Лимфома крупноклеточная диффузная ретикулосаркома что это
Лимфома крупноклеточная диффузная ретикулосаркома что это
Внутрисосудистая В-крупноклеточная лимфома относится к агрессивному классу лимфом, и встречается очень редко. При ней опухолевые клетки вырастают в мелких и средних сосудах и мешают току крови. Поскольку сосуды есть везде, то нарушается работа многих органов, и значит, признаки болезни очень разнообразны. У больного может увеличиться печень, селезенка, снизиться гемоглобин и тромбоциты в крови, могут появиться сыпь, одышка. Нередко больной страдает от таких признаков болезни, которые называются «В-симптомы»: у него поднимается температура, он быстро худеет и может сильно потеть вечером и ночью.
Диагноз
В связи с тем, что типичные, характерные признаки у этой болезни отсутствуют, распознать ее сложно. Тем не менее, диагноз поставить можно, если взять маленький кусочек заболевшего органа (биопсию) для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого сложного комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.
Лечение
Чтобы вылечить пациента с В-крупноклеточной лимфомой используют разнообразные методики с применением лекарства «ритуксимаб». Лечение зависит от особенностей болезни и, главное, от состояния здоровья больного. Если более мягкое лечение, когда больному вводится относительно небольшое количество лекарств, не помогает, то терапией «второй линии» является высокодозная химиотерапия с поддержкой собственными стволовыми клетками.
Применение современных схем лечения позволяет полностью излечить около 80% пациентов.
Лимфома крупноклеточная диффузная ретикулосаркома что это
Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома относится к агрессивному классу лимфом.
«В-клеточная», потому что состоит из заболевших В-клеток, а В-клетки (В-лимфоциты) – это клетки-следователи, они ищут и передают сообщения о клетках-чужаках другим членам иммунитета. Опорными пунктами иммунной системы являются лимфатические узлы, которые имеют свое строение и разделены на области. Каждая область лимфатического узла выполняет определенную работу. При диффузной В-крупноклеточной лимфоме строение лимфатического узла нарушено, опухолевые клетки находятся во всех областях, то есть диффузно, поэтому и лимфома называется «диффузной».
Одиночные лимфомные опухоли могут появляться в любой точке тела, хотя чаще при этой болезни увеличиваются лимфатические узлы группами на шее, подмышками, в паху и в других местах. Увеличенные узлы можно прощупать руками или найти с помощью рентгена и ультразвука (УЗИ). У больного могут появляться такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: он быстро худеет, у него поднимается температура и появляется сильная потливость вечером и ночью. Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома может возникнуть сама или ее могут вызвать другие лимфомы, которые развиваются в организме больного медленно, так называемые индолентные, вялотекущие лимфомы.
Существуют разные виды диффузной В-крупноклеточной лимфомы:
Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома быстро нарастает, прогрессирует, но в целом хорошо поддается лечению.
Диагноз
Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого сложного комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.
Для того чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.
Для того чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.
Лечение
Обычную диффузную В-крупноклеточную лимфому чаще всего начинают лечить по общепринятой схеме «СНОР», с добавлением лекарства «ритуксимаб». Как правило, проводят 6 курсов, но возможны варианты как по длительности, так и по выбору схемы лечения в зависимости от состояния здоровья пациента и особенностей болезни. Более редкие виды диффузной В-крупноклеточой лимфомы имеют свои особенности лечения. Между курсами, для оценки их эффективности, может потребоваться контрольная компьютерная томография. Если первое лечение не помогает, то терапией «второй линии» является высокодозная химиотерапия с поддержкой собственными стволовыми клетками.
Применение современных схем лечения позволяет полностью излечить около 75% пациентов.
Лимфома крупноклеточная диффузная ретикулосаркома что это
Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома относится к агрессивному классу лимфом.
«В-клеточная», потому что состоит из заболевших В-клеток, а В-клетки (В-лимфоциты) – это клетки-следователи, они ищут и передают сообщения о клетках-чужаках другим членам иммунитета. Опорными пунктами иммунной системы являются лимфатические узлы, которые имеют свое строение и разделены на области. Каждая область лимфатического узла выполняет определенную работу. При диффузной В-крупноклеточной лимфоме строение лимфатического узла нарушено, опухолевые клетки находятся во всех областях, то есть диффузно, поэтому и лимфома называется «диффузной».
Одиночные лимфомные опухоли могут появляться в любой точке тела, хотя чаще при этой болезни увеличиваются лимфатические узлы группами на шее, подмышками, в паху и в других местах. Увеличенные узлы можно прощупать руками или найти с помощью рентгена и ультразвука (УЗИ). У больного могут появляться такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: он быстро худеет, у него поднимается температура и появляется сильная потливость вечером и ночью. Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома может возникнуть сама или ее могут вызвать другие лимфомы, которые развиваются в организме больного медленно, так называемые индолентные, вялотекущие лимфомы.
Существуют разные виды диффузной В-крупноклеточной лимфомы:
Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома быстро нарастает, прогрессирует, но в целом хорошо поддается лечению.
Диагноз
Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого сложного комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.
Для того чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.
Для того чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.
Лечение
Обычную диффузную В-крупноклеточную лимфому чаще всего начинают лечить по общепринятой схеме «СНОР», с добавлением лекарства «ритуксимаб». Как правило, проводят 6 курсов, но возможны варианты как по длительности, так и по выбору схемы лечения в зависимости от состояния здоровья пациента и особенностей болезни. Более редкие виды диффузной В-крупноклеточой лимфомы имеют свои особенности лечения. Между курсами, для оценки их эффективности, может потребоваться контрольная компьютерная томография. Если первое лечение не помогает, то терапией «второй линии» является высокодозная химиотерапия с поддержкой собственными стволовыми клетками.
Применение современных схем лечения позволяет полностью излечить около 75% пациентов.
Диффузная В-крупноклеточная лимфома у взрослых. Клинические рекомендации.
Диффузная В-крупноклеточная лимфома у взрослых
Оглавление
Ключевые слова
клинические рекомендации 2016 г
Список сокращений
ДВКЛ – диффузная В-крупноклеточная лимфома
МРТ – магнитно-резонансная томография
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЛТ – лучевая терапия
ВДХТ с аутоТГСК – высокодозная химиотерапия с последующей трасплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток.
ЦНС – центральная нервная система
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
Термины и определения
Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома (ПМВКЛ) относится к первичным экстранодальным опухолям и происходит из В-клеток мозгового слоя вилочковой железы.
Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) является гетерогенной группой лимфатических опухолей с различными клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими, цитогенетическими проявлениями и с разным ответом на терапию. Субстратом опухоли являются крупные В-лимфоидные клетки с выраженным атипизмом и полиморфизмом, с размером ядра в два и более раз превышающим размер ядра малого лимфоцита. Опухолевые клетки в большинстве случаев располагаются диффузно, но могут быть и разбросанными среди зрелых В-лимфоцитов, иногда на фоне Т-клеточного окружения, или формировать очаговые скопления 3.
Нодальная ДВКЛ – заболевание с первичным и преимущественным поражением лимфоузлов
Экстранодальная ДВКЛ – заболевание с первичным поражением любого органа, кроме лимфоузлов
1. Краткая информация
1.1 Определение
ДВКЛ является гетерогенной группой лимфатических опухолей с различными клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими, цитогенетическими проявлениями и с разным ответом на терапию. Субстратом опухоли являются крупные В-лимфоидные клетки с выраженным атипизмом и полиморфизмом, с размером ядра в два и более раз превышающим размер ядра малого лимфоцита. Опухолевые клетки в большинстве случаев располагаются диффузно, но могут быть и разбросанными среди зрелых В-лимфоцитов, иногда на фоне Т-клеточного окружения, или формировать очаговые скопления.
1.2 Этиология и патогенез.
Патогенез ДВКЛ плохо изучен. Разнообразие клинических и морфологических проявлений ДВКЛ, иммунофенотипа позволяет предположить, что ДВКЛ является не единой нозологической формой, а группой лимфатических опухолей, имеющих близкий, но неодинаковый патогенез.
Это доказывают и молекулярно-цитогенетические исследования последних лет, позволившие выделить несколько вариантов ДВКЛ в зависимости от уровня дифференцировки опухолевых клеток, типов нарушения клеточных процессов, хромосомных аномалий [4].
В патогенезе ДВКЛ, вероятно, имеют значения многие гены, регулирующие события в зародышевых центрах, но изученным механизмом является перестройка гена Bcl-6, которая вызвана неправильным переключением класса иммуноглобулинов В-клеток в зародышевом центре. Ген Bcl-6 расположен в локусе 3q27 и экспрессируется исключительно В-клетками зародышевого центра.
В физиологических условиях ген Bcl-6 связывается с определенными регулирующими последовательностями ДНК, влияет на транскрипцию других генов, участвующих в В-клеточной активации и терминальной дифференцировке лимфоцитов. При перестройке локуса 3q27 происходит блок дальнейшей дифференцировки В-клеток в плазматические клетки, что приводит к бесконтрольной пролиферации В-клеток зародышевого центра.
1.3 Эпидемиология.
Диффузная В-крупноклеточная лимфома относится к наиболее распространенным вариантам лимфопролиферативных заболеваний взрослых (30-50% от всех неходжкинских лимфом). В возрасте до 18 лет частота этого варианта агрессивной В-клеточной опухоли не превышает 8-10%. Заболеваемость ДВКЛ составляет в среднем 4-5 на 100 000 населения в год. Риск развития опухоли увеличивается с возрастом и значительно выше у людей с серопозитивностью на вирус гепатита С, при наличии вируса иммунодефицита человека (ВИЧ), при аутоиммунных заболеваниях. Мужчины и женщины болеют ДВКЛ с приблизительно равной частотой [2].
1.4 Кодирование по МКБ 10 :
Лимфома крупноклеточная диффузная ретикулосаркома что это
Внутрисосудистая В-крупноклеточная лимфома относится к агрессивному классу лимфом, и встречается очень редко. При ней опухолевые клетки вырастают в мелких и средних сосудах и мешают току крови. Поскольку сосуды есть везде, то нарушается работа многих органов, и значит, признаки болезни очень разнообразны. У больного может увеличиться печень, селезенка, снизиться гемоглобин и тромбоциты в крови, могут появиться сыпь, одышка. Нередко больной страдает от таких признаков болезни, которые называются «В-симптомы»: у него поднимается температура, он быстро худеет и может сильно потеть вечером и ночью.
Диагноз
В связи с тем, что типичные, характерные признаки у этой болезни отсутствуют, распознать ее сложно. Тем не менее, диагноз поставить можно, если взять маленький кусочек заболевшего органа (биопсию) для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого сложного комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.
Лечение
Чтобы вылечить пациента с В-крупноклеточной лимфомой используют разнообразные методики с применением лекарства «ритуксимаб». Лечение зависит от особенностей болезни и, главное, от состояния здоровья больного. Если более мягкое лечение, когда больному вводится относительно небольшое количество лекарств, не помогает, то терапией «второй линии» является высокодозная химиотерапия с поддержкой собственными стволовыми клетками.
Применение современных схем лечения позволяет полностью излечить около 80% пациентов.