Контрактура дюпюитрена что это
Контрактура Дюпюитрена
Контрактура Дюпюитрена – это деформация кисти, которая развивается с годами. Патологические изменения затрагивают ладонный апоневроз – листок соединительной ткани под кожей ладони. Узелки ткани, формирующиеся под кожей объединяются в плотный фиброзный тяж и могут утягивать один или несколько пальцев в постоянно согнутое положение.
NB! Контрактура пальцев (вынужденное положение с ограничением движения) не всегда вызвана ладонным фиброматозом. Ограничение движений может быть вызвано перенесенной травмой или неврологическими нарушениями.
Затронутые пальцы не разгибаются полностью, что осложняет повседневную работу кисти: трудно засунуть руку в карман, трудно или невозможно надеть перчатки, сложности при рукопожатии.
Контрактура Дюпюитрена обычно распространяется на безымянный палец или мизинец и чаще случается у пожилых мужчин. В арсенале врача есть некоторые средства, которые могут облегчить жизнь человека с контрактурой Дюпюитрена.
Симптомы
Заболевание прогрессирует медленно, обычно в течение нескольких лет. Контрактура Дюпюитрена начинается с появления уплотнений на ладони. Постепенно кожа сморщивается и появляются характерные втяжки. Можно прощупать плотно образование под кожей, которое может быть чувствительным при прикосновении, но редко бывает болезненным.
На более поздних стадиях контрактуры Дюпюитрена тяжи фиброзной ткани с ладони распространяются на пальцы. По мере прогрессирования эти тяжи могут загибать пальцы к ладони.
Чаще всего это случается с мизинцем или безымянным пальцем, также бывает подобное и со средним пальцем. Большой и указательный редко вовлекаются в патологический процесс.
Нередки случаи двустороннего поражения. Одна рука, как правило, задействована более значимо, чем другая.
Причины
Доктора на самом деле не знают, что вызывает контрактуру Дюпюитрена. Нет доказанной связи между травмами или особенностями работы (включая вибрационные нагрузки) и началом заболевания
Факторы риска
Несмотря на то, что мы не знаем достоверной причины, есть некоторые факторы, ассоциированные с данной патологией:
Осложнения
Контрактура Дюпюитрена ухудшает функцию кисти. Поскольку большой и указательный пальцы задействованы редко, многие люди справляются с повседневными задачами довольно долго – тремя пальцами вполне можно писать и брать мелкие предметы. По мере прогрессирования становится невозможно полностью раскрыть ладонь и взять большие предметы (обхватить) или просунуть руку в узкие пространства (карманы). На поздних стадиях грязь может скапливаться в постоянных складках кожи и вызывать незаживающие язвы.
Подготовка к осмотру
Конечно, можно показать свою руку участковому терапевту или хирургу в поликлинике. Он направит вас к специалисту по хирургии кисти.
Перед осмотром сформулируйте ответы на следующие вопросы:
Доктор также спросит вас:
Насколько сильно контрактура мешает в повседневной жизни?
Диагностика
В большинстве случаев врачу достаточно осмотреть и потрогать руку. Специальный исследования требуются крайне редко.
Доктор сравнит обе ладони и проверит наличие кожных втяжек. Также он пропальпирует уплотнения под кожей.
Обычно проводится простой тест: пациента просят положить руку на стол. Если сделать это невозможно (она встает «домиком»), то у вас есть показания к хирургическому лечению.
Лечение
Поскольку заболевание прогрессирует медленно, не вызывает боли и не всегда сильно мешает, лечение может и не требоваться. На начальных стадиях может быть достаточно наблюдения. Тест с укладыванием ладони на стол можно проводить с некоторой периодичностью в домашних условиях.
Лечение заключается в разрушении или удалении тяжей, которые стягивают пальцы. Это может быть выполнено несколькими способами. Выбор зависит от степени контрактуры, сопутствующих заболеваний, а также предпочтений пациента и хирурга. Как бы это радикально и безапелляционно не звучало, но на данный момент контрактура Дюпюитрена = операция.
