Лимфатическая мальформация что это

Сосудистые аномалии различной локализации (артериовенозная мальформация, венозная мальформация, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «25» июня 2020 года
Протокол №101

Артериовенозная мальформация (АВМ) – это нарушение в строении артерии, приводящее к образованию одного или нескольких прямых соединений между артериями и венами. Обычно артерии доставляют насыщенную кислородом кровь к органам и тканям. При аномальном скоплении артерий на одном участке туда поступает слишком много крови, что создает условия для артеризаций одноименных вен и перегрузке правых отделов сердца.

Венозная и Лимфатическая мальформации (ВМ/ЛМ) – это врожденный порок развития, характеризирующийся наличием патологических венозных/лимфатических коммуникаций с прогрессирующим застоем венозной крови/лимфы в полостях.

Младенческая гемангиома (инфантильная гемангиома) – это доброкачественная сосудистая опухоль, наиболее часто встречающаяся у детей первого года жизни, развивающаяся из эндотелиальной ткани в первые месяцы жизни и способная к спонтанной инволюции в течении последующих лет.

Название протокола: СОСУДИСТЫЕ АНОМАЛИИ РАЗЛИЧНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ (артериовенозная мальформация, венозная мальформаци, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола/пересмотра протокола: 2019 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ – артерио-венозная мальформация
АВС – артерио-венозный свищ
ВМ – венозная мальформация
ЛМ – лимфатическая мальформация
ИГ – инфантильная гемангиома
КАД – капиллярная ангиодисплазия (мальформация), «винные пятна»
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
КТ – компьютерная томография
КТА – компьютерно-томографическая ангиография
МНО – международное нормализованное отношение
МРА – магнитно-резонансная ангиография
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСКТА – мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография
ОАМ – общий анализ мочи
ПВ – протромбиновое время
ПТИ – протромбиновый индекс
УД – уровень доказательности
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
УЗИ – ультразвуковое исследование

Пользователи протокола: ангиохирургии, кардиологи, педиатры, врачи общей практики, дерматологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Источник

Лимфатическая мальформация

Лимфатическая мальформация (лимфангиома) – это врожденный порок развития лимфатических сосудов, который возникает еще внутриутробно до рождения ребенка. Основная причина появления данной патологии – это возникновение случайных (соматических) мутаций, которые приводят к нарушению формирования и функционирования лимфатических коллекторов.

Данная мальформация представлена патологическим расширением сосудов лимфатической системы. Лимфатическая мальформация чаще всего располагается в области головы и шеи, но может быть расположена на других участках тела и даже во внутренних органах.

В зависимости от размеров полостей лимфатическую мальформацию делят на крупно кистозную, мелко кистозную и смешанную. Для данной патологии характерно постепенное прогрессирование (рост). Поэтому не стоит ждать самопроизвольного излечения.

Современное лечение лимфатических мальформаций включает в себя малоинвазивное лечение –

склеротерапию, то есть инъекционное введение внутрь полости мальформации специальных растворов, которые будут вызывать их склеивание.

В нашем центре проводится лечение лимфатических мальформаций по международным протоколам и уникальным протоколам, разработанными в Международном Центре Сосудистой Патологии «Гемангиома», с использованием различных склерозантов (блеомицин, доксициклин, гемоблок и других), а так же

Источник

Лимфатическая мальформация что это

В классификации Международного общества по изучению сосудистых мальформаций (ISSVA, 2014 год) лимфатические мальформации отнесены к простым порокам развития сосудов.

Оригинальная классификация лимфатических мальформаций ISSVA и её русский перевод, выполненный врачами нашего отделения.

В челюстно-лицевой области, на шее встречаются кистозные формы лимфатических мальформаций, которые подразделяются на мелкокистозные (при наличии полостей менее 1 см в диаметре), крупнокистозные (при наличии полостей более 1 см в диаметре) и смешанные (при наличии полостей разного диаметра).

