Лимфогенный карциноматоз легких что это
Лимфогенный канцероматоз
Распространенность
Распространенность зависит от первичного заболевания (см ниже).
Клиническая картина
Клинические проявления могут быть различными. Некоторые пациенты испытывают одышку, и могут иметь изменения в функциональных дыхательных пробах уже в начале заболевания, задолго до того как изменения выявляемые лучевыми методами диагностики станут очевидными. Другие пациенты остаются бессимптомными вплоть до поздних стадий заболевания.
Патология
Лимфогенный канцероматоз часто встречающееся вторичное проявление при аденокарциноме, например:
Механизм
Вслед за гематогенной диссеминиации в легкие (во всех случаях кроме бронхогенной аденокарциномы) следует поражение лимфатической системы. Поражение может также проходить ретроградно из медиастинальных и воротных лимфатических узлов.
Поражается как перифирическая лимфатическая система, с внутридольковыми перегородками идущими к плевре, так и центральная лимфатическая система, с бронховаскулярным интерстицием.
Гистологически опухолевые клетки на фоне отека и десмопластической реакции видны и внутри лимфатических сосудов и в прилежащем интерстиции.
Диагностика
Проявления при методах лучевой визуализации могут быть разделены на поражение периферической (внутридольковые перегородки) и центральной лимфатической системы легких. Поражение может быть равномерно и диффузно в обеих системах или преобладать в одной из них. Распределение изменений разнообразное, но чаще асимметричное и лоскутное. Поражение чаще двусторонне но может встречаться односторонне, например при раке легкого или раке молочной железы.
Рентгенография
К сожалению, у четверти пациентов с выявленным в дальнейшем карциноматозам при рентгенографии грудной клетки патология выявлена не была. При выраженных изменениях изменения включат ретикулонодулярный паттерн, утолщение междольковых перегородок напоминающие линии Керли Б.
Компьютерная томография
КТ великолепно демонстрирует как периферические так и центральные изменения. Типичные проявления включают утолщение внутридолькового интерстиция, часто нодулярное и неравномерно, хотя иногда утолщение носит равномерный характер. Данные проявления позволяют определить вторичные легочные дольки в виде полигональных структур. Может втречаться заполнение альвеол, и данные изменения наслаиваются на ретикулярные изменения. Утолщение бронховаскулярного интерстиция как правило тоже неравномерное и узловое, данные изменения нарастаю по направлению к воротам легких.
Дополнительные изменения при ВРКТ включают:
Дифференциальный диагноз
Литература
Naidich DP, Srichai MB, Krinsky GA. Computed tomography and magnetic resonance of the thorax. Lippincott Williams & Wilkins. (2007) ISBN:0781757657.
Kazerooni EA, Gross BH. Cardiopulmonary imaging. Lippincott Williams & Wilkins. (2004) ISBN:0781736552.
Карцинома легких
Карцинома легких относится к одному из 4-х главных видов первичной онкологии. Как правило, эта патология имеет вид узелков либо узелковых скоплений. Рассматриваемый тип рака диагностируется у 25% пациентов. Болезнь относится к категории распространенных отклонений; в 60% случаев она приводит к плачевному исходу.
Карцинома легких классифицируется по так называемой системе TNM. Эта аббревиатура расшифровывается как наличие либо отсутствие в органе метастаз, а также как степень вовлеченности лимфоузла в патологический процесс. Не стоит забывать о размерах онкообразования. На основе таких сведений выделяют 4 опухолевых этапа:
1. размеры образования не достигают 3 см, а метастазы в органах отсутствуют;
2. размеры онкологического очага варьируются в пределах 3-6 см; метастазы выявляются очень редко;
3. размеры превышают показатель в 6 см; патология затрагивает соседнюю легочную долю; концентрация метастаз увеличивается;
4. опухоль затрагивает близлежащие органы; наблюдается обширное метастазирование.
