Контрактура дюпюитрена что это такое
Контрактура Дюпюитрена
Контрактура Дюпюитрена – это деформация кисти, которая развивается с годами. Патологические изменения затрагивают ладонный апоневроз – листок соединительной ткани под кожей ладони. Узелки ткани, формирующиеся под кожей объединяются в плотный фиброзный тяж и могут утягивать один или несколько пальцев в постоянно согнутое положение.
NB! Контрактура пальцев (вынужденное положение с ограничением движения) не всегда вызвана ладонным фиброматозом. Ограничение движений может быть вызвано перенесенной травмой или неврологическими нарушениями.
Затронутые пальцы не разгибаются полностью, что осложняет повседневную работу кисти: трудно засунуть руку в карман, трудно или невозможно надеть перчатки, сложности при рукопожатии.
Контрактура Дюпюитрена обычно распространяется на безымянный палец или мизинец и чаще случается у пожилых мужчин. В арсенале врача есть некоторые средства, которые могут облегчить жизнь человека с контрактурой Дюпюитрена.
Симптомы
Заболевание прогрессирует медленно, обычно в течение нескольких лет. Контрактура Дюпюитрена начинается с появления уплотнений на ладони. Постепенно кожа сморщивается и появляются характерные втяжки. Можно прощупать плотно образование под кожей, которое может быть чувствительным при прикосновении, но редко бывает болезненным.
На более поздних стадиях контрактуры Дюпюитрена тяжи фиброзной ткани с ладони распространяются на пальцы. По мере прогрессирования эти тяжи могут загибать пальцы к ладони.
Чаще всего это случается с мизинцем или безымянным пальцем, также бывает подобное и со средним пальцем. Большой и указательный редко вовлекаются в патологический процесс.
Нередки случаи двустороннего поражения. Одна рука, как правило, задействована более значимо, чем другая.
Причины
Доктора на самом деле не знают, что вызывает контрактуру Дюпюитрена. Нет доказанной связи между травмами или особенностями работы (включая вибрационные нагрузки) и началом заболевания
Факторы риска
Несмотря на то, что мы не знаем достоверной причины, есть некоторые факторы, ассоциированные с данной патологией:
Осложнения
Контрактура Дюпюитрена ухудшает функцию кисти. Поскольку большой и указательный пальцы задействованы редко, многие люди справляются с повседневными задачами довольно долго – тремя пальцами вполне можно писать и брать мелкие предметы. По мере прогрессирования становится невозможно полностью раскрыть ладонь и взять большие предметы (обхватить) или просунуть руку в узкие пространства (карманы). На поздних стадиях грязь может скапливаться в постоянных складках кожи и вызывать незаживающие язвы.
Подготовка к осмотру
Конечно, можно показать свою руку участковому терапевту или хирургу в поликлинике. Он направит вас к специалисту по хирургии кисти.
Перед осмотром сформулируйте ответы на следующие вопросы:
Доктор также спросит вас:
Насколько сильно контрактура мешает в повседневной жизни?
Диагностика
В большинстве случаев врачу достаточно осмотреть и потрогать руку. Специальный исследования требуются крайне редко.
Доктор сравнит обе ладони и проверит наличие кожных втяжек. Также он пропальпирует уплотнения под кожей.
Обычно проводится простой тест: пациента просят положить руку на стол. Если сделать это невозможно (она встает «домиком»), то у вас есть показания к хирургическому лечению.
Лечение
Поскольку заболевание прогрессирует медленно, не вызывает боли и не всегда сильно мешает, лечение может и не требоваться. На начальных стадиях может быть достаточно наблюдения. Тест с укладыванием ладони на стол можно проводить с некоторой периодичностью в домашних условиях.
Лечение заключается в разрушении или удалении тяжей, которые стягивают пальцы. Это может быть выполнено несколькими способами. Выбор зависит от степени контрактуры, сопутствующих заболеваний, а также предпочтений пациента и хирурга. Как бы это радикально и безапелляционно не звучало, но на данный момент контрактура Дюпюитрена = операция.