Микрофотография и УЗИ мелкокистозной формы лимфатической мальформации (по классификации ISSVA 2014 года). МРТ и УЗИ крупнокистозной формы лимфатической мальформации (по классификации ISSVA 2014 года). МРТ и УЗИ смешанной формы лимфатической мальформации (по классификации ISSVA 2014 года).

Лимфатические мальформации могут быть как ограниченными, так и распространёнными, занимая две и более области. В области языка, верхней губы, лба чаще всего встречается мелкокистозная форма мальформации, в орбитальной, околоушно-жевательной — смешанная форма порока развития лимфатических сосудов, на шее — крупнокистозная лимфатическая мальформация. Обширная лимфатическая мальформация чаще всего локализуется в области дна полости рта, распространяясь на клетчаточные пространства глотки, гортани и средостения.

Лимфатическая мальформация является потенциально опасным образованием для человека. Пороки развития лимфатических сосудов в области головы и шеи, диагностируемые внутриутробно, обычно имеют огромные размеры, тем самым создают угрозу жизни как матери, так и ребёнка. Эти образования могут блокировать ход плода по родовым путям матери, сдавливать и смещать соседние органы и ткани, тем самым приводя к гипоксии и ишемии этих органов. Распространённые образования, локализующиеся в области дна полости рта, могут приводить к нарушению дыхания, в отдельных случаях до полной асфиксии, невозможности самостоятельного приёма пищи. Лимфатическая мальформация в орбитальной области способствует развитию нарушения зрения у пациента.

Наиболее частым осложнением у больных с данной патологией является воспаление лимфатической мальформации, спровоцированное любым воспалительным процессом (ОРВИ, тонзиллит, отит, аденоидит, стоматит, и т.д.). В результате воспаления патологические ткани увеличиваются в объёме, что приводит к увеличению асимметрии лица и шеи, перекрытию дыхательных путей, нарушению приёма пищи, речи. Мелкокистозные образования в полости рта и конъюнктивы глаз могут кровоточить. При локализации патологических тканей в области орбиты возможно развитие выраженного экзофтальма. Всё это приводит к косметическим, функциональным нарушениям, а также состояниям, угрожающим жизни ребёнка. Воспаление лимфатической мальформации требует неотложного лечения, включающего в себя антибактериальную (антибактериальные препараты широкого спектра действия), противовоспалительную (нестероидные противовоспалительные препараты в соответствии с возрастом ребёнка) терапии.

Диагностика

Основными методами визуализации лимфатической мальформации являются ультразвуковое исследование (УЗИ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). [II] Данные исследования позволяют определить площадь и объём патологических тканей, размеры кист, топографию образования. При лимфатической мальформации распространённого характера, кроме УЗИ и МРТ, необходимо проведение фиброларингоскопии, компьютерной томографии.

Лечение

Ведущим методом лечения лимфатических мальформаций является хирургический. [III] Помимо него применяется склерозирующая терапия растворами доксициклина, блеомицина, пицибанила (ОК-432), этоксисклерола и комбинированная методика, сочетающая хирургию и склерозирование. [IV] Операции проводятся по жизненным, функциональным и косметическим показаниям. К жизненным показаниям относятся нарушения дыхания и приёма пищи, что обычно бывает у детей с обширными формами лимфатических мальформаций. Стоит отметить, что дети данной группы нуждаются в многоэтапных сложных операциях, целью которых является максимально возможное удаление патологических тканей с сохранением функции и эстетики тканей. К функциональным относятся нарушения жевания, звукопроизношения, зрения. Часто к нарушению функции могут приводить рецидивирующие воспалительные процессы в патологических тканях. Косметические показания определяются при наличии асимметрии лица и шеи, увеличении объёма тканей в той или иной области.

Таким образом, лимфатические мальформации в области головы и шеи являются тяжёлым пороком развития лимфатических сосудов, при котором требуется лечение и динамическое наблюдение у специалистов: челюстно-лицевого хирурга, торакального хирурга, оториноларинголога, педиатра, ортодонта.

1. Исаков Ю. Ф. Детская хирургия. / Исаков Ю. Ф., Долецкий С. Я. // Москва, Медицина, 1978. — 502 с.

2. Coffin C. M. Vascular tumors in children and adolescents: a clinicopathologic study of 228 tumors in 222 patients. / Coffin C. M., Dehner L. P. // Pathol. ann. — 1993. — № 23. — Part. 1. — Р. 97-120

1. Возможности лечения детей с обширными лимфатическими и лимфовенозными мальформациями в области головы и шеи. // Материалы VI съезда детских онкологов с международным участием. 2015. — С. 283. (Комелягин Д.Ю., Дергаченко А.В., Дубин С.А., Петухов А.В., Иванов А.В., Владимиров Ф.И., Дергаченко А.В., Стрига Е.В., Вафина Х.Я., Пасечников А.В., Пачес О.А., Слипенко В.Г., Строганов И.А.)

2. Применение доксициклина в лечении детей с лимфатическими и лимфовенозными мальформациями головы и шеи. // Российская стоматология. 2015. — Т. 8, № 1. — С. 112 (Комелягин Д.Ю., Петухов А.В., Романов Д.В., Дубин С.А., Владимиров Ф.И., Дергаченко А.В., Пачес О.А., Топольницкий О.З., Иванов А.В., Вафина Х.Я., Пасечников А.В., Борзаева С.А., Солдатский Ю.Л., Воробьёв В.В.).

1. Комелягин Д.Ю. Возможности лечения детей с обширными лимфатическими и лимфовенозными мальформациями в области головы и шеи. / Комелягин Д.Ю., Петухов А.В., Дубин С.А, Дергаченко А.В., Владимиров Ф.И., Слипенко В.Г., Хаспеков Д.В., Дергаченко А.В., Пачес О.А., Фокин Е.И. // Онкопедиатрия. — 2015. — Том 2, № 3. — С. 285

2. Опыт лечения ребёнка с обширной лимфатической мальформацией в области головы и шеи. // Журнал Федерации специалистов по лечению заболеваний головы и шеи — Голова и шея. 2015. — С. 25 (Комелягин Д.Ю., Дергаченко А.В., Дубин С.А., Петухов А.В., Иванов А.В., Владимиров Ф.И., Дергаченко А.В., Стрига Е.В., Вафина Х.Я., Пасечников А.В., Пачес О.А., Слипенко В.Г., Строганов И.А., Топольницкий О.З., Романов Д.В., Щепин Н.В., Воробьев В.В., Шафранов В.В.)

3. Лечение детей с обширными лимфатическими и лимфовенозными мальформациями в области головы и шеи. // Сборник трудов по материалам VII Международной научно-практической конференции Стоматология славянских государств. 2015. — С. 144-147 (Комелягин Д.Ю., Дергаченко А.В., Петухов А.В., Дубин С.А., Владимиров Ф.И., Хаспеков Д.В., Дергаченко А.В., Пачес О.А., Фокин Е.И., Иванов А.В., Стрига Е.В., Слипенко В.Г., Вафина Х.Я., Строганов И.А.).

4. Treatment experience of child with extensive lymphatic malformations in head and neck. // XXV World Congress of Lymphology. San Francisco, California. — 2015. P. 136-204 (Komelyagin D., Dergachenko A.V., Dubin S., Petuchov A., Vladirov F.I., Dergachenko A.V., Topolniskiy O.Z.).

1. Комелягин Д.Ю. Малоинвазивный метод лечения детей с лимфатическими мальформациями головы и шеи. / Комелягин Д. Ю., Романов Д. В., Петухов А. В., Дубин С. А., Пачес О. А., Вафина Х. Я., Солдатский Ю. Л. // Росс. журнал детской онкологии и гематологии. — М. — 2014. — № 2. — С. 110

2. Komelyagin D.Ju. Doxycycline use in lymphatic and lymphovenous treatment of children with malformations in the head and neck area. / Komelyagin D.Ju., Petukhov A.V., Dubin S.A., Dergachenko A.V., Vladimirov F., Khaspekov D.V., Slipenko V.G., Ivanov A.V., Paches O.A., Romanov D.V., Buletov D., Strogonov I.A., Striga E.V. // 25th World Congress of Lymphology. — San Francisco. — 2015. — № 2015-A-198-NLN.