Игольная техника
Фиброзный тяж можно пересечь инъекционной иглой через проколы в коже и разогнуть палец. Контрактура обычно возвращается, тогда процедуру можно повторить.
Основным преимуществом игольчатой (или игольной) апоневротомии является отсутствие разреза, также операцию можно провести одновременно на двух руках.
Послеоперационное ведение простое и человек быстро возвращается к привычным нагрузкам. Основной недостаток – это более ранний рецидив и возможность повреждения нерва или сухожилья (что бывает крайне редко на самом деле).
Игольчатая апоневротомия также может использоваться для этапного лечения тяжелой формы контрактуры Дюпюитрена. На первом этапе фиброзный тяж разгибается с помощью проколов, как правило вывести его в прямое положение не получается, но удается перевести 4 стадию во вторую. Человеку сразу становится удобнее пользоваться рукой. А спустя 5-6 месяцев уже можно провести полноценную открытую апоневротомию и “доразогнуть палец”. Этот метод позволяет ускорить реабилитацию после операции и снизить риск осложнений, ведь за время между этапами кожа успевает растянуться, а суставы “вспоминают” о своем нормальном объеме движений.
Инъекции медикаментов
Введение лекарств непосредственно в фиброзную ткань может ее размягчить или разрушить.
На момент написания статьи (май 2017 года) в России ситуация такая:
Препарат компании Pfizer Xiapex не зарегистрирован. В мире это единственная коллагеназа, сертифицированная для лечения контрактуры Дюпюитрена.
Коллализин не сертифицирован для лечения контрактуры Дюпюитрена, и я так и не научился достигать нужной концентрации.
Ферменкол находится на стадии сертификации инъекционной формы.
Кеналог (не фермент, а глюкокортикоид) сертифицирован для местных инъекций и отлично размягчает фиброматозные узлы.
Операция
Фиброзный тяж можно не только пересечь под кожей, но и полностью удалить. Основным преимуществом открытой операции является наиболее полный и долговременный эффект по сравнению с закрытыми методами.
Основным недостатком полноценной операции является более длительное восстановление. Швы снимаем через 2 недели и еще столько же или даже больше может понадобиться на восстановление функции.
В любом случае, какой бы способ лечения мы не выберем, у меня нет повода укладывать пациента в больницу. Любое лечение контрактуры Дюпюитрена может быть выполнено амбулаторно с использованием местной анестезии (если, конечно, нет аллергии на местные анестетики).
Лечение после операции
Сразу после ушивания кожи накладывается большая стерильная повязка, а рука укладывается на косынку. За первые сутки обычно выделяется немало крови, поэтому на руку я всегда наматываю толстую “варежку”. Первые 2-3 дня кисть надо держать повыше, стараться не опускать ниже уровня сердца. Как только пройдет действие анестезии (а это 3-4 часа после операции), следует принять обезболивающие препараты.
До снятия швов мы будем встречаться несколько раз, постепенно ваша “варежка” будет худеть, а рука будет болеть все меньше и меньше. Через 2 недели снимаются швы. Это не больно! Иногда бывает так, что повязка остается на руке и после снятия швов. При тяжелой степени контрактуры возможны краевые некрозы лоскутов, более длительное заживление поперечного доступа.
После заживления раны руку можно будет мыть и начинать ею пользоваться. Под рубцами кожа в начале твердая и малоподвижная. Размягчать ее надо массажем, кремом для рук, движениями и физиотерапевтическими процедурами.
NB! Занятия с кистевым терапевтом улучшают результаты лечения контрактуры Дюпюитрена.
Гипс и другие средства иммобилизации используются очень редко, только в особых случаях.
Полного восстановления подвижности кисти после открытой апоневротомии следует ожидать не ранее 2 месяцев.
Самолечение, предосторожности и народные средства
Если, прочитав эту статью, вы заподозрили у себя контрактуру Дюпюитрена, но пойти к врачу пока еще не считаете нужным, то вот несколько советов:
Несмотря на ваши усилия заболевание может прогрессировать.
Массаж, мази, крема, физиотерапия и прикладывание условного «капустного листа» могут произвести впечатление улучшения на какое-то время, но на самом деле ни один консервативный способ лечения не имеет научного обоснования.
Ориентировочная стоимость хирургического лечения данной патологии 15000 — 40000 рублей в зависимости от объема вмешательства
Лечение Контактуры Дюпюитрена
Контактура Дюпюитрена – хроническое прогрессирующее заболевание кисти, причиной которого является рубцовое перерождение ладонного апоневроза*, приводящее к сгибательной контрактуре (ограничению подвижности) пальцев кисти. Один палец, или несколько, находятся в вынужденном положении сгибания и разгибание в той или иной степени ограничено.
*Ладонный апоневроз это сухожильный участок на внутренней поверхности кисти, участвующий в сгибании-разгибании пальцев и ладони.
Обычно заболевание начинается с острой фазы и в ряде случаев переходит в хроническую. Главной задачей врача в острой фазе добиться ликвидации симптомов, исключить возможность перехода патологии в хроническую фазу. Хроническое заболевание вылечить окончательно невозможно, все методы лечения направлены на достижение максимально длительной ремиссии.
В период обострения ладонный апоневроз бурно перерождается и за несколько дней или недель амплитуда движений в пальце уменьшается. Далее наступает период стабилизации, когда процесс может месяцы, и даже годы не прогрессировать и объём движений в пальце не изменяться. Но патологический процесс не останавливается окончательно, с каждым последующем обострением амплитуда движений в пальце кисти будет уменьшаться.
Существует три стадии заболевания, при каждой из них кисть пациента имеет характерные изменения.
1 стадия:
по ладонной поверхности кисти в области пальца или ладони появляются узелки, причиняющие дискомфорт при надавливании; движения в пальце не ограничены; пациенты обращают внимание на косметические неудобства.
Первая стадия может длиться от недели до нескольких лет, в зависимости от агрессивности процесса. Если болезнь дебютирует в молодом возрасте, то степень агрессивности выше и за пару месяцев 1 степень может перейти в 3 (злокачественное течение). У пациентов среднего возраста от начала заболевания до 3 степени может пройти много лет.
Играют роль сопутствующие факторы, такие как: курение, алкоголизм, сахарный диабет. Их связь с контрактурой Дюпюитрена выявлена точно.
Также не всегда, но довольно часто болезнь сочетается с:
2 стадия:
сформирован тяж на ладони и на пальце (чаще страдают мизинец и безымянный палец), который сгибает палец в суставах и притягивает его к центру ладони (палец согнут не более 90 градусов).
3 стадия:
тяж резко деформирует ладонь, палец становится грубым, спаянным с кожей. Угол сгибания в суставах пальца более 90 градусов.
На второй и третьей стадиях адекватно пользоваться кистью практически невозможно.
Причина заболевания точно не установлена. Инициирующим моментом в развитии является изменение состояния (качественное и количественное) сосудов тканей ладонного апоневроза вследствие вышеперечисленных особенностей и взаимосвязи с патологией внутренних органов.
Мужчины болеют чаще, но наследование передается по женской линии. Северные народы болеют гораздо чаще (Скандинавия, Восточная Европа, Ирландия). В 60 % поражается обе кисти, правая чаще левой. Контрактура Дюпюитрена обычно развивается в трудоспособном возрасте. Заболевание непосредственно с угрозой жизни не связано, но качество жизни резко ухудшается.
Французский врач Дюпюитрен в 1832 году впервые произвел анатомическое вскрытие больного с данным недугом «. Обнажив ладонную фасцию поразился тому насколько она напряжена, ретрагирована и укорочена, от нижнего отдела фасции отходят тяжи, направленные к пораженным пальцам. » таким образом Дюпюитрен первый выявил структуры, поражаемые при данном недуге.
ЛЕЧЕНИЕ КОНТРАКТУРЫ ДЮПЮИТРЕНА
Консервативное лечение
Учитывая отсутствие точных причин заболевания и его мультифакториальность не существует методов эффективного консервативного лечения. Однажды появившийся рубец не исчезает под воздействием консервативных методов (физиотерапия, ударно-волновая терапия, введение в тяж глюкокортикоидных препаратов и литических ферментов), в лучшем случае процесс рубцового перерождения замедляется или на время приостанавливается.
Осложнения от введения гормонов и ферментов в тяж серьезны и часты:
Консервативное лечение (ударно- волновая терапия, физиотерапия, ЛФК) используется в двух случаях:
Лечебная физкультура на разгибание пальцев играет немалую роль в послеоперационном периоде совместно с экстензионными кистевыми шинами на ночь. Неплохо зарекомендовали себя электрофорез с лидазой и фонофорез с 1% гидрокортизоновой мазью по 10 минут на область рубца в количестве 10 процедур.
Оперативное лечение – паллиативные и радикальные операции
а) Паллиативные операции это вмешательства, которые на определенное время облегчают течение болезни, но полностью не устраняют недуг:
б) Радикальные операции направлены на устранение патологического субстрата, вызывающего нарушение функции кисти, т. е удаление ладонного апоневроза:
Любое хирургическое вмешательство имеет ряд осложнений. При оперативном лечении 3 стадии вероятность осложнений возрастает.
Игольчатая апоневротомия – паллиативная методика, проста в исполнении, дает хороший непродолжительный эффект при первой степени, при второй степени, когда нет вторичных изменений в суставах, не требует специальной предоперационной подготовки, выполняется под местной анестезией, по времени занимает 10-20 минут.
При вторичных изменениях в суставах, сухожилиях и мышцах, стойких контрактурах хорошего функционального результата не достичь данным методом.
Суть операции состоит в подкожном введении иглы в патологическую зону, с помощью которой врач разрушает тяжи и узлы ладонного апоневроза.
Открытая фасциотомия – паллиативная методика, проста в исполнении, занимает 10-20 минут, выполняется под местной анестезией или внутривенным наркозом. Скальпелем наносят поперечные разрезы на ладони, у основания пальца и на самом пальце, рассекая кожу и апоневроз. Палец насильственно разгибают и накладывают швы и гипсовую лангету в разгибательном положении для суставов пораженного пальца.
При этих двух паллиативных операциях рецидивы в 100% случаев, так как пораженный апоневроз находится в кисти и является источником рецидивов.
Показания к паллиативным операциям:
Тотальная апоневрэктомия – самый эффективный и патогенетически обоснованный, направленный на перспективу, метод лечения контрактуры Дюпюитрена.
При этой операции проводится полное иссечение пораженного ладонного апоневроза. Полностью удаляется субстрат для фиброзного перерождения и, таким образом, минимизируется вероятность рецидива.
Операция направлена на перспективу, то есть создаются оптимальные условия для дальнейшей реабилитации кисти, восстановления движений в пальцах, возвращения в бытовую и профессиональную деятельность.
В предоперационную подготовку пациента входят:
По результатам предоперационных обследований пациента осматривает врач анестезиолог, и принимает решение о возможности и виде наркоза.
Длительность тотальной апоневрэктомии от одного до двух часов, в зависимости от степени поражения, сохраненной функции на момент операции, качества кожи в области тяжей, сопутствующей патологии, мастерства травматолога-ортопеда и т.д.
Во время операции выполняется редрессация пальцев (насильственное разгибание), фиксация пальцев спицами в разогнутом состоянии, при необходимости выполняется капсулотомия межфаланговых суставов для устранения стойкой контрактуры. На послеоперационную рану накладываются швы, гипсовая повязка в положении разгибания пальцев. Выполняются перевязки через день и снятие швов на 15-18 сутки.
Лечится сопутствующая патология. Активно проводиться комплекс реабилитационных мероприятий. Огромнейшую роль в послеоперационном лечении контрактуры Дюпюитрена играет своевременная и адекватная реабилитация пациента. При неправильном ведении пациента в послеоперационном периоде весь успех операции может быть сведен к минимуму.
Основная проблема в лечении контрактуры Дюпюитрена – это позднее обращение пациентов к врачу. 80% пациентов обращается через 2 года после появления первых признаков болезни. К этому времени у 60% пациентов кисть напоминает «лапу хищника», скрюченные, неподвижные пальцы, функция кисти резко снижена. В таких случаях операция становится технически сложной, длительной, с тяжелым и болезненным послеоперационным периодом.
