Кровь на церулоплазмин что это показывает
Кровь на церулоплазмин что это показывает
Церулоплазмин – главный медьсодержащий белок крови, играющий важную роль в обмене железа и относящийся к альфа-2-глобулинам.
Мг/дл (миллиграмм на децилитр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Как правильно подготовиться к исследованию?
Общая информация об исследовании
Церулоплазмин – это ферроксидаза, содержащая медь, участвующая в метаболизме железа и во многих окислительно-восстановительных реакциях. Медь является жизненно важным минералом, поступающим в организм с пищей. Она всасывается в кишечнике и переносится в печень, где накапливается или используется для синтеза некоторых ферментов. В печени медь присоединяется к апоцерулоплазмину с образованием молекулы церулоплазмина, которая выходит в общий кровоток. Около 95 % всей меди организма находится в соединении с апоцерулоплазмином, поэтому определение количества церулоплазмина – один из основных методов, помогающих в диагностике болезни Вильсона – Коновалова и в оценке обмена меди. При болезни Вильсона – Коновалова из-за низкой продукции церулоплазмина страдает мобилизация меди из печени.
Церулоплазмин также относится к группе альфа-2-глобулинов, т. е. является белком острой фазы воспаления. Его количество возрастает при стрессе, беременности, инфекционных и аутоиммунных заболеваниях.
Для чего используется исследование?
Когда назначается исследование?
Что означают результаты?
Сам по себе низкий уровень церулоплазмина не позволяет утверждать о наличии какой-либо патологии, для более точной диагностики нужно учитывать результаты других исследований меди в организме.
Сниженный уровень церулоплазмина и общей меди крови, а также повышенная концентрация меди в моче могут указывать на болезнь Вильсона – Коновалова.
Около 5 % людей с болезнью Вильсона – Коновалова при неврологической симптоматике имеют нормальные цифры церулоплазмина, в то время как у 40 % больных с симптомами со стороны печени уровень церулоплазмина повышен, особенно при обострении.
При снижении уровня церулоплазмина и концентрации меди в крови и/или в моче можно смело говорить об общем дефиците меди в организме.
Основные причины повышения уровня церулоплазмина:
Другие причины повышения его уровня:
Причины снижения уровня церулоплазмина:
Что может влиять на результат?
Что показывает анализ крови на церулоплазмин
Церулоплазмин – белок, который способен связывать медь. Он также играет важную роль в обмене железа. Белок окисляет всасывающийся из продуктов питания микроэлемент до трехвалентного. В дальнейшем он используется организмом для выработки гемоглобина.
Церулоплазмин в основном синтезируется в тканях печени (в клетках, которые называются гепатоциты). Недостаточный синтез белка чреват серьезными проблемами со здоровьем. Также встречаются генетические патологии, при которых вырабатываются аномальные молекулы этого белка. Молекулы, имеющие различные дефекты, не способны полностью выполнять свое функциональное назначение. Это также чревато негативными последствиями для состояния организма. В частности, во внутренних органах откладывается железо и медь, что приводит к нарушению их работы. Кроме того, переизбыток меди чреват проблемами в работе ЦНС.
Показания к исследованию
Анализ необходим в таких ситуациях:
Общие сведения и интерпретация результатов
Медь – это жизненно необходимый для нормальной работы организма микроэлемент. Он поступает в организм вместе с продуктами питания. Медь усваивается из пищи в ЖКТ, затем попадает в печень. В этом органе она накапливается, и в дальнейшем используется организмом при выработке ферментов. Здесь также происходит присоединение меди к апоцерулоплазмину. Образовавшиеся при этом молекулы и называются церулоплазмин. Из печени белок выходит в кровь. С апоцерулоплазмином соединено около 95% от общего количества меди, поэтому результаты анализа крови на церулоплазмин являются важным показателем при оценке обмена микроэлемента и подтверждении болезни Вильсона-Коновалова. Его концентрацию отслеживают, чтобы контролировать состояние пациентов с таким заболеванием.
Уровень белка значительно возрастает при аутоиммунных патологиях, воспалениях, инфекционных заболеваниях, во время беременности, под действием сильного стресса. Данный тест назначается, если у пациента присутствуют такие симптомы, как желтуха, тремор, анемия, нарушение мышечного тонуса, тошнота, болевые ощущения в животе. Иногда анализ проводят при подозрении на недостаток меди.
