Лимфома беркитта что это такое
Лимфома Беркитта
Лимфома Беркитта распространена в странах Центральной Африки, Океании, преимущественно у детей в возрасте 3-7 лет. В настоящее время заболевание регистрируют в Европе, США не только у детей, но и у взрослых с тяжелым иммунодефицитом, в том числе СПИДом.
Что провоцирует / Причины Лимфомы Беркитта:
Этиология лимфом остается неизвестной. Среди этиологических факторов традиционно рассматриваются такие, общие для всех неопластических заболеваний, факторы как ионизирующая радиация, химические канцерогены, неблагоприятные условия окружающей среды. Дополнительно следует остановиться на роли вирусов, поскольку в ряде случаев развития лимфом прослеживается выраженная взаимосвязь между воздействием вируса и опухолевым ростом. Так было продемонстрировано, что у детей больных эндемической африканской лимфомой Беркитта в 95% случаев имеет место инфицирование вирусом Эпштейн-Барр.
Вирус Эпштейна-Барр является причиной инфекционного мононуклеоза, состояния клинически схожего с абортивным течением лимфомы. Инфекционный мононуклеоз представляет собой наглядную модель в которой индуцированная вирусом Эпштейна-Барр пролиферация В-лимфоцитов, способных к злокачественной прогрессии, подавляется нормальным Т-клеточным ответом.
Показано, что вирус Эпштейна-Барр индуцирует развитие фатальной лимфомы у мужчин происходящих из семей с прослеживающимся анамнезом недостаточности иммунной системы. Такие больные имеют генетический дефект сцепленный с X-хромосомой (X q24-q27). Этот генетический дефект иммунорегуляции является причиной дефицита иммунного ответа, направленного против вируса Эпштейна-Барр.
Таким образом, несмотря на прослеживаемую при некоторых лимфомах видимую моноэтилогическую природу опухоли, все же при доскональном рассмотрении вопроса обращает на себя внимание сочетание нескольких причинных факторов.
Патогенез (что происходит?) во время Лимфомы Беркитта:
На аутопсии лимфому чаще всего выявляют в почках, яичнике, забрюшинных лимфатических узлах, челюсти, надпочечниках, поджелудочной железе, желудке, кишечнике, в мозговых оболочках и веществе мозга. Вирус, как правило, не поражает периферические и медиастинальные лимфоузлы и лимфоидно-глоточное кольцо. Гистологически характерным является наличие в опухоли незрелых лимфоидных клеток (лимфобластов) с типичным распределением хроматина в ядре в виде мелких зерен. Это позволяет дифференцировать лимфому Беркитта от лимфосарком.
Наряду с этим среди клеток опухоли выделяются вакуолизированные гистиоциты. В цитоплазме лимфоидных клеток содержится большое количество липидов (из-за этих слабо окрашивающихся клеток создается картина «звездного неба»). При электронной микроскопии выявляют выпячивание цитоплазмы с участками ядра и возможно накопившимися вирусными частицами.
Симптомы Лимфомы Беркитта:
Особо следует выделить абдоминальную форму, которая отличается быстро прогрессирующим течением и крайне трудной диагностикой. В этом случае могут быть поражены: поджелудочная железа, печень, кишечник, яичники, почки. Во всех органах выявляются инфильтраты, состоящие из опухолевых лимфоидных клеток. У больных появляются боли в животе, диспепсические симптомы; возможно развитие кишечной непроходимости, желтухи, истощения, лихорадки.
Вместе с тем наблюдается и благоприятное течение болезни с длительными ремиссиями, продолжающимися месяцами. При своевременной диагностике и интенсивной комплексной терапии возможно полное излечение больного.
Есть сведения об участии ВЭБ в возникновении других лимфопролиферативных заболеваний.
Диагностика Лимфомы Беркитта:
Диагноз ставят на основании характерных для этих опухолей гистологических изменений. Кроме того, используют реакции иммунофлюоресценции с биопсийным материалом, молекулярную гибридизацию, ПЦР, РТ-ПЦР и ИФА.
