Ксантогранулема что это такое

Ксантогранулема что это такое

Ювенильная ксантогранулема (juvenile xanthogranuloma — JXG) — идиопатическое гранулематозное воспаление, обычно развивающееся на коже младенцев, но также она может возникать и в тканях глаза и у детей, и у взрослых (1-14). Следовательно, определение «ювенильная» не всегда точно. В настоящем руководстве мы используем термин «ювенильная ксантогранулема» из-за его широкого распространения, но вкратце расскажем также и о ксантогранулеме взрослых.

В серии наблюдений из 53 случаев глазной ксантогранулемы поражение век наблюдалось в 13 случаях (25%) (1). Образования век, конъюнктивы или глазницы обычно солитарные (3-9). Наиболее известно поражение радужки, сопровождающееся спонтанными гифемами (6-8).

а) Клинические проявления. Ювенильная ксантогранулема век обычно представляет собою солитарное новообразование и чаще возникает у детей старшего возраста или молодых людей (1, 2), но в некоторых случаях она присутствует с рождения (4, 5). Эта опухоль выглядит как мясистый коричневатый или оранжевый узелок, изредка наблюдается изъязвление. Обычно опухоль самостоятельно резорбируется, на ее месте остается маленький атрофический рубец.

Иногда врожденная крупноузловая форма клинически и гистологически может симулировать злокачественное новообразование (4,5). Взрослая форма ксантогранулемы возникает как солитарное новообразование, часто у больных астмой (10, 11, 13). В таких случаях новообразование клинически и гистологически может быть идентично ксантелазмам, развивающимся на фоне болезни Erdheim-Chester (14).

Крупная ювенильная ксантогранулема у шестинедельного младенца; новообразование присутствовало с рождения и быстро увеличивалось в размерах. После хирургического удаления образования у пациента, показанного на рисунке выше, был подтвержден диагноз ювенильной ксантогранулемы, наблюдались редкие гигантские клетки Touton (стрелка) (гематоксилин-эозин, х200). Иммуногистохимическое окрашивание образования, показанного на рисунке выше, с применением CD163, маркера макрофагов, положительный результат (CD163, х200). Иммуногистохимическое окрашивание образования, показанного на рисунке выше, с применением CD1а, маркера клеток Langerhans, отрицательный результат (CD1а, х200). Глубокая ювенильная ксантогранулема века. Обратите внимание на подкожное образование с носовой стороны левой брови. Новообразование распространяется кзади в медиальную часть глазницы. Гистологический препарат ювенильной ксантогранулемы, видны гистиоциты и несколько гигантских клеток Touton (гематоксилин-эозин, х250).

б) Патологическая анатомия. На ранних стадиях ювенильная ксантогранулема характеризуется мономорфной инфильтрацией гистиоцитами, лимфоцитами, мононуклеарными клетками, отдельными эозинофилами и гигантскими клетками Touton (1). Ювенильная ксантогранулема может быть похожей на фиброзную гистиоцитому (дерматофиброму), ретикулогистиоцитому (13) и другие гранулематозные воспалительные процессы.

в) Лечение. Обычно лечение ювенильной ксантогранулемы век заключается лишь в наблюдении, поскольку это новообразование склонно к спонтанной инволюции. В случае затяжного течения опухоли применяются кортикостероиды — системно или вводятся в ткани новообразования. При подозрении на озлокачествление или если новообразование не регрессирует даже после применения кортикостероидов, выполняется его хирургическое удаление. Лучевая терапия в настоящее время применяется редко.

О лечении взрослой формы новообразования, связанной с бронхиальной астмой, известно немного, проводится медикаментозное лечение астмы в сочетании с применением системных стероидов.