Виды легочной карциномы
По типу микроскопического строения медицина выделяет 2 группы карциномы легких: мелкоклеточные и немелкоклеточные. Мелкоклеточные виды характеризуются быстрым ростом, агрессивностью и склонностью к метастазированию. Что касается немелкоклеточных, то они являются менее опасными и гораздо лучше поддаются лечению.
Характеристика мелкоклеточного типа
Мелкоклеточная карцинома легких является крайне неблагоприятной опухолью, чаще формирующейся на фоне злоупотребления табачными изделиями. Встречается в 16% случаев, с каждым годом она поражает все больше женщин. На протяжении нескольких десятилетий, до разработки эффективной лечебной методики, средняя длительность жизни после диагностирования составляла около 12 недель.
Основная проблема такой карциномы заключается в том, что она разрастается очень быстро, а на образование метастаз требуется минимум времени. Данный вид онкозаболевания без метастазов диагностируется лишь в 5% случаев. Эта статистика объясняет бесперспективность локального лечения (имеется в виду оперативное вмешательство и радиотерапия). В силу быстрого распространения раковых клеток лучшим методом борьбы является применение онковакцин.
Описание немелкоклеточной типа
Немелкоклеточная карцинома легких характеризуется более благоприятным прогнозом. Однако она также способна приводить к летальным исходам. Главным действенным средством от данной патологии является оперативное удаление. Но многим больным подобные операции не делают из-за внушительных габаритов онкообразования или из-за наличия дополнительных болезней. Именно поэтому в современной медицине чаще всего задействуют комбинированную химиотерапию. На начальных этапах развития рака также может применяться радиотерапия.
Симптоматика
На первых стадиях рассматриваемого заболевания его течение может оставаться незамеченным. Может проявляться нечеткими симптомами в виде одышки, кашля, хрипоты. С течением времени появляются следующие признаки:
• синдром Горнера – как правило, поражает зрительную систему (человек начинает плохо реагировать на свет, формируется конъюнктивит, радужная оболочка меняет цвет);
• дисфагия – образуется на фоне воспалений в ротовой полости и глотке; вызывает трудности при глотании;
• дыхательная недостаточность – кровь начинает плохо насыщаться кислородом, нарушается ее газовый состав.
Примерно в 10% случаев присутствует гипертрофическая легочная остеоартропатия.
Диагностирование
Процесс выявления описываемого отклонения делится на 2 этапа:
• определение локализации онкообразования;
• разработка индивидуальной лечебной тактики.
• компьютерная томография области грудной клетки.
На протяжении бессимптомного периода рентгенография и КТ малоэффективны. Их задействуют на более поздних стадиях.
Почему стоит лечить легочную карциному у нас?
Пациентам клиники мы предлагаем:
• щадящее оперативное лечение;
• использование запатентованного лечения при помощи онкологической вакцины;
• применение новейших методик терапии;
• осуществление экспериментального лечения (по желанию больного).
Прогнозы
Пациенты с изолированной онкологией, которая медленно разрасталась и была успешно удалена, доживают до пятилетнего барьера в 25-40% случаев. В ситуациях с неоперабельными опухолями показатели резко опускаются до 10%. Средняя длительность жизни при ограниченном отклонении – около 20 месяцев. Пятилетний барьер (с момента выявления) преодолевает 15% больных. А вот люди с 4-м метастатическим этапом проживают 5 лет менее чем в 1% случаев.
Более конкретно показатели 5-летней выживаемости выглядят так:
• 1 – 50% при немелкоклеточной и 38% при мелкоклеточной онкологии;
• 1a – в первом случаев 47%, во втором – 21%;
Болезнь требует своевременного выявления; это значительно повышает шансы на благоприятный исход.
Для подбора эффективного метода лечения вы можете обратиться за
— методы инновационной терапии;
— возможности участия в экспериментальной терапии;
— как получить квоту на бесплатное лечение в онкоцентр;
— организационные вопросы.
После консультации пациенту назначается день и время прибытия на лечение, отделение терапии, по возможности назначается лечащий доктор.
