Лимфома ходжкина с нодулярным склерозом что это
Лимфома Ходжкина — что это за болезнь, симптомы у взрослых, лечение, стадии и прогноз
Лимфома Ходжкина — это патологическое образование, которое формируется в лимфоидной ткани. Такое заболевание принадлежит к числу онкологических патологий, чаще поражающих представителей сильного пола. Болезнь обязана своим названием британскому врачу Томасу Ходжкину, впервые описавшему ее в первой половине XIX столетия.
Онкопатология может развиваться медленно или стремительно, приводя к значительному ухудшению самочувствия заболевшего человека. При своевременном обращении к врачу сохраняются шансы на выздоровление. Самый благоприятный прогноз присутствует у молодых пациентов.
Сведения о заболевании
Под лимфомой Ходжкина подразумевается злокачественный процесс, поражающий лимфатическую систему. Болезнь также известна как лимфогранулематоз. При таком нарушении образуются гранулемы, состоящие из специфических гигантских клеток Рида-Березовского-Штернберга и окружающих их структур.
Рассматриваемая онкопатология встречается достаточно редко. На ее долю приходится около 1% всех диагностируемых злокачественных новообразований. Преимущественно лимфома Ходжкина возникает у молодых и пожилых мужчин. Возраст большинства пациентов составляет 20-30 лет или более 60 лет.
Наибольшую опасность лимфома Ходжкина представляет на поздней стадии развития. В случае раннего выявления болезни присутствует вероятность достижения устойчивой и продолжительной ремиссии.
Выделяют несколько разновидностей заболевания. Самым распространенным считается нодулярный склероз (до 80% случаев). Также часто диагностируют смешанно-клеточный тип патологии. Реже всего встречаются дистрофия лимфоидной ткани, лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов.
Причины развития онкопатологии
Точные причины возникновения лимфогранулематоза остаются неизвестными. Многие ученые полагают, что болезнь вызывается вирусом Эпштейн-Барра, способным провоцировать клеточные изменения и мутации на генном уровне.
Также выделяют ряд факторов, которые могут привести к поражению лимфатической системы:
Иногда возникновение лимфомы Ходжкина связано с применением противораковых препаратов, лекарственных средств на основе гормонов. Патология может развиваться на фоне заболеваний аутоиммунного характера — ревматоидного артрита, красной системной волчанки.
Выделяют несколько стадий онкологического заболевания:
Является локальным этапом. Патологический процесс затрагивает одну группу лимфатических узлов или единственный нелимфоидный орган.
Эта стадия именуется регионарной. Преимущественно поражаются две группы лимфоузлов, которые расположены с одной стороны от диафрагмы или в общем нелимфоидном органе.
Генерализованный этап. Онкология распространяется на лимфатические узлы, находящиеся по обеим сторонам от диафрагмы. Также повреждается минимум один нелимфоидный орган.
Диссеминированная стадия. Раковые образования обнаруживают сразу в нескольких органах, являющихся нелимфоидными.
Начальные проявления заболевания часто не вызывают сильной настороженности. Пациент испытывает слабость, страдает увеличением лимфоузлов, усиленным потоотделением по ночам. Во многих случаях наблюдается повышение температуры тела в пределах 38 градусов. Подобные состояния нередко путают с признаками простуды и ОРВИ, поэтому осуществляют некорректное лечение.
Постепенно симптоматика усугубляется. По мере прогрессирования лимфомы Ходжкина клиническая картина дополняется:
Могут увеличиваться лимфоузлы, находящиеся подмышками, в паху. Будучи достаточно крупными и уплотненными, эти и другие структуры не вызывают боли при пальпации. Также поражаются лимфатические узлы, расположенные в грудной клетке, брюшине. Сдавливая внутренние органы, они провоцируют кашель, удушье.
Запущенная патология способна вызывать состояния, представляющие серьезную угрозу для жизни больного. На фоне прогрессирующей онкологии могут развиваться сердечная, легочная недостаточность, кишечная непроходимость.