г) Список использованной литературы:
1. Zimmerman LE. Ocular lesions of juvenile xanthogranuloma. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1965;63:412-442.
2. DeStafeno JJ, Carlson JA, Meyer DR. Solitary spindle-cell xanthogranuloma of the eyelid. Ophthalmology 2002;109:258-261.
3. Chalfin S, Lloyd WC3rd. Juvenile xanthogranuloma of the eyelid in an adult. Arch Ophthalmol 1998;116:1546-1547.
4. Schwartz TL, Carter KD, Judisch GF, et al. Congenital macronodular juvenile xanthogranuloma of the eyelid. Ophthalmology 1991;98:1230-1233.
5. Shields CL, Thaler AS, Lally SE, et al. Massive macronodular juvenile xanthogranuloma of the eyelid in a newborn. J AAPOS 2014; 18(2): 195-197.
6. Manjandavida FP, Arepalli S, Tarlan B, et al. Optical coherence tomography characteristics of epi-iridic membrane in a child with recurrent hyphema and presumed juvenile xanthogranuloma. J AAPOS 2014;18:93-95.
7. Danzig C, Shields CL, Mashayekhi A, et al. Fluorescein angiography of iris juvenile xanthogranuloma. J Ped Ophthalmol Strabism 2008;45(2):110—112.
8. Shields JA, Eagle RC, Shields CL, et al. Iris juvenile xanthogranuloma studied by immunohistochemistry and flow cytometry. Ophthal Surg Lasers 1997;98:40-44.
9. Shields CL, Shields JA, Buchanon H. Solitary orbital involvement with juvenile xanthogranuloma. Arch Ophthalmol 1990;108:1587-1589.
10. Nasr AM, Johnson T, Hidayat A. Adult onset primary bilateral orbital xanthogranuloma: clinical, diagnostic, and histopathologic correlations. Orbit 1991;10:13-17.
11. Rose GE, Patel BC, Garner A, et al. Orbital xanthogranuloma in adults. Br J Ophthalmol 1991;75:681-686.
12. Bakri SJ, Carlson JA, Meyer DR. Recurrent solitary reticulohistiocytoma of the eyelid. Ophthal Plast Reconstr Surg 2003;19:162-164.
13. Jakobiec FA, Mills MD, Hidayat AA, et al. Periocular xanthogranulomas associated with severe adult-onset asthma. Trans Am Ophthalmol Soc 1993;91:99-129.
14. Shields JA, Karcioglu Z, Shields CL, et al. Orbital and eyelid involvement with Erdheim-Chester disease. Arch Ophthalmol 1991;109:850-854.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.5.2020

Источник

Ксантогранулема что это такое

Заболевание встречается у детей раннего возраста, в основном до 24 месяцев.Почти в 75% случаев высыпания появляются в течении первого года, а в 15% случаев они наблюдаются при рождении.

Описаны случаи появления ксантогранулем у взрослых, как правило в 20-30 лет, но могут встречаться и у пожилых.

При одиночных высыпаниях заболевание несколько чаще появляется у мальчиков, чем у девочек в соотношении 1, 5:1, но при множественных поражениях преобладание среди лиц мужского пола, по сравнении с женским, резко возрастает и составляет 12:1.Среди детей европеоидной расы заболевание встречается в 10 раз чаще, чем у других рас.

Патогенез заболевания неясен.Заболевание является доброкачественной опухолью из дифференцированных гистиоцитов не- лангергансового типа. Уровень липидов в сыворотке крови нормальный. Причина прогрессивной липидизации (накопления липидов) гистиоцитов при отсутствии гиперлипидемии неясна.Однако было показано, что у взрослых пациентов с ксантогранулемой увеличивается поглощение липопротеинов низкой плотности и синтез холестерина в макрофагах.Есть мнение, что гистиоциты, возможно, реагируют таким образом на травматический или инфекционный факторы.

Некоторые авторы предполагают, что что генерализованная эруптивная гистиоцитома, доброкачественный цефальный гистиоцитоз и ювенильная ксантогранулема могут представлять собой различные проявления одного и того же заболевания.Ювенильная ксантогранулема не является наследственным заболеванием, но в ряде случаев ассоциируется с нейрофиброматозом I типа (NF1) и ювенильной миеломоноцитарной лейкемией.У некоторых пациентов наблюдается «тройная ассоциация» ксантогранулема+нейрофиброматоз+ ювенильный миеломоноцитарный лейкоз.Сообщалось также о связи ювенильной ксантогранулемой у взрослых с множественными поражениями с хронической лимфоцитарной лейкемией и В-клеточной лимфомой.

Заболевание начинается с появления розовых, красновато-серых пятен, которые быстро трансформируются в папулы, бляшки и узлы, умеренно плотные и эластичные при пальпации, с четкими границами, часто с периферическим розовым венчиком.Вначале заболевания цвет высыпаний колеблется от розового до красно-коричневого, затем они становятся светло-желтого, оранжевого, коричневого цветов с разными оттенками.

У части больных могут наблюдаться пятна «кофе с молоком», что может свидетельствовать о связи заболевания с нейрофиброматозом.

Течение заболевание хроническое, обычно через 1-6 лет (в среднем через 2-3 года) происходит спонтанный регресс высыпаний.Инволюция элементов начинается с центрального западения и небольшого размягчения, позже они сморщиваются и исчезают, оставляя после себя гипо- и (или) гиперпигментные пятна, невыраженную атрофия или анетодермию.

Микроузелковая форма

Крупноузловая форма

Бляшковидная форма

Гигантская форма

Язвенная форма

Оральная форма

Глазная форма

Системная форма

Встречается приблизительно в 4% от всех случаев заболевания и у 50% больных сочетается с кожными проявлениями.Характеризуется образованием гранулем в мышцах, печени, селезенке, легких.Реже в процесс вовлекаются яички, кости и центральная нервная система, при поражении которой наблюдается атаксия, повышенное внутричерепное давление, субдуральные кровоизлияния, задержка развития, несахарный диабет и другие неврологические нарушения.Сообщалось о смертельных исходах в случаях прогрессирующей ювенильной ксантогранулемы у новорожденных при поражении печени.

Диагноз ставится на основании клинической картины, анамнеза и гистологического исследования при котором обнаруживаются:

В отличие от гистиоцитоза X у гистиоцитов нет тенденции проникать в эпидермис и при электронной микроскопии гранулы Лангерганса не выявляются.

Пациенты с кожной формой заболевания, ввиду самопроизвольного разрешения процесса, лечению не подлежат.По косметическим причинам возможно хирургическое иссечение элементов.

При глазной форме заболевания рекомендованы кортикостероиды в виде глазных капель, субконъюнктивальных инъекция, перорального применения.Для лечения гифемы или глаукомы применяется хирургическое вмешательство, химиотерапия или лучевая терапия с низкой «катарактогенной» дозой (300-400 кГр).

При системной форме применяется химиотерапия (цитарабин, винкристин), метотрексат, циклоспорин и преднизолон в высоких дозах.При поражениях ЦНС сообщалось об успешном применении кладрибина.

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

Источник

Ксантогранулема что это такое

Пролиферативные гистиоцитарные расстройства составляют патологический спектр, включающий в себя состояния от солитарных доброкачественных воспалительных процессов до обширно диссеминированных новообразований, характеризуемых злокачественным течением (1-17).

Мы рассмотрим следующие состояния: ювенильная ксантогранулема (juvenile xanthogranuloma — JXG), ксантогранулема взрослых с астмой (adult-onset xanthogranuloma — AXG), лангергансоклеточный гистиоцитоз (Langerhans’ cell histiocytosis — LCH), болезнь Erdheim-Chester (Erdheim-Chester disease — ECD), синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy — SHML) и многоядерноклеточная ангиогистиоцитома. Близкое состояние — некробиотическая ксантогранулема (necrobiotic xanthogranuloma — NXG) обсуждается в разделе, посвященном опухолям век.

а) Клиническая картина. Общие клинические проявления и другие изменения глаз при ювенильной ксантогранулеме обсуждаются в разделах, посвященных опухолям век, конъюнктивы и внутриглазным новообразованиям.

Поражение глазницы при ювенильной ксантогранулеме, видимо, чаще локализуется в передней части глазницы вне мышечного конуса и проявляется отеком век и появлением пальпируемого объемного образования.

Большинство наблюдавшихся ювенильных ксантогранулем глазницы были солитарными и сопровождались кожными изменениями (5,10-15). Ювенильная ксантогранулема глазницы обычно диагностируется в первый год жизни, в отличие от поражений конъюнктивы и век, развивающихся у детей более старшего возраста или взрослых (13). Воспалительные изменения обычно минимальны. Ксантогранулема глазницы иногда протекает более агрессивно и прорастает в кости глазницы и полость черепа (7,11,12).

В некоторых случаях ксантогранулема развивается у взрослых, зачастую на фоне астмы (6). В большинстве случаев ксантогранулема взрослых развивается в четвертом или пятом десятилетии жизни, одновременно наблюдаются симптомы астмы и картина воспаления глазницы. У многих пациентов развивается отек периорбитальных тканей и кожные бляшки — ксантелазмы (6, 7). Диагностика осуществляется на основании результатов биопсии.

ЮВЕНИЛЬНАЯ КСАНТОГРАНУЛЕМА ГЛАЗНИЦЫ

Ювенильная ксантогранулема развивается в младенческом возрасте в виде солитарного образования. Показан пример клиникопатологической корреляции.

Подкожное образование с верхненосовой стороны от левого глаза, появившаяся вследствие ювенильной ксантогранулемы у трехмесячной девочки. Образование было замечено при рождении и постепенно увеличивалось в размерах. КТ, аксиальная проекция: визуализируется солидное объемное образование, тянущееся кзади вдоль верхненосовой стенки глазницы. Через разрез кожи в верхненосовом квадранте выполнена биопсия подкожной части образования. При гистологическом исследовании определяются пласты, образованные гистиоцитами, клетками хронического воспаления и гигантскими клетками (гематоксилин-эозин, x50). При гистологическом исследовании видны гигантские клетки с некоторым количеством липидов, классифицированные как атипичные гигантские клетки Touton (гематоксилин-эозин, x250). КТ, аксиальная проекция: после курса системных кортикостероидов отмечается регресс объемного образования глазницы.

ПОРАЖЕНИЕ ГЛАЗНИЦЫ ПРИ КСАНТОГРАНУЛЕМЕ ВЗРОСЛЫХ С АСТМОЙ

б) Диагностика. При лучевых исследованиях определяется неправильной формы солидное объемное образование, обычно локализующееся в переднем отделе глазницы. При контрастировании отмечается слабое или умеренное накопление контрастного агента. Диагноз нечасто ставится клинически, диагностика осуществляется на основании результатов гистологического исследования после инцизионной или эксцизионной биопсии.

в) Патологическая анатомия. Ювенильная ксантогранулема гистологически характеризуется пролиферацией гистиоцитов, а также наличием лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов и типичных гигантских клеток Touton, демонстрирующих положительную реакцию при окраске на липиды. Также наблюдается положительная иммуногистохимическая реакция на маркеры гистиоцитов и отрицательная реакция на протеин S-100.

При электронной микроскопии обычно отмечается отсутствие цитоплазматических гранул Birbeck — структур, характерных для лангергансоклеточного гистиоцитоза.

г) Лечение. Если диагноз ювенильной ксантогранулемы удалось поставить клинически, оптимальным методом лечения представляется наблюдение в течение некоторого периода времени и терапия пероральными или местными (вводимыми в область новообразования) кортикостероидами.

Однако клинически диагноз ставится редко, и в большинстве случаев новообразование удаляется хирургическим путем в связи с подозрением о развитии опухоли. По возможности образование должно удаляться полностью.

