Линейный лихен чем лечить
Лихен линейный
Рубрика МКБ-10: L44.2
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Синонимы: линейный лихеноидный дерматоз, приобретенные воспалительные кожные высыпания по линиям Блашко, lichen striatus)
Линейный лихен начинается в возрасте от 4 мес до 15 лет (в среднем в 2-3 года). Соотношение девочек к мальчикам 2:1.
Линейный лихен возникает внезапно и достигает максимальной выраженности за 6-12 мес.
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Линейный лихен клинически характеризуется папулами гипопигментированными, розового или красного цвета, диаметром 2-4 мм с плоской, незначительно шелушащейся поверхностью, односторонне расположенными по линиям Блашко в области конечностей, лица, шеи, туловища, ягодиц. Высыпания бессимптомные. Вовлечение ногтей может привести к их расщеплению, онихолизису, разрыхлению и полной потере.
Течение бессимптомное и кратковременное (от нескольких недель до нескольких месяцев).
Лихен линейный: Диагностика [ править ]
Дифференциальный диагноз [ править ]
Лихен линейный: Лечение [ править ]
Лечения не требуется, поскольку дерматоз имеет доброкачественное течение и склонность к саморазрешению. При наличии зуда возможно местное лечение кортикостероидами.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Линии Бла́шко были открыты в 1901 году немецким врачом из Берлина Альфредом Блашко. Линии содержатся изначально в ДНК каждого человека, но остаются невидимыми и проявляются лишь при определённых эндокринологических болезнях.
Линии имеют V- образную форму на спине, форму завитков на боках и плечах, и волнообразную на голове. Очень напоминают тигровый окрас. Также такие линии встречаются у животных, например, у кошек или собак
Содержание
Дерматология в России
Зарегистрируйтесь!
Если Вы врач, то после регистрации на сайте Вы получите доступ к специальной информации.
Если Вы уже зарегистрированы, введите имя и пароль (форма в верхнем правом углу или здесь).
Склероатрофический лихен у детей: обзор литературы и рекомендации по лечению.
Склероатрофический лихен у детей: обзор литературы и рекомендации по лечению.
ВСТУПЛЕНИЕ
Склероатрофический лихен (LS) является воспалительным заболеванием кожи и слизистых оболочек, которое сопровождается сильным зудом, болью и образованием рубцов.
Выделяют два пика заболеваемости: один у взрослых женщин, другой у девочек. Раннее распознание и оперативное лечение заболевания имеет решающее значение в предотвращении стойких осложнений. В этой статье будет рассмотрен склероатрофический лихен у детей и представлены научно-обоснованные рекомендации для лечения в педиатрической практике.
ВВЕДЕНИЕ
Склероатрофический лишай (LS) представляет собой хроническое воспалительное заболевание кожи и слизистых оболочек. Заболевание чаще локализуется в аногенитальной области, но может затронуть и любую. Выделяют два пика заболеваемости: девочки до периода полового созревания и женщины в постменопаузальном периоде. Исследование 327 пациентов с LS показали средний возраст начала заболевания у девочек в 5,4 лет, у женщин в 55,1 лет [1]. Показатель распространенности заболевания колеблются в пределах от 1:70 до 1: 1000 у женщин и 1: 900 в девочек.[2, 3] Задержка в постановке диагноз не редкость у девочек с LS, и составляет от 1 до 1,6 лет. 5
Патогенез LS неизвестен. При аутоиммунном обследовании в 80% были выявлены аутоантитела против белка внеклеточного матрикса 1 (ЕСМ-1). Выявлена связь с другими аутоиммунными заболеваниями. При исследовании 350 женщин с LS у 21,5% имелось одно или несколько аутоиммунных заболеваний. Чаще всего: аутоиммунный тиреоидит, витилиго, алопеция, злокачественная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера). [8]
Обнаружена связь целиакии и LS. [9] У 30 девочек с аногенитальной локализацией LS в 6,6% выявлена связь с аутоиммунными заболеваниями, такие как витилиго и гнездной алопеции. [10] Генетические, гормональные, экологические и инфекционные факторы рассматриваются как возможные причины этой болезни. 14
КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
Экстрагенитальный LS может возникнуть на любом участке тела, но чаще возникает на спине, груди, молочных железах (рисунок 2). Вовлечение слизистой оболочки полости рта встречается и может имитировать витилиго.[19] Клинически, экстрагенитальные LS представляет собой белые плоские папулы, которые сливаются в бляшки. Проявления имеют блестящий фарфоровый вид и могут быть окружены эритематозным или фиолетовым венчиком (рисунок 2). Рубцовые изменения встречаются часто. Авторы выделяют следующие типы: Блашко дерматит, сегментарный, буллезный, бляшечный.
Повреждения в основном протекает бессимптомно и может протекать как с вовлечением, так и без повреждения половых органов. [20]
ДИАГНОСТИКА
Диагноз LS, как правило, выставляется по клинике. Биопсия оставляется для случаев, если есть сомнение в диагностике, подозрение на опухолевые изменения, при устойчивости к адекватному лечению, или атипичных экстрагенитальных локализациях.
