Лобная эпилепсия что это
Лобная эпилепсия у детей
Причина происхождения лобной эпилепсии бывает идиопатической, симптоматической и криптогенной. Около 60% составляют симптоматические приступы, этиологическим фактором развития которых является мальформация коркового вещества. Ещё 30% составляют травмы и иные повреждения. На третьем месте — неопластические процессы (16%).
Помимо внешнесредовых факторов в этиологии имеет место быть и наследственный, являющийся причиной доминантной ночной лобной эпилепсии.
Определение лобной эпилепсии
Лобная эпилепсия – это одна из форм эпилепсии, сопровождающаяся приступами судорог, очаг которых располагается в лобных отделах головного мозга. Лобная эпилепсия является второй по распространенности и составляет примерно 30% от других форм.
Лобная эпилепсия может развиться в любом возрасте. Вероятность заболеть данной формой эпилепсии у мужчин и женщин одинакова.
Особенности лобного эпиприступа:
Диагностика лобной эпилепсии
Диагностика данного вида эпилепсии осуществляется с помощью МРТ. Магниторезонансная томография в 60 % случаев выявляет очаг патологии. Так же используются функциональные методы нейровизуализации, которые помогают добиться локализации фокуса. Результаты интериктальной и иктальной ЭЭГ, как правило, будут нормальны.
В большинстве случаев прогноз частоты возникновения приступов на фоне принимаемой терапии не внушает оптимизма.
Очень высока вероятность ошибочной дифференциальной диагностики — гипермоторные приступы расценивают как психогенные приступы, семейные пароксизмальные дистонические хореоатетозы, пароксизмальные кинезиогенные хореоатетозы, эпизодические атаксиии. Симптоматические лобные абсансы за счёт схожих клинических проявлений и ЭЭГ-характеристик ошибочно классифицируют как типичные абсансы.
Причины и симптомы лобной эпилепсии
Клиническую симптоматику при лобной эпилепсии обусловлена зоной раздражения, на основании которой выделяются следующие формы:
Лечение лобной эпилепсии
Терапия лобной эпилепсии назначается в виде приема противосудорожных препаратов. Антиэпилептические препараты предотвращают вторично-генерализованные тонико-клонические припадки.
Если эффект от лечения отсутствует, то требуется хирургическое вмешательство. Но, к сожалению, лобная эпилепсия поддается лечению хуже, чем височная.
Лобная эпилепсия у детей
Лобная эпилепсия – хроническое заболевание головного мозга, сопровождается вторичными судорожными припадками, потерей сознания и изменениями личности. Форма лобной эпилепсии встречается в 15-20 % больных пациентов. Патологические очаги локализуются в лобных долях вследствие их первичного поражения. Болезнь может проявиться в любом возрасте. Возникновение может быть отсроченным, а может совпадать с течением патологического процесса в мозге.
Что провоцирует / Причины Лобной эпилепсии у детей:
Эпилепсия лобной доли возникает из-за травм, артериовенозных мальформаций, очаговой атрофии, опухолей, нейроинфекций и нарушений миграции нейронов или дисгенезии.
Патогенез (что происходит?) во время Лобной эпилепсии у детей:
Эпилептический припадок при этой форме может проявляться короткими приступами либо длительными, при которых ребенок может находиться без сознания более получаса.
Для лобной эпилепсии свойственны простые, сложные (психомоторные) парциальные и вторично-генерализованные приступы. Наиболее часто наблюдаются психомоторные лобные приступы. Лобная эпилепсия локализуется в дополнительной моторной зоне, оперкулярной, дорсолатеральной в моторной коре. Однако определение четкой локализации эпилептогенной зоны в лобной доле клинически и даже при применении специальных методов исследования крайне затруднено.
Симптомы Лобной эпилепсии у детей:
Лобные эпилептические припадки отличаются значительной вариабельностью клинических проявлений. Болезнь характеризуется внезапным началом (часто без ауры), серийностью приступов, крайне короткой продолжительностью (30-60 с), нередко при этом сохраняется сознание (иногда больные способны полностью описать или продемонстрировать свои приступы), вокализацией, выраженными, вычурными двигательными феноменами (педалирование ногами, хаотичные движения, сложные жестовые автоматизмы), быстрой вторичной генерализацией, отсутствием провоцирующих факторов.
Анализ клинических симптомов позволяет достоверно выделить три типа лобных приступов: простые парциальные моторные пароксизмы; психомоторные лобные приступы и приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны.
Простые парциальные моторные пароксизмы проявляются односторонним судорожным подергиванием мимической мускулатуры, реже судорожным подергиванием кисти, еще реже – конечностей. Фокальные клонические приступы чаще локализованы в одной части тела (лицо, кисть, стопа, рука, нога) или, существенно реже, распространяются на другие области моторной коры с последовательным вовлечением различных частей тела – «эпилептический марш». Иногда после приступа некоторое время наблюдается паралич Тодда (паралич, который проявляется в постприпадочном периоде после очагового или вторично эпилептического припадка. Он может сохраняться до суток и способствует определению локализации).