3. Komelyagin D.Ju. Indications for puncture method of treatment of children with lymphatic and lymphovenous malformations of head and neck area. / Komelyagin D.Ju., Petukhov A.V., Dubin S.A., Dergachenko A.V., Vladimirov F., Yamatina S.V., Khaspekov D.V., Topilin O.G., Slipenko V.G., Striga E.V., Dergachenko An.V., Topolnitsky O.Z., Ivanov A.V., Pasechnikov A.V., Vafina H.Ya., Strogonov I.A. // 21st International workshop on vascular anomalies. ISSVA 2016, Argentina, Buenos Aires. — 2016. — Р. 101

4. Оценка эффективности применения пропранолола у детей с младенческими гемангиомами в области головы и шеи. // Вестник Российского государственного медицинского университета. Материалы X Международной (XIX Всероссийской) Пироговской научной медицинской конференции студентов и молодых учёных. М. — 2015. С. 786 (Комелягин Д.Ю. в соавт. с Дергаченко А.В., Топольницким О.З., Владимировым Ф.И., Петуховым А.В., Гордеевым Д.Н., Дергаченко Ан.В.).

5. Склерозирующая терапия в лечении детей с лимфатическими мальформациями в области головы и шеи. // Вестник Российского государственного медицинского университета. Материалы X Международной (XIX Всероссийской) Пироговской научной медицинской конференции студентов и молодых учёных. М. — 2015. С. 788 (Комелягин Д.Ю. в соавт. с Дергаченко А.В., Топольницким О.З., Владимировым Ф.И., Петуховым А.В., Гордеевым Д.Н., Дергаченко Ан.В.).

6. Лечение детей с лимфатическими и лимфовенозными мальформациями в области головы, шеи, средостения. // IV междисциплинарный конгресс по заболеваниям органов головы и шеи. М. — 2016. — С. 132-134 (Комелягин Д.Ю., Петухов А.В., Хаспеков Д.В., Топилин О.Г., Дергаченко А.В., Владимиров Ф.И., Яматина С.В., Слипенко В.Г., Стрига Е.В., Дергаченко А.В., Фокин Е.И., Топольницкий О.З., Иванов А.В., Вафина Х.Я., Пасечников А.В., Строганов И.А.).

7. Склерозирующая терапия раствором доксициклина в лечении детей с лимфатическими мальформациями в области головы и шеи. // Материалы V Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Колесовские чтения». М. — 2016. — С. 143-154 (Комелягин Д.Ю., Петухов А.В., Топольницкий О.З., Дубин С.А., Дергаченко А.В., Владимиров Ф.И., Хаспеков Д.В., Топилин О.Г., Яматина С.В., Слипенко В.Г., Стрига Е.В., Дергаченко Ан.В., Иванов А.В., Пасечников А.В., Вафина Х.Я., Строганов И.А.).

8. Doxycycline use in lymphatic and lymphovenous treatment of children with malformations in the head and neck area. // XX International Workshop on Vascular Anomalies (ISSVA). Melbourne, Australia. — 2014. — P. 63 (Komelyagin D., Romanov D., Petuchov A., Dubin S., Dergachenko A., Vladimirov F., Ivanov A.).

9. Doxycycline use in lymphatic and lymphovenous treatment of children with malformations in the head and neck area. // XXV World Congress of Lymphology. San Francisco, California. — 2015. P. 135-198 (Komelyagin D., Dergachenko A.V., Dubin S., Petuchov A., Vladirov F.I., Dergachenko A.V., Topolniskiy O.Z.).