При длительной контрактуре пальцев наблюдаются необратимые вторичные изменения в суставах. В таких случаях даже радикальное иссечение апоневроза в полной мере не возвращает разгибание в пальцах. При стойких фиксированных контрактурах и полном разрушении суставов пальца производиться артродезирование (оперативное обездвиживание сустава в функционально выгодном положении с целью уменьшения болей).
При далеко зашедших стадиях прогрессирующее сгибание пальцев в некоторых случаях приводит к сдавлению сосудисто-нервных пучков. Вследствие этого возможен некроз пальцев, выраженные неврологические расстройства со стойким болевым синдромом. В таких запущенных случаях производиться ампутация пальцев.
Причиной позднего обращения за медицинской помощью является банальное откладывание «на потом». Когда кистью становиться пользоваться невозможно человек обращается к врачу. Это событие может наступить через 3-10 лет от появления первых признаков заболевания и врач часто вынужден отказать в радикальной операции. Так как количество соматической патологии становится противопоказанием к тотальной апоневрэктомии.
В Санкт-Петербурге, в Медицинском центре «XXI век» ведут прием травматологи, специализирующиеся на хирургии кисти и лечении контрактуры Дюпюитрена. В Центре Амбулаторной Хирургии (ЦАХ) проводятся операции при этой патологии.
Контрактура Дюпюитрена – это невоспалительное рубцовое перерождение ладонных сухожилий. Из-за разрастания соединительной ткани сухожилия укорачиваются, разгибание одного или нескольких пальцев ограничивается, развивается сгибательная контрактура с частичной утратой функции кисти. Сопровождается возникновением плотного узловатого тяжа в области пораженных сухожилий. В легких случаях наблюдается незначительное ограничение разгибания, при прогрессировании может развиться тугоподвижность или даже анкилоз (полная неподвижность) поврежденного пальца или пальцев. Лечение обычно хирургическое.
МКБ-10
Общие сведения
Контрактура Дюпюитрена (ладонный фиброматоз) – избыточное развитие соединительной ткани в области сухожилий сгибателей одного или нескольких пальцев. Процесс локализуется на ладони. Развивается постепенно, возникает по невыясненным причинам. Приводит к ограничению разгибания и формированию сгибательной контрактуры одного или нескольких пальцев. На ранних стадиях болезни применяются консервативные методики, однако самым эффективным способом лечения является операция.
Причины
Контрактура Дюпюитрена не связана с нарушениями белкового, углеводного или солевого обмена. Некоторые авторы утверждают, что наблюдается определенная связь между возникновением болезни и сахарным диабетом, однако эта теория пока не доказана.
Существуют также травматическая (вследствие травмы), конституционная (наследственные особенности строения ладонного апоневроза) и неврогенная (поражение периферических нервов) теории, однако мнения ученых остаются противоречивыми. В пользу конституционной теории свидетельствует наследственная предрасположенность. В 25-30% случаев у больных есть близкие кровные родственники, страдающие тем же заболеванием.
Классификация
С учетом выраженности симптомов выделяют три степени контрактуры Дюпюитрена:
Скорость прогрессирования контрактуры Дюпюитрена трудно прогнозировать. Иногда незначительное ограничение сохраняется на протяжении нескольких лет или даже десятилетий, а иногда от появления первых симптомов до развития тугоподвижности проходит всего несколько месяцев. Возможен также вариант с длительным стабильным течением, которое сменяется быстрым прогрессированием.
Симптомы контрактуры Дюпюитрена
Патология имеет очень характерную клиническую картину, которую трудно спутать с симптомами других заболеваний. На ладони больного выявляется уплотнение, образованное узлом и одним или несколькими подкожными тяжами. Разгибание пальца ограничено.
Кожа вокруг узла становится более плотной и постепенно спаивается с подлежащими тканями. Из-за этого в области поражения появляются выпуклости и втяжения. При попытке разогнуть палец узел и тяжи становятся более четкими, хорошо видимыми.