Интерпретацию результатов анализа должен выполнять только врач. При этом учитывается большое количество дополнительных факторов. Отклонения количества белка от нормы не дают возможности поставить точный диагноз. Для этого проводится дополнительное обследование. Все полученные результаты интерпретируются в комплексе.
Пониженные показатели белка и меди характерны для общей нехватки микроэлемента в организме. Сниженный церулоплазмин и уровень меди в крови при повышении ее концентрации в моче характерны для болезни Вильсона-Коновалова. Поставить диагноз на основании только этих исследований нельзя. Примерно в 40 % случаев этого заболевания количество белка не снижено, а, наоборот, повышено. Примерно в 5% случаев он остается в пределах нормы.
Распространенными причинами повышения уровня белка являются аутоиммунные и инфекционные заболевания, злокачественные и доброкачественные новообразования. Также он может быть повышен при циррозе, гепатите, сахарном диабете, инфаркте и других заболеваниях.
Церулоплазмин
Церулоплазмин – главный медьсодержащий белок крови, играющий важную роль в обмене железа и относящийся к альфа-2-глобулинам.
Мг/л (миллиграмм на литр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Как правильно подготовиться к исследованию?
Общая информация об исследовании
Церулоплазмин – это ферроксидаза, содержащая медь, участвующая в метаболизме железа и во многих окислительно-восстановительных реакциях. Медь является жизненно важным минералом, поступающим в организм с пищей. Она всасывается в кишечнике и переносится в печень, где накапливается или используется для синтеза некоторых ферментов. В печени медь присоединяется к апоцерулоплазмину с образованием молекулы церулоплазмина, которая выходит в общий кровоток. Около 95 % всей меди организма находится в соединении с апоцерулоплазмином, поэтому определение количества церулоплазмина – один из основных методов, помогающих в диагностике болезни Вильсона – Коновалова и в оценке обмена меди. При болезни Вильсона – Коновалова из-за низкой продукции церулоплазмина страдает мобилизация меди из печени.
Церулоплазмин также относится к группе альфа-2-глобулинов, т. е. является белком острой фазы воспаления. Его количество возрастает при стрессе, беременности, инфекционных и аутоиммунных заболеваниях.
Для чего используется исследование?
Когда назначается исследование?
Что означают результаты?
Референсные значения: 200 — 600 мг/л.
Сам по себе низкий уровень церулоплазмина не позволяет утверждать о наличии какой-либо патологии, для более точной диагностики нужно учитывать результаты других исследований меди в организме.
Сниженный уровень церулоплазмина и общей меди крови, а также повышенная концентрация меди в моче могут указывать на болезнь Вильсона – Коновалова.
Около 5 % людей с болезнью Вильсона – Коновалова при неврологической симптоматике имеют нормальные цифры церулоплазмина, в то время как у 40 % больных с симптомами со стороны печени уровень церулоплазмина повышен, особенно при обострении.
При снижении уровня церулоплазмина и концентрации меди в крови и/или в моче можно смело говорить об общем дефиците меди в организме.
Основные причины повышения уровня церулоплазмина:
Другие причины повышения его уровня:
Причины снижения уровня церулоплазмина:
Что может влиять на результат?
Церулоплазмин (венозная кровь) в Москве
Определение уровня церулоплазмина является важным звеном в диагностике нарушений обмена железа и меди, выявлении болезни Вильсона-Коновалова и оценке эффективности проводимого лечения.
Приём и исследование биоматериала
Когда нужно сдавать анализ Церулоплазмин?
Подробное описание исследования
Церулоплазмин (ЦП, ceruloplasmin) — это белок, содержащий ионы меди, относится к α2-глобулинам и является главным медьсодержащим протеином плазмы крови. В составе церулоплазмина находится 3% общего количества меди в организме и более 95% микроэлемента в сыворотке крови.
Синтезируется данный белок в клетках печени — гепатоцитах, затем выделяется вместе с желчью. Церулоплазмин имеет второе название — ферроксидаза. Это связано с его функцией поддержания обмена железа. Ферроксидаза является ферментом и окисляет его. Благодаря этому железо связывается с сывороточными белками-транспортировщиками и перемещается к тканям. ЦП имеет ряд других важных функций. К ним относятся:
Медь является эссенциальным — необходимым для жизни человека — микроэлементом, выполняющим множество различных функций в организме. Медь необходима для нормального роста и развития, функционирования иммунной и нервной систем, созревания клеток крови. Норма его потребления в сутки составляет 2-4 мг. Больше всего меди содержится в печени животных, морепродуктах, бобовых, шоколаде и орехах.
