Ксантогранулема хориоидального сплетения что это

Ксантогранулема хориоидального сплетения что это

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Опухоль сосудистого сплетения (ОСС) о Выделяют три подтипа ОСС:
— Хориоидпапиллома (ХП)
— Атипичная хориоидпапиллома (аХП)
— Хориоидкарцинома (ХК)
2. Определения:
• Доброкачественная (I степень злокачественности по классификации ВОЗ [grade I]) папилломатозная опухоль, развивающаяся из эпителия сосудистого сплетения

1. Общие признаки типичной хориоидпапилломы:
• Лучший диагностический критерий:
о Ребенок с дольчатым (в виде «цветной капусты») объемным образованием, локализующимся в преддверии бокового желудочка и накапливающим контраст
• Локализация:
о Хориоидпапиллома (ХП) пропорциональна объему сосудистого сплетения
— 50% → преддверие бокового желудочка, левого > правого
— 40% → IV желудочек (задний мозговой парус) и отверстие Люшка
— 5% → III желудочек (крыша)
— 5% → множественные локализации (при диагностике определяются синхронные поражения)
— Редко: мостомозжечковый угол, супраселлярно, интрапаренхимально
• Размеры:
о Варьируют от крошечных до гигантских
• Морфология:
о Объемное образование в виде «цветной капусты»

(а) На рисунке аксиального среза изображена хориоидпапиллома (ХП) развивающаяся из гломуса треугольника левого бокового желудочка.
Обратите внимание на то, что на поверхности образования определяются характерные листовидные выросты. Хориоидпапиллома (ХП) наиболее часто встречаются у детей, локализуясь в боковых желудочках.
(б) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у ребенка с макроцефалией определяются гидроцефалия, а также объемное образование дольчатой структуры в преддверии левого бокового желудочка.

2. КТ при типичной хориоидпапилломе:
• Бесконтрастная КТ:
о Внутрижелудочковое дольчатое объемное образование
о В 75% случаев изо- или гиперденсное
о Са++ в 25%
о Гидроцефалия:
— Гиперсекреция СМЖ → обструкция
— Может достигать 800-1.500 мл/день
• КТ с контрастированием:
о Интенсивное гомогенное контрастирование:
— Гетерогенный характер накопления контраста является признаком хориоидкарциномы
о Инвазия мозговой ткани минимальна или отсутствует

3. МРТ при типичной хориоидпапилломе:
• Т1-ВИ:
о Хорошо отграниченное от окружающих структур дольчатое объемное образование с интенсивностью сигнала от изо- до гипоинтенсивной
• Т2-ВИ:
о Объемное образование с интенсивностью сигнала от изо- до гиперинтенсивной
о ± линейные или разветвленные участки потери сигнала за счет эффекта потока, соответствующие сосудам, в структуре опухоли
о Крупные ХП могут погружаться в паренхиму мозга:
— Обширная инвазия является признаком хориоидкарциномы (ХК)
о Часто гидроцефалия
• FLAIR:
о Высокий уровень сигнала в перивентрикулярной области:
— Часто наблюдается перивентрикулярный интерстициальный отек, обусловленный обструкцией желудочковой системы
— Асимметричное ипсилатеральное повышение сигнала на Т2-ВИ может быть признаком опухолевой инвазии и ХК
• Т2* GRE:
о ± очаги понижения сигнала при наличии Са++ и/или продуктов распада крови
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Высокоинтенсивное гомогенное накопление контраста
о Могут обнаруживаться кистозные компоненты и мелкие очаги некроза
о Выполните поиск диссеминации через СМЖ
• МР-ангиография:
о Определяется сигнал, обусловленный кровотоком образования
о Увеличение хороидальной артерии (образование в треугольнике бокового желудочка)
• МР-спектроскопия:
о Пик NAA отсутствует, умеренное ↑ пика холина, лактата при наличии некротического компонента
о Увеличение пика миоинозитола приХП помогает в дифференциальном диагнозе с ХК

(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у взрослого с жалобами на головные боли в IV желудочке определяется ХП. Обратите внимание на дольчатую структура образования по типу «цветной капусты».
У взрослых опухоли сосудистого сплетения чаще поражают IV желудочек. Подобные опухоли могут быть сконцентрированы в области IV желудочка или латерального кармана.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента определяется высокоинтенсивный характер контрастирования образования.

4. УЗИ при типичной хориоидпапилломе:
• В-режим:
о Гиперэхогенное объемное образование с листовидными выростами
о Эхогенность образования схожа с нормальным сосудистым сплетением
о Гидроцефалия

5. Ангиография при типичной хориоидпапилломе:
• Традиционная ангиография:
о Увеличение хориоидальных артерий
о Пролонгированное сохранение сосудистого «пятна»
о Артериовенозное шунтирование

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастированием
• Советы по протоколу исследования:
о Перед операцией проведите контраст-расширенное МРТ-исследование всей центральной нервной системы

(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у того же пациента определяется дольчатая структура образования с четкими контурами, интенсивно и гомогенно накапливающего контраст.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у ребенка с крупными размерами головы и отеком диска зрительного нерва в просвете III желудочка определяется образование с дольчатой структурой, четкими листообразными выростами, характеризующееся высокоинтенсивным характером контрастирования.
III желудочек является редкой локализацией опухолей сосудистого сплетения. Обратите внимание на краниальное распространение образования через отверстие Монро и ассоциированную гидроцефалию.

в) Дифференциальная диагностика типичной хориоидпапилломы:

1. Атипичная хориоидпапиллома:
• Невропатологическая диагностика:
о II степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade II) присвоена на основании t пролиферации, клеточной атипии
— > двух митозов/10 полей при высоком увеличении
о Невозможно отличить от ХП только на основании визуализа-ционной картины
— ХП: аХП = 10:1
о Цитогенетический профиль схож с ХП

2. Хориоидкарцинома:
• Трудно отличить от ХП при визуализации
• ХП: ХК = 2:1
• Более гетерогенная структура, более характерна инвазия мозговой ткани

3. Физиологическая гиперплазия сосудистого сплетения:
• Коллатеральный венозный отток (синдром Стерджа-Вебера)
• Увеличение сосудистого сплетения после гемисферэктомии

4. Ворсинчатая гипертрофия (ВГ):
• Редко (во многих случаях предполагаемые ВГ могут быть двусторонними ХП)
• При диагностике полезен индекс пролиферации (MIB-1)

5. Менингиома:
• Взрослые пожилого возраста
• Внутрижелудочковое объемное образование с четкими границами, накапливающее контраст
• Предполагаемый нейрофиброматоз 2 типа

6. Внутрижелудочковое метастатическое поражение:
• Редко встречается у детей
• Наличие первичной опухоли в анамнезе

7. Медуллобластома:
• Гиперденсное объемное образование IV желудочка у детей
• Более сферическое по сравнению с ХП

8. Эпендимома:
• У детей более часто встречается в IV желудочке
• Объемное образование с гетерогенным характером накопления контраста

9. Субэпендимома:
• Внутрижелудочковое объемное образование, не накапливающее контраст

10. Ксантогранулема сосудистого сплетения:
• Многокамерные кисты в контрастируемом сосудистом сплетении преддверия
• Взрослые среднего и пожилого возраста
• Доброкачественный характер, обнаруживается случайно
• Обычно двусторонняя

(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у девушки 19 лет с жалобами на головные боли, тошноту и рвоту в височном роге правого бокового желудочка определяется объемное образование, интенсивно накапливающее контрастный препарат.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у этой же пациентки определяется, что образование имеет дольчатое строение и четко отграничено от окружающих структур. Предоперационный диагноз был менингиома.
При патоморфологическом исследовании обнаружена типичная ХП. Хориоидпапиллома (ХП) редко располагается в височном роге, но в данном случае внешние признаки образования соответствуют окончательному диагнозу.

1. Общие признаки типичной хориоидпапилломы:
• Генетика:
о Генетические изменения встречаются часто (> 90% ХП):
— Часто гипердиплоидия, фокальные увеличения участков хромосом
— Повышенная экспрессия TWIST1 (фактор транскрипции, ингибирующий р53)
— Сочетание с синдромами Айкарди, Ли-Фраумени
• Ассоциированные аномалии:
о Диффузная гидроцефалия, обусловленная:
— Гиперсекрецией СМЖ
— Механической обструкцией
— Нарушением резорбции СМЖ (вызванной кровоизлиянием)

2. Стадирование и классификация типичной хориоидпапилломы:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Хорошо отграниченное от окружающих структур дольчатое внутрижелудочковое объемное образование, накапливающее контраст:
о ± кистозные, некротический и геморрагический компоненты

4. Микроскопия:
• Фиброваскулярные листки соединительной ткани:
о Покрыты кубическим или циллиндрическим эпителием
• Митотическая активность, некроз и инвазия в ткани мозга обычно отсутствуют
• Схожи с таковыми в неопухолевом сосудистом сплетении (СС)
• Иммуногистохимическое исследование:
о Транстиретин может помочь в дифференциации ХП от нормального СС
о Реактивность на GFAP позволяет отличить ХП от нормального СС
о Реактивность на kir7.1 и станниокальцин-1 позволяет дифференцировать нормальное СС и ОСС от опухолей из клеток-источников других типов

д) Клиническая картина:

1. Проявления типичной хориоидпапилломы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Макрокрания, выбухание родничка, рвота, головная боль, атаксия, судорожные приступы
• Клинический профиль:
о Ребенок

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.3.2019

Источник

Ксантогранулема хориоидального сплетения что это

1. Общие характеристики кисты сосудистого сплетения:
• Лучший диагностический критерий:
о Пациенты старшего возраста с «яркими» кистами, расположенными в сосудистых сплетениях на Т2-ВИ
о Плод или новорожденный с крупной (> 2 мм) кистой (кистами) сосудистого сплетения по данным УЗИ
• Локализация:
о Наиболее часто: преддверия боковых желудочков:
— Прикреплены к сосудистому сплетению или расположены внутри него
— В > 2/3 случаев двусторонний характер
о Менее часто: III и IV желудочки
• Размеры:
о Вариабельны:
— Обычно мелкие (2-8 мм)
— Часто множественные кисты
— Редко: крупные кисты (> 2 см)
• Морфологические признаки:
о Кистозное или узловое/частично кистозное объемное образование(я) в клубке сосудистого сплетения

2. КТ признаки кисты сосудистого сплетения:
• Бесконтрастная КТ:
о Изо-/слегка гиперденсные кисты по отношению к СМЖ (обусловлено повышенным содержанием белков)
о У взрослых в большинстве случаев наблюдается неравномерная периферическая кальцификация
• КТ с контрастированием:
о Характер накопления контрастного вещества варьирует от краевого до узлового

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента без симптомов, перенесшего левосторонний таламический инсульт, в преддвериях обоих боковых желудочков определяются гиперинтенсивные образования, которые трудно заметить вследствие изоинтенсивности сигнала от них по отношению к СМЖ.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: в области образований наблюдается ограничение диффузии. Кисты сосудистого сплетения (КСС) часто ограничивают диффузию на диффузионно-взвешенных изображениях.

3. МРТ признаки кисты сосудистого сплетения:
• Т1-ВИ:
о Сигнал от изоинтенсивного до слегка гиперинтенсивного по отношению к СМЖ (обусловлено повышенным содержанием белков)
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал по отношению к СМЖ
• PD-ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
• Т2* GRE:
о Очаги «выцветания» изображения:
— Са++ (кровоизлияния в кисты наблюдаются редко)
• ДВИ:
о В 60-80% случаев на ДВИ наблюдается гиперинтенсивный сигнал
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о От отсутствия контрастного усиления до его высокой интенсивности
о Вариабельный характер контрастирования (солидный, кольцевой, узловой)
о На отсроченных изображениях кисты могут заполняться контрастным веществом

4. УЗИ признаки кисты сосудистого сплетения:
• В-режим:
о УЗИ плода:
— Киста > 2 мм, окруженная эхогенным сосудистым сплетением
— Низкий риск хромосомных аберраций при отсутствии других аномалий

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Взрослые: МРТ ± контрастное усиление
о Плод, новорожденный:
— Антенатальный период: УЗИ или МРТ
— Постнатальный период: УЗИ младенца через передний, задний и сосцевидный роднички в качестве акустических окон
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ с контрастным усилением, FLAIR, ДВИ
о УЗИ, аксиальный срез бокового желудочка на уровне преддверия

(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пожилого пациента с артериальной гипертензией, обследующегося по поводу нарушений памяти, определяется диффузная атрофия мозговой ткани, особенно выраженная на уровне височных долей. Вокруг как преддверий, так и задних рогов боковых желудочков наблюдаются перивентрикулярные зоны гиперинтенсивного сигнала. Обратите внимание на кажущееся «свисание» внутрижелудочковых кист с клубков сосудистого сплетения.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у того же пациента определяется накопление контрастного вещества по краям кист, что типично для кист сосудистого сплетения.

в) Дифференциальная диагностика кисты сосудистого сплетения головного мозга:

1. Эпендимальная киста:
• Не контрастируется
• Обычно односторонняя
• КТ-плотность и сигнальные характеристики схожи со СМЖ
• Иммуногистохимическое исследование позволяет отличить эпендимальную кисту от КСС

2. Нейроцистицеркоз (НЦЦ):
• Часто множественные кисты (субарахноидальное пространство, мозговая паренхима, желудочки)
• Не связаны с сосудистым сплетением
• Выполните поиск сколекса, других признаков НЦЦ (например, кальцификация паренхимы)
• Возможны миграционные формы

3. Эпидермоидная киста:
• Редко локализуется внутри желудочка (IV >> боковой желудочек)
• Структура по типу «цветной капусты», проникающий характер роста

4. Хориоидпапиллома (ХП):
• Дети (а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира: у здорового пациента определяются множественные двусторонние кисты сосудистых сплетений.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у того же пациента наблюдается смешанный кольцевой BE и солидный характер контрастного усиление кист сосудистых сплетений. Такие кисты (ксантогранулемы) являются случайной находкой.

1. Общие характеристики кисты сосудистого сплетения головного мозга:
• Этиология:
о Киста сосудистого сплетения (КСС):
— Накопление в сосудистом сплетении липидов из слущивающегося, дегенерирующего его эпителия
— Липиды провоцируют ксантоматозную реакцию
• Генетика:
о Крупные кисты сосудистого сплетения, которые обнаруживаются у плода, лишь в 6% случаев связаны стрисомией по 21 или 18 хромосоме.
о Наличие других мальформаций является дополнительным фактором риска анеуплоидии
• Ассоциированные аномалии:
о Киста сосудистого сплетения (КСС) плода:
— Трисомия по 18 хромосоме (умеренно повышенный риск патологии,

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.4.2019

Источник

Ксантогранулема хориоидального сплетения что это

Сосудистые сплетения играют важнейшую роль в регуляции водно-солевого баланса мозга. Они отвечают за продукцию и резорбцию ликвора и, как следствие, поддержание гомеостаза головного мозга. Нарушение функции сосудистых сплетений может привести к серьезным нарушениям в работе головного мозга (гидроцефалия, отек мозга и т.д.). В связи с этим представляется необходимым изучение возрастных особенностей в морфологической организации сосудистых сплетений. При исследовании сосудистых сплетений многими авторами было отмечено, что орган подвергается возрастной инволюции. По данным Г. Г. Автандилова, с возрастом в сосудистых сплетениях увеличивается количество сквамозных эпителиальных клеток, возрастает число вакуолей, увеличивается количество коллагеновых волокон в строме сплетения, часть из них подвергается гиалинозу и кальцификации. В области сосудистого клубка возрастает количество псаммомных телец (Автандилов, 1962). В работе И. Л. Беньковича отмечается не только увеличение объема соединительно-тканной стромы, но и ее уплотнение (Бенькович, 1936). По данным Дж. Дорманна, с возрастом происходит уплощение и вакуолизация эпителиальных клеток и накопление в них пигмента, увеличение объема соединительной ткани и кальцифицированных и некальцифицированных гиалиновых образований в строме и ворсинках сплетения. Кроме того, отмечается утолщение интимы артериол и умеренный фиброз сосудов (Dohrmann, 1970). В работе С. Шуангшоти и M. Нетски также описывается уплощение эпителия, увеличение объема соединительной ткани, гиалиноз, фиброз и дефрагментация коллагеновых волокон, увеличение числа псаммномных телец в сосудистом клубке сплетения. Возрастные изменения сосудов сплетения, по мнению авторов, не носят специфического характера и являются результатом атеросклероза, затрагивающего многие органы при старении организма (Shuangshoti, Netsky, 1970).

В работе Ж.-М. Серо с соавторами сообщается, что с возрастом в сосудистых сплетениях происходит утолщение соединительно-тканной стромы ворсин и базальных мембран. Клетки эпителия становятся более уплощенными (их высота уменьшается на 10 %). Возрастает количество гиалиновых и псаммомных телец, степень кальцификации стромы, утолщается соединительнотканный слой стенок артерий (Serot et al, 2003).

В процессе старения происходит снижение длины и площади обменной поверхности капилляров. Диаметр капилляров, напротив, возрастает (Бабик, 2006). Одновременно происходит увеличение удельного веса всех видов волокон соединительной ткани. Удельная площадь коллагеновых волокон возрастает в старости в 1,35-1,77 раза. Также с возрастом идет снижение числа тучных клеток в ворсинах сосудистых сплетений (Турыгин и др., 2004; Бабик, 2008).

Таким образом, в литературе существуют довольно противоречивые сведения об особенностях возрастных изменений в строении сосудистых сплетений.

Целью нашего исследования было изучение возрастных особенностей в морфологической организации сосудистых сплетений боковых желудочков головного мозга человека.

Материалы и методы

Толщина соединительной ткани фильтрующей части ворсин не отличается в подгруппе сердечно-сосудистых заболеваний, заболеваний дыхательной системы и в подгруппе мозговых нарушений от контроля. В подгруппе онкологических заболеваний, алкоголизма и язвенных болезней значение этого параметра достоверно выше по сравнению с контрольной группой.

Диаметр капилляров во всех исследованных подгруппах не отличается от группы контроля.

Толщина нефильтрующей зоны достоверно уменьшается в подгруппе онкологических, сердечно-сосудистых заболеваний и мозговых нарушений по сравнению с контрольной группой.

Толщина соединительнотканной стенки артериол и венул достоверно возрастает в группе язвенных заболеваний. В остальных пяти подгруппах отличий от контроля выявлено не было.

Количество подэпителиальных утолщений достоверно возрастает в группе дыхательных и язвенных заболеваний. В остальных подгруппах отличий от группы контроля обнаружено не было.

Для выявления половозрастных отличий подгруппы наблюдений, не различающихся по нозологическому признаку, были объединены. Так, выявления половозрастных отличий по толщине соединительной ткани ворсин объединили группы сердечно-сосудистых, дыхательных и мозговых нарушений. По диаметру капилляров были объединены все подгруппы. По толщине нефильтрующих зон сплетений объединили подгруппы алкоголизма, дыхательных и язвенных заболеваний. По толщине соединительнотканных стенок сосудов объединяли все подгруппы, кроме язвенных заболеваний. По количеству подэпителиальных утолщений объединяли подгруппы алкоголизма, онкологических, сердечно-сосудистых заболеваний и мозговых нарушений.

t-критерий Стюдента показал, что толщина соединительной ткани фильтрующей части ворсин не различается у групп мужчин и женщин. Коэффициент корреляции с возрастом составил 0,05, что свидетельствует об отсутствии возрастной изменчивости данного параметра.

По гистологическим препаратам было оценено состояние эпителиального слоя фильтрующей части ворсин сосудистого сплетения. В местах, где встречаются подэпителиальные утолщения, клетки эпителия уплощаются, в некоторых случаях эпителиальный слой может исчезать. Это говорит об утрате способности к фильтрации в этих участках ворсин. В неизмененных ворсинах у мужчин и женщин во всех возрастных группах клетки цилиндрической формы, контакты между ними не нарушены. Это свидетельствует об активной фильтрации, которая сохраняется вне зависимости от возраста.

В результате иммуногистохимического исследования в единичных клетках эпителия сосудистого сплетения была выявлена экспрессия белка Ki-67. Данный маркер обнаруживается в ядрах клеток, не вышедших в фазу G0 клеточного цикла. По-видимому, некоторые клетки эпителия сосудистых сплетений сохраняют способность к пролиферации, в связи с чем можно предположить, что в сосудистых сплетениях постоянно идет процесс формирования новых ворсин. Кроме того, на гистологических препаратах видно, что в сосудистых сплетениях одного и того же человека присутствуют как интактные ворсины, так и ворсины с признаками инволютивных изменений (с утолщением соединительно-тканного слоя, сужением просвета капилляров и т.д.).

Таким образом, установлена ведущая роль индивидуальной изменчивости в морфологическом строении сосудистых сплетений боковых желудочков головного мозга человека. Сосудистые сплетения играют важнейшую роль в регуляции водно-солевого баланса головного мозга, поэтому можно предположить существование механизма, препятствующего изменению органа с возрастом и при некоторых патологиях. Подтверждением этой гипотезы может служить экспрессия в клетках эпителия сосудистого сплетения белка Ki-67, являющегося маркером пролиферации, а также тот факт, что в сосудистых сплетениях одного человека присутствуют как интактные ворсины, так и ворсины с признаками инволютивных изменений.

Рецензенты:

Ухов Ю. И., профессор, заслуженный деятель науки РФ, зав. кафедрой гистологии и биологии ГБОУ ВПО РязГМУ Минзрдавсоцразвития России, г. Рязань.

Папков В. Г., д.м.н., профессор, профессор кафедры патологической анатомии с курсом судебной медицины ГБОУ ВПО РязГМУ Минзрдавсоцразвития России, г. Рязань.