Лечение Лимфомы Беркитта:
Применяют циклофосфан внутривенно по 30-40 мг/кг повторными курсами (однократное введение каждые 10-14 дней, всего 2-3 инъекции на курс). Показано введение эмбихина внутривенно в дозе 0,2-0,3 мг/кг/день в течение 4-5 дней подряд с повторными курсами через 3-4 нед. Получен кратковременный эффект от винкристина, сарколизина, метотрексата.
В последние годы химиотерапию сочетают с противовирусными препаратами (ганцикловир, фоскарнет), которые могут улучшить результаты лечения. Изучается возможность применения адефовира, бривудина, цидофовира, лобукавира.
Проводятся испытания иммуноглобулинов из крови человека, супрессирующих ВЭБ-лимфопролиферацию.
При раннем назначении химиотерапии возможно полное выздоровление. В далеко зашедших стадиях болезни и в особенности при назофарингеальной карциноме применяют хирургические методы флечения.
Профилактика Лимфомы Беркитта:
Специфическая профилактика не разработана.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Лимфома Беркитта:
Лимфома Беркитта. Виды, симптомы, диагностика и лечение лимфомы Беркитта.
1. Лимфома Беркитта и ее типы
Лимфома Беркитта – это одна из форм неходжкинской лимфомы, при которой рак начинается в иммунных клетках. Лимфома Беркитта признана самой быстрорастущей опухолью у человека, и если вовремя не начать лечение, она быстро приводит к смертельному исходу. Но интенсивная химиотерапия более чем в половине случаев помогает существенно продлить жизнь пациентам с лимфомой Беркитта.
Лимфома Беркитта названа в честь британского хирурга Дениса Беркитта, который впервые диагностировал это заболевание в 1956 году среди африканских детей. В Африке лимфомой болеют дети, у которых также есть малярия и вирус Эпштейна-Барра, вызывающий инфекционный мононуклеоз. Вероятно, что малярия ослабляет реакцию иммунной системы на вирус Эпштейна-Барра, и это позволяет ему влиять на зараженные клетки, превращая их в раковые.
За пределами Африки лимфома Беркитта встречается редко. К появлению этого заболевания более склонны люди, инфицированные ВИЧ – вирусом иммунодефицита человека. По статистике, заболеваемость лимфомой Беркитта у ВИЧ-положительных людей в 1000 раз выше, чем у тех, кто не инфицирован.
Типы лимфомы Беркитта
В классификации Всемирной организации здравоохранения выделены три типа лимфомы Беркитта:
2. Симптомы лимфомы Беркитта
Симптомы лимфомы Беркитта зависят от ее типа. Эндемическая (африканская) лимфома обычно начинается с опухоли челюсти или других лицевых костей. Кроме того, она может влиять на желудочно-кишечный тракт, грудь и яичники, а также распространяться на центральную нервную систему, вызывая повреждение нервов, слабость и паралич.
Спорадическая и иммунодефицитная лимфомы Беркитта обычно начинаются в кишечнике и образуют большие опухоли в брюшной полости. Позже зачастую поражается печень, селезенка и костный мозг. Рост раковых клеток при лимфоме Беркитта может начаться и в яичниках, яичках или других органах, распространяясь на мозг и спинномозговую жидкость.
Помимо роста опухоли симптомами лимфомы Беркитта могут быть:
3. Диагностика лимфомы Беркитта
Поскольку лимфома Беркитта распространяется очень быстро, ранняя диагностика имеет решающее значение для выздоровления пациента.
При подозрении на лимфому Беркитта проводится биопсия увеличенных лимфатических узлов или других предполгагаемых очагов заболевания. Взятие образца ткани и его дальнейшее исследование под микроскопом помогут подтвердить или исключить диагноз лимофма Беркитта.
Дополнительными методами диагностики лимфомы могут быть:
4. Лечение лимфомы Беркитта
Интенсивная внутривенная химиотерапия, которая обычно проводится в стационаре – самый эффективный метод лечения лимфомы Беркитта. Поскольку лимфома Беркитта может распространяться на жидкости, окружающие головной и спинной мозг, химиотерапевтические препараты могут вводиться непосредственно в спинномозговую жидкость. Этот метод лечения называется интратекальная химиотерапия.