Тонические постуральные и адверсивные приступы характеризуются преимущественным вовлечением верхних конечностей (отведение в сторону и подъем руки вверх со сжатым кулаком), тоническим поворотом головы и глаз, нередко – тоническим приведением верхних и нижних конечностей с обеих сторон. В большинстве случаев наблюдается отведение головы и глаз в контралатеральную сторону.
Простые моторные пароксизмы часто сопровождаются вторичной генерализацией. В ряде случаев генерализация наступает настолько быстро, что ни больной, ни окружающие не замечают парциального моторного начала приступа и только видеомониторинг приступа позволяет выделить парциальное начало.
Психомоторные приступы (исходящие преимущественно из средних отделов лобной доли) характеризуются меньшей продолжительностью (30-60 с), более высокой частотой (до 10 в сутки – кластерное течение), частичным нарушением сознания и отсутствием или минимальной постприступной спутанностью.
Вариантом психоморного приступа являются лобные псевдоабсансы с кратковременным нарушением сознания, остановкой речи, прерыванием двигательной активности, жестовыми автоматизмами, иногда тоническим поворотом головы и глаз.
Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, занимают особое место среди лобных пароксизмов, часто их ошибочно диагностируют как психогенные припадки. Приступы характеризуются сохранностью сознания или частичным его нарушением. Приступу может предшествовать соматосенсорная аура. Доминирующими клиническими симптомами приступа являются топические моторные феномены и автоматизмы. Типична локализация тонических моторных феноменов в проксимальном отделе верхних и нижних конечностей. Конечности принимают вычурные защитные позы, односторонние или билатеральные, может быть типичная «поза фехтовальщика», тонический поворот головы и глаз. Автоматизмы проявляются хлопаньем руками, колесообразным вращением всего тела (ритмичные движения тазом, педалирующие движения ногами). Фонаторные симптомы представлены остановкой речи или вокализацией (вскрикивания, завывающие звуки), может быть смех.
Диагностика Лобной эпилепсии у детей:
ЭЭГ (электроэнцефалография) лобной доли считается лишь вспомогательным методом. Определяет локализацию очагов. При записи ЭЭГ используются провокационные пробы (гипервентиляция, фотостимуляция). Рутинная ЭЭГ обладает крайне низкой чувствительностью в силу ограниченной возможности регистрации эпилептической активности в лобной доле посредством поверхностных электродов. В межприступном периоде эпилептические паттерны на ЭЭГ могут отсутствовать либо отмечаются спайки и острые волны лобной локализации, односторонние или билатеральные. Диагностическая ценность ЭЭГ увеличивается при записи после бессонной ночи или во время сна. При ночных пароксизмах регистрация ЭЭГ во время сна абсолютно необходима. Пароксизмы возникают преимущественно во вторую стадию медленного сна и характеризуются наличием билатеральных комплексов острая – медленная волна в лобных областях. Сопоставление данных ЭЭГ и видеозаписи припадка является оптимальным методом определения болезни (комбинированный ЭЭГ и видеомониторинг).
МРТ и КТ (для исключения локальной патологии головного мозга) – абсолютно обязательные исследования при впервые возникших приступах лобной эпилепсии. Диагностическая значимость МРТ для исключения актуального неврологического заболевания крайне высока, в связи с чем должна однократно проводиться каждому больному с подозрением на приступы лобной эпилепсии.
Кроме проведения вышеупомянутых исследований применяется дифференциальная диагностика. Она проводится при осмотре больных с целью исключить церебральные процессы.
Симптоматика в виде тонической и постуральной активности, повышенной двигательной активности, комплексного жестикуляционного автоматизма, вокализации, кратковременности, отсутствие незначительной спутанности сознания. Такую симптоматику отличить от психогенных заболеваний очень сложно. Поэтому окончательный диагноз можно поставить только после видео- и телеэнцефалографического мониторирования. Нередко приступы лобной эпилепсии принимают за вегетативно-висцеральных припадки и обмороки, относящиеся к аноксическим (аноксоишемическим) припадкам.
Лечение Лобной эпилепсии у детей:
Лечение лобной эпилепсии направлено на полное избавление от эпилептических приступов. Лобная эпилепсия одна из самых сложных форм для терапии. Препараты медикаментозного лечение и дозировка подбираются индивидуально. Для лечения используются карбамазепин, вольпроат, гексамидин, дифенин. Препараты направлены на уменьшение возбудимости нервных клеток головного мозга, что позволяет мозгу нормально функционировать. Если при монотерапии не добиваются результатов, тогда применяется политерапия – применение 2 или более лекарственных вышеперечисленных препаратов одновременно – а также симптоматическая терапия. Даже после прекращения приступов дети продолжают принимать препараты на протяжении ещё 2 лет. Только в крайних случаях используется хирургический метод лечения. К нему прибегают только, когда наблюдается большое количество эпилептических приступов, неэффективность медикаментозного лечения, фокальные приступы. После удаления очага, вызывающего приступы, больной полностью от них избавляется. Операция может быть назначена ребенку в любом возрасте – будь то грудничок, ребенок дошкольного или школьного возраста. Чем младше ребенок, тем легче ему перенести операцию.
Прогноз зависит от локализации очага в лобной доле, структурного поражения мозга и ранней диагностики. Частые приступы ухудшают социальную адаптацию больных, поэтому очень важно начать своевременное обследование и незамедлительное лечение.