Дефицит меди может быть врожденным и приобретенным, встречается как у ребенка, так и взрослого. Основными признаками нехватки в организме данного микроэлемента являются:
Медь также играет важную роль в нормальном внутриутробном развитии плода.
Существуют заболевания, обусловленные нарушением выработки церулоплазмина в крови. При этом происходит изменение содержания меди в организме. К указанным заболеваниям относят болезнь Вильсона–Коновалова и синдром Менкеса. При них отмечается избыточное отложение меди в тканях. Данный процесс ведет к патологии многих органов и систем, в первую очередь центральной нервной системы, печени и поджелудочной железы.
Болезнь Вильсона-Коновалова является генетически обусловленной. В ее основе лежит мутация в гене АТР7В, который кодирует транспортную АТФазу, участвующую в процессах метаболизма меди в организме. В результате этого происходит снижение уровня церулоплазмина в плазме крови и накопление меди в клетках печени (гепатоциты). Вследствие этого медь повреждает гепатоциты и переносится с током крови в другие органы, где, накапливаясь, также оказывает токсическое воздействие.
Данное исследование позволяет оценить уровень церулоплазмина в крови с целью диагностики болезни Вильсона-Коновалова (входит в критерии постановки диагноза). Также целесообразно проведение совместной оценки содержания церулоплазмина и меди (в крови и моче).
Церулоплазмин
Описание исследования
Церулоплазмин – это белок плазмы крови, фракции α2-глобулинов, содержащий медь и принимающий активное участие в ее обмене, а также в обмене железа, проокислительных и антиокислительных реакциях.
Церулоплазмин содержит практически всю медь (порядка 95%), которая присутствует в сыворотке. Одна молекула белка связывает 6-8 молекул меди, благодаря которой он имеет голубой оттенок (его называют небесно-голубым белком плазмы). За синтез церулопдазмина отвечает в большей степени печень (его продуцируют ее паренхиматозные клетки – обеспечивающие выполнение органом основных функций). В меньшем количестве его продуцируют макрофаги и лимфоциты. Образование белка начинается с формирования пептидной цепи, к которой присоединяется медь от внутриклеточного фермента АТФазы (при болезни Вильсона-Коновалова он отсутствует). Транспортировка меди осуществляется альбуминами и транскупреинами – другими медьсодержащими белками. Церулоплазмин задействован в этом процессе неактивно, что объясняется медленными темпами обмена меди в нем.
Выраженный дефицит меди в организме делает церулоплазмин информативным показателем ее состояния. Продуцирование церулоплазмина ускоряется при беременности и приеме эстрогенов. Он также является острофазным белком – инфекционные болезни, воспалительные процессы, травмы активируют его продукцию и концентрация, соответственно, возрастает. Повышение происходит постепенно и небыстро – содержание белка достигает максимального значения на 4-20 день (например, в случае острого инсульта).
Основной ролью церулоплазмина в физиологических процессах организма является участие в окислительно-восстановительных реакциях. Он выступает в качестве окислителя в реакции с ионами железа, переводя Fe2+ в Fe3+. Благодаря этому железо связывается с трансферрином, не образовывая ядовитых продуктов. Еще одной важнейшей задачей церулоплазмина является транспортировка и обмен железа. Если имеется дефицит железа, то фактором HIF-1 активируется транскрипция гена церулоплазмина, а также происходит активация генов кроветворения, трансферрина и его рецептора.
Окислительные или восстановительные свойства церулоплазмина проявляются в зависимости от наличия тех или иных условий. В реакции окисления липопротеидов низкой плотности с участием супероксида, он выступает в роли катализатора. Исходя из результатов исследования, церулоплазмин может выступать независимым фактором риска заболеваний сосудов и сердца.
