследствие повышенного лимф, давления контрастное вещество локализуется преимущественно в дистальных отделах пораженной области, выявляя расширенные лимф, сосуды и увеличенное их количество (рис.).

Лечение

Лечение предусматривает бинтование пораженной конечности эластическим бинтом, соблюдение рационального режима, направленного на уменьшение застойных явлений (периодический отдых в положении с приподнятой конечностью, щадящий двигательный режим и др.).

Оперативное лечение Л. предусматривает устранение причин, вызывающих лимфостаз (см.). Для этого в зависимости ст показаний производят: 1) иссечение рубцов, затрудняющих Лимфоотток, разобщение патол, соустий; 2) перевязку или эмболизацию артериальных стволов 2—3-го порядка с целью уменьшения лимфообразования; 3) частичное или радикальное иссечение фиброзно-измененной отечной кожи, подкожной клетчатки, фасции вместе с расширенными лимф, сосудами; 4) создание новых путей оттока лимфы путем наложения прямых лимфовенозных анастомозов.

При большой потере лимфы проводят мероприятия по восполнению белка, воды, электролитов (см. Лимфорея). Лечение при скоплении лимфы в серозных полостях — см. Перикардит, Перитонит, Хилоторакс.

Прогноз относительно благоприятный. Определяющим фактором являются сроки начатого лечения и этиология заболевания.

Библиогр.: Аничков М. Н., Заварина И. К. и Савченко Т. В. Регуляция лимфатического оттока при посттромботической венозной недостаточности нижних конечностей, Хирургия, № 9, с. 1 7, 1979; Савченко Т. В. Травматические повреждения лимфатических сосудов нижних конечностей, Клин, хир., № 7, с. 32, 1978; D on i n i I. а. В a t-t e z z a t i M. The lymphatic system, Padua —L., p. 204, 232, 1972; K i r- s c h n e r H., Eggert A. u. Schroder H. J. Die chirurgische Behandlung des lvmphostatischen Odems, Zbl. Chir., Bd 102, S. 1110, 1977.

Источник

Лимфангиэктазия что это такое

а) Терминология:
1. Синоним:
• Первичная лимфангиэктазия кишечника (болезнь Вальдмана)
2. Определение:
• Редкое заболевание (или синдром), характеризующееся гипопротеинемией, периферическими отеками и лимфоцитопенией в результате утечки лимфатической жидкости в кишечник
• Является важной причиной энтеропатии, сопровождающейся потерей белка

1. Рентгенография (-скопия) при лимфангиэктазии кишечника:
• Рентгеновское исследование пассажа бариевой взвеси по тонкой кишке:
о Распространенное утолщение складок тощей и подвздошной кишки

2. КТ при лимфангиэктазии кишечника:
• Диффузное утолщение стенки тонкой кишки и подслизистый отек
• Инфильтрация брыжейки тонкой кишки
• Возможна забрюшинная и брыжеечная лимфаденопатия:
о Лимфатические узлы могут иметь мягкотканную плотность либо быть гиподенсными
• Возможны множественные инвагинации короткого сегмента кишки без развития обструкции
• Возможно наличие асцита, обычно небольшого объема
• При вторичной форме лимфангиэктазии:
о Могут обнаруживаться признаки сердечной недостаточности, забрюшинного фиброза или опухоли, туберкулеза и т.д.

(Слева) На рентгенограмме тонкой кишки с бариевой взвесью, полученной у юноши с отеком нижних конечностей, гипоальбуминемией и диареей, определяется диффузное узловое утолщение складок всей тонкой кишки, что, как было подтверждено, было обусловлено лимфангиэктазией.
(Справа) На КТ, выполненной женщине 36 лет с отеком нижних конечностей и длительной диареей, определяется подслизистый отек тонкой кишки, растянутой и заполненной жидкостью.Также определяется выраженный отек брыжейки.

