Краниальные ортезы на голову для чего нужны

Краниальные ортезы на голову для чего нужны

Лечение деформаций черепа

Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Смотреть фото Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Смотреть картинку Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Картинка про Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Фото Краниальные ортезы на голову для чего нужны

От чего возникает деформация черепа?

Что такое краниостеноз?

Все деформации черепа требуют обращения к нейрохирургу, так как могут приводить не только к нарушению формы, но и изменению внутричерепного давления.

Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Смотреть фото Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Смотреть картинку Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Картинка про Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Фото Краниальные ортезы на голову для чего нужны

Как лечить?

В случае краниостенозов необходимо специальное лечение у нейрохирурга.

Если вы заметили деформацию черепа у ребенка, необходимо сразу обратиться к специалисту, который грамотно поставит диагноз и порекомендует соответствующее лечение. Обращение к использованию околомедицинских технологий (массаж и т.д.) могут привести к потере времени, поскольку изменение формы черепа возможно в раннем возрасте, до полутора лет.

Какие бывают шлема?

Изменение формы головы и других частей тела путем использования различных сдерживающих устройств в раннем возрасте известно с древних времен, поэтому сомневаться в эффективности такого подхода не приходится.

Современные технологии позволяют сканировать голову ребенка и использовать полученную 3D модель для изготовления индивидуального шлема в каждом конкретном случае.

Существуют различные подходы и различные технологии.

Большинство зарубежных компаний основывается на стандартных шлемах промышленного производства, который подбирается с учетом параметров головы, либо делается гипсовый слепок головы ребенка и моделируется внутренняя поверхность шлема по форме головы, постепенно в дальнейшем вытачивая внутреннюю поверхность, с тем, чтобы создавать свободное пространство, которое будет заполняться за счет усиленного роста костей черепа в этой зоне.

Зачастую изготовлением шлемов занимаются компании, немедицинского профиля.

Мы используем в каждом конкретном случае индивидуальный шлем, который моделируется на компьютере инженерами под контролем врача.

Такой подход позволяет добиваться улучшения в большинстве случаев, а при необходимости, комбинировать лечение шлемом с хирургическими методиками.

Какие преимущества дает ваш метод?

— это полностью российская разработка, которая основывается на данных КТ, что позволяет на этапе моделирования шлема задавать необходимые параметры, есть возможность изготавливать серию шлемов. Лечение осуществляется под контролем доктора (нейрохирурга), который с самого начала расскажет о процессе и о результатах, которых можно ждать.

В каком возрасте проводится лечение?

С 4-5 и до 18 месяцев

Сколько времени понадобится носить шлем?

Лечение может продолжаться от 6 до 9 месяцев, возможно понадобится изготовление повторного шлема.

Куда обратиться, с чего начать?

Необходимо обратиться за консультацией к нейрохирургу, сделать КТ черепа или лазерное сканирование непосредственно на консультации.

Более подробно об этапах лечения можно прочесть на сайте Благотворительного Фонда «Лицо ребенка»
или по телефонам:

Источник

Архитектура головы. Как устроено производство и применение краниальных ортезов

С краниостенозом (преждевременное закрытие черепных швов. – Русфонд) в мире рождается один ребенок на полторы тысячи. В России такой статистики нет, но если ориентироваться на мировую статистику, то примерно 1300 детей ежегодно нуждаются в лечении краниостеноза. Для коррекции формы черепа надо носить краниальные ортезы – специальные шлемы. В реестре отечественной медтехники их нет, и, соответственно, на них нет и госквот. Сейчас вопрос можно решить с помощью благотворительных фондов «Лицо ребенка» и Русфонд. За все время в Русфонд поступило более 280 обращений на общую сумму свыше 50 млн руб. Производят шлемы только в двух местах во всей России.

Как это бывает

Анна – мама Лизы Козловой, у которой краниостеноз был диагностирован в три месяца. Анна говорит:
«Наша Лиза – долгожданный ребенок. Когда девочка родилась, сразу было видно: с ней что-то не так. Глазки были неодинаковые, лоб и нос искривлены, но в роддоме мне сказали: “Родовой отек, спадет”. Время шло, а “отек” не спадал. Я пыталась разобраться в ситуации, обошла кучу врачей, но мне говорили только одно: “Мы такого никогда не видели”.

Тогда я сама стала искать информацию и прочитала, что нужно сделать компьютерную томографию (КТ) с 3D-реконструкцией костей черепа. Томография показала сращение коронарного шва и плагиоцефалию – асимметрию свода черепа. Я стала изучать места, где лечат детей с таким диагнозом, – их оказалось мало. Выбрала Бурденко и попала на прием к детскому нейрохирургу Леониду Сатанину. Выяснилось, что такой диагноз врач может поставить даже без КТ, “все видно невооруженным глазом”.

Для коррекции формы черепа потребовался шлем, и мы обратились за помощью в фонд “Лицо ребенка”, а оттуда в Русфонд, где нам выделили необходимые средства. За два месяца пришлось сменить два шлема – голова дочки быстро росла. Теперь предстоит операция, потому что плагиоцефалию в нашем случае по-другому не исправить. Операцию также оплатит Русфонд, за что мы очень благодарны.

Теперь я знаю, что таких историй немало и главное – как можно раньше попасть к специалисту, а не слушать советы типа “просто кладите ребенка на другой бок”».

Источник

Архитектура головы

Как устроено производство и применение краниальных ортезов

Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Смотреть фото Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Смотреть картинку Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Картинка про Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Фото Краниальные ортезы на голову для чего нужны

Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Смотреть фото Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Смотреть картинку Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Картинка про Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Фото Краниальные ортезы на голову для чего нужны

С краниостенозом (преждевременное закрытие черепных швов. – Русфонд) в мире рождается один ребенок на полторы тысячи. В России такой статистики нет, но если ориентироваться на мировую статистику, то примерно 1300 детей ежегодно нуждаются в лечении краниостеноза. Для коррекции формы черепа надо носить краниальные ортезы – специальные шлемы. В реестре отечественной медтехники их нет, и, соответственно, на них нет и госквот. Сейчас вопрос можно решить с помощью благотворительных фондов «Лицо ребенка» и Русфонд. За все время в Русфонд поступило более 280 обращений на общую сумму свыше 50 млн руб. Производят шлемы только в двух местах во всей России.

Как это бывает

Анна – мама Лизы Козловой, у которой краниостеноз был диагностирован в три месяца. Анна говорит:

«Наша Лиза – долгожданный ребенок. Когда девочка родилась, сразу было видно: с ней что-то не так. Глазки были неодинаковые, лоб и нос искривлены, но в роддоме мне сказали: «Родовой отек, спадет». Время шло, а «отек» не спадал. Я пыталась разобраться в ситуации, обошла кучу врачей, но мне говорили только одно: «Мы такого никогда не видели».

Тогда я сама стала искать информацию и прочитала, что нужно сделать компьютерную томографию (КТ) с 3D-реконструкцией костей черепа. Томография показала сращение коронарного шва и плагиоцефалию – асимметрию свода черепа. Я стала изучать места, где лечат детей с таким диагнозом, – их оказалось мало. Выбрала Бурденко и попала на прием к детскому нейрохирургу Леониду Сатанину. Выяснилось, что такой диагноз врач может поставить даже без КТ, «все видно невооруженным глазом».

Для коррекции формы черепа потребовался шлем, и мы обратились за помощью в фонд «Лицо ребенка», а оттуда в Русфонд, где нам выделили необходимые средства. За два месяца пришлось сменить два шлема – голова дочки быстро росла. Теперь предстоит операция, потому что плагиоцефалию в нашем случае по-другому не исправить. Операцию также оплатит Русфонд, за что мы очень благодарны.

Теперь я знаю, что таких историй немало и главное – как можно раньше попасть к специалисту, а не слушать советы типа «просто кладите ребенка на другой бок»».

Недостаток кадров

Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Смотреть фото Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Смотреть картинку Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Картинка про Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Фото Краниальные ортезы на голову для чего нужны

Виталий Владиславович Рогинский

Как это ни странно звучит, в России нет специальности «детский челюстно-лицевой хирург», и детей с патологиями оперируют взрослые челюстно-лицевые хирурги. Точнее, самые смелые и продвинутые из них. По словам Виталия Рогинского, руководителя научного отдела детской челюстно-лицевой хирургии и стоматологии ФГБУ «ЦНИИСиЧЛХ», половина врачей, которые проходят практику в этой клинике, хотят просто «менять людям лица» в косметических целях и получать за это хорошие деньги, а сама профессия их мало волнует.

