Лимфатическая мальформация лимфатическая что это
Лимфатическая мальформация лимфатическая что это
В классификации Международного общества по изучению сосудистых мальформаций (ISSVA, 2014 год) лимфатические мальформации отнесены к простым порокам развития сосудов.
Оригинальная классификация лимфатических мальформаций ISSVA и её русский перевод, выполненный врачами нашего отделения.
В челюстно-лицевой области, на шее встречаются кистозные формы лимфатических мальформаций, которые подразделяются на мелкокистозные (при наличии полостей менее 1 см в диаметре), крупнокистозные (при наличии полостей более 1 см в диаметре) и смешанные (при наличии полостей разного диаметра).
Микрофотография и УЗИ мелкокистозной формы лимфатической мальформации (по классификации ISSVA 2014 года). 
МРТ и УЗИ крупнокистозной формы лимфатической мальформации (по классификации ISSVA 2014 года). 
МРТ и УЗИ смешанной формы лимфатической мальформации (по классификации ISSVA 2014 года).
Лимфатические мальформации могут быть как ограниченными, так и распространёнными, занимая две и более области. В области языка, верхней губы, лба чаще всего встречается мелкокистозная форма мальформации, в орбитальной, околоушно-жевательной — смешанная форма порока развития лимфатических сосудов, на шее — крупнокистозная лимфатическая мальформация. Обширная лимфатическая мальформация чаще всего локализуется в области дна полости рта, распространяясь на клетчаточные пространства глотки, гортани и средостения.
Лимфатическая мальформация является потенциально опасным образованием для человека. Пороки развития лимфатических сосудов в области головы и шеи, диагностируемые внутриутробно, обычно имеют огромные размеры, тем самым создают угрозу жизни как матери, так и ребёнка. Эти образования могут блокировать ход плода по родовым путям матери, сдавливать и смещать соседние органы и ткани, тем самым приводя к гипоксии и ишемии этих органов. Распространённые образования, локализующиеся в области дна полости рта, могут приводить к нарушению дыхания, в отдельных случаях до полной асфиксии, невозможности самостоятельного приёма пищи. Лимфатическая мальформация в орбитальной области способствует развитию нарушения зрения у пациента.
Наиболее частым осложнением у больных с данной патологией является воспаление лимфатической мальформации, спровоцированное любым воспалительным процессом (ОРВИ, тонзиллит, отит, аденоидит, стоматит, и т.д.). В результате воспаления патологические ткани увеличиваются в объёме, что приводит к увеличению асимметрии лица и шеи, перекрытию дыхательных путей, нарушению приёма пищи, речи. Мелкокистозные образования в полости рта и конъюнктивы глаз могут кровоточить. При локализации патологических тканей в области орбиты возможно развитие выраженного экзофтальма. Всё это приводит к косметическим, функциональным нарушениям, а также состояниям, угрожающим жизни ребёнка. Воспаление лимфатической мальформации требует неотложного лечения, включающего в себя антибактериальную (антибактериальные препараты широкого спектра действия), противовоспалительную (нестероидные противовоспалительные препараты в соответствии с возрастом ребёнка) терапии.
Диагностика
Основными методами визуализации лимфатической мальформации являются ультразвуковое исследование (УЗИ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). [II] Данные исследования позволяют определить площадь и объём патологических тканей, размеры кист, топографию образования. При лимфатической мальформации распространённого характера, кроме УЗИ и МРТ, необходимо проведение фиброларингоскопии, компьютерной томографии.
Лечение
Ведущим методом лечения лимфатических мальформаций является хирургический. [III] Помимо него применяется склерозирующая терапия растворами доксициклина, блеомицина, пицибанила (ОК-432), этоксисклерола и комбинированная методика, сочетающая хирургию и склерозирование. [IV] Операции проводятся по жизненным, функциональным и косметическим показаниям. К жизненным показаниям относятся нарушения дыхания и приёма пищи, что обычно бывает у детей с обширными формами лимфатических мальформаций. Стоит отметить, что дети данной группы нуждаются в многоэтапных сложных операциях, целью которых является максимально возможное удаление патологических тканей с сохранением функции и эстетики тканей. К функциональным относятся нарушения жевания, звукопроизношения, зрения. Часто к нарушению функции могут приводить рецидивирующие воспалительные процессы в патологических тканях. Косметические показания определяются при наличии асимметрии лица и шеи, увеличении объёма тканей в той или иной области.
Таким образом, лимфатические мальформации в области головы и шеи являются тяжёлым пороком развития лимфатических сосудов, при котором требуется лечение и динамическое наблюдение у специалистов: челюстно-лицевого хирурга, торакального хирурга, оториноларинголога, педиатра, ортодонта.
1. Исаков Ю. Ф. Детская хирургия. / Исаков Ю. Ф., Долецкий С. Я. // Москва, Медицина, 1978. — 502 с.
2. Coffin C. M. Vascular tumors in children and adolescents: a clinicopathologic study of 228 tumors in 222 patients. / Coffin C. M., Dehner L. P. // Pathol. ann. — 1993. — № 23. — Part. 1. — Р. 97-120
1. Возможности лечения детей с обширными лимфатическими и лимфовенозными мальформациями в области головы и шеи. // Материалы VI съезда детских онкологов с международным участием. 2015. — С. 283. (Комелягин Д.Ю., Дергаченко А.В., Дубин С.А., Петухов А.В., Иванов А.В., Владимиров Ф.И., Дергаченко А.В., Стрига Е.В., Вафина Х.Я., Пасечников А.В., Пачес О.А., Слипенко В.Г., Строганов И.А.)
2. Применение доксициклина в лечении детей с лимфатическими и лимфовенозными мальформациями головы и шеи. // Российская стоматология. 2015. — Т. 8, № 1. — С. 112 (Комелягин Д.Ю., Петухов А.В., Романов Д.В., Дубин С.А., Владимиров Ф.И., Дергаченко А.В., Пачес О.А., Топольницкий О.З., Иванов А.В., Вафина Х.Я., Пасечников А.В., Борзаева С.А., Солдатский Ю.Л., Воробьёв В.В.).
1. Комелягин Д.Ю. Возможности лечения детей с обширными лимфатическими и лимфовенозными мальформациями в области головы и шеи. / Комелягин Д.Ю., Петухов А.В., Дубин С.А, Дергаченко А.В., Владимиров Ф.И., Слипенко В.Г., Хаспеков Д.В., Дергаченко А.В., Пачес О.А., Фокин Е.И. // Онкопедиатрия. — 2015. — Том 2, № 3. — С. 285
2. Опыт лечения ребёнка с обширной лимфатической мальформацией в области головы и шеи. // Журнал Федерации специалистов по лечению заболеваний головы и шеи — Голова и шея. 2015. — С. 25 (Комелягин Д.Ю., Дергаченко А.В., Дубин С.А., Петухов А.В., Иванов А.В., Владимиров Ф.И., Дергаченко А.В., Стрига Е.В., Вафина Х.Я., Пасечников А.В., Пачес О.А., Слипенко В.Г., Строганов И.А., Топольницкий О.З., Романов Д.В., Щепин Н.В., Воробьев В.В., Шафранов В.В.)
3. Лечение детей с обширными лимфатическими и лимфовенозными мальформациями в области головы и шеи. // Сборник трудов по материалам VII Международной научно-практической конференции Стоматология славянских государств. 2015. — С. 144-147 (Комелягин Д.Ю., Дергаченко А.В., Петухов А.В., Дубин С.А., Владимиров Ф.И., Хаспеков Д.В., Дергаченко А.В., Пачес О.А., Фокин Е.И., Иванов А.В., Стрига Е.В., Слипенко В.Г., Вафина Х.Я., Строганов И.А.).
4. Treatment experience of child with extensive lymphatic malformations in head and neck. // XXV World Congress of Lymphology. San Francisco, California. — 2015. P. 136-204 (Komelyagin D., Dergachenko A.V., Dubin S., Petuchov A., Vladirov F.I., Dergachenko A.V., Topolniskiy O.Z.).
1. Комелягин Д.Ю. Малоинвазивный метод лечения детей с лимфатическими мальформациями головы и шеи. / Комелягин Д. Ю., Романов Д. В., Петухов А. В., Дубин С. А., Пачес О. А., Вафина Х. Я., Солдатский Ю. Л. // Росс. журнал детской онкологии и гематологии. — М. — 2014. — № 2. — С. 110
2. Komelyagin D.Ju. Doxycycline use in lymphatic and lymphovenous treatment of children with malformations in the head and neck area. / Komelyagin D.Ju., Petukhov A.V., Dubin S.A., Dergachenko A.V., Vladimirov F., Khaspekov D.V., Slipenko V.G., Ivanov A.V., Paches O.A., Romanov D.V., Buletov D., Strogonov I.A., Striga E.V. // 25th World Congress of Lymphology. — San Francisco. — 2015. — № 2015-A-198-NLN.
3. Komelyagin D.Ju. Indications for puncture method of treatment of children with lymphatic and lymphovenous malformations of head and neck area. / Komelyagin D.Ju., Petukhov A.V., Dubin S.A., Dergachenko A.V., Vladimirov F., Yamatina S.V., Khaspekov D.V., Topilin O.G., Slipenko V.G., Striga E.V., Dergachenko An.V., Topolnitsky O.Z., Ivanov A.V., Pasechnikov A.V., Vafina H.Ya., Strogonov I.A. // 21st International workshop on vascular anomalies. ISSVA 2016, Argentina, Buenos Aires. — 2016. — Р. 101
4. Оценка эффективности применения пропранолола у детей с младенческими гемангиомами в области головы и шеи. // Вестник Российского государственного медицинского университета. Материалы X Международной (XIX Всероссийской) Пироговской научной медицинской конференции студентов и молодых учёных. М. — 2015. С. 786 (Комелягин Д.Ю. в соавт. с Дергаченко А.В., Топольницким О.З., Владимировым Ф.И., Петуховым А.В., Гордеевым Д.Н., Дергаченко Ан.В.).
5. Склерозирующая терапия в лечении детей с лимфатическими мальформациями в области головы и шеи. // Вестник Российского государственного медицинского университета. Материалы X Международной (XIX Всероссийской) Пироговской научной медицинской конференции студентов и молодых учёных. М. — 2015. С. 788 (Комелягин Д.Ю. в соавт. с Дергаченко А.В., Топольницким О.З., Владимировым Ф.И., Петуховым А.В., Гордеевым Д.Н., Дергаченко Ан.В.).
6. Лечение детей с лимфатическими и лимфовенозными мальформациями в области головы, шеи, средостения. // IV междисциплинарный конгресс по заболеваниям органов головы и шеи. М. — 2016. — С. 132-134 (Комелягин Д.Ю., Петухов А.В., Хаспеков Д.В., Топилин О.Г., Дергаченко А.В., Владимиров Ф.И., Яматина С.В., Слипенко В.Г., Стрига Е.В., Дергаченко А.В., Фокин Е.И., Топольницкий О.З., Иванов А.В., Вафина Х.Я., Пасечников А.В., Строганов И.А.).
7. Склерозирующая терапия раствором доксициклина в лечении детей с лимфатическими мальформациями в области головы и шеи. // Материалы V Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Колесовские чтения». М. — 2016. — С. 143-154 (Комелягин Д.Ю., Петухов А.В., Топольницкий О.З., Дубин С.А., Дергаченко А.В., Владимиров Ф.И., Хаспеков Д.В., Топилин О.Г., Яматина С.В., Слипенко В.Г., Стрига Е.В., Дергаченко Ан.В., Иванов А.В., Пасечников А.В., Вафина Х.Я., Строганов И.А.).
8. Doxycycline use in lymphatic and lymphovenous treatment of children with malformations in the head and neck area. // XX International Workshop on Vascular Anomalies (ISSVA). Melbourne, Australia. — 2014. — P. 63 (Komelyagin D., Romanov D., Petuchov A., Dubin S., Dergachenko A., Vladimirov F., Ivanov A.).
9. Doxycycline use in lymphatic and lymphovenous treatment of children with malformations in the head and neck area. // XXV World Congress of Lymphology. San Francisco, California. — 2015. P. 135-198 (Komelyagin D., Dergachenko A.V., Dubin S., Petuchov A., Vladirov F.I., Dergachenko A.V., Topolniskiy O.Z.).
10. Indications for puncture method of treatment of children with lymphatic and lymphovenous malformations of head and neck area. // XXI International Workshop on Vascular Anomalies (ISSVA). Buenos Aires, Argentina. — 2016. — P. 72 (Komelyagin D., Petuchov A., Dubin S., Dergachenko A., Vladimirov F., Yamatina S., Khaspekov D., Topilin O., Slipenko V., Striga E., Dergachenko A., Topolnitsky O., Ivanov A., Pasechnikov A., Vafina K.).
Лимфатическая мальформация
Лимфатическая мальформация (лимфангиома) – это врожденный порок развития лимфатических сосудов, который возникает еще внутриутробно до рождения ребенка. Основная причина появления данной патологии – это возникновение случайных (соматических) мутаций, которые приводят к нарушению формирования и функционирования лимфатических коллекторов.
Данная мальформация представлена патологическим расширением сосудов лимфатической системы. Лимфатическая мальформация чаще всего располагается в области головы и шеи, но может быть расположена на других участках тела и даже во внутренних органах.
В зависимости от размеров полостей лимфатическую мальформацию делят на крупно кистозную, мелко кистозную и смешанную. Для данной патологии характерно постепенное прогрессирование (рост). Поэтому не стоит ждать самопроизвольного излечения.
Современное лечение лимфатических мальформаций включает в себя малоинвазивное лечение –
склеротерапию, то есть инъекционное введение внутрь полости мальформации специальных растворов, которые будут вызывать их склеивание.
В нашем центре проводится лечение лимфатических мальформаций по международным протоколам и уникальным протоколам, разработанными в Международном Центре Сосудистой Патологии «Гемангиома», с использованием различных склерозантов (блеомицин, доксициклин, гемоблок и других), а так же
Что такое лимфатическая мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Сафина Динара Адхамовича, детского хирурга со стажем в 13 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Лимфатическая мальформация (ЛМ) — это врождённый порок развития лимфатических сосудов и коллекторов, который представляет собой их патологическое расширение (согласно классификации Общества по изучению сосудистых аномалий (ISSVA)).
Ранее в отношении этого заболевания использовался также термин «лимфангиома», сейчас его следует признать устаревшим и не соответствующим действительности. Суффикс «-ома» означает принадлежность к опухолевому процессу, а лимфатическая мальформация не является опухолью. В западной литературе ещё встречается термин «cystichygroma», данное образование по современной классификации является крупнокистозной лимфатической мальформацией.
Данное образование локализуется по ходу лимфатических сосудов и может располагаться на коже и в подкожно-жировой клетчатке. Самая частая локализация в области головы и шеи, редко может поражать лимфатические сосуды и коллекторы внутри брюшной полости.
Лимфатическая мальформация может быть в виде отдельных полостей (простая форма) или может быть одним из компонентов различных синдромов:
Симптомы лимфатической мальформации
Появление лимфатической мальформации характеризуется наличием объёмного образования мягкой консистенции, которое расположено под кожей. При пальпации оно не смещается и безболезненно, температура образования не отличается от других участков кожного покрова (нет гипертермии), довольно часто определяется симптом флюктуации (наличия жидкости в замкнутой полости). Для каждого варианта ЛМ характерны различные клинические проявления.
Таблица 1. Сравнение вариантов симптомов при различных видах лимфатической мальформации.
(++) означает высокую вероятность наличия симптома, (+) — вероятное наличие симптома, (+/-) — возможное наличие симптома, (-) — данный симптом не характерен.
Крупнокистозная лимфатическая мальформация состояит из крупных полостей. Для неё характерно постепенное появление объёмного образования, которое с течением времени увеличивается в размерах. Рост мальформации не постоянен во времени: он может как ускоряться, так и оставаться без изменений длительное время. Ускорение роста возможно, например, после травмы или на фоне болезни: чаще всего ОРВИ со вторичным присоединением бактериальной инфекции. В этом случае мальформация растёт за счёт попадания инфекционного агента в патологический лимфоток и его застоя в области кисты, что может приводить к воспалению полости лимфатической мальформации. В редких случаях отмечается уменьшение объёма, что сопряжено с так называемым клапанным механизмом, то есть при «сбросе» избытка лимфы из коллектора, происходит уменьшение размеров полости.
Данное образование при пальпации имеет мягкую, эластичную консистенцию, оно безболезненно и не смещается относительно поверхности кожи, также можно определить симптом флюктуации. Кожа над мальформацией не изменена. С ростом образования возможно нарушение функции конечности или, например, нарушение дыхания за счёт перекрытия дыхательных путей из-за сдавления извне.
Смешанная лимфатическая мальформация состоит как из крупных, так и из мелких полостей, поэтому симптом флюктуации для неё не характерен. Внешне она проявляется схоже с крупнокистозной лимфатической мальформацией: это безболезненное мягкоэластичное образование, которое прогрессирует с течением времени, что может привести к нарушению функции конечностей. Кожа над мальформацией не изменена.
Лимфатическая мальформация кожи чаще всего проявляется прозрачными везикулами (небольшими пузырьками) на поверхности кожи, а при расположении на языке белыми или фиолетовыми бляшками, возвышающимися над поверхностью слизистой. Они легко травмируются и могут кровоточить, вследствие чего возможно инфицирование данной области и появление болевого синдрома. За счёт инфицирования очень часто появляется зловонный запах. При сочетании с другими видами лимфатической мальформации в этой области может возникнуть лимфостаз.
Патогенез лимфатической мальформации
До настоящего времени причина появления лимфатической мальформации остается предметом научного поиска. Однако уже выявлен ряд генов, мутация в которых может приводить к появлению данной патологии, например, ген PIK3CA. Изменения, которые вызывают данные мутации, приводят к нарушению развития лимфатического мешка на протяжении шестой недели эмбриогенеза. За счёт этого сужается прорастание лимфатических каналов из основной лимфатической системы, что приводит к появлению патологических резервуаров лимфатических пространств, заполненных лимфой. Для проявления патологических изменений необходимо нарушение сообщения с центральными лимфатическими каналами.
Развитие лимфатической и кровеносной системы происходит из единого эмбрионального зачатка, поэтому очень часто рядом с лимфатической мальформацией проходят венозные сосуды. При крупнокистозной мальформации кровеносные сосуды могут проходить в септах (прегородках), которые разделяют патологические полости. Данные сосуды очень часто служат источником кровотечения в патологическую полость.
Причина прогрессии лимфатической мальформации остаётся неясной. Возможные механизмы:
Рост крупнокистозной лимфатической мальформации может быть вызван наличием клапанного механизма. Его суть в том, что при появлении крупной кисты сброс лимфы из неё затрудняется за счёт сдавления отводящего сосуда или при наличии патологического клапана. Это приводит к постепенному росту патологической полости. Однако при определённых условиях проток может открываться, тогда происходит сброс излишка лимфы и размер образования уменьшается. Данная теория позволяет объяснить случаи спонтанного уменьшения или исчезновения крупнокистозных лимфатических мальформаций.
Классификация и стадии развития лимфатической мальформации
Согласно классификации Общества по изучению сосудистых аномалий (International society for the study vascular anomaly — ISSVA) выделяются следующий виды простой (кистозной) лимфатической мальформации [4] :
Данное разделение носит практический характер, позволяющий определить прогноз заболевания и тактику лечения. Крупнокистозная лимфатическая мальформация представлена различными полостями (кистами), имеющими размер более 5 мм, что позволяет пунктировать их иглой и провести склерозирование образования. Прогноз при данном варианте благоприятный. Размер полостей при мелкокистозной лимфатической мальформации менее 5 мм, поэтому провести пунктирование иглой и склерозирование невозможно. Прогноз в этом случае менее благоприятен. Смешанная лимфатическая мальформация содержит кисты различного калибра и в зависимости от того, каких полостей больше, будет зависеть тактика лечения и прогноз заболевания.
Также выделяют другие виды простой лимфатической мальформации.
Лимфатическая мальформация в болезни Горхема — Стаута (Gorham-Stout disease — GSD). Она представляет собой прогрессирующую костную лимфатическую аномалию, которая вызывает разрушение костей. Данное состояние также называют болезнью «исчезающей кости». Она одинаково часто встречается у мальчиков и у девочек. С течением времени кости резорбируются (разрушаются), что вызывает болевой синдром и патологические переломы. Чаще всего поражаются рёбра, реже кости черепа, ключица, шейный отдел позвоночника.
Генерализованная лимфатическая мальформация (Generalized Lymphatic Anomaly — GLA). Ранее данное заболевание называлось «лимфангиоматоз». Это мультисистемное заболевание, поражающие кости: чаще всего рёбра, грудной отдел позвоночника, плечевые и бедренные кости. В отличие от болезни Горхема — Стаута костные поражения проявляются очагами лизиса (разрушения) или линиями просветления, расположенными в пределах мозгового канала. Кроме того, число и размер поражённых костей может увеличиваться с течением времени, при этом не возникает прогрессирующей потери костной ткани и кортикального слоя. Примерно в 60 % наблюдений выявляется крупнокистозная лимфатическая мальформация.
Капошиформный лимфангиоматоз (Kaposiform Lymphangiomaosis — KLA) — это вариант генерализованной лимфатической аномалии, которая вызывает тромбоцитопению (снижение количества тромбоцитов в крови) и сопровождается кровоизлиянием в ткани.
Осложнения лимфатической мальформации
Лимфатическая мальформация вызывает различные осложнения.
Психологический дискомфорт и депрессия могут возникнуть из-за появления видимого глазом изменения, поскольку вовлекается кожный покров. ЛМ имеет тенденцию к росту, и растёт она неравномерно во времени. Например, может увеличиваться быстрее на фоне инфицирования, во время вирусной болезни или при возникновении кровоизлияния внутрь полости. Учитывая, что большая часть лимфатических мальформаций расположена в области головы и шеи, можно заключить, что данная проблема является ведущей для пациентов с этой патологией.
Инфицирование. Вследствие того, что поражённая лимфатическая система не в состоянии избавиться от чужеродных материалов, происходит скопление лимфы и крови в кистах. Такая среда благоприятствуют бактериальному росту, вызывая инфицирование. Около 70 % лимфатических мальформаций инфицируется, при этом есть риск возникновения сепсиса (инфекционного заболевания, вызванного попаданием возбудителей инфекции в кровь). Причиной инфицирования ЛМ, расположенной в области лица и шеи, может быть плохая гигиена зубов, наличие кариеса. Если образование находится в области промежности, инфекция может проникнуть вследствие попадания кишечного содержимого на поврежденную кожу в области мальформации.
Кровоизлияние в полость лимфатической мальформации достигает 30-40 %. Этот процесс сопровождается напряжением кисты, появлением болевого синдрома, локальной гипертермии (повышения температуры), лихорадки. Также над областью мальформации возможно появление синего цвета. Кровотечение возникает из патологических венозных каналов в мальформации или из маленьких артерий в септах (перегородках).
Вторичное поражение кожного покрова с появлением характерных везикул на поверхности кожи возможно при прогрессии мелкокистозной лимфатической мальформации. Данное состояние очень часто возникает после ранее перенесённого оперативного вмешательства в зоне ЛМ.
Грудная или брюшная лимфатическая мальформация может приводить к патологическому скоплению лимфы:
Локализация образования в области орбиты (глазницы) может приводить к различным офтальмологическим патологиям:
Диагностика лимфатической мальформации
Около 90 % лимфатических мальформаций диагностируется на основании сбора анамнеза, данных клинического осмотра и ультразвукового исследования.
При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на сроки появления образования, его динамику с течением времени, выяснить, отмечались ли эпизоды воспаления. Также важно проверить наличие осложнений на момент осмотра.
При осмотре следует оценить локализацию и объём патологического образования, его консистенцию, возможные кожные изменения, определить температуру кожи над образованием.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить со следующими патологиями:
Как правило, для проведения дифференциальной диагностики достаточно выполнения ультразвукового исследования, осмотра и сбора анамнеза, после чего устанавливается окончательный диагноз. Однако ультразвуковое исследование имеет свои ограничения в визуализации (глубина распространения, не всегда возможно полностью проследить расположение патологических полостей), поэтому после выполнения УЗИ показано выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ).
МРТ позволяет установить точный диагноз, определить тип лимфатической мальформации (крупнокистозная, мелкокистозная или смешанная) и площадь распространения процесса. Данное обследование является неинвазивным методом диагностики, оно не сопровождается лучевой нагрузкой, но требует, чтобы пациент в течение длительного времени не двигался. Детям младшего возраста МРТ проводят под наркозом или седацией.
В режиме Т1 кисты гипоинтенсивны (более тёмный цвет на снимке). Границы мелкокистозной лимфатической мальформации сравнительно плохо выявляются на МРТ.
Спиральная компьютерная томография и ангиография имеют низкую диагностическую ценность для определения ЛМ. Кроме того, данные виды обследования сопровождаются существенной лучевой нагрузкой, поэтому они выполняются только после проведения МРТ, если остаются сомнения в правильности установленного диагноза.
Гистологическое подтверждение лимфатической мальформации требуется редко, потому что поражение диагностируется на основании данных анамнеза, клинического осмотра и данных УЗИ и МРТ. Биопсия требуется в случае неоднозначных данных МРТ или если подозревается злокачественный процесс.
Лечение лимфатической мальформации
Лечение лимфатической мальформации можно разделить на неоперативное (неинвазивное) и оперативное лечение.
Неоперативное лечение
Данный вид терапии подразумевает собой комплекс лечебно-профилактических мер, направленных на предупреждение развития осложнений или сдерживание прогрессирования заболевания.
Наблюдение. Лимфатическая мальформация является доброкачественной патологией, для которой не характерны признаки злокачественности, поэтому оперативное лечение не является обязательным. Маленькие или бессимптомные поражения могут наблюдаться.
Компрессионный трикотаж за счёт оказываемого давления на ткани препятствует увеличению патологических полостей, что может замедлить рост образования, расположенного, например, на конечности. С целью компрессии не обязательно носить специальные чулки или перчатки, в ряде случаев для этой цели можно использовать трубчатые бинты.
Местная терапия при кровоизлиянии или воспалении подразумевает использование различных мазевых повязок.
Антибактериальная терапия. Учитывая склонность лимфатических мальформаций к инфицированию, оправдано раннее назначение антибактериальных препаратов (при первых признаках инфицирования). При наличии у пациента более трёх эпизодов инфицирования за год, показана ежедневная профилактическая антибактериальная терапия.
Оперативное лечение
Склеротерапия (склерозирование) включает в себя аспирацию (отсасывание) содержимого кисты с последующей инъекцией склерозирующего агента, который вызывает рубцевание прилежащих стенок кисты. Процедуру проводят под ультразвуковой навигацией или с использованием эмирсионно-оптического преобразователя. Склеротерапия не удаляет лимфатическую мальформацию, но она эффективно уменьшает объём поражения.
Хирургическое иссечение. Удаление крупнокистозной лимфатической мальформации не показано в следующих случаях:
Удаление лимфатической мальформации может быть сопряжено со значительными осложнениями:
Прогноз. Профилактика
Причины возникновения лимфатической мальформации носят мультифакториальный характер, поэтому специфическая профилактика не проводится.
Крупнокистозная лимфатическая мальформация очень хорошо поддаётся склерозированию, но данная процедура требует этапного выполнения для достижения хорошего результата. Прогноз при смешанной лимфатической мальформации зависит от того, какой компонент преобладает — крупно- или мелкокистозный. Возникновение осложнений значительно отягощает прогноз болезни.