Наличие первичного генетического дефицита церулоплазмина в гомозиготной форме проявляется нарушением процесса обмена железа в тяжелой форме, симптомы которой похожи на симптомы гемохроматоза (генетическое нарушение процесса обмена железа). На переносе меди это сказывается меньше. Патология чревата блефароспазмом (непроизвольным закрытием одного или обоих век), дегенерацией сетчатки с последующим ухудшением зрения, диабетом, деменцией (ухудшением памяти, мышления, поведения, потерей способностей выполнять обычные действия), нейролептическим синдромом (двигательные расстройства, тики, дрожание конечностей и туловища и пр.). Нарушение присоединения меди к молекуле церулоплазмина при его продуцировании вызывает развитие вторичного дефицита белка. Он может быть вызван нехваткой меди в потребляемых продуктах питания из-за неправильной диеты, получением питания внутривенно, нарушением всасывания, применением пенициламина. При этом могут возникнуть нейротропения (очень низкий уровень нейтрофилов – одного из видов лейкоцитов), тромбоцитопения, гипохромная (уровень эритроцитов ниже 8) и макроцитарная анемии (уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов в кровотоке), нечувствительные к лечению препаратами железа, снизиться уровень железа в сыворотке крови.
При генетической аномалии, связанной с Х-хромосомой, которая именуется болезнью Менкеса или «курчавых волос», нарушается поступление меди из ЖКТ в сосуды. Это происходит из-за отсутствия аденозинтрифосфа́тазы (АТФазы) – фермента, принимающего участие в транспортировке меди. В результате нарушения процесса медь не доходит до печени и не может попасть в состав церулоплазмина, поэтому его количество ниже нормы. Такое состояние чревато задержкой роста, поступательной неврологической дегенерацией, изменением структуры и густоты волос, смертью в течение первых 5 лет после рождения при отсутствии лечения. При дефекте гена 13-й хромосомы (болезни Коновалова или гепатолентикулярной дегенерации) наблюдается отсутствие печеночной АТФазы, которая участвует во включении меди в церулоплазмин, что приводит также к нарушению выведения меди с желчью. Точный возраст проявления заболевания не установлен – это может случиться как в 20-30 лет, так и в старшем, или более юном возрасте. Эта патология ведет к избыточному содержанию меди, в отличие от предыдущих двух. Она откладывается в тканях, печени, мозге, радужной оболочке глаз (отложения имеют вид характерных колец). Состояние опасно нарушением функций печени (подобные нарушения вызывают гепатиты), сбоями в работе почек, поражением центральной нервной системы и возникновением нарушений неврологического характера. Реже наблюдаются случаи разрушения эритроцитов под воздействием свободной меди. Ее количество, выводимое с мочой, увеличивается до 10 раз. Концентрация церулоплазмина низкая (исключение иногда составляет состояние при беременности и воспалении).
Подготовка к исследованию
Кровь сдается натощак, утром, после воздержания от пищи в течение 8-14 часов. Пить воду не запрещено.
Важно! Противосудорожные препараты, гормональные средства (в частности эстрогены, пероральные противозачаточные средства), некоторые анальгетики (например, метадон), препараты для лечения злокачественных опухолей (тамоксифен, аспарагиназа) могут исказить результаты тестирования.
Общие рекомендации по подготовке к обследованию:
Важно! Прием любых медикаментозных препаратов, проведение любых видов диагностики и/или лечения накануне и во время тестирования должны проводиться только по согласованию с лечащим врачом.
Не рекомендуется сдавать кровь сразу после рентгеновского, ультразвукового, мануального, ректального, инструментального исследований, кольпоскопии, гастроскопии, флюорографии, биопсии, массажа, физиопроцедур и других манипуляций.
Показания к исследованию
Определение уровня церулоплазмина применяется:
Интерпретация исследования
Основными единицами измерения уровня церулоплазмина являются миллиграммы на децилитр (мг/дл), в качестве альтернативных единиц применяются граммы на литр (г/л).
Единицы пересчитываются по формуле: мг/дл х 0,01 = г/л.
Референсные значения варьируются в пределах 20-60 мг/дл.
Повышенная концентрация может быть:
У беременных женщин уровень белка на последней трети срока может повыситься в два раза.
Пониженное количество белка наблюдается:
Результат теста выдается на бланке лаборатории медицинской компании «Наука». Пример по данному анализу представлен ниже:
Ф.И.О.: Петрова Ирина Ивановна Пол: ж Год рождения: хх.хх.хххх
Дата исследования: хх.хх.хххх