Если это не представляется возможным и диагноз установлен на основании исследования частичной биопсии, предпочтительным лечением является применение кортикостероидов. Более далекозашедшие случаи, сопровождающиеся поражением костей, могут потребовать обширного хирургического иссечения и дополнительной терапии кортикостероидами. Лучевая терапия обычно не показана.

д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984:102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Shields JA, Shields CL. Clinical spectrum of histiocytic tumors of the orbit. Trans Pa Acad Ophthalmol Otolaryngol 1990;42:931-937.
5. Vick VL, Wilson MW, Fleming JC, et al. Orbital and eyelid manifestations of xanthogranulomatous diseases. Orbit 2006;25:221-225.
6. Jakobiec FA, Mills MD, Hidayat AA, et al. Periocular xanthogranulomas associated with severe adult-onset asthma. Trans Am Ophthalmol Soc 1993;91:99-125.
7. Cavallazzi R, Hirani A, Vasu TS, et al. Clinical manifestations and treatment of adult-onset asthma and periocular xanthogranuloma. Can RespirJ 2009; 16:159-162.
8. Miszkiel KA, Sohaib SA, Rose GE, et al. Radiological and clinicopathological features of orbital xanthogranuloma. Br J Ophthalmol 2000;84:251-258.
9. Hidayat AA, Mafee MF, Laver NV, et al. Langerhans’ cell histiocytosis and juvenile xanthogranuloma of the orbit. Clinicopathologic, CT, and MR imaging features. Radiol Clin North Am 1998;36:1229-1240.
10. Shields CL, Shields JA, Buchanon H. Solitary orbital involvement with juvenile xanthogranuloma. Arch Ophthalmol 1990;108:1587-1589.
11. Sanders ТЕ. Infantile xanthogranuloma of the orbit. A report of three cases. Am J Ophthalmol 1966;61:1299-1306.
12. Gaynes PM, Cohen GS. Juvenile xanthogranuloma of the orbit. Am J Ophthalmol 1967;63:755-757.
13. Mencia-Gutierrez E, Gutierrez-Diaz E, Madero-Garcia S. Juvenile xanthogranuloma of the orbit in an adult. Ophthalmologica 2000;214:437-440.
14. Daien V, Malrieu eliaou C, Rodiere M, et al. Juvenile xanthogranuloma with bilateral optic neuritis. Br J Ophthalmol 2011;95:1331 — 1332.
15. Johnson ТЕ, Alabiad C, Wei L, et al. Extensive juvenile xanthogranuloma involving the orbit, sinuses, brain, and subtemporal fossa in a newborn. Ophthal Plast Reconstr Surg 2010;26:133-134.
16. Hammond MD, Niemi EW, Ward TP, et al. Adult orbital xanthogranuloma with associated adult-onset asthma. Ophthal Plast Reconstr Surg 2004;20:329-332.
17. Shields CL, Thaler AS, Lally SE, et al. Massive macronodular juvenile xanthogranuloma of the eyelid in a newborn. J AAPOS2014; 18:195-197.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.5.2020

Источник

Ксантогранулема что это такое

Ювенильная ксантогранулема (juvenile xanthogranuloma, JXG) — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся аномальной пролиферацией нелангергансовых гистиоцитов. Так же как и гистиоциты Лангерганса, эти клетки, вероятно, являются подтипом дендритных клеток. Обычно это доброкачественное заболевание кожи младенцев и маленьких детей, склонное к спонтанному регрессу.

Оно чаще встречается у детей с нейрофиброматозом 1 типа (NF1) и может быть первым проявлением этого расстройства. Одновременное сочетание ювенильной ксантогранулемы и нейрофиброматоза 1 типа увеличивает риск развития ювенильного миеломоноцитарного лейкоза в 20-30 раз, хотя необходимость скрининга этой группы пациентов все еще вызывает споры. Иногда изменения кожи сочетаются с поражением глаз, но поражение глаз может развиваться и при отсутствии изменений кожи. Поражение внутренних органов и костей наблюдаются реже, чем при лангергансоклеточном гистиоцитозе.

а) Гистология ювенильной ксантогранулемы. При ювенильной ксантогранулеме опухоль образована смесью лимфоцитов, плазматических клеток, гистиоцитов, гигантских клеток и немногочисленных эозинофилов. Отличительным гистологическим признаком является наличие гигантских клеток Touton, у которых окруженное пенистой цитоплазмой кольцевидное ядро ограничивает зону эозинофильной цитоплазмы. Важным электронным микроскопическим признаком является отсутствие в гистиоцитах гранул Лангерганса (Birbeck), что отличает эти изменения от изменений при лангергансоклеточном гистиоцитозе.

При иммуногистохимическом исследовании ювенильная ксантогранулема оказывается положительной при окрашивании виментином, CD68 и фактором ХШа и негативной на протеин S100, что помогает отдифференцировать эту патологию от других гистиоцитарных пролиферативных состояний.

б) Поражение глаз. Ювенильная ксантогранулема развивается преимущественно в младенческом и младшем детском возрасте; в серии Zimmerman 85% пациентов с поражением глаз были младше одного года, 64% — младше восьми месяцев. Также поражения глаз развиваются и у новорожденных. Изредка поражения глаз встречаются и во взрослом возрасте. В большинстве случаев поражение одностороннее, хотя описано несколько случаев двусторонних поражений.

Изменения кожи носят доброкачественный характер и часто исчезают самостоятельно, тогда как поражение глаз может вызывать глаукому и ухудшение зрительных функций вследствие повреждения зрительного нерва или амблиопии; однако поскольку из тысячи пациентов с ювенильной ксантогранулемой кожи болезнь осложняется поражением глаз лишь у трех или четырех, скрининговое офтальмологическое обследование всем пациентам не показано. Обследование органа зрения целесообразно проводить только детям с изменениями кожи в возрасте младше двух лет, поскольку в этой группе отмечается максимальный риск поражения глаз.

В большинстве случаев наблюдается инфильтрация радужки, также в процесс могут вовлекаться цилиарное тело, или, редко, сосудистая оболочка и сетчатка. Изредка ювенильная ксантогранулема у детей может манифестировать под маской увеита при отсутствии изменений кожи. Обычно в одном глазу младенца визуализируется локализованное или диффузное желтое, или рыхлое белое образованиерадужки, часто сопровождающееся гифемой. Обычно развивается глаукома с отеком роговицы, светобоязнью, увеличением глаза и перикорнеальной инъекцией. Может наблюдаться увеит с желтоватой (ксантохромной) опалесценцией. В некоторых случаях гетерохромия радужки является единственным проявлением заболевания.

Хотя обычно поражение радужки имеет желтый или кремово-белый цвет, иногда оно может быть интенсивно васкуляризовано и ошибочно приниматься за гемангиому. Дифференциальный диагноз спонтанной гифемы у детей включает в себя:
1. Травма (недиагностированная или вследствие жестокого обращения с ребенком).
2. Опухоль (ретинобластома, диктиома, лангергансоклеточный гистиоцитоз, лейкоз, нейробластома)
3. Рубеоз (вторичный, на фоне ретинопатии недоношенных, дисплазии сетчатки, персистирующего гиперпластического первичного стекловидного тела.
4. Артериовенозная мальформация радужки.

б) Лечение ювенильной ксантогранулемы. При изменениях кожи в сочетании с поражением радужки диагноз ювенильной ксантогранулемы подтверждается при биопсии кожи. При отсутствии кожных изменений типичные гистиоциты могут выявляться в водянистой влаге, забранной через парацентез. Следует по возможности воздержаться от диагностической биопсии радужки из-за риска кровотечения.

Для лечения поражения роговицы предложено несколько различных методов, в том числе местное и системное применение стероидов, лучевая терапия и хирургическое удаление. Из-за высокого риска кровотечения после иссечения, более предпочтительным является медикаментозное лечение. Для стимуляции ремиссии мы рекомендуем назначать короткие курсы стероидов местно, субконъюнктивально и/или системно, а при повышении внутриглазного давления в сочетании с местными бета-блокаторами или ингибиторами карбоангидразы. В случаях отсутствия эффекта от применения стероидов, может потребоваться лучевая терапия (в дозе, не превышающей 500 сГр).

в) Поражения зрительного нерва и сетчатки. Wertz et al. описали 20-месячного младенца с гетерохромией радужки при отсутствии изменений кожи. Геморрагический инфаркт сетчатки сопровождался рубеозом. При гистологическом исследовании энуклеированного глаза выявлена массивная инфильтрация гистиоцитами зрительного нерва, его диска, сетчатки и сосудистой оболочки. Присутствовали гигантские клетки Touton, являющиеся диагностическим признаком ювенильной ксантогранулемы.

г) Эпибульбарные поражения. Изменения конъюнктивы, эписклеры и роговицы при ювенильной ксантогранулеме встречаются нечасто и проявляются в виде лимбального узелка желтого, оранжевого или розового цвета. Он может разрастаться по поверхности или вокруг роговицы, его рост может сопровождаться прорастанием внутрь глазного яблока. Также такие поражения могут выглядеть как желтоватая или желтовато-розовая субконъюнктивальная масса, которую можно ошибочно принять за субконъюнктивальную лимфому. Зачастую новообразования постепенно регрессируют, в таких случаях требуется лишь наблюдение.

Растущие новообразования можно лечить так же, как и поражения сосудистой оболочки, местными или системными стероидами, либо даже лучевой терапий. При иссечении новообразований кровотечение редко бывает интенсивным; возможны рецидивы.

д) Поражения вспомогательных органов глаза при ювенильной ксантоганулеме. Первичные типичные поражения кожи — плотные папулы от желтого до красновато-коричневого цвета. Позже они становятся мягче и изменяют цвет на оранжевый или желто-коричневый. Поскольку для них характерна локализация на шее, лице и туловище, не удивительно, что они нередко появляются на веках. Иногда один элемент на веке является единственным проявлением ювенильной ксантогранулемы и для диагностики необходимо выполнение биопсии. Узелки обычно регрессируют спонтанно в течение года, но изредка сохраняются в течение нескольких лет.

Поражение глазницы при ювенильной ксантогранулеме встречается нечасто, но у младенцев оно может вызвать односторонний экзофтальм. Большинство случаев дебютирует в течение первого полугода жизни, часто при отсутствии изменений кожи. Описана ювенильная ксантогранулема слезной ямки, объемное образование вызвало обструкцию носослезного протока у двухлетнего ребенка. Возможна инфильтрация экстраокулярных мышц, вызывающая рестриктивное косоглазие. В отличие от лангергансоклеточного гистиоцитоза деструкция кости не характерна, но все же может наблюдаться.

Хорошо описаны внутричерепные поражения, их клиническое течение варьирует от спонтанного регресса до прогресса заболевания с летальным исходом. При отсутствии других системных проявлений может оказаться нелегко клинически дифференцировать ювенильную ксантогранулему от гистиоцитоза X, диагностика осуществляется по результатам световой и электронной микроскопии. Могут поражаться легкие, печень, селезенка, желудочно-кишечный тракт и перикард. Freyer et al. на основании своего обзора системных изменений при ювенильной ксантогранулеме подчеркивают, что, в отличие от кожной формы заболевания, эта патология может вызывать тяжелые осложнения.

Поскольку ювенильная ксантогранулема склонна к спонтанной ремиссии, пациентам с поражением глазницы изначально показано лишь наблюдение. Пациентам с прогрессирующим экзофтальмом и выраженным ограничением подвижности глазного яблока следует назначить короткий курс системных стероидов. При отсутствии эффекта применяется лучевая терапия в низких дозах (500 сГр). Прогноз для зрения и системный прогноз обычно благоприятны.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник