Ксантогранулемы задних рогов боковых желудочков мозга что это такое

Внутрижелудочковые опухоли

Внутрижелудочковые опухоли — группа опухолей, располагающихся в желудочковой системе мозга. Различают боковые, III, и IV желудочки, которые связаны между собой. В желудочковой системе свободно циркулирует ликвор — цереброспинальная жидкость. При развтии опухолей в желудочковой системе нарушается ток ликвора. Наиболее частым симптомом является головная боль, сопровождающаяся тошнотой и рвотой в результате развития окклюзионной гидроцефалии, вызванной обтурацией желудочков и избыточного скопления ликвора.

Диагностика опухоли боковых желудочков

Золотым стандартом является МРТ без и с контрастным усилением. При подозрении на опухоль, для которой характерно метастазирование в пределах ликворопроводящих путей (например эпендимома), необходимо выполнить снимки головного мозга и всех уровней спинного мозга. Желательно в дополнение к стандартным режимам (Т1, Т2, Т1 с контрастом) выполнить FLAIR.

Лечение опухолей боковых желудчоков хирургическое. Объём хирургического вмешательства зависит от этиологии опухоли. Либо выполняется шунтирующая операция, либо удаление опухоли боковых желудочков. В лечении опухоли боковых желудочков радиохирургия, как правило, не играет решающей роли.

Прогноз

Зависит от типа опухоли и степени её злокачественности.

IV желудочек располагается в области задней черепной ямки. Опухоль 4 желудочка головного мозга — это различные неопластические образования, локализующиеся в полости 4 желудочка и исходящие из его стенок.

Симптомы опухоли IV желудочка

Клиническая картина опухолей 4 желудочка складывается из гидроцефально-гипертензивного синдрома и признаков поражения мозжечка, ствола мозга. По мере роста новообразования происходит закрытие ею просвета 4 желудочка, что и приводит к развитию внутричерепной гипертензии, которая проявляется клинически выраженной головной болью, сопровождающейся тошнотой или рвотой. Специфичен для опухоли 4 желудочка синдром Брунса. Развитие этого синдрома связано с тем, что опухоль нарушает нормальный ток ликвора. Клинически синдром проявляется возникающими при резком повороте головы или туловища сильными головными болями, головокружениями, сопровождающимися учащенным сердцебиением, чувством страха и потливостью кожи. Нередко на высоте приступа у больных отмечается потеря сознания. Во внеприступный период обращает на себя внимание вынужденное положение головы у пациентов. Обычно они отклоняют ее немного в сторону или назад, облегчая таким образом отток ликвора. Если опухоль затрагивает стволовые структуры мозга, то появляется соответствующая симтоматика (ассиметрия мышц лица, различные речевые расстройства, нарушения акта глотания, слабость в конечностях, нарушения слуха, зрения, косоглазие и т.д.). Если опухоль начинает сдавливать мозжечок, то у пациента наблюдаются различные клинические симптомы нарушения координации движения и равновесия. К ним относится шаткая походка, дрожание конечностей, точность движений снижается.

Диагностика

Для диагностики опухолей 4 желудочка головного мозга применяют различные аппаратные методики, чаще всего МРТ, КТ и ПЭТ структур головного мозга. С помощью МРТ или КТ головного мозга выявляют размер опухоли, уточняют ее локализацию, взаимоотношение опухоли с другими структурами головного мозга. Эти методы диагностики также позволяют выявить у пациента наличие гидроцефалии и оценить степень ее тяжести. При проведении ПЭТ врач возможно оценить степень метаболических процессов, происходящих в опухоли, что позволяет определить степень ее злокачественности.

Лечение

Опухоли 4 желудочка лечатся только хирургическим путём. Выбор метода операции зависит от особенностей протекания заболевания. Так, при резко выраженной гидроцефалии, иногда первоначально выполняется шунтирующая операция, что приводит к уменьшению выраженности гидроцефалии. У некоторых пациентов даже после полного удаления опухоли 4 желудочка сохраняются признаки гидроцефалии, что требует дополнительного хирургического вмешательства. При злокачественных опухолях 4 желудочка оперативное лечение дополняется проведением лучевой или химиотерапии.

Эпендимома — нейроэпителиальная опухоль, относящаяся к подгруппе эпендимальных глиом. Данный вид опухолей развивается из эпендимальных клеток, выстилающих желудочковую систему мозга и центральный канал спинного мозга. Наиболее часто это опухоли боковых и IV желудочка.
Различают доброкачественные и злокачественные эпендимомы. К доброкачественным относят субэпендимому (GRADE I WHO), миксопапиллярную эпендимому (GRADE I WHO), эпендимому (GRADE II WHO). К злокачественным эпендимомам относится анапластическая эпендимома (GRADE III WHO).
В ряде случаев с увеличением объёма опухоли возникает блокада желудочков мозга и ликворопроводящих путей, что приводит к развитию гидроцефалии. Эпендимомы могут давать метастазы в пределах центральной нервной системы по ликворопроводящим путям головного и спинного мозга.

Эпендимомы

Чаще локализуются внутри желудочковой системы головного мозга. Симптомы эпендимомы напрямую зависят от расположения опухоли и её размеров, наличия и выраженности гидроцефалии.

Диагностика: золотым стандартом является МРТ без и с контрастным усилением. Необходимо выполнить снимки головного мозга и всех уровней спинного мозга в связи с высокой частотой метастазирования. Желательно в дополнение к стандартным режимам (Т1, Т2, Т1 с контрастом) выполнить FLAIR.

Лечение эпендимомы

Лечение эпендимомы хирургическое – максимально радикальное удаление опухоли. В ряде случаев после удаления опухоли необходимо выполнить лучевую терапию СОД 60 Гр. Химиотерапия, как правило, не показана.
С увеличением степени злокачественности увеличивается скорость роста опухоли и возможность рецидива после хирургического удаления, а также риск метастазирования.

В лечении эпендимомы радиохирургия (гамма-нож, новалис, кибер-нож) не играет решающей роли.

ЗАДАЙТЕ ВОПРОС запишитесь на приём

Запишитесь на консультацию врача-нейрохирурга по телефону:

Источник

Ксантогранулемы задних рогов боковых желудочков мозга что это такое

1. Общие характеристики кисты сосудистого сплетения:
• Лучший диагностический критерий:
о Пациенты старшего возраста с «яркими» кистами, расположенными в сосудистых сплетениях на Т2-ВИ
о Плод или новорожденный с крупной (> 2 мм) кистой (кистами) сосудистого сплетения по данным УЗИ
• Локализация:
о Наиболее часто: преддверия боковых желудочков:
— Прикреплены к сосудистому сплетению или расположены внутри него
— В > 2/3 случаев двусторонний характер
о Менее часто: III и IV желудочки
• Размеры:
о Вариабельны:
— Обычно мелкие (2-8 мм)
— Часто множественные кисты
— Редко: крупные кисты (> 2 см)
• Морфологические признаки:
о Кистозное или узловое/частично кистозное объемное образование(я) в клубке сосудистого сплетения

2. КТ признаки кисты сосудистого сплетения:
• Бесконтрастная КТ:
о Изо-/слегка гиперденсные кисты по отношению к СМЖ (обусловлено повышенным содержанием белков)
о У взрослых в большинстве случаев наблюдается неравномерная периферическая кальцификация
• КТ с контрастированием:
о Характер накопления контрастного вещества варьирует от краевого до узлового

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента без симптомов, перенесшего левосторонний таламический инсульт, в преддвериях обоих боковых желудочков определяются гиперинтенсивные образования, которые трудно заметить вследствие изоинтенсивности сигнала от них по отношению к СМЖ.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: в области образований наблюдается ограничение диффузии. Кисты сосудистого сплетения (КСС) часто ограничивают диффузию на диффузионно-взвешенных изображениях.

3. МРТ признаки кисты сосудистого сплетения:
• Т1-ВИ:
о Сигнал от изоинтенсивного до слегка гиперинтенсивного по отношению к СМЖ (обусловлено повышенным содержанием белков)
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал по отношению к СМЖ
• PD-ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
• Т2* GRE:
о Очаги «выцветания» изображения:
— Са++ (кровоизлияния в кисты наблюдаются редко)
• ДВИ:
о В 60-80% случаев на ДВИ наблюдается гиперинтенсивный сигнал
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о От отсутствия контрастного усиления до его высокой интенсивности
о Вариабельный характер контрастирования (солидный, кольцевой, узловой)
о На отсроченных изображениях кисты могут заполняться контрастным веществом

4. УЗИ признаки кисты сосудистого сплетения:
• В-режим:
о УЗИ плода:
— Киста > 2 мм, окруженная эхогенным сосудистым сплетением
— Низкий риск хромосомных аберраций при отсутствии других аномалий

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Взрослые: МРТ ± контрастное усиление
о Плод, новорожденный:
— Антенатальный период: УЗИ или МРТ
— Постнатальный период: УЗИ младенца через передний, задний и сосцевидный роднички в качестве акустических окон
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ с контрастным усилением, FLAIR, ДВИ
о УЗИ, аксиальный срез бокового желудочка на уровне преддверия

(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пожилого пациента с артериальной гипертензией, обследующегося по поводу нарушений памяти, определяется диффузная атрофия мозговой ткани, особенно выраженная на уровне височных долей. Вокруг как преддверий, так и задних рогов боковых желудочков наблюдаются перивентрикулярные зоны гиперинтенсивного сигнала. Обратите внимание на кажущееся «свисание» внутрижелудочковых кист с клубков сосудистого сплетения.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у того же пациента определяется накопление контрастного вещества по краям кист, что типично для кист сосудистого сплетения.

в) Дифференциальная диагностика кисты сосудистого сплетения головного мозга:

1. Эпендимальная киста:
• Не контрастируется
• Обычно односторонняя
• КТ-плотность и сигнальные характеристики схожи со СМЖ
• Иммуногистохимическое исследование позволяет отличить эпендимальную кисту от КСС

2. Нейроцистицеркоз (НЦЦ):
• Часто множественные кисты (субарахноидальное пространство, мозговая паренхима, желудочки)
• Не связаны с сосудистым сплетением
• Выполните поиск сколекса, других признаков НЦЦ (например, кальцификация паренхимы)
• Возможны миграционные формы

3. Эпидермоидная киста:
• Редко локализуется внутри желудочка (IV >> боковой желудочек)
• Структура по типу «цветной капусты», проникающий характер роста

4. Хориоидпапиллома (ХП):
• Дети (а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира: у здорового пациента определяются множественные двусторонние кисты сосудистых сплетений.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у того же пациента наблюдается смешанный кольцевой BE и солидный характер контрастного усиление кист сосудистых сплетений. Такие кисты (ксантогранулемы) являются случайной находкой.

1. Общие характеристики кисты сосудистого сплетения головного мозга:
• Этиология:
о Киста сосудистого сплетения (КСС):
— Накопление в сосудистом сплетении липидов из слущивающегося, дегенерирующего его эпителия
— Липиды провоцируют ксантоматозную реакцию
• Генетика:
о Крупные кисты сосудистого сплетения, которые обнаруживаются у плода, лишь в 6% случаев связаны стрисомией по 21 или 18 хромосоме.
о Наличие других мальформаций является дополнительным фактором риска анеуплоидии
• Ассоциированные аномалии:
о Киста сосудистого сплетения (КСС) плода:
— Трисомия по 18 хромосоме (умеренно повышенный риск патологии,

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.4.2019

Источник

Гидроцефалия головного мозга на МРТ

Магнитно-резонансная томография (МРТ) – самый информативный и безопасный метод визуальной диагностики, позволяющий:

диагностировать гидроцефалию головного мозга (водянку);

оценить степень выраженности нарушений;

предположить источник проблемы и выбрать тактику лечения.

Введение контраста: по врачебным показаниям.

Подготовка к обследованию: нет.

Подготовка заключения: в течение часа или можно получить по почте.

Ограничения: вес свыше 250 кг

Стоимость: 4 500 рублей

В клинике СОЮЗ исследование выполняется на современном аппарате экспертного класса, поддерживающем продвинутые режимы сканирования. Благодаря этому, изображения полостей (желудочков) мозга и субарахноидального пространства получаются отчетливыми даже в тех случаях, когда визуализация затруднена (например, у больных с краниопластикой) или если в момент выполнения снимка пациент случайно слегка пошевелился.

Кроме того, на нашем томографе можно проводить исследование головного мозга при подозрении на гидроцефалию больным с весом до 250 кг. Для сравнения: высокопольные томографы предыдущего поколения, установленные в большинстве столичных медицинских центров, рассчитаны на пациентов весом не более 150 кг.

Мы также принимаем на обследование людей с кардиостимуляторами при условии, что имплантированное устройство поддерживает возможность настройки в специальный режим на время проведения МРТ.

Гидроцефалия головного мозга у взрослых: понятие, причины, симптомы, важность своевременной диагностики

В головном мозге постоянно присутствует спинномозговая жидкость – ликвор. Она заполняет желудочки мозга и соединяющие их протоки, субарахноидальное пространство. Ликвор выполняет защитную функцию, нивелируя механические воздействия на полушария, гипофиз и прочие связанные с мозгом структуры, а также являясь иммунобиологическим «барьером», препятствующим поступлению в ткани головного мозга токсинов, микроорганизмов, вирусов.

Кроме того, омывающая головной мозг жидкость, постоянно циркулирующая по его полостям, участвует в обменных процессах, поддерживая электролитный и кислотно-щелочной баланс.

Однако если по каким-либо причинам количество жидкости увеличивается, у человека развивается гидроцефалия. При этом полости головного мозга расширяются, что отчетливо видно на МРТ.

МРТ-картинка гидроцефалии в норме

МРТ-картина гидроцефалии – расширения желудочков мозга из-за скопления жидкости

Гидроцефалия у взрослых людей может быть следствием:

Проявления гидроцефалии у взрослых на МРТ

Если у грудных детей прогрессирующая гидроцефалия вызывает быстрое увеличение размеров головы, то для взрослых людей, у которых кости черепа полностью сформировались и прочно «спаяны» между собой, такой симптом не характерен. Гидроцефалия у взрослых может проявляться:

распирающими головными болями, наиболее выраженными по утрам, часто сопровождающимися тошнотой и рвотой;

скачками артериального давления, недержанием мочи, шаткостью походки, апатией, сонливостью, пеленой перед глазами;

на поздних стадиях – психическими нарушениями вплоть до полной утраты интеллекта и навыков самообслуживания, параличами, потерей сознания, летальным исходом при отсутствии правильного лечения.

Вышеперечисленные и иные симптомы вызваны сдавливанием функциональных зон головного мозга, гипофиза, эпифиза, мозжечка, черепно-мозговых нервов, что вызывает нарушение их нормальной работы. Кроме того, пациента могут беспокоить проявления основного заболевания, приведшего к развитию гидроцефалии.

Важно помнить, что симптомы гидроцефалии проявляются не сразу, а с помощью МР-томографии ее признаки можно выявить на ранних, бессимптомных стадиях. Это позволяет врачу взять ситуацию под контроль и начать своевременное лечение, направленное на предупреждение прогрессирования водянки и ее осложнений.

Следует также добавить, что умеренная компенсаторная гидроцефалия у пожилых людей может ничем себя не проявлять. При медленном прогрессировании процесса такие пациенты не нуждаются ни в операции, ни в специфическом медикаментозном лечении.

МРТ-признаки гидроцефалии

О наличии заболевания может свидетельствовать обнаружение на снимках:

симптома Маусса (расширенные передние рога и тело боковых желудочков),

увеличения расстояния между внутренними костными пластинками (межжелудочковый индекс больше 0,5);

признаков отечности тканей вокруг полостей (перивентрикулярный отек);

ухудшения МР-сигнала в субарахноидальном пространстве и полости заднего желудочка;

повышенной интенсивности сигнала в режиме Т2 и других аномалий.

МРТ-признаки гидроцефалии: желтые стрелки – перивентрикулярный отек, красные – расширенные полости

В клинике СОЮЗ работают опытные рентгенологи, способные определить признаки гидроцефалии на снимках МРТ на самых ранних стадиях процесса, то есть тогда, когда принятие необходимых мер позволяет избежать тяжелых последствий, а в ряде случаев – добиться полного излечения.

Кто направляет на исследование гидроцефалии

На правление на магнитно-резонансную томографию выдает невролог, нейрохирург, эндокринолог, окулист, онколог или врач любой иной специальности, если у него есть основания считать, что имеющиеся у пациента заболевания головного мозга, обменные нарушения и другие проблемы могут сопровождаться гидроцефалией.

Особенности процедуры

Исследование безболезненно, безвредно, имеет минимум противопоказаний, не требует специальной подготовки и вследствие полного отсутствия лучевой нагрузки может проводиться столько раз, сколько это необходимо для постановки точного диагноза и контроля лечения.

Само обследование занимает от 30 минут до 1 часа (при сканировании с контрастом), еще через 1-2 часа вы получите заключение и диск с записью изображений. Результаты также можно записать на пленку или на флэшку.

Источник

Ксантогранулемы задних рогов боковых желудочков мозга что это такое

Заболевание встречается у детей раннего возраста, в основном до 24 месяцев.Почти в 75% случаев высыпания появляются в течении первого года, а в 15% случаев они наблюдаются при рождении.

Описаны случаи появления ксантогранулем у взрослых, как правило в 20-30 лет, но могут встречаться и у пожилых.

При одиночных высыпаниях заболевание несколько чаще появляется у мальчиков, чем у девочек в соотношении 1, 5:1, но при множественных поражениях преобладание среди лиц мужского пола, по сравнении с женским, резко возрастает и составляет 12:1.Среди детей европеоидной расы заболевание встречается в 10 раз чаще, чем у других рас.

Патогенез заболевания неясен.Заболевание является доброкачественной опухолью из дифференцированных гистиоцитов не- лангергансового типа. Уровень липидов в сыворотке крови нормальный. Причина прогрессивной липидизации (накопления липидов) гистиоцитов при отсутствии гиперлипидемии неясна.Однако было показано, что у взрослых пациентов с ксантогранулемой увеличивается поглощение липопротеинов низкой плотности и синтез холестерина в макрофагах.Есть мнение, что гистиоциты, возможно, реагируют таким образом на травматический или инфекционный факторы.

Некоторые авторы предполагают, что что генерализованная эруптивная гистиоцитома, доброкачественный цефальный гистиоцитоз и ювенильная ксантогранулема могут представлять собой различные проявления одного и того же заболевания.Ювенильная ксантогранулема не является наследственным заболеванием, но в ряде случаев ассоциируется с нейрофиброматозом I типа (NF1) и ювенильной миеломоноцитарной лейкемией.У некоторых пациентов наблюдается «тройная ассоциация» ксантогранулема+нейрофиброматоз+ ювенильный миеломоноцитарный лейкоз.Сообщалось также о связи ювенильной ксантогранулемой у взрослых с множественными поражениями с хронической лимфоцитарной лейкемией и В-клеточной лимфомой.

Заболевание начинается с появления розовых, красновато-серых пятен, которые быстро трансформируются в папулы, бляшки и узлы, умеренно плотные и эластичные при пальпации, с четкими границами, часто с периферическим розовым венчиком.Вначале заболевания цвет высыпаний колеблется от розового до красно-коричневого, затем они становятся светло-желтого, оранжевого, коричневого цветов с разными оттенками.

У части больных могут наблюдаться пятна «кофе с молоком», что может свидетельствовать о связи заболевания с нейрофиброматозом.

Течение заболевание хроническое, обычно через 1-6 лет (в среднем через 2-3 года) происходит спонтанный регресс высыпаний.Инволюция элементов начинается с центрального западения и небольшого размягчения, позже они сморщиваются и исчезают, оставляя после себя гипо- и (или) гиперпигментные пятна, невыраженную атрофия или анетодермию.

Микроузелковая форма

Крупноузловая форма

Бляшковидная форма

Гигантская форма

Язвенная форма

Оральная форма

Глазная форма

Системная форма

Встречается приблизительно в 4% от всех случаев заболевания и у 50% больных сочетается с кожными проявлениями.Характеризуется образованием гранулем в мышцах, печени, селезенке, легких.Реже в процесс вовлекаются яички, кости и центральная нервная система, при поражении которой наблюдается атаксия, повышенное внутричерепное давление, субдуральные кровоизлияния, задержка развития, несахарный диабет и другие неврологические нарушения.Сообщалось о смертельных исходах в случаях прогрессирующей ювенильной ксантогранулемы у новорожденных при поражении печени.

Диагноз ставится на основании клинической картины, анамнеза и гистологического исследования при котором обнаруживаются:

В отличие от гистиоцитоза X у гистиоцитов нет тенденции проникать в эпидермис и при электронной микроскопии гранулы Лангерганса не выявляются.

Пациенты с кожной формой заболевания, ввиду самопроизвольного разрешения процесса, лечению не подлежат.По косметическим причинам возможно хирургическое иссечение элементов.

При глазной форме заболевания рекомендованы кортикостероиды в виде глазных капель, субконъюнктивальных инъекция, перорального применения.Для лечения гифемы или глаукомы применяется хирургическое вмешательство, химиотерапия или лучевая терапия с низкой «катарактогенной» дозой (300-400 кГр).

При системной форме применяется химиотерапия (цитарабин, винкристин), метотрексат, циклоспорин и преднизолон в высоких дозах.При поражениях ЦНС сообщалось об успешном применении кладрибина.

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

Источник