Источник

Ксантогранулема хориоидального сплетения что это

Заболевание встречается у детей раннего возраста, в основном до 24 месяцев.Почти в 75% случаев высыпания появляются в течении первого года, а в 15% случаев они наблюдаются при рождении.

Описаны случаи появления ксантогранулем у взрослых, как правило в 20-30 лет, но могут встречаться и у пожилых.

При одиночных высыпаниях заболевание несколько чаще появляется у мальчиков, чем у девочек в соотношении 1, 5:1, но при множественных поражениях преобладание среди лиц мужского пола, по сравнении с женским, резко возрастает и составляет 12:1.Среди детей европеоидной расы заболевание встречается в 10 раз чаще, чем у других рас.

Патогенез заболевания неясен.Заболевание является доброкачественной опухолью из дифференцированных гистиоцитов не- лангергансового типа. Уровень липидов в сыворотке крови нормальный. Причина прогрессивной липидизации (накопления липидов) гистиоцитов при отсутствии гиперлипидемии неясна.Однако было показано, что у взрослых пациентов с ксантогранулемой увеличивается поглощение липопротеинов низкой плотности и синтез холестерина в макрофагах.Есть мнение, что гистиоциты, возможно, реагируют таким образом на травматический или инфекционный факторы.

Некоторые авторы предполагают, что что генерализованная эруптивная гистиоцитома, доброкачественный цефальный гистиоцитоз и ювенильная ксантогранулема могут представлять собой различные проявления одного и того же заболевания.Ювенильная ксантогранулема не является наследственным заболеванием, но в ряде случаев ассоциируется с нейрофиброматозом I типа (NF1) и ювенильной миеломоноцитарной лейкемией.У некоторых пациентов наблюдается «тройная ассоциация» ксантогранулема+нейрофиброматоз+ ювенильный миеломоноцитарный лейкоз.Сообщалось также о связи ювенильной ксантогранулемой у взрослых с множественными поражениями с хронической лимфоцитарной лейкемией и В-клеточной лимфомой.

Заболевание начинается с появления розовых, красновато-серых пятен, которые быстро трансформируются в папулы, бляшки и узлы, умеренно плотные и эластичные при пальпации, с четкими границами, часто с периферическим розовым венчиком.Вначале заболевания цвет высыпаний колеблется от розового до красно-коричневого, затем они становятся светло-желтого, оранжевого, коричневого цветов с разными оттенками.

У части больных могут наблюдаться пятна «кофе с молоком», что может свидетельствовать о связи заболевания с нейрофиброматозом.

Течение заболевание хроническое, обычно через 1-6 лет (в среднем через 2-3 года) происходит спонтанный регресс высыпаний.Инволюция элементов начинается с центрального западения и небольшого размягчения, позже они сморщиваются и исчезают, оставляя после себя гипо- и (или) гиперпигментные пятна, невыраженную атрофия или анетодермию.

Микроузелковая форма

Крупноузловая форма

Бляшковидная форма

Гигантская форма

Язвенная форма

Оральная форма

Глазная форма

Системная форма

Встречается приблизительно в 4% от всех случаев заболевания и у 50% больных сочетается с кожными проявлениями.Характеризуется образованием гранулем в мышцах, печени, селезенке, легких.Реже в процесс вовлекаются яички, кости и центральная нервная система, при поражении которой наблюдается атаксия, повышенное внутричерепное давление, субдуральные кровоизлияния, задержка развития, несахарный диабет и другие неврологические нарушения.Сообщалось о смертельных исходах в случаях прогрессирующей ювенильной ксантогранулемы у новорожденных при поражении печени.

Диагноз ставится на основании клинической картины, анамнеза и гистологического исследования при котором обнаруживаются:

В отличие от гистиоцитоза X у гистиоцитов нет тенденции проникать в эпидермис и при электронной микроскопии гранулы Лангерганса не выявляются.

Пациенты с кожной формой заболевания, ввиду самопроизвольного разрешения процесса, лечению не подлежат.По косметическим причинам возможно хирургическое иссечение элементов.

При глазной форме заболевания рекомендованы кортикостероиды в виде глазных капель, субконъюнктивальных инъекция, перорального применения.Для лечения гифемы или глаукомы применяется хирургическое вмешательство, химиотерапия или лучевая терапия с низкой «катарактогенной» дозой (300-400 кГр).

При системной форме применяется химиотерапия (цитарабин, винкристин), метотрексат, циклоспорин и преднизолон в высоких дозах.При поражениях ЦНС сообщалось об успешном применении кладрибина.

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

Источник