Для лечения лимфомы Беркитта могут использоваться различные препараты. Например, циклофосфамид, цитарабин, доксорубицин, этопозид, метотрексат, винкристин и другие.
Интенсивная химиотерапия может быть как самостоятельным методом лечения лимфомы Беркитта, так и составной частью сложного лечения. Наравне с химиотерапией используются:
Лимфома Беркитта – смертельное опасное заболевание, если его не лечить. У детей своевременная интенсивная химиотерапия обычно помогает вылечить лимфому и спрогнозировать долгосрочную выживаемость в 60-90% случаев. У взрослых пациентов результаты бывают очень разными, но в среднем своевременное лечение – это долгосрочная выживаемость в 70-80% случаев, что тоже немало.
Лимфома Беркитта
Лимфома Беркитта – опухоль высокой степени злокачественности, относящаяся к группе неходжкинских лимфом. Первичный очаг может локализоваться не только в лимфоузлах, но и в различных органах и тканях: в костях лицевого скелета, желудке, кишечнике, молочных железах и т. д. Характерен агрессивный местный рост и быстрое метастазирование. Лимфома Беркитта проявляется деформацией лица и костей скелета, лихорадкой, желтухой, диспепсией и неврологическими расстройствами. Диагноз выставляют на основании осмотра, данных биопсии и других исследований. Лечение – химиотерапия, лучевая терапия, хирургические операции.
Общие сведения
Лимфома Беркитта – крайне агрессивное злокачественное новообразование, преимущественно экстранодальной локализации; разновидность В-клеточных лимфом. Быстро распространяется за пределы лимфатической системы, после чего в процесс вовлекаются внутренние органы, ЦНС и костный мозг. Эндемическая форма лимфомы Беркитта составляет около 80% от общего количества случаев заболевания, спорадическая – около 20%. Эндемической формой преимущественно страдают дети, проживающие в Южной Африке и Новой Гвинее. Пик заболеваемости приходится на возраст 4-7 лет, болезнь вдвое чаще обнаруживается у мальчиков.
Спорадическая форма лимфомы Беркитта выявляется в разных странах мира, составляет чуть больше 1% от общего количества лимфом, диагностируемых в США и странах Западной Европы. Средний возраст пациентов около 30 лет, соотношение мужчин и женщин – 2,5:1. Обе формы лимфомы Беркитта нередко возникают на фоне СПИДа. Большинство пациентов инфицированы вирусом Эпштейна-Барр. В России данное заболевание практически не встречается. Лечение лимфомы Беркитта осуществляют специалисты в сфере онкологии, гематологии, отоларингологии, стоматологии, челюстно-лицевой хирургии, офтальмологии, ортопедии, гастроэнтерологии и т. д.
Этиология и патогенез
Причины развития лимфомы Беркитта точно не выяснены. Несмотря на частое сочетание данной патологии с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, большинство исследователей считают, что лимфома Беркитта возникает под влиянием нескольких факторов, в числе которых – низкий уровень иммунитета, контакт с канцерогенами и ионизирующая радиация. Специалисты отмечают корреляцию между уровнем социального неблагополучия региона и количеством ВЭБ-положительных лимфом Беркитта, указывая на возможную связь между неблагоприятными условиями жизни и ролью вируса Эпштейна-Барр в развитии этого заболевания.
Вирус Эпштейна-Барр относится к семейству герпесвирусов. Согласно современным представлениям, наряду с другими вирусами, входящими в это семейство, принимает участие в возникновении опухолевых клеток. Широко распространен, выявляется у половины детей и у 90-95% взрослых жителей Северной Америки. В большинстве случаев никак не проявляется. В список заболеваний, ассоциированных с этим вирусом, включают не только лимфому Беркитта, но и другие неходжскинские лимфомы, лимфогранулематоз, инфекционный мононуклеоз, герпес, рассеянный склероз, синдром хронической усталости и некоторые другие заболевания.