в) Дифференциальная диагностика лимфангиэктазии кишечника:

1. Болезнь Уиппла:
• Обычно неотличима от лимфангиэктазии на основании данных методов визуализации
• Различные клинические симптомы (артралгия, пигментация, анемия, симптоматика со стороны ЦНС)
• Диагноз устанавливается путем биопсии при обнаружении PAS+ (ШИК+) материала и бактерий

2. Лимфома:
• Может становиться причиной лимфангиэктазии либо имитировать ее
• Обычно сопровождается более выраженной лимфаденопатией
• Диарея и энтеропатия с потерей белка выражены в меньшей степени
• Диагноз устанавливается путем биопсии

3. Оппортунистические инфекции кишечника:
• Могут становиться причиной лимфангиэктазии или имитировать ее
• Лямблиоз, криптоспоридиоз и др.
• Наибольшее значение имеет микобактериальная инфекция:
о Может обусловливать утолщение складок тонкой кишки, брыжеечную и забрюшинную лимфаденопатию

(Слева) На КТ у этой же пациентки определяется более выраженное утолщение стенки тонкой кишки, отек брыжейки, а также асцит; визуализируются увеличенные гиподенсные лимфоузлы.
(Справа) На КТ у этой же пациентки определяется большее количество растянутых петель тонкой кишки В, заполненных жидкостью, визуализируется также ободочная кишка, увеличенные гиподенсные лимфатические узлы (либо инфильтрация корня брыжейки тонкой кишки). Заключительный диагноз: «лимфангиэктазии кишечника».

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичная форма:
— Врожденная аномалия развития лимфатических сосудов
о Вторичная форма:
— Обусловлена обструкцией лимфатических млечных протоков тонкой кишки (в результате опухолевого или инфекционного процесса)
о В обоих случаях возникает нарушение всасывания хиломи-кронов и жирорастворимых витаминов, выраженная утечка лимфы в просвет кишечника, а также потеря большого количества белка
о В результате обструкции лимфатических сосудов брыжейки и серозы возникает хилезный асцит
о Продолжающаяся потеря белка (в особенности, альбумина) способствует выходу жидкого содержимого за пределы сосудов, что приводит к развитию отека
• Ассоциированные патологические изменения:
о Снижение иммунитета из-за потери белков (антител и гамма-глобулинов) и лимфоцитов
о Дефицит нутриентов и анемия из-за нарушения всасывания жирорастворимых витаминов, жиров и железа
о Лимфангиэктазия может быть обусловлена любой опухолью забрюшинного пространства или брюшной полости, забрюшинным фиброзом, склерозирующим мезентеритом, целиакией, склеродермией, сердечной недостаточностью, саркоидозом

2. Стадирование, градация и классификация:
• Диагноз устанавливается путем биопсии кишечника
о Чтобы достичь более «отдаленных» отделов тонкой кишки, может потребоваться двухбаллонная эндоскопия

3. Микроскопия:
• Вторичная форма: при исследовании биоптата могут быть выявлены также скопления других патологических клеток (например, клетки лимфомы, моноклональные иммуноглобулины G в случае макроглобулинемии Вальденстрема)
• Расширение млечных протоков кишечника

д) Клинические особенности:

1. Проявления лимфангиэктазии кишечника:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Диарея (возникает у 80% пациентов), стеаторея (у 20%), мальабсорбция
о Асцит, плевральный выпот, отек нижних конечностей
о Гипопротеинемия.лимфоцитопения, гипогаммаглобулинемия
• Другие признаки/симптомы:
о Снижение веса, мышечная слабость
о Отек роговицы, который может привести к слепоте
о Пахидермопериосгоз (утолщение кожи и периостальные костные разрастания, неравномерное утолщение и деформация пальцев в виде барабанных палочек)

2. Демография:
• Возраст:
о Первичная лимфангиэктазия обычно наблюдается у детей и подростков
о Вторичная форма лимфангиэктазии может возникать в любом возрасте, обычно у пожилых

3. Течение и прогноз:
• Зависит от причины (прогноз хуже, если лимфангиэктазия обусловлена опухолью)
• Первичная форма может приводить к задержке роста

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.2.2020

Источник

Кишечная лимфангиэктазия

В статье отмечается, что тип белых ворсинок (вид белых бляшек и изолированных белесых ворсинок) связан с расширением лимфатических сосудов собственной пластинки слизистой оболочки, тогда как в основе типа небелых ворсинок лежит расширение лимфатических сосудов подслизистого и более глубоких слоев. Интересно, что тип небелых ворсинок на первый взгляд выглядит как нормальная слизистая, однако при прицельном осмотре можно отметить укорочение и округлость ворсинок при неизмененной окраске.