Профилактика Лобной эпилепсии у детей:
В целях профилактики лобных эпилептических приступов доктора рекомендуют:
К каким докторам следует обращаться если у Вас Лобная эпилепсия у детей:
Эпилепсия лобной доли
Эпилепсия лобной доли (лобная эпилепсия) – это разновидность эпилепсии, причиной которой является эпилептогенный очаг в лобной доле головного мозга. Симптомы эпилепсии могут быть различными в зависимости от того, какая доля головного мозга поражена. Лобная эпилепсия может проявляться необычными симптомами, которые напоминают проявления психических заболеваний или расстройств сна.
При лобной эпилепсии приступы часто возникают во сне и сопровождаются движениями ног, напоминающими езду на велосипеде («педалирование») и тазовыми движениями, как при коитусе. Некоторые люди во время приступа смеются или выкрикивают бранные слова.
Во многих случаях исследование электрической активности головного мозга (ЭЭГ) может не выявить патологических изменений. Обычно медикаментозное лечение позволяет контролировать течение заболевания. Если противосудорожная терапия неэффективна, прибегают к хирургическому лечению.
Судороги при лобной эпилепсии обычно длятся менее 30 секунд и часто возникают во сне. Симптомы лобной эпилепсии включают:
Если у вас есть симптомы или признаки судорожных припадков, обратитесь к врачу. Позвоните 911 или в местную службу спасения, если вы видите, что у человека судорожный припадок длительностью более 5 минут.
Причиной лобной эпилепсии могут быть поражения лобной доли головного мозга, например, опухоли, инсульт, инфекции или травмы. Генная мутация является причиной редкого наследственного заболевания – аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсии. Если этим заболеванием страдает один из ваших родителей, вероятность того что вы унаследуете этот ген и у вас разовьется заболевание, составляет 50%.
В большинстве случаев причины лобной эпилепсии остаются неизвестными.
Вам следует вначале обратиться к семейному врачу, который может направить вас к неврологу.
Что вы можете сделать
Чтобы подготовиться к посещению врача:
Список основных вопросов:
Помимо общего осмотра врач проведет неврологическое исследование, во время которого оценит:
Диагностировать эпилепсию лобной доли трудно, поскольку ее симптомы могут быть приняты за психическое заболевание и расстройство сна, например, ночные кошмары. Эпилепсия лобной доли не настолько хорошо изучена, как другие виды эпилепсии. Возможно, что приступы при эпилепсии лобной доли являются следствием возбуждения эпилептогенных очагов в других областях мозга.
Врач может назначить ряд исследований, например:
При МРТ радиоволны и мощное магнитное поле создают детализированное изображение мягких тканей организма, в том числе, головного мозга. Для выполнения этого исследования вам необходимо лечь на узкий подвижный стол, который задвигается, перемещая пациента, в длинную «трубу» – томограф. Зачастую исследование длится около часа. У некоторых людей возникает приступ клаустофобии внутри аппарата МРТ, хотя исследование безболезненно.
За последнее десятилетие возможности лечения эпилепсии лобной доли существенно возросли. Появились несколько новых противосудорожных препаратов. Также существуют различные виды хирургических вмешательств, к которым прибегают, если медикаментозное лечение не дает эффекта.
Лекарственные препараты
Для контроля за приступами одинаково эффективны все противосудорожные препараты, но во всех случаях возможно добиться устранения приступов только с помощью медикаментозной терапии. Если лечение не приносит эффекта, врач может назначить вам другой препарат или подобрать комбинацию препаратов. Разрабатываются новые и более эффективные противосудорожные препараты.
Хирургическое лечение
Если не удается достичь адекватного контроля за приступами с помощью медикаментозной терапии, врач может рекомендовать хирургическое лечение. Для этого необходимо точно установить, где именно в головном мозге расположен эпилептогенный очаг. Два новых метода нейровизуализации – однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT) и корегистрация иктальной SPECT и МРТ – позволяют с высокой точностью установить очаг, но, к сожалению, пока малодоступны.
Обычно используется другой метод нейровизуализации – картирование головного мозга, при котором электроды размещаются в веществе головного мозга и используются для записи и стимуляции, что позволяет оценить соотношение эпилептогенных зон и функционально значимых зон коры головного мозга.
Вообще хирургическое лечение эпилепсии, которая плохо поддается медикаментозной терапии, чаще всего бывает успешным. Хирургическое лечение эпилепсии лобной зоны менее успешно, чем при других видах эпилепсии, но также может быть эффективным.
Хирургическое лечение эпилепсии:
В ряде случаев возникновение судорог провоцирует прием алкоголя, курение и особенно недостаток сна. Доказано, что тяжелый стресс может вызывать приступы судорог, и сами по себе судорожные приступы могут быть причиной стресса. По возможности, избегайте перечисленных выше факторов.
Альтернативная медицина
Люди, которые страдают неврологическими заболеваниями, сопровождающимися судорожными приступами, в том числе и эпилепсией, прибегают к альтернативной и нетрадиционной медицине. Они используют:
Ученые исследуют эти методы лечения, пытаясь установить их безопасность и эффективность, но надежных результатов еще получено мало. Есть данные о том, что низкоуглеводная (кетогенная) диета с высоким содержанием жиров может быть эффективна, особенно у детей.
Многие люди, страдающие эпилепсией, используют растительные препараты. Однако, доказательств их эффективности мало, а некоторые могут увеличивать риск развития судорожных приступов. Применяются следующие препараты:
Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов не регулирует рынок растительных препаратов. Они могут неблагоприятным образом взаимодействовать с противосудорожными препаратами, которые вы принимаете. Обязательно поставьте в известность врача, если планируете начать прием каких-либо растительных препаратов и биодобавок.
Преодоление и поддержка
Люди, страдающие эпилепсией, могут тяжело переживать свое состояние. Поскольку эпилепсия лобной доли может проявляться громкими криками или движениями, напоминающими коитус, это состояние может быть особенно мучительным.
Поддержка семьи в этом случае исключительно важна. Информационную и эмоциональную поддержку поддержки родители и дети могут получить в специальных группах. Полезной может быть помощь психолога. Взрослые люди, страдающие эпилепсией, также могут найти помощь в группах поддержки, в том числе и онлайн.
Эпилепсия: основные принципы диагностики и лечения (часть 2)
Авторы: Мухин К.Ю., Петрухин А.С.
Криптогенная генерализованная эпилепсия
Синдром Леннокса-Гасто.
Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) – эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, специфическими изменениями ЭЭГ и резистентностью к терапии. Частота СЛГ составляет 3-5% среди всех эпилептических синдромов у детей и подростков; болеют чаще мальчики.
Заболевание дебютирует, преимущественно, в возрасте 2-8 лет (чаще 4-6 лет). Если СЛГ развивается при трансформации из синдрома Веста, то возможно 2 варианта:
Инфантильные спазмы трансформируются в тонические приступы при отсутствии латентного периода и плавно переходят в СЛГ.
Инфантильные спазмы исчезают; психомоторное развитие ребенка несколько улучшается; картина ЭЭГ постепенно нормализуется. Затем спустя некоторый латентный промежуток времени, который варьирует у разных больных, появляются приступы внезапных падений, атипичные абсансы и нарастает диффузная медленная пик-волновая активность на ЭЭГ.
Для СЛГ характерна триада приступов: пароксизмы падений (атонически- и миоклонически-астатические); тонические приступы и атипичные абсансы. Наиболее типичны приступы внезапных падений, обусловленные тоническими, миоклоническими или атоническими (негативный миоклонус) пароксизмами. Сознание может быть сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Частые приступы падений приводят к тяжелой травматизации и инвалидизации больных.
Тонические приступы бывают аксиальными, проксимальными или тотальными; симметричными либо четко латерализованными. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Они могут возникать, как в дневное время, так и особенно часто, ночью.
Атипичные абсансы также характерны для СЛГ. Проявления их многообразны. Нарушение сознания бывает неполным. Может сохраняться некоторая степень двигательной и речевой активности. Наблюдается гипомимия, слюнотечение; миоклонии век, рта; атонические феномены (голова падает на грудь, рот приоткрыт). Атипичные абсансы обычно сопровождаются понижением мышечного тонуса, что вызывает как бы “обмякание” тела, начиная с мышц лица и шеи.
В неврологическом статусе отмечаются проявления пирамидной недостаточности, координаторные нарушения. Характерно снижение интеллекта, не достигающее, однако, тяжелой степени. Интеллектуальный дефицит констатируется с раннего возраста, предшествуя заболеванию (симптоматические формы) или развивается сразу после появления приступов (криптогенные формы).
При ЭЭГ-исследовании в большом проценте случаев выявляется нерегулярная диффузная, часто с амплитудной асимметрией, медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц в период бодрствования и быстрые ритмические разряды с частотой около 10 Гц – во время сна.
При нейровизуализации могут иметь место различные структурные нарушения в коре головного мозга, включая пороки развития: гипоплазия мозолистого тела, гемимегалэнцефалия, кортикальные дисплазии и пр.
В лечении СЛГ следует избегать препаратов, подавляющих когнитивные функции (барбитураты). Наиболее часто при СЛГ применяются вальпроаты, карбамазепин, бензодиазепины и ламиктал. Лечение начинается с производных вальпроевой кислоты, постепенно увеличивая их до максимально переносимой дозы (70-100 мг/кг/сут и выше). Карбамазепин эффективен при тонических приступах – 15-30 мг/кг/сут, но может учащать абсансы и миоклонические пароксизмы. Ряд больных реагирует на увеличение дозы карбамазепина парадоксальным учащением приступов. Бензодиазепины оказывают эффект при всех типах приступов, однако этот эффект временный. В группе бензодиазепинов применяются клоназепам, клобазам (фризиум) и нитразепам (радедорм). При атипичных абсансах может быть эффективен суксилеп (но не как монотерапия). Показана высокая эффективность комбинации вальпроатов с ламикталом (2-5 мг/кг/сут и выше). В США широко используется комбинация вальпроатов с фелбаматом (талокса).
Прогноз при СЛГ тяжелый. Стойкий контроль над приступами достигается лишь у 10-20% больных. Прогностически благоприятно преобладание миоклонических приступов и отсутствие грубых структурных изменений в мозге; негативные факторы – доминирование тонических приступов и грубый интеллектуальный дефицит.
Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами.
Миоклонически-астатическая эпилепсия (МАЭ) – одна из форм криптогенной генерализованной эпилепсии, характеризующаяся, преимущественно, миоклоническими и миоклонически-астатическими приступами с дебютом в дошкольном возрасте.
Дебют МАЭ варьирует от 10 мес. до 5 лет, составляя, в среднем 2,3 года. В 80% случаев начало приступов приходится на возрастной интервал 1-3 года. У подавляющего большинства пациентов заболевание начинается с ГСП с последующим присоединением миоклонических и миоклонически-астатических приступов в возрасте около 4-х лет.
Клинические проявления МАЭ полиморфны и включают различные виды приступов: миоклонические, миоклонически-астатические, типичные абсансы, ГСП с возможностью присоединения парциальных пароксизмов. “Ядром” МАЭ являются миоклонические и миоклонически-астатические приступы: короткие, молниеносные подергивания малой амплитуды в ногах и в руках; “кивки” с легкой пропульсией туловища; “удары под колени”. Частота миоклонических приступов высокая, особенно, в утренние часы после пробуждения пациентов. ГСП наблюдаются практически у всех больных, абсансы – у половины. Присоединение парциальных приступов возможно в 20% случаев.
При ЭЭГ-исследовании характерно замедление основной активности фоновой записи с появлением генерализованной пик- и полипик-волновой активности с частотой 3Гц. У большинства больных наблюдаются также и региональные изменения: пик-волновая и медленноволновая активность.
Лечение начинается с монотерапии препаратами вальпроевой кислоты. Средние дозы – 50-70 мг/кг/сут с постепенным увеличением до 100 мг/кг/сут при отсутствии эффекта. В большинстве случаев эффективна только политерапия: сочетание вальпроатов с ламотриджином или бензодиазепинами или сукцинимидами.
Контроль приступов достигается у большинства пациентов, однако, полная ремиссия возможна лишь в 1/3 случаев. Присоединение парциальных пароксизмов значительно ухудшает прогноз; данные приступы наиболее резистентны к терапии. Возможна трансформация МАЭ в синдром Леннокса-Гасто.
Эпилепсия с миоклоническими абсансами.
Эпилепсия с миоклоническими абсансами (ЭМА) – форма абсансной эпилепсии, характеризующаяся частыми приступами абсансов, протекающих с массивными миоклониями мышц плечевого пояса и рук, и резистентностью к терапии.
Дебют приступов при ЭМА варьирует от 1 до 7 лет (в среднем, 4 года); преобладают по полу мальчики. Миоклонические абсансы у большинства больных являются первым видом приступов. В некоторых случаях заболевание может начинаться с ГСП с последующим присоединением абсансов. Сложные абсансы с массивным миоклоническим компонентом составляют “ядро” клинической картины ЭМА. Типичны абсансы с интенсивными миоклоническими подергиваниями плечевого пояса, плеч и рук, носящими, обычно, билатерально-синхронный и симметричный характер. При этом может наблюдаться легкий наклон туловища и головы кпереди (пропульсия), отведение и приподнимание плеч (тонический компонент). У большинства пациентов также отмечаются миоклонические подергивания мышц шеи (короткие серийные кивки), синхронно с подергиваниями плеч и рук. Характерна высокая частота абсансов, достигающая 10 приступов в час и более. Продолжительность приступов составляет от 5 до 30 сек, причем, характерны длительные абсансы – более 10 сек. Приступы нередко учащаются в утренние часы. Основным фактором, провоцирующим возникновение абсансов при ЭМА, является гипервентиляция.
В большинстве случаев (80%) абсансы сочетаются с генерализованными судорожными приступами. Характерна редкая частота ГСП, обычно, не превышающая 1 раза в мес.
Изменения ЭЭГ в межприступном периоде выявляются практически во всех случаях. Замедление основной активности фоновой записи отмечается нечасто, главным образом, у пациентов с интеллектуальным дефицитом. Типичный ЭЭГ-паттерн – генерализованная пик- (или, реже, полипик- ) волновая активность с частотой 3 Гц. Достоверным для установления диагноза ЭМА является появление разрядов при электромиографии в ответ на миоклонические сокращения мышц, возникающих синхронно с пик-волновой активностью на ЭЭГ (полиграфическая запись).
Лечение. Стартовое лечение осуществляется с монотерапии препаратами, производными вальпроевой кислоты. Средняя дозировка 50-70 мг/кг/сут; при хорошей переносимости – постепенное увеличение до 80-100 мг/кг/сут. В большинстве случаев монотерапия уряжает приступы, но не приводит к достаточному контролю над ними. В этом случае рекомендуется сочетать прием вальпроатов с сукцинимидами или ламотриджином.
Практически у всех больных при применении политерапии в адекватно высоких дозировках удается добиться хорошего контроля над приступами, однако, ремиссия возникает лишь в 1/3 случаев. У большинства пациентов имеются серьезные проблемы с социальной адаптацией.
Симптоматическая парциальная эпилепсия
При симптоматических парциальных формах эпилепсии выявляются структурные изменения в коре головного мозга. Причины, детерминирующие их развитие, многообразны и могут быть представлены двумя основными группами: перинатальными и постнатальными факторами. Верифицированное перинатальное поражение ЦНС в анамнезе констатируется у 35% пациентов (внутриутробные инфекции, гипоксия, эктомезодермальные дисплазии, кортикальные дисплазии, родовая травма и пр.). Среди постнатальных факторов следует отметить нейроинфекции, черепно-мозговые травмы, опухоли коры головного мозга.
Дебют приступов при симптоматической парциальной эпилепсии варьирует в широком возрастном диапазоне, с максимумом в предшкольном возрасте. Для этих случаев характерно наличие изменений в неврологическом статусе, нередко в сочетании со снижением интеллекта; появление региональных паттернов на ЭЭГ, резистентность приступов к АЭП и возможность хирургического лечения. Выделяют симптоматические парциальные формы эпилепсии: височную, лобную, теменную и затылочную. Две первых – наиболее частые и составляют до 80% всех случаев.
Симптоматическая височная эпилепсия.
Клинические проявления симптоматической височной эпилепсии (ВЭ) крайне разнообразны. В ряде случаев атипичные фебрильные судороги предшествуют развитию заболевания. ВЭ проявляется простыми, сложными парциальными, вторично-генерализованными приступами или их сочетанием. Особенно характерно наличие сложных парциальных приступов, протекающих с расстройством сознания, в сочетании с сохранной, но автоматизированной двигательной активностью. Автоматизмы при сложных парциальных приступах могут быть односторонними, возникая на гомолатеральной очагу стороне, и часто сочетаются с дистонической установкой кисти на контрлатеральной стороне.
ВЭ подразделяют на амигдало-гиппокампальную (палеокортикальную) и латеральную (неокортикальную) эпилепсию.
Амигдало-гиппокампальная ВЭ характеризуется возникновением приступов с изолированным расстройством сознания. Наблюдается застывание больных с маскообразным лицом, широко раскрытыми глазами и уставленным в одну точку взглядом (он как бы «таращится» – «staring» в англоязычной литературе). При этом могут констатироваться различные вегетативные феномены: побледнение лица, расширение зрачков, потливость, тахикардия.
Выделяют 3 типа СПП с изолированным расстройством сознания:
1.Выключение сознания с застыванием и внезапным прерыванием двигательной и психической активности.
2.Выключение сознания без прерывания двигательной активности.
3.Выключение сознания с медленным падением (“обмяканием”) без судорог (“височные синкопы”).
Характерны также вегетативно-висцеральные пароксизмы. Приступы проявляются ощущением абдоминального дискомфорта, болей в области пупка или эпигастриума, урчания в животе, позывов на дефекацию, отхождения газов (эпигастральные приступы). Возможно появление “восходящего эпилептического ощущения”, описываемого больными как боль, изжога, тошнота, исходящего из живота, и поднимающегося к горлу, с чувством сжатия, сдавления шеи, комка в горле, нередко с последующим выключением сознания и судорогами. При вовлечении в процесс миндалевидного комплекса возникают приступы страха, паники или ярости; раздражение крючка вызывает появление обонятельных галлюцинаций. Возможны приступы с нарушением психических функций (сновидные состояния, уже виденного или никогда не виденного и пр.).
Латеральная ВЭ проявляется приступами с нарушением слуха, зрения и речи. Характерно появление ярких цветных структурных (в отличии от затылочной эпилепсии) зрительных галлюцинаций, а также сложных слуховых галлюцинаций. Около 1/3 женщин, страдающих ВЭ, отмечают учащение приступов в перименструальном периоде.
При неврологическом обследовании детей, страдающих ВЭ, нередко обнаруживаются микроочаговые симптомы, контрлатерально очагу: недостаточность функции 7 и 12 пары черепных нервов по центральному типу, оживление сухожильных рефлексов, появление патологических рефлексов, легкие координаторные расстройства и пр. С возрастом у большинства пациентов выявляются стойкие нарушения психики, проявляющиеся, преимущественно, интеллектуально-мнестическими или эмоционально-личностными расстройствами; характерно появление выраженных расстройств памяти. Сохранность интеллекта зависит, главным образом, от характера структурных изменений в мозге.
При ЭЭГ-исследовании наблюдается пик-волновая или чаще стойкая региональная медленноволновая (тета) активность в височных отведениях, обычно с распространением кпереди. У 70% больных выявляется выраженное замедление основной активности фоновой записи. У большинства пациентов, с течением времени, эпилептическая активность отмечается битемпорально. Для выявления очага, локализованного в медио-базальных отделах, предпочтительнее применение инвазивных сфеноидальных электродов.
При нейрорадиологическом обследовании обнаруживаются различные макроструктурные нарушения в головном мозге. Частой находкой при МРТ исследовании является медиальный височный (инцизуральный) склероз. Нередко также отмечается локальное расширение борозд, уменьшение в объеме вовлеченной височной доли, парциальная вентрикуломегалия.