Вирус Эпштейна-Барр связывается с определенными рецепторами на поверхности В-лимфоцитов, выступая в роли активатора мутации. Кроме того, этот вирус изменяет В-клетки, стимулируя их постоянную пролиферацию. Ученые предполагают, что именно такие измененные клетки в последующем становятся основой для формирования первичного очага лимфомы Беркитта. Отмечено также, что мужчины, страдающие данным заболеванием, часто имеют наследственную аномалию Х-хромосомы, что обуславливает неадекватный иммунный ответ при попадании в организм вируса Эпштейна-Барр.
При эндемической форме лимфомы Беркитта очаги чаще всего выявляются в области челюсти, при спорадической – в желудке, кишечнике, поджелудочной железе, почках, яичках, яичниках, веществе мозга, мозговых оболочках, других органах и тканях. При проведении гистологического исследования лимфомы Беркитта обнаруживаются незрелые лимфоидные клетки, в ядрах которых видны мелкие зерна хроматина. Из-за большого количества липидов такие клетки слабо окрашиваются, что придает материалу характерный вид «звездного неба».
Симптомы лимфомы Беркитта
Для классического варианта лимфомы Беркитта характерно появление одного или нескольких узлов в области челюсти. Узлы быстро увеличиваются в размере, прорастают близлежащие органы и ткани, вызывая видимую деформацию лица. Лимфома Беркитта разрушает кости лицевого скелета, поражает щитовидную железу и слюнные железы, вызывает выпадение зубов, затрудняет дыхание и глотание. Появление узла сопровождается гипертермией и явлениями общей интоксикации. В последующем лимфома Беркитта метастазирует, поражая кости и центральную нервную систему, становясь причиной развития патологических переломов, деформаций конечностей и неврологических расстройств. Возможны парезы, параличи и нарушения функции тазовых органов.
При абдоминальной форме лимфомы Беркитта первично поражаются внутренние органы: желудок, поджелудочная железа, кишечник, почки и пр. Эта форма болезни отличается быстрым прогрессирующим течением и представляет значительные трудности в процессе диагностики. Клетки лимфомы Беркитта быстро распространяются по различным органам, вызывая боли в животе, диспепсию, желтуху и лихорадку. При поражении кишечника может развиваться кишечная непроходимость.
При лимфоме Беркитта также могут наблюдаться массивные кровотечения, перфорация полых органов, сдавление мочеточников с последующим нарушением функции почек и сдавление вен с тромбэмболией. При образовании крупных конгломератов в забрюшинном пространстве лимфома Беркитта может осложняться поражением позвоночника и спинного мозга с развитием нижней параплегии. Со временем опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы. При этом лимфатические узлы средостения и глоточного кольца при обеих формах болезни обычно остаются интактными.
В 2% случаев первым проявлением лимфомы Беркитта становится лейкемия. При прогрессировании заболевания лейкемическая фаза возникает у каждого третьего пациента (чаще – при новообразованиях больших размеров). Вовлечение в процесс центральной нервной системы считается прогностически неблагоприятным признаком. Обычно проявляется в виде менингеальных симптомов. Поражение мозговых оболочек при лимфоме Беркитта нередко сочетается с нарушением работы черепно-мозговых нервов. Чаще всего страдают лицевой и зрительный нерв. При отсутствии лечения лимфома Беркитта быстро прогрессирует. Летальный исход наступает в течение нескольких недель или месяцев.
С учетом распространенности процесса выделяют следующие стадии лимфомы Беркитта:
Диагностика
Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза, результатов внешнего осмотра и данных объективных исследований. Пациентам с подозрением на лимфому Беркитта выполняют биопсию лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием. Назначают ИФА, РТ-ПЦР и ПЦР. Проводят рентгенографию черепа, КТ, МРТ, УЗИ внутренних органов и другие исследования для оценки поражения ЛОР-органов, органов брюшной полости, других органов и систем. По показаниям осуществляют стернальную пункцию. Дифференциальную диагностику проводят с другими злокачественными лимфомами.