Обследование при лимфогранулематозе
Ранняя диагностика имеет первостепенное значение для успешного выздоровления и сохранения жизни больного. При подозрении на лимфому Ходжкина назначается комплексное обследование:
Предусмотрена сдача анализов, позволяющих убедиться в отсутствии других тяжелых заболеваний — ВИЧ, вирусного гепатита, туберкулеза. Также требуется дифференциальная диагностика, дающая возможность отличить лимфогранулематоз от таких патологий как острые и подострые лимфадениты, инфекционный мононуклеоз, сифилис, лимфосаркома. В некоторых случаях, считающихся нетипичными, для точной постановки диагноза проводится врачебный консилиум.
Лечебный курс подбирается с учетом стадии развития заболевания, индивидуальных особенностей пациента, наличия сопутствующих заболеваний. Терапия направлена на достижение полной или частичной ремиссии, после которой опухоль сокращается в размерах и не оказывает негативного влияния на здоровые ткани.
Лечение лимфомы Ходжкина включает:
Пациенты, достигшие ремиссии, должны периодически посещать врача. В первое время визиты к специалисту требуются каждые 3 месяца, далее – через каждые полгода и однократно в год.
Лимфома ходжкина с нодулярным склерозом что это
Вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом составляет около 70 % от всех классических вариантов лимфомы Ходжкина. В большинстве случаев (примерно 80 %) лимфатические узлы средостения вовлекаются в дебюте заболевания. Для диагностики нодулярного варианта лимфомы Ходжкина необходима триада признаков: кольцевидный склероз, утолщение капсулы трабекул лимфатического узла, наличие лакунарных клеток и клеток Березовского — Штернберга.
При нодулярном склерозе капсула лимфатического узла утолщена. Источником разрастания фиброзной коллагенезированной ткани, которая делит лимфатический узел на узелковые образования — нодули, могут служить капсула и трабекулы лимфатического узла. Таким образом, рисунок строения лимфатического узла частично или полностью стерт за счет нодулей, сформированных тяжами грубой фиброзной ткани с коллагенозом, часто в виде С-тяжей, кольцевидно окружающих хотя бы один нодуль.
Преобладают лакунарные опухолевые клетки. Они могут характеризоваться полиморфизмом за счет разнообразия ядер и размера ядрышек, в том числе крупных, что приближает их к классическим клеткам Ходжкина и Березовского — Штернберга. Тем не менее классические клетки Березовского — Штенберга встречаются достаточно редко, могут присутствовать мумифицированные клетки с темным пикнотичным ядром и очень плотной цитоплазмой, что является отражением апоптоза опухолевых клеток. Реактивный фон в нодулях отличается разнообразием.
Присутствуют в различных соотношениях (или преобладают) нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты, лимфоциты, могут отмечаться фокусы некроза.
Лакунарные клетки могут расти в виде «пластов» — участков с синцитиальным характером роста.
Гистологическая градация нодулярного склероза предложена Британской группой по изучению лимфом с разделением на 2 категории — нодулярный склероз I типа (NSI) и нодулярный склероз II типа (NSII).
Система гистологической градации основана на выявлении степени клеточности нодулей, склероза и степени атипии опухолевых клеток. При NSI 75 % нодулей и более содержит дискретно расположенные опухолевые клетки на фоне лимфоидного преобладания в нодулях, или смешанно-клеточном фоне с наличием эозинофильных и нейтрофильных лейкоцитов. Тип NSII характеризуется увеличением количества и степени атипии опухолевых клеток, появлением признаков синцитиального характера роста.
К NSII относят также случаи нодулярного склероза с картиной лимфоидного истощения в более чем 25 % нодулей. В настоящее время не выявлено отчетливых клинико-морфологических корреляций. Определение категории NS по Британской системе считается целесообразным лишь в рамках накопления данных для проведения дальнейших исследований.
Дифференциальную диагностику проводят с анапластической крупноклеточной CD30+-лимфомой, при которой может наблюдаться формирование нодулей за счет циркулярного фиброза.
Трудности дифференциальной диагностики обусловлены также тем, что при анапластической крупноклеточной лимфоме при массивном поражении возможно вовлечение лимфатических узлов средостения. Интрасинусоидное расположение полиморфных опухолевых клеток с морфологией бластов, пиронинофилия цитоплазмы при окраске по Браше, незначительно выраженный реактивный компонент, отсутствие экспрессии CD 15, положительная реакция с антителами к ALK-протеину (р80), CD30 и ЕМА (эпителиальный мембранный антиген), частая экспрессия пан-Т-клеточных антигенов (особенно в детском и молодом возрасте) позволяют верифицировать диагноз анапластической крупноклеточной лимфомы.
При поражении средостения в дифференциально-диагностический ряд необходимо также включить первичную медиастинальную (тимическую) В-крупноклеточную лимфому, которая чаще встречается у молодых женщин. Крупные клетки с широким ободком светлой цитоплазмы (отдельные из них напоминают клетки Березовского — Штернберга), наличие разной степени выраженности реактивного мелкоклеточного Т-компонента с участками фиброза, нередко экспрессия опухолевыми клетками CD30+ создают определенные трудности в дифференциальной диагностике с лимфомой Ходжкина, в частности с нодулярным склерозом.
В подобных случаях решающим является иммуноморфологическое (иммуногистохимическое) исследование.
Иммунофенотип опухолевых клеток при медиастинальной крупноклеточной В-клеточной лимфоме: CD45+, CD10-, CD15-, CD20+, CD30+/-, CD79a+, s/cIgM-.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Нодулярный склероз
Классическая лимфома Ходжкина (нодулярный склероз) представляет собой тяжёлое заболевание, при котором происходит неопластическая трансформация лимфоидной ткани. Морфологическим субстратом является полиморфноклеточная гранулёма Опухолевый процесс сначала развивается в лимфатических узлах, вилочковой железе, селезёнке, миндалинах, а позднее распространяется на другие органы. Пятилетняя выживаемость взрослых составляет 80%, детей – 90%. Онкологи Юсуповской больницы применяют самые эффективные схемы лечения данной патологии, добиваясь отличных результатов.
Этиология заболевания неизвестна. Патологический процесс может начаться под воздействием следующих факторов:
Диагностика заболевания обязательно включает точное определение стадии болезни. Только после этого онкологи Юсуповской больницы проводят эффективное лечение. При помощи современных методов диагностики проводят:
В большинстве случаев, для диагностики лимфом используют ПЭТ-КТ:
Для постановки диагноза онкологи Юсуповской больницы используют следующие критерии:
После всестороннего обследования устанавливают вид лимфомы и стадию заболевания.
Симптомы лимфомы Ходжкина
В связи с тем, что патологический процесс поражает различные группы лимфатических узлов и многие органы, клиническая картина болезни Ходжкина разнообразна. Чаще всего нодулярный склероз начинается с устойчивого увеличения лимфатических узлов надключичной области. Они подвижные, не спаянные с кожей. Со временем лимфоузлы становятся плотно эластичными, срастаются между собой.
Началом заболевания может быть увеличение селезёнки. При локализации патологического процесса в печени, костном мозге или селезёнке часто отмечаются следующие симптомы:
Чаще всего симптомы интоксикации присоединяются на более поздних стадиях болезни, когда патологический процесс распространяется на все органы. В терминальной стадии заболевания пациентов беспокоит выраженный зуд кожи, который осложняется пиодермией на месте расчёсов, и высыпания различного характера.
Лечение лимфомы Ходжкина
Терапия заболевания зависит от стадии патологического процесса. Для лечения болезни Ходжкина в Юсуповской больнице применяют химиотерапию. В отдельных случаях после химиотерапии назначают лучевую терапию (проводят облучение лимфоузлов, поражённых опухолью, на линейном ускорителе). Во время лечения проводят мониторинг клинико-лабораторных показателей. При наличии выраженной интоксикации проводят внутривенную инфузию кровезаменителей дезинтоксикационного действия, применяют методы экстракорпоральной детоксикации.
При необходимости схему лечения подбирает консилиум специалистов разного профиля. Для предупреждения гематологических осложнений химиотерапевтического лечения используют ростковые факторы. Эффективным методом лечения является трансплантация стволовых клеток. Операцию можно выполнить в клиниках-партнёрах Юсуповской больницы.
Терапия лимфомы Ходжкина онкологами Юсуповской больницы проводится по индивидуально составленному для каждого пациента плану лечения после получения результатов всех необходимых исследований. Цель лечения – достижение полной ремиссии и уничтожение всех атипичных клеток в организме. Если добиться такого результата удаётся, врачи говорят о частичной ремиссии. После лечения в Юсуповской больнице у большинства пациентов улучшается качество жизни, уменьшается выраженность симптомов, приостанавливается прогрессирование лимфомы Ходжкина. Получить консультацию онкогематолога можно, предварительно записавшись на приём по телефону.
Лимфома Ходжкина – стадии заболевания
Лимфома Ходжкина или лимфогранулематоз — научное название заболевания, представляет собой онкологическое новообразование, поражающее лимфатическую систему организма. Заболевание представляет особый тип лимфомы, при котором очаг новообразования развивается непосредственно в лимфатических узлах из В – лимфоцитов, подвергнувшихся мутации. Отличительной особенностью патологии является постепенное распространение раковых клеток по всей лимфатической системе человеческого организма. Лимфома Ходжкина, стадии заболевания определяются степенью распространенности патологии, может развиваться в любой группе лимфатических узлов, поражая при этом различные внутренние органы, такие как селезенка, печень, костный мозг и легкие пациента.
Определение стадий заболевания
В зависимости от распространенности патогенных клеток, возникающих из В – лимфоцитов, в онкологии принято различать четыре стадии лимфомы Ходжкина. Каждая стадия заболевания определяет степень вовлеченности лимфатических узлов разных групп, характеризуется наличием специфических симптомов. При определении степени распространенности патологии, граничной линией считается диафрагма или брюшная полость, в зависимости от которой и происходит распространение очага заболевания.
Лимфома Ходжкина — стадии заболевания выглядят следующим образом:
Лимфома Ходжкина стадии III, представляет собой самый распространенный тип заболевания, имеющий ярко выраженную симптоматику, требующий немедленного лечения. Третья стадия заболевания первого типа характеризуется поражением группы лимфатических узлов или внутренних органов, расположенных в верхней части брюшной полости. Это может быть селезенка, лимфатические ворота печени. Второй тип третьей стадии заболевания характеризуется поражением группы лимфатических узлов и внутренних органов, расположенных ниже диафрагмы.
В обозначении стадий лимфомы Ходжкина используются римские цифры и дополнительные символы. В настоящее время принято обозначать заболевание следующим образом:
В свою очередь все стадии лимфомы Ходжкина подразделяются на два типа, А и В.
К типу А относится бессимптомное течение заболевания, при котором в организме пациента отсутствуют признаки интоксикации. Тип В характеризуется стремительной потерей веса, повышенной температурой тела до 38 0 и выше, обильные ночные потоотделения. Рецидивы лимфомы могут быть ранними, возникающими в течение первого года после проведенного курса лечения и поздними, когда патология развивается спустя год и большие промежутки времени после проведенного курса лечения.
Характеристика стадий лимфомы Ходжкина. Клиническая картина
Заболевание на самой ранней стадии не имеет четко выраженной симптоматики, отличительных признаков. Патологический процесс, начинающийся в лимфатических узлах той или иной группы, постепенно распространяется по всему организму. Происходит поражение патогенными клетками внутренних органов, сопровождающееся ярко выраженными признаками интоксикации организма. Лимфома Ходжкина стадии I, характеризуется увеличением лимфатических узлов. В половине случаев, увеличенные лимфатические узлы обнаруживаются в шейной области, плечевом поясе, доставляя пациенту дискомфорт. Заметного ухудшения состояния пациента на первой стадии развития заболевания не наблюдается. Развитие опухоли в лимфатических узлах области средостения составляет пятую часть всех случаев заболевания лимфомой Ходжкина. Патология проявляется только на поздних стадиях развития заболевания и проявляется в виде хронического кашля, одышки.
C развитием заболевания, лимфатические узлы увеличиваются в размерах, спаиваются в крупные образования. В ряде случаев стремительное увеличение лимфатических узлов, сопровождается у пациента болезненными ощущениями.
Лимфома Ходжкина стадии II, сопровождается яркими и развернутыми проявлениями, характеризующими развитие патологических процессов в большинстве лимфоидных органов, других внутренних органах и систем организма. Для второй стадии, как и для первой стадии заболевания у трети пациентов с диагнозом лимфома Ходжкина, характерным является поражение селезенки. Именно на второй стадии заболевания у пациентов наблюдаются пораженные лимфатические узлы в области легких, высока вероятность инфильтрационного роста опухоли в легочную ткань. Развитие патологии в лимфатических узлах легочного отдела сопровождается стойкими симптомами в виде хронического кашля, одышки, а так же обусловлено скапливанием жидкости в плевральной области. Развитие очага в легочной ткани сопровождается распространением патологии в перикард, сердечную мышцу, затрагивает трахею и нередко пищевод.
Вторая и третья стадии заболевания часто отмечаются поражениями костной ткани. В каждом четвертом случае у пациентов с диагнозом лимфома Ходжкина стадии III и стадии IV, обнаруживается поражение позвонков, костей грудины и таза. Несколько реже обнаруживаются патогенные изменения в трубчатых костях. Такие изменения, происходящие в костных тканях, сопровождаются болевыми ощущениями. Поражение отделов костного мозга можно обнаружить при клинических анализах крови. Наблюдается резкое снижение в крови пациента количества лейкоцитов и тромбоцитов, развивается анемия. Развитие злокачественного новообразования в костном мозге может вызвать поражение центральной нервной системы, сопровождающееся неврологическими расстройствами или полным параличом.
Лимфома Ходжкина стадии IV представляет собой онкологическое заболевание с тяжелой клинической картиной. У пациентов наблюдается многочисленные поражения опухолью многих внутренних органов, целых групп лимфатических узлов в разных областях человеческого организма. В процессе изучения клинической картины заболевания, при составлении анамнеза заболевания у пациента наблюдаются многочисленные ярко выраженные симптомы и проявления лимфомы. Происходит распространение патогенных клеток не только по всей лимфатической системе, образуя многочисленные конгломераты воспаленных лимфатических узлов по всему организму, но и затрагивая большинство внутренних органов. Обширное распространение патогенных клеток, развитее опухоли в тканях человеческого организма вызвано строением лимфатической системы организма, затрагивающей все области и отделы человеческого организма. Печень и сегменты желудочно-кишечного тракта, кости таза и грудины, легкие и дыхательные пути, наконец, спинной мозг – наиболее частые места локализации лимфомы Ходжкина на поздних стадиях развития.
Лечение патологии на разных стадиях развития предусматривает использование различных лечебных методик. Лимфома Ходжкина на ранних стадиях хорошо реагирует на применение химических препаратов, сеансы лучевой терапии. В зависимости от степени распространения патологии, проводится соответствующее количество сеансов химиотерапии. Лучевая терапия используется в зависимости от эффективности проведенного курса химиотерапии. В большинстве случаев, лимфома Ходжкина стадии I, II, III довольно успешно поддается лечению химиотерапией и лучевой терапией. Использование метода снайперской терапии, позволяет при обширном распространении опухоли, воздействовать радиоактивными препаратами только на клетки злокачественного образования. При поздней стадии развития патологии необходимо комплексное и радикальное лечение, предусматривающее не только проведение сеансов химиотерапии и лучевой терапии, но последующую трансплантацию костного мозга, гемопоэтических клеток пациенту для восстановления гематологических свойств кровеносной системы организма.
Что такое лимфома Ходжкина (ЛХ)?
Среди всех онкологических заболеваний лимфатической системы, стоит отдельно отметить Лимфому Ходжкина. Её особенностью есть то, что она часто вовлекает в процесс именно вторичные лимфоидные органы, такие как селезенка.
Чаще всего, она начинается с простого доброкачественного процесса, что, при отсутствии лечения, быстро перерастает в злокачественную форму. Но все же, при полноценной диагностики и профессиональной терапии, поддается лечению и несет благоприятный прогноз.
Также Лимфому Ходжкина называют: лимфогранулематоз или болезнь Пальтауфа-Штернберга
Чаще всего диагностируется в юношеском и молодом возрасте. Врачи выделяют 2 периода жизни, когда возможно развитие болезни:в юности (от 14 до 35 лет) и у пожилых людей (после 55 лет).
Больше случаев лимфогранулематоза встречается у представителей мужского пола. А у детей до года жизни, ЛХ не было зарегистрировано.
Клиническая форма лимфогранулематоза является уникальным злокачественным новообразованием благодаря нескольким ключевым характеристикам.
Во-первых, В-лимфоидная опухоль не имеет такой резкой потери фенотипа В-клеток. Другие лимфомы обычно сохраняют большинство типичных свойств их клеточного происхождения. Хотя были идентифицированы несколько факторов, которые вносят вклад в это репрограммирование. Но явления, которые запускают этот процесс, все еще не исследованы полностью.
Во-вторых, хотя и нарушение контроля сигнальных путей является ключевой особенностью всех лимфом, конститутивная дерегуляция присутствует только при Лимфоме Ходжкина и не проявляется при других лимфоидных злокачественных новообразованиях.
В-третьих, клеточные взаимодействия с неопухолевыми элементами важны для других новообразований. Степень клеточной инфильтрации с участием многих различных типов клеток и сходство микросреды с воспалительной реакцией необычны для лимфомы Ходжкина. Возникает картина, когда специфические клетки действуют как главные регуляторы хронического воспалительного ответа и активируются множественные и разнообразные сигнальные пути, управляя окружением, которое способствует распространению клеток и ухудшает иммунный надзор за ними. https://www.nature.com/articles/nrc2542
Многие факторы могут ухудшить прогноз для пациентов, в том числе и наличие системных симптомов (повышение температуры, ночное потоотделение, резкая потеря веса при нормальном питании), большое количество лимфатических узлов и средостения, а также проблемы с системой гемостаза.
Кроме того, усложнить лимфогранулематоз на начальных стадиях, могут такие клинические ситуации:
— если у родственников первой или второй линии были случаи лимфогранулематоза;
— влияние плохой экологической среды (контакт с испарениями, химикатами и т.д.);
— некоторые инфекционно-воспалительные заболевания (вирусы гепатитов, мононуклеоз, Эпштейна Барра);
— радиационные и другие облучения;
— недавняя трансплантация органов;
— системные и аутоиммунные болезни (артриты, волчанка, зоб);
— ЛХ с затянутым процессом и вовлечением узловых лимфоцитов.
Точная этиология болезни Пальтауфа-Штернберга еще до конца неизвестна.
Лимфогранулематоз может развиться достаточно остро, когда болезнь проходит этап от развития онкологии до ее терминальной стадии, всего за пару месяцев — год. Существует и хроническая Лимфома Ходжкина, она характеризуется достаточно медленным и затяжным процессом, с регулярными периодами обострения и ремиссии симптомов.
Таким образом, у ЛХ отмечают следующие стадии заболевания:
Пусковым элементом в очаге поражения является полиморфно-клеточные гранулемы, что и состоят из различных компонентов (зрелые и незрелые лимфоциты, фибробласты и много других клеток) Между ними находятся опухолевые клетки Березовского-Штернберга (БШ) и клетки Ходжкина (КХ).
Отдельной чертой лимфогранулематоза есть то, что атипичные клетки БШ, составляют достаточно маленький процент, от всех клеток опухоли.
Ячейки пролиферации чередуются с разрастанием соединительной ткани различной степени зрелости и очагами некроза.
Опухолевые клетки Ходжкина, а также многоядерные Березовского-Рида-Штернберга могут быть обнаружены в образцах опухоли при классической форме заболевания.
Клетки Ходжкина — крупные одноядерные с хорошо заметным ядром. В цитоплазме диагностических клеток Березовского-Штернберга, образующихся из вышеуказанных путем эндомитоза, содержится два и более ядра. Они могут отличаться значительной атипичностью и полиморфизмом. Но типичными считают гигантские формы с двумя зеркально расположенными в цитоплазме ядрами, каждое из которых содержит одно большое ядро.
Клетки Березовского-Штернберга и Ходжкина могут встречаться и при других неходжкинских лимфомах, а также при некоторых реактивных изменениях лимфоидной ткани. Поэтому при установке диагноза лимфогранулематоза необходимо учитывать наличие диагностических опухолевых клеток среди соответствующего реактивного окружения.
Как классифицируют лимфому Ходжкина?
Современная, официальная классификация ВОЗ выделяет две формы лимфогранулематоза. Первая — это классическая ЛХ, которая встречается в 95% всех диагностированных случаях, вторая — нодулярная лимфома с преобладанием В-лимфоцитов. Их разделили в зависимости от морфологических различий, клинического течения и иммунофенотипа опухолевых клеток.
В свою очередь, классический вариант, врачи разделяют еще на четыре клинических подтипа:
Классический тип, богатый лимфоцитами, представляет собой новую субстанцию, которую можно распознать только с помощью иммуногистохимической диагностики клеток Ходжкина и Березовского-Штернберга (HRS). Молекулярный анализ согласуется с разделением лимфомы на две группы, перечисленные выше.
Опухолевые клетки являются клональными и обычно происходят из В-клеток. В редких случаях — из Т-лимфоцитов. Ходжкинские и неходжкинские лимфомы В- и Т-клеточной систем также могут возникать из общих клеток происхождения. Эти результаты предполагают, что будущие принципы классификации лимфомы Ходжкина должны учитывать не только морфологические и фенотипические характеристики, но и механизмы трансформации, которые еще предстоит исследовать.
Лимфома Ходжкина обычно проявляется типичной безболезненной лимфаденопатией, которая может быть обнаружена при самообследовании пациентом, на профилактических осмотрах, либо с помощью методов визуализации, выполненных для диагностики других заболеваний.
Лимфогранулематоз поражает преимущественно лимфатические узлы переднего средостения и имеет тенденцию распространяться из одной группы на соседнюю с ней группу узлов. Чаще всего поражаются преваскулярные и паратрахеальные лимфатические узлы. Кроме того, наблюдается увеличение тимуса (у 30% больных). Поражение легких (10-15%) всегда сопровождается лимфаденопатией в их корнях.
Течение лимфогранулематоза может быть доброкачественным на протяжение многих лет, и пациент даже не будет догадываться о своей болезни.
А иногда может протекать остро, с яркой симптоматикой, и даже заканчиваться летально уже через пару месяцев.
Помимо лимфаденопатии у пациентов могут быть общие симптомы интоксикации, такие как:
— волнообразная или постоянная лихорадка выше 38 ° С;
— общая слабость постоянная усталость;
— обильное и беспричинное потоотделение;
— необоснованная потеря массы тела на 10% и более, на протяжении 6 месяцев;
— сплено- и гепатомегалия.
После тщательного сбора анамнеза, осмотра пациента, пальпации лимфатических узлов, врач направляет пациента на основные лабораторно-инструментальные методы диагностики лимфомы Ходжкина:
Диагноз лимфомы Ходжкина может быть установлен на основании результатов биопсии лимфатического узла при гистологическом исследовании с обязательным выявлением «диагностических» клеток Березовского-Штернберга (БШ) и определением типа лимфогранулематоза.
При наличии клеток Ходжкина (КХ), но при отсутствии хотя бы одиноких экземпляров клеток БШ, диагноз лимфогранулематоз нельзя считать достоверным.
Для типичных клеток БШ характерны следующие особенности: большие размеры в диаметре от 25 мкм до 80 мкм, имеют 2 и более округлых или овальных ядер с большими ядрышками. КХ — клетки — предстадия БШ — одноядерные, которые по структуре почти не отличаются от обычных клеток БШ. КХ самостоятельного диагностического значения не имеют, поскольку встречаются и при других опухолевых заболеваниях.
Методы радиологической визуализации имеют значительную роль в диагностике и оценке эффективности лечения лимфомы Ходжкина. Позитронно-эмиссионная томография/компьютерная томография (ПЭТ/КТ) является относительно новым методом комбинированной визуализации. Обеспечивает получение данные как о морфологических изменениях, так и о функциональных (метаболических) характеристиках опухоли. Этот метод, в отличие от других, имеет большую чувствительность при обнаружении новообразований и дает возможность на ранних этапах оценивать степень ответа на терапию. С его помощью можно дифференцировать фибронекротичкую рубцовую ткань от опухоли. Метод ПЭТ/КТ включен в европейские протоколы лечения лимфомы и рекомендован в унифицированных клинических протоколах Украины.
На начальных стадиях заболевания, при условии применения современных и эффективных методов лечения, в 90% случаев возможно достичь долговременной ремиссии и хорошего качества жизни. А это может быть равноценно полному излечению.
Но необходимо учитывать, что на прогноз влияет пол, возраст, а также стадия, гистологический вариант, наличие симптомов интоксикации, размеры опухоли и гематологический статус, иммунофенотип клеток БШ и КХ. Без интоксикации течение болезни может быть неопределенно долгим, а с ее появлением — прогноз резко усугубляется, продолжительность жизни ограничивается одним или несколькими годами.
Поэтому, каждый год, необходимо профилактически сдавать общеклинические анализы и проходить осмотр врача, который пальпирует лимфоузлы.
Лечение лимфомы Ходжкина
Лечение пациентов с лимфомой Ходжкина на ранней стадии — одна из историй успеха современной онкологии. Сегодня более 90% таких пациентов проживают в течение как минимум 5 лет после постановки диагноза, независимо от их клинических характеристик. А результаты лечения настолько хорошие, что клинические испытания сейчас сосредоточены на минимизации интенсивности терапии для того, чтобы избежать поздних, потенциально смертельных исходов и токсических эффектов.
Более чем через столетие после того, как Томас Ходжкин впервые описал лимфогранулематоз, который теперь носит его имя, он считался неизлечимым. Открытие лучевой терапии в качестве метода лечения в начале 20-го века привело к долгосрочному выживанию без рецидива у некоторых пациентов.
Лучевая терапия использовалась для лечения локализованных заболеваний с 1940-х годов, а в 1960-х годах были введены эффективные комбинированные режимы химиотерапии. Последние три десятилетия получают постоянное улучшения результатов до такой степени, что лимфома Ходжкина теперь является одной из самых излечимых из всех злокачественных новообразований. С улучшением выживаемости и расширенным периодом наблюдения, актуальность вызванных лечением поздних эффектов стала очевидной, и современные терапевтические стратегии должны полностью учитывать эти эффекты. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0140673603127778
Исход пациентов со всеми стадиями лимфомы Ходжкина значительно улучшился за последние несколько десятилетий. Это в основном связано с использованием адаптированных к риску методов лечения с использованием интенсивных полихимиотерапевтических режимов в сочетании с другими методами. Пациенты с ранней благоприятной или неблагоприятной (промежуточной) стадией заболевания получают соответственно два или четыре цикла химиотерапии с последующей лучевой терапией (20–30 Гр).
Лимфома Ходжкина на поздней стадии лечится более агрессивно, используя от шести до восьми курсов химиотерапии. Эффективность консолидирующей лучевой терапии для пациентов, у которых проявляется полный ответ после одной только химиотерапии, все еще неизвестна. Основной задачей ближайшего будущего станет разработка стратегий, снижающих позднюю заболеваемость и смертность, но сохраняющих эффективность существующих схем. Сегодня для лечения лимфомы Ходжкина используются современные диагностические методы и стратегии лечения, а также ряд новых методов для улучшения долгосрочных результатов и качества жизни пациентов.
После достижения ремиссии больному необходимо оставаться под присмотром и постоянным наблюдением своего лечащего врача для предотвращения возможности рецидивов заболевания. Правильно подобранная тактика лечения позволит существенно продлить жизнь пациенту.
Заполните всего три поля
и наш специалист Вам перезвонит!
Ваши данные успешно отправлены! Ожидайте нашего звонка.