Обычно контрактура Дюпюитрена формируется без болей и только около 10% пациентов предъявляют жалобы на более или менее выраженный болевой синдром. Боли, как правило, отдают в предплечье или даже плечо. Для контрактуры Дюпюитрена характерно прогрессирующее течение. Скорость прогрессирования болезни может колебаться и не зависит от каких-то внешних обстоятельств.
Диагностика
Диагноз контрактура Дюпюитрена выставляется на основании жалоб пациента и характерной клинической картины. В ходе осмотра врач пальпирует ладонь пациента, выявляя узлы и тяжи, а также оценивает амплитуду движений в суставе. Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования для подтверждения диагноза обычно не требуются.
Лечение конрактуры Дюпюитрена
Лечением патологии занимаются травматологи-ортопеды. Лечение может быть как консервативным, так и оперативным. Выбор методов производится с учетом выраженности патологических изменений. Консервативная терапия применяется на начальных стадиях конрактуры Дюпюитрена. Пациенту назначают физиолечение (тепловые процедуры) и специальные упражнения для растяжения ладонного апоневроза. Могут также использоваться съемные лонгеты, фиксирующие пальцы в положении разгибания. Как правило, их надевают в ночное время, а днем снимают.
При упорном болевом синдроме используются лечебные блокады с гормональными препаратами (дипроспан, триамцинолон, гидрокортизон и т. д.). Раствор препарата смешивают с местным анестезирующим средством и вводят в область болезненного узла. Обычно эффект одной блокады сохраняется в течение 6-8 недель. Следует учитывать, что использование гормонов относится к числу методов лечения, которые следует применять с осторожностью. Консервативные средства не могут устранить все проявления болезни. Они лишь замедляют скорость развития контрактуры. Единственным радикальным способом лечения остается хирургическая операция.
Четкие рекомендации по поводу выраженности симптомов, при которых необходимо проводить оперативное лечение, в настоящее время отсутствуют. Принятие решения о хирургическом вмешательстве основывается на скорости прогрессирования заболевания и жалобах пациента на боли, ограничение движений и связанные с этим трудности при самообслуживании или выполнении профессиональных обязанностей.
Обычно врачи рекомендуют оперативное вмешательство при наличии сгибательной контрактуры с углом 30 или более градусов. Целью операции, как правило, является иссечение рубцово измененной ткани и восстановление полного объема движений в суставах. Однако в тяжелых случаях, особенно – при застарелых контрактурах пациенту может быть предложен артродез (создание неподвижного сустава с фиксацией пальца в функционально выгодном положении) или даже ампутация пальца.
Реконструктивная операция по поводу контрактуры Дюпюитрена может проводиться под общим наркозом или местной анестезией. При выраженных изменениях со стороны кожи и ладонного апоневроза хирургическое вмешательство бывает достаточно длительным, поэтому в таких случаях рекомендуется общий наркоз.
Существует множество вариантов разреза при контрактурах Дюпюитрена. Наиболее распространен поперечный разрез в области ладонной складки в сочетании с L- или S-образными разрезами по ладонной поверхности основных фаланг пальцев. Выбор конкретного способа производится с учетом особенностей расположения рубцовой ткани. В ходе операции ладонный апоневроз полностью или частично иссекают. При наличии обширных спаек, которые обычно сопровождаются истончением кожи, может потребоваться дермопластика свободным кожным лоскутом.
Затем рана ушивается и дренируется резиновым выпускником. На ладонь накладывается тугая давящая повязка, которая препятствует скоплению крови и развитию новых рубцовых изменений. Руку фиксируют гипсовой лонгетой так, чтобы пальцы находились в функционально выгодном положении. Швы обычно снимают на десятый день. В последующем пациенту назначают лечебную гимнастику для восстановления объема движений в пальцах.
Прогноз и профилактика
Исход обычно благоприятный, после иссечения участков фиброза движения кисти восстанавливаются в полном объеме. Иногда (особенно – при раннем возникновении и быстром прогрессировании) в течение нескольких лет или десятилетий может возникнуть рецидив контрактуры. В этом случае требуется повторная операция. Профилактика не разработана.