Лимфома ходжкина 4 стадия что это
Лимфома Ходжкина
Лимфома Ходжкина – это злокачественное заболевание лимфатической системы. Это название впервые было введено Всемирной Организацией Здоровья не так давно, в 2001 году. Но впервые этот вид рака был описан британским врачом и одним из основоположников профилактической медицины Томасом Ходжкиным в 1832 году. Также это заболевание называют еще лимфогранулематозом и злокачественной гранулемой.
Лимфома Ходжкина характеризуется увеличением лимфатических узлов, в которых происходит бесконтрольное накопление так называемых опухолевых лимфоцитов. В процессе развития заболевания наблюдается нарушение деления и созревания В-лимфоцитов, ответственных за выработку антител. Атипичные клетки также могут попасть в кровеносную систему, которая переносит их в другие органы. Попадая на новый участок организма, они не прекращают делиться и образуют новую опухоль.
Поскольку лимфоузлы расположены по всему организму, рак может образоваться в любом из внутренних органов и локализируется в грудной, брюшной, подмышечной полости и области паха. Чаще всего наблюдается поражение легких, костей и печени.
Всего различают пять форм:
Симптомы
Первые симптомы ходжкинской лимфомы – это увеличение узлов в области шеи, паха и подмышек. Начало заболевания также может напоминать воспалительную реакцию со следующими симптомами:
Прогноз на выживание при 4 стадии
Если вовремя не обратить внимания на вышеперечисленные симптомы и не обратиться к врачу, заболевание может развиться до тяжелой четвертой стадии. 4 стадия характеризуется распространением метастазов в костях, костном мозге, спинном, головном мозге и в других органах. Однако, даже в этом случае вероятность того, что человек проживет еще минимум 5 лет, составляет 65%, то есть в любом случае стоит не опускать руки, а немедленно начинать лечение. И лучше это делать у проверенных врачей, например, в ОН КЛИНИК.
Специалисты ММЦ ОН КЛИНИК благодаря передовым технологиям и новейшему оборудованию добиваются прекрасных результатов и полного излечения большинства пациентов.
БИСЕКОВ САЛАМАТ ХАМИТОВИЧ
Хирург, флеболог, врач высшей категории, кандидат медицинских наук
Что такое лимфома? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Михайличенко В. Ю., хирурга со стажем в 20 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Лимфомы — это заболевания, для которых характерен первичный локальный злокачественный опухолевый рост, исходящий преимущественно из внекостномозговой лимфоидной ткани. В отличие от лейкозов с первичным поражением костного мозга и лейкемическими нарушениями периферической крови, лимфомы возникают в лимфатических узлах и проникают в окружающие ткани. При этом в костном мозге долгое время опухолевые клетки не образуются.
Краткое содержание статьи — в видео:
Лимфомы подразделяются на две большие группы:
Ходжкинские лимфомы встречаются в 40 % случаев, а неходжкинские — в 60 %. Единственный достоверный дифференциальный признак ходжкинских лимфом в отличие от неходжкинских — морфологическое исследование, при котором находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского — Штернберга — Рида. В дальнейшем для уточнения диагноза проводят иммуногистохимическое исследование.
В структуре онкологических заболеваний Российской Федерации лимфома Ходжкина занимает 9-10 место. Мужчины болеют чаще женщин, городские жители — чаще сельских.
Отмечено два пика заболеваемость лимфомой Ходжкина у взрослых:
Вероятно, первый пик связан с увеличением пролиферативного потенциала клеток (способностью к делению), а второй пик — с ослаблением иммунного контроля.
Причины появления лимфом до конца не изучены, существуют особенности течения заболевания у детей и на фоне иммунодефицита (например, ВИЧ).
Симптомы лимфомы
Первые симптомы заболевания:
Первые признаки заболевания совпадают с клинической картиной ОРВИ или ОРЗ.
В течение нескольких недель происходят следующие изменения:
Как правило, увеличенные лимфатические узлы воспалительного характера болезненные при пальпации, плотно-эластичные, часто спаянные с гиперемированной кожей. Напротив, лимфоузлы при лимфоме плотные и абсолютно безболезненные.
При онкологическом заболевании увеличенный лимфатический узел может быть проявлением метастаза. Учитывая, что лимфатический узел является фильтром, который «вылавливает» инфекцию или опухолевые клетки, его увеличение сигнализирует о присутствии патологии и требует внимательного отношения со стороны больного. Изначально может увеличиваться один лимфатический узел и группа регионарных, но может и присутствовать и генерализованное увеличение лимфатических узлов.
Обширное разрастание опухоли в забрюшинном пространстве и брыжейке кишки приводит к кишечной непроходимости, отсутствию мочи с развитием гидронефроза. Соответственно локализация опухолевых клеток в селезёнке приведёт к увеличению селезёнки в размерах и боли в левом подреберье за счёт перерастяжения капсулы селезёнки.
Патогенез лимфомы
Патогенез лимфомы Ходжкина и неходжкинских лимфом различаются. При лимфоме Ходжкина лимфоидное новообразование появляется в одном лимфатическом узле или в цепочке лимфоузлов и изначально распространяется в пределах смежных лимфатических узлов. Неходжкинские лимфомы, как правило, возникают вне узлов и распространяются непредсказуемо.
Патогенез лимфомы Ходжкина
Выдвигаются различные теории происхождения лимфомы Ходжкина, основные из них:
Патогенез неходжкинской лимфомы
Доказанной теории возникновения НХЛ нет. Отмечается повышенное число заболевших среди следующих пациентов:
Таким образом, лимфомы возникают после сильной встряски иммунной системы с последующим её дисбалансом в виде бласттрансформации. При бласттрансформации по неизвестным причинам не происходит трансформация клеток во взрослый фенотип. Это приводит к большому неконтролируемому образованию бластов, что и является началом опухолевого роста.
Классификация и стадии развития лимфомы
Стадия I. Характеризуется поражением опухолевыми клетками лимфатических узлов одного региона (регионарное поражение). Допускается поражение одного лимфатического узла из другой регионарной группы, тогда к стадии I добавляется литера «Е».
Стадия II. Для второй стадии характерно поражение не менее двух лимфатических зон выше или ниже диафрагмы — это могут быть поражённые лимфатические узлы разных регионов, например шейных и подмышечных, узлов средостения и шейных и т. д. Добавление в классификации литеры «Е» происходит при поражении экстралимфатических тканей (печени, селезёнки, костного мозга) и/или органа по ту же сторону диафрагмы.
Стадия III. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, например паховых и шейных, паховых и лимфатических узлов средостения. Номенклатура опухоли подразумевает чёткое определение экстранодальных поражений (поражение опухолевыми клетками вне лимфатических узлов):
Стадия IV. Множественное поражение лимфатических узлов в различных зонах организма человека или поражение экстралимфатических органов (одного или несколько). При этом лимфатические узлы могут быть как поражены, так нет.
Обязательным в классификации является оценка общего состояния пациента:
Осложнения лимфомы
Статус | Определение |
---|---|
0 | Физическая активность больного не отличается от активности до заболевания, пациент ведёт себя как абсолютно здоровый человек |
1 | Физическая активность снижена, но пациент сам передвигается и в состоянии выполнять не интенсивные физические нагрузки и заниматься лёгкими видами физической работы и умственным трудом |
2 | Физическая активность снижена, появляется утомляемость, но пациент способен самостоятельно передвигаться и обслуживать себя. Усталость компенсируется постельным режимом, которое занимает не более половины светлого времени суток |
3 | Физическая активность значительно снижена, пациент не способен полностью обслуживать себя в домашних условиях. Утомляемость вынуждает пациента более половины суток проводить в постели |
4 | Самая тяжёлая категория больных, они полностью обездвижены и постоянно находятся в постели или в сидячем положении, не могут себя обслуживать. Минимальная физическая нагрузка моментально истощает их, с пациентами невозможна длительная продуктивная коммуникация |
Осложнения при лимфоме Ходжкина:
Осложнения при неходжкинской лимфоме схожи, но есть некоторые особенности:
Диагностика лимфомы
Как правило, при отсутствии системных проявлений заболевания и увеличении одного или нескольких лимфатических узлов применяют антибиотики. Если картина не меняется, необходимо выполнить ряд дополнительных обследований (рентген грудной клетки, КТ, УЗИ) и пункционную биопсию. Достоверный диагноз лимфомы можно поставить только на основании гистологии, полученной при биопсии лимфатического узла. Наиболее информативный способ — это забор изменённого лимфатического узла. Для определения подвида лимфомы и назначения химиотерапии необходимо провести полное морфологическое исследование с обязательным иммуногистохимическим анализом.
Перед взятием биопсии, помимо стандартного клинического обследования, необходимо исключить следующие факторы, влияющие на изменение лимфоузлов:
Диагноз ставится только по результатам гистологического исследования поражённого лимфатического узла. Анализ проводят методом аспирационной биопсии (забор взвеси клеток). Для этого под новокаином трепан-иглой (режущая игла, оснащённая пункционным пистолетом) берут столбик ткани поражённого органа, затем окрашивают и изучают под микроскопом.
Для постановки диагноза пользуются последней версией МКБ (Международная классификация болезней) с учётом стадийности, которая оценивает не только распространение опухоли по лимфатическим узлам и тканям за пределами лимфатической системы, но и общее состояние больного.
Также для диагностики лимфом применяют лучевые методы:
Визуализация лимфатических узлов и интерпретация полученных результатов во многом зависят от оборудования и специалиста, который проводит обследование. Для оценки динамики лечения лучше наблюдаться в одном медицинском центре и у того же специалиста. Это поможет уменьшить погрешность техники и влияние человеческого фактора.
Лечение лимфомы
При увеличенных лимфатических узлах категорически запрещено заниматься самолечением. Прогревать лимфоузлы нельзя, так как это может привести к распространению инфекции или генерализации опухолевого процесса. Также нельзя прикладывать лёд — это только усилит воспаление и ухудшит общее состояние пациента.
В настоящее время разрабатываются молекулярно-генетические исследования опухолевых клеток, типирование, создание специфических сывороток и вакцин против каждого вида опухоли индивидуально для каждого пациента, но это медицина будущего и доступна пока единичным медицинским центрам.
Клинические рекомендации по определению эффективности лечения [4] [5]
Эффективность лечения следует оценивать после 2-3 курсов химиотерапии при сохранении стабильной клинической картины не менее двух недель. С помощью УЗИ, КТ, МРТ или ПЭТ оценивают:
Также проводят иммуногистохимическое исследование костного мозга для верификации опухолевых клеток. В зависимости от полученных данных, эффективность лечения расценивают как:
Эффективность терапии также оценивают в середине лечения с учётом размеров лимфатических узлов, количество поражённых лимфоузлов, размеров селезёнки, результата пункции костного мозга.
В литературе последних лет [11] [12] появились исследования о прогностическом значении микроРНК (малые некодирующие молекулы РНК) и других маркеров, позволяющих на ранних стадиях и после курса лечения определить возможность рецидива. Эти современные маркеры являются наиболее чувствительными методами, но пока находятся на стадии клинических испытаний.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при лимфоме Ходжкина зависит от формы и стадии заболевания:
Хорошо выздоравливают молодые пациенты, особенно на ранних стадиях заболевания.
Неходжкинские лимфомы на ранних стадиях имеют относительно хороший прогноз. Современная терапия позволяет добиться более чем десятилетней выживаемости на ранних стадиях, но поздние стадии заболевания фактически не лечатся и приводят к смерти.
Международный прогностический индекс (МПИ): | ||
---|---|---|
Параметр | Благоприятный | Неблагоприятный |
Возраст, годы | ≤60 | >60 |
Общее состояние по шкале ECOG | 0-1 | 2-4 |
Уровень ЛДГ в сыворотке | Нормальный | Повышен |
Число экстранодальных очагов поражения | ≤1 | >1 |
Стадия Ann Arbor | I-II | III-IV |
В правой колонке таблицы представлены значения, характерные для неблагоприятного течения заболевания. Если каждый параметр принять за единицу, то рассчитывается МПИ следующим образом:
При достижении полной ремиссии регулярно проводится осмотр и опрос пациента, лабораторные исследования, рентгенологический контроль органов грудной клетки, УЗИ брюшной полости и периферических лимфатических коллекторов. Частота обследования:
После проведённой химио- и лучевой терапии необходимо проверять функции щитовидной и молочных желёз.
Методов профилактики лимфомы в настоящее время не существует, поскольку до конца не изучены этиологические факторы, ведущие к развитию заболевания.
Лимфома Ходжкина – стадии заболевания
Лимфома Ходжкина или лимфогранулематоз — научное название заболевания, представляет собой онкологическое новообразование, поражающее лимфатическую систему организма. Заболевание представляет особый тип лимфомы, при котором очаг новообразования развивается непосредственно в лимфатических узлах из В – лимфоцитов, подвергнувшихся мутации. Отличительной особенностью патологии является постепенное распространение раковых клеток по всей лимфатической системе человеческого организма. Лимфома Ходжкина, стадии заболевания определяются степенью распространенности патологии, может развиваться в любой группе лимфатических узлов, поражая при этом различные внутренние органы, такие как селезенка, печень, костный мозг и легкие пациента.
Определение стадий заболевания
В зависимости от распространенности патогенных клеток, возникающих из В – лимфоцитов, в онкологии принято различать четыре стадии лимфомы Ходжкина. Каждая стадия заболевания определяет степень вовлеченности лимфатических узлов разных групп, характеризуется наличием специфических симптомов. При определении степени распространенности патологии, граничной линией считается диафрагма или брюшная полость, в зависимости от которой и происходит распространение очага заболевания.
Лимфома Ходжкина — стадии заболевания выглядят следующим образом:
Лимфома Ходжкина стадии III, представляет собой самый распространенный тип заболевания, имеющий ярко выраженную симптоматику, требующий немедленного лечения. Третья стадия заболевания первого типа характеризуется поражением группы лимфатических узлов или внутренних органов, расположенных в верхней части брюшной полости. Это может быть селезенка, лимфатические ворота печени. Второй тип третьей стадии заболевания характеризуется поражением группы лимфатических узлов и внутренних органов, расположенных ниже диафрагмы.
В обозначении стадий лимфомы Ходжкина используются римские цифры и дополнительные символы. В настоящее время принято обозначать заболевание следующим образом:
В свою очередь все стадии лимфомы Ходжкина подразделяются на два типа, А и В.
К типу А относится бессимптомное течение заболевания, при котором в организме пациента отсутствуют признаки интоксикации. Тип В характеризуется стремительной потерей веса, повышенной температурой тела до 38 0 и выше, обильные ночные потоотделения. Рецидивы лимфомы могут быть ранними, возникающими в течение первого года после проведенного курса лечения и поздними, когда патология развивается спустя год и большие промежутки времени после проведенного курса лечения.
Характеристика стадий лимфомы Ходжкина. Клиническая картина
Заболевание на самой ранней стадии не имеет четко выраженной симптоматики, отличительных признаков. Патологический процесс, начинающийся в лимфатических узлах той или иной группы, постепенно распространяется по всему организму. Происходит поражение патогенными клетками внутренних органов, сопровождающееся ярко выраженными признаками интоксикации организма. Лимфома Ходжкина стадии I, характеризуется увеличением лимфатических узлов. В половине случаев, увеличенные лимфатические узлы обнаруживаются в шейной области, плечевом поясе, доставляя пациенту дискомфорт. Заметного ухудшения состояния пациента на первой стадии развития заболевания не наблюдается. Развитие опухоли в лимфатических узлах области средостения составляет пятую часть всех случаев заболевания лимфомой Ходжкина. Патология проявляется только на поздних стадиях развития заболевания и проявляется в виде хронического кашля, одышки.
C развитием заболевания, лимфатические узлы увеличиваются в размерах, спаиваются в крупные образования. В ряде случаев стремительное увеличение лимфатических узлов, сопровождается у пациента болезненными ощущениями.
Лимфома Ходжкина стадии II, сопровождается яркими и развернутыми проявлениями, характеризующими развитие патологических процессов в большинстве лимфоидных органов, других внутренних органах и систем организма. Для второй стадии, как и для первой стадии заболевания у трети пациентов с диагнозом лимфома Ходжкина, характерным является поражение селезенки. Именно на второй стадии заболевания у пациентов наблюдаются пораженные лимфатические узлы в области легких, высока вероятность инфильтрационного роста опухоли в легочную ткань. Развитие патологии в лимфатических узлах легочного отдела сопровождается стойкими симптомами в виде хронического кашля, одышки, а так же обусловлено скапливанием жидкости в плевральной области. Развитие очага в легочной ткани сопровождается распространением патологии в перикард, сердечную мышцу, затрагивает трахею и нередко пищевод.
Вторая и третья стадии заболевания часто отмечаются поражениями костной ткани. В каждом четвертом случае у пациентов с диагнозом лимфома Ходжкина стадии III и стадии IV, обнаруживается поражение позвонков, костей грудины и таза. Несколько реже обнаруживаются патогенные изменения в трубчатых костях. Такие изменения, происходящие в костных тканях, сопровождаются болевыми ощущениями. Поражение отделов костного мозга можно обнаружить при клинических анализах крови. Наблюдается резкое снижение в крови пациента количества лейкоцитов и тромбоцитов, развивается анемия. Развитие злокачественного новообразования в костном мозге может вызвать поражение центральной нервной системы, сопровождающееся неврологическими расстройствами или полным параличом.
Лимфома Ходжкина стадии IV представляет собой онкологическое заболевание с тяжелой клинической картиной. У пациентов наблюдается многочисленные поражения опухолью многих внутренних органов, целых групп лимфатических узлов в разных областях человеческого организма. В процессе изучения клинической картины заболевания, при составлении анамнеза заболевания у пациента наблюдаются многочисленные ярко выраженные симптомы и проявления лимфомы. Происходит распространение патогенных клеток не только по всей лимфатической системе, образуя многочисленные конгломераты воспаленных лимфатических узлов по всему организму, но и затрагивая большинство внутренних органов. Обширное распространение патогенных клеток, развитее опухоли в тканях человеческого организма вызвано строением лимфатической системы организма, затрагивающей все области и отделы человеческого организма. Печень и сегменты желудочно-кишечного тракта, кости таза и грудины, легкие и дыхательные пути, наконец, спинной мозг – наиболее частые места локализации лимфомы Ходжкина на поздних стадиях развития.
Лечение патологии на разных стадиях развития предусматривает использование различных лечебных методик. Лимфома Ходжкина на ранних стадиях хорошо реагирует на применение химических препаратов, сеансы лучевой терапии. В зависимости от степени распространения патологии, проводится соответствующее количество сеансов химиотерапии. Лучевая терапия используется в зависимости от эффективности проведенного курса химиотерапии. В большинстве случаев, лимфома Ходжкина стадии I, II, III довольно успешно поддается лечению химиотерапией и лучевой терапией. Использование метода снайперской терапии, позволяет при обширном распространении опухоли, воздействовать радиоактивными препаратами только на клетки злокачественного образования. При поздней стадии развития патологии необходимо комплексное и радикальное лечение, предусматривающее не только проведение сеансов химиотерапии и лучевой терапии, но последующую трансплантацию костного мозга, гемопоэтических клеток пациенту для восстановления гематологических свойств кровеносной системы организма.
Лимфома Ходжкина — что это за болезнь, симптомы у взрослых, лечение, стадии и прогноз
Лимфома Ходжкина — это патологическое образование, которое формируется в лимфоидной ткани. Такое заболевание принадлежит к числу онкологических патологий, чаще поражающих представителей сильного пола. Болезнь обязана своим названием британскому врачу Томасу Ходжкину, впервые описавшему ее в первой половине XIX столетия.
Онкопатология может развиваться медленно или стремительно, приводя к значительному ухудшению самочувствия заболевшего человека. При своевременном обращении к врачу сохраняются шансы на выздоровление. Самый благоприятный прогноз присутствует у молодых пациентов.
Сведения о заболевании
Под лимфомой Ходжкина подразумевается злокачественный процесс, поражающий лимфатическую систему. Болезнь также известна как лимфогранулематоз. При таком нарушении образуются гранулемы, состоящие из специфических гигантских клеток Рида-Березовского-Штернберга и окружающих их структур.
Рассматриваемая онкопатология встречается достаточно редко. На ее долю приходится около 1% всех диагностируемых злокачественных новообразований. Преимущественно лимфома Ходжкина возникает у молодых и пожилых мужчин. Возраст большинства пациентов составляет 20-30 лет или более 60 лет.
Наибольшую опасность лимфома Ходжкина представляет на поздней стадии развития. В случае раннего выявления болезни присутствует вероятность достижения устойчивой и продолжительной ремиссии.
Выделяют несколько разновидностей заболевания. Самым распространенным считается нодулярный склероз (до 80% случаев). Также часто диагностируют смешанно-клеточный тип патологии. Реже всего встречаются дистрофия лимфоидной ткани, лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов.
Причины развития онкопатологии
Точные причины возникновения лимфогранулематоза остаются неизвестными. Многие ученые полагают, что болезнь вызывается вирусом Эпштейн-Барра, способным провоцировать клеточные изменения и мутации на генном уровне.
Также выделяют ряд факторов, которые могут привести к поражению лимфатической системы:
Иногда возникновение лимфомы Ходжкина связано с применением противораковых препаратов, лекарственных средств на основе гормонов. Патология может развиваться на фоне заболеваний аутоиммунного характера — ревматоидного артрита, красной системной волчанки.
Выделяют несколько стадий онкологического заболевания:
Является локальным этапом. Патологический процесс затрагивает одну группу лимфатических узлов или единственный нелимфоидный орган.
Эта стадия именуется регионарной. Преимущественно поражаются две группы лимфоузлов, которые расположены с одной стороны от диафрагмы или в общем нелимфоидном органе.
Генерализованный этап. Онкология распространяется на лимфатические узлы, находящиеся по обеим сторонам от диафрагмы. Также повреждается минимум один нелимфоидный орган.
Диссеминированная стадия. Раковые образования обнаруживают сразу в нескольких органах, являющихся нелимфоидными.
Начальные проявления заболевания часто не вызывают сильной настороженности. Пациент испытывает слабость, страдает увеличением лимфоузлов, усиленным потоотделением по ночам. Во многих случаях наблюдается повышение температуры тела в пределах 38 градусов. Подобные состояния нередко путают с признаками простуды и ОРВИ, поэтому осуществляют некорректное лечение.
Постепенно симптоматика усугубляется. По мере прогрессирования лимфомы Ходжкина клиническая картина дополняется:
Могут увеличиваться лимфоузлы, находящиеся подмышками, в паху. Будучи достаточно крупными и уплотненными, эти и другие структуры не вызывают боли при пальпации. Также поражаются лимфатические узлы, расположенные в грудной клетке, брюшине. Сдавливая внутренние органы, они провоцируют кашель, удушье.
Запущенная патология способна вызывать состояния, представляющие серьезную угрозу для жизни больного. На фоне прогрессирующей онкологии могут развиваться сердечная, легочная недостаточность, кишечная непроходимость.
Обследование при лимфогранулематозе
Ранняя диагностика имеет первостепенное значение для успешного выздоровления и сохранения жизни больного. При подозрении на лимфому Ходжкина назначается комплексное обследование:
Предусмотрена сдача анализов, позволяющих убедиться в отсутствии других тяжелых заболеваний — ВИЧ, вирусного гепатита, туберкулеза. Также требуется дифференциальная диагностика, дающая возможность отличить лимфогранулематоз от таких патологий как острые и подострые лимфадениты, инфекционный мононуклеоз, сифилис, лимфосаркома. В некоторых случаях, считающихся нетипичными, для точной постановки диагноза проводится врачебный консилиум.
Лечебный курс подбирается с учетом стадии развития заболевания, индивидуальных особенностей пациента, наличия сопутствующих заболеваний. Терапия направлена на достижение полной или частичной ремиссии, после которой опухоль сокращается в размерах и не оказывает негативного влияния на здоровые ткани.
Лечение лимфомы Ходжкина включает:
Пациенты, достигшие ремиссии, должны периодически посещать врача. В первое время визиты к специалисту требуются каждые 3 месяца, далее – через каждые полгода и однократно в год.