Игольная техника
Фиброзный тяж можно пересечь инъекционной иглой через проколы в коже и разогнуть палец. Контрактура обычно возвращается, тогда процедуру можно повторить.
Основным преимуществом игольчатой (или игольной) апоневротомии является отсутствие разреза, также операцию можно провести одновременно на двух руках.
Послеоперационное ведение простое и человек быстро возвращается к привычным нагрузкам. Основной недостаток – это более ранний рецидив и возможность повреждения нерва или сухожилья (что бывает крайне редко на самом деле).
Игольчатая апоневротомия также может использоваться для этапного лечения тяжелой формы контрактуры Дюпюитрена. На первом этапе фиброзный тяж разгибается с помощью проколов, как правило вывести его в прямое положение не получается, но удается перевести 4 стадию во вторую. Человеку сразу становится удобнее пользоваться рукой. А спустя 5-6 месяцев уже можно провести полноценную открытую апоневротомию и “доразогнуть палец”. Этот метод позволяет ускорить реабилитацию после операции и снизить риск осложнений, ведь за время между этапами кожа успевает растянуться, а суставы “вспоминают” о своем нормальном объеме движений.
Инъекции медикаментов
Введение лекарств непосредственно в фиброзную ткань может ее размягчить или разрушить.
На момент написания статьи (май 2017 года) в России ситуация такая:
Препарат компании Pfizer Xiapex не зарегистрирован. В мире это единственная коллагеназа, сертифицированная для лечения контрактуры Дюпюитрена.
Коллализин не сертифицирован для лечения контрактуры Дюпюитрена, и я так и не научился достигать нужной концентрации.
Ферменкол находится на стадии сертификации инъекционной формы.
Кеналог (не фермент, а глюкокортикоид) сертифицирован для местных инъекций и отлично размягчает фиброматозные узлы.
Операция
Фиброзный тяж можно не только пересечь под кожей, но и полностью удалить. Основным преимуществом открытой операции является наиболее полный и долговременный эффект по сравнению с закрытыми методами.
Основным недостатком полноценной операции является более длительное восстановление. Швы снимаем через 2 недели и еще столько же или даже больше может понадобиться на восстановление функции.
В любом случае, какой бы способ лечения мы не выберем, у меня нет повода укладывать пациента в больницу. Любое лечение контрактуры Дюпюитрена может быть выполнено амбулаторно с использованием местной анестезии (если, конечно, нет аллергии на местные анестетики).
Лечение после операции
Сразу после ушивания кожи накладывается большая стерильная повязка, а рука укладывается на косынку. За первые сутки обычно выделяется немало крови, поэтому на руку я всегда наматываю толстую “варежку”. Первые 2-3 дня кисть надо держать повыше, стараться не опускать ниже уровня сердца. Как только пройдет действие анестезии (а это 3-4 часа после операции), следует принять обезболивающие препараты.
До снятия швов мы будем встречаться несколько раз, постепенно ваша “варежка” будет худеть, а рука будет болеть все меньше и меньше. Через 2 недели снимаются швы. Это не больно! Иногда бывает так, что повязка остается на руке и после снятия швов. При тяжелой степени контрактуры возможны краевые некрозы лоскутов, более длительное заживление поперечного доступа.
После заживления раны руку можно будет мыть и начинать ею пользоваться. Под рубцами кожа в начале твердая и малоподвижная. Размягчать ее надо массажем, кремом для рук, движениями и физиотерапевтическими процедурами.
NB! Занятия с кистевым терапевтом улучшают результаты лечения контрактуры Дюпюитрена.
Гипс и другие средства иммобилизации используются очень редко, только в особых случаях.
Полного восстановления подвижности кисти после открытой апоневротомии следует ожидать не ранее 2 месяцев.
Самолечение, предосторожности и народные средства
Если, прочитав эту статью, вы заподозрили у себя контрактуру Дюпюитрена, но пойти к врачу пока еще не считаете нужным, то вот несколько советов:
Несмотря на ваши усилия заболевание может прогрессировать.