Благодаря хроническому течению, формированию рубцов, прогрессирование LS может изменить нормальные анатомические структуры. Заболевание может рецидивировать и длиться всю жизнь. У 12 девочек LS наблюдался в течение 10 лет до подросткового возраста. Результаты показали, что 25 % имели полную ремиссию, в то время как у 75 % остается симптоматика с клиническими признаками заболевания. [22] Несмотря на то, что они были своевременно диагностированы и получили лечение, возникновение LS в детском возрасте по-прежнему может вызывать анатомическую деформацию вульвы. Другим серьезным осложнением является развитие плоскоклеточного рака в 5% случаев. Однако, это, как правило, встречается у пожилых пациентов, с длительно существующим LS. [23] Есть сообщения о меланоме вульвы у ребенка с LS.[24]
ЛЕЧЕНИЕ
Топические ингибиторы кальциневрина
Последние данные подчеркивают важность поддерживающей терапии при аногенитальной форме LS как у женщин, так и детей, для предотвращения стойких осложнений. [6, 40] В качестве поддерживающей терапии изучались кортикостероиды низкой и умеренной активности. В исследовании с участием 46 девушек с препубертатным LS вульвы, в лечении ежедневно использовались UPTCS, а затем для поддержания с низкой и умеренной активностью. [6]
По этой схеме лечения, пациенты наблюдались в среднем 32,8 месяцев. Из 46 пациентов 71,3% были сторонниками длительного лечения и 93,3 % добились полного подавления заболевания. Ни у одного из пациентов, которые применяли поддерживающую терапию ГКС низкой активности, не наблюдалось прогрессирования рубцов. Авторы пришли к выводу, что долгосрочное лечение кортикостероидами низкой и умеренной активности рекомендуется до наступления период полового созревания.
Системная терапия может быть рассмотрена при упорном течении LS, или генерализованном LS. Пероральные кортикостероиды, Метотрексат (Methotrexate), Ацитретин (Acitretinum), Изотретиноин (Isotretinoinum), Циклоспорин (Сyclosporine), Гидроксиуреа (Hydroxyurea), Цефтриаксон (Ceftriaxone), Пенициллин G натриевая соль (Penicillin G sodium, Сульфасалазин (Sulfasalazin®) и витамин А в сочетании с витамином Е или D могут быть использованы для лечения резистентной формы LS. [41] Тем не менее, подтвержденность эффективности и схемы лечения не представлены, в связи с отсутствием клинических испытаний.
Импульсная терапия кортикостероидами применялась при упорном течении экстрагенитального LS: (метилпреднизолон 1 г/сут 3 дня, ежемесячно в течение 3-х месяцев) в сочетании с низкими дозами метотрексата (15мг / нед). [42] Уже через 3 месяца лечения пациенты показали улучшение, и лечение продолжили до 6 месяцев.
Рекомендации по лечению
В 2015 году Эллис и Fischer6 рекомендовал как краткосрочное лечение, так и поддерживающую терапию для пациентов с препубертатных LS. Они рекомендовали начинать с высоких доз или сильнодействующих TCS, в зависимости от исходной тяжести. Оценка состояния проводилась через 4 недели, в дальнейшем продолжали монотерапию, пока все симптомы и признаки не разрешаться. Каждые шесть недель, необходима оценка ремиссии и побочных эффектов. При уменьшении симптомов, Эллис и Fischer6 рекомендовали переходить на менее активные ГКС и начинать поддерживающую терапию.
Комбинированная терапия включала 1% мазь Гидрокортизона и 0,1% мазь Метилпреднизолона ацепоната. Гидрокортизон использовали ежедневно, а Метилпреднизолон по выходным. Оценка пациентов проводилось через 3 и через 6 месяцев поддерживающей терапии. Если состояние было стабильно в течение двух лет без побочных эффектов, дальнейшее наблюдение проводилось 1 раз в год. Поддерживающая терапия проводилась пока пациенты не достигали половой зрелости. Следует отметить, что авторы данного исследования не включал TCIs в их режим.
Европейская академия дерматологии и венерологии рекомендует использовать TCS и TCIs. [41] Они рекомендовали начинать лечение с 0,05% мази или крема Клобетазола пропионат 1 – 2 раза в день в течение трех месяцев с возможным снижением частоты применения по истечении одного месяца. В зависимости от состояния больного, TCS могут использоваться только 1 – 2 месяца, 2-3 раз в неделю. 0,1% мазь Мометазона фуроата используется для поддерживающей терапии 2 раза в неделю.
Первое наблюдение должно быть в 3 месяца, и если заболевания остаются без осложнений, переходят на контроль 1 раз в 6 месяцев. Рекомендовалось использовать скользящее и шелковое нижнее белье, так как при уменьшении трения, было меньше жалоб. Авторы не дали конкретного руководства по применению TCIs, но отметили, что TCIs могут быть эффективной альтернативой TCS-высокой активности, а так же могут использоваться в качестве поддерживающей терапии.
Принимая во внимание имеющиеся данные и различные рекомендации, авторы предлагают план комбинированной терапии LS у детей (таблица 1).
Таблица 1
1. Клобетазола пропионат (Clobetasol) 0,5% мазь ежедневно и оценка состояния через 4 недели. |