Механизмы, лежащие в основе развития лимфангиэктазии, до конца не изучены. Кишечная лимфангиэктазия может быть первичной, то есть врожденным заболеванием ввиду мальформации лимфатических сосудов, или вторичной, развившейся вследствие нарушения лимфооттока из-за механической обструкции лимфатических сосудов, по причине большого ряда заболеваний, например, болезней сердца, портальной гипертензии и др.

Кишечная лимфангиэктазия чаще регистрируется у детей, превалирует у новорожденных – состояние обычно сопряжено с другими врожденными аномалиями, однако первичная выявляемость лимфангиэказии у взрослых, включая пожилых людей, становится все более распространенной. Кишечная лимфангиэктазия у взрослого человека – это патологическое состояние, проявляющееся дилатацией (расширением) кишечных млечных сосудов, являющееся причиной потери лимфы в просвет тонкой кишки и приводящее к гипопротеинемии, гипогаммаглобулинемии, гипоальбуминемии, а также к снижению количества циркулирующих лимфоцитов или лимфопении. Проведенные исследования показали, что Т-клеточная продукция тимуса не могла компенсировать энтеральную потерю Т-лимфоцитов, предполагая, что многочисленные механизмы вовлечены в развитие лимфопении, связанной с лимфангиэктазией.

Клиническая картина, встречающаяся как в педиатрической популяции, так и у взрослых, с развитием двустороннего отека нижних конечностей, иногда с лимфедемой, плевральным выпотом и хилезным асцитом, может быть проявлением тяжелого течения заболевания. В ряде случаев возникает диарея со стеатореей в сочетании с повышенной потерей белка с каловыми массами, что обычно отражается в повышении уровня фекального альфа-1-антитрипсина; у других же может наблюдаться железодефицитная анемия, которая ассоциирована со скрытыми, тонкокишечными кровотечениями. Однако бОльшая часть случаев лимфангиэктазии у взрослых, выявленных в последние годы, имеет мало клинических признаков мальабсорбции или вообще не имеет их. Диагноз чаще основан на выявлении эндоскопических изменений, с биопсией слизистой оболочки тонкой кишки, подтвержденных гистологическими результатами наличия кишечной лимфангиэктазии.

Исключение таких заболеваний как злокачественные новообразования, включая лимфомы, которые могут привести к обструкции лимфатической системы и «вторичным» изменениям при биопсии тонкой кишки, является самым важным этапом диагностики у взрослых с лимфангиэктазией. Кроме того, также требуют исключения скрытые инфекционные болезни (например, болезнь Уиппла) или воспалительные заболевания (например, болезнь Крона), которые могут сопровождаться синдромом повышенной проницаемости кишечника и энтеропатией с потерей белка.

Редкие лимфомы В-клеточного типа были описаны спустя десятилетия после первоначальной диагностики кишечной лимфангиэктазии. Исторически сложилось, что лечение заключается в диете, включающей низкое содержание жиров с добавлением среднецепочечных триглицеридов, что приводит к их усвоению преимущественно через венозно-портальную систему, а не через систему лимфатических капилляров.

Waldman с соавт. первые дали подробное описание случаев кишечной лимфангиэктазии почти 50 лет назад. В их случаях отек и гипопротеинемия сопровождались как гипоальбуминемией, так и гипогаммаглобулинемией. У некоторых также присутствовала стеаторея. Для подтверждения диагноза потребовалась биопсия тонкой кишки, которая выявила значительное расширение лимфатических сосудов в области собственной пластинки слизистой структуры ворсинки, часто с расширением в подслизистом слое. Другие исследователи отмечали сложность обнаружения этих изменений, так как дилатация центральных млечных сосудов или лимфасодержащих сосудов может быть фокусной. Точная причина лимфангиэктазии кишечника с энтеральной потерей белка остается неясной, но изменения регуляторных молекул, участвующих в лимфангиогенезе, были зарегистрированы в слизистой 12-перстной кишки.

В последние годы, в связи с появлением новых эндоскопических методик, в частности видеокапсульной эндоскопии у взрослых, обнаружение изменений слизистой оболочки, указывающих на лимфангиэктазию, кажется относительно распространенным. В недавнем исследовании оценки 1866 проведенных последовательных эндоскопических вмешательств, гистологическое подтверждение дуоденальной лимфангиэктазии было очевидно в 1,9% случаев. Что еще более важно, даже если лимфангиэктазия сохранялась при последовательных эндоскопических исследованиях в течение года, клинических признаков мальабсорбции не было.

В некоторых случаях может быть обнаружена абдоминальная опухоль, которая может быть заподозрена при оценке клинической картины, либо по результатам лучевых методов диагностики, либо при ультразвуковом исследовании (с эндоскопией или без нее), либо компьютерной томографии. Эти образования обычно кистозные и часто ассоциированы с лимфангиомами. Последние представляют собой полностью доброкачественные поражения тонкой или толстой кишки, которые могут сопровождаться развитием лимфангиэктазии. Наиболее часто поражение описывается в двенадцатиперстной кишке, отчасти потому, что его легче выявлять при эндоскопическом исследовании; оно имеет гладкую, мягкую поверхность, полиповидное кистозное, с широким основанием. В других случаях может возникать сегментарный отек и утолщение стенки, с развитием локальной/сегментарной обструкции.

Редко наблюдается сопряжение кишечной лимфангиэктазии с целиакией; в большинстве случаев при первичной кишечной лимфангиэктазии слизистая оболочка кишки нормальная при обычном микроскопическом исследовании, за исключением расширенных млечных сосудов ворсинок.

Кроме того, может возникнуть дефицит железа, но неясно, есть ли нарушение всасывания железа при первичной лимфангиэктазии кишечника, даже если она преимущественно локализована в двенадцатиперстной кишке. Возможны случаи хронической скрытой кровопотери и неспецифического изъязвления тонкой кишки. Массивные кровотечения наблюдаются редко. В недавнем исследовании с применением капсульной эндоскопии была отмечена интригующая, но статистически значимая связь с выявлением сопутствующих ангиодисплазий тонкой кишки, предполагая другой возможный механизм комбинации скрытой кровопотери с лимфангиэктазией. Может возникнуть рецидивирующий гемолиз с уремией и, возможно, потеря железа с мочой в результате продолжающегося внутрисосудистого гемолиза. Механизмы, участвующие в мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, полностью не определены. Однако была отмечена остеомаляция, связанная с дефицитом витамина D, и тетания, связанная с гипокальциемией. Редко описывались желтые ногти (т. е. “синдром желтого ногтя”) при первичной кишечной лимфангиэктазии с дистрофическим гребнем и потерей лунулы ногтя. Наконец, была описана интригующая ассоциация с аутоиммунным полигландулярным заболеванием 1 типа (надпочечниковая недостаточность, кандидоз кожи и слизистых, гипопаратиреоз).

Особенно важно убедиться, что кишечная лимфангиэктазия не является вторичной по отношению к какой-либо другой причине, особенно – “нисходящей” обструкции, заключающейся в другом кишечном заболевании (например, болезнь Крона, болезнь Уиппла, туберкулез кишечника), индуцированный лучевой и/или химиотерапией ретроперитониальный (забрюшинный) фиброз или даже нарушение кровообращения (например, констриктивный перикардит). Многие желудочные расстройства (например, болезнь Менетрие) или воспалительные заболевания кишечника (например, энтеропатия с потерей белка при системной красной волчанке) также могут вызвать потерю белка без кишечной лимфангиэктазии. Наконец, особенно значимыми являются злокачественные лимфомы, которые могут вторично вызывать лимфатическую обструкцию и кишечную лимфангиэктазию с белковой дистрофией. При длительно существующей кишечной лимфангиэктазии описаны как кишечные, так и внекишечные лимфомы, обычно В-клеточного типа. Точный механизм не был выявлен, хотя снижение иммунитета может быть результатом непрерывно продолжающегося истощения иммуноглобулинов и лимфоцитов.

1. Ohmiya N, Nakamura M, Yamamura T. Classification of intestinal lymphangiectasia with protein-losing enteropathy: white villi type and non-white villi type. Digestion. 2014;90(3)
2. Hugh James Freeman, Michael Nimmo. Intestinal lymphangiectasia in adults. World J Gastrointest Oncol. Feb 15, 2011; 3(2)

Источник

Лимфангиэктазия

Как распознать лимфангиэктазию

Врожденные формы выявляются в детском возрасте, а кожные у женщин с наступлением менопаузы.

Причины развития лимфангиэктазий

Заболевание имеет полиэтиологическую природу. Среди факторов, провоцирующих развитие врожденной формы, выделяют:

К приобретённым факторам, приводящим к развитию лимфангиоэктазии относят:

Патогенез

Механизм формирования до конца остаётся неизвестным. Наиболее часто расширение лимфатических сосудов вызвано их сдавлением с повышением давления, а также последующим расширением.

При механическом повреждении мягких тканей запускаются процессы фиброза и лимфатической обструкции. Подобный механизм возникает на фоне проводимой лучевой терапии.

Симптомы лимфангиэктазии

Клиническая симптоматика зависит от формы патологического процесса. Для кожных лимфангиэктазий характерна различная локализация. Наиболее часто поражаются нижние конечности и половые органы. На их поверхности появляются округлые образования до 1 см в диаметре, которые имеют телесный оттенок, заполнены жидкостью и склонны к слиянию. При пальпации определяется мягкая консистенция, образования безболезненны. Возможно появление участков с гиперкератозом. При прокалывании образований отмечается выделение лимфы с возможным формированием свища.

При висцеральной форме с поражением кишечника пациенты отмечают диарею, синдром мальабсорбции и появление симметричных отеков, которые не склонны к регрессу.

Для легочной формы характерен цианоз с тахипноэ.

Диагностика

Диагностика заболевания начинается со сбора анамнеза. Важную роль играет информация о перенесённых патологиях, противоопухолевом лечении, а также отягощенной наследственности.

Клинический осмотр часто не даёт результатов, так как дифференциальная диагностика вызывает сложности.

Большое значение играют дополнительные методы исследования, включающие:

Лечение и профилактика

Терапия лимфангиэктазии включает:

Хирургическое лечение предусматривает проведение:

Способов профилактики врожденных лимфангиэктазий не существует. Для предупреждения приобретённых нарушений важно своевременно выявлять онкологические и воспалительные процессы, для того, чтобы подобрать щадящий метод лечения.

Источник

Лимфангиэктазия

Лимфангиэктазия – это патологическое расширение лимфатических сосудов врожденного или приобретенного характера. На коже проявляется многочисленными пузырьками, заполненными жидкостью, лимфореей, лимфостатическими отеками. Висцеральные формы нарушают работу внутренних органов вплоть до критической дисфункции. Патологию диагностируют по данным физикального обследования и дополнительных тестов (лимфографии, биопсии с гистологическим анализом, КТ и МРТ пораженных органов). В лечении используют комплексный подход, сочетая консервативные (медикаментозную, компрессионную, физическую терапию) и хирургические (радикальные, малоинвазивные, паллиативные) методы.

МКБ-10

Общие сведения

Лимфангиэктазия (от лат. «lympha» – вода, греч. «angeion» – сосуд, «ektasis» – расширение) является редкой патологией, хотя ее точная частота остается неизвестной. В литературе описано около 100 случаев приобретенных форм, связанных с проводимой ранее терапией злокачественных опухолей. По результатам аутопсий, первичные легочные мальформации выявляют у 0,5–1% мертворожденных либо умерших в неонатальном периоде детей. Кожные поражения чаще наблюдаются у женщин в возрасте 50–70 лет, висцеральные формы более характерны для мужчин (в соотношении 3:2–2:1). Врожденные лимфангиэктазии проявляются у новорожденных, младенцев или детей раннего возраста, затрагивая любые расово-этнические группы.

Причины лимфангиэктазий

Патология имеет полиэтиологическую природу. В исследованиях подтверждается роль многочисленных эндогенных факторов, инициирующих патологический процесс. Первичные формы опосредованы нарушением формирования и развития лимфатической системы во внутриутробном периоде. Врожденный дефект возникает при участии следующих причин:

Приобретенные изменения вызываются состояниями, провоцирующими структурное повреждение ранее нормальных лимфатических сосудов с дилатацией их стенки. Негативное влияние может быть прямым или опосредованным, через нарушение лимфодренажа. В таких случаях причинами выступают:

Кожные лимфангиэктазии также развиваются после травм, обрезания крайней плоти у мужчин, при келоидных рубцах, свищах. Описаны случаи висцерального поражения при цирротическом асците, сердечно-сосудистых пороках, констриктивном перикардите. Дилатация лимфатических капилляров бывает результатом структурных нарушений в кожных покровах, связанных с фотостарением, стероид-ассоциированной атрофией. Иногда, особенно у пожилых пациентов, точную причину установить не удается.

Патогенез

Механизм развития лимфангиэктазий до конца не установлен. Кожные везикулы представляют собой мешотчатые расширения поверхностных лимфатических сосудов. Их возникновение опосредовано повышенным давлением лимфы при повреждении путей оттока на уровне магистральных коллекторов или узлов. Этим механизмом объясняется и сопутствующая лимфедема, характерная для большинства пациентов.

Хирургическая травма мягких тканей вызывает фиброз и лимфатическую обструкцию в основании ретикулярной дермы. Радиотерапия злокачественных образований вносит дополнительный вклад в патогенез лимфангиэктазии, оказывая повреждающее действие на стыке жировой клетчатки и сетчатого слоя. Согласно некоторым исследованиям, излучение провоцирует лимфангиогенез, расширяя сосудистую сеть с увеличением числа гистиоцитов.

Развитие висцеральных аномалий связано с нарушением нормальной регрессии лимфатических сосудов после 16 недели внутриутробного периода, из-за чего они остаются увеличенными. Расширение легочной внутриорганной сети также связывают с повышенным венозным давлением, возникающим при пороках развития сердечно-сосудистой системы. Патогенез мальформаций дополняется повышением экспрессии сигнальных молекул лимфангиогенеза (VEGFR-3, LYVE-1, PROX-1).

Расширения при поверхностных лимфангиэктазиях локализуются в сосочковом слое дермы. Объединяясь друг с другом, они образуют кавернозные структуры, выстланные эндотелием и окруженные лимфоцитарными инфильтратами. Оказывая давление на эпителий, они провоцируют трофические нарушения. Наряду с очаговой атрофией, в коже обнаруживают участки гиперкератоза, акантоза.

Классификация

Лимфангиэктазии относят к дисплазиям (мальформациям), характеризующимся структурными дефектами лимфатических сосудов (LAD I). Общепринятая в практической лимфологии классификация указывает на расположение очагов, выделяя несколько форм:

С учетом происхождения, выделяют врожденные и приобретенные (вторичные) разновидности. Первичные, в свою очередь, бывают изолированными или ассоциированными с другими нарушениями (в рамках наследственных синдромов). По критерию распространенности различают ограниченные и диффузные формы.

Симптомы лимфангиэктазии

Кожные формы

На клиническую картину влияют локализация и распространенность поражения. Часто лимфангиэктазии обнаруживаются на нижних конечностях, наружных половых органах, в области туловища (грудная клетка, подмышечные впадины). Дермальные поражения обычно выглядят как сгруппированные многочисленные пузырьки телесного цвета, заполненные жидкостью. Размеры полупрозрачных толстостенных везикул варьируются от 2 до 10 мм. При пальпации они безболезненны, имеют мягкую консистенцию и спадаются, но вскоре вновь заполняются лимфой.

Некоторые узелки возвышаются над кожным покровом на ножке, имеют гиперкератотическую веррукозную поверхность, имитирующую бородавку. Кожа между ними имеет нормальную структуру и окраску. Появляясь спустя 3–26 лет после операции по поводу злокачественного образования, они могут располагаться как непосредственно вдоль шва, так и в соседних зонах. Отдельные очаги способны самостоятельно разрешаться в течение нескольких недель без какого-либо лечения.

Прокалывание или самопроизвольное вскрытие кожных пузырьков сопровождается выделением желтовато-прозрачной или молочно-белой жидкости. Часто на месте разорвавшейся везикулы образуется наружный или внутренний свищ с длительным истечением лимфы. В результате наблюдаются постоянное увлажнение кожи и одежды, эпителий мацерируется, на нем появляются эрозии, трещины (особенно в естественных складках).

Диффузная инфильтрация подкожной клетчатки очагами лимфангиэктазии может привести к безболезненному отеку в различных участках (подключичная ямка, подмышечные впадины). У многих людей с приобретенными формами патологии обычной клинической находкой становится сопутствующая хроническая лимфедема. Она сопровождается увеличением в объеме анатомического сегмента, всей конечности или пораженного внутреннего органа.

Висцеральные формы

Первичные кишечные лимфангиэктазии характеризуются развитием синдрома мальабсорбции с диареей и нарушением всасывания питательных веществ. Потеря жидкости, белковых молекул в сочетании с затруднением лимфооттока провоцируют периферические или распространенные отеки – симметричные, плотные, не склонные к регрессированию. Часто обнаруживаются плевральный, перикардиальный, абдоминальный выпоты. У детей патология проявляется болями в животе, потерей веса, задержкой роста и развития.

Легочная форма во многих случаях сопровождается тяжелыми респираторными расстройствами с тахипноэ и цианозом, высокой смертностью при рождении или в раннем неонатальном периоде. Менее выраженные изменения носят рецидивирующий характер, сочетаясь с хилотораксом, хилоперикардом, хилезным асцитом. У детей старшего возраста отмечаются частые заболевания дыхательных путей с застойной сердечной недостаточностью.

Осложнения

Лимфангиэктазия может осложняться хронической обильной лимфореей, которая ведет к обезвоживанию и истощению организма. Свищи и эрозированные поверхности являются воротами для внедрения микробной флоры, инфицирования и развития рецидивирующего целлюлита. Распространенные висцеральные формы провоцируют функциональную недостаточность внутренних органов – мальабсорбцию, кишечную непроходимость, респираторный дистресс-синдром.

Поверхностные поражения не обладают злокачественным потенциалом, хотя связанная с ними хроническая лимфедема повышает риск лимфангиосаркомы (синдрома Стюарта-Тривса), обычно возникающей после мастэктомии и радиотерапии рака грудной железы. Известны случаи кожной ангиосаркомы при массивной локальной лимфедеме у пациентов, страдающих патологическим ожирением. Первичная кишечная форма ассоциирована с высоким риском лимфомы.

Диагностика

Поскольку при внешнем осмотре лимфангиэктазию можно спутать с другой патологией, важное значение в диагностике приобретают анамнез (информация о противоопухолевом лечении, семейных случаях) и дополнительные исследования. Подтвердить дилатацию лимфатических сосудов можно на основании результатов инструментальных методик:

Висцеральная патология визуализируется при КТ с контрастированием, МРТ внутренних органов, ультрасонографии, эндоскопии кишечника. Дополнительную информацию о состоянии лимфатической системы дает лимфосцинтиграфия. Специалисту-лимфологу приходится дифференцировать лимфангиэктазии от лимфангиом, бородавок (кондилом), контагиозного моллюска. Иногда патология напоминает транзитные метастазы меланомы, что требует особого внимания клинициста.

Лечение лимфангиэктазии

Консервативная терапия

Терапевтические мероприятия направлены на уменьшение симптоматики и снижение риска осложнений. Для улучшения оттока лимфы и ослабления отечности рекомендуют соблюдать рациональный двигательный режим – периодически отдыхать с поднятой конечностью, придерживаться щадящей активности. Другие мероприятия могут включать:

Врожденные висцеральные аномалии требуют симптоматической терапии – респираторной и парентеральной поддержки, низкожировой диеты. Повышенное внимание уделяют коррекции причин приобретенной лимфангиэктазии. Исходя из клинической ситуации, проводят специфическую противовоспалительную, антибактериальную, химиотерапию.

Хирургическое лечение

Основная цель операций при лимфангиэктазиях – ликвидировать причину нарушений лимфатического дренажа. Характер и объем хирургического вмешательства определяются локализацией, распространенностью очагов, выраженностью клинической симптоматики, общим состоянием пациента. Используют следующие методы:

Единого мнения в отношении лечения лимфангиэктазий нет. Ни один из методов не может стать надежной гарантией отсутствия рецидивов. Это создает необходимость поиска новых лечебных технологий, обеспечивающих выраженный и стабильный результат.

Экспериментальное лечение

В комплексном лечении висцеральных форм предлагают использовать ряд дополнительных методов, хотя данные об их эффективности противоречивы и требуют дальнейшей оценки. Клинического, биохимического, гистологического улучшения можно достичь при назначении ингибиторов фибринолиза, октреотида, кортикостероидов. Сообщается о снижении лимфатической проницаемости для белков под влиянием антиплазмина, подавлении соматостатином грудного тока лимфы и абсорбции триглицеридов.

Прогноз и профилактика

Кожная лимфангиэктазия сопровождается относительно благоприятным прогнозом. Состояние имеет доброкачественный характер и не дает фатальных последствий, но косметический дефект и сопутствующие симптомы существенно снижают качество жизни пациентов. Висцеральные формы, напротив, прогностически неблагоприятны: уровень смертности при врожденных аномалиях варьируется от 13 до 50% и более. Для первичных мальформаций профилактика не разработана, приобретенные требуют своевременной диагностики причинных заболеваний, проведения максимально щадящих оперативных вмешательств. В дальнейшем пациентам необходимо проходить регулярное обследование и поддерживающую терапию.

Источник