Понятие об атипичной карциноме легких
Карцинома – новообразование нейроэндокринного происхождения, которая хоть и может возникать в разных органах и системах, но чаще всего встречается в легких и бронхах. Поскольку клетки карциномы легких содержат множество гормоносодержащих гранул, в следствии их выбросы в кровоток развивается характерный синдромокомплекс – чувство жара с изменением цвета кожи, обильное потоотделение, приступы удушья, эксикоз, симптомы со стороны сердца, возможно возникновение правожелудочковой СН.
Атипичная карцинома легких является высокодифференцированной раковой опухолью. Данное заболевание имеет агрессивное течение, клетки опухоли делятся очень быстро и характерным является быстрое возникновение метастазов.
Атипичная карцинома легких не дает выраженной клинической картины, а зачастую вообще бессимптомна и выявляется на профосмотрах. Нередко пациенты долгое время занимаются лечением бронхиальной астмы, ателектазов, пневмоний и др. и только спустя какое-то время диагностический поиск приводит к диагнозу атипичной карциномы.
Атипичная карцинома легких как правило имеет большие размеры чем типичная, располагаются на периферии, а пятилетняя выживаемость намного ниже. Чаще всего опухоль обнаруживают у людей за шестьдесят. Высокая вероятность метастазов атипичной карциномы легких в печень, кости, лимфатические узлы средостения и др.
Специалисты Юсуповской больницы имеют высокую квалификацию, большой багаж знаний, опыт ведения пациентов с атипической карциномой и желание помочь каждому. Юсуповская больница обладает современным оборудованием, новейшими технологиями и постоянно развивается. Сотрудники больницы оказывают всестороннюю поддержку и помощь каждому пациенту.
Лечение атипичной карциномы легких
Лечение атипичной карциномы легких вызывает много дискуссий и споров. Ведущим методом лечения считается хирургический, но если в случае типичной карциномы преимущество отдается органосохраняющим вмешательствам, то с атипичной карциномой положение двояко. В связи с быстрым делением и склонностью к метастазированию некоторые специалисты считают прогностически неправильным сохранять легкое, а настаивают на его удалении вместе с лимфатическими узлами и жировой клетчаткой средостения.
Некоторые специалисты предпочтение отдают операциям удаления доли или двух долей легкого с сохранением не втянутой в процесс части.
Так же практикуется широкий спектр симптоматических оперативных вмешательств, направленных на улучшение состояния пациента. В отличии от радикальных мер – когда полностью удаляется опухоль с близлежащими тканями – симптоматические операции избавляют только от определенных проявлений заболевания. Эндоскопическое удаление карциномы, перекрывающей просвет бронха, так же является симптоматическим лечением. Его могут применять как паллиативную меру в случае неблагоприятного прогноза для облегчения состояния пациента, например, при диссеминированном процессе.
Если же атипичная карцинома все-таки дает клиническую картину, что встречается крайне редко, то медикаментозные средства тоже применимы. Они направлены на борьбу с диареей, бронхоспазмом, гормональными кризами и др.
Продолжительность жизни пациентов с атипичной карциномой легких
Продолжительность жизни пациентов с атипичной карциномой легких, к сожалению, на много ниже, чем с типичной. Это связано с выраженной клеточной атипией, частыми митозами и лимфогенным метастазированием. Именно поэтому атипичную карциному легких относят к крайне агрессивным опухолям. Пятилетняя выживаемость пациентов составляет порядка пятидесяти процентов против почти ста процентов при типичной карциноме. Десятилетняя выживаемость наблюдается только у четверти пациентов.
Согласно статистическим данным в случае наличия метастазов продолжительность жизни пациентов с атипичной карциномой легких сокращается до двух лет. Неблагоприятными признаками так же считаются размер карциномы более трех сантиметров и наличие других нейроэндокринных опухолей.
Учитывая все факторы, специалисты Юсуповской больницы занимаются лечением атипичных карцином, продлевая продолжительность и качество жизни пациентов. Высококвалифицированные врачи и профессионалы своего дела находят подходы к лечению, используя современные рекомендации и аппаратуру. Персонал Юсуповской больницы делает все возможное чтобы помочь каждому пациенту. Медицинская помощь оказывается круглосуточно.
Лимфогенный карциноматоз легких что это
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Лимфангитическая форма опухоли/метастаза
2. Определение:
• Инфильтрация лимфатических сосудов опухолевыми клетками
• За счет опухолевых эмболов или прямого распространения опухолевых клеток из лимфатических узлов корней легких или очага центрального рака легких:
о Частые злокачественные новообразования
— Рак легких
— Рак молочной железы
— Карциномы поджелудочной железы, желудка, толстой кишки, предстательной железы, шейки матки, щитовидной железы
о Обычно аденокарциномы
б) Лучевые признаки канцероматозного лимфангита:
1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Узелковое или в форме бус утолщение междольковых перегородок
• Локализация:
о Обычно диффузная, ограничена одним легким или долей в 30% случаев
• Размер:
о Утолщение интерстиция до 10 мм
• Морфологические особенности:
о Неравномерные или в форме бус междольковые перегородки
о Узелковое утолщение бронховаскулярных пучков
(а) У женщины 44 лет с впервые выявленным раком легких при рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяются объемное образование в нижней доле левого легкого вокруг корня, а также ретикулярные затемнения в окружающей легочной ткани.
(б) У этой же пациентки при КТ с контрастным усилением визуализируются крупное объемное образование в нижней доле левого легкого с полостью в центре, утолщенные междольковые перегородки в окружающей легочной ткани и узелковое утолщение прилежащей междолевой щели.
По возможностям выявления признаков канцероматозного лимфангита КТ превосходит рентгенографию.
2. Рентгенография:
о При рентгенографии органов грудной клетки патологические изменения могут не визуализироваться (30-50% случаев)
о Патологические изменения в интерстиции: Ретикулонодулярные затемнения
Обогащение легочного рисунка Линии перегородок
Утолщение междолевых щелей вследствие субплеврального отека
Часто линии Керли В
— Может напоминать интерстициальный отек легкого, однако наблюдается в течение длительного времени и не купируется диаретиками
о Распространение:
— Ограничено одним легким или долей в 30% случаев, чаще справа
— Одностороннее проявление: чаще всего обусловлено раком легких
— Двустороннее симметричное проявление: часто обусловлено первичным злокачественным новообразованием, расположенным за пределами грудной клетки
о Сопутствующие изменения:
— Увеличение лимфатических узлов корней легких и средостения (30%)
— Плевральный выпот (50%)
3. КТ при канцероматозном лимфангите:
о Патологические изменения во вторичной легочной дольке
— Периферическое или аксиальное распространение в дольковом интерстиции
— Частота распространения: аксиальное (75%) > аксиальное + периферическое (20%)>периферическое (5%)
— Узелковое или в форме бус утолщение междольковых перегородок или бронховаскулярных пучков
— Равномерное утолщение междольковых перегородок (чаще при отеке, чем при опухоли)
— Небольшие центрилобулярные узелки, утолщенные центрилобулярные бронховаскулярные пучки
— Равномерное или узелковое утолщение междольковых перегородок
о Узелки в легочной ткани:
— Различные размеры
— Могут характеризоваться ангиоцентрической локализацией
— Могут соответствовать гематогенным метастазам о Сохранена архитектоника легких
о Затемнения по типу «матового стекла» и альвеолярной инфильтрации, неспецифические:
— Дыхательные пути могут быть сужены вследствие инфильтрации лимфатических сосудов опухолевыми клетками, что приводит к развитию ателектаза или обструктивного пневмонита
о Распределение:
— Преимущественно базальные отделы легких
— Часто асимметричное, нетронутыми могут оставаться доли или целое легкое (50% случаев)
о Сопутствующие изменения:
— Плевральный выпот
— Увеличение лимфатических узлов корней легких, средостения
— При раке легких может визуализироваться первичное новообразование
— Метастазы: кости, печень
4. Методы медицинской радиологии:
• ПЭТ/КТ:
о Высокая чувствительность и специфичность при выявлении диффузного поражения; локальные изменения, прилежащие к первичной опухоли, могут быть пропущены
5. Рекомендации к проведению лучевых исследований. Оптимальный метод:
о Оптимальным методом диагностики канцероматозного лимфангита является КТВР; характеризуется большей чувствительностью и точностью по сравнению с рентгенографией
— Достоверное выявление лимфангитической формы опухоли в 50% случаев
(а) У женщины 57 лет, страдающей раком молочной железы, при рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяются кардиомегалия, двусторонний плевральный выпот и диффузные ретикулярные затемнения в обоих легких.
В качестве предварительного был выставлен диагноз отека легких, однако применение диуретиков не повлияло на рентгенографическую картину.
(б) У этой же пациентки при КТВР визуализируются равномерное и узелковое утолщение междольковых перегородок и стенок бронхов и двусторонний средний плевральный выпот.
При трансбронхиальной биопсии был подтвержден канцероматозный лимфангит.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Отек легких:
• Равномерное утолщение междольковых перегородок
• Часто двусторонний плевральный выпот
• Затемнения по типу «матового стекла», расположение которых зависит от силы тяжести: альвеолярный отек легких
• Часто кардиомегалия
• Быстрое разрешение при лечении
2. Идиопатический легочный фиброз:
• Утолщение интерстиция линейное, но не узелковое
• Субплевральное распределение в базальных отделах обоих легких
• Медленная прогрессия
• Отсутствие лимфаденопатии или плеврального выпота
• Сотовое легкое и нарушение архитектоники легких
3. Склеродермия:
• Дилатация пищевода
• Утолщение интерстиция линейное, но не узелковое
• Субплевральное распределение в базальных отделах обоих легких
• Сотовое легкое и нарушение архитектоники легких
4. Лимфома:
• Узелки обычно больше (> 1 см)
• Часто лимфаденопатия
• Обычно вторичная или рецидивирующая опухоль у пациентов с лимфомой в анамнезе
5. Реакция на лекарственный препарат:
• Сведения о лечении в анамнезе, особенно в случае проведения химиотерапии
• Утолщение интерстиция линейное, но не узелковое
• Чаще выявляются сотовое легкое и нарушение архитектоники легких
6. Саркоидоз:
• Могут выявляться схожие симптомы
• Преобладают патологические изменения в верхних зонах легких
• Отсутствие плеврального выпота
7. Асбестоз:
• Плевральные наслоения
• Утолщение интерстиция линейное, но не узелковое
• Чаще выявляются сотовое легкое и нарушение архитектоники легких
• Отсутствие плеврального выпота или лимфаденопатии
8. Гиперчувствительный пневмонит:
• Воздействие антигена
• Диффузные или центрилобулярные затемнения по типу «матового стекла»
• Часто «воздушные ловушки»
• Если имеется, то утолщение интерстиция линейное, но не узелковое
• Отсутствие лимфаденопатии или плеврального выпота
9. Дифференциальный ряд при одностороннем поражении легких:
• Пневмония
• Отек легких
• Аспирация
• Воздействие радиации
• Лимфангитическая форма опухоли
(а) У женщины 65 лет со стажем курения более 30 лет при органов грудной клетки в ПП проекции определяются объемные образования в верхней доле правого легкого и верхней доле левого легкого размерами 12 см и 3,5 см соответственно, а также ретикулонодулярные затемнения в окружающей легочной ткани.
(б) У этой же пациентки на совмещенных изображениях при нативной КТ до (сверху) и после (снизу) химиотерапии визуализируется выраженная положительная динамика диффузного узелкового утолщения интерстиция.
Это указывает на некоторую эффективность проведенного лечения при канцероматозном лимфангите, наличие которого было подтверждено при гистологическом исследовании.
г) Патоморфология карценоматозного лимфагита:
1. Основные особенности:
• Этиология:
о Гематогенный метастаз: эмболия опухолевыми клетками мелкой ветви легочной артерии приводит к последующему распространению клеток вдоль лимфатических сосудов о Некоторые опухоли, например лимфома, могут характеризоваться ретроградным распространением из лимфатических узлов корней легких в легочные лимфатические сосуды
о Рак легких может распространяться в прилежащие отделы легкого вдоль лимфатических сосудов
• Частая форма распространения опухоли, выявляемая при аутопсии у 33-50% пациентов с солидными опухолями
• Инфильтрация лимфатических сосудов опухолевыми клетками
• Частые опухоли: рак легких, молочной железы, желудка, поджелудочной железы, предстательной железы
о Обычно аденокарциномы
2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Канцероматозный лимфангит соответствует поздним стадиям заболевания, при которых опухоль нерезектабельна
3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Утолщение междольковых перегородокза счет опухолевых клеток, десмопластическая реакция и расширение лимфатических сосудов
• В процесс могут вовлекаться лимфатические узлы корней легких и средостения, что приводит к блокированию лимфодренажа
4. Микроскопические особенности:
• Формирование скоплений опухолевых клеток в лимфатических сосудах: может сопровождаться фиброзом
о Часто опухолевые эмболы выявляются в прилежащих мелких артериолах
о Окклюзия лимфатических сосудов также может быть вызвана отеком или фиброзом
о Часто в процесс вовлекаются лимфатические узлы паренхимы легких
д) Клинические аспекты канцероматозного лимфангита:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Постепенно прогрессирующая одышка
о Кашель
о Потеря массы тела о Утомляемость
о Обычно не является первым проявлением злокачественного новообразования, типична для пациентов с наличием в анамнезе сведений о злокачественной опухоли
• Другие симптомы:
о Прогрессирующая одышка у пациентов молодого возраста при скрытом развитии карциномы желудка о Могут предъявляться жалобы на астму
2. Демографические данные
• Возраст:
о Показатели заболеваемости с возрастом увеличиваются: возраст соответствует тому, при котором в популяции возникают опухоли
• Эпидемиология:
о 6-8% метастазов в легкие
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Неблагоприятный: 6-месячная выживаемость- 1 5%
4. Лечение:
• Направлено на устранение злокачественного новообразования:
о При успешном проведении химиотерапии может наблюдаться регресс лимфангитической формы опухоли
• Паллиативная помощь в медико-социальных учреждениях
5. Диагноз:
• Диагноз основывается на выявленных патологических изменениях
• При отсутствии в анамнезе сведений о злокачественном новообразовании проводятся:
о Цитологическое исследование мокроты
о Трансбронхиальная биопсия
о Биопсия под контролем методов визуализации
о Открытая биопсия легкого
е) Диагностические пункты:
• При выявлении узелкового утолщения междольковых перегородок при КТ или КТВР у пациентов с имеющимся злокачественным новообразованием следует заподозрить канцероматозный лимфангит
ж) Список литературы:
1. Zhuang L et al: Pulmonary lymphangitic carcinomatosis in liver carcinoma: a rare case report and literature review. World J Surg Oncol. 12:66, 2014
2. Prakash P et al: FDG PET/CT in assessment of pulmonary lymphangitic carcinomatosis. AJR Am J Roentgenol. 194(1):231—6, 2010
3. Acikgoz G et al: Pulmonary lymphangitic carcinomatosis (PLC): spectrum of FDG-PETfindings. Clin Nucl Med. 31(11):673-8, 2006
4. Castaner E et al: Diseases affecting the peribronchovascular interstitium: CT findings and pathologic correlation. Curr Probl Diagn Radiol. 34(2):63-75, 2005
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.1.2019