Лечение ВЭ – сложная задача; многие пациенты резистентны к терапии. Базовые препараты – производные карбамазепина. Средняя суточная дозировка составляет 20 мг/кг. При неэффективности – увеличение дозы до 30-35 мг/кг/сут и выше до появления положительного эффекта или первых признаков интоксикации. При отсутствии эффекта следует отказаться от применения карбамазепина, назначив вместо него дифенин при сложных парциальных приступах или вальпроаты при вторично – генерализованных пароксизмах. Дозировка дифенина в сутки при лечении ВЭ составляет 8-15 мг/кг, вальпроатов – 50-100 мг/кг/сут. При отсутствии эффекта от монотерапии возможно применение политерапии: финлепсин + депакин, финлепсин + фенобарбитал, финлепсин + ламиктал, фенобарбитал + дифенин (последняя комбинация вызывает значительное снижение внимания и памяти, особенно у детей). В дополнение к базовой антиконвульсантной терапии у женщин могут применяться половые гормоны, особенно эффективные при менструальной эпилепсии. Применяется оксипрогестерона капронат 12,5% раствор 1-2 мл в/м однократно на 20-22 день менструального цикла.
Прогноз зависит от характера структурного поражения мозга. С возрастом у большинства пациентов нарастают стойкие нарушения психики, значительно затрудняющие социальную адаптацию. В целом, около 30% больных, страдающих ВЭ, являются резистентными к традиционной противосудорожной терапии и являются кандидатами на нейрохирургическое вмешательство.
Симптоматическая лобная эпилепсия.
Клиническая симптоматика лобной эпилепсии (ЛЭ) разнообразна. Заболевание проявляется простыми и сложными парциальными приступами, а также, что особенно характерно, вторично генерализованными пароксизмами. Выделяют следующие формы ЛЭ: моторная, оперкулярная, дорсолатеральная, орбитофронтальная, передняя фронтополярная, цингулярная, исходящая из дополнительной моторной зоны.
Оперкулярные приступы возникают при раздражении оперкулярной зоны нижней лобной извилины на стыке с височной долей. Проявляются пароксизмами жевательных, сосательных, глотательных движений, причмокиванием, облизыванием, покашливанием; характерна гиперсаливация. Возможно ипсилатеральное подергивание мышц лица, нарушение речи или непроизвольная вокализация.
Дорсолатеральные приступы возникают при раздражении верхней и нижней лобной извилин. Проявляются адверсивными приступами с насильственным поворотом головы и глаз, обычно контрлатерально очагу раздражения. При вовлечении задних отделов нижней лобной извилины (центр Брока) констатируются пароксизмы моторной афазии.
0рбитофронтальные приступы возникают при раздражении орбитальной коры нижней лобной извилины и проявляются разнообразными вегетативно-висцеральными феноменами. Характерны эпигастральные, кардиоваскулярные (боли в области сердца, изменение сердечного ритма, артериального давления), респираторные (инспираторная одышка, чувство удушья, сжатия в области шеи, «кома» в горле) приступы. Нередко появляются фаринго-оральные автоматизмы с гиперсаливацией. Обращает на себя внимание обилие вегетативных феноменов в структуре приступов: гипергидроз, бледность кожи, нередко с гиперемией лица, нарушение терморегуляции и пр. Возможно появление типичных сложных парциальных (психомоторных) пароксизмов с автоматизмами жестов.
Передние (фронтополярные) приступы возникают при раздражении полюса лобных долей. Характеризуются простыми парциальными приступами с нарушением психических функций. Проявляются ощущением внезапного «провала мыслей», «пустоты в голове», растерянности или, наоборот, насильственным воспоминанием; мучительным, тягостным ощущением необходимости что-то вспомнить. Возможен насильственный «наплыв мыслей», «вихрь идей» – ощущение внезапного появления в сознании мыслей, не связанных по содержанию с текущей мыслительной деятельностью. Пациент не имеет возможности избавиться от этих мыслей до окончания приступа.
Цингулярные приступы исходят из передней части поясной извилины медиальных отделов лобных долей. Проявляются, преимущественно, сложными, реже простыми парциальными приступами с нарушением поведения и эмоциональной сферы. Характерны сложные парциальные приступы с автоматизмами жестов, покраснением лица, выражением испуга, ипсилатеральными моргательными движениями, а иногда, клоническими судорогами контрлатеральных конечностей. Возможно появление пароксизмальных дисфорических эпизодов со злобностью, агрессивностью, психомоторным возбуждением.
Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны впервые были описаны Реnfield, но систематизированы лишь в последнее время. Это довольно частый вид приступов, особенно, если учесть, что пароксизмы, возникающие в других отделах лобной доли, нередко иррадиируют в дополнительную моторную зону. Характерно наличие частых, обычно ночных, простых парциальных приступов с альтернирующими гемиконвульсиями, архаическими движениями; приступов с прекращением речи, нечеткими плохо локализованными чувствительными ощущениями в туловище и конечностях. Парциальные моторные приступы проявляются обычно тоническими судорогами, возникающими то с одной, то с другой стороны, или билатерально (при этом выглядят как генерализованные). Характерно тоническое напряжение с подъемом контрлатеральной руки, адверсией головы и глаз (больной как бы смотрит на свою поднятую руку). Описано возникновение “тормозных” приступов с пароксизмальным гемипарезом. Приступы архаических движений возникают обычно в ночное время с высокой частотой (до 3-10 раз за ночь, нередко, каждую ночь). Характеризуются внезапным пробуждением пациентов, криком, гримасой ужаса, двигательной бурей: размахиванием руками и ногами, боксированием, педалированием (напоминающим езду на велосипеде), тазовыми движениями (как при коитусе) и пр. Степень нарушения сознания флюктуирует, но в большинстве случаев сознание сохранено. Данные приступы следует дифференцировать от истерических и пароксизмальных ночных страхов у детей.