Лечение лимфомы Беркитта
Основным методом лечения лимфомы Беркитта является полиохимиотерапия. Поскольку данным заболеванием чаще страдают дети, химиотерапию обычно проводят короткими курсами, чтобы уменьшить риск возникновения отсроченных токсических эффектов (нарушений роста, бесплодия, развития других злокачественных новообразований). Во всех случаях, кроме лимфомы Беркитта I стадии и состояния после радикального удаления опухоли, расположенной в брюшной полости, осуществляют профилактику поражений ЦНС с использованием метотрексата, преднизолона и цитарабина.
Химиотерапию дополняют приемом иммуномодуляторов и противовирусных средств. Назначают большие дозы интерферонов, фоскарнет и ганцикловир. Возможность применения других противовирусных препаратов для лечения лимфомы Беркитта пока находится в стадии изучения. В некоторых источниках сообщают об использовании комбинации химиотерапии и лучевой терапии, однако, исследования показывают, что облучение не повышает эффективность терапии с использованием лекарственных препаратов.
Радикальное хирургическое удаление опухоли, расположенной в брюшной полости или забрюшинном пространстве, рассматривается как вспомогательный метод лечения лимфомы Беркитта, улучшающий качество жизни пациентов, но не оказывающий влияния на прогноз. Операции при опухолях челюстей (даже сопровождающихся выраженной деформацией) не показаны из-за обильной васкуляризации лимфомы Беркитта и высокого риска развития массивного кровотечения. Иногда хороший эффект дает своевременная пересадка костного мозга.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от стадии лимфомы Беркитта. При раннем начале лечения возможно полное выздоровление. При распространении процесса на ЦНС, костный мозг и внутренние органы прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Больные погибают от осложнений, вторичных инфекций и нарушений деятельности жизненно важных органов. Лимфома Беркитта склонна к рецидивированию. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после окончания лечения. Особенно прогностически неблагоприятными считаются рецидивные опухоли, резистентные к химиотерапии. Продолжительность жизни больных в таких случаях обычно не превышает 8-9 месяцев. Профилактика лимфомы Беркитта на разработана.
Лимфома беркитта что это такое
Лимфома Беркитта (ЛБ) — высокоагрессивная В-клеточная лимфома, описанная впервые R. J. Lukes и R. D. Collins как лимфома из мелких клеток с неизвитым ядром. Первое упоминание было в работах A. Cook как об опухоли верхней челюсти детей в Уганде и относится к 1897 г. Опухоль имеет ряд четких специфических характеристик: отчетливую связь с инфицированием вирусом Эпштейна — Барр (ВЭБ), географические особенности [эндемический вариант (80 %) встречается в Африке, Новой Гвинее и спорадический тип (20 %) наблюдается в других частях земного шара], транслокацию (8; 14), реаранжировку гена с-тус, экспрессию CD19, CD20, CD22, CD10 — общего антигена ОЛЛ, большую фракцию роста, очень короткое время удвоения опухолевого клеточного клона и своеобразную клинику: большая частота поражения экстранодальных зон или развития острого лейкемического поражения костного мозга.
Эндемический (африканский) вариант лимфомы Беркитта возникает в детском возрасте (пик заболеваемости 4—7 лет), в 2 раза чаще у мальчиков. Регионы заболеваемости эндемическим типом лимфомы Беркитта в Африке совпадают с областями высокой заболеваемости эндемической малярией.
Спорадический вариант лимфомы Беркитта описан в разных областях земного шара, везде чаще возникает у детей и подростков, составляя 1,2 % от всех лимфом в странах западной Европы и США и 30—50 % от всех лимфом детей. Средний возраст взрослых больных — 30 лет с преобладанием мужчин в 2 или 3 раза. В некоторых регионах (Южная Америка, Северная Африка) встречаются оба варианта болезни.
Низкий социально-экономический статус страны в сочетании с ранним инфицированием ВЭБ ассоциируется с высокой частотой развития ВЭБ-позитивной лимфомы Беркитта.
Лимфома Беркитта, ассоциированная с иммунодефицитом, развивается у больных СПИДом (с частотой 25—40 % обнаружения ВЭБ), при других иммунодефицитных состояниях развивается значительно реже.