10. Indications for puncture method of treatment of children with lymphatic and lymphovenous malformations of head and neck area. // XXI International Workshop on Vascular Anomalies (ISSVA). Buenos Aires, Argentina. — 2016. — P. 72 (Komelyagin D., Petuchov A., Dubin S., Dergachenko A., Vladimirov F., Yamatina S., Khaspekov D., Topilin O., Slipenko V., Striga E., Dergachenko A., Topolnitsky O., Ivanov A., Pasechnikov A., Vafina K.).

Источник

Лимфатическая мальформация что это

1. Аббревиатура:
• Лимфатическая мальформация (ЛМ)

2. Синонимы:
• Типичная (кистозная) ЛМ, лимфатическая аномалия
• Не следует использовать неверные и неоднозначные термины:
о «Кистозная гигрома» используется для обозначения патологической задней срединной «затылочной прозрачности» при раннем УЗИ плода:
— Отличается от ЛМ переднебоковых отделов шеи, которая не обусловлена хромосомными аномалиями
о «Лимфангиома» означает новообразование:
— ЛМ имеет неопухолевую природу

3. Определение:
• Один из вариантов врожденной мальформации с малым/мед-ленным током, в результате нарушения формирования лимфатических сосудов:
о Хорошо отграниченное кистозоподобное образование (макрокистозная ЛМ) ±солидное инфильтративное (микрокистозная ЛМ) образование из патологических лимфатических каналов:
— Размер макрокисты > 1 см, микрокисты > живот, таз, конечности
о Фокальная >> мультифокальная
о Мягкие ткани >> кости
о Часто пересекает тканевые пластинки/смежные анатомические зоны
• Размер:
о Существенно варьирует
о Быстро прогрессирует при кровоизлиянии, инфицировании или гормональной стимуляции (половое созревание, беременность)
• Морфология:
о Макрокистозный вариант: хорошо отграниченное кистозное образование с бугристыми краями и множественными тонкими перегородками внутри
о Микрокистозный вариант: хуже отграниченное образование инфильтративного характера, выглядящее солидным
о Могут наблюдаться оба варианта

(Слева) При аксиальной Т1ВИ С+ FS у ребенка старшего возраста с обострением хронического правостороннего проптоза, обусловленного геморрагической лимфатической мальформацией глазницы, определяется жидкость белковою и геморрагического характера; видны уровни «жидкость-жидкость» на границе раздела сред.
(Справа) При аксиальной MPT Т2 FS у этого же пациента за глазным яблоком визуализируется крупное объемное образование с характерными уровнями «жидкость-жидкость». Различная высота уровней позволяет сделать заключение о многокамерном объемном образовании глазницы.

2. КТ при лимфатической мальформации головы и шеи:
• Многокамерное объемное образование с плотностью жидкости:
о Обычно гомогенное, но может содержать очаги ↑ плотности (кровоизлияния/белок) или ↓ плотности (жир/желчь):
— Нечеткие уровни «жидкость-жидкость» или продукты распада крови
• ± накопление контраста в перегородках
• Через ЛМ могут проходить венозные структуры

3. МРТ при лимфатической мальформации головы и шеи:
• Т2 (FS/STIR): образование с преимущественно гиперинтенсивным сигналом:
о Разделенное перегородками с гипоинтенсивным сигналом
о В некоторых кистах уровни «жидкость-жидкость» (кровоизлияние):
— Реже обнаруживаются на других последовательностях
• Т1 ВИ: кровоизлияния, включения белка, жир/желчь (гиперинтенсивный сигнал)
• Т1 ВИ С+ FS:
о Макрокистозная ЛМ:
— Контрастное усиление в виде тонкого «ободка» и перегородок
— Перегородки могут быть утолщенными вследствие перенесенного воспаления или кровоизлияния
о Микрокистозная ЛМ: ± сливное контрастное усиление инфильтрированной ткани
• МР-артерио (вено-) графия: отсутствие сосудов с высокой скоростью тока:
о Почти нормальные сосуды могут быть окружены инфильтративной ЛМ

4. УЗИ при лимфатической мальформации головы и шеи:
• Серошкальное УЗИ:
о Макрокистозная ЛМ: анэхогенное кистозное образование с тонкими перегородками внутри:
— ± ↑ эхогенности из-за кровоизлияний или включений белка
— Мягкое, податливое образование с «вихревыми» включениями дебриса
о Микрокистозная ЛМ: плохо отграниченная зона утолщения подкожных мягких тканей:
— Минимально гипо- или гиперэхогенная
• Цветовая допплерография:
о Признаки кровотока в кистах отсутствуют
о Возможно наличие кровотока в перегородках, обычно в случае, если мальформация окружает нормальные сосуды

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Ультрасонография часто позволяет обнаружить макрокистозную ЛМ, хотя глубокое распространение и отношение к жизненно важным структурам могут оставаться неясными
о МРТ обычно для подтверждения заключения и распространенности
• Выбор протокола:
о УЗИ для оценки любого объемного образования в мягких тканях, в том числе:
— С компрессией для оценки внутреннего содержимого
— С допплерографией для выявления кровотока и его оценки
о МРТ для оценки любого мягкотканного образования, в т.ч.:
— Т1 ВИ С+ FS с субтракцией (пре- из пост-):
Особенно уместен для ЛМ, поскольку укорочение Т1, обусловленное кровоизлиянием/белком, может затруднять интерпретацию постконтрастных изображений
о КТ с КУ (следует избегать у детей):
— КТ мягких тканей шеи с мультипланарным реформатированием

(Слева) При аксиальной КТ с КУ у мужчины 25 лет визуализируется баллотирующее объемное образование в надключичной области.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 FS у этого же пациента в задних отделах шеи визуализируется лимфатическая мальформация, принимающая форму окружающих ее структур, с сигнальными характеристиками, соответствующими жидкости. Обратите внимание на перегородки внутри образования, видимые на МРТ, но не визуализирующиеся на КТ с КУ.

в) Дифференциальная диагностика лимфатической мальформации головы и шеи:

1. Младенческая гемангиома:
• Истинное сосудистое доброкачественное новообразование
• Обладает типичным жизненный циклом: малая или отсутствует при рождении, быстро растет в раннем младенчестве, постепенно инволюционирует с годами
• Солидное мягкоктанное объемное образование овоидной или вытянутой формы, с фестончатыми краями, чаще всего в коже/подкожных тканях
• Различная эхогенность при сонографии, так как имеет смешанный характер и включает в себя пролиферативный/инволютивный компонент
• При допплерографии определяется выраженный кровоток
• На Т2ВИ определяется гиперинтенсивный (но не типичный для жидкости) сигнал, а также раннее диффузное контрастное усиление

2. Венозная мальформация:
• Ограниченное объемное образование или конгломерат патологических трубчатых каналов с низкой скоростью тока
• Гиперинтенсивный сигнал (жидкость) на Т2ВИ ± уровни «жидкость-жидкость»
• Выбухающие включения жира вдоль краев или перегородок
• Флеболиты в мягкотканном объемном образовании особенно патогномоничны

3. Артериовенозная мальформация:
• «Клубок» расширенных, извитых артерий и вен с солидным компонентом, выраженным в различной степени
• УЗИ, МРА/МРВ: высокая скорость кровотока, шунты

4. Саркома мягких тканей:
• Плотное, хорошо отграниченное солидное мягкотканное образование округлой или вытянутой формы, гиповаскулярное, вариабельно накапливающее контраст
• Может содержать и кистозный, и мягкотканный компонент

5. Инфекции мягких тканей:
• Целлюлит: плохо отграниченный участок утолщения мягких тканей с множественными «цепочками» скоплений жидкости неправильной формы
• Абсцесс: хорошо отграниченное скопление гипоэхогенной жидкости с мобильными включениями дебриса и толстой стенкой