ЭЭГ-исследование при ЛЭ может показывать следующие результаты: норма, пик-волновая активность или замедление (периодическое ритмическое или продолженное) регионально в лобных, лобно-центральных или лобно-височных отведениях; бифронтальные независимые пик-волновые очаги; вторичная билатеральная синхронизация; региональная фронтальная низкоамплитудная быстрая (бетта) активность. 0чаги, локализованные в орбитофронтальной, оперкулярной и дополнительной моторной зоне могут не давать изменений при наложении поверхностных электродов и требуют применения глубинных электродов или кортикографии. При поражении дополнительной моторной зоны, ЭЭГ-паттерны нередко ипсилатеральны приступам или билатеральны, или имеет место феномен вторичной билатеральной синхронизации Джаспера.
Лечение ЛЭ осуществляется по общим принципам терапии локализационно-обусловленных форм эпилепсии. Карбамазепин (20-30 мг/кг/сут) и вальпроаты (50-100 мг/кг/сут) являются препаратами выбора; дифенин, барбитураты и ламотриджин – резервными. Вальпроаты особенно эффективны в случае вторично-генерализованных судорожных приступов. При неэффективности монотерапии применяется политерапия – комбинация перечисленных выше препаратов. Полная резистентность приступов к проводимой терапии АЭП является поводом для рассмотрения вопроса об оперативном вмешательстве.
Прогноз ЛЭ зависит от характера структурного поражения мозга. Частые приступы, резистентные к терапии, значительно ухудшают социальную адаптацию больных. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, обычно резистентны к традиционным АЭП и требуют хирургического лечения.
Общие принципы лечения эпилепсии
В настоящее время выработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациентов.
Лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Термины “предэпилепсия” и “профилактическое лечение эпилепсии” являются абсурдными. Существуют две категории пароксизмальных неврологических расстройств: эпилептические и неэпилептические (обмороки, снохождения, ночные страхи и пр.), и назначение АЭП оправдано только в случае болезни. По мнению большинства неврологов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа. Единичный пароксизм может быть “случайным”, обусловленным лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами и не относиться к эпилепсии. В этом случае немедленное назначение АЭП не может быть оправданным, так как данные препараты являются потенциально высокотоксичными и не применяются с целью “профилактики”. Таким образом, АЭП могут применяться только в случае повторных непровоцируемых эпилептических приступов (т.е. при эпилепсии по определению).
В случае установления точного диагноза эпилепсии необходимо решить вопрос, следует или нет назначать АЭП? Разумеется, в подавляющем большинстве случаев, АЭП назначаются немедленно после диагностирования эпилепсии. Однако при некоторых доброкачественных эпилептических синдромах детского возраста (прежде всего, при роландической эпилепсии) и рефлекторных формах болезни (эпилепсия чтения, первичная фотосенситивная и др.), допускается ведение пациентов без применения АЭП. Подобные случаи должны быть строго аргументированы.
Диагноз эпилепсии установлен и решено назначить АЭП. С 1980-х годов в клинической эпилептологии прочно утвердился принцип монотерапии: купирование эпилептических приступов должно осуществляться преимущественно одним препаратом. С появлением хроматографических методов определения уровня АЭП в крови стало очевидным, что многие антиконвульсанты имеют взаимный антагонизм, и одновременное их применение может значительно ослабить противосудорожный эффект каждого. Кроме того, применение монотерапии позволяет избежать возникновения тяжелых побочных эффектов и тератогенного воздействия, частота которых значительно возрастает при назначении нескольких препаратов одновременно. Таким образом, в настоящее время полностью доказана несостоятельность старой концепции о назначении большого количества АЭП одновременно в малых дозах. Политерапия оправдана только в случае резистентных форм эпилепсии и не более 3-х АЭП одновременно.
Подбор АЭП не должен быть эмпирическим. АЭП назначаются строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов. Успех лечения эпилепсии во многом определяется точностью синдромологической диагностики (табл. 3).
АЭП назначаются, начиная с малой дозы, с постепенным увеличением до достижения терапевтической эффективности или появления первых признаков побочных эффектов. При этом определяющим является клиническая эффективность и переносимость препарата, а не содержание его в крови (табл. 4).
В случае неэффективности одного препарата, он должен быть постепенно заменен другим АЭП, эффективным при данной форме эпилепсии. При неэффективности одного АЭП нельзя сразу прибавлять к нему второй препарат, то есть переходить на политерапию не используя всех резервов монотерапии.
Принципы отмены АЭП.
Не существует единого мнения по вопросу о тактике отмены АЭП. Лечение может быть отменено постепенно в течение 1-6 мес или одномоментно по усмотрению врача.