Массаж, мази, крема, физиотерапия и прикладывание условного «капустного листа» могут произвести впечатление улучшения на какое-то время, но на самом деле ни один консервативный способ лечения не имеет научного обоснования.
Ориентировочная стоимость хирургического лечения данной патологии 15000 — 40000 рублей в зависимости от объема вмешательства
Контрактура Дюпюитрена причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Контрактура Дюпюитрена или ладонный фиброматоз — рубцовое перерождение сухожилий ладоней без воспалительного процесса. Когда соединительная ткань разрастается, сухожилия укорачиваются, пациенту становится сложно разгибать один или несколько пальцев. По мере прогрессирования болезни развивается сгибательная контрактура, происходит частичная потеря функции кисти.
Достоверные причины развития болезни врачам неизвестны. Специалисты только предполагают, что патология связана с генетическими причинами и врождёнными особенностями строения сустава, поражениями периферических нервов и перенесёнными травмами кисти. Лечением патологии на ранних стадиях занимается ортопед, который подбирает консервативную терапию, в запущенных случаях — хирург.
Симптомы контрактуры Дюпюитрена
Основной признак заболевания — уплотнение, которое образуется на ладонной поверхности кисти, чаще всего около пястно-фаланговых суставов безымянного пальца и мизинца. Заболевание развивается, и маленький плотный узелок увеличивается в размере. Процесс сопровождается появлением тяжей, которые отходят от узелка к основной, а потом — к средней фаланге пальца. Сухожилие укорачивается, формируется контрактура.
Кожа вокруг узла уплотняется, постепенно спаивается с окружающими тканями — визуально это проявляется выпуклостями и втяжениями на ладони. Чаще всего боль отсутствует, только 10 % пациентов жалуются на неинтенсивные болевые ощущения или дискомфорт.
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 02 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Причины
Врачи точно не установили причины развития ладонного апоневроза. Известно, что заболевание не связано с нарушениями солевого, белкового или углеводного обмена. Существуют несколько теорий развития патологии, согласно которым болезнь может развиваться на фоне:
Стадии развития контрактуры Дюпюитрена
По выраженности симптомов и характеру патологических изменений в тканях заболевание разделяют на следующие степени:
Диагностика
Диагностикой контрактуры Дюпюитрена занимается ортопед или хирург. Врач ставит диагноз на основе визуального осмотра и пальпации, по характерным клиническим признакам заболевания. При диагностике специалист выявляет расположение узлов и тяжей, оценивает угол сгибательной контрактуры и амплитуду движений в суставе. Как правило, дополнительные анализы и инструментальная диагностика для постановки диагноза не требуются.
Чтобы выявить контрактуру Дюпюитрена, в клинике ЦМРТ проводят следующую диагностику:
Контрактура Дюпюитрена – это невоспалительное рубцовое перерождение ладонных сухожилий. Из-за разрастания соединительной ткани сухожилия укорачиваются, разгибание одного или нескольких пальцев ограничивается, развивается сгибательная контрактура с частичной утратой функции кисти. Сопровождается возникновением плотного узловатого тяжа в области пораженных сухожилий. В легких случаях наблюдается незначительное ограничение разгибания, при прогрессировании может развиться тугоподвижность или даже анкилоз (полная неподвижность) поврежденного пальца или пальцев. Лечение обычно хирургическое.
МКБ-10
Общие сведения
Контрактура Дюпюитрена (ладонный фиброматоз) – избыточное развитие соединительной ткани в области сухожилий сгибателей одного или нескольких пальцев. Процесс локализуется на ладони. Развивается постепенно, возникает по невыясненным причинам. Приводит к ограничению разгибания и формированию сгибательной контрактуры одного или нескольких пальцев. На ранних стадиях болезни применяются консервативные методики, однако самым эффективным способом лечения является операция.
Причины
Контрактура Дюпюитрена не связана с нарушениями белкового, углеводного или солевого обмена. Некоторые авторы утверждают, что наблюдается определенная связь между возникновением болезни и сахарным диабетом, однако эта теория пока не доказана.
Существуют также травматическая (вследствие травмы), конституционная (наследственные особенности строения ладонного апоневроза) и неврогенная (поражение периферических нервов) теории, однако мнения ученых остаются противоречивыми. В пользу конституционной теории свидетельствует наследственная предрасположенность. В 25-30% случаев у больных есть близкие кровные родственники, страдающие тем же заболеванием.
Классификация
С учетом выраженности симптомов выделяют три степени контрактуры Дюпюитрена:
Скорость прогрессирования контрактуры Дюпюитрена трудно прогнозировать. Иногда незначительное ограничение сохраняется на протяжении нескольких лет или даже десятилетий, а иногда от появления первых симптомов до развития тугоподвижности проходит всего несколько месяцев. Возможен также вариант с длительным стабильным течением, которое сменяется быстрым прогрессированием.
Симптомы контрактуры Дюпюитрена
Патология имеет очень характерную клиническую картину, которую трудно спутать с симптомами других заболеваний. На ладони больного выявляется уплотнение, образованное узлом и одним или несколькими подкожными тяжами. Разгибание пальца ограничено.
Кожа вокруг узла становится более плотной и постепенно спаивается с подлежащими тканями. Из-за этого в области поражения появляются выпуклости и втяжения. При попытке разогнуть палец узел и тяжи становятся более четкими, хорошо видимыми.
Обычно контрактура Дюпюитрена формируется без болей и только около 10% пациентов предъявляют жалобы на более или менее выраженный болевой синдром. Боли, как правило, отдают в предплечье или даже плечо. Для контрактуры Дюпюитрена характерно прогрессирующее течение. Скорость прогрессирования болезни может колебаться и не зависит от каких-то внешних обстоятельств.
Диагностика
Диагноз контрактура Дюпюитрена выставляется на основании жалоб пациента и характерной клинической картины. В ходе осмотра врач пальпирует ладонь пациента, выявляя узлы и тяжи, а также оценивает амплитуду движений в суставе. Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования для подтверждения диагноза обычно не требуются.
Лечение конрактуры Дюпюитрена
Лечением патологии занимаются травматологи-ортопеды. Лечение может быть как консервативным, так и оперативным. Выбор методов производится с учетом выраженности патологических изменений. Консервативная терапия применяется на начальных стадиях конрактуры Дюпюитрена. Пациенту назначают физиолечение (тепловые процедуры) и специальные упражнения для растяжения ладонного апоневроза. Могут также использоваться съемные лонгеты, фиксирующие пальцы в положении разгибания. Как правило, их надевают в ночное время, а днем снимают.
При упорном болевом синдроме используются лечебные блокады с гормональными препаратами (дипроспан, триамцинолон, гидрокортизон и т. д.). Раствор препарата смешивают с местным анестезирующим средством и вводят в область болезненного узла. Обычно эффект одной блокады сохраняется в течение 6-8 недель. Следует учитывать, что использование гормонов относится к числу методов лечения, которые следует применять с осторожностью. Консервативные средства не могут устранить все проявления болезни. Они лишь замедляют скорость развития контрактуры. Единственным радикальным способом лечения остается хирургическая операция.
Четкие рекомендации по поводу выраженности симптомов, при которых необходимо проводить оперативное лечение, в настоящее время отсутствуют. Принятие решения о хирургическом вмешательстве основывается на скорости прогрессирования заболевания и жалобах пациента на боли, ограничение движений и связанные с этим трудности при самообслуживании или выполнении профессиональных обязанностей.
Обычно врачи рекомендуют оперативное вмешательство при наличии сгибательной контрактуры с углом 30 или более градусов. Целью операции, как правило, является иссечение рубцово измененной ткани и восстановление полного объема движений в суставах. Однако в тяжелых случаях, особенно – при застарелых контрактурах пациенту может быть предложен артродез (создание неподвижного сустава с фиксацией пальца в функционально выгодном положении) или даже ампутация пальца.
Реконструктивная операция по поводу контрактуры Дюпюитрена может проводиться под общим наркозом или местной анестезией. При выраженных изменениях со стороны кожи и ладонного апоневроза хирургическое вмешательство бывает достаточно длительным, поэтому в таких случаях рекомендуется общий наркоз.
Существует множество вариантов разреза при контрактурах Дюпюитрена. Наиболее распространен поперечный разрез в области ладонной складки в сочетании с L- или S-образными разрезами по ладонной поверхности основных фаланг пальцев. Выбор конкретного способа производится с учетом особенностей расположения рубцовой ткани. В ходе операции ладонный апоневроз полностью или частично иссекают. При наличии обширных спаек, которые обычно сопровождаются истончением кожи, может потребоваться дермопластика свободным кожным лоскутом.
Затем рана ушивается и дренируется резиновым выпускником. На ладонь накладывается тугая давящая повязка, которая препятствует скоплению крови и развитию новых рубцовых изменений. Руку фиксируют гипсовой лонгетой так, чтобы пальцы находились в функционально выгодном положении. Швы обычно снимают на десятый день. В последующем пациенту назначают лечебную гимнастику для восстановления объема движений в пальцах.
Прогноз и профилактика
Исход обычно благоприятный, после иссечения участков фиброза движения кисти восстанавливаются в полном объеме. Иногда (особенно – при раннем возникновении и быстром прогрессировании) в течение нескольких лет или десятилетий может возникнуть рецидив контрактуры. В этом случае требуется повторная операция. Профилактика не разработана.
О заболевании
Контрактура Дюпюитрена — хроническое заболевание, характеризующееся поражением ладонного апоневроза, приводящее к сгибательной контрактуре пальцев кисти.
По современным представлениям, частота этого страдания составляет около 3% в мировой популяции и 11,8% среди всех зарегистрированных заболеваний кисти. Заболеванию подвержены преимущественно мужчины работоспособного возраста (92–96%), женщины болеют реже (4–8%).
Кратко из истории
Впервые это заболевание было описано Феликсом Платтером в 1614 году. Он ошибочно считал причиной деформации и контрактуры пальцев кисти вывих сухожилий сгибателей. Только в 1822 году английский хирург Купер высказал предположение о поражении ладонного апоневроза. Немного позже в 1832 году, французский хирург Гюйом Дюпюитрен наиболее полно описал клиническую картину данного заболевания. Экспериментально доказал главенствующую роль в развитии и прогрессировании контрактуры пальцев — ладонного апоневроза. Он предложил метод оперативного лечения — апоневротомию, и написал монографию La Main de Dieu adorns, посвященную проблеме лечения контрактуры. Именно с этого времени типичная деформация пальцев кисти носит название контрактуры Дюпюитрена.
Что вызывает заболевание?
Несмотря на столь длительный период изучения данного заболевания, единого взгляда на причины его возникновения до сих пор нет. Непрекращающийся поток публикаций по данному вопросу не дает ответа на основной вопрос: что служит пусковым механизмом начала развития заболевания, какая поломка механизмов регуляции приводит к возникновению контрактуры Дюпюитрена. Из множества существующих теорий основными являются следующие: наследственная, травматическая и нейрогенная. В 2005 году в Питцбургском научно-исследовательском институте генетических исследований группой ученых-генетиков проведено исследование, в результате которого установлено, что контрактура Дюпюитрена является наследственной патологией, обнаружен даже ген отвечающий за проявление данного заболевания. Однако этот ген не всегда приводит к развитию заболевания, чаще этому способствуют другие факторы риска по данному заболеванию (употребление алкоголя, курение, возраст, сахарный диабет, профессия связанная с тяжелым ручным трудом, частые травматизации кистей).
Клиника и течение заболевания
Течение данного заболевания — постоянный, быстро или медленно прогрессирующий процесс, в конце концов приводящий к тотальному перерождению ладонного апоневроза кисти. На начальных стадиях рубцовому перерождению могут подвергаться лишь отдельные лучи апоневроза чаще 4 и 5.
Обычно процесс перерождения апоневроза начинается на одной кисти, а спустя некоторое время — на второй. Условно можно выделить четыре периода — доклинический, начальный, период прогрессирования и поздний.
Доклинический период
Как правило, до постановки диагноза большинство больных отмечали наличие доклинического периода заболевания, характеризующегося чувством усталости, ноющей болью в кистях, онемением пальцев, а также утренней скованностью кистей. Объективные симптомы на данной стадии процесса практически либо отсутствуют, либо выражены неотчетливо: уплощение кожных складок, уплотнение и ухудшение смещаемости кожи, сухость кожного покрова. Длительность данного периода колеблется от 1 года до 8 лет.
Начальный период
Начальный период характеризуется, появлением подкожных узлов на ладонной поверхности кисти. Происходит атрофия подкожно-жировой клетчатки, уплощение складок, трофические расстройства кожи над рубцово-измененными узлами апоневроза, формируются кожные углубления, называемые в английской литературе термином «pits». Продолжительность данного периода может достигать нескольких лет. Возможно и более быстрое развитие заболевания при быстро прогрессирующей и молниеносной формах.
Период прогрессирования рубцового перерождения ладонного апоневроза
Расстройство трофики ведет к постепенному прогрессированию процесса и распространению рубцового перерождения по продольным лучам ладонного апоневроза от ладони к фалангам пальцев. Лучи апоневроза становятся уплотненными и укорачиваются, что в свою очередь ведет к формированию контрактур пястно-фаланговых суставов. Дальнейшее распространение рубцового процесса по пальцам ведет к вовлечению в процесс проксимальных межфаланговых суставов, а затем и дистальных межфаланговых суставов. Возможно формирование изолированных фиброзных тяжей, не связанных с очагом на ладони и приводящих к изолированной контрактуре проксимальных межфаланговых суставов пальцев кисти.
Изменения кожного покрова кисти выглядят весьма вариабельно и зависят от тяжести рубцового процесса: от воронкообразных втяжений кожного покрова на ладони и пальцах до глубоких обширных углублений на уровне складок с образованием мацераций, явлениями гиперкератоза, пролежней, воспаления. Подкожно-жировая клетчатка над пораженным апоневрозом атрофируется. Кожа грубеет, сморщивается, плотно спаивается с перерожденными тяжами на всем их протяжении.
В дальнейшем по мере прогрессирования процесса возникает порочный круг: в результате развития рубцовых изменений и контрактуры ухудшается кровоснабжение тканей кисти, а недостаточное поступление кислорода к тканям приводит к ещё большей стимуляции фибропластического процесса.
Поздний период
Поздний период заболевания характеризуется стабилизацией локальных симптомов. Достигнув крайней степени контрактуры, процесс как бы останавливается. Если кисть не подвергается оперативному лечению, то возникают вторичные деформации. В связи с типичным предназначением кисти к схвату из-за деформаций появляется подвывих средних или ногтевых фаланг. Огрубение кожи, гиперкератоз вызывает вторичные нарушения трофики. Развивается стойкая контрактура межфаланговых суставов (фиброзный анкилоз). На данной стадии заболевания одномоментное хирургическое вмешательство не может привести к успеху; необходимо многоэтапное оперативное лечение. Прогноз для функции кисти в данном случае относительно неблагоприятный.
Классификация
Выделяют 4 степени заболевания в зависимости от ограничения суммарного разгибания во всех суставах пальца.
I степень характеризуется наличием подкожного уплотнения в дистальной части ладони чаще в проекции 4 или 5 луча апоневроза, которое не ограничивает разгибание пальцев и не мешает больному в повседневной жизни. Возможно незначительное ограничение переразгибания пальца.
II степень — ограничение пассивного разгибания пальца до 30 градусов. Функция кисти ограничена незначительно, поэтому пациенты не всегда обращаются за помошью к специалисту для оперативного лечения.
III степень — ограничение разгибания пальца от 30 до 90 градусов. Функция кисти ограничена значительно. В связи с распространенностью процесса оперативное лечение представляет значительные трудности.
IV степень — ограничение пассивного разгибания пальца свыше 90 градусов. При этом в патологический процесс вовлекается сухожильный аппарат, суставные структуры, страдает трофика кожных покровов.