1. Общая характеристика:
• Сопутствующие патологические изменения:
о Синдром Книппеля-Треноне:
— Капиллярно-лимфатико-венозная мальформация конечностей (обычно нижних) + избыточное разрастание жира и костей
— «Винные пятна» на наружной поверхности конечностей, лимфатические везикулы
— Варикозное расширение поверхностных вен:
Поверхностная венозная система может преобладать над глубокой, слабо выраженной или отсутствующей
о Врожденный избыток жировой ткани, сосудистые мальформации, эпидермальные невусы, аномалии скелета:
— Липоматозные объемные образования на теле ± ЛМ
о ЛМ не связана стрисомией 13, 18, 21 пары или синдромом Тернера:
— Анеуплоидия связана с патологической задней «затылочной прозрачностью» (кистозной гигромой) при раннем УЗИ плода

2. Стадирование, классификация лимфатической мальформации головы и шеи:
• Классификация Международного Сообщества по Изучению Сосудистых Аномалий пересмотра 2014 г.:
о Типичная (кистозная) ЛМ: макрокистозная, микрокистозная, смешанная
о Генерализованная лимфатическая аномалия (ГЛА):
— Множественные патологические очаги в плевре, селезенке, костях осевого и аппендикулярного скелета:
ГЛА: отсутствует прогрессирующая кортикальная деструкция
— Часто присутствуют макрокистозные ЛМ о Лимфатическая мальформация канального (или «центрального кондукторного типа»):
— Возможно расширение центральных лимфатических сосудов и/или вторичные проявления:
Интестинальная лимфангиэктазия; утолщение стенки кишечника, патологические изменения брыжейки; энтеропатия, приводящая к потере белка
Хилоторакс, хилезный асцит
Отек конечностей
о Первичная лимфедема

3. Микроскопия:
• Каналы различного размера, выстланные плоским эпителием
• В стенках больших каналов обнаруживается фиброзная ткань и гладкие мышцы в различных количествах
• Может наблюдаться смешанный венозный и/или капиллярный компонент

4. Иммуногистохимические особенности:
• Положительная окраска эндотелия на лимфатические маркеры
о Наиболее чувствительные и специфические: Prox-1 и VE → FR-3
о Менее чувствительные (в крупных каналах ЛМ): D2-40 и LYVE-1

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Характерные признаки/симптомы:
о Безболезненное мягкое и податливое объемное образование
• Другие признаки/симптомы:
о Боль и/или быстрый рост вследствие кровоизлияния, воспаления или гормональной стимуляции
о Везикулы на коже: ЛМ, но обычно кожа остается нормальной
о Возможно сдавливание дыхательных путей или других жизненно важных структур

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно сразу после рождения или в пренатальном периоде

3. Течение и прогноз:
• ЛМ растет обычно вместе с пациентом:
о Может быстро увеличиваться в размерах вследствие кровоизлияния, воспаления или гормональной стимуляции
• Прогноз лучше при небольших ограниченных образованиях:
о Так как большие инфильтративные ЛМ трудно удалить целиком оперативно или при помощи склерозирования, часто возникает рецидив

4. Лечение:
• Хирургическое (резекция) перкутанная склеротерапия:
о Комбинированное лечение требуется для инфильтративных объемных образований большего размера
о Скперотерапия обычно применяется при макрокистозных ЛМ:
— Непосредственное введение склерозирующего агента в полость кисты под контролем УЗИ/рентгеноскопии:
Доксицикпин, блеомицин, ОК-432, этиловый спирт
Сообщается об использовании блеомицина в случаях микрокистозных ЛМ
— Редко приводит к серьезным осложнениям: некрозу кожи, повреждению нервов, отеку конечностей, атрофии мышц, диссеминированному внутрисосудистому свертыванию
— Окончательные результаты фиксируются спустя несколько месяцев:
Для устранения мальформации могут потребоваться несколько последовательных процедур
• Все популярнее медикаментозная терапия сиролимусом
• Компрессионный трикотаж

д) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Поликистозное образование в мягких тканях с уровнями «жидкость-жидкость» у ребенка крайне подозрительно на сосудистую мальформацию с медленным/низким током

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.2.2021

Источник