Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

ΠšΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Π°Ρ лимфангиэктазия

Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

Π’ ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΠ΅ отмСчаСтся, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏ Π±Π΅Π»Ρ‹Ρ… ворсинок (Π²ΠΈΠ΄ Π±Π΅Π»Ρ‹Ρ… бляшСк ΠΈ ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… бСлСсых ворсинок) связан с Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ лимфатичСских сосудов собствСнной пластинки слизистой ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ, Ρ‚ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΠ°ΠΊ Π² основС Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π½Π΅Π±Π΅Π»Ρ‹Ρ… ворсинок Π»Π΅ΠΆΠΈΡ‚ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ лимфатичСских сосудов подслизистого ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΠΊΠΈΡ… слоСв. Π˜Π½Ρ‚Π΅Ρ€Π΅ΡΠ½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏ Π½Π΅Π±Π΅Π»Ρ‹Ρ… ворсинок Π½Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΉ взгляд выглядит ΠΊΠ°ΠΊ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ слизистая, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡ†Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ осмотрС ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ ΡƒΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠ³Π»ΠΎΡΡ‚ΡŒ ворсинок ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π΅ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ окраскС.

ΠœΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ‹, Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ‰ΠΈΠ΅ Π² основС развития лимфангиэктазии, Π΄ΠΎ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π° Π½Π΅ ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹. ΠšΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Π°Ρ лимфангиэктазия ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ, Ρ‚ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π²Π²ΠΈΠ΄Ρƒ ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ лимфатичСских сосудов, ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ, Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²ΡˆΠ΅ΠΉΡΡ вслСдствиС Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΎΡ‚Ρ‚ΠΎΠΊΠ° ΠΈΠ·-Π·Π° мСханичСской обструкции лимфатичСских сосудов, ΠΏΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π΅ большого ряда Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ сСрдца, ΠΏΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Π΅Π½Π·ΠΈΠΈ ΠΈ Π΄Ρ€.

ΠšΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Π°Ρ лимфангиэктазия Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ рСгистрируСтся Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ, ΠΏΡ€Π΅Π²Π°Π»ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… – состояниС ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ сопряТСно с Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ аномалиями, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ пСрвичная Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ лимфангиэказии Ρƒ взрослых, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ ΠΏΠΎΠΆΠΈΠ»Ρ‹Ρ… людСй, становится всС Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ распространСнной. ΠšΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Π°Ρ лимфангиэктазия Ρƒ взрослого Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° – это патологичСскоС состояниС, ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ Π΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ (Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ) ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ»Π΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… сосудов, ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„Ρ‹ Π² просвСт Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΉ кишки ΠΈ приводящСС ΠΊ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π°ΠΌΠΌΠ°Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, Π³ΠΈΠΏΠΎΠ°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΊ сниТСнию количСства Ρ†ΠΈΡ€ΠΊΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ. ΠŸΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ исслСдования ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π’-клСточная продукция тимуса Π½Π΅ ΠΌΠΎΠ³Π»Π° ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ΅Π½ΡΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΡΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΡŽ Π’-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², прСдполагая, Ρ‡Ρ‚ΠΎ многочислСнныС ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ‹ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ Π² Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ, связанной с лимфангиэктазиСй.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π°, Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‰Π°ΡΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ Π² пСдиатричСской популяции, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Ρƒ взрослых, с Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ двустороннСго ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ° Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ… конСчностСй, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° с Π»ΠΈΠΌΡ„Π΅Π΄Π΅ΠΌΠΎΠΉ, ΠΏΠ»Π΅Π²Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌ ΠΈ Ρ…ΠΈΠ»Π΅Π·Π½Ρ‹ΠΌ асцитом, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ проявлСниСм тяТСлого тСчСния заболСвания. Π’ рядС случаСв Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ диарСя со стСаторССй Π² сочСтании с ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π΅ΠΉ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° с ΠΊΠ°Π»ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌΠΈ массами, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ отраТаСтся Π² ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ уровня Ρ„Π΅ΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°Π»ΡŒΡ„Π°-1-антитрипсина; Ρƒ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ТСлСзодСфицитная анСмия, которая ассоциирована со скрытыми, Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ кровотСчСниями. Однако бОльшая Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ случаСв лимфангиэктазии Ρƒ взрослых, выявлСнных Π² послСдниС Π³ΠΎΠ΄Ρ‹, ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ΠΌΠ°Π»ΠΎ клиничСских ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ°Π±ΡΠΎΡ€Π±Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π²ΠΎΠΎΠ±Ρ‰Π΅ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ΠΈΡ…. Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ основан Π½Π° выявлСнии эндоскопичСских ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ, с биопсиСй слизистой ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΉ кишки, ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… гистологичСскими Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ наличия ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии.

Π˜ΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΊΠ°ΠΊ злокачСствСнныС новообразования, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΡ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ привСсти ΠΊ обструкции лимфатичСской систСмы ΠΈ Β«Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΒ» измСнСниям ΠΏΡ€ΠΈ биопсии Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΉ кишки, являСтся самым Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ этапом диагностики Ρƒ взрослых с лимфангиэктазиСй. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΡŽΡ‚ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΡ скрытыС ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, болСзнь Π£ΠΈΠΏΠΏΠ»Π°) ΠΈΠ»ΠΈ Π²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ заболСвания (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, болСзнь ΠšΡ€ΠΎΠ½Π°), ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°Ρ‚ΡŒΡΡ синдромом ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ проницаСмости ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ° ΠΈ энтСропатиСй с ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π΅ΠΉ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°.

Π Π΅Π΄ΠΊΠΈΠ΅ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΡ‹ Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π±Ρ‹Π»ΠΈ описаны спустя дСсятилСтия послС ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ диагностики ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии. Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈ слоТилось, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚Π΅, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠ΅ содСрТаниС ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ² с Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ срСднСцСпочСчных Ρ‚Ρ€ΠΈΠ³Π»ΠΈΡ†Π΅Ρ€ΠΈΠ΄ΠΎΠ², Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ ΠΈΡ… ΡƒΡΠ²ΠΎΠ΅Π½ΠΈΡŽ прСимущСствСнно Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· Π²Π΅Π½ΠΎΠ·Π½ΠΎ-ΠΏΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ систСму, Π° Π½Π΅ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· систСму лимфатичСских капилляров.

Waldman с соавт. ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ Π΄Π°Π»ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ΅ описаниС случаСв ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ 50 Π»Π΅Ρ‚ Π½Π°Π·Π°Π΄. Π’ ΠΈΡ… случаях ΠΎΡ‚Π΅ΠΊ ΠΈ гипопротСинСмия ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°Π»ΠΈΡΡŒ ΠΊΠ°ΠΊ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π°ΠΌΠΌΠ°Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ. Π£ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ присутствовала стСаторСя. Для подтвСрТдСния Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±ΠΎΠ²Π°Π»Π°ΡΡŒ биопсия Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΉ кишки, которая выявила Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ лимфатичСских сосудов Π² области собствСнной пластинки слизистой структуры ворсинки, часто с Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π² подслизистом слоС. Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ исслСдоватСли ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°Π»ΠΈ ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ обнаруТСния этих ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ дилатация Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ»Π΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… сосудов ΠΈΠ»ΠΈ лимфасодСрТащих сосудов ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ фокусной. Вочная ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° лимфангиэктазии ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ° с ΡΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π΅ΠΉ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° остаСтся нСясной, Π½ΠΎ измСнСния рСгуляторных ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ», ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π² Π»ΠΈΠΌΡ„Π°Π½Π³ΠΈΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅, Π±Ρ‹Π»ΠΈ зарСгистрированы Π² слизистой 12-пСрстной кишки.

Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

Π’ послСдниС Π³ΠΎΠ΄Ρ‹, Π² связи с появлСниСм Π½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… эндоскопичСских ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΈΠΊ, Π² частности Π²ΠΈΠ΄Π΅ΠΎΠΊΠ°ΠΏΡΡƒΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ эндоскопии Ρƒ взрослых, ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ слизистой ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ, ΡƒΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π½Π° Π»ΠΈΠΌΡ„Π°Π½Π³ΠΈΡΠΊΡ‚Π°Π·ΠΈΡŽ, каТСтся ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ распространСнным. Π’ Π½Π΅Π΄Π°Π²Π½Π΅ΠΌ исслСдовании ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ 1866 ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… эндоскопичСских Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π², гистологичСскоС ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΡƒΠΎΠ΄Π΅Π½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии Π±Ρ‹Π»ΠΎ ΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΈΠ΄Π½ΠΎ Π² 1,9% случаСв. Π§Ρ‚ΠΎ Π΅Ρ‰Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ, Π΄Π°ΠΆΠ΅ Ссли лимфангиэктазия ΡΠΎΡ…Ρ€Π°Π½ΡΠ»Π°ΡΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… эндоскопичСских исслСдованиях Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΎΠ΄Π°, клиничСских ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ°Π±ΡΠΎΡ€Π±Ρ†ΠΈΠΈ Π½Π΅ Π±Ρ‹Π»ΠΎ.

Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½Π° абдоминальная ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΡŒ, которая ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π·Π°ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½Π° ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠ΅ клиничСской ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Ρ‹, Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΏΠΎ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π°ΠΌ Π»ΡƒΡ‡Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ² диагностики, Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Π·Π²ΡƒΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΌ исслСдовании (с эндоскопиСй ΠΈΠ»ΠΈ Π±Π΅Π· Π½Π΅Π΅), Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΊΠΎΠΌΠΏΡŒΡŽΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΎΠΌΠΎΠ³Ρ€Π°Ρ„ΠΈΠΈ. Π­Ρ‚ΠΈ образования ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ кистозныС ΠΈ часто ассоциированы с Π»ΠΈΠΌΡ„Π°Π½Π³ΠΈΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ. ПослСдниС ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ собой ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ доброкачСствСнныС пораТСния Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ толстой кишки, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ лимфангиэктазии. НаиболСС часто ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ описываСтся Π² двСнадцатипСрстной кишкС, отчасти ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΡƒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π΅Π³ΠΎ Π»Π΅Π³Ρ‡Π΅ Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ эндоскопичСском исслСдовании; ΠΎΠ½ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π³Π»Π°Π΄ΠΊΡƒΡŽ, ΠΌΡΠ³ΠΊΡƒΡŽ ΠΏΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ΅ кистозноС, с ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠΈΠΌ основаниСм. Π’ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… случаях ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ сСгмСнтарный ΠΎΡ‚Π΅ΠΊ ΠΈ ΡƒΡ‚ΠΎΠ»Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ стСнки, с Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ локальной/сСгмСнтарной обструкции.

Π Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ сопряТСниС ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии с Ρ†Π΅Π»ΠΈΠ°ΠΊΠΈΠ΅ΠΉ; Π² Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии слизистая ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠ° кишки Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎΠΌ микроскопичСском исслСдовании, Π·Π° ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ»Π΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… сосудов ворсинок.

ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°, Π½ΠΎ нСясно, Π΅ΡΡ‚ΡŒ Π»ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ всасывания ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ°, Π΄Π°ΠΆΠ΅ Ссли ΠΎΠ½Π° прСимущСствСнно Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π° Π² двСнадцатипСрстной кишкС. Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ случаи хроничСской скрытой ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ нСспСцифичСского изъязвлСния Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΉ кишки. ΠœΠ°ΡΡΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ кровотСчСния Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ. Π’ Π½Π΅Π΄Π°Π²Π½Π΅ΠΌ исслСдовании с ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠ°ΠΏΡΡƒΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ эндоскопии Π±Ρ‹Π»Π° ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Π° ΠΈΠ½Ρ‚Ρ€ΠΈΠ³ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ, Π½ΠΎ статистичСски значимая связь с выявлСниСм ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ангиодисплазий Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΉ кишки, прСдполагая Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΠΈ скрытой ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΠΈ с лимфангиэктазиСй. ΠœΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ· с ΡƒΡ€Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, потСря ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° с ΠΌΠΎΡ‡ΠΎΠΉ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎΡΡ внутрисосудистого Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°. ΠœΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ‹, ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π² ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ°Π±ΡΠΎΡ€Π±Ρ†ΠΈΠΈ ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ² ΠΈ Тирорастворимых Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ², ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π½Π΅ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Ρ‹. Однако Π±Ρ‹Π»Π° ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Π° остСомаляция, связанная с Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° D, ΠΈ тСтания, связанная с Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ. Π Π΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΎΠΏΠΈΡΡ‹Π²Π°Π»ΠΈΡΡŒ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚Ρ‹Π΅ Π½ΠΎΠ³Ρ‚ΠΈ (Ρ‚. Π΅. β€œΡΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ ногтя”) ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии с дистрофичСским Π³Ρ€Π΅Π±Π½Π΅ΠΌ ΠΈ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π΅ΠΉ Π»ΡƒΠ½ΡƒΠ»Ρ‹ ногтя. НаконСц, Π±Ρ‹Π»Π° описана ΠΈΠ½Ρ‚Ρ€ΠΈΠ³ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ ассоциация с Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹ΠΌ полигландулярным Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ 1 Ρ‚ΠΈΠΏΠ° (надпочСчниковая Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΊΠ°Π½Π΄ΠΈΠ΄ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ слизистых, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·).

ОсобСнно Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΡƒΠ±Π΅Π΄ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Π°Ρ лимфангиэктазия Π½Π΅ являСтся Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ-Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π΅, особСнно – β€œΠ½ΠΈΡΡ…ΠΎΠ΄ΡΡ‰Π΅ΠΉβ€ обструкции, Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉΡΡ Π² Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΌ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΈ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, болСзнь ΠšΡ€ΠΎΠ½Π°, болСзнь Π£ΠΈΠΏΠΏΠ»Π°, Ρ‚ΡƒΠ±Π΅Ρ€ΠΊΡƒΠ»Π΅Π· ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ°), ΠΈΠ½Π΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π»ΡƒΡ‡Π΅Π²ΠΎΠΉ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠ΅ΠΉ Ρ€Π΅Ρ‚Ρ€ΠΎΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΡ‚ΠΎΠ½ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ (Π·Π°Π±Ρ€ΡŽΡˆΠΈΠ½Π½Ρ‹ΠΉ) Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ· ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ кровообращСния (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, констриктивный ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΡ‚). МногиС ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ расстройства (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, болСзнь ΠœΠ΅Π½Π΅Ρ‚Ρ€ΠΈΠ΅) ΠΈΠ»ΠΈ Π²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ заболСвания ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ° (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, энтСропатия с ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π΅ΠΉ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΈ систСмной красной Π²ΠΎΠ»Ρ‡Π°Π½ΠΊΠ΅) Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΡŽ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Π±Π΅Π· ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии. НаконСц, особСнно Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΠΌΡ‹ΠΌΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ злокачСствСнныС Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΡ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π»ΠΈΠΌΡ„Π°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΎΠ±ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΊΡ†ΠΈΡŽ ΠΈ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΡƒΡŽ Π»ΠΈΠΌΡ„Π°Π½Π³ΠΈΡΠΊΡ‚Π°Π·ΠΈΡŽ с Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ дистрофиСй. ΠŸΡ€ΠΈ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии описаны ΠΊΠ°ΠΊ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Π²Π½Π΅ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΡ‹, ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°. Π’ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ Π½Π΅ Π±Ρ‹Π» выявлСн, хотя сниТСниС ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠΌ Π½Π΅ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎΡΡ истощСния ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ² ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ².

1. Ohmiya N, Nakamura M, Yamamura T. Classification of intestinal lymphangiectasia with protein-losing enteropathy: white villi type and non-white villi type. Digestion. 2014;90(3)
2. Hugh James Freeman, Michael Nimmo. Intestinal lymphangiectasia in adults. World J Gastrointest Oncol. Feb 15, 2011; 3(2)

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

ΠšΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Π°Ρ лимфангиэктазия

(идиопатичСская гипопротСинСмия)

, MD, The Medical City, Pasig City, Philippines

ΠœΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡ лимфатичСской систСмы ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ. Π’Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ измСнСния Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ (ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ·Π½Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π΄ΠΎ 3 Π»Π΅Ρ‚), Ρ€Π΅ΠΆΠ΅ – Ρƒ подростков ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Ρ… людСй. ΠŸΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΉ заболСваСмости Π½Π΅Ρ‚. ΠŸΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ измСнСния, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ Ρ€Π΅Ρ‚Ρ€ΠΎΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΡ‚ΠΎΠ½Π΅Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π°, констриктивного ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΡ‚Π°, ΠΏΠ°Π½ΠΊΡ€Π΅Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π°, ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ ΠΈ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… процСссов с Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Π΄ΠΎΠΉ лимфатичСских ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΉ.

ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΎΡ‚Ρ‚ΠΎΠΊΠ° сопровоТдаСтся ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ давлСния ΠΈ истСчСниСм Π»ΠΈΠΌΡ„Ρ‹ Π² просвСт ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ°. ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ транспорта Ρ…ΠΈΠ»ΠΎΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠ½ΠΎΠ² ΠΈ Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠ² Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΠΊ выраТаСтся Π² ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ°Π±ΡΠΎΡ€Π±Ρ†ΠΈΠΈ ΠΆΠΈΡ€Π° ΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°. УсваиваниС ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π½Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΎ, Ρ‚. ΠΊ. ΠΎΠ½ΠΈ Π½Π΅ Π²ΡΠ°ΡΡ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· Π»ΠΈΠΌΡ„Π°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ систСму.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии

Π Π°Π½Π½ΠΈΠΌΠΈ проявлСниями лимфангиэктазии ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ° ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ массивныС, ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ нСсиммСтричныС пСрифСричСскиС ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠΈ, прСходящая диарСя, Ρ‚ΠΎΡˆΠ½ΠΎΡ‚Π°, Ρ€Π²ΠΎΡ‚Π°, боль Π² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π΅. Π’ рядС случаСв развиваСтся нСтяТСлая стСаторСя (Π΄ΡƒΡ€Π½ΠΎ ΠΏΠ°Ρ…Π½ΡƒΡ‰ΠΈΠΉ, Π±Π»Π΅Π΄Π½Ρ‹ΠΉ, ΠΎΠ±ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ, ΠΆΠΈΡ€Π½Ρ‹ΠΉ стул). ΠœΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Ρ…ΠΈΠ»Π΅Π·Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ»Π΅Π²Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΡ‚ (хилоторакс) ΠΈ Ρ…ΠΈΠ»Π΅Π·Π½Ρ‹ΠΉ асцит. ΠŸΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ 10 Π»Π΅Ρ‚ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ отмСчаСтся Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° роста.

Диагностика ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктазия

Биопсия Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΉ кишки ΠΏΡ€ΠΈ эндоскопичСском исслСдовании

Иногда лимфангиография с контрастированиСм

Для подтвСрТдСния Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° лимфангиэктазии ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ°, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ эндоскопичСской биопсии Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΉ кишки, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ опрСдСляСтся Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ эктазия лимфатичСских сосудов слизистой ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ ΠΈ подслизистого слоя Π½Π° ΠΊΠΎΠ½Ρ‡ΠΈΠΊΠ°Ρ… ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… ворсинок. Π’ качСствС Π°Π»ΡŒΡ‚Π΅Ρ€Π½Π°Ρ‚ΠΈΠ²Ρ‹ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ±Π΅Π³Π½ΡƒΡ‚ΡŒ ΠΊ контрастной Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ³Ρ€Π°Ρ„ΠΈΠΈ (с Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ контраста Π² лимфатичСскиС сосуды стопы), ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ измСнСния лимфатичСских сосудов ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ°.

Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ проявлСния Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΡŽ, сниТСниС содСрТания Π°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½Π°, холСстСрина, IgA, IgM, IgG, трансфСррина ΠΈ Ρ†Π΅Ρ€ΡƒΠ»ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ½Π° Π² сывороткС.

Π’ исслСдованиях с Π±Π°Ρ€ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΡƒΡ‚ΠΎΠ»Ρ‰Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΡƒΠ·Π»ΠΎΠ²Π°Ρ‚Ρ‹Π΅ складки слизистой ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ, Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ½Π΅Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ столбики. ΠŸΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ D-ксилозного тСста Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅. ΠŸΠΎΡ‚Π΅Ρ€Ρ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Π² просвСт ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π΅Π½Π° Π² исслСдовании с Π°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΌ, ΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Ρ…Ρ€ΠΎΠΌΠΎΠΌ-51.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии

Π’ рядС случаСв – рСзСкция ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ° ΠΈΠ»ΠΈ хирургичСскоС восстановлСниС Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΎΡ‚Ρ‚ΠΎΠΊΠ°

ИзмСнСниС лимфатичСских сосудов Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ. ΠœΠ΅Ρ€Ρ‹ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ лСчСния ΠΏΡ€ΠΈ лимфангиэктазии ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ° Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚Ρƒ с ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ содСрТаниСм ΠΆΠΈΡ€Π° ( 30 Π³/дСнь), высоким содСрТаниСм Π±Π΅Π»ΠΊΠ° ΠΈ ΠΎΠ±ΠΎΠ³Π°Ρ‰Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ срСднСцСпочСчными Ρ‚Ρ€ΠΈΠ³Π»ΠΈΡ†Π΅Ρ€ΠΈΠ΄Π°ΠΌΠΈ. Π”ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ ΠΈ ТирорастворимыС Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Ρ‹.

Π­Ρ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ рСзСкция ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ° ΠΈΠ»ΠΈ анастомозированиС ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… лимфатичСских сосудов с Π²Π΅Π½ΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΌ руслом. ΠŸΠ»Π΅Π²Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΡ‚ Π΄Ρ€Π΅Π½ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ Ρ‚ΠΎΡ€Π°ΠΊΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚Π΅Π·Π°.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Лимфангиэктазия

Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

Лимфангиэктазия – это патологичСскоС Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ лимфатичСских сосудов Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π°. На ΠΊΠΎΠΆΠ΅ проявляСтся многочислСнными ΠΏΡƒΠ·Ρ‹Ρ€ΡŒΠΊΠ°ΠΌΠΈ, Π·Π°ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ€Π΅Π΅ΠΉ, лимфостатичСскими ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΠΌΠΈ. Π’ΠΈΡΡ†Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρƒ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² Π²ΠΏΠ»ΠΎΡ‚ΡŒ Π΄ΠΎ критичСской дисфункции. ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΏΠΎ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ обслСдования ΠΈ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… тСстов (Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ³Ρ€Π°Ρ„ΠΈΠΈ, биопсии с гистологичСским Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠΌ, КВ ΠΈ МРВ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ²). Π’ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ комплСксный ΠΏΠΎΠ΄Ρ…ΠΎΠ΄, сочСтая консСрвативныС (ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ·Π½ΡƒΡŽ, ΠΊΠΎΠΌΠΏΡ€Π΅ΡΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡƒΡŽ, Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ) ΠΈ хирургичСскиС (Ρ€Π°Π΄ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅, ΠΌΠ°Π»ΠΎΠΈΠ½Π²Π°Π·ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅, ΠΏΠ°Π»Π»ΠΈΠ°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅) ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹.

ΠœΠšΠ‘-10

Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния

Лимфангиэктазия (ΠΎΡ‚ Π»Π°Ρ‚. Β«lymphaΒ» – Π²ΠΎΠ΄Π°, Π³Ρ€Π΅Ρ‡. Β«angeionΒ» – сосуд, Β«ektasisΒ» – Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅) являСтся Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ, хотя Π΅Π΅ точная частота остаСтся нСизвСстной. Π’ Π»ΠΈΡ‚Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π΅ описано ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 100 случаСв ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ, связанных с ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠΉ Ρ€Π°Π½Π΅Π΅ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠ΅ΠΉ злокачСствСнных ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ. По Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π°ΠΌ аутопсий, ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Π»Π΅Π³ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ Ρƒ 0,5–1% ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΡƒΠΌΠ΅Ρ€ΡˆΠΈΡ… Π² Π½Π΅ΠΎΠ½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ. ΠšΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ пораТСния Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ Π² возрастС 50–70 Π»Π΅Ρ‚, Π²ΠΈΡΡ†Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ для ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½ (Π² ΡΠΎΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ 3:2–2:1). Π’Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ лимфангиэктазии ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Π΅Π² ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Ρ€Π°Π½Π½Π΅Π³ΠΎ возраста, затрагивая Π»ΡŽΠ±Ρ‹Π΅ расово-этничСскиС Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹.

Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ лимфангиэктазий

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΡ‚ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Ρƒ. Π’ исслСдованиях подтвСрТдаСтся Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ многочислСнных эндогСнных Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², ΠΈΠ½ΠΈΡ†ΠΈΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… патологичСский процСсс. ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ опосрСдованы Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ формирования ΠΈ развития лимфатичСской систСмы Π²ΠΎ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅. Π’Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈ участии ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½:

ΠŸΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ измСнСния Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ состояниями, ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ структурноС ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π½Π΅Π΅ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… лимфатичСских сосудов с Π΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈΡ… стСнки. НСгативноС влияниС ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ прямым ΠΈΠ»ΠΈ опосрСдованным, Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ΄Ρ€Π΅Π½Π°ΠΆΠ°. Π’ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… случаях ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ Π²Ρ‹ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°ΡŽΡ‚:

ΠšΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ лимфангиэктазии Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ послС Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌ, обрСзания ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ΠΉ ΠΏΠ»ΠΎΡ‚ΠΈ Ρƒ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠ΅Π»ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… Ρ€ΡƒΠ±Ρ†Π°Ρ…, свищах. ΠžΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ‹ случаи Π²ΠΈΡΡ†Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ пораТСния ΠΏΡ€ΠΈ цирротичСском асцитС, сСрдСчно-сосудистых ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ°Ρ…, констриктивном ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΡ‚Π΅. Дилатация лимфатичСских капилляров Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠΌ структурных Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ Π² ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ…, связанных с фотостарСниСм, стСроид-ассоциированной Π°Ρ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ΅ΠΉ. Иногда, особСнно Ρƒ ΠΏΠΎΠΆΠΈΠ»Ρ‹Ρ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρƒ ΡƒΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π΅ удаСтся.

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

ΠœΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ развития лимфангиэктазий Π΄ΠΎ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π° Π½Π΅ установлСн. ΠšΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ Π²Π΅Π·ΠΈΠΊΡƒΠ»Ρ‹ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ собой ΠΌΠ΅ΡˆΠΎΡ‚Ρ‡Π°Ρ‚Ρ‹Π΅ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΡ повСрхностных лимфатичСских сосудов. Π˜Ρ… Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ опосрСдовано ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π»ΠΈΠΌΡ„Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΉ ΠΎΡ‚Ρ‚ΠΎΠΊΠ° Π½Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ ΠΌΠ°Π³ΠΈΡΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΠΎΠ»Π»Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠ·Π»ΠΎΠ². Π­Ρ‚ΠΈΠΌ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ ΠΎΠ±ΡŠΡΡΠ½ΡΠ΅Ρ‚ΡΡ ΠΈ ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ Π»ΠΈΠΌΡ„Π΅Π΄Π΅ΠΌΠ°, характСрная для Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π° ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ².

Π₯ирургичСская Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ° мягких Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ· ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„Π°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΎΠ±ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΊΡ†ΠΈΡŽ Π² основании рСтикулярной Π΄Π΅Ρ€ΠΌΡ‹. РадиотСрапия злокачСствСнных ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ вносит Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π²ΠΊΠ»Π°Π΄ Π² ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· лимфангиэктазии, оказывая ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ дСйствиС Π½Π° стыкС ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚Ρ‡Π°Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈ сСтчатого слоя. Богласно Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΌ исслСдованиям, ΠΈΠ·Π»ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π»ΠΈΠΌΡ„Π°Π½Π³ΠΈΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·, Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€ΡΡ ΡΠΎΡΡƒΠ΄ΠΈΡΡ‚ΡƒΡŽ ΡΠ΅Ρ‚ΡŒ с ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ числа гистиоцитов.

Π Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π²ΠΈΡΡ†Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ связано с Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ рСгрСссии лимфатичСских сосудов послС 16 Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π°, ΠΈΠ·-Π·Π° Ρ‡Π΅Π³ΠΎ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΎΡΡ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ. Π Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π»Π΅Π³ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΎΡ€Π³Π°Π½Π½ΠΎΠΉ сСти Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ с ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π²Π΅Π½ΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΌ Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ°Ρ… развития сСрдСчно-сосудистой систСмы. ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΉ дополняСтся ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ экспрСссии ΡΠΈΠ³Π½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ» Π»ΠΈΠΌΡ„Π°Π½Π³ΠΈΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π° (VEGFR-3, LYVE-1, PROX-1).

Π Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡ€ΠΈ повСрхностных лимфангиэктазиях Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π² сосочковом слоС Π΄Π΅Ρ€ΠΌΡ‹. ОбъСдиняясь Π΄Ρ€ΡƒΠ³ с Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΌ, ΠΎΠ½ΠΈ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ ΠΊΠ°Π²Π΅Ρ€Π½ΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅ структуры, выстланныС эндотСлиСм ΠΈ ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ. ΠžΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Ρ Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° эпитСлий, ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ трофичСскиС Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ. Наряду с ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π°Ρ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ΅ΠΉ, Π² ΠΊΠΎΠΆΠ΅ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ участки Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ·Π°, Π°ΠΊΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠ·Π°.

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ

Лимфангиэктазии относят ΠΊ дисплазиям (ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡΠΌ), Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΡΡ структурными Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π°ΠΌΠΈ лимфатичСских сосудов (LAD I). ΠžΠ±Ρ‰Π΅ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΡΡ‚Π°Ρ Π² практичСской Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ классификация ΡƒΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π½Π° располоТСниС ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΎΠ², выдСляя нСсколько Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ:

Π‘ ΡƒΡ‡Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ происхоТдСния, Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ (Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅) разновидности. ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅, Π² свою ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ, Π±Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ассоциированными с Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ (Π² Ρ€Π°ΠΌΠΊΠ°Ρ… наслСдствСнных синдромов). По ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΡŽ распространСнности Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ Π΄ΠΈΡ„Ρ„ΡƒΠ·Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ лимфангиэктазии

ΠšΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹

На ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Ρƒ Π²Π»ΠΈΡΡŽΡ‚ локализация ΠΈ Ρ€Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ пораТСния. Часто лимфангиэктазии ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ… конСчностях, Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ…, Π² области Ρ‚ΡƒΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡ‰Π° (грудная ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°, ΠΏΠΎΠ΄ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ Π²ΠΏΠ°Π΄ΠΈΠ½Ρ‹). Π”Π΅Ρ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ пораТСния ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ выглядят ΠΊΠ°ΠΊ сгруппированныС многочислСнныС ΠΏΡƒΠ·Ρ‹Ρ€ΡŒΠΊΠΈ тСлСсного Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π°, Π·Π°ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ. Π Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… толстостСнных Π²Π΅Π·ΠΈΠΊΡƒΠ» Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΡ‚ 2 Π΄ΠΎ 10 ΠΌΠΌ. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡŒΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΎΠ½ΠΈ Π±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½Ρ‹, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΌΡΠ³ΠΊΡƒΡŽ ΠΊΠΎΠ½ΡΠΈΡΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΡŽ ΠΈ ΡΠΏΠ°Π΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ, Π½ΠΎ вскорС вновь Π·Π°ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΉ.

НСкоторыС ΡƒΠ·Π΅Π»ΠΊΠΈ Π²ΠΎΠ·Π²Ρ‹ΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π°Π΄ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΌ Π½Π° Π½ΠΎΠΆΠΊΠ΅, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Π²Π΅Ρ€Ρ€ΡƒΠΊΠΎΠ·Π½ΡƒΡŽ ΠΏΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΈΠΌΠΈΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΡƒΡŽ Π±ΠΎΡ€ΠΎΠ΄Π°Π²ΠΊΡƒ. КоТа ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Π½ΠΈΠΌΠΈ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ структуру ΠΈ окраску. Появляясь спустя 3–26 Π»Π΅Ρ‚ послС ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΠΎΠ΄Ρƒ злокачСствСнного образования, ΠΎΠ½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ нСпосрСдствСнно вдоль шва, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Π² сосСдних Π·ΠΎΠ½Π°Ρ…. ΠžΡ‚Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΈ способны ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Ρ€Π°Π·Ρ€Π΅ΡˆΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… нСдСль Π±Π΅Π· ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ-Π»ΠΈΠ±ΠΎ лСчСния.

ΠŸΡ€ΠΎΠΊΠ°Π»Ρ‹Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ°ΠΌΠΎΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ вскрытиС ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΡƒΠ·Ρ‹Ρ€ΡŒΠΊΠΎΠ² сопровоТдаСтся Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΠΎ-ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-Π±Π΅Π»ΠΎΠΉ Тидкости. Часто Π½Π° мСстС Ρ€Π°Π·ΠΎΡ€Π²Π°Π²ΡˆΠ΅ΠΉΡΡ Π²Π΅Π·ΠΈΠΊΡƒΠ»Ρ‹ образуСтся Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠΉ свищ с Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ истСчСниСм Π»ΠΈΠΌΡ„Ρ‹. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ постоянноС ΡƒΠ²Π»Π°ΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ ΠΎΠ΄Π΅ΠΆΠ΄Ρ‹, эпитСлий мацСрируСтся, Π½Π° Π½Π΅ΠΌ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ эрозии, Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ (особСнно Π² СстСствСнных складках).

Диффузная ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚Ρ‡Π°Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΎΡ‡Π°Π³Π°ΠΌΠΈ лимфангиэктазии ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ Π±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΡƒ Π² Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… участках (ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‡Π½Π°Ρ ямка, ΠΏΠΎΠ΄ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ Π²ΠΏΠ°Π΄ΠΈΠ½Ρ‹). Π£ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… людСй с ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°ΠΌΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎΠΉ клиничСской Π½Π°Ρ…ΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΉ становится ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ хроничСская Π»ΠΈΠΌΡ„Π΅Π΄Π΅ΠΌΠ°. Она сопровоТдаСтся ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π² объСмС анатомичСского сСгмСнта, всСй конСчности ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½Π΅Π³ΠΎ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°.

Π’ΠΈΡΡ†Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹

ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ лимфангиэктазии Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ синдрома ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ°Π±ΡΠΎΡ€Π±Ρ†ΠΈΠΈ с Π΄ΠΈΠ°Ρ€Π΅Π΅ΠΉ ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ всасывания ΠΏΠΈΡ‚Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… вСщСств. ΠŸΠΎΡ‚Π΅Ρ€Ρ Тидкости, Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ» Π² сочСтании с Π·Π°Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΎΡ‚Ρ‚ΠΎΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ пСрифСричСскиС ΠΈΠ»ΠΈ распространСнныС ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠΈ – симмСтричныС, ΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Π΅, Π½Π΅ склонныС ΠΊ Ρ€Π΅Π³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ. Часто ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠ»Π΅Π²Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ, ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ, Π°Π±Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΡ‚Ρ‹. Π£ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ патология проявляСтся болями Π² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π΅, ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π΅ΠΉ вСса, Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠΎΠΉ роста ΠΈ развития.

ЛСгочная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π²ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… случаях сопровоТдаСтся тяТСлыми рСспираторными расстройствами с тахипноэ ΠΈ Ρ†ΠΈΠ°Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ, высокой ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π² Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΌ Π½Π΅ΠΎΠ½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅. МСнСС Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ измСнСния носят Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€, ΡΠΎΡ‡Π΅Ρ‚Π°ΡΡΡŒ с хилотораксом, Ρ…ΠΈΠ»ΠΎΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΎΠΌ, Ρ…ΠΈΠ»Π΅Π·Π½Ρ‹ΠΌ асцитом. Π£ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΡΡ‚Π°Ρ€ΡˆΠ΅Π³ΠΎ возраста ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ частыС заболСвания Π΄Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΉ с застойной сСрдСчной Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ.

ОслоТнСния

Лимфангиэктазия ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡΡ‚ΡŒΡΡ хроничСской обильной Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ€Π΅Π΅ΠΉ, которая Π²Π΅Π΄Π΅Ρ‚ ΠΊ обСзвоТиванию ΠΈ ΠΈΡΡ‚ΠΎΡ‰Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. Π‘Π²ΠΈΡ‰ΠΈ ΠΈ эрозированныС повСрхности ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π²ΠΎΡ€ΠΎΡ‚Π°ΠΌΠΈ для внСдрСния ΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠΉ Ρ„Π»ΠΎΡ€Ρ‹, инфицирования ΠΈ развития Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Ρ†Π΅Π»Π»ΡŽΠ»ΠΈΡ‚Π°. РаспространСнныС Π²ΠΈΡΡ†Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² – ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ°Π±ΡΠΎΡ€Π±Ρ†ΠΈΡŽ, ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΡƒΡŽ Π½Π΅ΠΏΡ€ΠΎΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ, рСспираторный дистрСсс-синдром.

ΠŸΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΎΡΡ‚Π½Ρ‹Π΅ пораТСния Π½Π΅ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ злокачСствСнным ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΠΎΠΌ, хотя связанная с Π½ΠΈΠΌΠΈ хроничСская Π»ΠΈΠΌΡ„Π΅Π΄Π΅ΠΌΠ° ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ риск лимфангиосаркомы (синдрома Π‘Ρ‚ΡŽΠ°Ρ€Ρ‚Π°-Вривса), ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ послС мастэктомии ΠΈ Ρ€Π°Π΄ΠΈΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ Ρ€Π°ΠΊΠ° Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹. Π˜Π·Π²Π΅ΡΡ‚Π½Ρ‹ случаи ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ ангиосаркомы ΠΏΡ€ΠΈ массивной локальной Π»ΠΈΠΌΡ„Π΅Π΄Π΅ΠΌΠ΅ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… патологичСским ΠΎΠΆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Π°Ρ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Π°Ρ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° ассоциирована с высоким риском Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΡ‹.

Диагностика

ΠŸΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠΏΡ€ΠΈ внСшнСм осмотрС Π»ΠΈΠΌΡ„Π°Π½Π³ΠΈΡΠΊΡ‚Π°Π·ΠΈΡŽ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡΠΏΡƒΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ с Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ, Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΠ΅ Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² диагностикС ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π°ΡŽΡ‚ Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π· (информация ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΌ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ, сСмСйных случаях) ΠΈ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ исслСдования. ΠŸΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ лимфатичСских сосудов ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π½Π° основании Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈΠ½ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΈΠΊ:

Π’ΠΈΡΡ†Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ патология визуализируСтся ΠΏΡ€ΠΈ КВ с контрастированиСм, МРВ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ², ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°ΡΠΎΠ½ΠΎΠ³Ρ€Π°Ρ„ΠΈΠΈ, эндоскопии ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ°. Π”ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΎ состоянии лимфатичСской систСмы Π΄Π°Π΅Ρ‚ лимфосцинтиграфия. БпСциалисту-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³Ρƒ приходится Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ лимфангиэктазии ΠΎΡ‚ Π»ΠΈΠΌΡ„Π°Π½Π³ΠΈΠΎΠΌ, Π±ΠΎΡ€ΠΎΠ΄Π°Π²ΠΎΠΊ (ΠΊΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΠΌ), ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°Π³ΠΈΠΎΠ·Π½ΠΎΠ³ΠΎ моллюска. Иногда патология Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π΅Ρ‚ Ρ‚Ρ€Π°Π½Π·ΠΈΡ‚Π½Ρ‹Π΅ мСтастазы ΠΌΠ΅Π»Π°Π½ΠΎΠΌΡ‹, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ особого внимания клинициста.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ лимфангиэктазии

ΠšΠΎΠ½ΡΠ΅Ρ€Π²Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Π°Ρ тСрапия

ВСрапСвтичСскиС мСроприятия Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Ρ‹ Π½Π° ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ симптоматики ΠΈ сниТСниС риска ослоТнСний. Для ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡ‚Ρ‚ΠΎΠΊΠ° Π»ΠΈΠΌΡ„Ρ‹ ΠΈ ослаблСния отСчности Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡƒΡŽΡ‚ ΡΠΎΠ±Π»ΡŽΠ΄Π°Ρ‚ΡŒ Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠΌ – пСриодичСски ΠΎΡ‚Π΄Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚ΡŒ с поднятой ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, ΠΏΡ€ΠΈΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ щадящСй активности. Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ мСроприятия ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ‚ΡŒ:

Π’Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π²ΠΈΡΡ†Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΡŽΡ‚ симптоматичСской Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ – рСспираторной ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€Π΅Π½Ρ‚Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠΈ, Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚Ρ‹. ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΡƒΠ΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии. Π˜ΡΡ…ΠΎΠ΄Ρ ΠΈΠ· клиничСской ситуации, проводят ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΡ„ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠ²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ, Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ, Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ.

Π₯ирургичСскоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

Основная Ρ†Π΅Π»ΡŒ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΉ ΠΏΡ€ΠΈ лимфангиэктазиях – Π»ΠΈΠΊΠ²ΠΈΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρƒ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ лимфатичСского Π΄Ρ€Π΅Π½Π°ΠΆΠ°. Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ ΠΈ объСм хирургичСского Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π° ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ, Ρ€Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΎΠ², Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ клиничСской симптоматики, ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΌ состояниСм ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°. Π˜ΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹:

Π•Π΄ΠΈΠ½ΠΎΠ³ΠΎ мнСния Π² ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ лСчСния лимфангиэктазий Π½Π΅Ρ‚. Ни ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ Π½Π°Π΄Π΅ΠΆΠ½ΠΎΠΉ Π³Π°Ρ€Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ΅ΠΉ отсутствия Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΎΠ². Π­Ρ‚ΠΎ создаСт Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ поиска Π½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π»Π΅Ρ‡Π΅Π±Π½Ρ‹Ρ… Ρ‚Π΅Ρ…Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ, ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈ ΡΡ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚.

Π­ΠΊΡΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

Π’ комплСксном Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Π²ΠΈΡΡ†Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ряд Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ², хотя Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΎΠ± ΠΈΡ… эффСктивности ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΡ€Π΅Ρ‡ΠΈΠ²Ρ‹ ΠΈ Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΡŽΡ‚ дальнСйшСй ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ, биохимичСского, гистологичСского ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π΄ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ‡ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°, ΠΎΠΊΡ‚Ρ€Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π°, кортикостСроидов. БообщаСтся ΠΎ сниТСнии лимфатичСской проницаСмости для Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² ΠΏΠΎΠ΄ влияниСм Π°Π½Ρ‚ΠΈΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ½Π°, ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ соматостатином Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΊΠ° Π»ΠΈΠΌΡ„Ρ‹ ΠΈ абсорбции Ρ‚Ρ€ΠΈΠ³Π»ΠΈΡ†Π΅Ρ€ΠΈΠ΄ΠΎΠ².

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ°

КоТная лимфангиэктазия сопровоТдаСтся ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ благоприятным ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ. БостояниС ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ доброкачСствСнный Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ ΠΈ Π½Π΅ Π΄Π°Π΅Ρ‚ Ρ„Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… послСдствий, Π½ΠΎ космСтичСский Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ ΠΈ ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ симптомы сущСствСнно ΡΠ½ΠΈΠΆΠ°ΡŽΡ‚ качСство ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². Π’ΠΈΡΡ†Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ², прогностичСски нСблагоприятны: ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ смСртности ΠΏΡ€ΠΈ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… аномалиях Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ ΠΎΡ‚ 13 Π΄ΠΎ 50% ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅. Для ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° Π½Π΅ Ρ€Π°Π·Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π½Π°, ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΡŽΡ‚ своСврСмСнной диагностики ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, провСдСния максимально щадящих ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π². Π’ дальнСйшСм ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ рСгулярноС обслСдованиС ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

ΠšΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Π°Ρ лимфангиэктазия β€” это Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ лимфатичСских сосудов Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΉ кишки, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΈΡ… ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ обструкциСй. ΠŸΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅Ρ‚ΡΡ ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, Π΄ΠΈΠ°Ρ€Π΅Π΅ΠΉ, стСаторССй, Ρ‚ΠΎΡˆΠ½ΠΎΡ‚ΠΎΠΉ, ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ нСдостаточности, хилотораксом, Ρ…ΠΈΠ»Π΅Π·Π½Ρ‹ΠΌ асцитом. ДиагностируСтся с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ ΠΊΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡ‹, ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΈ биохимичСского Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, контрастной Ρ€Π΅Π½Ρ‚Π³Π΅Π½ΠΎΠ³Ρ€Π°Ρ„ΠΈΠΈ, эндоскопии ΠΈ биопсии Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΉ кишки, радиосцинтиграфии. ΠŸΡ€ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈ соматостатина, Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹ ΠΎΠΏΠΈΠ°Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡŽΡ‚ Ρ€Π΅Π·Π΅ΠΊΡ†ΠΈΡŽ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… лимфатичСских сосудов, ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ°, Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ΅ ΡˆΡƒΠ½Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅, Ρ‚ΠΎΡ€Π°ΠΊΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚Π΅Π·, Π»Π°ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚Π΅Π·.

ΠœΠšΠ‘-10

Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния

ΠšΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Π°Ρ лимфангиэктазия (ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Π°Ρ лимфангиэктатичСская болСзнь, экссудативная гипопротСинСмичСская энтСропатия) β€” гСтСрогСнная Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΡ… гастроэнтСрологичСских Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, выявляСмых прСимущСствСнно Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΈ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Ρ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². Π˜Π΄ΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° расстройства Π±Ρ‹Π»Π° Π²ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ описана Π² 1959-1961 Π³ΠΎΠ΄Π°Ρ… Π . Π“ΠΎΡ€Π΄ΠΎΠ½ΠΎΠΌ ΠΈ Π’.А. Π’Π°Π»ΡŒΠ΄ΠΌΠ°Π½ΠΎΠΌ. ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Π°Ρ лимфангиэктазия ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎ часто выявляСтся Ρƒ Π΄Π΅Π²ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ ΠΈ ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ‡ΠΈΠΊΠΎΠ², вторичная Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ диагностируСтся Ρƒ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½. ΠΠΊΡ‚ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ своСврСмСнной диагностики ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ обусловлСна высокой Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠΈ развития Π² дСтском возрастС ΠΈ тяТСлыми мСтаболичСскими Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ Ρƒ взрослых, Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½Π° ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ симптоматичСского лСчСния ΠΈ ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π°.

Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Лимфоангиоэктазы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹

ГипопротСинСмичСская экссудативная энтСропатия являСтся полиэтиологичСским патологичСским состояниСм, обусловлСнным Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠ΅ΠΉ строСния лимфатичСских сосудов ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΡ‚Ρ‚ΠΎΠΊΠ° Π»ΠΈΠΌΡ„Ρ‹ ΠΎΡ‚ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ°. БпСциалистами Π² области клиничСской гастроэнтСрологии, Π°Π½Π³ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Ρ‹ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ основныС ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ возникновСния ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктатичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ:

Π‘Π»ΠΎΠΊΠ°Π΄Π° ΠΌΠ΅Π·Π΅Π½Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… лимфатичСских сосудов Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π° ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π΅Ρ‚Ρ€ΠΎΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΡ‚ΠΎΠ½Π΅Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π΅, саркоидозС, констриктивном ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΡ‚Π΅, рядС Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Ρ… процСссов (систСмной красной Π²ΠΎΠ»Ρ‡Π°Π½ΠΊΠ΅, склСродСрмии, Π΄Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΠΈΠΎΠ·ΠΈΡ‚Π΅). Π’ этих случаях ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΎΡ‚Ρ‚ΠΎΠΊΠ° ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ нСпосрСдствСнноС сТатиС лимфатичСских сосудов ΠΈΠ·-Π·Π° разрастания ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ застой Π² основных Π²Π΅Π½ΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠΎΠ»Π»Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°Ρ…, ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π»ΠΈΠΌΡ„Ρƒ ΠΈΠ· Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΠΎΠΉ полости.

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

Основой патофизиологичСских Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΏΡ€ΠΈ всСх Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π°Ρ… ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии слуТит ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π»ΠΈΠΌΡ„Ρ‹, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ идиопатичСской ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ… ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ пусковыС ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ΄Ρ€Π΅Π½Π°ΠΆΠ° Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠΌ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ β€” болСзнью Π“ΠΎΡ€Π΄ΠΎΠ½Π°-Π’Π°Π»ΡŒΠ΄ΠΌΠ°Π½Π° β€” ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ лимфатичСского русла обусловлСно Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ строСниСм сосудов. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии застой Π»ΠΈΠΌΡ„Ρ‹ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π΅Π½ ΠΈ развиваСтся ΠΈΠ·-Π·Π° наличия прСпятствий Π½Π° путях Π΅Π΅ ΠΎΡ‚Ρ‚ΠΎΠΊΠ°.

ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ давлСния Π² ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ лимфатичСской систСмС ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ ΡΠΊΡ‚Π°Π·ΠΈΡŽ сосудов, Π½Π°Π±ΡƒΡ…Π°Π½ΠΈΠ΅ слизистой ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ, сброс Π»ΠΈΠΌΡ„Ρ‹ Π² Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΡƒΡŽ ΠΊΠΈΡˆΠΊΡƒ. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΡΠ½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, приводящСй ΠΊ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠΎΠ², Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ. Из-Π·Π° морфологичСских ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ слизистой Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ абсорбция Ρ…ΠΈΠ»ΠΎΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠ½ΠΎΠ² ΠΈ Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠ², вслСдствиС Ρ‡Π΅Π³ΠΎ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ всасываниС ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ², Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², Тирорастворимых Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ², ряда ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎ- ΠΈ микроэлСмСнтов (ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ, ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°, ΠΌΠ΅Π΄ΠΈ).

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ

БистСматизация клиничСских Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии основана Π½Π° ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ пСрвичности-вторичности патологичСского процСсса. Π’Π°ΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ΄Ρ…ΠΎΠ΄ максимально ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ особСнности развития ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠ² экссудативной энтСропатии, позволяСт ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· заболСвания ΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ с Π²Ρ€Π°Ρ‡Π΅Π±Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΎΠΉ. Π’Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π²ΠΈΠ΄Ρ‹ лимфангиэктатичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ°:

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии

Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ характСризуСтся хроничСским Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ с постСпСнным нарастаниСм симптоматики. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии β€” ΠΎΠ±ΡˆΠΈΡ€Π½Ρ‹Π΅ симмСтричныС ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠΈ, ΡΠΎΡ‡Π΅Ρ‚Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ с диспСпсичСскими расстройствами (Ρ‚ΠΎΡˆΠ½ΠΎΡ‚ΠΎΠΉ, Π΄ΠΈΠ°Ρ€Π΅Π΅ΠΉ, свСтлым Π·Π»ΠΎΠ²ΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΊΠ°Π»ΠΎΠΌ с ΠΆΠΈΡ€Π½Ρ‹ΠΌ блСском, ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ болями Π² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π΅). ΠŸΡ€ΠΈ прогрСссировании Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ состояния, Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ², потСря массы Ρ‚Π΅Π»Π° Π²ΠΏΠ»ΠΎΡ‚ΡŒ Π΄ΠΎ истощСния, отставаниС Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Π² ростС ΠΈ физичСском Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ эктазии ΠΈΠ½Ρ‚Π΅ΡΡ‚ΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… лимфатичСских сосудов проявлСния Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‰Π΅Π³ΠΎ заболСвания ΡƒΡΡƒΠ³ΡƒΠ±Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ асиммСтричных пСрифСричСских ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠΎΠ², ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ°Π±ΡΠΎΡ€Π±Ρ†ΠΈΠΈ. Π’ тяТСлых случаях Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΡ‚ Π² сСрозныС полости β€” хилоторакс, Ρ…ΠΈΠ»Π΅Π·Π½Ρ‹ΠΉ асцит.

ОслоТнСния

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ возникновСния Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ связано с мутациями Π² гСнСтичСском Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠΌΠΎΠΉ слСпоты, которая обусловлСна ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠΎΠΌ ΠΌΠ°ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ сСтчатки. Π’ случаС Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ тСчСния лимфангиэктазия ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… суТСний Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΉ кишки, вызывая симптомы ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ нСпроходимости.

Π‘Ρ€Π΅Π΄ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ослоТнСний заболСвания Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ Π·ΡƒΠ±Π½ΠΎΠΉ эмали (вслСдствиС Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ), воспалСниС дСсСн, ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ частым ΠžΠ Π’Π˜ (ΠΏΡ€ΠΈ сниТСнии ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²), гипопротСинСмичСскиС дистрофичСскиС измСнСния Π² ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ…, Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ…. На Ρ„ΠΎΠ½Π΅ нСдостатка Тирорастворимых Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ² ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ сумСрСчноС Π·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΡ‡ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΡΡƒΡ…ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ², склСр, слизистых, Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ остСопороз, ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Π°Ρ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ, сниТаСтся Ρ„Π΅Ρ€Ρ‚ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ.

Диагностика

ΠŸΠΎΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΊΠ° Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° Π·Π°Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡƒΡŽ Π·Π°Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π½Π΅Π½Π° ΠΈΠ·-Π·Π° Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠΉ встрСчаСмости заболСвания ΠΈ сходства клиничСской ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Ρ‹ с проявлСниями Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ ΠΏΠΈΡ‰Π΅Π²Π°Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π°. ΠŸΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ, ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Ρ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с хроничСскими энтСритами нСвыяснСнной этиологии. НаиболСС ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π² диагностичСском ΠΏΠ»Π°Π½Π΅ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ:

Π’ клиничСском Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ лимфангиэктазии выявляСтся ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ лимфоцитопСния, сниТСниС содСрТания Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈ эритроцитов. БиохимичСский Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ позволяСт ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡŽ (Π² основном Π·Π° счСт ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ количСства Π°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ² ΠΈ Π³Π°ΠΌΠΌΠ°-Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ²), сниТСниС ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ, Ρ†Π΅Ρ€ΡƒΠ»ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ½Π°, трансфСррина, Ξ±-1-антитрипсина. Для комплСксной ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ состояния Π–ΠšΠ’ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π£Π—Π˜ ΠΈΠ»ΠΈ КВ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΠΎΠΉ полости.

Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ диагностика ΡΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии проводится с Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ энтСритами ΠΈ энтСроколитами, ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ заболСваниями (сальмонСллСзом, иСрсиниозом), Ρ†Π΅Π»ΠΈΠ°ΠΊΠΈΠ΅ΠΉ, спру, пахидСрмопСриостозом, ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ°Π±ΡΠΎΡ€Π±Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ, наслСдствСнными фСрмСнтопатиями. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ наблюдСния гастроэнтСролога, ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρƒ Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹ ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π°Π½Π³ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°, Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°, инфСкциониста, ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°, Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°, ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°, ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°, ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии

Π’Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° вСдСния ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° опрСдСляСтся клиничСской Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ гипопротСинСмичСской энтСропатии. НСзависимо ΠΎΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ заболСвания Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½Π° Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚Π° с Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ содСрТаниСм ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ² (ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 30 Π³/сут.), обогащСнная ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ, ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌ, Тирорастворимыми Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ. Π£ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ синтСтичСских ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΡΠΌΡƒΠ»ΡŒΡΠΈΠΉ со срСднСцСпочСчными Ρ‚Ρ€ΠΈΠ³Π»ΠΈΡ†Π΅Ρ€ΠΈΠ΄Π°ΠΌΠΈ, абсорбируСмыми Π² ΠΏΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΠΊ, частично обСспСчиваСт ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹ΠΌΠΈ ΠΆΠΈΡ€Π°ΠΌΠΈ. ΠšΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΡ Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π° позволяСт ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠΈΡ‚ΡŒ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π½ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π΄ΠΈΠ°Ρ€Π΅ΠΈ ΠΈ Π²ΠΎΡΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚ΡŒ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ основных Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². ΠžΠ±Ρ‰Π΅ΠΌΡƒ ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠ° ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ пСрифСричСских ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠΎΠ² способствуСт достаточная Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, комплСксы Π›Π€Πš с упраТнСниями, ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ подъСм Ρ€ΡƒΠΊ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ ΠΏΠ»Π΅Ρ‡. Π‘Ρ…Π΅ΠΌΡ‹ лСчСния ΡΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ лимфангиэктатичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚:

ΠŸΡ€ΠΈ сочСтании лимфангиэктазии ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ° с хилотораксом Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚ΠΎΡ€Π°ΠΊΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚Π΅Π·Π°. НаличиС Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΡ‚Π° ΠΏΡ€ΠΈ ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌ Ρ…ΠΈΠ»Π΅Π·Π½ΠΎΠΌ асцитС слуТит ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ для 3-4-нСдСльной Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Ρ‹ ΡΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ питания ΠΏΠ°Ρ€Π΅Π½Ρ‚Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ, выполнСния Π»Π°ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚Π΅Π·Π°, Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ дрСнирования Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΠΎΠΉ полости, накладывания ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΡ‚ΠΎΠ½Π΅ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… ΡˆΡƒΠ½Ρ‚ΠΎΠ². Π’ качСствС симптоматичСского срСдства для ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ синдрома ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ ΠΊΠ°Π»ΠΈΠΉΡΠ±Π΅Ρ€Π΅Π³Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΡƒΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ (антагонисты Π°Π»ΡŒΠ΄ΠΎΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ½Π°).

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ°

Π£ 64% ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктазиСй, которая проявляСтся Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ 10 Π»Π΅Ρ‚ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΠΊΠ° Π½Π΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ, ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· нСблагоприятный. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π° Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… часто ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ отставаниС Π² ростС, выраТСнная Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° развития. Π›Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ достигаСт 13%. ΠœΠ΅Ρ€ΠΎΠΏΡ€ΠΈΡΡ‚ΠΈΡ ΠΏΠΎ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡƒΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡŽ развития ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π½Π΅ Ρ€Π°Π·Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π½Ρ‹. Для прСдупрСТдСния Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ лимфангиэктазии Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΡΠ²ΠΎΠ΅Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ½ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΎΡ‚Ρ‚ΠΎΠΊΠ° ΠΎΡ‚ ΡΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ стСнки ΠΈ измСнСния Π² лимфатичСских сосудах.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π”ΠΎΠ±Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠΉ

Π’Π°Ρˆ адрСс email Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ поля ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ *