Линейный пневмофиброз легких что это за заболевание
Фиброз легких: симптомы, лечение и профилактика
Фиброз легких — это процесс образования в легких фиброзной (рубцовой) ткани, что приводит к нарушениям дыхательной функции.
Зиновенкова Елена Алексеевна
Заведующая отделением профпатологии, врач общей практики (семейный врач), врач-терапевт, врач-пульмонолог
Фиброз легких — это процесс образования в легких фиброзной (рубцовой) ткани, что приводит к нарушениям дыхательной функции. При фиброзе снижается эластичность и растяжимость легочной ткани, затрудняется прохождение кислорода и углекислого газа через стенку альвеол (легочных пузырьков, в которых происходит контакт вдыхаемого воздуха с кровью).
Причины заболевания
Фиброз легкого может возникнуть вследствие развития воспаления на альвеолах интерстициальных легочных тканей. В результате это становится причиной образования рубцов и дальнейшего разрастания тканей.
К основным причинам образования можно отнести:
• Наследственный фактор – первая и основная причина
• Курение
• Пребывание в загрязненной местности или в промышленном районе, на вредном производстве
• Осложнение таких заболеваний, как сахарный диабет, красная системная волчанка, ревматоидный артрит
• Осложнение заболеваний легких – такие как альвеолит, саркоидоз, асбестоз, туберкулез
• Длительное вдыхание частиц органических веществ или минералов
• Интоксикация химическими веществами
• Радиоактивное излучение на участке грудной клетки
Виды легочного фиброза
• Идиопатический легочный фиброз – когда определить болезнь, которая его вызвала, невозможно
• Интерстициальный легочный фиброз – когда причину заболевания можно обнаружить
Формы
Фиброз может быть односторонним и двусторонним, очаговым (поражается небольшой участок легкого) и тотальным (распространяется на все легкое).
• фиброз (пневмофиброз) – умеренное тяжистое разрастание соединительной ткани, чередующееся с неизмененной легочной тканью;
• склероз (пневмосклероз) – грубое замещение участков легочной ткани соединительной с уплотнением легких;
• цирроз легких – полное замещение легочной ткани соединительной с повреждением бронхов и сосудов легкого.
По причине развития выделяют:
• фиброз как следствие пылевых заболеваний легких (силикоз — профессиональное заболевание легких, развивающееся после длительного вдыхания пыли силикатов; асбестоз — профессиональное заболевание легких, возникающее после длительного вдыхания пыли асбеста);
• лекарственный фиброз (развивается на фоне длительного приема препаратов для лечения аритмии, химиотерапевтических препаратов (для лечения опухолей));
• фиброз при заболеваниях соединительной ткани (ревматоидном артрите, системной склеродермии, системной красной волчанке);
• фиброз инфекционной природы (после пневмонии или туберкулеза легких);
• идиопатический (первичный) фиброз (возникает без видимой причины).
Симптомы фиброза легких
• Ведущим симптомом является одышка – сначала при физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболевания и в покое.
• Кашель (сухой или с отделением небольшого количества мокроты).
• Бледность, цианоз (синюшность) кожных покровов.
• При длительном течении процесса – изменение формы пальцев (утолщение пальцев, выпуклость ногтевой пластины).
• При длительном течении процесса и большом объеме поражения развиваются признаки сердечной недостаточности (так называемого «легочного сердца»): усиление одышки, сердцебиение, отеки на ногах, набухание и пульсация шейных вен, загрудинные боли.
• Слабость, повышенная утомляемость, неспособность выполнять тяжелую физическую нагрузку.
Лечение заболевания
Специфического эффективного лечения фиброза легких нет. Среди основных рекомендаций выделяют следующие:
• исключить воздействие повреждающих факторов (профессиональные вредности);
• ограниченные участки пневмосклероза, не проявляющие себя клинически, в терапии не нуждаются;
• кислородотерапия (ингаляции кислорода с помощью специальных аппаратов);
• оперативное лечение: возможно удаление функционально неполноценного ограниченного очага, в случае тотального фиброза (распространяющегося на все легкое) – пересадка легких.
Сегодня в области медицины проводятся различные разработки препаратов, которые способствуют уменьшению таких рубцов. Также некоторые из них при различных типах фиброза способны уменьшать процессы, способствующие рубцеванию ткани. К таким препаратам относят кортикостероиды, которые могут подавить иммунную систему. В случае подавления иммунной системы уменьшается воспаление легких и последующее рубцевание ткани в легких. Кроме этого, прием кортикостероидов может вестись в комплексе с противовоспалительными и другими препаратами.
Осложнения и последствия
• Хроническая дыхательная недостаточность (недостаточность кислорода организму).
• Легочная гипертензия.
• Хроническое легочное сердце.
• Присоединение вторичной инфекции (с развитием пневмонии).
Профилактика фиброза легкого
• Использование средств индивидуальной защиты при работе с профессиональными вредностями, соблюдение правил техники безопасности.
• Своевременное лечение воспалительных заболеваний легких (пневмонии; туберкулеза).
• Отказ от курения.
• При приеме препаратов, способных привести к развитию фиброза легких (некоторые антиаритмические препараты), – периодический профилактический контроль за состоянием легких.
Врач общей практики (семейный врач), врач-терапевт Зиновенкова Елена Алексеевна
Лонгидаза при пневмофиброзе легких
«Через 6-8 месяцев после выписки почти половина взрослых, госпитализированных в связи с COVID-19, сообщили о стойких симптомах. Усталость и респираторные симптомы были наиболее распространенными, и женский пол был более подвержен»
Munblit D. Avdeev S. et al. Incidence and risk factors for persistent symptoms in adults previously hospitalized for COVID‐19 //Clinical & Experimental Allergy. – 2021. – Т. 51. – №. 9. – С. 1107-1120.
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/cea.13997.
Пневмофиброз — это
Пневмофиброз — заболевание, при котором ткань легких заменяется соединительной под воздействием воспалительных, деструктивных, дистрофических процессов.
Основу легких составляет соединительная ткань, окружающая бронхи, артерии, межальвеолярные перегородки. Она состоит из переплетенных волокон коллагена и эластина, которые дают легким возможность расширяться при вдохе и возвращаться в начальное положение при выдохе. Благодаря коллагеновым волокнам каркасу легочной ткани обеспечена прочность.
Также в соединительной ткани продуцируются ферменты протеиназы, которые разрушают белковые элементы и ингибиторы протеиназ, тормозящие процессы разрушения. Процесс работы такой системы сбалансирован, но при развитии воспаления он нарушается, что вызывает дефицит фермента α1-антитрипсин (A1AT). Недостаточность этого фермента приводит к разрушению эластина и коллагена. На месте поврежденных альвеол образуются пустоты, иммунные реакции провоцируют активность фибробластов (клеток соединительной ткани организма, синтезирующих внеклеточный матрикс) и чрезмерную выработку эластазы и коллагена 1-го типа.
При таком состоянии происходит следующее:
В результате этих процессов у больных появляется одышка во время физических нагрузок. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного:
Предотвратить развитие нарушений в легких можно с помощью препарата Лонгидаза ®
Его применяют для лечения и профилактики. Чем раньше начинается применение препарата, тем лучше может быть прогноз при данном заболевании.
Во временных методических рекомендациях от 26 октября 2020 года «Профилактика, диагностика и лечение новой коронавирусной инфекции (COVID-19)» указано: «После перенесенного COVID-19 у многих пациентов в легких формируются выраженные остаточные изменения в виде фиброза».
На данный момент один из наиболее актуальных вопросов — способна ли легочная ткань восстановиться полностью после перенесенного заболевания.
Пневмофиброз был серьезной проблемой и в доковидные времена, так как любая пневмония — это риск развития пневмофиброза. При вторжении в нашу жизнь вируса COVID-19 значительно возрос процент пневмоний, осложняющихся выраженным пневмофиброзом. Однако при должном и своевременном лечении функциональность органов дыхания может восстановиться.
По мнению специалистов, делать окончательные выводы о пневмофиброзе после ковидной пневмонии еще рано, так как пандемия продолжается. COVID-19 не похож на обычную внебольничную пневмонию, патология отличается по клиническим показателям, лечится по другой терапевтической схеме.
Большинство пациентов с COVID-19 страдают нарушениями дыхательной функции различной степени выраженности. Кроме того, возможен рост интерстициальных легочных поражений. Отказ от лечения и реабилитации этих больных может грозить ростом количества пациентов с развившейся стойкой утратой трудоспособности (с присвоением группы инвалидности), снижением качества и продолжительности жизни.
Последствия и опасность пневмофиброза
Осложнениями заболевания являются следующие патологии и состояния:
Частота развитий осложнений зависит от ряда факторов: общего состояния организма, наличия других хронических заболеваний, возраста, генетической предрасположенности, работы иммунной системы. Немаловажную роль играет время обращения за врачебной помощью.
Комплексное лечение с применением препарата Лонгидаза ® позволяет улучшить состояние легких.
Лучший способ избежать осложнений — своевременная диагностика и лечение. При наличии характерных признаков заболевания нужно как можно раньше обратиться к врачу. Самолечение при патологиях, связанных с пневмофиброзом, недопустимо.
Симптомы
Основной признак пневмофиброза — это одышка. На первых этапах развития заболевания она может появляться только после физической нагрузки. При длительном течении болезни одышка возникает даже в состоянии покоя. К симптомам пневмофиброза также относятся:
Исследования
В статье автора более 40 научных работ Л. Н. Новиковой подчеркивается целесообразность включения препарата Лонгидаза ® в комплексное лечение пневмофиброза у больных с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. При использовании препарата Лонгидаза ® отмечалась положительная клиническая динамика: уменьшились кашель и слабость, повысилась толерантность к физической нагрузке.
У исследуемых групп применялся легкий и удобный способ определения степени толерантности к физической нагрузке — тест шестиминутной ходьбы. Оценивали расстояние, которое пациент проходил в течение 6 минут в удобном для него темпе. При включении в терапию Лонгидаза ® пройденное расстояние увеличивалось быстрее, чем в группе сравнения.
По данным исследования И. И. Ануфриева и Н. В. Козыревой, при применении Лонгидаза ® наблюдается положительная рентгенологическая динамика у 93% пациентов, а также уменьшение зоны пневмосклероза, что позволяет сделать вывод о повышении эффективности лечения внебольничной пневмонии и обострений хронической обструктивной болезни легких при включении Лонгидаза ® в состав комплексной терапии.
Применение препарата
Лонгидаза ®
Препарат содержит активное вещество бовгиалуронидаза азоксимер, которое способно тормозить процесс разрастания соединительной ткани.
Лонгидаза ® обладает многокомпонентным действием:
Пневмофиброз
Характерным признаком пневмофиброза является рост соединительной ткани в легких. Бурный рост может быть связан с воспалительным процессом.
Причины
Симптомы
Локальная форма данного заболевания, в отличие от диффузной формы, может совсем не иметь никаких проявлений пневмофиброза, последняя же характеризуется прогрессирующей со временем одышкой
Она также может сопровождаться сухим сильным кашлем. Также при пневмофиброзе наблюдается общая слабость организма, может просиходить снижение массы тела, щущаться боль в груди ноющего характера, а также чувство усталости и разбитости.
Уже на поздних стадиях заболевания может возникнуть попискивание в легких, что слышно особенно четко на вдохе над областью передней поверхности груди.
Диагностика
Основываясь на симптомах пневмофиброза, проводится тщательное медицинское обследование. Больной должен обратиться за консультацией к врачу пульмонологу. вание легких, которое позволяет получить самые достоверные представления про склеротический характер трансформации легочной ткани, и позволяет дифференцировать диагноз патологии легких от опухолевых поражений.
Больному, с целью выявления пневмофиброзов, всегда врач пульмонолог назначает рентгенографию органов грудной области. Другими же, сопутствующими методами диагностики заболевания могут выступать компьютерное обследование, томография и рентгенография.
Лечение
Сегодня нет эффективных методик лечения данного заболевания. Лечение при ограниченном бессимптомном пневмофиброзе, обычно вообще не применяется. Если причина локального пневмофиброза это перенесенные больным деструктивно-воспалительные заболевания, и оно протекает с регулярными вспышками инфекционного процесса, то в данном случае больному назначают противовоспалительные препараты и антибиотики, а также некоторые физиопроцедуры, которые улучшают отхождение мокроты с бронхов.
При данном заболевании диагностика позволяет определить то, насколько целесообразно проводить хирургическое вмешательство. Если причины возникновения пневмофиброза связаны с агрессивной внешней средой, то лечение в таком случае всегда должно быть направлено на то, чтобы их ликвидировать. Также по личным показаниям может проводиться специальная терапия дыхательной недостаточности.
Профилактика
Человеку, который по роду своей деятельности часто имеет контакт с пневмотоксическими веществами, необходимо обязательно придерживаться правил безопасности. Пыль и опасные газы всегда присутствуют в шахтах и на других промышленных производствах. Во всех данных помещениях должна в обязательном порядке функционировать вентиляция, а работники должны использовать респираторы.
Также, состояние больных с пневмофиброзом улучшают полный отказ от курения, закаливание и физические упражнения.
Как лечить фиброз легких
Фиброз легких — это заболевание, которое сопровождается замещением легких фиброзной (рубцовой) тканью. Постепенно она полностью замещает альвеолярную ткань структуры. Фиброз отличается пошаговым прогрессивным ухудшением дыхания больного, вплоть до дыхательной недостаточности. Поэтому очень важно не затягивать с лечением и доверять только высококвалифицированным специалистам. Для этого рекомендуем обратиться к врачам клиники МЕДИКОМ. Наши специалисты знают, как лечить фиброз легких с получением стойкого результата.
Причины появления
Многие не знают, что такое фиброз легких до того момента, пока не столкнутся с ним лицом к лицу. Это — довольно сложное заболевание, которое требует высокого уровня квалификации врачей, конкретных знаний и оборудования для диагностики.
Перед тем, как назначать лечение фиброза легких, врач должен установить причину его развития. Чаще всего фиброз возникает вследствие болезней, поражающих легкие человека.
Главные причины фиброза легких:
Бывают случаи, когда нельзя установить точные причины появления фиброза легких. Тогда специалисты начинают говорить об одном из его подвидов — идиопатическом легочном фиброзе. Для этого больного могут направить на сдачу дополнительных анализов.
Признаки фиброза легких
На первых порах определить, что в организме начался процесс замены легочной ткани на рубцовую, как правило, нельзя. Так как на этом этапе симптомы легочного фиброза полностью отсутствуют. До некоторого момента человек совершенно не чувствует никакого дискомфорта. Первые признаки проявляются, когда фиброз охватывает значительную часть легочной ткани. Тогда человек может отметить снижение качества дыхательной функции. Это выражается в появлении следующих признаков фиброза легких:
Последствия фиброза легких необратимы. Чем дольше будет отсутствовать лечение, тем сильнее будет прогрессировать заболевание.
Вышеперечисленные симптомы могут указывать и на другие, не менее серьезные, заболевания. Поэтому при выявлении первых симптомов рекомендовано пройти обследования, проконсультироваться со специалистами.
Обратите внимание, что фиброз легких нельзя определить на глаз. Потребуются соответствующие исследования.
Диагностика фиброза легких
Чтобы диагностировать фиброз легких, врач-пульмонолог направляет пациента на:
Чтобы быстро определить болезнь, врач направляет пациента на рентгенографию. Если подозрения подтверждаются, специалист выдает направление на иные исследования. Только точная и высококвалифицированная диагностика фиброза легких позволяет увидеть картину заболевания в целом.
Фиброз легких: сколько живут с таким заболеванием
Продолжительность жизни людей, страдающих фиброзом легких, сильно варьируется. До появления препаратов, замедляющих образование рубцов, около половины больных после постановки диагноза «легочный фиброз» жили менее 3-х лет, примерно каждый пятый жил дольше 5 лет.
Почему не стоит медлить с лечением
Легочный фиброз — сложное заболевание легочной системы. Без необходимого лечения оно может привести к инвалидизации, вторичной сердечной недостаточности и даже к остановке сердца. Фиброз может спровоцировать изменения в легочной системе, которые исправить невозможно. Как будет протекать фиброз легких у конкретного человека, сказать практически невозможно. Чем позднее человек обратиться за лечением, тем хуже будет состояние легких. А это усложняет процесс выздоровления.
Легочная ткань довольно эластичная и растяжимая по своей природе. При легочном фиброзе эта способность теряется. Появившиеся уплотнения препятствуют газообмену. Кислород и углекислый газ не могут свободно проникать сквозь стенки альвеол.
Общее протекание фиброза легких напрямую зависит от локализации образования участков, причин их развития.
Виды и формы заболевания
Различают два типа фиброза легких:
Фиброз легких может быть:
Также выделяют стадийность процесса:
Легочный фиброз различного вида опасен для здоровья человека. Поэтому при малейших опасениях рекомендовано проконсультироваться со специалистами.
Особенности лечения
На сегодня нет единого метода, который бы был эффективным на 100 % при лечении фиброза легких. Поэтому главная задача врачей — установление причин развития болезни и прекращение их воздействия.
Современные специалисты достигли неких успехов в этой сфере. Это позволило остановить увеличение и распространение фиброзной ткани. Особенно, если заболевание развивается из-за воспаления или аутоиммунных процессов.
Лечение фиброза легких состоит из нескольких этапов:
Очаговые изменения без прогрессии рубцевания в терапии не нуждаются.
Если легкие повреждены у человека молодого возраста, возможна их пересадка. Допускается также удаление ограниченного участка рубцевания с рисками инфицирования хирургическим путем.
При фиброзе легких не нужно составлять особого меню. Рацион человека, страдающего этим заболеванием, обязательно должен быть полноценным, включать овощи, фрукты, белки, молочную продукцию. Врачи рекомендуют только пополнить свою пищу продуктами, в состав которых входит белок.
Кроме того, специалисты советуют делить пищу на день на равные дозы.
Стоит отказаться от курения. Даже самое безобидное пассивное курение способно стать причиной фиброза легких.
Желательно исключить из своей жизни различные стрессы, регулярно работать над собственным дыханием. Если не предпринимать никаких действий, последствия фиброза легких будут печальными.
Профилактика фиброза легких
Если вы хотите, чтобы ваши легкие были здоровыми, стоит придерживаться нескольких простых правил. Главными из них считаются:
Вышеперечисленные правила позволят вам защититься от пневмофиброза легких и других видов этой болезни.
Можно ли использовать народные средства для лечения
Много людей не доверяет традиционной медицине. Именно поэтому при выявлении заболевания они сначала прибегают к народным средствам. Правда, в большинстве случаев это только усугубляет проблему.
Народные рецепты могут быть лишь дополнительными средствами в лечении фиброза легких но только при условии предварительной консультации со специалистами.
Фиброз легких: причины и лечение
Что такое фиброз легких
После постановки диагноза, в первую очередь пациенты хотят знать, что это такое и опасно это или нет. Чтобы оценить степень опасности, нужно познакомиться с основами анатомии и физиологии.
В паренхиме легких, где происходит газообмен, располагаются альвеолы. При рубцевании ткани их стенки утолщаются. Это снижает способность альвеол переносить доставляемый легкими кислород и выдавать в воздух выделяемый кровью СО2. В результате, организм не получает крови, достаточно насыщенной кислородом и очищенной от углекислоты.
Последствия сказываются на кровообращении и работе сердца. Прогрессирование патологии вызывает хроническую сердечную и дыхательную недостаточность, приводит к развитию пневмосклероза и цирроза легких.
Причины
ФЛ вызывают самые разные причины:
Повышают риск фиброза курение, отравление угарным газом, в 10-15% случаев причиной болезни является наследственная предрасположенность.
Признаки заболевания
На начальных стадиях болезнь может ничем не проявлять себя. Но по мере развития симптомы становятся все более выраженными.
В дальнейшем пневмофиброз вызывает:
В большинстве случаев эти симптомы появляются при длительном течении процесса.
Диагностические методы
Диагностика начинается со сбора анамнеза. Особое внимание обращается на наличие вредных производственных факторов, болезней органов дыхания (пневмонии, туберкулеза, хронического бронхита) и системных заболеваний. Затем проводится осмотр, после которого назначаются необходимые исследования.
К наиболее информативным методам диагностики относятся:
Также назначаются лабораторные исследования.
Лечение
Полностью излечить ФЛ невозможно. Но замедлить патологический процесс современная медицина вполне способна. Как остановить и как лечить болезнь?
Лечение начинается с исключения влияния на легкие вредных факторов (табачного дыма, пыли, вредных производственных веществ). Для устранения кислородной недостаточности применяется терапия кислородом (оксигенотерапия).
Из медикаментов назначают:
Одновременно в комплексе с лекарствами и оксигенотерапией, применяется дыхательная гимнастика и массаж грудной клетки.
При отсутствии эффекта пациенту может потребоваться пересадка легкого.
Длительность жизни при ФЛ напрямую зависит от своевременности терапии. Поэтому больные должны обязательно наблюдаться у врача и проходить периодические обследования.