Наиболее частое расположение опухолей — экстранодальные зоны. При некоторых различиях в клинических проявлениях вариантов лимфомы существует одинаковый и очень высокий риск поражения ЦНС у всех больных. Африканскому варианту присуще поражение челюстей (70 %) и других костей лицевого скелета (у половины больных), тонкой и толстой кишки и/или большого сальника (60 %), яичников, яичек, почек, орбиты, молочных желез.
Нередко вовлекаются в опухолевый процесс обе молочные железы в пубертатном периоде или во время ранней беременности. При спорадическом варианте поражение челюстей встречается значительно реже; более характерно возникновение больших опухолевых масс в брюшной полости и ретроперитонеальном пространстве (с развитием компрессии спинного мозга и нижней параплегии). Часто вовлечение илеоцекального угла кишечника; опухоли других экстранодальных зон выявляются с той же частотой, что и при эндемическом варианте. Могут поражаться периферические лимфатические узлы, чаще у взрослых; вовлечение лимфатического аппарата глоточного кольца Вальдейера и медиастинального пространства — редкие проявления болезни. Лейкемическая фаза развивается у больных с опухолями больших размеров, но в редких случаях заболевание дебютирует с развития острого лейкоза (лейкемия Беркитта, ОЛЛ/LЗ по FAB-классификации.
Лейкемия Беркитта встречается лишь в 2 % случаев среди всех ОЛЛ, но развивается у 30 % больных с лимфомой Беркитта. При лимфоме Беркитта у больных с иммунодефицитом частота нодальных проявлений и поражения костного мозга одинакова; при этом в 2/з случаев поражение костного мозга сочетается с вовлечением ЦНС (наиболее часто в виде менингеальных проявлений, однако могут встречаться, хотя и реже, все возможные типы поражения ЦНС). Достаточно часто отмечается сочетание поражения оболочек и черепно-мозговых нервов (преимущественно зрительного и лицевого — в 30 %). Распространенность процесса определяется в соответствии с системой S. Murphy и Н. Hustu и модифицированной системой I. Magrath.
Массивное интраабдоминальное поражение сопровождается высокой частотой грозных осложнений: кишечная непроходимость, перфорация, кровотечения, венозная компрессия с тромбообразованием и тромбоэмболией, нарушение функции почек за счет сдавления мочеточников и др.
При изолированном абдоминальном поражении единственным диагностическим методом является лапаротомия. Но следует подчеркнуть, что при лимфоме Беркитта положительно влияет на прогноз максимальное хирургическое удаление опухолевых масс: снижается риск развития осложнений и улучшаются результаты лечения. Однако это вмешательство не сдерживает продолжающегося роста опухоли, если химиотерапия не будет начата в ближайшие 48 ч (хотя это и увеличивает риск развития послеоперационных инфекционных осложнений).
Опухоль растет диффузно и состоит из мономорфных В-клеток средних размеров (крупнее малого лимфоцита и меньше клеток при крупноклеточных лимфомах) с круглым ядром (содержит 2— 5 нуклеол) и умеренно базофильной цитоплазмой. Выделяется классический морфологический тип лимфомы Беркитта (присущ эндемической форме и встречается у большинства больных при спорадической форме — особенно у детей) и варианты: с плазмоцитоидной дифференцировкой (может встречаться у детей, но чаще развивается у пациентов с иммунодефицитом) и атипичная, или беркиттоподобная, лимфома (в отличие от классического типа наблюдается большой полиморфизм размера и формы ядра).
Клиническая классификация лимфомы Беркитта
Опухолевые клетки экспрессируют поверхностный IgM и В-клеточные антигены (CD19, CD20, CD22), CD10, BCL-6. Клетки CD5 и CD23 негативны. BCL-2 не экспрессируется. CD21, рецептор C3d, может экспрессироваться только при эндемической форме. Монотипические интрацитоплазматиче-ские иммуноглобулины могут присутствовать при плазмоцитоидном варианте. Отличительной чертой является большая доля фракции роста: почти 100 % клеток Ki-67 позитивны. Инфильтрация Т-клетками менее выражена, чем при ДККЛ.
В опухолевых клетках происходит реаранжировка генов тяжелых и легких цепей иммуноглобулинов.
Характерными молекулярными признаками лимфомы Беркитта являются транслокация с-тус с q24 хромосомы 8 в q32-регион Ig тяжелых цепей хромосомы 14 [t(8,14) (q24; q32)] и его активация в 80 % случаев. Это классическая генетическая поломка при эндемической лимфоме Беркитта. В 15 % случаев происходит транслокация 8q24 в регион IgK легких цепей 2р хромосомы 11 [t(2;8)] и в 5 % случаев наблюдается транслокация с-тус в регион Igh легких цепей 22q хромосомы 11 [t(22;8)]. Инактивация р53 встречается в 30—40 %, достаточно закономерна делеция 6q.
Основным лечебным мероприятием является химиотерапия. Лучевая терапия (даже в виде локального воздействия при поражении яичек или наличии опухолевых узлов в веществе головного мозга) не улучшает результаты адекватной системной лекарственной терапии. Столь же ненадежен хирургический метод: радикальное удаление абдоминальных опухолевых масс улучшает качество жизни, но не влияет на прогноз; однако диагностическая лапаротомия бывает необходима при спорадическом варианте болезни, поскольку поражение абдоминальных лимфатических узлов является первым и единственным проявлением болезни у подавляющего большинства больных.
Уже в 60-е годы XX в. была показана недостаточная эффективность монохимиотерапии. Полихимиотерапия является методом выбора. Поскольку значительную долю больных составляют подростки, предпочтение отдается коротким интенсивным курсам с целью снижения риска развития отдаленных токсических эффектов (развитие вторых опухолей, бесплодия, нарушение роста и т. д.). Обязательным компонентом лечения является профилактика поражения ЦНС. Исключение составляет I стадия болезни или состояние после радикального иссечения интраабдоминальных опухолей, так как в этих клинических ситуациях риск вовлечения ЦНС минимален. Прогноз лимфомы Беркитта у взрослых значительно хуже, чем у детей. Терапия без включения высоких доз метотрексата допустима только в случае радикального оперативного иссечения одиночных опухолевых образований (прогностически — низкий риск).
При промежуточном риске (в костном мозге менее 70 % опухолевых клеток) используется 3 г/м2 метотрексата, а при высоком риске (содержание опухолевых клеток в костном мозге более 70 %) доза метотрексата увеличивается до 8 г/м2. Кроме того, при высоком риске необходима более агрессивная консолидация и поддерживающая терапия четырьмя месячными курсами. Применение лечения по протоколу BFM-86, BFM-90 или режимам CODOX-M и IVAC обусловливает достижение практически одинаковых результатов. Использование высокодозной химиотерапии с трансплантацией костного мозга в 1-й линии изучается. Строго обязательна профилактика туморлизиссиндрома. Основным видом профилактики поражения ЦНС является интратекальное введение метотрексата, цитарабина и преднизолона.
Лучевая терапия (краниальное или краниоспинальное облучение) лимфомы Беркитта не является адекватным профилактическим мероприятием и не имеет преимуществ перед химиотерапией — констатировано развитие большого числа ранних рецидивов в ЦНС и увеличение отдаленных токсических повреждающих эффектов.
При достижении частичной ремиссии после индукционной терапии лимфомы Беркитта, но без прогрессирования болезни можно добиться стойкого положительного ответа использованием высокодозных режимов. Рецидивы развиваются в основном в первые 8 мес. Отсутствие рецидива в эти сроки позволяет надеяться на благоприятный прогноз. При африканском эндемическом варианте у всех больных рецидивы реализуются в течение первого года. Лечение рецидива осуществляется с обязательной сменой комбинации химиопрепаратов и включением в схемы препаратов платины или осуществления высокодозной химиотерапии с аллогенной ТКМ (DHAP, ESHAP и др.). Особенно плохой прогноз у пациентов при развитии нечувствительного рецидива — больные не переживают 9-месячный срок.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021