Еще одна проблема: в среде челюстно-лицевых хирургов не принято обмениваться больными. Даже хирурги ЦНИИСиЧЛХ неохотно берут пациентов, прооперированных в других клиниках, потому что не знают, по какой методике проведена операция, а значит, не могут нести ответственность за дальнейшее лечение (особенно с использованием ортеза).

В каком-то смысле больной – интеллектуальная собственность хирурга. «Шлемы, которые используют после операции, по сути, продолжают лечение, начатое во время операции. Конечный результат связан и с правильно проведенной операцией, и с правильной шлемотерапией. В своей практике я неоднократно сталкивался с ситуациями, когда пациент был прооперирован некорректно, поэтому последующее использование шлема не дало эффекта. Считаю, что лечебный процесс должен находиться в руках одной команды врачей, что гарантирует хороший результат», – говорит Леонид Сатанин, врач-нейрохирург детского отделения НМИЦ нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко.

Слишком новый метод

Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Смотреть фото Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Смотреть картинку Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Картинка про Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Фото Краниальные ортезы на голову для чего нужны

Антон Волков и его родители Юлия и Валерий

Методику формирования черепа с помощью краниального ортеза все еще признают не все врачи. «Метод является достаточно новым по меркам медицины: за рубежом он используется около 20 лет, в России – пять-семь. Никаких существенных споров метод не вызывает, просто медицинская общественность довольно консервативна. Наша методика новаторская и пока не запатентована, но лечение с использованием краниальных ортезов позволяет достигать результатов дистанционно, что очень важно для детей из регионов, которые не могут постоянно наблюдаться у специалиста», – продолжает Сатанин.

В Москве краниостеноз оперируют в Российской детской клинической больнице, в НПЦ специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого, в НМИЦ нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко, в ЦНИИСиЧЛХ. Но методику ношения ортеза после эндоскопической операции применяют только в двух последних. «В Москве эти операции делают три-пять хирургов, не больше. Двое из них – против методики краниальных ортезов, почему – мне неизвестно», – уточняет Виталий Рогинский. В регионах краниальным ортезам сказали «да» только в Томске, в отделении нейрохирургии имени Г.С. Пахоменко больницы БСМП, но там шаблон для шлема изготавливают с помощью гипсового слепка головы, а не с помощью 3D-моделирования.

Дело здесь, кроме всего прочего, в долгосрочности проекта. После операции врач снимает мерки, делает расчеты, участвует в проектировании и производстве ортеза, а если потребуется – проводит повторную операцию. Словом, хирург приписан к больному в течение всего периода лечения, а это несколько месяцев. К счастью, НМИЦ нейрохирургии имени Бурденко и ЦНИИСиЧЛХ объединились и создали лабораторию по изготовлению ортезов.

Шлем в аптеке не купишь

Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Смотреть фото Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Смотреть картинку Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Картинка про Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Фото Краниальные ортезы на голову для чего нужны

Производство ортезов длится одну-две недели, и все это время задействована целая команда специалистов. Все начинается с обследования, когда нейрохирург, челюстно-лицевой хирург и лечащий врач совместно выбирают метод лечения. Затем проводится КТ с соблюдением определенного интервала между срезами, и около десяти часов занимают только расчеты после замеров и проведения КТ.

Дальше команда врачей составляет техническое задание на изготовление 3D-модели, дизайнер рисует трехмерный прототип и снова согласовывает его со всеми. А потом модель отправляется в лабораторию, где из специального пластика шлем печатают на 3D-принтере. Когда все готово, ортез примеряют и в течение недели наблюдают – подбирают режим ношения, чаще всего это около 23 часов в сутки. За весь период лечения (а это от нескольких месяцев до года) приходится сменить два-три таких шлема, потому что ребенок растет.

Важное обстоятельство – уникальность каждого изделия, ведь шлем делается по индивидуальным параметрам после многочисленных расчетов.

Сейчас стоимость лечения с помощью краниального ортеза в НМИЦ нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко и ЦНИИСиЧЛХ – 180 тыс. руб. за весь период. Это в несколько раз дешевле, чем такое же лечение за рубежом.

Технологии опережают медицину

Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Смотреть фото Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Смотреть картинку Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Картинка про Краниальные ортезы на голову для чего нужны. Фото Краниальные ортезы на голову для чего нужны

Чтобы IT-решения в медицине принимались быстрее, были проще и дешевле, в России появилось Министерство цифрового развития, связи и массовых коммуникаций. Около года назад был принят закон о телемедицине, и в рамках цифровой экономики медицина, в том числе и образование врачей, уже меняется. Например, в Сеченовском университете этой весной открылся Институт бионических технологий и инжиниринга. Появилась новая специальность – IT-медик: вместе с медицинскими дисциплинами врачи изучают современные информационные технологии и способы их внедрения.

В перспективе Сеченовка может стать сильной школой именно в области биоинженерии, потому что здесь есть доступ к самой большой в стране клинической базе. «Безусловно, для медиков важно в первую очередь фундаментальное образование, но технологии сейчас внедряются повсеместно – и медицина не может этого не учитывать. Особенность в том, что это происходит в междисциплинарном формате, то есть специалистам из разных сфер приходится взаимодействовать на стыке наук. Если говорить об изготовлении краниальных ортезов, это инженер, материаловед и врач. И пока не существует специалиста, который мог бы все это делать один. Нужны грамотные медицинские менеджеры, которые смогли бы выстраивать коммуникацию, а заодно решать экономические вопросы», – уверен Дмитрий Телышев, руководитель Института бионических технологий и инжиниринга Сеченовского университета, доцент кафедры биомедицинских систем МИЭТ.

«В среднем функциональное медицинское изделие разрабатывается пять лет, и компания, вложившаяся в него, все это время несет финансовые издержки. Например, первый 3D-протез в России, имплантированный около двух лет назад, отвоевывал применение несколько лет, то есть технологии развиваются быстро, но адаптируются к клинической практике медленно. Это связано, в частности, с законодательными процедурами: разрешение на применение технологий выдает Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения и социального развития на основании результатов проведенных исследований, испытаний и экспертиз. Краниальный ортез можно отнести к области персонализированной медицины наряду с аддитивными протезами, которые делаются по индивидуальным параметрам – это увеличивает масштаб работы и добавляет стоимости каждому изделию», – продолжает Телышев.

В компании «Здравпринт» проектируют и печатают не только ортезы, но и муляжи костей, моделируют в 3D-программах капы для исправления прикуса.

«Сейчас на рынке появились компании, которые занимаются 3D-технологиями именно в связке с медициной, – рассказывает сооснователь «Здравпринта» Александр Косарев. – Они помогают обрабатывать КТ-данные, чтобы их можно было использовать в лечении. Конечно, приходится быть в постоянном контакте с врачами, ориентироваться в медицинской терминологии». Александр признается, что не обязательно быть врачом, чтобы делать 3D-ортезы, – достаточно быть в контакте со специалистом и использовать данные КТ. А дальше – это уже вопросы промышленного дизайна: ортез должен быть красивым и удобным, хотя производители российской медтехники этот факт игнорируют. «Мы уже три года в этой теме и почти научились говорить с хирургами на одном языке, – говорит Александр. – Чем лучше коммуникация, тем легче придумать новое устройство. Мы ездим на съезды травматологов и медицинские конференции, слушаем доклады врачей, для нас это очень важно».

Источник

Вопросы и ответы

Часто задаваемые вопросы

Краниостеноз – (от греч. kranion — череп и stenosis — сужение) преждевременное закрытие черепных швов или их врожденное отсутствие.

Различают простые формы краниостеноза, когда имеется закрытие одного шва (метопического(тригоноцефалия), коронарного (плагиоцефалия)) и сложные, когда имеется сочетание закрытия нескольких швов, вплоть до варианта, когда преждевремнно закрываются все швы черепа. Нередко краниостеноз является составной частью какого-либо синдрома (Крузон, Аперт, Пфайфер), в такой ситуации краниостеноз сочетается с пороками развития других органов и систем.

Частота встречаемости краниостеноза составляет примерно 1 на 1000 новорожденных. При этом синдромальные формы возникают гораздо реже: синдром Аперта 13.7–15.5 на 1000000 и на втором – Крузона 15.5–16.5 на 1000000.

Наиболее частый тип краниостеноза – скафоцефалия – 40-60% случаев, следующий по частоте вид краниостеноза – коронарный синостоз – 20-30% случаев, метопический синостоз менее 10% случаев.

Имеется тенденция и к увеличению числа выявляемости краниостенозов, с одной стороны это можно объяснить улучшением качества рентгенодиагностики, с другой – увеличением частоты этой нозологии в популяции.

В настоящее время краниостеноз рассматривается, как самостоятельное врожденное нарушение роста черепа, сопровождающееся различными деформациями его и, в редких случаях, неврологическими расстройствами. В 10-20 % наблюдений имеет место наследственная форма заболевания, но в большинстве случаев отсутствуют данные, подтверждающие наследственную природу заболевания, и краниостеноз проявляется спорадически, без закономерного повторения в ряде поколений.

Развитие костей черепа тесно связано с развитием головного мозга ребенка, поэтому врожденные пороки развития головного мозга часто сочетаются с краниосиностозами.

Скафоцефалия – вариант краниостеноза, при котором происходит раннее закрытие сагиттального шва. Это наиболее часто встречающийся тип краниостеноза (40-60% всех вариантов). Данный термин в переводе с греческого означает голова в форме судна ладьи. Термин такой выбран потому, что при классическом варианте данной патологии голова похожа на ладью.

Так же существуют другие варианты данного типа краниостеноза – при котором преимущественно выбухает лобная часть и при котором преимущественно выбухает затылочная часть.

В результате такой деформации череп имеет удлинённую в передне-заднем направлении форму. Следует обратить внимание, что окружность головы при скафоцефалии может опережать возрастную норму. Тем не менее, уменьшение бипариетального и битемпорального (между теменными и между височными костями) размеров черепа не позволяет полноценно развиваться головному мозгу ребёнка. Характерно, что при скафоцефалии интеллектуальное развитие в целом более сохранно, чем при других вариантах краниостеноза, сравнительно редко встречаются сочетания с другими аномалиями развития головного мозга.

Диагностика данной формы краниостеноза осуществляется по общим принципам и описана в разделе общей информации о краниостенозе.

Операция при скафоцефалии направлена на увеличение бипариетального размера и уменьшения передне-заднего размера черепа, что благоприятно сказывается на развитии головного мозга и нормализации формы головы ребёнка.

Технически оперативное вмешательство производится под эндотрахеальным наркозом. Положение на операционном столе зависит от варианта скафоцефалии – при преимущественном выбухании лобной области – лежа на спине, при преимущественном выбухании затылочной области – лёжа на животе. Для стабилизации вновь созданной формы черепа, фиксации костных лоскутов используются современные биодеградируемые материалы.

После операции ребёнок в течение первых суток (от 3-х часов до суток, в зависимости от преморбидного фона и сочетанных аномалий других органов и систем) переводится в отделение. Дальнейшее пребывание в отделении составляет около 8 суток до снятия швов. После чего малыш выписывается домой.

Первое контрольное обследование проводится через 3-6 месяцев после операции и включает в себя SpКТ, ультразвуковую функциональную венографию магистральных сосудов головы и шеи. По показаниям, определяемым нейрохирургом в контрольном обследовании участвуют другие специалисты.

Синдромальные краниостенозы

Достаточно редкие виды краниостеноза. Включают в себя как патологию черепных швов, лицевого скелета, так другие аномалии органов и систем организма. При этих вариантов краниостеноза может поражаться как один шов, так и большим количеством швов черепа. Характерным признаком синдромальных краниостенозов является поражение коронарного шва, а так же швов основания черепа, в результате чего основными проявлениями являются брахицефалия и недоразвитие средней зоны лицевого скелета (гипоплазия верхней челюсти, скуловых костей, расщелины лица).

В основе классификации синдромальных краниостенозов лежат генетические и этиологические факторы, а так же клинические проявления. Для наиболее часто встречающихся краниостенозов при синдроме Аперта, Крузона, Пфайффера характерно наличие мутации в гене FGFR2, в случае синдрома Пфайффера мутация обнаруживается так же в гене FGFR1. Основными клиническими проявлениями синдромальных краниостенозов кроме внешних признаков – повышение внутричерепного давления с развитием атрофии зрительного нерва и впоследствии слепотой; нарушение носового дыхания по причине нарушения развития воздухоносных путей; нарушение слуха по причине дисфункции евстахиевой трубы; нарушения развития грудной клетки, так же различные варианты синдактилий конечностей.

Синдром Крузона или черепно-лицевой дизостоз представляет собой заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Встречаемость этого синдрома примерно 1 на 25000 новорожденных. В половине случаев причина синдрома – спорадические мутации. Характерна большая вариабельность проявления этого синдрома от лёгких до тяжелых форм. Синдром определяют: наличие синостоза коронарного, а так же сагиттального, лямбдовидного и метопического швов свода и швов основания черепа. Аномалии лицевого скелета включают в себя гипоплазию верхней челюсти, мелкие орбиты, экзофтальм, гипертелоризм, характерна клювовидная форма носа. Часто наблюдается сопутствующее снижение слуха (55%), гидроцефалия, умственная отсталость (последнее время до 3%), эпилепсия (12%), атрофия зрительных нервов, аномалии позвоночного столба (30), крестца и ребёр. У незначительного числа пациентов с синдромом Крузона встречаются анкилозы локтевых суставов и подвывих головки лучевой кости, короткие пальцы.

Синдром Аперта или акроцефалосиндактилия – аутосомно-доминантно наследуемое заболевание. Встречаемость этого синдрома 1 на 160000-200000 новорожденных. Варианты краниостеноза могут быть различными, однако чаще наблюдается вовлечение коронарного шва. Типичны особенности лицевого скелета: гипоплазия средней зоны лица, гипертелоризм, антимонголоидный разрез глаз, косоглазие. Сопутствующие аномалии включают синдактилию, возможны пилоростеноз, эктопия ануса, аплазия легких, различные дефекты сердца (25%), открытый артериальный проток, трахеопищеводный свищ, поликистоз яичника.

Синдром Пфайффера встречается примерно в 1 на 100000 новорожденных. Возникает данный синдром в результате спонтанной мутации в гене FGRFIили II. Ряд авторов считают, что синдром может возникнуть у детей от пожилых отцов. Характерен аутосомно-доминантный тип наследования этого заболевания. То есть достаточно, чтобы один из родителей имел повреждённый ген, чтобы передать его потомкам. Родитель с этим синдромом имеет 50% вероятность рождения ребёнка с такой же патологией. Это характерно и, для описанных выше синдромах Аперта и Крузона. Различают три варианта этого синдрома. Первый (I) тип считается классическим вариантом синдрома, для него характерно наличие краниостеноза – брахицефалии (в большинстве случаев при данном типе синдромального краниостеноза в патологический процесс вовлекаются коронарный, лямбдовидный и сагитталный швы свода черепа) недоразвитие средней зоны лица, аномалия пальцев рук и ног, сохранный интеллект. Более тяжёлыми считаются варианты IIи III, часто дети рождаются нежизнеспособными и погибают вскоре после рождения (в 25-85% случаях), у них выраженный экзофтальм из-за грубого недоразвития средней зоны лица, тяжелая патология конечностей в виде анкилозов локтевых и коленных суставов, аномалий пальцев рук и ног, грубые неврологические нарушения и задержка интеллектуального развития. Отличие между IIи IIIтипами состоит главным образом в варианте краниостеноза и соответственно, форме черепа. При IIтипе череп имеет форму трилистника (клеверный лист, Kleeblattschädel). Существуют и переходные формы, когда нельзя чётко отнести патологию к какому-либо одному из 3-х вариантов. Аномалии рук и ног, характерные для синдрома проявляютя короткими и широкими большими пальцами рук и ног.

Так же дети с синдромом Пфайффера имеют в 50% случаев проблемы со слухом по причине аномально-малого слухового прохода и среднего уха, зрением по причине маленьких глазниц и аномального расположения структур глазницы, а так же по причине повышенного внутричерепного давления, мальформации Киари. Причём частота встречаемости этих нарушений увеличивается при типах от I до III.

Этот вариант краниостеноза можно диагностировать при внутриутробном УЗИ исследовании, для него характерно наличие экзофтальма, гипертелоризма и широкие большие пальцы рук и ног, определяемые при исследовании.

Тригоноцефалия (голова в форме киля, капли)– вариант краниостеноза при котором происходит преждевременное закрытие метопического (лобного) шва. Данный тип краниостеноза встречается примерно в 10% случаев из всех вариантов краниостеноза. В переводе с греческого, буквально треугольная голова.

Принцип такой патологии в том, что при раннем закрытии метопического шва образуется костный гребень, а компенсаторное формирование кости в области непоражённых коронарных, сагиттального и лямбдовидных швов приводит к увеличению черепа в бипариетальном направлении (между теменными буграми), что ещё больше подчёркивает треугольную, или каплевидную форму черепа. Помимо костей свода черепа в патологический процесс вовлекаются швы основания черепа, в результате уменьшается расстояние между глазницами (орбитальный гипотелоризм), уменьшена решётчатая кость и передняя черепная ямка. Всё это неблагоприятно сказывается на развитии головного мозга ребёнка. Характерно, что с возрастом происходит усугубление деформации. При этом варианте краниостеноза часто обнаруживаются другие аномалии развития нервной системы, нередко тригоноцефалия входит в клинику какого-либо синдрома.

Диагностика данной формы краниостеноза осуществляется по общим принципам и описана в разделе общей информации о краниостенозе.

Операция при тригоноцефалии направлена на устранении килевидной деформации лобной области, увеличения поперечного и переднезаднего размера передней черепной ямки, что благоприятно сказывается на развитии головного мозга и нормализации формы головы ребёнка. Технически оперативное вмешательство производится под эндотрахеальным наркозом. Положение на операционном столе– лежа на спине. Для стабилизации вновь созданной формы черепа, фиксации костных лоскутов используются современные биодеградируемые материалы

После операции ребёнок в течение первых суток (от 3-х часов до суток, в зависимости от преморбидного фона и сочетанных аномалий других органов и систем) переводится в отделение. Дальнейшее пребывание в отделении составляет около 8 суток до снятия швов. После чего малыш выписывается домой.

Первое контрольное обследование проводится через 3-6 месяцев после операции и включает в себя SpКТ, ультразвуковую функциональную венографию магистральных сосудов головы и шеи. По показаниям, определяемым нейрохирургом в контрольном обследовании участвуют другие специалисты

Лобная плагиоцефалия – синостоз коронарного шва. Это тип краниостеноза второй по частоте после скафоцефалии. Как правило встречаются несиндромальные формы плагиоцефалии. Различают лобную и затылочную плагиоцефалию. В первом случае рано закрывается коронарный шов, во втором лямбдовидный. В зависимости от этого меняется форма черепа. При лобной плагиоцефалии помимо преждевременно закрытия шва свода черепа происходит закрытие швов основания черепа на этой же стороне, поэтому этот вариант краниостеноза более выражен чем лямбдовидная плагиоцефалия. Внешне это выглядит как уплощённость в лобной области, недоразвитие наружного края орбиты с этой же стороны, и смещение верхненаружного края орбиты вверх, что выглядит как увеличение глазничной щели с поражённой стороны, компенсаторное выбухание лобно–теменной области с противоположной стороны. Так же отмечается смещение корня носа, что вызывает дополнительную асимметрию лица.

Этот вид краниостеноза устанавливается уже с рождения, что позволяет проводить раннюю хирургическую коррекцию патологии. Хирургическое лечение следует проводить в первые 3 месяца жизни, хотя достаточно удовлетворительного результата можно достигнуть при операции и в первые три года жизни. В запущенных случаях деформация может включать также искривление носовой перегородки, что потребует расширенной кранио-фациальной реконструкции.

Важно знать, что существует позиционная плагиоцефалия, которая на связана с патологически раннем закрытием черепных швов, а возникает в силу внешних воздействий, таких как внутриутробное положение плода или преимущественное положение ребёнка в кровати. При позиционной плагиоцефалии лечение не подразумевает хирургию. Потому важно вовремя поставить правильный диагноз и вовремя определиться с лечебными мероприятиями.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *