Лимфа саркома что это такое
Лимфа саркома что это такое
Клиническая картина лифосаркомы характерна для болезней клеточной системы иммунитета, благодаря местным и общим проявлениям, которые являются общими и с другими злокачественными пролиферациями.
Существуют объективные признаки моно-, олиго- или мультирегиональной локазализации, в зависимости от стадии I-IV, как и при болезни Ходжкина. Можно наблюдать гиперплазию периферических, медиастинальных ганглиозных групп, а также и гепатоспленические локализации и туморальные локализации в заднебрюшинных, латерально-аортических и мезентериальных ганглиях, детерминирующих образование доступных для пальпации масс.
Таким образом, гипертрофия, диагностицированная путем клинического обследования, сопровождается, в зависимости от локализации, симптомами компрессии в средостении или в определенных абдоминальных областях: синдром компрессии гепатического или спленического гилюса, синдром компрессии нижней полой вены.
Внутричерепные локализации или локализации на позвоночнике лимфосаркомы дают симптомы нервной компрессии, с неврологическими синдромами, характерными для зажимаемой нервной территории. Следует отметить симптомы кожной локализации с опухолями и инфильтрационными плакардами, иногда изъязвленными, которые можно диагностицировать лишь вследствие гистологического исследования с тем, чтобы установить отличие от болезни Сезари (Sezary), фунгусоидного микоза, а иногда и от болезни Годжкина.
Экстраганглиозные локализации во внутренних органах лимфосаркомы распознаются с трудом, так как они симулируют различные заболевания затронутых органов. Такими являются легочные или плевролегочные локализации, гепатические локализации или локализации в ппщевом тракте — желудке, тонкой кишке, реже в толстой кишке и, в порядке исключеия, в пищеводе (Kim и Dorfman). В таблице (по Kim и Dorfman) приводятся локализации по различным ганглиозным группам и во внутренних органах, в зависимости от гистологически преобладающего типа.
Вообще, при висцеральных формах диффузного типа и при недифференцированных или смешанных гистологических формах, отличие от ретикулярной саркомы устанавливается с трудом.
В Клинике Гематологии больницы Фундень, за последние 5 лет, в сотрудничестве с клиниками Хирургии и энтерологии, используя в текущей практике эндоскопические исследования, мы диагностицировали 35 случаев диггестивных лимфом, большей частью типа лимфоцитарных лимфом и в основном с хорошим ответом на лечение.
План исследований в виду стадиализации, тот же что и для болезни Ходжкина. Статистики показывают разную частоту локализаций для каждой ганглиозной группы и на определенных внутренних органах, в зависимости от различных форм диффузной лимфосаркомы или узловой лимфосаркомы. В основном медиастиналь-ная локализация бывает реже, чем при болезни Ходжкина, как и костная локализация. Однако локализация в диггестивном тракте, как и кожные локализации встречаются гораздо чаще.
Зато, намного реже бывают локализации в центральной нервной системе, за исключением типа низкодифференцированной диффузной лимфосаркомы у молодых лиц, у которых большую частоту имеют медиастинальные локализации и локализации в центральной нервной системе.
Общие признаки лимфосаркомы появляются в основном на более развитых стадиях, III и IV, которые принимают аспекты стадий III и IV Б, как и при болезни Ходжкина, с специальными симптомами паранеопластического типа. Типы Б с общими признаками бывают реже на I и II стадиях, но это зависит и от гистологического клеточного типа, который, при формах среднедифференцированной диффузной лимфосаркомы или низкодифференцированной диффузной лимфосаркомы может альтерировать общее состояние, до того, как определяется их распространение в той или иной ганглиозной группе или внутреннем органе.
Висцеральные формы, вторичные другим или первичным локализациям, сопровождаются с самого начала функциональными расстройствами, некоторые из них имея характер общих симптомов. Так например, локализации в костном мозге могут давать тяжелые гемоцитопении, с лейкемической разгрузкой или без таковой; гепатические, плевролегочные и неврологические формы детерминируют общие симптомы, в зависимости от экстенсивности захвата этих органов.
Общие симптомы появляются главным образом при экстенсивных формах на III и IV стадиях, в результате иммунологической альтерации и различных явлений паранеопластического типа. Таким образом, возникают симптомы автоиммунного заболевания, в основном аутоиммунная гемолитическая анемия с полными или неполными антителами (Berceanu и сотр.), чаще всего при диффузных формах с распространением на многие ганглиозные группы (Jones и сотр.); появляются признаки иммунного дефицита с гипогаммаглобулинемией, особенно при недифференцированных клеточных типах, создающих значительное предрасположение к многократным микробным инфекциям.
Медуллярные локализации, в особенности в сочетании с спленическими, детерминируют гемоцитопению с характерными синдромами геморрагической пурпуры, анемии и инфекционный синдром вследствие гранулопении.
Расстройства секреции гамма-системы, наряду с синдромами гипогаммаглобулинемии, могут приводить к дисгаммаглобулинемиям с различными иммунопатологическими явлениями, которые могут включаться в группу 7 типов дисгамаглобулинемий (Berceanu). Следует особо отметить формы с криоглобулинемиями (Smith и сотр., Schultz и сотр.), с явлениями сосудистых поражений благодаря преципитированным макроагрегатам капилляров — почечных, кожных, центральной нервной системы; могут появляться явления синдрома Рейно (Baynaud), дисглобулинемичеокие сосудистые пурпуры и экссудативные полисерозиты.
Обычно полагается, что лимфосаркома — лимфома, которая может эволюировать с симптомами болезни Вальденштрема (Waldenstrom) по поводу моноклинальной гипергаммаглобулинемии тина IgM. Таким образом, возникает синдром плазматической гипервязкости со всеми его характеристиками: гиперглобулинемическая энцефалоневропатия, нефротический синдром, общие геморрагические симптомы благодаря интерференции коагулирующих факторов (McKenzie).
При диффузных формах, иногда сопровождающихся лейкемическими разгрузками, могут появляться автоиммунные сывороточные факторы, такие как ревматоидный фактор и люпусный фактор, которые однако реже вызывают симптомы болезни (Lea, McKenzie). В редких случаях может появляться нефротический синдром различного патогенеза: мембранозный гломерулит благодаря макроагрегатам, в формах с гиперсекрецией IgM или благодаря иммунным комплексам (Sutherland и сотр.), синдром компрессии на почечную вену ганглиозной массой.
Важно то, что все эти нарушения, детерминированные иммунными альтерациями, могут затихать или совсем исчезать в тех случаях, которые отвечают на специфическое лечение. Следует подчеркнуть, что в редких формах с секрецией тяжелых цепей появляются, помимо признаков общего иммунного дефицита, некоторые особые нарушения, как например диггестивная недостаточность, как это недавно отмечалось при описании средиземной лимфомы с синдромом малабсорбции.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Лимфосаркома
Что провоцирует / Причины Лимфосаркомы:
Патогенез (что происходит?) во время Лимфосаркомы:
Симптомы Лимфосаркомы:
Лимфосаркома возникает в лимфатических тканях и по своему течению, скорости роста и прогнозу ближе к острым лейкозам, чем к лимфогранулематозу. Каких-либо излюбленных возрастных пиков при лимфосаркоме нет. Мальчики заболевают несколько чаще, чем девочки. Первые проявления заболевания зависят от первичного расположения опухоли.
Условно выделяются четыре наиболее частые локализации процесса:
Реже встречается изолированное поражение лимфосаркомой костей, мягких тканей, кожи, внутренних органов. В принципе лимфатическая ткань имеется во всем организме человека, поэтому возможно развитие лимфосаркомы в любом органе или ткани.
При возникновении опухоли в брюшной полости возможны два варианта клинической картины:
При тщательном расспросе родителей выясняется, что опухоль все же не развивалась бессимптомно. Родители указывают на малозаметные в начале заболевания признаки: у некоторых детей отмечались какие-то неясные боли в животе, изменения аппетита, поносы, чередующиеся с запорами. Так как эти явления были выражены не очень сильно, родители, а нередко и медицинские работники считали, что все это связано с погрешностями в диете, с наличием глистов и т. д.
При первичном поражении лимфосаркомой лимфатических тканей грудной клетки первыми проявлениями заболевания чаще всего бывают признаки, характерные для вирусных и воспалительных заболеваний: подъем температуры тела, кашель, недомогание. Одышка, отечность лица, расширение подкожных вен кожи грудной стенки, как правило, выявляются при далеко зашедшем опухолевом процессе. Лимфосаркома средостения отличается очень агрессивным течением, и бурно развивающаяся клиническая картина требует срочного специального лечения.
Диагностика Лимфосаркомы:
Наиболее информативным методом диагностики в поликлинических условиях является рентгенография грудной клетки, которая не очень охотно назначается в связи с преувеличенной опасностью вреда облучения.
Как ни странно, но лимфосаркома желез глоточного кольца диагностируется достаточно поздно, потому что имеющиеся патологические изменения мягкого неба, миндалин трактуются как проявление воспалительного процесса. Появление метастазов в шейных лимфатических узлах, что выражается их увеличением, заставляет более тщательно обследовать ребенка у ЛОР-специалиста. Из клинических признаков, на которые следует обращать внимание родителям, необходимо указать на изменения голоса, гнусавость, выделения из носа без явных признаков вирусных заболеваний типа ОРВИ или гриппа.
Лимфосаркома периферических лимфатических узлов (чаще первично поражаются шейные узлы) по своим клиническим проявлениям практически не отличается от той, которую мы описали ранее в разделе о лимфогранулематозе. Конечно, специалист, обследуя ребенка, уже при пальпации заметит разницу между этими заболеваниями, но излагать эти врачебные тонкости здесь особого смысла нет. По клиническому течению лимфосаркома, безусловно, отличается более бурным течением, чем лимфогранулематоз, и долечебный период определяется неделями, а не месяцами. При наличии лимфосаркомы очень вредно на течении заболевания сказывается применение тепловых процедур (особенно физиотерапии), под влиянием которых рост опухоли ускоряется. В связи с этим обстоятельством хотелось бы предостеречь от назначения любых методов лечения увеличенных лимфоузлов, если диагноз точно не установлен.
Лечение Лимфосаркомы:
Особую трудность в лечении представляет генерализация процесса любой формы лимфосаркомы. Больные, как правило, в таком случае переводятся на симптоматическое лечение и продолжительность жизни их исчисляется неделями или несколькими месяцами.
Химиотерапия как преимущественный метод лечения лимфосарком дает в начале лечения быстрый положительный эффект. С каждым последующим курсом эффект лечения снижается. При генерализации процесса эффект лечения кратковременный и малоэффективный.
Профилактика Лимфосаркомы:
К каким докторам следует обращаться если у Вас Лимфосаркома:
Лимфангиосаркома – это редкое злокачественное новообразование эндотелиального происхождения, развивающееся на фоне выраженной, длительно существующей лимфедемы конечности. Наиболее изученный и часто встречающийся тип лимфангиосаркомы – синдром Стюарта-Тривса. Его ранними признаками являются пурпурные пятна на коже, плотные подкожные узелки и образование язв, поздними – висцеральные метастазы. Данное заболевание диагностируется при помощи биопсии с дальнейшим гистологическим исследованием материала и инструментальных методов – КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение включает раннее хирургическое вмешательство, лучевую и химиотерапию.
МКБ-10
Общие сведения
Лимфангиосаркома (постмастэктомическая лимфангиоэндотелиома, синдром Стюарта-Тривса) – это высокой степени злокачественности опухоль, которая развивается на фоне длительного хронического лимфостатического отека конечности. Большинство больных с данным заболеванием имеют в анамнезе радикальную мастэктомию по поводу рака молочной железы. Впервые лимфангиоэндотелиома детально описана в 1948 году патологом Ф. Стюартом и хирургом Н. Тривсом (США). Опухоль относится к категории редких, развивается у 0,07-0,45% оперированных женщин с лимфедемой. В результате совершенствования методов консервативного и оперативного лечения РМЖ распространенность синдрома Стюарта-Тривса прогрессивно снижается. Наиболее часто лимфангиосаркома поражает женщин среднего и пожилого возраста.
Причины лимфангиосаркомы
Точная причина возникновения лимфангиоэндотелиомы неясна. Под воздействием определенных триггеров происходит злокачественная трансформация клеток сосудистого эндотелия, которые приобретают способность бесконтрольно делиться с возможностью раннего метастазирования. Факторами, лежащими в основе образования данной опухоли, могут являться:
Патогенез
Отек после мастэктомии возникает на стороне операции в результате тяжелых анатомических и функциональных нарушений в системе лимфооттока и кровообращения – лимфостаза, рубцевания раны, интерстициального фиброза. Патогенетический механизм, с помощью которого лимфостаз может инициировать развитие опухоли, до сих пор является предметом споров и обсуждений. Онкологи отмечают более частое обнаружение других злокачественных новообразований у пациентов с лимфангиосаркомой, что служит основанием считать воздействие канцерогенов определяющим фактором в патогенезе развития данной опухоли.
Нет единой точки зрения и относительно гистогенеза опухоли. Одни специалисты склоняются к тому, что лимфангиосаркома развивается из лимфатических сосудов и не связана с РМЖ, другие считают, что она возникает из клеток карциномы. Микроскопически визуализируются атипичные клетки эндотелия с ярко окрашенными ядрами, большое количество анастомозирующих кровеносных сосудов, выраженный гиалиноз периваскулярных пространств, инфильтрация лимфоцитами стромы опухоли. Лимфатические сосуды по краю препарата выстланы неизмененным эндотелием и заполнены лимфой, что связано с длительным лимфостазом и не характерно для других сосудистых опухолей.
Симптомы лимфангиосаркомы
Признаки лимфангиоэндотелиомы возникают в среднем через 5-10 лет после мастэктомии. В большинстве случаев наблюдается одностороннее поражение верхней конечности на стороне предшествующей операции. Первые симптомы ‒ это пурпурные, фиолетовые или синюшные пятна, быстро переходящие в узелки, диаметром менее сантиметра, возвышающиеся над поверхностью кожи. Вскоре вокруг узелков появляются сателлиты (образования розоватого цвета), кровоизлияния и «сосудистые звездочки».
В дальнейшем элементы сливаются, образуя массивные узлы синевато-черного цвета диаметром до 5-10 сантиметров и возвышающиеся над кожей на 2-3 сантиметра. В результате нарушения трофики тканей появляется изъязвление кожи над опухолью и ее распад. Язва постепенно увеличивается в размерах, имеет неровную форму, покрыта сероватым фибринным налетом. Часто отмечается выделение серозно-геморрагической жидкости из язвенного дефекта.
Осложнения
Лимфангиосаркома быстро прорастает грудную стенку, часто метастазирует в висцеральные органы (плевру, легкие, яичники, печень) с развитием характерной симптоматики (плеврит, асцит). Вследствие возникновения некротических изменений в тканях по организму распространяются токсические продукты распада, вызывая раковую интоксикацию. При поражении и разрушении кровеносных сосудов может развиться кровотечение, что препятствует заживлению язвенного дефекта, а также приводит к анемии. В ряде случаев в области язвы возникает раневая инфекция, которая грозит прогрессированием вплоть до гангрены конечности, сепсиса и полиорганной недостаточности.
Диагностика
В диагностике лимфангиосаркомы участвуют онкологи, лимфологи, дерматологи. Уточнение анамнестических данных дает представление о перенесенной мастэктомии или лучевой терапии по поводу опухолевого поражения молочных желез либо другой причине лимфедемы. Физикальное исследование позволяет выявить опухоль на ранних стадиях до развития некротических дефектов и метастазирования в другие органы. Из уточняющих методов для диагностики данного заболевания применяют:
Лечение лимфангиосаркомы
Выбор лечебной тактики зависит от возраста пациента, причин образования опухоли, ее местной распространенности и наличия отдаленных метастазов. Схема лечения лимфангиосаркомы вырабатывается коллегиально специалистами-онкологами, химиотерапевтами, радиологами. Наиболее эффективным считается сочетание хирургического подхода с консервативной противоопухолевой терапией. Основные этапы включают:
Прогноз и профилактика
Прогноз при лимфангиосаркоме неблагоприятный. Данная опухоль является высокозлокачественной и быстро метастазирует. Летальные исходы наиболее часто обусловлены поражением легких, печени и других органов. Пятилетняя выживаемость при своевременной диагностике и полном объеме оказываемого лечения колеблется в пределах 15-20%. Средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза – 6-9 месяцев. Профилактика делится на первичную и вторичную. Первичная включает в себя диагностику новообразования на ранней стадии и своевременное комплексное лечение. Вторичная показана при наличии хронического отека конечности и заключается в проведении лечебной физкультуры и легкого массажа для стимуляции лимфооттока.
Лимфосаркома, рак лимфоузлов и лимфатической системы
Общие сведения
Злокачественные лимфомы (рак лимфатической системы) — это большая группа опухолевых заболеваний, которые исходят из лимфоидной ткани и относятся к гемобластозам. Злокачественные лимфомы чаще наблюдаются у молодых людей.
Лимфоидные органы, к которым относятся лимфатические узлы, селезенка, аппендикс, пейеровы бляшки кишечника, миндалины и вилочковая железа, содержат клетки лимфоидной ткани. Если лимфома развивается в лимфатических структурах, то это нодальное проявление болезни. Если лимфомы происходят из лимфоидной ткани других органов (печень, желудок, головной мозг), кожи то это экстранодальные опухоли.
Лимфатическая система состоит из лимфатических капилляров, лимфатических сосудов и лимфатических узлов. Лимфатические капилляры собирают лимфу (межтканевая жидкость) с микроорганизмами, различными клетками, электролитами и несут ее в лимфоузлы для фильтрации. Так происходит дренажная функция этой системы — лимфоузлы обезвреживают микроорганизмы, обеспечивая защиту от инфекции. Лимфатические сосуды имеют клапаны, которые препятствуют обратному току лимфы, поэтому она течет в одном направлении в венозное русло. В лимфатических узлах может развиваться первичная опухоль (в случае гемобластозов, о которых сегодня пойдет речь), а может быть вторичное метастатическое поражение при распространении злокачественных клеток из опухолей, когда имеется онкология различных органов. Наиболее часто при злокачественных лимфомах поражаются лимфатические узлы, поэтому на бытовом лексиконе это называют раком лимфоузлов.
Злокачественное поражение лимфоузлов встречается при:
Исходной точкой при диагностике всех этих заболеваний является увеличение лимфоузлов, что является первым и основным симптомом. Чаще всего злокачественное поражение лимфоузлов встречается в пазовой области, шее и подмышечной области. Увеличение лимфоузла больше 1 см и длящееся больше месяца — показание для выполнения биопсии.
Патогенез
В патогенезе лимфом основное значение имеют онкогены. Для B-клеточных опухолей характерно изменение протоонкогена c-myc в клетке, который способствует переходу лимфоцитов в фазу деления и постоянного размножения. Значение в развитии лимфом имеют также аномалии хромосом, в результате чего теряется контроль над делением клеток. В дальнейшем опухолевая ткань растет и в ней существует отдельный метаболизм. Опухолевые клетки подавляют развитие нормальных клеток, часто вызывают иммунодепрессию и склонность к разным инфекциям: пневмония, инфекции мочевыводящих путей, герпевирусная инфекция. Увеличение опухолевой массы вызывает истощение организма.
Классификация
Все злокачественные лимфомы принято делить на две большие группы: ходжкинские и неходжкинские.
Классификации лимфом постоянно изменялись и дополнялись гистологическими и молекулярногенетическими исследованиями. В настоящее время новообразования лимфоидной ткани включают более 20 типов и делятся на 3 большие группы:
Нодулярные лимфомы делятся на стадии:
Отдельно стоит указать о вторичном поражении лимфатических узлов — это метастазы в лимфоузлах. При этом опухолевые клетки из первичной опухоли по лимфе попадают в лимфатические узлы. Клетки метастаза соответствуют клеткам первичной опухоли. Опухолевый эмбол начинает расти в узле. В большинстве случаев в метастатический процесс вовлекается кора лимфоузла. По мере роста опухолевой массы собственная ткань узла замещается, увеличивается размер метастаза и нарастает неровность его контуров. В дальнейшем опухолевый процесс прогрессирует и выходит за пределы капсулы узла. Очень часто пораженные ЛУ объединяются в конгломерат. Затем рост метастаза за пределами узла вовлекает окружающие ткани. В опухолевый процесс часто вовлекаются сосуды — они смещаются и сдавливаются. Чем меньше нормальной ткани лимфоузла и больше опухолевой массы, тем однороднее структура узла и меньше его эхогенность.
Основная «мишень» — лимфоузлы шеи, поскольку сюда происходит лимфоток от верхней части туловища и от нижней половины тела. Метастазы в область шеи встречаются в 40–70% случаев и их чаще всего «дает» онкология щитовидной железы, носоглотки, слюнных желез, потовых желез, полости рта и молочной железы.
Причины
Рассматривая причины лимфом, можно выделить основные:
Симптомы рака лимфоузлов
Если рассматривать рак лимфатической системы на примере лимфогранулематоза, то у больных могут отмечаться следующие симптомы:
Первые проявления опухолей лимфосистемы могут отличаться, но чаще всего заболевание начинается с увеличения лимфатических узлов, которые быстро растут. Кроме этого, характерными для злокачественных лимфом являются признаки интоксикации, по которым можно заподозрить, что имеется онкология:
Появление одного из указанных симптомов может опережать появление первичной опухоли.
Симптомы рака лимфоузлов на шее
Почти половина лимфом первично развивается в лимфоузлах. При локальном поражении наиболее часто в процесс вовлекаются лимфоузлы шеи. Они плотные, но безболезненные, не спаяны с тканями и сливаются в конгломераты, образуя единую опухоль лимфоузлов.
Фото поражения лимфоузлов при болезни Ходжкина
Опухоль на шее (независимо от того с какой стороны она находится слева или справа) доставляет косметические неудобства, затрудняет движения, а при больших размерах — дыхание.
Лимфома средостения
Эта опухоль располагается в переднем средостении и при ней поражаются внутригрудные лимфатические узлы и узлы вилочковой железы. Вначале лимфома не проявляет себя и обнаруживается случайно при рентгенографии грудной клетки. Потом появляются симптомы, которые связаны со сдавлением органов средостения или прорастанием опухоли в эти органы: осиплость голоса, кашель, затрудненное дыхание, нарушение глотания, боли в сердце, боли в грудной клетке, одышка, обмороки, опущение века и сужение зрачка (это связано со сдавлением шейного симпатического ганглия).
Лимфосаркома
Неходжкинская лимфома начинается с одиночного опухолевого узла, который потом распространяется путем метастазирования. Опухолевый очаг может быть в лимфоузле или в других органах. При неходжкинских лимфомах медиастинальные лимфоузлы поражаются реже, чем при болезни Ходжкина, селезенка и костный мозг поражаются в 30-40%, а печень в 20-50% случаев, также характерно поражение желудочно-кишечного тракта.
Также, как и при лимфогранулематозе больных беспокоит повышение температуры, ночная потливость и быстрое снижение веса. Причем повышенная температура может беспокоить больше 2-х месяцев. Затем у половины больных поражаются один за другим лимфоузлы шеи, сливаясь в большие группы. Первичная опухоль может развиться и в миндалинах, что сопровождается болью в горле, изменением голоса. Если опухоль развивается в грудной полости, что бывает значительно реже, появляются кашель и одышка. Возможно поражение желудочно-кишечного тракта. B- крупноклеточная лимфома самая агрессивная и составляет 40% от всех неходжкинских лимфом.
Рак селезенки
Злокачественные опухоли селезенки бывают первичными (лимфома маргинальной зоны) и вторичными (метастатический рак селезенки). Лимфома селезенки встречается очень редко и составляет 1% всех неходжкинских лимфом. Заболевание имеет доброкачественное течение и возникает у лиц старшего возраста. Обычно заболевание длительное время протекает бессимптомно и основным проявлением является увеличение органа, выявленное случайно, и легкий зуд. Иногда заболевание начинается с тяжелой инфекции, по поводу которой больные госпитализируются и обследуются. При значительном увеличении органа у больных появляется боль в животе слева, слабость, потливость, кровоизлияния на коже. Поражение селезенки развивается на третьей стадии болезни Ходжкина, когда помимо поражения лимфатических узлов поражаются и органы — чаще печень и селезенка.
Анализы и диагностика
До биопсии лимфатического узла выполняется анализ крови с обязательным подсчетом лейкоцитарной формулы. Характерны следующие показатели анализа крови при лимфосаркоме:
При микроскопии лимфоузла при болезни Ходжкина выявляют характерные клетки Березовского — Штернберга. В настоящее время обязательно проводится морфологическое и иммуно-гистохимическое исследование материала, полученного при биопсии, и на основе этого устанавливается диагноз. Выполняется ПЭТ/КТ или магнитно-резонансная томография трех зон (грудной клетки, брюшной полости и малого таза).
Также показано выполнение УЗИ лимфатических узлов, при котором выявляется округлая форма и множественные узлы с тенденцией к слиянию. У них неровный контур, отмечаются гипоэхогенные массы и наличие сосудов. Также назначается рентгенограмма грудной клетки.
Лечение
Локальное поражение лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина излечивают лучевой терапией. Применением химиотерапии и комбинированого лечения химиотерапия + лучевая терапия лечат больных при распространенном процессе в III-IV стадии. Что касается химиотерапии, то применение стандартной ХТ при лимфоме Ходжкина позволяет излечить 75% больных, неходжкинские лимфомы стандартной ХТ излечиваются только в 25% случаях.
Общее количество циклов химиотерапии варьирует от 6 до 12. Из цитостатиков используются Циклофосфан, Винкристин, Натулан, Вепезид, Метотрексат, Преднизолон, Доксорубицин-Эбеве, Блеоцин, Брунеомицин, Дакарбазин-Лэнс.
Для повторного лечения есть схемы, которые включают препараты, которые не применялись на первых этапах: Цитозар, Цисплатин, Холоксан, Этопозид, Митоксантрон. Комбинации могут использоваться в высоких и повышенных дозах. Эффективны и схемы с L-аспарагиназой, которые оказывают действие при рецидивах диффузных крупноклеточных неходжкинских лимфом. Эффективность повторного лечения значительно ниже, чем эффективность первичного. При первых рецидивах все-таки можно получить ремиссии у 70-80% больных.
Большую проблему составляет лечение второго и третьего рецидивов. Для этих больных стандартные дозы противоопухолевых препаратов неэффективны, поэтому режимы лечения интенсифицируют.
Злокачественные лимфомы потенциально излечиваются при лучевом воздействии, поскольку лимфоидные клетки обладают высокой радиочувствительностью. Неходжкинские лимфомы более радиочувствительны. Лучевая терапия — наиболее эффективна на ранних и промежуточных стадиях лимфом и очень важна при комбинированном лечении. Облучению подвергаются ткани средостения при ходжкинской лимфоме, шейные и подмышечные узлы и легочная ткань. Обрабатывается сама опухоль и пути оттока лимфы. Проводится лучевое лечение селезенки и одновременно химиотерапия, что позволяет избежать удаления органа. При поражении лимфоузлов позвоночника в нижних отделах облучаются парааортальные поля. На поздних стадиях при распространенном заболевании проводят тотальное облучение узлов всего тела. Часто применяется комбинированное химиолучевое лечение: три цикла ХТ + лучевая терапия + три цикла ХТ.
Доктора
Копп Михаил Валерьевич
Бекетов Владимир Николаевич
Мосоян Ваган Овикович
Лекарства
Процедуры и операции
Хирургическое лечение лимфом применяется редко и показано при одиночных лимфомах желудочно-кишечного тракта и выполняется по правилам радикальных операций. После нее обязательно проводится цикл химиотерапии. Удалять лимфосаркомы средостения хирургическим путем нет смысла, поскольку они хорошо поддаются лучевой терапии в сочетании с химиотерапией. Данные методы являются основными в их лечении. Удаление селезенки выполняется редко — только при выраженном увеличении селезенки и для коррекции показателей крови. Лимфомы селезенки хорошо поддаются консервативному лечению.
При поражении лимфоузлов возможно их полное удаление, что минимизирует риск рецидива. Во время операции резицируют несколько регионарных узлов. Шейные, паховые и подчелюстные узлы удаляются под местной анестезией, глубоко расположенные — только под общим наркозом. После этого проводится местная лучевая терапия (на зону операции и зону метастазирования). После такого комбинированного лечения часто бывает осложнение — лимфодема или лимфостаз, который развивается из-за нарушения оттока лимфы по лимфатическим магистралям. Чем больше удалено узлов, тем больше вероятность возникновения лимфостаза. Однако опасность этого осложнения есть даже при резекции одного лимфоузла (обычно сторожевого), отека. Некоторым больным с неходжкинской лимфомой при плохом ответе или рецидиве проводится трансплантация (аутологичная или аллогенная) периферических стволовых клеток.
У детей
У детей любая опухоль лимфоидной ткани проявляется общими симптомами: температура, слабость утомляемость, боли в костях и суставах. На ранних этапах злокачественный процесс скрывается под «масками» различных заболеваний. Часто под маской ОРВИ протекают злокачественные опухоли носа и носоглотки и с этим приходится сталкиваться ЛОР-врачам. Очень часто при увеличении лимфоузлов ставится реактивный лимфаденит и полное обследование не проводится. И только в случае, когда лечение неэффективно, больной направляется на обследование в специализированный медицинский центр. Такой подход приводит к тому, что точный диагноз устанавливается поздно — 75-80% больных с лимфосаркомой выявляются на стадии III-IV стадии.
Среди всех заболеваний лимфома Ходжкина у детей составляет 45%. В возрасте до 12 лет болеют преимущественно мальчики. В большинстве случаев заболевание начинается с увеличения шейно-надключичных узлов, и оно не сопровождается ухудшением самочувствия. Затем из лимфоузлов процесс распространяется на все органы (чаще всего затрагиваются легкие и кости). Если рассматривать неходжкинские лимфомы, то у детей чаще поражаются шейные узлы, кишечник, носоглоточное кольцо и средостение. Несколько реже в процесс вовлекается костный мозг, яички, ЦНС, яичники, мягкие ткани и кожа. Из крупных органов поражаются почки, печень, лёгкие и селезёнка.
До 18 лет часто выявляются В-зрелоклеточные неходжкинские лимфомы и Т-клеточные из клеток-предшественников. Т-клеточные лимфосаркомы обнаруживаются в средостении, а В-клеточные — в носоглотке и брюшной полости.
При поражении узлов в брюшной полости появляются боли в животе и часто бывает инвагинация кишечника. При поражении средостения — кашель, затруднение вдоха, застой крови в шейных венах, сдавление трахеи, тампонада перикарда. Поражение ЦНС проявляется параличом черепных нервов. Увеличение печени и селезенки появляются на заключительных стадиях, а при периферических Т-клеточных лимфомах — на ранних.
Химиотерапевтическое лечение
Эффективным методом лечения неходжкинских лимфом является химиотерапия, которая выполняется в три этапа: индукция, консолидация и поддерживающий курс. При Т-клеточных лимфомах лечение проводится как при остром лимфолейкозе: непрерывные курсы лечения на протяжении двух лет. При В-клеточных — короткие курсы общей продолжительностью 6 месяцев. В лечении применяются Винкристин, Циклофосфан, Доксорубицин, Цитозар, Преднизолон, Метотрексат, Холоксан, Месна, Рубомицин, L-аспарагиназа, препараты интерферонов, Этопозид.
Сопроводительная терапия
Диета
Диета 15 стол
Питание организуется в соответствии с возрастом и состоянием больного. Можно придерживаться Стола №15.
Профилактика
Последствия и осложнения
Прогноз при раке лимфатической системы
Злокачественные лимфомы по-разному отвечают на лечение и, соответственно, будут отличаться по прогнозу. Прогноз при болезни Ходжкина зависит от стадии: в стадии IА-IIА он благоприятный, в стадии IВ-IIВ, когда имеется поражение не только лимфоузлов, но и органов (более трех областей) — прогноз промежуточный, а в III IV (имеет место массивное средостение) — неблагоприятный. Тем не менее, любая стадия подлежит лечению с относительно хорошим результатом: пятилетняя выживаемость в группе благоприятного прогноза достигает 90%. Такие результаты достигаются проведением химиотерапии (чем выше стадия заболевания, тем больше проводится курсов) и облучением опухолевой массы.
Прогноз при лимфосаркоме (имеется в виду неходжкинские лимфомы) не столь утешительный. Пятилетняя выживаемость варьирует в широких границах — это зависит от морфологического строения опухоли. Так при лимфомах маргинальной зоны, фолликулярных и MALT лимфомах она больше 70%, а при Т–лимфобластных НХЛ, лимфомах зоны мантии и периферических Т-клеточных — ниже 30% Если рассматривать лимфомы брюшной полости, то чаще встречается поражение желудка, а поражение кишечника бывает только в 0,5% случаев. Неходжкинская лимфома желудка имеет разную степень злокачественности и чаще представляет собой хорошо дифференцированную опухоль.
Прогноз при лимфоме желудка благоприятный, поскольку она длительное время имеет ограниченный рост. Пятилетняя выживаемость составляет 82%. Если рассматривать неходжкинские лимфомы по локализации, то благоприятными считаются лимфомы желудочно-кишечного тракта, миндалин, орбиты, и легких, а высокую злокачественность течения имеют лимфомы костей, яичка и яичников, молочной железы, а также центральной нервной системы. Опухоли низкой злокачественности медленно прогрессируют, умеренно чувствительны к стандартной химиотерапии, поэтому часто не излечиваются при ее применении. Высоко агрессивные лимфомы отличаются быстрым прогрессированием, но высокочувствительны к стандартной химиотерапии, поэтому могут быть излечены.
Лимфома селезенки относится к вялотекущим лимфомам, поэтому на ранних этапах не требует лечения. При появлении агрессивности проводится лечение. Спленэктомия — первая линия лечения, поскольку позволяет достигнуть стабилизации заболевания. Также применяются схемы химиотерапии, которые позволяют достичь хороших результатов у 90% больных.
Прогноз при метастазах в лимфоузлах зависит от локализации и размеров первичной опухоли, а также стадии основного заболевания. При третьей стадии многих опухолей, когда метастазы появляются в регионарных лимфоузлах, пятилетняя выживаемость около 50%. При четвертой стадии и появлении отдаленных метастазов выживаемость 5-10%.
Список источников
Образование: Окончил Свердловское медицинское училище (1968 ‑ 1971 гг.) по специальности «Фельдшер». Окончил Донецкий медицинский институт (1975 ‑ 1981 гг.) по специальности «Врач эпидемиолог, гигиенист». Проходил аспирантуру в Центральном НИИ эпидемиологии г. Москва (1986 ‑ 1989 гг.). Ученая степень ‑ кандидат медицинских наук (степень присуждена в 1989 году, защита ‑ Центральный НИИ эпидемиологии г. Москва). Пройдены многочисленные курсы повышения квалификации по эпидемиологии и инфекционным заболеваниям.
Опыт работы: Работа заведующим отделением дезинфекции и стерилизации 1981 ‑ 1992 гг. Работа заведующим отделением особо опасных инфекций 1992 ‑ 2010 гг. Преподавательская деятельность в Мединституте 2010 ‑ 2013 гг.