Лимфоцитоз гранулопения у детей что это

Данная страница не существует!

Услуги инфекционной клиники

Диагностика, профилактика и лечение

Фиброэластометрия и УЗ-диагностика молочных желез, щитовидной железы, мошонки, брюшной полости

Биохимия. Анализ крови: общий, клинический. Анализы на витамины, микроэлементы и электролиты. Анализ на ВИЧ-инфекцию, вирусные гепатиты, бактерии, грибки и паразиты

Максимально точное определение выраженности фиброза печени неинвазивным методом при помощи аппарата FibroScan 502 TOUCH

Гинеколог в H-Сlinic решает широчайший спектр задач в области женского здоровья. Это специалист, которому вы можете полностью доверять

Дерматовенерология в H-Сlinic — это самые современные и эффективные алгоритмы диагностики и лечения заболеваний, передающихся половым путем, грибковых и вирусных поражений, а также удаление доброкачественных невусов, бородавок, кондилом и папиллом

Возможности вакцинопрофилактики гораздо шире Национального календаря прививок. H-Clinic предлагает разработку плана вакцинации и современные высококачественные вакцины в наличии

Терапевт в H-Сlinic эффективно решает задачи по лечению заболеваний, которые зачастую могут становиться большой проблемой при наличии хронического инфекционного заболевания

Врач-кардиолог H-Сlinic проведет комплексную диагностику сердечно-сосудистой системы и при необходимости назначит эффективное терапию. Сердечно-сосудистые проблемы при инфекционных заболеваниях, требуют специфичных подходов, которые мы в состоянии обеспечить

Наша цель — новое качество вашей жизни. Мы используем современные диагностические алгоритмы и строго следуем наиболее эффективным протоколам лечения.

Общая терапия, Инфекционные заболевания, Гастроэнтерология, Дерматовенерология, Гинекология, Вакцинация, УЗИ и фиброэластометрия, Кардиология, Неврология

Биохимия, Общий/клинический анализ крови, Витамины и микроэлементы/электролиты крови, ВИЧ-инфекция, Вирусные гепатиты, Другие инфекции, бактерии, грибки и паразиты, Комплексы и пакеты анализов со скидкой

В наличии и под заказ качественные бюджетные решения и препараты лидеров рынка лечения инфекционных болезней. Аптека H-Clinic готова гибко реагировать на запросы наших клиентов. Мы поможем с оперативным поиском препаратов, которые обычно отсутствуют в сетях.

Источник

Клинический анализ крови у детей. Норма и интерпретация

Общий анализ крови считается одним из самых доступных, простых и информативных методов исследования, которые применяются у детей любого возраста, начиная с момента рождения. Часто родители пытаются самостоятельно трактовать результаты анализа, ориентируясь на «звездочки », поставленные автоматическим анализатором, осуществляющим исследование. Это приводит к многочисленным ошибкам и часто к необоснованному волнению. Чтобы избежать ненужных стрессов, постараемся разобраться в показателях анализа крови.

Подготовка к сдаче клинического анализа крови

Особой подготовки к исследованию не требуется, однако, чтобы результат был достоверным, нужно сдавать кровь натощак, но желательно перед сдачей анализа пить воду. Если ребёнок очень маленький, взять у него кровь натощак невозможно, поэтому это желательно делать через полтора — два часа после еды, т.е. перед следующим кормлением.

В каких ситуациях врач назначает клинический анализ крови

Состав крови в норме

Расшифровка анализа крови у детей

Изменение показателей клинического анализа крови отражает изменения, происходящие в организме. Как правило, диагностически значимым является изменение не одного, а нескольких показателей.

Эритроциты

Эритроциты переносят кислород из лёгких к органам и тканям, а углекислый газ, наоборот, забирают из тканей и транспортируют обратно в лёгкие. Это часть процесса, который называется дыханием. Красный цвет они приобретают вследствие окисления входящего в их состав железа (гема ). Предшественником эритроцита является ретикулоцит. Наличие ретикулоцитов в крови является показателем нормальной работы костного мозга, продуцирующего новые клетки эритроцитов. Норма эритроцитов у детей зависит от возраста.

Изменения формы и размеров эритроцитов встречается при различных заболеваниях, наиболее часто встречающимся из которых является анемия.

Гемоглобин

Гемоглобин переносит кислород, которым он насыщается в легких, в ткани организма. Норма гемоглобина в крови сильно различается в зависимости от возраста ребёнка. Показатель рассчитывается в граммах на литр (г /л):

Гематокрит

Гематокрит является расчетной величиной, показывающей какую часть от общего объёма крови занимают эритроциты, т.е. фактически, он отражает концентрацию клеточных элементов крови. Таким образом, если гематокрит высокий, то концентрация всех элементов будет выше — могут быть выше нормы показатели эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Ситуация, при которой концентрация всех клеточных элементов повышается за счёт уменьшения объёма плазмы циркулирующей крови, может возникнуть в случае, если ребенок не пил до сдачи анализа, при обезвоживании организма, наступающего вследствие повышения температуры, при рвоте.

Скорость Оседания Эритроцитов (СОЭ ) — это скорость выпадения эритроцитов в осадок при нахождении крови в пробирке. Как правило, СОЭ определяют для оценки выраженности воспалительного процесса. Однако необходимо учитывать, что увеличивается этот показатель не сразу, он как бы «запаздывает » по отношению к другим маркерам воспаления. И так же медленно он возвращается в норму, зачастую уже после окончания заболевания.

Тромбоциты

Тромбоциты — это «обломки » гигантских клеток мегакариоцитов, образующихся в красном костном мозге — кровяные пластинки, которые формируют сгусток, необходимый для остановки кровотечения.

Норма тромбоцитов у детей:

Наиболее частыми отклонениями от нормы, о которых можно судить по клиническому анализу крови, являются тромбоцитоз — увеличение количества тромбоцитов в крови, и тромбоцитопения — уменьшение числа тромбоцитов. Тромбоцитоз как заболевание может встречаться у детей всех возрастов, но соответствующий диагноз ставится лишь в случае существенного повышения количества тромбоцитов (как минимум более 800*10 9 /л). Чаще всего в клинической практике встречается небольшое повышение числа тромбоцитов, причиной которого может быть текущая инфекция, дефицит железа, прием некоторых препаратов (в частности антибиотиков и даже кортикостероидов, применяемых в ингаляциях).

Тромбоцитопения представляет реальную опасность, т.к. приводит к нарушению свертываемости крови и соответственно к повышенной кровоточивости. Она может быть проявлением заболеваний крови, вызвана инфекциями, интоксикациями, тиреотоксикозом (симптоматическая ) и т.д. Клинические проявления начинаются при понижении числа тромбоцитов ниже 100*10 9 /л, опасность представляет состояние, при котором показатели ниже 20-30*10 9 /л.

Лейкоциты

В крови здорового ребенка присутствует несколько разновидностей лейкоцитов, отличающихся степенью зрелости и функциями.

Определение процентного содержания каждого вида лейкоцитов называется лейкоцитарной формулой. Содержание лейкоцитов в крови у детей (тыс. /в мкл):
1 день — 8,5-24,5
6 месяцев — 5,5-12,5
12 месяцев — 6-12
с 1 года до 6 лет — 5-12
после 7 лет — 4,5-10.

Увеличение общего количества лейкоцитов в крови — лейкоцитоз — один из главных показателей воспаления. Однако, часто небольшой лейкоцитоз бывает и у здоровых детей, например, после приёма пищи (именно поэтому анализ сдается натощак), после физической нагрузки и в некоторых других ситуациях.

Уменьшение числа лейкоцитов в периферической крови называют лейкопенией. Некоторые инфекционные заболевания вызывают не лейкоцитоз, а наоборот лейкопению; так же лейкопения может сопровождать некоторые эндокринные заболевания, заболевания селезёнки и т.д.; некоторые лекарственные препараты при длительном приеме так же уменьшают выработку лейкоцитов в костном мозге (в частности длительный прием жаропонижающих препаратов, необоснованный прием некоторых иммуномодулирующих средств).

Различают следующие виды лейкоцитов:

Основная часть лейкоцитов — это нейтрофилы и лимфоциты. У новорожденных детей в первые 4 дня и у детей старше 4 лет преобладают нейтрофилы, у детей с 5 дней до 4 лет — лимфоциты. Как только снижается количество нейтрофилов (в процентном отношении), увеличивается процент содержания лимфоцитов. Родителям, пытающимся самостоятельно интерпретировать данные клинического анализа крови, необходимо понимать, что само по себе повышение числа лимфоцитов — этот показатель может быть отмечен звездочкой — не имеет самостоятельного значения. Оценивая состояние лейкоцитарной формулы врач учитывает значения всех показателей и их соотношение между собой.

Лимфоциты играют значительную роль в работе иммунной системы. Они способны уничтожать клетки организма, потерявшие или изменившие свои свойства, а также вырабатывают защитные антитела и обеспечивают иммунологическую память организма. Наиболее частые причины лимфоцитоза (увеличения количества) — различные вирусные и некоторые бактериальные инфекции, период выздоровления после острых инфекций (постинфекционный лимфоцитоз).

Базофилы так же как и все лейкоциты участвуют в воспалительной реакции и в иммунном ответе организма на чужеродные агенты.

Моноциты — так же разновидность лейкоцитов; их повышение свидетельствует о текущей инфекции.

Клинический анализ крови является простым и доступным методом исследования, известным с давних времен и в то же время не потерявшим своей актуальности даже при появлении новых сложных исследований. Однако не следует думать, что сдав кровь на анализ, можно сразу установить диагноз и назначить правильное лечение. Расшифровка результатов клинического анализа крови всегда должна проводиться с учетом клинических проявлений, симптомов болезни (или отсутствия таковых), давности таких отклонений в анализе, наличия подобных отклонений в семье, факторов, которые могли способствовать их появлению. При этом небольшие отклонения от нормы некоторых показателей в общем анализе крови ещё не говорят о наличии какого-то заболевания. Очевидно, что грамотно и эффективно интерпретировать результаты клинического анализа крови может только врач. Именно он в каждом конкретном случае индивидуально решает вопрос о наличии или отсутствии отклонений в анализе, возможном заболевании, необходимости проведения дополнительного обследования и лечения.

Автор статьи: врач-педиатр, врач 1 категории, главный врач Детской Клиники
Садовникова Татьяна Геннадьевна

Источник

Количество лимфоцитов повышено: что это значит?

Повышенное количество лимфоцитов?

Лимфоциты (белые кровяные тельца) связаны с иммунной системой и вырабатывают специальные антитела (иммуноглобулины), препятствующие проникновению патогенов. Основная задача лимфоцитов – оказание помощи организму в борьбе с вирусами.

Норма лимфоцитов в крови зависит от возраста человека.

Чтобы определить уровень содержания лимфоцитов, выполняют забор капиллярной или венозной крови. Нормы:

Признаки лимфоцитоза:

Есть множество причин, способных вызывать лимфоцитоз (повышенное содержание лимфоцитов в крови).

Инфекции

Повышение лимфоцитов при инфекциях указывает на готовность организма дать иммунный ответ и вступить в борьбу с возбудителем.

Онкологические заболевания

При онкологии лимфоциты повышаются постепенно и могут достигнуть максимальной отметки только спустя несколько лет.

Другие заболевания, провоцирующие лимфоцитоз:

В некоторых случаях повышение лимфоцитов может быть не связано с болезнью:

Вредные привычки подрывают иммунитет, что приводит к возрастанию количества лимфоцитов. При регулярных усиленных физических нагрузках уровень лимфоцитов увеличивается. У детей лимфоцитоз принято называть физиологическим, т.к. он связан с естественными возрастными изменениями в иммунной системе. У приверженцев жёстких диет и вегетарианства так же может наблюдаться лимфоцитоз.

Чтобы узнать количество лимфоцитов в крови, нужно обратиться к врачу. Он измеряет уровень лимфоцитов с помощью клинического анализа крови. При обнаружении отклонений от нормы, специалист может назначить комплексное обследование, например:

Такая детальная диагностика позволяет установить фактор, провоцирующий лимфоцитоз и разработать эффективный план лечения. Врач подбирает медикаменты и процедуры в соответствии с индивидуальными особенностями пациента и характером основного заболевания.

Государственные учреждения переполнены пациентами, а значит есть риск подхватить инфекции, летающие в воздухе. Если вы дорожите здоровьем и не готовы ждать свою очередь несколько часов в переполненном коридоре, то вы можете обратиться в медицинский центр МЕДКОМ. Запись на диагностику и консультацию врача.

Источник

Лимфоцитоз

Лимфоцитоз – это увеличение содержания лимфоцитов выше 4000 (или 40%) в 1 мкл крови. Причиной выступают острые вирусные заболевания, некоторые хронические бактериальные инфекции, злокачественные гематологические болезни и т.д. Клинические проявления определяются нозологией, на фоне которой развился лимфоцитоз. Уровень лимфоцитов исследуется в венозной или капиллярной крови при подсчете лейкоцитарной формулы общего анализа крови. Для коррекции лимфоцитоза проводится борьба с причиной, т.е. лечение основного заболевания.

Классификация

Нет четких числовых критериев разделения лимфоцитоза по степени выраженности. Условно выделяется умеренный (до 60%) и высокий лимфоцитоз (больше 60%). Основной причиной высокого лимфоцитоза считаются злокачественные болезни кроветворной и лимфатической ткани. Лимфоцитоз, как и другие виды лейкоцитоза, подразделяется на:

Причины лимфоцитоза

Физиологические состояния

Отдельно выделяют кратковременные лимфоцитозы, не связанные ни с каким заболеванием. Среди таких причин лимфоцитоза:

Вирусные инфекции

Лимфоциты являются основным «орудием» иммунной системы против вирусов. Они вырабатывают специальные антитела (иммуноглобулины), которые, связываясь с вирусом, препятствуют его проникновению в клетки. В дальнейшем вирусные частицы подвергаются фагоцитозу. Другой механизм противовирусного иммунитета – уничтожение клеток, зараженных вирусной ДНК или РНК, путем запуска запрограммированной клеточной гибели (апоптоза). Сходным образом лимфоциты борются с некоторыми бактериями, внутриклеточными паразитами (токсоплазмами).

Помимо количественных изменений, вирусные инфекции считаются причиной появления атипичных мононуклеаров (вироцитов) – лимфоцитов, имеющих разную форму, измененную структуру ядра, базофильную цитоплазму. В незначительных количествах (менее 10%) они присутствуют при любых вирусных инфекциях. Более высокая концентрация таких клеток (более 10%) свидетельствует об инфекционном мононуклеозе.

Бактериальные инфекции

У взрослых одна из частых причин лимфоцитоза – бактериальные инфекции с хроническим течением, сопровождающиеся образованием специфических эпителиоидных гранулем (туберкулез, бруцеллез, сифилис). Реже причиной лимфоцитоза у взрослых выступают тифозные заболевания (брюшной, сыпной тиф, паратифы). Единственной острой бактериальной инфекцией, вызывающей лимфоцитоз у детей, считается коклюш.

В основном наблюдается незначительный лимфоцитоз, причем практически всегда относительный, на фоне общей лейкопении. В виду хронического течения болезней лимфоцитоз может сохраняться неопределенно долго (месяцы, годы), увеличиваясь в периоды обострения. При туберкулезе лимфоцитоз свидетельствует о доброкачественном течении и считается предиктором благоприятного исхода.

Злокачественные болезни крови

Наиболее опасной причиной лифмоцитоза у взрослых и детей признаны миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания. В таких случаях лимфоцитоз обусловлен пролиферацией опухолевых клонов лимфатической ткани или злокачественной трансформацией кроветворных клеток в костном мозге. У взрослых в основном наблюдаются хронический лейкоз, неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы). У детей чаще встречается лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина). Лимфоцитоз достигает очень высоких цифр (до 70-90%).

Нарастание лимфоцитоза происходит постепенно: максимальное значение достигается через несколько лет, уменьшается медленно, только под действием курсов химиотерапии. Быстрый возврат к нормальным показателям возможен только при пересадке костного мозга. Помимо лимфоцитоза, отмечаются такие признаки, как одновременное увеличение эозинофилов и базофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация), присутствие большого количества бластов, промежуточных форм (пролимфоцитов).

Эндокринные расстройства

В некоторых случаях причиной лимфоцитоза становятся заболевания эндокринных органов. Точный механизм данного явления до сих пор окончательно не установлен. Умеренная степень лимфоцитоза часто развивается одновременно с увеличением концентрации эозинофилов. У взрослых такая картина наблюдается при акромегалии, тиреотоксикозе, недостаточности коры надпочечников. У детей частой причиной становятся врожденные дисфункции половых желез. Лимфоцитоз быстро регрессирует после назначения заместительной гормональной терапии.

Другие причины

Диагностика

Уровень лимфоцитов измеряется при клиническом анализе крови. В виду того, что лимфоцитоз имеет достаточно широкий этиологический спектр, при его обнаружении следует обратиться к специалисту широкого профиля (терапевту или педиатру), чтобы тот на основании жалоб пациента, анамнестических данных, физикального осмотра, назначил дополнительное обследование, которое может включать:

Коррекция

Прямых способов нормализации концентрации лимфоцитов не существует. Для борьбы с лимфоцитозом необходимо лечить основную патологию, послужившую причиной повышения лимфоцитов. Незначительный кратковременный лимфоцитоз, возникший на фоне стресса, приема лекарственных препаратов или в период выздоровления от простудного заболевания, не требует терапии. В случае долговременного лимфоцитоза, как абсолютного, так и относительного, необходимо обратиться к врачу.

Для многих вирусных инфекций (ветряной оспы, краснухи, ОРВИ) на сегодняшний день не разработано этиотропной терапии. Для их лечения применяются патогенетические и симптоматические методы – обильное горячее питье, жаропонижающие, противовоспалительные лекарства. При катаральном синдроме назначаются полоскание и орошение горла антисептическими растворами, спреями. В первые дни гриппа эффективно использование противовирусных препаратов (осельтамивир, римантадин).

Имеются данные о снижении количества осложнений инфекционного мононуклеоза у взрослых путем назначения ацикловира, валцикловира. При бактериальных инфекциях прописывают антибиотики, при туберкулезе – комбинацию противотуберкулезных средств. Если причиной лимфоцитоза стало лимфопролиферативное заболевание, то требуется проведение длительных повторных курсов химиотерапии. При неэффективности консервативного лечения хронического миелолейкоза у взрослых прибегают к аллогенной трансплантации костного мозга.

Прогноз

В ряде случаев уровень лимфоцитов может быть ориентиром для прогнозирования развития заболевания. Например, лимфоцитоз при туберкулезе, как у детей, так и у взрослых, свидетельствует о благоприятном течении болезни и о скором выздоровлении. И наоборот, если причиной чрезмерного увеличения лимфоцитов выступают злокачественные гематологические заболевания, это косвенно может говорить о высокой вероятности летального исхода. Однако в первую очередь необходимо ориентироваться на основную патологию и ее тяжесть. Поэтому любая степень лимфоцитоза требует тщательного обследования для установления причины и своевременной терапии.

Источник

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз у детей

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «07» декабря 2017 года
Протокол № 34

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз – редкое наследственное или приобретенное заболевание, характеризующееся неконтролируемой активацией макрофагов, и, как следствие, нерегулируемым фагоцитозом клеток крови и их предшественников [1].

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Пользователи протокола: врачи-педиатры, ВОП, онкологи/гематологи, ревматологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

К ГФС относятся два различных состояния, которые по начальным клиническим симптомам трудно отличить друг от друга [1].
Семейно-наследственный (первичный) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз – аутосомно-рецессивное заболевание, в генезе которого важную роль играет мутация в гене перфорина, которая встречается в 20–40% случаев СГЛГ.
Вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз – синдром макрофагальной активации с гемофагоцитозом, который развивается в результате иммуной активации системы мононуклеарных фагоцитов.
Вторичные гемофагоцигарные синдромы развиваются как осложнение основного заболевания при широком круге патологических процессов [1,2,3]. В зависимости от природы основного заболевания принято выделять гемофагоцитарный синдром, связанный с [3]:
· инфекцией;
· опухолью;
· первичным иммунодефицитом;
· системной аутоиммунной патологией;
· наследственными дефектами метаболизма.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Физикальное обследование [3,4]:
Осмотр больного: необходимо обратить внимание на температуру тела, рост, вес, окружность головы, сыпь на коже головы и туловища, геморрагические элементы на коже, активные кровотечения, желтушность, бледность, альбинизм, лимфаденопатию, тонзиллит, пороки развития скелета, одышку, тахипноэ, размеры печени, селезенки, периферические отеки, неврологическую симптоматику (парезы/параличи черепных нервов, уровень сознания, менингеальные знаки).

Клиническая симптоматика [2]:
· упорная лихорадка более 38,5°С в течение 7 суток и более, рефрактерная к антимикробной терапии;
· спленомегалия более 3 с, из-под реберной дуги.

Лабораторные исследования 6:
· ОАК + лейкоформула ручным методом: анемия (Hb 9 ), нейтропения ( 9 ), ускорение СОЭ. Возможны 2-х или 3-х ростковые цитопении
· Биохимический анализ крови: повышение уровня триглицеридов (уровень триглицеридов натощак ³2,0 ммоль/л или ³3,0 стандартных отклонения от средней возрастной нормы), ферритина (>500 мкграмм/л), возможны гипопротеинемия, повышение трансаминаз
· Коагулограмма: гипофибриногенемия (£1,5 г/л или 3,0 стандартные отклонения), снижение протромбинового времени (ПВ) и протромбинового комплекса (ПТИ), удлинение международного нормализованного времени (МНО)
· цитологическое исследование миелограммы или морфологическое исследование биоптата лимфоузла или селезенки: наличие гемофагоцитирующих макрофагов. При стандартном окрашивании пунктата костного мозга выявляется инфильтрация активированными моноцитами/макрофагами, не несущими признаков злокачественного перерождения. Моноцитарный компонент сопровождается, как правило, инфильтратом из малых лимфоцитов. Часто удается обнаружить феномен гемофагоцитоза, т.е. макрофаги с явлением фагоцитоза клеточных элементов: эритроцитов, реже тромбоцитов и лейкоцитов. На поздних этапах отмечается выраженное обеднение костного мозга с формированием картины аплазии кроветворения.
· Иммунограмма: низкая или полное отсутствие активности натуральных киллеров (NK-клеток), повышен уровень растворимого рецептора интерлейкина-2 (IL-2) CD25 >2400 U/ml. Исследование дегрануляции НК-клеток на основе экспрессии CD 107а на активированных НК-клетках. Исследование экспрессии перфорина, SAP, XIAP в НК и Т-клетках методом проточной цитометрии.
· Молекулярно-генетическое исследование для дифференциации СЛГЛ и ЛГЛ: мутации гена перфорина (10q21).
· HLA типирование пациента и его семьи

Диагноз ГЛГ является правомочным при наличии мутации гена порфирина при молекулярно-генетическом исследовании и/или при выполнении 5 из 8 условий [2]:
1) лихорадка
2) спленомегалия
3) 2-х или 3-х ростковая цитопения
4) гипертриглицеридемия и/или гипофибриногенемия
5) гемофагоцитоз в пунктате костного мозга или в биопсийном материале лимфоузла или селезенки
6) гиперферритинемия
7) снижение или полное отсутствие активности NK- клеток
8) увеличение уровня растворимого рецептора IL-2 CD25

Инструментальные исследования [3,6]:
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства – позволяет оценить размеры печени, селезенки, и увеличение лимфоузлов брюшной полости, наличие свободной жидкости в брюшной полости.
· МРТ головного мозга в режиме Т1и, Т2, FLAIR, с контрастированием гадолинием.

Диагностический алгоритм: (схема 1)

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
посиндромная терапия с целью обеспечения транспортабельности больного в специализированное отделение.

Немедикаментозное лечение [3,6,7]: режим и диета зависит от тяжести состояния пациента.
· Режим – палатный.
· Диета – Стол №11, стол №1Б, стол №5П (с исключением острых, жирных, жареных блюд, обогащенная белком).

Медикаментозное лечение.
Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома, имеющего место у больного:
· анемический синдром требует заместительной терапии одногруппной лейкофильтрованной эритроцитарной взвесью при снижении Нв ниже 80г/л;
· геморрагический синдром – остановка кровотечение, заместительная терапия одногруппнымлейкофильтрованным, вирусинактивированнымтромбоконцентратом. При дефиците плазменных факторов свертывания и ДВС синдроме трансфузия СЗП;
· симптоматическая терапия – адекватная антибактериальная, противогрибковая терапия.

Перечень основных лекарственных средств: нет

Перечень дополнительных лекарственных средств

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
Профилактические мероприятия: своевременная терапия инфекционно-септических осложнений в случае вторичного ЛГЛ, медико-генетическая консультация в случае СГЛГ.
Мониторинг состояния пациента:
· контроль основных витальных функций – АД, пульс, частота дыхания, степени сознания;
· контроль показателей гемограммы – эритроциты, Нв, лейкоциты, тромбоциты ежедневно;
· контроль коагулограммы ежедневно.

Индикаторы эффективности лечения
· Ясное сознание;
· Стабильная гемодинамика;
· Отсутствие кровотечения;
· стабильные показатели гемограммы (Нв>80г/л, тромбоциты ³30´10 9 /л);
· сохранный диурез.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента

Тактика лечения программная химиотерапия, иммуносупрессивная терапия с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток [2,3,7,8,9,10].

Немедикаментозное лечение:
· Режим: пациенты в изолированные (боксированные) палаты:
— ламинарный поток воздуха,
— изоляция инфекционных больных в палаты с отрицательным давлением;
— личная гигиена и правильная обработка рук (согласно «Руководство ВОЗ по гигиене рук в медико-санитарной помощи”, Женева, 2006 г.) [8];
— при агранулоцитозе туалет полости рта поролоновыми щетками, полоскания антисептиками;
· Диета – низко бактериальная пища, усиленное питание – высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами. Для детей с различными нарушениями питания включение в питание различных лечебных смесей.
· обеспечение венозного доступа с установкой центрального венозного катетера (из тефлона). Смена катетера по леске запрещается. Применение катетеров из полиэтилена запрещается. Уход за центральным катетером осуществляется обученным медицинским персоналом.;

Медикаментозное лечение [2]:
· Терапия состоит из инициального 8-недельного курса комбинированной иммуносупрессивной и химиотерапии, затем продолженная иммуносупрессивная и химиотерапия до подбора донора для ТГСК и проведения ТГСК. Инициальная терапия включает длительную терапию дексаметазоном, циклоспорин и этопозид, а для некоторых пациентов (с поражением ЦНС) – интратекальная терапия метотрексатом и преднизолоном.
· сопроводительная антибактериальная, противогрибковая, противовирусная терапия, заместительная терапия, направленная на профилактику и лечение инфекционных осложнений. Лечение сопутствующих инфекционных и других осложнений осуществляется согласно Протоколам терапии соответствующих нозологий 11.

Схема инициальной терапии (1-8 недели):
· Дексаметазон назначается перорально в 3 приема (при невозможности перорального приема внутривенно). Доза дексаметазона в 1,2 недели 10мг/м 2 /день, в 3,4 недели – 5мг/м 2 /день, в 5,6 недели – 2,5 мг/м 2 /день, в 7,8 недели – 1,25 мг/м 2 /день/
· Этопозид назначается внутривенно капельно 1-3 часа, разводится на 0,9% хлорида натрия или 5% растворе глюкозы из расчета 0,4мг/мл раствора. В случае инициальнойнейтропении (абсолютное количество нейтрофилов

Схема продолженной терапии(9-24 недели, 25-40 недели):

· Дексаметазон 10мг/м 2 /день пульс-терапия по 3 дня каждые 2 недели перорально в 3 приема;
· Этопозид 150мг/м 2 внутривенно капельно 1-3 часа, вводится каждые 2 недели, разводится на 0,9% хлорида натрия или 5% растворе глюкозы из расчета 0,4мг/мл раствора;
· Циклоспорин назначается под контролем функции почек внутрь в 2 приема, доза зависит от уровня циклоспорина в сыворотке крови. Необходимый уровень циклоспорина, который рекомендуют поддерживать 200 микрограмм/мл.

Предлагаются 4 стратегии лечения, и лечение может быть редуцировано и остановлено, если нет реактивации:
1) продолжить продолженную терапию до 40 недель;
2) продлить интервал между каждой инфузиейэтопозида и пульс-терапиейдексаметазона от 2 до 4 недель, продолжить терапию циклоспорином как ранее. Таким образом, пациенты получают альтернирующую терапию каждую вторую неделю (не еженедельно) введениями этопозида и пульс-терапиейдексаметазона;
3) исключить из терапии этопозид, продолжить терапию дексаметазоном и циклоспорином А, в дозах и интервалах, рекомендуемых для продолженной терапии на 9-40 неделях;
4) исключить из терапии этопозид, продолжить терапию дексаметазоном или циклоспорином А в монотерапии.

Перечень основных лекарственных средств:

Хирургическое лечение:
Процедура Аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток – является обязательной для первичных форм ЛГЛ, для прогрессирующих и персистирующих форм ЛГЛ, не имеющих генетической верификации. В случае разрешающихся форм ЛГЛ, не имеющих генетической верификации, АллоТГСК проводится при реактивации заболевания после окончания продолженной терапии. В случае отсутствия совместимого донора как альтернатива возможна гаплоидентичная АллоТГСК [21,22] (УДА).

Дальнейшее ведение
· соответствует наблюдению пациентов после АллоТГСК [21].

Индикаторы эффективности лечения [2]:
Клинический ответ (оценивается на 2-4 неделе терапии):
· отсутствие лихорадки;
· редукция размеров селезенки;
· тромбоциты ³100´10 9 /л;
· нормальный уровень фибриногена;
· редукция уровня ферритина (на 25%).

Оценка ответа в решающие точки и в дальнейшем на терапии через 8 недель (резолюция):
Неактивное заболевание:
· нет лихорадки;
· нет спленомегалии;
· нет цитопении (Нв³90г/л, тромбоциты³100´10 9 /л, абсолютное количество нейтрофилов ³0,5´10 9 /л);
· нет гипертриглицеридемии ( 9 /л;
· гипертриглицеридемия (³3 ммоль/л или ³265 мг/дл);
· гипофибриногенемия£1,5 г/л;
· повышение уровня ферритина;
· CD25³2400 U/ml.
· развитие новых ЦНС симптомов достаточно рассматривать как единственный критерий реактивации заболевания

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· при ранее установленном диагнозе повторная госпитализация на очередной курс терапии.

Показания для экстренной госпитализации:
· при подозрении на ГЛГ для первичной диагностики и лечения, а также в случае реактивации заболевания при уже установленном диагнозе.

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола
1) Манжуова Лязат Нурбапаевна –кандидат медицинских наук, заведующий отделением онкогематологии, РГП на ПХВ«Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Омарова Кулян Омаровна – профессор, доктор медицинских наук, РГП на ПХВ«Научный центр педиатрии и детской хирургии».
3) Булабаева Гульнара Ержановна – заведующая отделением онкогематологии РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
4) Нургалиев Даир Жванышевич – доктор медицинских наук, заведующий отделением гематологии АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
5) Сарсекбаев Ергали Семгалиевич – врач отделения ТГСК РГП на ПХВ«Научный центр педиатрии и детской хирургии».
6) Калиева Шолпан Сабатаевна – кандидат медицинских наук, PHD, доцент, заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет».

Указание на отсутствие конфликта интересов:нет.

Список рецензентов:
1) Ташенова Гульнара Талиповна – доктор медицинских наук, заведующий кафедрой детских болезней №2, Казахский научный медицинский университет имени С.А.Асфендиарова.

Источник